Translate Keket jurnal
-
Upload
kikieunited -
Category
Documents
-
view
23 -
download
0
description
Transcript of Translate Keket jurnal
Cryioteraphi.
Cryotherapy tidak memiliki tempat dalam pengobatan hemangioma tetapi
mungkin memainkan peran dalam mengendalikan kehilangan darah yang berlebihan
dari intraoral atau
hemangioma yang sangat invasive (1).
GANGGUAN ASOSIASI
Syndroma maffuci
Sindrom Maffucci ini ditandai dengan enchondromatosis yang dikaitkan
dengan beberapa kulit hemangioma. Hemangioma biasanya berupa papul atau
bertangkai yang tidak menyebabkan kelainan skeletal; vaskular visceral malformasi
mungkin juga ada. Chondrosarcomas dan berbagai jenis tumor intrakranial
berkembang pada 20% pasien yang terkena dampak (1).
Von Hippel-Lindau Syndrome
Kelainan herediter langka ini ditandai oleh hemangioma retina dan
hemangioblastomas
dari cerebellum dan kadang-kadang dari organ lain. Hal ini umumnya terkait
dengan organ lain seperti kista pankreas, hati, adrenal, dan ginjal. Kejang dan
keterbelakangan mental mungkin
bisa muncul (1).
PHACE Syndrome
Sindrom ini pertama kali dijelaskan oleh Frieden dan coworkers pada tahun
1996. Gambaran dari sindrom ini adalah hemangioma wajah besar yang berhubungan
dengan malformasi fossa posterior, hemangioma, anomali arteri, koarktasio dari aorta
dan kelainan jantung lainnya, dan ketidaknormalan mata. Meskipun jarang, sindrom
PHACE harus dipertimbangkan pada bayi dengan hemangioma wajah besar, dan
harus menjalani pencitraan otak. Anak-anak ini juga berisiko tinggi terhadap
gangguan jalan napas hemangioma dan harus dipantau secara ketat (1).
Hemangioma epithelioid
Hemangioma epithelioid adalah tumor langka dewasa yang memiliki potensi
ganas.
Weiss dan Enzinger mengulas 41 kasus dan mendiskusikan patologi dan manajemen
dari pasien tersebut. Cockerell et al berteori proses reaktif untuk produk sel mast atau
infeksi virus mungkin merupakan etiologinya (1).
Diagnosis banding dari hemangioma epithelioid termasuk penyakit Kimura,
sarkoma Kaposi, dan angiosarcoma. Penyakit Kimura menunjukkan eosinophilic
infiltrasi yang bermanifestasi klinis sebagai plak merah pada kepala dan leher dari
anak usia muda. Hemangioendotheliomas epiteloid terlihat dengan meningkatnya
frekuensi pada pasien HIV-positif, yang mana diagnosis dibuat secara histologist (1).
Hemangioma dan Dismorfisme Kongenital
Burns, Kaplan, dan Mulliken mereview tentang literature genetik dan tidak
menemukan adanya pembahasan yang tepatt tentang hubungan dismorfik sindrom
dan hemangioma. Hanya empat kemungkinan yang jarang ditemukan berhubungan
dengan terjadinya hemangioma (1):
• sisi kanan aorta lengkungan koarktasio
• clefting sternum
• midabdominal supraumbilical
• kelainan sacral spinal
MALFORMASI VASKULAR
Diagnosis
Malformasi vaskular adalah anomaly structural dan morfologik yang berasal
dari kegagalan embryogenesis. Tidak seperti hemangioma, malformasi vascular
berubah berdasarkan aliran tekanan, formasi kolateral dan modulasi hormonal. Lesi
yang muncul pada saat lahir, tumbuh secara proporsional pada anak, dan tidak
mengalami regresi. Malformasi vaskular tidak bersifat neoplastik, dia tidak
berkembang dengan hiperplasia selular atau invasi ke jaringan yang
berdekatan. Kelainan bentuk tulang sangat jarang ditemukan pada hemangioma tetapi
yang umumterjadi pada malformasi vaskular, terutama yang limfatik. Lesi
yang melibatkan tulang hampir pasti merupakan malformasi daripada hemangioma
(1).
Meskipun sudah terdapat perbedaan yang jelas antara hemangioma dan
malformasi vaskular, serta sebagai perbedaan yang ada antara
arteriovenous malformasi, malformasi vena, dan malformasi limfatik, diagnosis
mungkin akan tetap menjadi sangat sulit ditegakkan oleh banyak dokter. Evaluasi
radiografi tertentu dapat membantu membuat diagnosis yang tepat (1) (Tabel 5).
Hovius dan colleagues merancang algoritma untuk menegakkan diagnosis
anomali vaskular (Gambar 1). Dalam pengalaman mereka dengan 34 pasien yang
dievaluasi prospektif, MRI terbukti menjadi metode noninvasif dan nonionisasi
metode yang terbaik dalam mendefinisikan struktur internal dan aliran karakteristik
lesi (1).
Untuk lesi yang beraliran tinggi, angiografi dapat membantu dalam
pengambilan keputusan apakah akan melakukan embolisasi pra operasi dan / atau
eksisi radikal. Namun demikian, Angiografi gagal dalam menggambarkan
hubungan antara malformasi pembuluh darah dan struktur anatomi sekitarnya,
khususnya pada otot, fasia, dan nervus (1).
Kaban dan Mulliken mereview tentang literature untuk kasus "hemangioma"
di maksilofasial dan menyimpulkan bahwa semua lesi yang dilaporkan adalah
malformasi vena. Demikian pula, banyak laporan intramuskular dan intraoseus
"hemangioma" di kepala dan leher, dan tengkorak, subperiosteal "hemangioma" di
kaki, dan bahkan intrakardiak "hemangioma" akan menunjukkan menjadi baik
malformasi vena atau frank malformasi arteri (AVM), tapi pasti bukan hemangioma
(1).
Patogenesis
Pada tahun 1922 Woollard menjelaskan tiga tahap diferensiasi vaskular pada
embrio babi. Dalam tahap awal, terdapat jaringan kapiler yang saling
berhubungan antaradarah dengan sesuatu yang tidak bisa diidentifikasi arteri atau
saluran vena. Sel-sel endotel munculdari mesoderm embrionik dan saraf puncak
ektoderm berkontribusi terhadap otot polos dan elemen pericyte. Saluran limfatik
muncul sebagai kantung endotel dari vena dalam pleksus kapiler awal. Lima kelenjar
getah bening primer terbentuk terdiri dari dua kantung jugularis, dua kantung
posterior, dan satu kantung retroperitoneal (1).
Pada tahap retiform dimulai pada sekitar hari ke 48 pada embrio manusia, vena
dan saluran arteri muncul di kedua sisi kapiler jaringan. Kesalahan dalam
morfogenesis selama tahap ini dapat mengakibatkan malformasi vaskular (Gambar
2), tapi penyebab pasti terjadinya malformasi masih tetap menjadi spekulasi.Tahap
akhir dimulai tak lama kemudian dan terdiri dari pematangan dan diferensiasi lebih
lanjut dari pembuluh darah. Kerangka limfatik primitif matur pada minggu
kesembilan embryogenesis (1).
Sistem saraf otonom dapat mempengaruhi pembentukan system vaskular
melalui kontrol neuroregulatory terhadap pembuluh darah sel-sel otot dan
pericytes. Secara klinis petunjuk yang paling memberatkan adalah sering
terjadinya port-wine stains bersama dengan distribusi saraf trigeminal (1).
Hiperhidrosis pada malformasi juga menunjukkan adanya beberapa pengaruh
otonom. Smoller dan Rosen menemukan penurunan kepadatan saraf dan peningkatan
rasio saraf spesimen jaringan port wine yang signifikan dibandingkan dengan kulit
normal, menunjukkan bahwa perubahan modulasi saraf memiliki peran sebagai
etiologi dari port-wine stains (1).
Rydh et al menguji teori ini baru-baru ini menggunakan imunohistokimia
dengan antibodi. Hasil penelitian mereka memberikan bukti lebih lanjut dari
kurangnya persarafan pada pembuluh ectatic port-wine stains. Lanigan dan Cotterill
menggunakan kriteria yang obyektif untuk merekam respon port-wine stains terhadap
perubahan suhu dan zat vasoaktif dalam pengaturan klinis. Temuan mereka
mendukung teori otonom terhadap pathogenesis port wine stain (1).
Imaging
Malformasi Vena
Diagnosis malformasi vena biasanya dapat dikonfirmasi dengan USG saja,
namun tidak adekuat untuk menentukan tingkat lesi. MRI adalah modalitas
pencitraan pilihan untuk malformasi vena. Evaluasi lebih lanjut dengan kontras
menguraikan aliran pembuluh darah lambat yang tidak terlihat pada MR venography
(1).
Arteriovenous Malformasi
CT scan dan MRI akan menunjukkan dilatasi dari AVMs, tidak seperti
hemangioma, kalpiler ini tidak terkait dengan massa parenkim. Angiography lanjut
menunjukkan dilatasi arteri, dan drainase pembuluh darah (1).
Malformasi Limfatik
Pengumpulan cairan kistik yang tidak berkontras terlihat pada pencitraan MR
sebagai malformasi limfatik pencitraan. Studi MR juga dapat mengungkapkan
pendarahan atau trombosis serta lymphedema di jaringan subkutan
sekitarnya. Distorsi tulang dapat dilihat dengat CT Scan (1).
KLASIFIKASI
Riwayat alami malformasi vaskular ditentukan oleh karakteristik
hemodinamik dan lymphodynami, apakah lesi tinggi (atau beraliran cepat-) atau
beraliran rendah (atau lambat) (1).
Lesi high-flow termasuk dalam malformasi arteri (AM) dan malformasi
arteriovenosa (AVM). Lesi ini secara hemodinamik aktif dan biasanya denyutannya
terlihat, bising, dan terjadi peningkatan suhu kulit. Anomali vaskular aliran
tinggi akan berekspansi dengan kenaikan tekanan darah atau aliran darah dan dengan
formasi kolateral sekunder terhadap trauma (1).
Pada kelompok aliran rendah adalah merupakan malformasi limfatik (LM),
malformasi vena (VM), dan kapiler malformasi (CM). Meskipun dinamai sesuai
dengan jenis saluran pembuluh darah yang abnormal, anomali ini
sering menggabungkan unsur-unsur arteri tersebut,
vena, dan limfatik (1).
Upton dan lainnya mereview tentang pengalaman mereka dengan malformasi
vaskular pada ekstremitas atas di 270 pasien yang diobati selama periode 28-
tahun. Menurut mereka bahwa lebih dari 90% lesi dapat didiagnosis dari pola
penampilan dan pertumbuhannya dalam 2 tahun pertama kehidupan. Jika perlu,
MRI dengan atau tanpa kontras dapat digunakan untuk
menggambarkan lesi. Algoritma yang berguna ditampilkan untuk pengelolaan aliran
lambat dan aliran cepat malformasi pembuluh darah (Gambar 3 & 4). Tingkat
komplikasi pada lesi aliran lambat adalah 22%, dan pada lesi aliran cepat sekitar
28%. Sesekali perdarahan dan luka lebih umum terjadi pada kelompok aliran cepat,
sementara pembengkakan dan edema berlaku di malformasi limfatik (1).
MALFORMASI VENA
Insiden keseluruhan malformasi vena adalah 1% sampai 4%. Pada orang
dewasa vena yang paling umum terjadi malformasi adalah varises dari pembuluh
darah superfisial kaki. Kondisi ini sering bersifat familial dan progresif. Anomali
kurang sering lainnya ialah termasuk defek pada posisi dan perhitungan dari
pembuluh darah besar, terutama pada vena cava superior, vena cava inferior dan
iliaka. Malformasi ini bermanifestasi sebagai aplasia, hipoplasia atau obstruksi
kongenital dari vena di profunda. Hal ini juga biasanya disertai dengan kelainan
tulang, varises kulit dan kapiler atau malformasi dermovascular (1).
Malformasi vena yang paling relevan dengan operasi plastic adalah lesi spons
yang dikenal sebelumnya sebagai phlebangiomas. Secara lahiriah, lesi ini memiliki
karakteristik khas
kebiruan-ungu, membengkak ketika tergantung, dan penurunan ukuran ketika
ditinggikan di atas jantung. Phleboleths pada pemeriksaan x-ray adalah
patognomonik. Beberapa lesi tidak menunjukkan gejala, di mana pada beberapa kasus
pasien hanya perlu diyakinkan bahwa ini bersifat jinak (1).
Ekstremitas yang sakit dapat dikontrol dengan kompresi menggunakan bahan
elastis, dan episode menyakitkan dari trombosis vena dapat dikelola dengan
analgesik. Aplikasi Sequential
dari tourniquet pneumatik harus digunakan dengan hati-hati pada pasien yang diduga
menderita malformasi vena karena risiko emboli (1).
Intervensi ditunjukkan dalam kasus-kasus besar, gejala malformasi vena atau
malformasi vena pada wajah yang menyebabkan deformitas signifikan dalam segi
kosmetik. Reseksi bedah mungkin rumit oleh karena ekstensi malformasi vena ke
dalam jaringan subkutan (1).
Di kepala dan leher lesi sering bercampur dengan struktur neurovaskular
penting,
dan injeksi perkutan dari sclerosants mungkin dibolehkan. Woods melaporkan hasil
yang baik pada 16 dari 18 pasien yang pada lesinya disuntik dengan
natrium tetradecyl sulfat untuk dosis total 2 sampai 4 Ml (1).
Persky melaporkan hasil yang menguntungkan setelah injeksi intralesi dengan
etanol 95%. Yang harus diperhatikan ketika menggunakan alkohol sebagai agen
sclerosing adalah karena etanol memiliki viskositas rendah dan dapat melewati pirau
AV ke daerah vascular yang normal. Hal ini dapat menyebabkan iskemia dan
nekrosis kulit, saraf tepi, dan struktur dari sistem saraf pusat. Trombosis sinus
kavernosus telah dikenal sebagai komplikasi dari injeksi wajah sclerosants, dan oleh
karena itu maka direkomendasikan dengan menggunakan dosis/volume yang rendah
(1).
Ethibloc tampaknya sangat efektif dalam pengobatan anomaly kapiler-vena.
Ethibloc bersifat biodegradable, tidak menempel pada dinding pembuluh darah, dan
lebih kental dari alkohol dan karena itu kecil kemungkinannya untuk berdifusi ke
dalam struktur normal (1).
Kami lebih memilih untuk menyuntikkan polidocanol (Scleravein) terhadap
malformasi vena yang dipilih, baik terutama untuk mengeraskanpembuluh darah
superficial di dermis atau
setelah debulking bedah untuk mengobati sisa varises kecil sisa. Teknik injeksi
polidocanol akana dibahas secara lebih rinci setelah telangiectasia (1).
Baik laser argon maupunYAG laser telah digunakan untuk mengobati
kelainan vena intraoral. Perawatan berulang mungkin diperlukan karena lesi ini
cenderung kambuh setelah photocoagulation laser.Laser dapat menjadi alat yang
efektif untuk mengendalikan gejala tanpa melakukan pembedahan besar. Suen dan
Warner melaporkan respon yang menguntungkan terhadap pengobatan malformasi
vena intraoral dengan neodymium: YAG laser, yang menembus atau berpenetrasi 1
cm. Para penulis menyatakan bahwa meskipun "Nd: YAG Laser biasanya tidak
kuratif untuk malformasi vascular besar. . . [It] dapat digunakan untuk
mengontrol gejala untuk jangka waktu yang lama tanpa pembedahan (1).
Account dengan Rebeiz dan lainnya dari 32 pasien dengan malformasi vena
dari kepala dan leher yang dirawat dengan Nd: YAG Laser mendukung pendekatan
ini. Teknik ini terdiri dari pengiriman energy daya rendah, dan berpola
nonoverlapping. Bila mungkin lesi dikompresi antara dua slide kaca untuk
mengisolasi dan membatasi kerusakan pada jaringan sekitarnya. Para penulis
melaporkan regresi yang baik dalam 97% kasus tanpa komplikasi utama dan nyeri
pasca operasi yang minimal (1).
PORT WINE STAINS
Port wine stains merupakan malformasi kapiler intradermal yang muncul pada
saat lahir dan bertahan sepanjang hidup tanpa regresi. Insiden port wine stains pada
bayi baru lahir adalah 0,3%. Port wine stains kadang-kadang terlihat dalam
kombinasi dengan anomali pembuluh darah lainnya (1).
Port wine stains dapat terjadi di mana saja di tubuh, tetapi yang paling sering
terjadi di wajah, di mana sering sesuai dengan distribusi nervus trigeminal. Port wine
stains di nervus trigeminal kadang-kadang disertai oleh gangguan terkait lainnya,
khususnya mata dan sistem saraf pusat. Tallman dan rekannya menganalisis
serangkaian port wine stains besar dan menemukan lesi menjadi unilateral pada
85% kasus; 68% pasien memiliki keterlibatan lebih
dari satu dermatom. Dari anak-anak yang memiliki keterikatan antara port wine stains
dan nervus trigeminalnya, 8% memiliki bukti keterlibatan mata dan system saraf
pusat. Frekuensi keterlibatan mata atau SSP lebih tinggi (24%) pada anak-anak yang
memiliki bilateral port wine stains atas saraf trigeminal daripada jika lesi yang
unilateral (6%). Lesi yang tidak tersebar di V1 dan V2 cabang saraf trigeminal tidak
pernah terkait dengan mata atau keterlibatan SSP (1).
Mills dan rekannya mereview demografi port wine stains di klinik laser
mereka. Pada 283
pasien dengan port wine stains, rasio perempuan untuk laki-laki adalah 3: 1, dan
hampir 80% dari lesi yang terlibat adalah di wajah. Sekitar 25% dari individu yang
terkena memiliki riwayat anomali vascular positif di keluarga (1).
Laporan yang didapat mengenai port wine stains bertentangan dengan
pengetahuan kita saat ini mengenai patogenesis malformasi kapiler. Didapatkan
bahwa port wine stains selalu didahului oleh trauma, sehingga menimbulkan
spekulasi bahwa mungkin mereka berhubungan dengan semacam disfungsi sistem
saraf otonom (1).
Setiap port wine stains secara unik berbeda dalam hal ukuran, warna, dan
tekstur. Menurut Waner, bahwa bagian histologis port wine stains pada awal masa
anak-anak menunjukkan beberapa kelainan, sedangkan pada orang dewasa lesi ini
terdiri dari venula postcapillary di atas 0,5 mm dari dermis (1).
Diagnosis
Spektroskopi reflektansi memberikan tujuan evaluasi terhadap port wine
stains. Teknik ini
dapat digunakan untuk merencanakan tingkat dan derajat ectatic pembuluh darah
dalam rangka untuk merencanakan kedalaman dan intensitas perawatan laser
diperlukan untuk blanching maksimum dari lesi (1).
Pengobatan
Pertimbangan kosmetik dan fungsional mendikte kebutuhan untuk pengobatan
port wine stains. Malm dan Carlberg, Wagner dan Wagner, dan Geronemus dan
Ashinoff membahas mendalam dampak psikologis dari lesi ini pada anak-anak
muda. Penulis menekankan kebutuhan untuk perawatan untuk mencegah gangguan
emosi. Jika tidak diobati, 60% sampai 70% dari port wine stains akan berprogres
menjadi ectasia cobblestoning, yang mana merupakan lesi gelap dan bisa
menimbulkan perdarahan (1).
Steroid, radiasi, cryotherapy, dan elektrokoagulasi semuanya telah diterapkan
pada pengobatan port wine stains dengan tingkat keberhasilan yang rendah. Eksisi
dan grafting, dermal overgrafting, dan penggantian tutup hanya mengganti kontur dan
bekas luka (1).
Ekspansi jaringan kulit leher berdekatan akan memberikan warna dan tekstur
yang sama untuk pergantian kulit pada daerah wajah yang terlibat. Tato pernah
direkomendasika namun tidak lagi diterima bahkan oleh pendukung sebelumnya
karena kesulitan dalam hal pencocokan pigmen (1).
Pada tulisan ini, pengobatan pilihan dari port wine stains adalah laser
photocoagulation. The Flashlamp pumped pulsed dye laser (FPPDL) sangat ideal
untuk mengobati pink halus atau warna salmon dari port wine stainspada bayi dan
anak-anak. Lesi yang lebih gelap memiliki kandungan total hemoglobin yang lebih
besar dengan proporsi yang lebih tinggi dari deoxyhemoglobin. Hemoglobin
Terdeoksigenasi memiliki daya serap yang lebih rendah terhadap laser daripada
oxyhemoglobin. Bahkan, Goldman, Fitzpatrick, dan Ruiz-Esparza menemukan
bahwa anak-anak yang usianya kurang dari 4 tahun dua kali lebih mungkin untuk
membutuhkan perawatan lebih sedikit daripada anak-anak yang lebih tua (1).
Banyak penulis telah melaporkan pengalaman mereka dengan “pulsed-dye
laser” dalam pengobatan port wine stains. Tan melaporkan dari 35 anak usia 3 bulan
sampai 14 tahun yang diperlakukan dengan FPPDL pada 577 nm. Semua noda
pasien telah hilang setelah rata-rata 6,5 perawatan laser. Dua anak memiliki bekas
luka tertekan di superficial setelah perawatan laser, tetapi padakedua kasus daerah
yang dirawat telah terjadi trauma dalam waktu 24 jam dari terapi
laser. Hiperpigmentasi Transient yang hilang dalam 3 sampai 4 bulan telah dicatat
dalam 67% pasien (1).
Reyes dan Geronemus melaporkan rata-rata kecerahan dari 53% pada anak-
anak dengan port wine stains setelah satu pengobatan dengan FPPDL. Kecerahan
meningkat sebagai peningkatan jumlah perawatan, dan pada pasien lebih muda, dan
memiliki respon yang lebih baik. Tiga anak (dari 73) memiliki 100% keberhasilan
hilangnya port wine stains mereka (1).
Holy dan Geronemus mencapai 93% hasil yang sangat baik di periorbital port
wine stains setelah rata-rata 2,8 perawatan dengan FPPDL (1).
Tan dan colleagues melaporkan resolusi yang lebih lengkap dari port wine
stains dengan menggunakan FPPDL di panjang gelombang 585 nm. Secara teori,
semakin panjang gelombang akan meningkatkan kedalaman penetrasi, sehingga
lebih banyak dan dalam pembuluh darah yang dapat dicapai. Selain itu, karena
panjang gelombang 585 nm adalah sedikit dari puncak penyerapan oksihemoglobin,
energi laser tidak akan diserap sepenuhnya oleh pembuluh darah superficial dan akan
ditransmisikan melalui dermis untuk pembuluh darah yang lebih dalam. Pulsed dye
laser sekarang umum digunakan pada panjang gelombang 585 nm daripada secara
tradisional 577 nm untuk pengobatan port wine stains (1).
Fitzpatrick dan temannya melaporkan studi retrospekti dari 133 pasien dengan
port wine stains yang dirawat dengan Pulsed dye laser. Lesi yang menguntungkan
cenderung merah muda dan terletak di kepala dan leher pada pasien di bawah usia 10
tahun yang memiliki jenis kulit I sampai III. Faktor yang mendukung respon klinis
negatif termasuk lesi gelap, lesi pada ekstremitas, usia pasien lebih dari 50, dan jenis
kulit IV dan V (1).
Onizuka dan rekannya mengevaluasi terapi FPPD untuk port wine stains di
474 pasien (1).