1

Transfüzyonlarla birlikte yaşamakHastalar ve aileleri için ipuçları

2

Kan – sıvı bir organ ve yerini hiçbir şeyin alamadığı yaşam iksiri

Yaşam akışı – kan hakkında bilmeniz gerekenler

Kan – 1 numaralı acil ilaç

Kimlerin kan transfüzyonlarına ihtiyacı vardır?

Transfüzyon nasıl yapılır?

Transfüzyon gününde yaşayabilecekleriniz

Risk: Transfüzyona bağlı demir yüklenmesi

Demir – hayati önemde, ama aynı zamanda potansiyel bir zehir

Hangi hastalar artan demir yüklenmesi riski altındadır?

Aşırı demir yüklenmesinin belirtileri

Demir yüklenmesinin teşhis edilmesi

Tedavi ne zaman gereklidir?

Demir şelatlayıcı ajanlarla etkin tedavi

Üç tedavi seçeneği

Önemli – ilaçlar aralık vermeden düzenli olarak alınmalı

Benim deneyimim: Bergit Kuhle

Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle birlikte yaşam için ipuçları

Önemli sorular ve cevaplar

Sözlük

Online Servis Merkezi

Diğer önemli bilgiler, iletişim bilgileri ve adresler

Destek Hattı

4

5

6

7

8

9

11

13

14

16

18

21

22

23

26

28

32

36

40

46

47

48

İçindekiler

3

Önsöz

Kan transfüzyonu, planlama ve büyük bir dikkatle bireysel olarak uygulanan bir tedavidir.

Ömrü uzatma ve genel sağlığı iyileştirme etkilerine ek olarak,

doktorlar ve hemşirelerin yaklaşık 20-25 transfüzyondan sonra

alıcının kanında örn. aşırı demir yüklenmesi, alerjilerin olası

tetiklenmesi ve potansiyel antikor birikimi gibi olumsuz yan

etkilere karşı hastayı yakından izlemesi gerekir.

Sekiz yıla yayılan yaklaşık 450 kan transfüzyonundan sonra, ben

artık bu güvenilir kontrollerin “yaşayan bir kanıtı” yım. Ama en

önemlisi, bana kan bağışında bulunmuş olan 450 vericiye ve

gelecekte kan bağışında bulunacaklara son

derece minnettarım.

Bergit Kuhle, sekiz yıldır kan nakillerine bağımlı

4

Kan – sıvı bir organ ve yerini hiçbir şeyin alamadığı yaşam iksiri

“Kan çok özel bir sıvıdır.”

5–7 litre kanVücut ağırlığının %8'i

Kan dolaşım sistemi vücudun en büyük taşıma

sistemidir. 96.000 kilometre uzunluğundaki bir

hatla, vücuda ve milyarlarca hücreye oksijen ve

besin tedarik eder.

Bu özelliği, kanı dünyanın en değerli sıvısı haline

getirmektedir. Şair ve oyun yazarı Goethe de

bunu biliyordu ki, Mefisto Faust'a şunu söyledi:

5

Yaşamın akışı – kan hakkında bilmeniz gerekenler

Tüm kan damarlarını bir uçtan bir

uca ekleseydiniz 96.000 km elde

eder veya dünyanın çevresini

2,5 kez turlayabilirdiniz.

yakl. 5–7 litre kan

Günde 2.000

kez

Yetişkin bir kişinin vücudunda boy ve kiloya

bağlı olarak 5 ila 7 litre kan vardır ve bu da vücut

ağırlığının yaklaşık %8'ini ifade eder.

Bu kan hacmi vücudu yaklaşık olarak günde

2.000 kez dolaşır – bu sırada aort damarından

yaklaşık 10.000 litre kan akar.

96.000 km

1 dakika

Kanın vücutta dolaşması, istirahat

ettiğinizde yaklaşık 1 dakika, fiziksel aktivite

sırasında ise sadece 20 saniye sürer.

6

Kan – 1 numaralı acil ilaç

Kan, sağlık bakımının önemli bir parçasıdır

Hiçbir ilaç kan etkisinin yerini

alamayacağından, kan stokları ve

kan transfüzyonları, ileri dereceli

hastalıkların tedavisinde veya büyük

ameliyatların bir parçası olarak hayati

önem taşımaktadır.

Geçmişte vericiden alınan kan, alıcıya

hiç değiştirilmeden verilirdi. Bugün ise

kandaki önemli bileşenler ayrılmakta

ve saklanmaktadır. Çoğu kan stoğu,

eritrosit konsantresi veya “EC” olarak

bilinen alyuvar konsantresidir.

Düzenli kan transfüzyonları birçok

hastanın rutin yaşamının bir parçasıdır. Transfüzyonlar, kan

değerlerine ve hastaların genel durumları ve yaşam kalitesine

bağlı olarak yapılır.

7

Kimlerin kan transfüzyonlarına ihtiyacı vardır?

Eritrosit konsantresiyle ve olasılıkla diğer kan elemanlarıyla tedavi özellikle şu durumlarda gerekir:

kronik kan hastalıkları; talasemi ve MDS (miyelodisplastik

sendrom) gibi kemik iliği veya anemi hastalıkları gibi,

alyuvarların yaşam süresinin kısalmasına veya kan oluşumunda

azalmaya neden olan hastalıklar.

akut kan kaybı; örn. büyük kazalardan

sonra veya ameliyatlar sırasında.

Alyuvar (eritrosit) transfüzyonlarının çoğu, herhangi bir formda kan kanseri ve kronik anemisi olan hastalara verilmektedir.

Prof. Dr. Wolf-Karsten HofmannKlinik Direktörü

III. Medikal Klinik

Hematoloji ve İç Hastalıkları Onkoloji

Mannheim Tıp Fakültesi

8

Kan transfüzyonları genellikle ayakta tedavi olarak uygulanır. Bir kan transfüzyonunda verici ve alıcının kanlarının uyumlu

olması önem taşır, çünkü kan grupları ve rh-faktörleri birbiriyle

eşleşmelidir.

Bu nedenle kan naklinden önce doktor veya uzman tıbbi

personel tarafından bir dizi test yapılarak bu uyumluluğun

varlığından emin olunur.

Tüm testler uygun sonuç verdikten sonra, kan ürünü, damar

erişim kateterine bağlanır.

Transfüzyon nasıl yapılır?

9

Transfüzyon gününde yaşayabilecekleriniz

Transfüzyon kayıt defteriniz size kliniğiniz

tarafından verilecektir. Veya dilerseniz şu

adresten ücretsiz olarak isteyebilirsiniz:

www.leben-mit-transfusionen.de

Hastanın transfüzyonu yapan doktora nefes darlığı, baş dönmesi, merdiven çıkarken kas ağrısı, baş ağrısı veya halsizlik gibi herhangi bir anemi belirtisi varsa söylemesi gerekir.

Tedavi için yeterince zaman ayrılmalıdır: Kan transfüzyonu çok hızlı yapılmamalıdır. 2 x 250 ml eritrosit konsantresi için ortalama olarak 2 saatlik bir uygulama süresine izin verilmelidir. Okumak veya müzik dinlemek zaman geçirmenize yardımcı olabilir.

Transfüzyon tamamlandıktan sonra, en az 30 dakika daha gözetim altında kalmanız gerekecektir.

Bir transfüzyon kayıt defteri, kan nakillerinizin sayısını takip edebilmenize yardımcı olur.

10

Ancak bir dizi transfüzyondan sonra, aşağıda daha ayrıntılı açıklandığı gibi bir aşırı demir yüklenmesi riski vardır.

Kan transfüzyonunun olası riskleri ve uyumsuzluklar

Her türlü sorun derhal tıbbi personele bildirilmelidir. Özellikle nefes darlığı, dolaşım yetmezliği, terleme atakları, baş dönmesi, bulantı veya baş ağrısı, hızla tıbbi tedavi uygulanmasını ve hatta transfüzyonun yarıda kesilmesini gerektirebilecek gizli komplikasyonların belirtileri olabilir.

Bu tür etkiler istisnadır. Çoğu durumda kan nakilleri herhangi bir sorunla karşılaşmadan tolere edilir. Bir transfüzyon sırasında durumunuzun kötüleşmesi mutlaka transfüzyona bağlı olmayabilir.

!

11

Birçok hastada düzenli kan transfüzyonları anemi gibi bazı

hastalıklarda sağ kalabilmeleri açısından hayati önem taşıyabilse

de, öte yandan sekonder demir yüklenmesinin başlıca nedeni olabilirler:

Normalde vücuttaki demir

düzeyi dengededir: dengeli bir

beslenmede, yemeklerle birlikte

günde 1-2 mg civarında demir

alırsınız. Deri (ter), böbrekler

ve bağırsaklar yoluyla düzenli

olarak gerçekleşen demir

kayıpları günde yaklaşık 1-2

mg'yi bulur. Her eritrosit konsantresi yaklaşık olarak 200-250 mg

demir içerir. Bu, normalde her gün besinlerden abzorbe edilen

miktarın yaklaşık 100 katıdır.

Vücudun aktif olarak demir atabileceği bir yol olmadığından,

demir her kan transfüzyonuyla birlikte birikir ve vücutta demir

depoları oluşur. Bu çözünmeyen demir bileşikleri, kalp ve

karaciğer gibi organlarda ağır hasara yol açabilir.

Risk: Transfüzyona bağlı demir yüklenmesi

12

Düzenli kan transfüzyonu alan her hasta, yaklaşık 15-20 kan transfüzyonunun bile, tedavi edilmezse hayatı tehdit edici sonuçlar doğurabilecek bir demir yüklenmesine yol

açabileceğinin bilincinde olmalıdır.

Metabolizmayla ilgili genetik sorunlar da vücutta demir

yüklenmesine neden olabilir. Ancak bunlar bu broşürde ele

alınmamıştır.

Çoklu transfüzyonlardan sonra dengesizlikler

1 kan ünitesi 200–250 mg

günlük kayıp 1 mg

Demir alımı Demir atılımı

Fizyolojik kayıp 1-2 mg/gün adet dönemi sırasında artar,

gelişim sırasında tüketim artar

13

Hayati önem taşıyan eser element..

Demir hayati önem taşıyan bir eser elementtir ve oksijen taşıma

ve metabolizma açısından önem taşır. Demirden en iyi şekilde

faydalanabilmek için, normal koşullar altında incelikli olarak

düzenlenmiş alım, taşıma ve depolama mekanizmaları, dengeli

bir demir düzeyi sağlamaktadır.

...ve toksik ağır metal Öte yandan demir aynı zamanda toksik bir ağır metaldir. Serbest

demir, oksijen radikallerin oluşturulduğu kimyasal reaksiyonları

destekler. Bu radikaller proteinler, membranlar ve hatta genetik

DNA materyallerine saldırabilir ve onlara zarar verebilir.

Demir – hayati önemde, ama aynı zamanda potansiyel bir zehir

Kandaki demiroksijen bağlanır

Karaciğerdeki demir

depolanmış demir olarak

Kaslardaki demiroksijen taşıyıcı ve diğer proteinler

Kemik iliğindeki demirkanı sentezler

Demir içeren gıdalar

Yaşlı hücrelerde ve adet dönemi sırasında kadınlarda demir kaybı

14

Etkilenen hastalar daha ziyade, tekrarlı olarak kan transfüzyonu gerektiren hastalıkları olan kişilerdir. Bunlar

aşağıdakileri içerir:

Miyelodisplastik sendrom (MDS) MDS'de, kanın sentezlendiği kemik iliğinin içinde

tamamlanmamış ve çalışmayan alyuvar (eritrosit) öncülleri

vardır. Fonksiyonel alyuvarların toplam sayısının önemli

ölçüde düşmesine yol açar. Bu da kanın kırmızı renginde

(hemoglobin) azalma demektir; sonuç anemidir. Bu da

nefes darlığı, güçsüzlük ve baş ağrıları gibi belirtilere yol

açar ve vakaların üçte ikisinde düzenli kan transfüzyonlarıyla

düzeltilmesi gerekir.

Almanya'da miyelodisplastik sendromdan ve dolayısıyla demir

yüklenmesinden etkilenen kesim genellikle yaşlılardır.

Hangi hastalar artan demir yüklenmesi riski altındadır?

15

Talasemi (Akdeniz anemisi) Bu anemi türü, kalıtsal olarak hemoglobinin doğru şekilde

oluşturulamamasından kaynaklanır. Beta talasemi major

genellikle şiddetlidir. Ağırlıklı olarak Akdeniz bölgesinde,

Ortadoğu'da ve Güneydoğu Asya'da yaşayanlarda görülür.

Orak hücreli anemi Orak hücreli anemi de kalıtsal bir hastalıktır. Hemoglobindeki

değişikliklerle kendini belli eder. Daha çok Afrika kökenli

insanları, ayrıca Akdeniz bölgesinde yaşayanları etkiler.

Her yıl 25 Ekim Uluslararası MDS Günüdür.

16

Aşırı demir yüklenmesi, kademeli olarak gelişir ve başlangıçta belirsizdir. Belirtiler genellikle sadece hastalığın

ileri evresinde ortaya çıkar.

Demir fazlasının organların içinde depolanması; kalp kası hasarı,

kalp yetmezlikleri, kalp aritmisi, siroz ve karaciğer kanseri gibi

karaciğer hasarları, diyabet, hipotiroid, gelişim bozuklukları,

depresyon ve diğer bozukluklara yol açabilir (bkz. Şekil).

Aşırı demir yüklenmesinin belirtileri

Aşırı demir yüklenmesi ağrı yapmaz, ama zamanla organlarda hasara yol

açabilir. Bu nedenle, tedavi eden doktor

transfüzyona bağlı demir yüklenmesi

olasılığını dikkate almalı ve bunu

laboratuvar testleriyle ve olasılıkla

diğer tarama yöntemlerini de

kullanarak teşhis etmelidir.

Prof. Dr. Norbert GattermannKıdemli Doktor

Hematoloji, Onkoloji ve

Klinik İmmünoloji Kliniği,

Düsseldorf Üniversite Hastanesi

17

Kalp, karaciğer ve bez dokudaki demir birikimleri nedeniyle sıklıkla organ hasarları

Pankreas

Diyabet

Gonadlar

İnaktif gonadlar

Bodur büyüme, kısırlık

Hipofiz bezi

Tiroid bezi

Yetersiz aktivite

Karaciğer

Karaciğer sirozu

Kalp

Kalp kasında hasar ve kalbin işleyişi

üzerinde etki

Kemik iliğinde demir fazlasının hasara yol açan etkileri halen araştırılmaktadır.

Kemik iliği(sternum/pelvis)

18

Demir yüklenmesinin teşhis edilmesi

Kan testleri: Demir yüklenmesinin erken teşhis edilmesi

hastaların yaşam beklentisi açısından büyük bir önem taşır:

Atipik değerler ne kadar erken saptanırsa, organları korumada

başarılı olacak bir tedaviye o kadar erken başlanabilir.

Aşağıdaki kan değerleri düzenli olarak kontrol edilmelidir: Serum ferritin (demir deposu) Hemoglobin Eritrositler (alyuvarlar) Enflamasyon parametreleri Karaciğer değerleri Pankreatik enzimler

Serum ferritin değeri 1.000 ng/ml'yi geçmemelidir, aksi takdirde

organlara hasar verebilir.

Diğer tanısal yöntemler1.000 ng/ml'yi aşan bir serum ferritin düzeyi demir

yüklenmesine işaret eder, ancak demirin hangi organda

biriktiğine dair herhangi bir işaret sağlamaz.

19

Karaciğer biyopsisi: Karaciğer en fazla demir depolama

kapasitesine sahip organ olduğundan, daima şiddetli demir

yüklenmesinden zarar görür. Serum karaciğer değerleri

anormal olmasa da, doku örneklerine bakılarak, karaciğer

hücrelerine halihazırda hasar vermiş bir demir yüklenmesinin

olup olmadığı görülebilir.

MRT: Karaciğerin delinmesi belli bir kanama ve enfeksiyon

riski de içerdiğinden, karaciğerdeki demir depoları gitgide

daha yaygın şekilde manyetik rezonans tomografisi (MRT)

gibi görüntüleme tetkikleriyle saptanmaktadır. Bu tetkikler

karaciğerdeki demir yüklenmesini son derece güvenilir bir

şekilde gösterebilmektedir.

FerritinFerritin, hem organlarda hem kanda bulunan normal demir depolama molekülüdür. Vücutta yüksek miktarda demir olursa, yüksek miktarda ferritin üretilir. Normal serum ferritin düzeyleri yaklaşık 300 ng/ml'nin altındadır (mililitre başına nanogram; nanogram = bir gramın milyarda biri). 1.000 ng/ml'yi aşan değerler demir yüklenmesine işaret eder. Ancak bir enflamasyon reaksiyonunun da ferritin düzeylerini artırabileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle, demir yüklenmesine karar vermeden önce bu olasılığın elenmesi gerekir.

20

EKG ve ultrason: Değişikliklerin erkenden saptanabilmesi için

kalp EKG (elektrokardiyogram) ve ultrason (ekokardiyografi) ile

kontrol edilmelidir.

SQUID: SQUID biyomanyetometrisi, karaciğer ve dalaktaki

demir konsantrasyonunun belirlenmesinde kullanılan özel

bir prosedürdür. Biyopsi yapmaya gerek kalmadan, dokudaki

demir içeriğinin kesin olarak belirlenmesini sağlar. Bu

yöntem yalnızda Hamburg-Eppendorf üniversite kliniğinde

kullanılmaktadır.

21

Eğer transfüzyon tedavisi doku hasarı oluşturabilecek kadar

yüksek bir demir yüklenmesine yol açmışsa, aşırı miktardaki

demir fazlasının demir şelatlayıcı ajanlar adı verilen ilaçlar

kullanılarak giderilmesi gerekir.

Tedavi kılavuz kuralları, hangi tedavinin gerektiğinin

belirlenmesine yardımcı olur. Bu kurallarda, serum ferritin

düzeyleri 1.000 ng/ml'yi aşmışsa veya demire bağlı organ hasarı

mevcutsa, şelat tedavisi tavsiye edilmektedir. Hastayı özellikle

demir yüklenmesine duyarlı hale getirebilecek hangi ikincil

belirtilerin olduğu da dikkate alınmalıdır.

Tedavi ne zaman gereklidir?

22

Demir şelatlayıcı ajanlar, aşırı demir yüklenmesini olasılıkla

önleyebilmek ve etkin bir şekilde tedavi edebilmek için kullanılır.

Demir şelatlayıcı ajanlar demir moleküllerine bağlanır ve bir

bileşik oluşturur. Bu bileşik, kullanılan preparasyona bağlı olarak,

dışkı veya idrarla atılabilir.

Demir şelatlayıcı ajanlarla etkin tedavi

Demir

Demir şelatıBileşik, dışkı ile vücuttan atılır

Demir şelasyonu prensibi

İlaç (demir şelatlayıcı ajan)

23

Şu anda Almanya'da ve AB'de üç şelatlayıcı ajan onaylanmıştır. Bunlar gerek uygulanma alanları, gerek uygulama sıklığı ve tipleri açısından birbirinden farklıdır. Deferoksamin

Deferoksamin, demir yüklenmesi tedavisinde uzun yıllar

boyunca standart ilaç olarak kullanıldı. Haftada 5-7 kez,

bir pompa ile subkutan yağ dokusuna 8-12 saat süren bir

infüzyonla uygulanıyordu. Bu da son derece büyük bir

rahatsızlığa yol açıyordu, çünkü şelat tedavisi yıllarca süren ve

sadece kesintisiz uygulanırsa başarı sağlayan bir tedavidir.

Deferipron

Uzun süreler boyunca, mevcut tek demir şelatlayıcı ajan olarak

deferipron vardı. Etken madde günde üç kez tablet veya içecek

olarak alınıyordu ve kullanımı sadece talasemi major gibi

belirli durumlarla kısıtlıydı. Ayrıca, bu etken madde ile beyaz

kan hücrelerinin bir alt grubunun azalması gibi, enfeksiyon

direncini önemli ölçüde düşüren ciddi yan etkilerin meydana

gelme riski de söz konusudur.

Demir şelasyonu prensibi

Üç tedavi seçeneği

24

Deferasiroks

Deferasiroks etken maddesinin kullanıldığı demir şelatlayıcı

ajan, tedaviyi çok daha kolaylaştırır çünkü günde sadece bir

kez alınması yeterlidir. Demir fazlası etkin bir şekilde giderilir

ve bu etki 24 saat boyunca devam eder. Deferasiroks tüm

hücrelere penetre ettiğinden, demir fazlasını tüm organlardan

çıkarır ve bu nedenle kalp fonksiyonlarının stabilize edilmesi

veya iyileştirilmesinde kullanılabilir.

25

Transfüzyonlara duyulan ihtiyaç azalabilirDemir fazlasının giderilmesi yaşam beklentisini uzatan bir

önlemdir ve demir şelasyon tedavisinin terapötik faydası

çalışmalarla açıkça kanıtlanmıştır.

Ek olarak, tedavinin transfüzyon ihtiyacını da azaltabileceği

kanıtlanmıştır.

26

Moleküllerin şelasyonu için demirin sadece küçük bir oranının

kullanılabildiği unutulmamalıdır. Bu nedenle, şelatlayıcı ajan

mümkün olduğunca sürekli mevcut olmalı ve tedavi asla

kesintiye uğramamalıdır.

Önemli – ilaçlar aralık vermeden düzenli olarak alınmalı

Demir şelatlayıcı bir ajan tedavisinin, hem mevcut demir yüklenmesi düzeyine hem transfüzyon

tedavilerinin sıklığına göre ayarlanması gerekir. Sık yapılan kan transfüzyonlarından yüksek düzeyde

ekstra demir alan hastalar, sadece ara sıra kan transfüzyonu

yapılan hastalardan daha yüksek dozlarda demir

şelatlayıcı ajana ihtiyaç duyarlar.

Prof. Dr. Norbert GattermannKıdemli Doktor

Hematoloji, Onkoloji ve Klinik İmmünoloji Kliniği

Düsseldorf Üniversite Hastanesi

27

İpucu: İlaç almayı bir alışkanlığa dönüştürün – kendi sağlığınız için

Koşuşturmacalı günlerinizde ilacınızı almayı

unutmamanız için, bunu örn. geceleri yatmadan öncesi

gibi, bir günlük alışkanlık haline getirmelisiniz.

Cep telefonunuz veya cüzdanınız gibi sık kullandığınız eşyaların üzerine yapıştıracağınız gülen yüz etiketleri gibi

göze çarpan şeyler, bunun için idealdir. Ayna, buzdolabı

gibi yerlere renkli notlar yapıştırmanız da, ilaçları almayı

kendinize hatırlatabilmeniz için çok iyi bir yoldur.

Hepsinden önemlisi, ilaçlarınızı düzenli olarak almakla tedavinizin başarısına büyük bir katkıda bulunuyorsunuz – ve böylece sağlığınızı ve yaşam kalitenizi de korumuş oluyorsunuz.

28

Bergit Kuhle 48 yaşına girdikten kısa bir

süre sonra bir şeylerin yolunda

gitmediğini hissetmeye başladı.

Arkadaşlarıyla birlikte her gün

koşuya çıktığı yol gitgide zor

gelmeye başladı; bitkin ve halsizdi.

2006'da 49'uncu doğumgününde, 1 yılı aşan belirsizliğin

ardından "miyelodisplastik sendrom" teşhisi konuldu ve Bergit'in

hastalığın sürekli dayattığı yeni sınırlarıyla birlikte yaşamayı

kabullenmesi gerekti.

Bir anda her şey değişmişti…

Çeşitli tedaviler, daha sık hastaneye yatışlar ve uzun bekleme

dönemleri normal hayatının bir parçası oldu ve yaşam

kalitesini etkiledi. Hayatı ve eşiyle ve ailesiyle tüm

konuşmaları, tümüyle hastalığın gölgesindeydi.

Hastalık tüm ailenin günlük hayatını kontrol

etmeye başladı.

Benim deneyimim

29

2008'den beri transfüzyonlara bağımlı olan

Bergit, şu anda sık sık aldığı transfüzyonlara rağmen,

hastalığın hâlâ izin verdiği boş zamanlarını olabilecek en iyi

yaşam kalitesiyle doldurmayı öğrendi. Vücudundaki demir

yüklenmesinin ilaçlarla giderilmesi Bergit'in günlük hayatının bir

parçası halini aldı.

Hayatını MDS'ye rağmen yönetebilmek Bergit Kuhle için son derece önemli bir konu ve deneyimlerini tüm MDS hastalarıyla paylaşmak istiyor.

Bergit, erken teşhisi iyileştirme, ve nadir hastalıklar ve etkin

tedaviler geliştirme ihtiyacı konusunda kamuoyu farkındalığını

artırma amaçlı ortak faaliyetleri destekleyen LHRM e.V. (Ren-

Main bölgesi Lösemi Yardımı) çatısı altındaki MDS Hasta İlgi

Grubu'nun (MDS Patient IG) irtibat kişisi olarak çalışıyor.

30

Bergit Kuhle, tüm hastalarda yaşam kalitesinin listenin en üst sırasında yer alması gerektiğini söylüyor. Hiçbir MDS hastası gerekli bir tedaviden

mahrum kalmamalıdır.

Uzun vadede MDS Hastaları İlgi Grubu, sağlık politikası kurumları

ile daha geniş kapsamlı bir istişare hakkı elde etmeyi amaçlıyor

- MDS Hasta İlgi Grubu, Avrupa ülkelerindeki diğer birçok

MDS ilgi grubuyla birlikte, bir MDS ilacının onaylanması için

imza topladı ve bunu Londra'daki Avrupa İlaç Ajansı'na (EMA)

gönderdi. Bu ilaç Haziran 2013'ten beri AB genelinde MDS

hastalarında kullanım için onaylanmış durumdadır. MDS Patient

IG, MDS hasta organizasyonlarından oluşan uluslararası ağ MDS

Alliance'ın kurucu üyelerindendir.

En önemlisi yaşam kalitesi

Bizim girişimimizin doğrudan bir sonucu olmasa da,

bu alanda hastaların sesinin duyulmaya başlamasının ne

kadar önemli bir adım olduğunu hayal bile

edemezsiniz, diyor Bergit Kuhle.

31

Bergit Kuhle tüm hastaları doktorlarıyla konuşmaları ve olası

tedavi seçenekleri, tedavinin riskleri ve sonuçları, yan etkilerden

nasıl kaçınılabileceği, sürmekte olan ilaç araştırmalarına katılımın

olumlu ve olumsuz yönleri, profesyonel psikoonkolojik veya

psikososyal destek seçenekleri ve kendi kendine yardım

grupları ve iletişim bilgileri hakkında sorular sormaları için

cesaretlendirmek istiyor.

Bergit Kuhle, sorumluluk üstlenen hastaların daha uzun yaşadığından emin. “MDS hastaları olarak mevcut tedavileri

belirtilen şekilde uygulamamız, yeni tedavi yöntemlerine açık

olmamız ve bu hastalıkla girdiğimiz mücadelede ruh ve beden

kuvvetimizi devam ettirmemiz önem taşıyor.”

Bergit KuhleSaygılarımla,

Son birkaç yıl içinde tıpta MDS konusunda kaydedilen

ilerlemeler inanılmaz düzeyde. Her ne kadar ilaçlar tüm

hastalarda arzu edilen etkiye ulaşamasa da, en azından

ümit veriyor.

32

!

Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle birlikte yaşam için ipuçları

Beslenme

Katı bir düşük demir diyeti gerekli değildir. Ancak

sağlıklı, lif bakımından zengin, bitkisel ağırlıklı ve

bol miktarda meyve ve sebze alarak beslenmeniz

tavsiye edilmektedir. Et ve sakatat bol miktarda demir

içerdiğinden az miktarda yenmelidir.

Ayrıca multivitamin ürünleri, mısır gevrekleri ve müsli karışımlarına da dikkat edin: demir katkıları olabilir.

Siyah çay, kahve veya örn. bir yemeğin yanında içilen süt

gibi yüksek miktarlarda kalsiyum bakımından zengin gıdalar,

demirin bloke edilmesine yardımcı olur. Ama portakal suyu

demir alımına yardımcı olur.

Alkol kullanılmaması önerilir: temel olarak, karaciğerdeki

demir depoları karaciğeri alkolün ve diğer eğlence

amaçlı uyuşturucuların zararlı etkilerine daha duyarlı hale

getirdiğinden, alkol kullanmamalısınız.

Beslenmeyle ilgili diğer yardımcı ipuçlarını şu adreste bulabilirsiniz: www.leben-mit-transfusionen.de

33

Prof. Dr. Wolf-Karsten HofmannKlinik Direktörü

III. Medikal Klinik

Hematoloji ve İç Hastalıkları Onkoloji

Mannheim Tıp Fakültesi

Artan demir düzeyleri saptandığında, normalde kapsamlı bir laboratuvar incelemesi

ve daha başka tanısal testler yapılır.Bunun için de hastanın bilinçli davranması, doktorun

verdiği talimatları harfiyen yerine getirmesi ve bunların

yol açabileceği herhangi bir sorunu derhal haber vermesi

son derece önem taşır.

34

Spor yapın ama kendinizi fazla zorlamayın Düzenli egzersiz önemlidir, ama vücudunuzun sınırlarına

saygı göstermeli ve hem aşırı fiziksel efordan hem stresten

kaçınmalısınız.

Düzenli doktor ziyaretleri sağlığınızı korumanıza yardımcı olur Doktor randevularına düzenli olarak gidilmelidir. Çoğu durumda bu uzun süreli bir tedavidir ve

doktorunuz laboratuvar testleri ve düzenli kalp ve karaciğer

kontrolleriyle sağlık durumunuzu kontrol ederek, tedaviyi buna

göre ayarlayacaktır.

Transfüzyonlar ve demir yüklenmesiyle birlikte yaşam için ipuçları

35

Karaciğer sirozu ve yüksek ferritin düzeyleri (1.000 ng/ml'den

yüksek) olan hastalarda, düzenli aralıklarla karaciğer ultrason

taraması yapılmalıdır. En önemli veriler düzenli ve sürekli olarak

kayıt defterine belgelenmelidir.

Tüm bu önlemler sağlığınızın desteklenmesi ve yaşam kalitenizin devam ettirilmesi ve hatta iyileştirilmesi açısından son derece önem taşır.

36

1. Bir transfüzyon ne kadar zaman alır? Kan ürünlerinin transfüzyonu intravenöz (genellikle koldan bir damar yoluyla) ve normalde yatarak yapılır, ancak oturarak da yapılması mümkündür. Bir paket kan ürününün (= 250 ml eritrosit konsantresi) uygulanması yaklaşık 45-60 dakika sürer ve normalde her transfüzyon seansında iki paket uygulanır. Akış hızı doktor veya hemşireler tarafından, her bir hastanın transfüzyona dayanabilme kabiliyetine göre ayarlanır. Öncesi veya sonrasındaki laboratuvar testleri ve bekleme süresi de dahil olmak üzere, her ziyaret için normalde 4 ila 6 saatlik bir süre ayırmanız gerekir.

2. Neden kan transfüzyonunun yapılacağı günlerde kan verilmeden önce uzun süre beklemeniz gerekiyor? Kan ürünlerinin transfüzyondan önce dikkatle kontrol edilmesi epey zaman alır. Bu kontrollerin amacı hastanın güvenliğini sağlamaktır. Ayrıca, beklenmedik bir kan ihtiyacının doğduğu acil vakalar da öncelik taşır.

Depolanmış olan her kan ürünün önce ısıtılması ve kalitesinin görsel yolla kontrol edilmesi gerekir. Transfüzyondan önce alıcının kan grubu ve rh-faktörü belirlenerek, transfüzyonu yapan doktorun bunlarla eşleşen bir verici kan ürünü seçebilmesi sağlanır. Ardından, hiçbir red reaksiyonu olmadığından emin olmak için çapraz eşleştirme testi yapılacaktır. Ek olarak, ikinci testte de alıcıdaki antikorlara bakıyoruz. Eğer tüm testlerden temiz çıkarsa, kan ürünü onaylanır. Transfüzyona başlamadan hemen önce, hiçbir hata olmadığından emin olmak için hasta yatağının yanında da test yapıyoruz.

Önemli sorular ve cevaplar

37

3. Kan bankası nedir? Kan bankası, kullanıma hazır kan ürünlerini saklar ve depolar. Bu sayede anemi hastalarına veya bir kaza gibi nedenlerle akut kan kaybı yaşayan kişilere hızla kan tedarik edilebilir.

Üniversite kliniklerinin her zaman büyük kan bankaları bulunur. Ama küçük hastanelerde de bir kan deposu mevcuttur.

Kızıl Haç'ınkiler gibi daha büyük kan bankaları ise, merkezi bir tesis olarak, daima yeterli miktarda kan ürününün mevcut olmasını ve bunların alım kullanımının en yeni bilimsel ve teknolojik gelişmelere uygun olmasını sağlamaktan sorumludur.

4. Kan ürünlerinin hangi kalite standartlarına uygun olması gerekir? Güvenlik bizim en önemli önceliğimizdir. Kan ürünlerinin alınması ve üretilmesindeki bir numaralı öncelik, kan bağışının herhangi bir salık riski taşımadığından ve hastanın enfeksiyonların bulaşmasına (örn. HIV, hepatit B veya C, CMV virüsü) karşı korunduğundan emin olmaktır. Her kan üretim merkezi katı kılavuz kurallara uymak zorundadır ve sorumlu denetim makamlarının düzenli teftişleri ve kontrollerine tabidir.

Almanya'da her yıl yaklaşık 4 milyon kan bağışı yapılmaktadır. Kan ürünlerine yüksek düzeyde talep vardır. Bunun bir nedeni de, bu ürünlerin sadece 42 gün süreyle saklanabilmesidir (eritrosit konsantreleri için). Dondurulamaz, sadece soğutulabilirler.

38

Önemli sorular ve cevaplar

5. Doktor bir kan transfüzyonunun yapılıp yapılmayacağına ve ne zaman yapılacağına karar verirken hangi kriterleri dikkate alır? Temel kural şudur: transfüzyonlarla ilgili tüm kararlarda, hastanın klinik durumu en az hemoglobin sayısı kadar önem taşır. Bu karar asla tek başına laboratuvar sonucuna bakarak alınmamalı, hastanın genel durumu değerlendirilmelidir. Kendinizi kötü ve yorgun hisseder ve anemi belirtileriniz olduğunun farkına varırsanız, bunu doktorunuza açıkça söylemeli ve bir transfüzyon olasılığı hakkında konuşmalısınız.

6. Hemoglobin düzeyi nasıl ölçülür? Hemoglobin (Hb) düzeyinin ölçülmesi için gereken kan genellikle hastanın kolundaki bir damardan alınır. Kan genellikle dirsek bölgesinden alınır. Test için birkaç mililitre kan alınması yeterlidir. Kan alma tüpüne eklenen bir kan inceltici ilaç, toplanan kanın sıvı kalmasına yardımcı olur. Laboratuvarda hemoglobin konsantrasyonunu kontrol ederiz. Modern hemoglobin dedektörleri ayrıca hemoglobin düzeyini bir parmak sensörüyle de ölçebilir.

7. Hemoglobin sayısını ifade etmek için hangi birimler kullanılır? Hemoglobin sayısı genellikle g/dl olarak belirtilir, ama birçok klinik yeni mmol/l birimini kullanmaya başlamıştır. Oran şu şekilde hesaplanabilir: g/dl x 0,6206 = mmol/l.

Her seferinde hangi birimin kullanıldığını sorun. Hastanın aklını karıştırmamak için konuşmalarda genellikle hastaya birim belirtilmemektedir. İpucu: Genellikle hangi seviyede transfüzyona ihtiyaç duyduğunuzu not edin ve hangi birimin kullanıldığını hatırlayın.

39

8. Neden kalp veya dolaşım sorunu olan hastalara genellikle diğer hastalardan daha erken kan transfüzyonu yapılır? Düşük hemoglobin konsantrasyonları kalpte strese yol açar. Kalp fonksiyonu zayıf olan (kalp yetmezliği) veya koroner hastalık gibi önceden diğer hastalıkları olan kişiler, hemoglobin düzeyleri kalbi sağlıklı olan kişilere oranla daha yüksek olsa bile, sıklıkla nefes darlığı, dolaşım yetmezliği ve baş dönmesi gibi belirtilerden yakınır. Kalp hastası olan biri, kalbi sağlıklı olan birine göre daha erken transfüzyona ihtiyaç duyabilir. Ancak bir kan naklinin ne zaman yapılacağı her zaman bireysel bir karardır.

9. Neden transfüzyonlar arasındaki sürenin kısalması gerekiyor ve daha sık kana ihtiyaç duyuluyor? Eğer sık transfüzyona ihtiyacınız varsa, muhtemelen vücudunuzun zamanla normalden daha düşük bir HB sayısıyla idare edebileceğini göreceksiniz. Aksi takdirde, kan nakilleri arasındaki sürenin gittikçe kısaldığına tanık olabilirsiniz. Başlangıçta sadece her 4 ila 6 haftada bir kana ihtiyacınız olsa da, bir süre sonra kan nakilleri daha sık, örneğin her 2 haftada bir yapılabilir. Neden böyle oluyor? Bunun en önemli nedeni muhtemelen altta yatan hastalığınızın seyri veya antikor üretilmesi ve bu nedenle yabancı kan yuvarları düzeyinin daha hızlı düşmesidir.

10. Hematokrit düzeyi ne anlama geliyor? Hematokrit tüm kan hücrelerinin toplam kan hacmine olan oranını gösterir. Alyuvarlar kan hücrelerinin büyük çoğunluğunu oluşturduğundan, hematrokrit alyuvarların kandaki toplam oranını hesaplayabilmemizi sağlıyor. Hb sayısı ve hematokrit her zaman birbirine bağlı olarak değişir. Oksijen taşıyan hemoglobin sadece alyuvarlarda bulunur.

Bergit Kuhle'ye bu soru ve cevapların derlenmesindeki katkıları için

çok teşekkür ederiz

40

Agranülositoz Akyuvarların (lökositler) bir alt grubu olan granülositlerin keskin bir şekilde 500 hücre/μl kan düzeyinin altında düşmesi.

Anemi Alyuvar eksikliği (bkz. eritrositler) ve/veya hematokritte azalma (hücrelerin kan hacmine yüzde oranı) ve/veya kırmızı kan pigmenti eksikliği (bkz. hemoglobin). Hemoglobin düzeyi 11 g/dl'nin altına düştüğünde anemi var demektir.

CRP C-reaktif protein (CRP) karaciğerde oluşturulan bir proteindir ve enflamasyon göstergesidir. Örn. kandaki CRP sayısının artması, vücudun herhangi bir yerinde bir enflamasyon olduğunun kanıtıdır.

Demir (Fe) Metal eser element, kırmızı kan pigmentinin çekirdek bileşeni (bkz. hemoglobin). Demir ya divalent (Fe2+) ya da trivalent (Fe3+) formda mevcuttur. Divalent demir ince bağırsakta emilir ve transferrine bağlanır (bkz. aşağısı).

Demir depoları Karaciğer, dalak ve kemik iliğinde bulunan, ve hemoglobin (bkz. aşağısı) sentezlemek için gerekli olmayan ve transferrine bağlanmayan (bkz. aşağısı) demir biriktiren depolar.

Demir şelatlayıcı ajan Demir fazlasını kandan ve dokulardan çıkarabilen bir ilaç.

Ekokardiyografi Kalbin ultrason ile taranması.

Sözlük

41

Elektrokardiyogram (EKG) Kalbin elektrik aktivitesinin kaydedildiği prosedür.

Eritrosit konsantresi Alyuvarlarla doldurulmuş transfüzyon paketi. Bu ürünler tam kan değildir.

Eritrositler Alyuvarlar. Disk şeklinde kan hücreleridir. İçerdikleri kırmızı kan pigmentiyle (bkz. hemoglobin) akciğerlerden dokulara oksijen taşırlar. Eritrosit sayınızın referans değerleri 5,5 milyon/μl kan (erkekler) veya 4,5 milyon/μl kan (kadınlar) civarındadır.

Ferritin Hem organlarda hem kanda bulunan ve demir depolayan bir protein. Kan serumundaki normal ferritin düzeyleri yaklaşık 300 ng/ml‘nin altındadır. 1000 ng/ml‘yi aşan değerler demir yüklenmesine işaret eder.

Hasta başı testi Hasta yatağının yanında hızlı bir test yapılarak, verici (kan ürünü) ile alıcı arasında kan grubu uyumunun olup olmadığına bakılır.

Hematoloji Merkezi Hem hastane hem ayakta tedavi tesislerinde kan ürünlerinin kullanıldığı yerler (örn. hastaneler, muayenehaneler, vb).

Hemoglobin Alyuvarlarda (bkz. eritrosit) bulunan ve demir içeren kırmızı kan pigmenti. Eritrositlerin oksijen taşıyabilmesi için hemoglobinin iyi işleyişi şarttır. Referans değerler, erkekler için 13,5–17,5 g/dl ve kadınlar için 12–16 g/dl civarındadır.

Hemokromatozis Aşırı miktarda demir depolama hastalığı.

42

Görüntüleme prosedürü Ultrason, X-ışını veya manyetik rezonans tomografisi (MRT) kullanılarak, vücudun içindeki değişiklikler görüntülenir.

Kan serumu Hücre bileşenlerinin hiçbirini içermeyen kan. Kan plazmasından farklı olarak, içindeki fibrin de çıkarılmış olduğundan pıhtılaşamaz.

Kan ürünleri Stabilizatörler eklenmiş olan ve bir alıcıya ya değiştirilmemiş olarak (tam kan) veya uygun bir işlemden geçirildikten sonra (örn. bir eritrosit konsantresi olarak) transfüzyonu yapılan verici kanı.

Kan yuvarları Kanda bulunan hücrelerin toplu adı; alyuvarlar (bkz. eritrositler), akyuvarlar (lökositler) ve kan plateletleri (trombositler).

Kansızlık bkz. Anemi

Kemik iliği Hematopoetik ilik de denilen kırmızı kemik iliği, tüm kan hücresi türlerinin sentezlendiği yerdir.

Lökositler Bağışıklık savunmasından sorumlu olan akyuvarlardır. Kanda, kemik iliğinde, lenfatik organlarda ve diğer vücut dokularında bulunurlar.

Manyetik rezonans tomografisi (MRT) Diğer bilgilerin yanı sıra karaciğerde demir birikip birikmediğinin de görülmesini sağlayan bir görüntüleme prosedürü.

Sözlük

43

Miyelodisplastik sendrom (MDS) Bir, iki veya üç kan hücresi tipinin (eritrositler, lökositler, trombositler) üretiminin kesintiye uğramasına yol açan ve birlikte miyelodisplastik sendrom (MDS) olarak adlandırılan bir grup hastalık. Kemik iliğinde giderek artan sayıda eksik veya (displastik) deforme olmuş hücre meydana gelir ve bu durum düzenli kan üretimini olumsuz etkiler.

Nötropeni Kanda, akyuvarların (lökositler) en önemli alt gruplarından biri olan nötrofil granülositlerin azalması anlamına gelir.

Orak hücreli anemi Kırmızı kan pigmentindeki bir değişimle ortaya çıkan, kalıtsal bir anemi türü. Orak hücreli anemi kuzey Avrupa‘da çok nadir görülür ve her zaman kan transfüzyonlarıyla tedavi edilmesi gerekmez.

Oral İlacın ağızdan alınması.

Şelatlayıcı ajan Başka moleküllere bağlanarak kimyasal bir bileşik (şelat bileşiği) oluşturan bir molekül. Demir iyonlarıyla bileşik oluşturan şelatlayıcı ajanlara demir şelatörleri denir (bkz. aşağısı).

Serum ferritin (demir deposu) Bkz. ferritin.

44

Serum kreatinin Böbrek fonksiyonunu gösteren laboratuvar parametresi. Kreatinin vücut tarafından üretilen ve böbrekler yoluyla vücuttan dışarı atılan bir atık ürünüdür. Böbrek fonksiyonu kötüleşirse, kreatinin düzeyi artar.

SQUID biyomanyetometrisi Karaciğer ve dalaktaki demir konsantrasyonunun sayısal olarak belirlenmesinde kullanılan özel bir noninvaziv yöntemdir. Dünyada sadece birkaç uzmanlaşmış merkezde yapılmaktadır. SQUID, Süper İletken Kuantum Girişim Cihazı anlamına gelmektedir.

Talasemi (Akdeniz anemisi) Hemoglobin pigmenti malformasyonunun yol açtığı bir anemi türüdür. İki tipi vardır: alfa ve beta talasemi. Talasemi major, bir beta talasemidir. Major tip, kalıtsal aneminin en rahatsızlık verici türüdür ve ömür boyu transfüzyon gerektirir.

Transaminazlar Ağırlıklı olarak karaciğerde oluşurlar. Organ hasarı olduğunda, bu enzimler kana karışır.

Transferrin Karaciğerde üretilen, trivalent demir (Fe3+) depolayabilen ve vücutta demir aktarımında kullanılan bir proteindir.

Transfüzyon Bir vericiden bir alıcıya kan veya kan ürünlerinin nakledilmesi.

Sözlük

45

Trombositler Trombositler veya kan plateletleri, kanın selüler bileşenlerinden biridir. Çekirdeği olmayan, disk şeklinde çok küçük hücrelerdir. Trombositler, kan damarları zarar gördüğünde birbirlerine yapıştıkları ve yara alanında bir tıpa oluşturdukları için, kan pıhtılaşması açısından önem taşır. Kanda yeterli miktarda trombosit olmaz veya bu hücreler iyi çalışmazsa, şiddetli kanama meydana gelebilir. Diğer bir deyişle eğer yaralanırsanız, daha fazla ve daha uzun süre kanarsınız. Platelet sayısı 150.000/μl‘nin altına düşerse trombositopeniden söz edilir.

Ultrason taraması İnsanın işitme duyusunun üst sınırının üzerindeki ses dalgalarının kullanıldığı bir görüntüleme yöntemi. Kalbin ultrasonla taranmasına ekokardiyografi denir.

46

İnternette transfüzyonlar ve aşırı demir yüklenmesiyle ilgili önemli bilgiler

www.leben-mit-transfusionen.de internet adresi

miyelodisplastik sendrom (MDS), diğer anemi formları veya aşırı

demir yüklenmesi olan hastalar için özel bilgiler sağlamaktadır.

Bu internet sitesi Novartis Pharma GmbH tarafından sunulan bir

hizmettir.

Hastalar burada aşırı demir yüklenmesinin nedenleri, teşhisi

ve tedavisi ile ilgili açıklamalar bulabilir. Bu halka açık hizmet

sayfaları ayrıca hastalara cesaret vermeyi amaçlar: yaşam

kalitesinden ödün vermeden MDS ile birlikte yaşamanın yollarını

gösterirler.

Ek olarak, bu web sitesinin “Servisler” başlığı altında, dijital veya kağıt formatta bir haber bültenine abone olabilirsiniz.

Online Servis Merkezi

47

www.mds-patienten-ig.org

LHRM e.V. kapsamındaki bir MDS hasta destek grubu. www.blog4blood.de

Hematolojik hastalığı olan kişilerin deneyimlerini

paylaşabildikleri bir blog. www.mds-net-de.org

MDS Deutschland e.V. www.leukämie-hilfe.de

Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V. www.LHRM.de

Leukämiehilfe RHEIN-MAIN e.V. www.mds-register.de

Alman miyelodisplastik sendrom çalışma kaydı www.kompetenznetz-leukaemie.de

Alman lösemi yetkinlikleri ağı Karaciğerde demir ölçümü yapılan merkezler: Bazı

merkezlerde karaciğerdeki demir ücretsiz ölçülebilir.

Diğer önemli bilgiler, iletişim bilgileri ve adresler

Destek Hattı

Tıbbi veya ilaçlarla ilgili sorularınız için Novartis Infoservice'teki meslektaşlarımızla görüşebilirsiniz. İlaçlarımız ve tedavi amaçlı kullanımları hakkında uzman

tavsiyeleri ve ayrıntılı bilgi vereceklerdir.

Pazartesi-Cuma, 08.00-20.00

Tel.: 01802 232300*Faks: 0911 27312160

e-posta: infoservice.novartis@novartis.com

* Telefon hizmeti (Alman sabit hatlardan her aramada EUR 0,06;

Alman cep telefonundan aramalarda dakika başına en fazla EUR 0,42)

Destekleyici:

Novartis Pharma GmbHRoonstraße 25, 90429 Nürnberg Tel.: 0911 273-0, Faks: 0800 20100020 www.novartis.de 12/2016 1319946