Trabajo practico medula osea 2013
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PATOLOGIA B: PATOLOGIA DEMEDULA OSEA
AYUDANTE ALUMNOMINETTO JULIAN
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•“Lloramos al nacer porque venimos a este inmenso escenario de dementes”
Shakespeare (1564-1616)
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Histología:
• Red sinusoidal
• Adipocitos
• Células hematopoyéticas:
- Megacariocitos (cerca del sinusoide)
- Granulociticas (maduracion de zona trabecular a central)
- Eritrociticas con macrofagos con hierro en nidos
• Relación en adultos adipocitos/elementos es 1:1 Hasta 5% de blastos.
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Patología de M.O
• Mieloptisis ( MTS, LMA, Linfomas, LLA, MM)
• S. Mielodisplasia
• S. Mieloproliferativos
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LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)
• Neoplasia mieloide con formas mieloides inmaduras en M.O y sangre, con supresión de la hematopoyesis normal.
• Mas frecuente 15-40 años.
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Clinica:
• Pancitopenia (Leucocitosis 20%) (Anemia normocitica, normocromica con disminución de reticulocitos).
• S. hiperviscosidad por blastos.
• INFILTRACION DE BLASTOS EN ORGANOS:
1-Dolor por infiltración ósea de blastos.
2-Cloromas.
3-Hepatoesplenomegalia.
4-Adenomegalias
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“El que no sabe lo que busca, no comprende
lo que encuentra”
Claude Bernard (1813-1878)
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Diagnostico
• Punción de Medula Ósea: con 20% de Blastos (OMS). 30 % (FAB)
O
• Frotis con + de 20% de blastos (OMS) o 30% (FAB)
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• La OMS recomienda realizar cariotipo (FISH) o PCR, para detectar las delecciones o mutaciones y clasificarlas.
• Se puede realizar inmunofenotipo de las células con citometria de flujo para clasificarlas correspondientemente con la clasificación FAB y para diagnostico correcto (DD: LLA) (CD34+ y CD64).
• La inmunohistoquimica con Peroxidasa positiva en T 15-17 leucemia promielocitica aguda(bastones Auer ) confirman estirpe mieloide, pero no aparece en todas.
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¿Qué es el FISH?Lo que la gente Piensa:
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Lo que los Medicos DeberiamosPensar:
• El FISH es una tecnica que es una tecnica en la que se usa una sonda inmunofluorescente que se hibrida in situ y sirve para poder detectar las anomalías en los cromosomas.
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• El Subtipo M3 de la FAB (leucemia promielocitica) se caracteriza por tener una T15:17 frecuente. Formación de PLM-RARa con disminución de la maduración.Tiene un tratamiento especial con Acido retinoico (all trans).También tiene mas riesgo de hemorragias por activación sistémica vascular de fibrinólisis.
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“Al final lo que importa no son los
años de vida, sino la vida de los años”
Abraham Lincoln (1809-1865)
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Tratamiento:
• INDUCCION: Se busca llegar a la remisión completa.Se usa QXT con Citarabina + Antraciclina, sino llega se puede hacer otro ciclo, y si no llega TXP alogenico.
• Remisión Completa: Blastos sanguineos --, Blastosen MO – 5%; + 1000 neutrofilos; + 100 mil plaquetas; No hay focos extramedulares.
• MANTENIMIENTO: Se hace una vez que esta en RC y es con Citarabina, o si es joven directamente TXP alogenico que es curativo.
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Sindromes Mielodisplasicos
• Es un grupo de neoplasias mieloides con trastornos en las células mieloides que producen deficit en la maduración, dando hematopoyesis ineficaz y citopenias.Conllevan riesgo de transformación a LMA.
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Clínica• Citopenia aislada o de varias líneas.
De aparición en este orden: ANEMIA-LEUCOPENIA – TROMBOCITOPENIACon M.O Hiper o normocelular.
• Mas Frecuente alrededor 60 años.
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• Hay alteraciones genéticas comunes como las delecciones tanto de 5q como de 7q.
• También hay fenotipos citogeneticos característicos tanto de las células maduras como las precursoras con displasia, que permiten con la inmunohistoquimica o citometria de flujo reconocer estos patrones.
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OMS 2008
Guia SAH 2010 SMD
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“Procuremos ser Padres de nuestro
Porvenir, Y no Hijos de nuestro Pasado”
Miguel de Unamuno (1864-1936)
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Pronostico
• Puede ir de una patología de mal pronostico con rápida evolución, a ser de bajo riesgo y ser relativamente indolente, en general la evolución es mala.
• Se usan diferentes Scores para determinar el riesgo.• Los parámetros mas utilizados son el % de blastos en
su debut, la o las citopenias y depende el Score se puede valorar también el cariotipo, la edad y las transfusiones realizadas.
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Tratamiento:
• Bajo Riesgo: Soporte, transfusiones, eritropoyetina, G-CSF, quelantes de hierro (deferoxamina) y observación.En caso de Hipoplasia medular (muy raro), se pueden implementar talidomida u otros inmunosupresores.
• Alto Riesgo: -QXT (citarabina + antraciclinas) VS Terapia
Hipometilante (Azacitidina). No hay estudios de mayor eficacia entre uno u otro. (SAH 2010)
-TXP alogénico (única posibilidad de curación).
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¿¿Preguntas??
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Sindromes Mieloproliferativos
• Es un grupo Heterogéneo de trastornos en las células hematopoyéticas con producción excesiva de elementos formes sin displasia significativa.
• Comparten además ciertas características, que uno u otro dará con mas o menos frecuencia:
- Pueden dar hematopoyesis extramedular
- Pueden dar fibrosis medular con citopenias
- Pueden dar transformación a LMA
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Leucemia mieloide crónica
• Se produce una hiperproliferacion de M.O con precursores granulociticos que maduran.
• Se presenta normalmente con leucocitosis alta(predominio de neutrofilos o metamielocitos, pero puede haber eosinofiliao basofilia), trombocitosis (50%) y esplenomegalia (95%).Si hay blastos es un – 10 %.
• Mas frecuente entre 45- 50 años
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90% Casos
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Fases y Tratamiento:
• Lenta: Dura alrededor de 3 años. Buena sobrevida. Se hace tratamiento con Imatinib de 1°era linea, en caso falla y no llegar a RC, se hace de 2°da lineaDasatinib, por ultimo TXP alogenico.
• Blastica:-50% la inicia abruptamente con la pancitopenia y la
aparicion masiva de blastos en sangre.-50% la inicia con una fase acelerada en donde aparece
anemia, basofilia, trombocitopenia, que dura alrededor de 1 año, hasta que aparecen los blastos perifericos.
Ambas una vez iniciadas el tratamiento es el TXP alogenico.
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♦ 100mg Comp. Rec. x 180 =
$ 37.666
♦ 400mg Comp. Rec. x 30 =
$ 24.982
Kairos web (12 /5 / 2014)
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Policitemia Vera
• Es una neoplasia de células mieloides en la cual hay hiperproliferacion de las tres lineascelulares, con predominancia en la eritrocitica.
• MO hipercelular (de inicio, luego se puede agotar)
• Hay aumento de el Hematocrito y HB, tambienpuede haber trombocitosis y leucocitosis (basofilia predominantemente)
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Clinica• El aumento del Hto puede dar vasodilatación
venosa y facie pletorica. Esto mismo puede dar sindrome de hiperviscocidad (cefaleas, mareos,tinnitus, alt. visuales, nauseas).
• Eritromelalgia o acrocianosis
• Prurito generalizado y sindrome ulceropeptico
• Hiperuricemia
• Riesgo de trombosis (lugares infrecuentes) y de hemorragias.
• Esplenomegalia (70%)
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90% Casos
JAK 2
![Page 52: Trabajo practico medula osea 2013](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013118/559d137a1a28abea018b4681/html5/thumbnails/52.jpg)
![Page 53: Trabajo practico medula osea 2013](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013118/559d137a1a28abea018b4681/html5/thumbnails/53.jpg)
+ 92%S
O2
Descarta
.
HB-CO:
- 5%
Normal
![Page 54: Trabajo practico medula osea 2013](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013118/559d137a1a28abea018b4681/html5/thumbnails/54.jpg)
Tratamiento
• Flebotomías ajustando HTO a – 45% hombre y – 42% mujer.
• 100mg AAS (estudio ECLAP)
• Estatinas
• Antihistaminicos (difenhidramina, hidroxisina)
• En caso de Alto riesgo( FRCV o Trombosis previa o + 60 años): Hidroxiurea
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“Es Prócer el que mata, ,Santo el que No Goza,
,Macho el que no Siente, ,Marica el que Llora…”
Gustavo Cordera (1961--)
![Page 56: Trabajo practico medula osea 2013](https://reader030.fdocument.pub/reader030/viewer/2022013118/559d137a1a28abea018b4681/html5/thumbnails/56.jpg)
Trombocitosis Esencial
• Es neoplasia de células madres con proliferación moderada celular en MO, con aumento de el numero y del tamaño de megacariocitos
• Produce trombocitosis con plaquetas perifericasanormales. Puede dar leucocitosis.
• Es el menos común de los s. mieloproliferativos
• Buen pronostico
• Riesgo de Hemorragias y trombosis
• Puede dar s. hiperviscosidad
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Tratamiento:
• Bajo Riesgo: 100mg AAS y control FRCV
• Alto riesgo: AAS, y Citoreduccion con hidroxiurea de 1°era linea.
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¡¡¡No se duerman¡¡ Falta poco…
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Mielofibrosis primaria
• Es el desarrollo de fibrosis medular de forma primaria.
• Aparece en mayores de 65 años frecuentemente.
• Tiene una fase en MO hipercelular de todos los linajes con megacariocitos anormales, y luego progresa a una fibrosis con megacariocitos anormales.
• Da gran cantidad de citopenia y hematopoyesis extramedular.
• En frotis aparece leucoeritroblastosis y dacriocitos.
• Por lo general hay bastante visceromegalia.
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“La vida No consiste en tener buenas
cartas, sino en jugar bien las que se tiene”
Josh Billings (1818-1845)
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Pronostico:• Muy mal pronostico, con mala calidad de vida, y
pocas posibilidades de curación con TXP alogenico. Expectativa a 5-7 años de vida.
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Tratamiento
• Paliativos:
- Anemia: EPO recombinante, corticoides, andrógenos, transfusiones.
- Esplenomegalia: Hidroxiurea,alquilantes orales (busulfan), analogos de purinas, INF-a
- Hematopoyesis en otros órganos con complicaciones: Radioterapia
• Curativo: TXP alogenico.
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“Tu Desconfianza Me Inquieta, Tu Silencio Me Ofende”
Miguel de Unamuno (1864-1936)
¿PREGUNTAS?
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Bibliografia:
• - Robbins y Cotran 7ma edicion “Patologia estructural y funcional”
• - Harrison 7ma edicion “Principios de medicina interna”• - Ivan Palomo 1°era edicion 2005. “Hematologia, fisiologia y
diagnostico”• - Guias Sociedad Argentina de Hematologia 2010 de
“Trombocitosis esencial”, “Sindromes mieloproliferativosPH negativos”, “Sindromes mielodisplasicos”, “PolicitemiaVera”, “Mielofibrosis Primaria”
• - Guia American Cancer Society 2012 de “Leucemia Mieloide Aguda” y “Leucemia mieloide Cronica”
• “Protocolo diagnostico Eritrocitosis “C Montes Rev. MEDICINE 2012 ;11 (20): 1250-2