Smrt a regresniacute změny Tento modul je věnovaacuten regresniacutem změnaacutem to znamenaacute změnaacutem ve smyslu zhoršeniacute funkce a poškozeniacute organismuText je členěn do lekciacute a kapitol V uacutevodniacute lekci jsou studenti seznaacutemeni s podstatou zaacuteniku organismu - tedy smrtiacute klinickou a biologickou se znaacutemkami smrti nejistyacutemi a jistyacutemi a posmrtnyacutemi změnami V dalšiacutech lekciacutech jsou vysvětleny jednotliveacute regresniacute změny - nekroacuteza atrofie a poruchy metabolismu biacutelkovin tuků cukrů a mineraacutelů jejich přiacutečiny a projevy Posledniacute lekce se zabyacutevaacute konkrementy - přiacutečinami vzniku projevy a možnyacutemi komplikacemi

Smrt a znaacutemky smrtiSMRT je postupnyacute proces zahaacutejenyacute selhaacuteniacutem některeacuteho životně důležiteacuteho systeacutemu Po něm naacutesleduje odumiacuteraacuteniacute různyacutech čaacutestiacute organismu podle jejich citlivosti Nejcitlivějšiacute na nedostatek kysliacuteku a živin je mozek V okamžiku kdy dojde k nevratneacutemu poškozeniacute mozku je tento proces nezvratnyacute a v důsledku zaacutestavy životniacutech pochodů se objevujiacute postupně posmrtneacute změnyKLINICKAacute SMRT = zaacutestava srdce (zaacutestava krevniacuteho oběhu) + zaacutestava dechu bez poškozeniacute CNSPostiženyacute upadaacute do bezvědomiacute Život nemocneacuteho je bezprostředně ohrožen Interval mezi zaacutestavou krevniacuteho oběhu a poškozeniacutem mozku je velmi kraacutetkyacute pouze několik minut (za normaacutelniacutech okolnostiacute do pěti minut V chladu kdy se snižuje bazaacutelniacute metabolismus se může prodloužit na 20 minut) Je nutneacute co nejrychleji zahaacutejit resuscitaci - pokusit se obnovit krevniacute oběh a dyacutechaacuteniacutePokud se naacutem to podařiacute postiženyacute se vraciacute do života Pokud dojde k nevratneacutemu(ireversibilniacutemu) poškozeniacute mozku = mozkovaacute smrt nastaacutevaacute definitivniacute smrt - tzv biologickaacute smrtBIOLOGICKAacute SMRT = zaacutestava srdce dechu + ireversibilniacute poškozeniacute CNS (mozkovaacute smrt) = ireversibilniacute zaacutestava funkciacute organismu a ztraacuteta celovztažneacuteho uspořaacutedaacuteniacute organismuPokud je nemocnyacute připojenyacute na přiacutestrojiacutech je třeba prokaacutezat mozkovou smrt aby bylo možneacute přiacutestroje odpojit a popřiacutepadě orgaacuteny odebrat na transplantaciPrůkaz mozkoveacute smrtia) EEG vymizeniacute elektrickyacutech potenciaacutelů - rovnaacute čaacutera orientačniacute metodab) angiografie mozkovyacutech ceacutev mozkoveacute arterie bez naacuteplně do mozku neproudiacute krev Dělaacute se 2times Zcela spolehlivaacute metoda průkazu mozkoveacute smrtiDIAGNOacuteZA SMRTI pouze leacutekař může konstatovat smrt Ke každeacutemu zemřeleacutemu musiacute byacutet povolaacuten leacutekař kteryacute stanoviacute smrt a vystaviacute doklad - List o prohliacutedce mrtveacutehoK tomu sloužiacute tzv znaacutemky smrtiZnaacutemky smrti nejisteacute zaacutestava dechu a oběhu a jako znaacutemka poškozeniacute CNS vyhasnutiacutezornicoveacuteho reflexu a Tonelliho přiacuteznak (= deformace zornice po zatlačeniacute na bulbus)Znaacutemky smrti jisteacute jsou tzv posmrtneacute změny (= kadaverosniacute změny)

Posmrtneacute změnyPosmrtneacute = kadaverosniacute změny jsou jisteacute znaky smrti Pokud je najdeme znamenaacute to že organismus je zcela jistě definitivně mrtev a můžeme konstatovat smrt Tyto změny souvisiacute se zaacutestavou životniacutech funkciacute a pochodů a rozviacutejiacute se postupně v kraacutetkeacute době (do několika hodin) po smrtiRozlišujeme posmrtneacute změny fyzikaacutelniacute a chemickeacuteFYZIKAacuteLNIacute POSMRTNEacute ZMĚNY1 POSMRTNYacute CHLAD souvisiacute se zaacutestavou buněčneacuteho metabolismu a tiacutem zaacutestavou tvorby tepla Teplota těla se vyrovnaacutevaacute s teplotou okoliacute Rychlost chladnutiacute zaacutevisiacute na teplotě okoliacute a oblečeniacute zemřeleacuteho2 POSMRTNAacute BLEDOST vznikaacute v důsledku zaacutestavy krevniacuteho oběhu a vasokonstrikce3 POSMRTNEacute SKVRNY tvořiacute se na kůži vlivem gravitace Krev steacutekaacute do nejniacuteže položenyacutech čaacutestiacute těla Začiacutenajiacute se vytvaacuteřet za několik hodin po smrti v prvniacutech 24 hodinaacutech se mohou změnit se změnou polohy těla a jsou zatlačitelneacute Po 24 hodinaacutech jsou staacuteleacute a neměnneacute Barva je červenofialovaacute pouze u otravy oxidem uhelnatyacutem jsou světle červeneacute4 POSMRTNAacute DIFUSE TEKUTIN prosaacuteknutiacute tkaacuteniacute rozvolněniacute tkaacuteňovyacutech struktur až macerace

5 POSMTRNAacute DIFUSE PLYNŮ předevšiacutem jde o difusi sirovodiacuteku ze střeva kteryacute působiacute na hemoglobin v ceacutevaacutech a měniacute ho na verdohemoglobin Působiacute tak zelenošedeacute zbarveniacute břišniacutech orgaacutenů a brišniacute stěny - tzv pseudomelanosaCHEMICKEacute POSMRTNEacute ZMĚNY1 POSMRTNAacute ZTUHLOST = rigor mortis Postihuje kosterniacute svaly ktereacute tuhnou v teacute poloze v jakeacute se nachaacuteziacute tělo po smrti Začiacutenaacute za dvě hodiny po smrti v obličejovyacutech svalech postupuje směrem dolů Za 7-10 hodin je plně vytvořena Je způsobena zaacutestavou tvorby energie ve svalech a nedostatkem ATPPo čtyřech až pěti dnech povoliacuteKvůli teacuteto změně je třeba po smrti upravit polohu těla zemřeleacuteho zavřiacutet oči a podvaacutezat bradu2 POSMRTNYacute ROZKLAD = autolyacuteza ( samonatraacuteveniacute ) vznikaacute působeniacutem proteolytickyacutechenzymů v buňkaacutech (v lyzosomech) a v traacuteviciacutech šťaacutevaacutech Začiacutenaacute okamžitě po smrti Nejprve se projevuje mikroskopicky později i makroskopicky Autolyacuteza zaacutevisiacute na teplotě Vyššiacute teplota ji urychuje proto je nutneacute po smrti zemřeleacuteho svleacuteci a uložit do chladuHNILOBA autolyacuteza + hnilobneacute bakterie ktereacute se nachaacuteziacute v tlusteacutem střevě3 POSMRTNEacute SRAacuteŽENIacute KRVE krev v ceacutevaacutech se usazuje a tvořiacute krevniacute koagula stejnyacutem mechamismem jako krev odebranaacute do zkumavky Posmrtnaacute krevniacute sraženina se nazyacutevaacute cruor a patolog ji musiacute umět odlišit od trombu - krevniacute sraženiny vznikleacute za životaCruor je tmavě červenyacute lesklyacute pružnyacute a nesouvisiacute s ceacutevniacute stěnou protože vznikl po smrti a organismus už na něj nereaguje Trombus je takeacute tmavě červenyacute ale meacuteně lesklyacute křehkyacute a souvisiacute s ceacutevniacute stěnou (vznikl za života a organismus na něj reaguje) Krev se nesraacutežiacute u utonulyacutech zadušenyacutech zmrzlyacutech a zemřelyacutech na sepsi způsobenou bakteremi ktereacute rozpouštějiacute fibrin a tiacutem braacuteniacute sraacuteženiacute krve

Nekroacuteza gangreacutena dekubitusNekroacutezaNEKROacuteZA = intravitaacutelniacute odumřeniacute tkaacuteně různeacuteho rozsahu od jednotlivyacutech buněk (viditelneacute pouze mikroskopicky) až po velkeacute uacuteseky tkaacuteně (viditelneacute i makroskopicky - pouhyacutem okem)Apoptoacuteza = programovanaacute smrt pouze jedneacute buňky fyziologickyacute jev bez reakce okoliacutePŘIacuteČINY VZNIKU NEKROacuteZY1 HYPOXIE = nedostatečneacute zaacutesobeniacute tkaacuteně kysliacutekem Nejčastějšiacute přiacutečina obvykle ji způsobuje uzaacutevěr arterie jako komplikace ateroskleroacutezy (ateroskleroacuteza - nejčastějšiacute onemocněniacute tepen lidiacute středniacuteho a vyššiacuteho věku)2 Fyzikaacutelniacute přiacutečiny mechanickeacute tepelneacute (popaacuteleniny omrzliny) zaacuteřeniacute3 Chemickeacute miacutestniacute působeniacute - poleptaacuteniacute kyseliny (koagulačniacute nekroacuteza) louhy (kolikvačniacute nekroacuteza) - selektivniacute vzdaacutelenaacute nekroacuteza - např otrava sublimaacutetem (sloučenina rtuti rozpustnaacute ve vodě) působiacute nekroacutezu epitelu ledvinnyacutech kanaacutelků4 Viry bakterie a jejich toxiny5 Enzymy nekroacuteza pankreatu při předčasneacute aktivaci pankreatickyacutech enzymů6 Patogenniacute imunitniacute reakce autoimunnniacute choroby

MIKROSKOPICKYacute OBRAZ NEKROacuteZY mikroskopicky vypadajiacute všechny nekroacutezy stejněDochaacuteziacute k poškozeniacute jaacutedra buňky - karyolyacuteza (rozpad jaacutedra) což se projeviacute ztraacutetou barvitelnosti jader Nekrotickaacute cytoplasma zvyacutešeně vychytaacutevaacute barvivo = zvyacutešenaacute eosinofilie cytoplasmy (barviacute se intenzivněji barvivem eosinem do tmavšiacute růžoveacute) Okolniacute tkaacuteň reaguje na nekroacutezu - obvykle leukocytaacuterniacute nfiltraacutet

Obraacutezek Mikroskopickyacute vzhled nekroacutezy infarkt myokardu

TYPY NEKROacuteZY rozlišujeme podle makroskopickeacuteho vzhledu1 PROSTAacute nekroacuteza neměniacute makroskopicky vzhled tkaacuteně viditelnaacute pouze mikroskopicky Postihuje kůži a svaly2 KOAGULAČNIacute nekroacuteza vznikaacute ve tkaacuteniacutech bohatyacutech na biacutelkoviny Dochaacuteziacute ke koagulaci biacutelkovin Tato nekroacuteza maacute žlutobiacutelou barvu a tužšiacute konzistenciTypickyacutem přiacutekladem je infarkt myokardu Vznikaacute při uzaacutevěru koronaacuterniacute arterie hojiacute se nespecifickou granulačniacute tkaacuteniacute a zůstaacutevaacute po něm vazivovaacute jizva

Obraacutezek Infarkt myokardu - koagulačniacute nekroacuteza

3 KOLIKVAČNIacute nekroacuteza vede ke zkapalněniacute tkaacuteně Nekrotickeacute ložisko je rozměkleacute rozbředleacute později uacuteplně zkapalniacute Při hojeniacute vznikaacute dutina vyplněnaacute tekutinou (pseudocysta)Tento typ nekroacutezy je typickyacute pro mozek a miacutechu V mozku se nazyacutevaacute encefalomalacie Vznikaacute obvykle při uzaacutevěru mozkoveacute arterie a klinicky se projevuje jako tzv CMP = ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda - iktus Po zhojeniacute zůstaacutevaacute v mozku dutina vyplněnaacute tekutinou - tzv postmalatickaacute pseudocysta4 KASEIFIKAČNIacute nekroacuteza = zesyacuterovatěniacute maacute vzhled smetanoveacuteho syacutera - žlutobiacutelaacute mazlavaacute Typickaacute pro TBC Při hojeniacute dochaacuteziacute ke kalcifikaci - uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacutekuFibrinoidniacute nekroacuteza mikroskopickyacute typ nekroacutezy Postihuje vazivo a měniacute jeho vlaacuteknitou strukturu v bezstrukturniacute homogenniacute hmotu podobnou fibrinu tmavě růžoveacute barvy Nachaacuteziacuteme ji ve spodině peptickeacuteho vředu a u autoimunniacutech chorob např revmatoidniacute polyartritida nodosniacute polyarteriitis

GangreacutenaGANGREacuteNA = modifikovanaacute nekroacuteza = nekroacuteza změněnaacute dalšiacutemi vlivy1 GANGREacuteNA SUCHAacute = mumifikace nekroacuteza + vysychaacuteniacute tkaacuteněNejčastějšiacute typ gangreacuteny Byacutevaacute na dolniacutech končetinaacutech při uzaacutevěru arterie (diabetici kuřaacuteci s Buumlrgerovou chorobou) Maacute tmavě hnědou až černou barvu kteraacute je způsobena hematinem (vznikaacute oxidaciacute železa v hemoglobinu z dvojmocneacuteho na trojmocneacute) Při vzniku gangreacuteny neniacute možnaacute konzervativniacute terapie nutnaacute amputace postiženeacute čaacutesti končetiny

Obraacutezek Suchaacute gangrena dolniacute končetiny

2 GANGREacuteNA VLHKAacute (HUMIDA) nekroacuteza + hnilobneacute bakterieTkaacuteň je rozbředlaacute špinavě hnědozelenaacute paacutechne (hnilobneacute bakterie produkujiacute sirovodiacutek) Tato gangreacutena byacutevaacute v zažiacutevaciacutem traktu (dutina uacutestniacute tlusteacute střevo) dyacutechaciacutem systeacutemu Ohrožuje život nemocneacuteho toxeacutemiiacute ze vstřebaacutevaacuteniacute rozpadovyacutech laacutetek3 GANGREacuteNA PLYNATAacute (EMPHYSEMATOSA) nekroacuteza + anaerobniacute bakterieClostridia (Clostridium welchii novyi perfrigens) Tyto bakterie žijiacute ve sporulujiacuteciacute formě v půděVznik teacuteto gangreacuteny hroziacute při hlubokyacutech poraněniacutech kontaminovanyacutech zemiacute Byacutevaacute častaacute u vaacutelečnyacutech poraněniacute Bakterie přeměňujiacute glykogen na plyn metan Ve tkaacuteni se tvořiacute dutiny vyplněneacute plynem Tkaacuteň při pohmatu třaskaacute Hroziacute velkeacute nebezpečiacute sepse a toxeacutemie

DekubitusDEKUBITUS = proleženina nekroacuteza kůže podkožiacute popřiacutepadě hlubšiacutech tkaacuteniacuteVznikaacute u dlouhodobě ležiacuteciacutech nemocnyacutech nehybnyacutech kdy je tkaacuteň stlačena mezi kost a tvrdou podložkuPřiacutečinou vzniku je nedostatečneacute krevniacute zaacutesobeniacute - ischemie a hypoxieTvořiacute se předevšiacutem v miacutestech kde je kost nejbliacuteže povrchu těla a proto dochaacuteziacute snadno ke stlačeniacute tkaacuteněNejčastějšiacute lokalizace křiacutežovaacute krajina paty hřebeny lopatek lokty tyacutelProjevy nejprve zčervenaacuteniacute kůže pak nekroacuteza (barva se měniacute na fialovou až tmavě hnědou) Nekrotickaacute tkaacuteň se odlučuje a vznikajiacute vředyJe riziko sekundaacuterniacute infekce popřiacutepadě dekubitaacutelniacute sepseDekubity snadno vznikajiacute ale špatně a dlouhodobě se leacutečiacute Vyviacutejiacute se obzvlaacuteště rychle když spolupůsobiacute poruchy krevniacuteho oběhu nebo nervoveacuteho systeacutemu Průběh zhoršuje inkontinence moči a stoliceVelmi důležitaacute je prevence vzniku dekubitů polohovaacuteniacute nemocneacuteho podklaacutedaacuteniacute zvlaacuteštniacutemi pomůckami peacuteče o lůžko obvazy osobniacute hygienu

Dekubitaacutelniacute vředy mohou vznikat i na sliznici dyacutechaciacute trubice jiacutecnu močoveacute trubice při dlouhodobeacute kanylaci sondovaacuteniacute nebo katetrizaci

Obraacutezek Hlubokyacute dekubitus AtrofieATROFIE = zmenšeniacute původně normaacutelně vyvinuteacuteho orgaacutenuHypoplasie = vrozeneacute zmenšeniacute patřiacute mezi vrozeneacute vyacutevojoveacute vady1 ATROFIE PROSTAacute zmenšeniacute tkaacuteně je způsobeno zmenšeniacutem buněk počet buněk je stejnyacuteTento typ atrofie je v orgaacutenech se staacutelou buněčnou populaciacute kde nedochaacuteziacute k obměně buněk Z buněk se ztraacuteciacute reservniacute laacutetky (glykogen a tuk) a hromadiacute se hnědyacute pigment lipofuscin (tzv pigment z opotřebovaacuteniacute vznikaacute při metabolismu nenasycenyacutech mastnyacutech kyselin buňky ho neumiacute odbouraacutevat a proto se s přibyacutevajiacuteciacutem věkem v buňkaacutech hromadiacute)Atrophia fusca = hnědaacute atrofie patřiacute mezi senilniacute atrofie Typickeacute je hromaděniacute pigmentu lipofuscinu Vyacuteraznaacute je v myokardu jaacutetrech a kosterniacutech svalech2 ATROFIE NUMERICKAacute sniacuteženiacute počtu buněk Buňky jsou normaacutelniacuteho vzhledu a velikosti ale je jich meacuteně Tento typ atrofie je v orgaacutenech s neustaacutelou obměnou buněčneacute populace např v kostniacute dřeniZde vznikaacute tzv uacutetlum kostniacute dřeně = aplastickaacute anemie Jde o uacutebytek krvetvorneacute kostniacute dřeně a jejiacute naacutehradu dřeniacute tukovou V periferniacute krvi je sniacuteženyacute počet všech krevniacutech elementů (erytrocytů leukocytů a trombocytů)

TYPY ATROFIIacute PODLE PŘIacuteČIN VZNIKU1 Fyziologickaacute atrofie = involuce některeacute orgaacuteny jsou činneacute pouze do určiteacuteho věku pak se zmenšujiacuteNapř thymus (brzliacutek) je největšiacute u malyacutech dětiacute v dospiacutevaacuteniacute se zmenšuje U žen v menopauze dochaacuteziacute k zmenšovaacuteniacute pohlavniacutech orgaacutenů2 Senilniacute atrofie tyacutekaacute se všech tkaacuteniacute Patřiacute sem hnědaacute atrofie (jaacutetra myokard kosterniacute svaly) Daacutele senilniacute atrofie postihuje kůži (kůže se ztenčuje ubyacutevaacute kolagen a tvořiacute se vraacutesky) kosti (osteoporoacuteza = prořiacutednutiacute kosti kost je křehkaacute a snadno se laacuteme) meziobratloveacute ploteacutenky (snižujiacute se a tiacutem se snižuje celkovaacute vyacuteška paacuteteře a celeacuteho organismu) vnitřniacute orgaacutenyVystupňovanaacute senilniacute atrofie vede až k senilniacute kachexii V dalšiacutem průběhu přistupuje porucha nervově humoraacutelniacutech regulaciacute organismu dochaacuteziacute k metabolickeacutemu rozvratu - tzv senilniacute marasmus3 Vaskulaacuterniacute atrofie z nedostatečneacuteho prokrveniacute Při pozvolneacutem zužovaacuteniacute průsvitu arterie - např při postupujiacuteciacute ateroskleroacuteze vznikaacute atrofie při uacuteplneacutem uzaacutevěru nekroacuteza4 Inaničniacute atrofie z nedostatku vyacuteživy z různyacutech přiacutečin nedostatek potravy choroby GIT poruchy přiacutejmu potravy z psychickyacutech přiacutečin zhoubneacute naacutedory poruchy metabolismu5 Atrofie z inaktivity z nečinnosti Vyacuteraznaacute předevšiacutem na kosterniacutech svalech např při leacutečbě zlomeniny po sejmutiacute saacutedroveacuteho obvazu je objem končetiny zřetelně menšiacute6 Tlakovaacute atrofie při dlouhodobeacutem působeniacute tlaku např hydronefroacuteza Při uzaacutevěru ureteru moč nemůže odteacutekat městnaacute nad uzaacutevěrem a v paacutenvičce ledvinneacute Paacutenvička ledvinnaacute dilatuje ledvinnyacute parenchym atrofuje a vznikaacute tzv hydronefroacuteza

7 Neurogenniacute atrofie při přerušeniacute motorickeacute inervace dochaacuteziacute k atrofii přiacuteslušneacuteho svalu Tato atrofie vznikaacute čaacutestečně z nečinnosti (sval kteryacute neniacute inervovaacuten nemůže byacutet použiacutevaacuten) čaacutestečně poruchou vyacuteživy (porucha spojeniacute s trofickyacutem centrem) Rehabilitace nemůže zabraacutenit atrofii svalů uacuteplně pouze čaacutestečně8 Hormonaacutelniacute atrofie z poruchy produkce hormonů Při poškozeniacute hypofyacutezy dochaacuteziacute k narušeniacute hormonaacutelniacutech regulaciacute a vznikaacute tzv Simmondsova kachexie Při hyperfunkci štiacutetneacute žlaacutezy se zvyšuje bazaacutelniacute metabolismus a to vede k hubnutiacute9 Atrofie z RTG zaacuteřeniacute postihuje předevšiacutem kůži Kůže je ztenčenaacute suchaacute bez ochlupeniacute (dochaacuteziacute k zaacuteniku kožniacutech adnex)10 Geneticky podmiacuteněneacute atrofie sem patřiacute vrozenaacute onemocěniacute svalů - svaloveacute dystrofie např Duchennova dystrofie Podstatou onemocněniacute je vrozenaacute vada svaloveacute biacutelkoviny kteraacute maacute za naacutesledek postupujiacuteciacute regresniacute změny ve svalech - narůstajiacuteciacute atrofii až nekroacutezu svalovyacutech vlaacuteken

Obr Hydronefroacuteza ndash tlakovaacute atrofie ledviny

Dystrofie = poruchy metabolismuDYSTROFIE = nejlehčiacute regresniacute změna = porucha buněčneacuteho metabolismu

Dystrofie biacutelkovin1 ALBUMINOIDNIacute DYSTROFIE = kalneacute zduřeniacute postihuje parenchymoveacute orgaacuteny předevšiacutem

jaacutetra ledviny myokard kosterniacute svalyEtiopatogeneze podstatou změn je porucha tvorby energie v buňce - tedy porucha oxidativniacute fosforylace (= Krebsův cyklus zaacutekladniacute způsob ziacuteskaacutevaacuteniacute energie v buňce kteryacute probiacutehaacute v mitochondriiacutech) Dochaacuteziacute ke ztraacutetě energetickyacutech potenciaacutelů z buněk unikaacute K a Mg a do buněk vstupuje Na Ca a vodaProces je reversibilniacute Když pomine vyvolaacutevajiacuteciacute přiacutečina může se buňka vraacutetit k normaacutelu Při delšiacutem trvaacuteniacute a většiacutem rozsahu změn dochaacuteziacute k rozpadu buňkyPřiacutečiny vzniku hypoxie horečnataacute infekčniacute onemocněniacute některeacute otravyMikroskopickyacute obraz buňky jsou zvětšeneacute jaacutedra meacuteně kontrastniacute cytoplasma granulaacuterniacute (granula v cytoplasmě jsou změněneacute mitochondrie ktereacute zduřiacute a staacutevajiacute se viditelnyacutemi ve světelneacutem mikroskopu) PAMATUJ při nedostatku kysliacuteku vznikaacute ve tkaacuteni nejprve dystrofie (albuminoidniacute) pak při delšiacutem trvaacuteniacute atrofie a při uacuteplneacutem nedostatku kysliacuteku dojde k nekroacuteze

2 INKLUZE změny v buňce typickeacute pro virovaacute onemocněniacute ktereacute napomaacutehajiacute diagnoacuteze Ve světelneacutem mikroskopu vypadajiacute jako tmavě růžoveacute kapeacutenky ktereacute jsou buď v cytoplasmě = intraplasmatickeacute inkluze nebo v jaacutedru buňky = intranukleaacuterniacute inkluze

V elektronoveacutem mikroskopu se ukaacuteže skutečnaacute struktura - jde přiacutemo o naprodukovaneacute viriony ktereacute vypadajiacute jako krystalickeacute strukturyPřiacuteklady inkluziacuteHerpes virus simplex v buňkaacutech epidermis nachaacuteziacuteme intranukleaacuterniacute Lipschuumltzovy inkluze

Cytomegalovirus v epitelu vyacutevodů slinnyacutech žlaacutez (při generalizovaneacute infekci i v jinyacutech orgaacutenech) nachaacuteziacuteme velkeacute intranukleaacuterniacute popř intraplasmatickeacute cytomegaloviroveacute inkluzeVirus rabies (vzteklina) v gangliovyacutech buňkaacutech CNS intraplasmatickeacute inkluze = Negriho těliacuteska

Obr Cytomegalia parotis

3 HYALINNIacute DYSTROFIE VAZIVA hyalinniacute přeměna vaziva měniacute jeho biochemickeacute i mikroskopickeacute vlastnosti Ubyacutevaacute vazivovyacutech buněk vazivovaacute vlaacutekna ztraacuteciacute snopkoviteacute uspořaacutedaacuteniacute a nepravidelně se propleacutetajiacute Vyacutesledkem je bělaveacute tuheacute vazivo se sklonem k druhotneacute steatoacuteze (uklaacutedaacuteniacute tuků) a kalcifikaci (uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku) Jeho vyacuteskyt je typickyacute pro ateroskleroacutezu

4 HLENOVEacute DYSTROFIE se projevujiacute hromaděniacutem hlenovyacutech laacutetek - tzv mukosubstanciacute MUKOVISCIDOacuteZA = cystickaacute fibroacuteza vrozeneacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičneacute Četnost přenašečů (heterozygotů) v populaci je asi 1 25 nemocneacute děti se rodiacute asi 1times na 2500 porodů Pro toto onemocněniacute je typickaacute tvorba abnormaacutelně vazkeacuteho hlenu (což je způsobeno poruchou vylučovaacuteniacute iontů a vody) žlaacutezkami tracheobronchiaacutelniacutemi slinnyacutemi pankreatickyacutemi a pohaacuterkovyacutemi buňkami střevniacute sliznice Tento hustyacute hlen ucpaacutevaacute vyacutevody žlaacutezek což vede k vzniku retenčniacutech cyst tlakoveacute atrofie fibroacutezy a zaacutenětlivyacutem změnaacutem Je zvyacutešenaacute koncentrace chloridu sodneacuteho v potu i slzaacutech (tzv slaneacute děti) což napomaacutehaacute k diagnoacutezeNejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute pankreatu ktereacute maacute za naacutesledek sniacuteženou sekreci pankreatickeacute šťaacutevy a vznik malabsorbčniacuteho syndromu a postiženiacute plic ktereacute se projevuje opakovanyacutemi zaacuteněty bronchů a plic Vede k vzniku chronickeacute bronchitidy bronchiektasiiacute chronickeacutemu plicniacutemu emfyzeacutemu chronickeacute respiračniacute insuficienci a zaacutetěži praveacuteho srdce (chronickeacute plicniacute srdce)Nemůžeme odstranit přiacutečinu můžeme pouze leacutečit projevy Onemocněniacute vyacuterazně zkracuje život V současneacute době postiženiacute umiacuterajiacute mezi 30-35 rokem

MUKOPOLYSACHARIDOacuteZY velmi vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie Četnost vyacuteskytu je asi 1times na 100000 porodůCharakteristickeacute je hromaděniacute mukopolysacharidů v různyacutech tkaacuteniacutech (např jaacutetra slezina CNS) a jejich vylučovaacuteniacute močiacute (mukopolysacharidurie) Vzhled nemocnyacutech je většinou naacutepadnyacute Jsou menšiacuteho vzrůstu kořen nosu vpadlyacute jazyk velkyacute rty oduleacute krk kraacutetkyacute hrudniacutek širokyacute někdy gibbus (hrb) kraacutetkeacute končetiny velkeacute břicho v důsledku hepatosplenomegalie (= zvětšeniacute jater a sleziny) postiženiacute intelektuOnemocněniacute maacute zhoršujiacuteciacute se progresivniacute charakter a vede k uacutemrtiacute obvykle do 15 let věkuGANGLION ziacuteskanaacute hlenovaacute dystrofie Vznikaacute hromaděniacutem mukosubstanciacute vaziva při opakovaneacute traumatizaci nebo přetěžovaacuteniacute šlachyDrobnyacute kulovityacute uacutetvar velikosti hraacutešku v bliacutezkosti šlachoveacute pochvy Je opouzdřenyacute vazivem a obsahuje hlenMYXEDEacuteM hromaděniacute mukosubstanciacute ve škaacuteře kůže při hypothyreose (sniacuteženaacute činnost štiacutetneacute žlaacutezy) Kůže nabyacutevaacute pružně tuheacute konzistence a je naacutepadně bledaacute

5 AMYLOIDOacuteZA = hromaděniacute abnormaacutelniacute biacutelkoviny tzv amyloidu ve tkaacuteniacutech v mezibuněčneacutem prostoruAMYLOID chemicky nejednotnaacute laacutetka se společnyacutemi vlastnostmi makroskopickyacutemi mikroskopickyacutemi a ultrastrukturaacutelniacutemi (v elektronoveacute mikroskopii)

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

5 POSMTRNAacute DIFUSE PLYNŮ předevšiacutem jde o difusi sirovodiacuteku ze střeva kteryacute působiacute na hemoglobin v ceacutevaacutech a měniacute ho na verdohemoglobin Působiacute tak zelenošedeacute zbarveniacute břišniacutech orgaacutenů a brišniacute stěny - tzv pseudomelanosaCHEMICKEacute POSMRTNEacute ZMĚNY1 POSMRTNAacute ZTUHLOST = rigor mortis Postihuje kosterniacute svaly ktereacute tuhnou v teacute poloze v jakeacute se nachaacuteziacute tělo po smrti Začiacutenaacute za dvě hodiny po smrti v obličejovyacutech svalech postupuje směrem dolů Za 7-10 hodin je plně vytvořena Je způsobena zaacutestavou tvorby energie ve svalech a nedostatkem ATPPo čtyřech až pěti dnech povoliacuteKvůli teacuteto změně je třeba po smrti upravit polohu těla zemřeleacuteho zavřiacutet oči a podvaacutezat bradu2 POSMRTNYacute ROZKLAD = autolyacuteza ( samonatraacuteveniacute ) vznikaacute působeniacutem proteolytickyacutechenzymů v buňkaacutech (v lyzosomech) a v traacuteviciacutech šťaacutevaacutech Začiacutenaacute okamžitě po smrti Nejprve se projevuje mikroskopicky později i makroskopicky Autolyacuteza zaacutevisiacute na teplotě Vyššiacute teplota ji urychuje proto je nutneacute po smrti zemřeleacuteho svleacuteci a uložit do chladuHNILOBA autolyacuteza + hnilobneacute bakterie ktereacute se nachaacuteziacute v tlusteacutem střevě3 POSMRTNEacute SRAacuteŽENIacute KRVE krev v ceacutevaacutech se usazuje a tvořiacute krevniacute koagula stejnyacutem mechamismem jako krev odebranaacute do zkumavky Posmrtnaacute krevniacute sraženina se nazyacutevaacute cruor a patolog ji musiacute umět odlišit od trombu - krevniacute sraženiny vznikleacute za životaCruor je tmavě červenyacute lesklyacute pružnyacute a nesouvisiacute s ceacutevniacute stěnou protože vznikl po smrti a organismus už na něj nereaguje Trombus je takeacute tmavě červenyacute ale meacuteně lesklyacute křehkyacute a souvisiacute s ceacutevniacute stěnou (vznikl za života a organismus na něj reaguje) Krev se nesraacutežiacute u utonulyacutech zadušenyacutech zmrzlyacutech a zemřelyacutech na sepsi způsobenou bakteremi ktereacute rozpouštějiacute fibrin a tiacutem braacuteniacute sraacuteženiacute krve

Nekroacuteza gangreacutena dekubitusNekroacutezaNEKROacuteZA = intravitaacutelniacute odumřeniacute tkaacuteně různeacuteho rozsahu od jednotlivyacutech buněk (viditelneacute pouze mikroskopicky) až po velkeacute uacuteseky tkaacuteně (viditelneacute i makroskopicky - pouhyacutem okem)Apoptoacuteza = programovanaacute smrt pouze jedneacute buňky fyziologickyacute jev bez reakce okoliacutePŘIacuteČINY VZNIKU NEKROacuteZY1 HYPOXIE = nedostatečneacute zaacutesobeniacute tkaacuteně kysliacutekem Nejčastějšiacute přiacutečina obvykle ji způsobuje uzaacutevěr arterie jako komplikace ateroskleroacutezy (ateroskleroacuteza - nejčastějšiacute onemocněniacute tepen lidiacute středniacuteho a vyššiacuteho věku)2 Fyzikaacutelniacute přiacutečiny mechanickeacute tepelneacute (popaacuteleniny omrzliny) zaacuteřeniacute3 Chemickeacute miacutestniacute působeniacute - poleptaacuteniacute kyseliny (koagulačniacute nekroacuteza) louhy (kolikvačniacute nekroacuteza) - selektivniacute vzdaacutelenaacute nekroacuteza - např otrava sublimaacutetem (sloučenina rtuti rozpustnaacute ve vodě) působiacute nekroacutezu epitelu ledvinnyacutech kanaacutelků4 Viry bakterie a jejich toxiny5 Enzymy nekroacuteza pankreatu při předčasneacute aktivaci pankreatickyacutech enzymů6 Patogenniacute imunitniacute reakce autoimunnniacute choroby

MIKROSKOPICKYacute OBRAZ NEKROacuteZY mikroskopicky vypadajiacute všechny nekroacutezy stejněDochaacuteziacute k poškozeniacute jaacutedra buňky - karyolyacuteza (rozpad jaacutedra) což se projeviacute ztraacutetou barvitelnosti jader Nekrotickaacute cytoplasma zvyacutešeně vychytaacutevaacute barvivo = zvyacutešenaacute eosinofilie cytoplasmy (barviacute se intenzivněji barvivem eosinem do tmavšiacute růžoveacute) Okolniacute tkaacuteň reaguje na nekroacutezu - obvykle leukocytaacuterniacute nfiltraacutet

Obraacutezek Mikroskopickyacute vzhled nekroacutezy infarkt myokardu

TYPY NEKROacuteZY rozlišujeme podle makroskopickeacuteho vzhledu1 PROSTAacute nekroacuteza neměniacute makroskopicky vzhled tkaacuteně viditelnaacute pouze mikroskopicky Postihuje kůži a svaly2 KOAGULAČNIacute nekroacuteza vznikaacute ve tkaacuteniacutech bohatyacutech na biacutelkoviny Dochaacuteziacute ke koagulaci biacutelkovin Tato nekroacuteza maacute žlutobiacutelou barvu a tužšiacute konzistenciTypickyacutem přiacutekladem je infarkt myokardu Vznikaacute při uzaacutevěru koronaacuterniacute arterie hojiacute se nespecifickou granulačniacute tkaacuteniacute a zůstaacutevaacute po něm vazivovaacute jizva

Obraacutezek Infarkt myokardu - koagulačniacute nekroacuteza

3 KOLIKVAČNIacute nekroacuteza vede ke zkapalněniacute tkaacuteně Nekrotickeacute ložisko je rozměkleacute rozbředleacute později uacuteplně zkapalniacute Při hojeniacute vznikaacute dutina vyplněnaacute tekutinou (pseudocysta)Tento typ nekroacutezy je typickyacute pro mozek a miacutechu V mozku se nazyacutevaacute encefalomalacie Vznikaacute obvykle při uzaacutevěru mozkoveacute arterie a klinicky se projevuje jako tzv CMP = ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda - iktus Po zhojeniacute zůstaacutevaacute v mozku dutina vyplněnaacute tekutinou - tzv postmalatickaacute pseudocysta4 KASEIFIKAČNIacute nekroacuteza = zesyacuterovatěniacute maacute vzhled smetanoveacuteho syacutera - žlutobiacutelaacute mazlavaacute Typickaacute pro TBC Při hojeniacute dochaacuteziacute ke kalcifikaci - uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacutekuFibrinoidniacute nekroacuteza mikroskopickyacute typ nekroacutezy Postihuje vazivo a měniacute jeho vlaacuteknitou strukturu v bezstrukturniacute homogenniacute hmotu podobnou fibrinu tmavě růžoveacute barvy Nachaacuteziacuteme ji ve spodině peptickeacuteho vředu a u autoimunniacutech chorob např revmatoidniacute polyartritida nodosniacute polyarteriitis

GangreacutenaGANGREacuteNA = modifikovanaacute nekroacuteza = nekroacuteza změněnaacute dalšiacutemi vlivy1 GANGREacuteNA SUCHAacute = mumifikace nekroacuteza + vysychaacuteniacute tkaacuteněNejčastějšiacute typ gangreacuteny Byacutevaacute na dolniacutech končetinaacutech při uzaacutevěru arterie (diabetici kuřaacuteci s Buumlrgerovou chorobou) Maacute tmavě hnědou až černou barvu kteraacute je způsobena hematinem (vznikaacute oxidaciacute železa v hemoglobinu z dvojmocneacuteho na trojmocneacute) Při vzniku gangreacuteny neniacute možnaacute konzervativniacute terapie nutnaacute amputace postiženeacute čaacutesti končetiny

Obraacutezek Suchaacute gangrena dolniacute končetiny

2 GANGREacuteNA VLHKAacute (HUMIDA) nekroacuteza + hnilobneacute bakterieTkaacuteň je rozbředlaacute špinavě hnědozelenaacute paacutechne (hnilobneacute bakterie produkujiacute sirovodiacutek) Tato gangreacutena byacutevaacute v zažiacutevaciacutem traktu (dutina uacutestniacute tlusteacute střevo) dyacutechaciacutem systeacutemu Ohrožuje život nemocneacuteho toxeacutemiiacute ze vstřebaacutevaacuteniacute rozpadovyacutech laacutetek3 GANGREacuteNA PLYNATAacute (EMPHYSEMATOSA) nekroacuteza + anaerobniacute bakterieClostridia (Clostridium welchii novyi perfrigens) Tyto bakterie žijiacute ve sporulujiacuteciacute formě v půděVznik teacuteto gangreacuteny hroziacute při hlubokyacutech poraněniacutech kontaminovanyacutech zemiacute Byacutevaacute častaacute u vaacutelečnyacutech poraněniacute Bakterie přeměňujiacute glykogen na plyn metan Ve tkaacuteni se tvořiacute dutiny vyplněneacute plynem Tkaacuteň při pohmatu třaskaacute Hroziacute velkeacute nebezpečiacute sepse a toxeacutemie

DekubitusDEKUBITUS = proleženina nekroacuteza kůže podkožiacute popřiacutepadě hlubšiacutech tkaacuteniacuteVznikaacute u dlouhodobě ležiacuteciacutech nemocnyacutech nehybnyacutech kdy je tkaacuteň stlačena mezi kost a tvrdou podložkuPřiacutečinou vzniku je nedostatečneacute krevniacute zaacutesobeniacute - ischemie a hypoxieTvořiacute se předevšiacutem v miacutestech kde je kost nejbliacuteže povrchu těla a proto dochaacuteziacute snadno ke stlačeniacute tkaacuteněNejčastějšiacute lokalizace křiacutežovaacute krajina paty hřebeny lopatek lokty tyacutelProjevy nejprve zčervenaacuteniacute kůže pak nekroacuteza (barva se měniacute na fialovou až tmavě hnědou) Nekrotickaacute tkaacuteň se odlučuje a vznikajiacute vředyJe riziko sekundaacuterniacute infekce popřiacutepadě dekubitaacutelniacute sepseDekubity snadno vznikajiacute ale špatně a dlouhodobě se leacutečiacute Vyviacutejiacute se obzvlaacuteště rychle když spolupůsobiacute poruchy krevniacuteho oběhu nebo nervoveacuteho systeacutemu Průběh zhoršuje inkontinence moči a stoliceVelmi důležitaacute je prevence vzniku dekubitů polohovaacuteniacute nemocneacuteho podklaacutedaacuteniacute zvlaacuteštniacutemi pomůckami peacuteče o lůžko obvazy osobniacute hygienu

Dekubitaacutelniacute vředy mohou vznikat i na sliznici dyacutechaciacute trubice jiacutecnu močoveacute trubice při dlouhodobeacute kanylaci sondovaacuteniacute nebo katetrizaci

Obraacutezek Hlubokyacute dekubitus AtrofieATROFIE = zmenšeniacute původně normaacutelně vyvinuteacuteho orgaacutenuHypoplasie = vrozeneacute zmenšeniacute patřiacute mezi vrozeneacute vyacutevojoveacute vady1 ATROFIE PROSTAacute zmenšeniacute tkaacuteně je způsobeno zmenšeniacutem buněk počet buněk je stejnyacuteTento typ atrofie je v orgaacutenech se staacutelou buněčnou populaciacute kde nedochaacuteziacute k obměně buněk Z buněk se ztraacuteciacute reservniacute laacutetky (glykogen a tuk) a hromadiacute se hnědyacute pigment lipofuscin (tzv pigment z opotřebovaacuteniacute vznikaacute při metabolismu nenasycenyacutech mastnyacutech kyselin buňky ho neumiacute odbouraacutevat a proto se s přibyacutevajiacuteciacutem věkem v buňkaacutech hromadiacute)Atrophia fusca = hnědaacute atrofie patřiacute mezi senilniacute atrofie Typickeacute je hromaděniacute pigmentu lipofuscinu Vyacuteraznaacute je v myokardu jaacutetrech a kosterniacutech svalech2 ATROFIE NUMERICKAacute sniacuteženiacute počtu buněk Buňky jsou normaacutelniacuteho vzhledu a velikosti ale je jich meacuteně Tento typ atrofie je v orgaacutenech s neustaacutelou obměnou buněčneacute populace např v kostniacute dřeniZde vznikaacute tzv uacutetlum kostniacute dřeně = aplastickaacute anemie Jde o uacutebytek krvetvorneacute kostniacute dřeně a jejiacute naacutehradu dřeniacute tukovou V periferniacute krvi je sniacuteženyacute počet všech krevniacutech elementů (erytrocytů leukocytů a trombocytů)

TYPY ATROFIIacute PODLE PŘIacuteČIN VZNIKU1 Fyziologickaacute atrofie = involuce některeacute orgaacuteny jsou činneacute pouze do určiteacuteho věku pak se zmenšujiacuteNapř thymus (brzliacutek) je největšiacute u malyacutech dětiacute v dospiacutevaacuteniacute se zmenšuje U žen v menopauze dochaacuteziacute k zmenšovaacuteniacute pohlavniacutech orgaacutenů2 Senilniacute atrofie tyacutekaacute se všech tkaacuteniacute Patřiacute sem hnědaacute atrofie (jaacutetra myokard kosterniacute svaly) Daacutele senilniacute atrofie postihuje kůži (kůže se ztenčuje ubyacutevaacute kolagen a tvořiacute se vraacutesky) kosti (osteoporoacuteza = prořiacutednutiacute kosti kost je křehkaacute a snadno se laacuteme) meziobratloveacute ploteacutenky (snižujiacute se a tiacutem se snižuje celkovaacute vyacuteška paacuteteře a celeacuteho organismu) vnitřniacute orgaacutenyVystupňovanaacute senilniacute atrofie vede až k senilniacute kachexii V dalšiacutem průběhu přistupuje porucha nervově humoraacutelniacutech regulaciacute organismu dochaacuteziacute k metabolickeacutemu rozvratu - tzv senilniacute marasmus3 Vaskulaacuterniacute atrofie z nedostatečneacuteho prokrveniacute Při pozvolneacutem zužovaacuteniacute průsvitu arterie - např při postupujiacuteciacute ateroskleroacuteze vznikaacute atrofie při uacuteplneacutem uzaacutevěru nekroacuteza4 Inaničniacute atrofie z nedostatku vyacuteživy z různyacutech přiacutečin nedostatek potravy choroby GIT poruchy přiacutejmu potravy z psychickyacutech přiacutečin zhoubneacute naacutedory poruchy metabolismu5 Atrofie z inaktivity z nečinnosti Vyacuteraznaacute předevšiacutem na kosterniacutech svalech např při leacutečbě zlomeniny po sejmutiacute saacutedroveacuteho obvazu je objem končetiny zřetelně menšiacute6 Tlakovaacute atrofie při dlouhodobeacutem působeniacute tlaku např hydronefroacuteza Při uzaacutevěru ureteru moč nemůže odteacutekat městnaacute nad uzaacutevěrem a v paacutenvičce ledvinneacute Paacutenvička ledvinnaacute dilatuje ledvinnyacute parenchym atrofuje a vznikaacute tzv hydronefroacuteza

7 Neurogenniacute atrofie při přerušeniacute motorickeacute inervace dochaacuteziacute k atrofii přiacuteslušneacuteho svalu Tato atrofie vznikaacute čaacutestečně z nečinnosti (sval kteryacute neniacute inervovaacuten nemůže byacutet použiacutevaacuten) čaacutestečně poruchou vyacuteživy (porucha spojeniacute s trofickyacutem centrem) Rehabilitace nemůže zabraacutenit atrofii svalů uacuteplně pouze čaacutestečně8 Hormonaacutelniacute atrofie z poruchy produkce hormonů Při poškozeniacute hypofyacutezy dochaacuteziacute k narušeniacute hormonaacutelniacutech regulaciacute a vznikaacute tzv Simmondsova kachexie Při hyperfunkci štiacutetneacute žlaacutezy se zvyšuje bazaacutelniacute metabolismus a to vede k hubnutiacute9 Atrofie z RTG zaacuteřeniacute postihuje předevšiacutem kůži Kůže je ztenčenaacute suchaacute bez ochlupeniacute (dochaacuteziacute k zaacuteniku kožniacutech adnex)10 Geneticky podmiacuteněneacute atrofie sem patřiacute vrozenaacute onemocěniacute svalů - svaloveacute dystrofie např Duchennova dystrofie Podstatou onemocněniacute je vrozenaacute vada svaloveacute biacutelkoviny kteraacute maacute za naacutesledek postupujiacuteciacute regresniacute změny ve svalech - narůstajiacuteciacute atrofii až nekroacutezu svalovyacutech vlaacuteken

Obr Hydronefroacuteza ndash tlakovaacute atrofie ledviny

Dystrofie = poruchy metabolismuDYSTROFIE = nejlehčiacute regresniacute změna = porucha buněčneacuteho metabolismu

Dystrofie biacutelkovin1 ALBUMINOIDNIacute DYSTROFIE = kalneacute zduřeniacute postihuje parenchymoveacute orgaacuteny předevšiacutem

jaacutetra ledviny myokard kosterniacute svalyEtiopatogeneze podstatou změn je porucha tvorby energie v buňce - tedy porucha oxidativniacute fosforylace (= Krebsův cyklus zaacutekladniacute způsob ziacuteskaacutevaacuteniacute energie v buňce kteryacute probiacutehaacute v mitochondriiacutech) Dochaacuteziacute ke ztraacutetě energetickyacutech potenciaacutelů z buněk unikaacute K a Mg a do buněk vstupuje Na Ca a vodaProces je reversibilniacute Když pomine vyvolaacutevajiacuteciacute přiacutečina může se buňka vraacutetit k normaacutelu Při delšiacutem trvaacuteniacute a většiacutem rozsahu změn dochaacuteziacute k rozpadu buňkyPřiacutečiny vzniku hypoxie horečnataacute infekčniacute onemocněniacute některeacute otravyMikroskopickyacute obraz buňky jsou zvětšeneacute jaacutedra meacuteně kontrastniacute cytoplasma granulaacuterniacute (granula v cytoplasmě jsou změněneacute mitochondrie ktereacute zduřiacute a staacutevajiacute se viditelnyacutemi ve světelneacutem mikroskopu) PAMATUJ při nedostatku kysliacuteku vznikaacute ve tkaacuteni nejprve dystrofie (albuminoidniacute) pak při delšiacutem trvaacuteniacute atrofie a při uacuteplneacutem nedostatku kysliacuteku dojde k nekroacuteze

2 INKLUZE změny v buňce typickeacute pro virovaacute onemocněniacute ktereacute napomaacutehajiacute diagnoacuteze Ve světelneacutem mikroskopu vypadajiacute jako tmavě růžoveacute kapeacutenky ktereacute jsou buď v cytoplasmě = intraplasmatickeacute inkluze nebo v jaacutedru buňky = intranukleaacuterniacute inkluze

V elektronoveacutem mikroskopu se ukaacuteže skutečnaacute struktura - jde přiacutemo o naprodukovaneacute viriony ktereacute vypadajiacute jako krystalickeacute strukturyPřiacuteklady inkluziacuteHerpes virus simplex v buňkaacutech epidermis nachaacuteziacuteme intranukleaacuterniacute Lipschuumltzovy inkluze

Cytomegalovirus v epitelu vyacutevodů slinnyacutech žlaacutez (při generalizovaneacute infekci i v jinyacutech orgaacutenech) nachaacuteziacuteme velkeacute intranukleaacuterniacute popř intraplasmatickeacute cytomegaloviroveacute inkluzeVirus rabies (vzteklina) v gangliovyacutech buňkaacutech CNS intraplasmatickeacute inkluze = Negriho těliacuteska

Obr Cytomegalia parotis

3 HYALINNIacute DYSTROFIE VAZIVA hyalinniacute přeměna vaziva měniacute jeho biochemickeacute i mikroskopickeacute vlastnosti Ubyacutevaacute vazivovyacutech buněk vazivovaacute vlaacutekna ztraacuteciacute snopkoviteacute uspořaacutedaacuteniacute a nepravidelně se propleacutetajiacute Vyacutesledkem je bělaveacute tuheacute vazivo se sklonem k druhotneacute steatoacuteze (uklaacutedaacuteniacute tuků) a kalcifikaci (uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku) Jeho vyacuteskyt je typickyacute pro ateroskleroacutezu

4 HLENOVEacute DYSTROFIE se projevujiacute hromaděniacutem hlenovyacutech laacutetek - tzv mukosubstanciacute MUKOVISCIDOacuteZA = cystickaacute fibroacuteza vrozeneacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičneacute Četnost přenašečů (heterozygotů) v populaci je asi 1 25 nemocneacute děti se rodiacute asi 1times na 2500 porodů Pro toto onemocněniacute je typickaacute tvorba abnormaacutelně vazkeacuteho hlenu (což je způsobeno poruchou vylučovaacuteniacute iontů a vody) žlaacutezkami tracheobronchiaacutelniacutemi slinnyacutemi pankreatickyacutemi a pohaacuterkovyacutemi buňkami střevniacute sliznice Tento hustyacute hlen ucpaacutevaacute vyacutevody žlaacutezek což vede k vzniku retenčniacutech cyst tlakoveacute atrofie fibroacutezy a zaacutenětlivyacutem změnaacutem Je zvyacutešenaacute koncentrace chloridu sodneacuteho v potu i slzaacutech (tzv slaneacute děti) což napomaacutehaacute k diagnoacutezeNejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute pankreatu ktereacute maacute za naacutesledek sniacuteženou sekreci pankreatickeacute šťaacutevy a vznik malabsorbčniacuteho syndromu a postiženiacute plic ktereacute se projevuje opakovanyacutemi zaacuteněty bronchů a plic Vede k vzniku chronickeacute bronchitidy bronchiektasiiacute chronickeacutemu plicniacutemu emfyzeacutemu chronickeacute respiračniacute insuficienci a zaacutetěži praveacuteho srdce (chronickeacute plicniacute srdce)Nemůžeme odstranit přiacutečinu můžeme pouze leacutečit projevy Onemocněniacute vyacuterazně zkracuje život V současneacute době postiženiacute umiacuterajiacute mezi 30-35 rokem

MUKOPOLYSACHARIDOacuteZY velmi vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie Četnost vyacuteskytu je asi 1times na 100000 porodůCharakteristickeacute je hromaděniacute mukopolysacharidů v různyacutech tkaacuteniacutech (např jaacutetra slezina CNS) a jejich vylučovaacuteniacute močiacute (mukopolysacharidurie) Vzhled nemocnyacutech je většinou naacutepadnyacute Jsou menšiacuteho vzrůstu kořen nosu vpadlyacute jazyk velkyacute rty oduleacute krk kraacutetkyacute hrudniacutek širokyacute někdy gibbus (hrb) kraacutetkeacute končetiny velkeacute břicho v důsledku hepatosplenomegalie (= zvětšeniacute jater a sleziny) postiženiacute intelektuOnemocněniacute maacute zhoršujiacuteciacute se progresivniacute charakter a vede k uacutemrtiacute obvykle do 15 let věkuGANGLION ziacuteskanaacute hlenovaacute dystrofie Vznikaacute hromaděniacutem mukosubstanciacute vaziva při opakovaneacute traumatizaci nebo přetěžovaacuteniacute šlachyDrobnyacute kulovityacute uacutetvar velikosti hraacutešku v bliacutezkosti šlachoveacute pochvy Je opouzdřenyacute vazivem a obsahuje hlenMYXEDEacuteM hromaděniacute mukosubstanciacute ve škaacuteře kůže při hypothyreose (sniacuteženaacute činnost štiacutetneacute žlaacutezy) Kůže nabyacutevaacute pružně tuheacute konzistence a je naacutepadně bledaacute

5 AMYLOIDOacuteZA = hromaděniacute abnormaacutelniacute biacutelkoviny tzv amyloidu ve tkaacuteniacutech v mezibuněčneacutem prostoruAMYLOID chemicky nejednotnaacute laacutetka se společnyacutemi vlastnostmi makroskopickyacutemi mikroskopickyacutemi a ultrastrukturaacutelniacutemi (v elektronoveacute mikroskopii)

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Obraacutezek Mikroskopickyacute vzhled nekroacutezy infarkt myokardu

TYPY NEKROacuteZY rozlišujeme podle makroskopickeacuteho vzhledu1 PROSTAacute nekroacuteza neměniacute makroskopicky vzhled tkaacuteně viditelnaacute pouze mikroskopicky Postihuje kůži a svaly2 KOAGULAČNIacute nekroacuteza vznikaacute ve tkaacuteniacutech bohatyacutech na biacutelkoviny Dochaacuteziacute ke koagulaci biacutelkovin Tato nekroacuteza maacute žlutobiacutelou barvu a tužšiacute konzistenciTypickyacutem přiacutekladem je infarkt myokardu Vznikaacute při uzaacutevěru koronaacuterniacute arterie hojiacute se nespecifickou granulačniacute tkaacuteniacute a zůstaacutevaacute po něm vazivovaacute jizva

Obraacutezek Infarkt myokardu - koagulačniacute nekroacuteza

3 KOLIKVAČNIacute nekroacuteza vede ke zkapalněniacute tkaacuteně Nekrotickeacute ložisko je rozměkleacute rozbředleacute později uacuteplně zkapalniacute Při hojeniacute vznikaacute dutina vyplněnaacute tekutinou (pseudocysta)Tento typ nekroacutezy je typickyacute pro mozek a miacutechu V mozku se nazyacutevaacute encefalomalacie Vznikaacute obvykle při uzaacutevěru mozkoveacute arterie a klinicky se projevuje jako tzv CMP = ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda - iktus Po zhojeniacute zůstaacutevaacute v mozku dutina vyplněnaacute tekutinou - tzv postmalatickaacute pseudocysta4 KASEIFIKAČNIacute nekroacuteza = zesyacuterovatěniacute maacute vzhled smetanoveacuteho syacutera - žlutobiacutelaacute mazlavaacute Typickaacute pro TBC Při hojeniacute dochaacuteziacute ke kalcifikaci - uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacutekuFibrinoidniacute nekroacuteza mikroskopickyacute typ nekroacutezy Postihuje vazivo a měniacute jeho vlaacuteknitou strukturu v bezstrukturniacute homogenniacute hmotu podobnou fibrinu tmavě růžoveacute barvy Nachaacuteziacuteme ji ve spodině peptickeacuteho vředu a u autoimunniacutech chorob např revmatoidniacute polyartritida nodosniacute polyarteriitis

GangreacutenaGANGREacuteNA = modifikovanaacute nekroacuteza = nekroacuteza změněnaacute dalšiacutemi vlivy1 GANGREacuteNA SUCHAacute = mumifikace nekroacuteza + vysychaacuteniacute tkaacuteněNejčastějšiacute typ gangreacuteny Byacutevaacute na dolniacutech končetinaacutech při uzaacutevěru arterie (diabetici kuřaacuteci s Buumlrgerovou chorobou) Maacute tmavě hnědou až černou barvu kteraacute je způsobena hematinem (vznikaacute oxidaciacute železa v hemoglobinu z dvojmocneacuteho na trojmocneacute) Při vzniku gangreacuteny neniacute možnaacute konzervativniacute terapie nutnaacute amputace postiženeacute čaacutesti končetiny

Obraacutezek Suchaacute gangrena dolniacute končetiny

2 GANGREacuteNA VLHKAacute (HUMIDA) nekroacuteza + hnilobneacute bakterieTkaacuteň je rozbředlaacute špinavě hnědozelenaacute paacutechne (hnilobneacute bakterie produkujiacute sirovodiacutek) Tato gangreacutena byacutevaacute v zažiacutevaciacutem traktu (dutina uacutestniacute tlusteacute střevo) dyacutechaciacutem systeacutemu Ohrožuje život nemocneacuteho toxeacutemiiacute ze vstřebaacutevaacuteniacute rozpadovyacutech laacutetek3 GANGREacuteNA PLYNATAacute (EMPHYSEMATOSA) nekroacuteza + anaerobniacute bakterieClostridia (Clostridium welchii novyi perfrigens) Tyto bakterie žijiacute ve sporulujiacuteciacute formě v půděVznik teacuteto gangreacuteny hroziacute při hlubokyacutech poraněniacutech kontaminovanyacutech zemiacute Byacutevaacute častaacute u vaacutelečnyacutech poraněniacute Bakterie přeměňujiacute glykogen na plyn metan Ve tkaacuteni se tvořiacute dutiny vyplněneacute plynem Tkaacuteň při pohmatu třaskaacute Hroziacute velkeacute nebezpečiacute sepse a toxeacutemie

DekubitusDEKUBITUS = proleženina nekroacuteza kůže podkožiacute popřiacutepadě hlubšiacutech tkaacuteniacuteVznikaacute u dlouhodobě ležiacuteciacutech nemocnyacutech nehybnyacutech kdy je tkaacuteň stlačena mezi kost a tvrdou podložkuPřiacutečinou vzniku je nedostatečneacute krevniacute zaacutesobeniacute - ischemie a hypoxieTvořiacute se předevšiacutem v miacutestech kde je kost nejbliacuteže povrchu těla a proto dochaacuteziacute snadno ke stlačeniacute tkaacuteněNejčastějšiacute lokalizace křiacutežovaacute krajina paty hřebeny lopatek lokty tyacutelProjevy nejprve zčervenaacuteniacute kůže pak nekroacuteza (barva se měniacute na fialovou až tmavě hnědou) Nekrotickaacute tkaacuteň se odlučuje a vznikajiacute vředyJe riziko sekundaacuterniacute infekce popřiacutepadě dekubitaacutelniacute sepseDekubity snadno vznikajiacute ale špatně a dlouhodobě se leacutečiacute Vyviacutejiacute se obzvlaacuteště rychle když spolupůsobiacute poruchy krevniacuteho oběhu nebo nervoveacuteho systeacutemu Průběh zhoršuje inkontinence moči a stoliceVelmi důležitaacute je prevence vzniku dekubitů polohovaacuteniacute nemocneacuteho podklaacutedaacuteniacute zvlaacuteštniacutemi pomůckami peacuteče o lůžko obvazy osobniacute hygienu

Dekubitaacutelniacute vředy mohou vznikat i na sliznici dyacutechaciacute trubice jiacutecnu močoveacute trubice při dlouhodobeacute kanylaci sondovaacuteniacute nebo katetrizaci

Obraacutezek Hlubokyacute dekubitus AtrofieATROFIE = zmenšeniacute původně normaacutelně vyvinuteacuteho orgaacutenuHypoplasie = vrozeneacute zmenšeniacute patřiacute mezi vrozeneacute vyacutevojoveacute vady1 ATROFIE PROSTAacute zmenšeniacute tkaacuteně je způsobeno zmenšeniacutem buněk počet buněk je stejnyacuteTento typ atrofie je v orgaacutenech se staacutelou buněčnou populaciacute kde nedochaacuteziacute k obměně buněk Z buněk se ztraacuteciacute reservniacute laacutetky (glykogen a tuk) a hromadiacute se hnědyacute pigment lipofuscin (tzv pigment z opotřebovaacuteniacute vznikaacute při metabolismu nenasycenyacutech mastnyacutech kyselin buňky ho neumiacute odbouraacutevat a proto se s přibyacutevajiacuteciacutem věkem v buňkaacutech hromadiacute)Atrophia fusca = hnědaacute atrofie patřiacute mezi senilniacute atrofie Typickeacute je hromaděniacute pigmentu lipofuscinu Vyacuteraznaacute je v myokardu jaacutetrech a kosterniacutech svalech2 ATROFIE NUMERICKAacute sniacuteženiacute počtu buněk Buňky jsou normaacutelniacuteho vzhledu a velikosti ale je jich meacuteně Tento typ atrofie je v orgaacutenech s neustaacutelou obměnou buněčneacute populace např v kostniacute dřeniZde vznikaacute tzv uacutetlum kostniacute dřeně = aplastickaacute anemie Jde o uacutebytek krvetvorneacute kostniacute dřeně a jejiacute naacutehradu dřeniacute tukovou V periferniacute krvi je sniacuteženyacute počet všech krevniacutech elementů (erytrocytů leukocytů a trombocytů)

TYPY ATROFIIacute PODLE PŘIacuteČIN VZNIKU1 Fyziologickaacute atrofie = involuce některeacute orgaacuteny jsou činneacute pouze do určiteacuteho věku pak se zmenšujiacuteNapř thymus (brzliacutek) je největšiacute u malyacutech dětiacute v dospiacutevaacuteniacute se zmenšuje U žen v menopauze dochaacuteziacute k zmenšovaacuteniacute pohlavniacutech orgaacutenů2 Senilniacute atrofie tyacutekaacute se všech tkaacuteniacute Patřiacute sem hnědaacute atrofie (jaacutetra myokard kosterniacute svaly) Daacutele senilniacute atrofie postihuje kůži (kůže se ztenčuje ubyacutevaacute kolagen a tvořiacute se vraacutesky) kosti (osteoporoacuteza = prořiacutednutiacute kosti kost je křehkaacute a snadno se laacuteme) meziobratloveacute ploteacutenky (snižujiacute se a tiacutem se snižuje celkovaacute vyacuteška paacuteteře a celeacuteho organismu) vnitřniacute orgaacutenyVystupňovanaacute senilniacute atrofie vede až k senilniacute kachexii V dalšiacutem průběhu přistupuje porucha nervově humoraacutelniacutech regulaciacute organismu dochaacuteziacute k metabolickeacutemu rozvratu - tzv senilniacute marasmus3 Vaskulaacuterniacute atrofie z nedostatečneacuteho prokrveniacute Při pozvolneacutem zužovaacuteniacute průsvitu arterie - např při postupujiacuteciacute ateroskleroacuteze vznikaacute atrofie při uacuteplneacutem uzaacutevěru nekroacuteza4 Inaničniacute atrofie z nedostatku vyacuteživy z různyacutech přiacutečin nedostatek potravy choroby GIT poruchy přiacutejmu potravy z psychickyacutech přiacutečin zhoubneacute naacutedory poruchy metabolismu5 Atrofie z inaktivity z nečinnosti Vyacuteraznaacute předevšiacutem na kosterniacutech svalech např při leacutečbě zlomeniny po sejmutiacute saacutedroveacuteho obvazu je objem končetiny zřetelně menšiacute6 Tlakovaacute atrofie při dlouhodobeacutem působeniacute tlaku např hydronefroacuteza Při uzaacutevěru ureteru moč nemůže odteacutekat městnaacute nad uzaacutevěrem a v paacutenvičce ledvinneacute Paacutenvička ledvinnaacute dilatuje ledvinnyacute parenchym atrofuje a vznikaacute tzv hydronefroacuteza

7 Neurogenniacute atrofie při přerušeniacute motorickeacute inervace dochaacuteziacute k atrofii přiacuteslušneacuteho svalu Tato atrofie vznikaacute čaacutestečně z nečinnosti (sval kteryacute neniacute inervovaacuten nemůže byacutet použiacutevaacuten) čaacutestečně poruchou vyacuteživy (porucha spojeniacute s trofickyacutem centrem) Rehabilitace nemůže zabraacutenit atrofii svalů uacuteplně pouze čaacutestečně8 Hormonaacutelniacute atrofie z poruchy produkce hormonů Při poškozeniacute hypofyacutezy dochaacuteziacute k narušeniacute hormonaacutelniacutech regulaciacute a vznikaacute tzv Simmondsova kachexie Při hyperfunkci štiacutetneacute žlaacutezy se zvyšuje bazaacutelniacute metabolismus a to vede k hubnutiacute9 Atrofie z RTG zaacuteřeniacute postihuje předevšiacutem kůži Kůže je ztenčenaacute suchaacute bez ochlupeniacute (dochaacuteziacute k zaacuteniku kožniacutech adnex)10 Geneticky podmiacuteněneacute atrofie sem patřiacute vrozenaacute onemocěniacute svalů - svaloveacute dystrofie např Duchennova dystrofie Podstatou onemocněniacute je vrozenaacute vada svaloveacute biacutelkoviny kteraacute maacute za naacutesledek postupujiacuteciacute regresniacute změny ve svalech - narůstajiacuteciacute atrofii až nekroacutezu svalovyacutech vlaacuteken

Obr Hydronefroacuteza ndash tlakovaacute atrofie ledviny

Dystrofie = poruchy metabolismuDYSTROFIE = nejlehčiacute regresniacute změna = porucha buněčneacuteho metabolismu

Dystrofie biacutelkovin1 ALBUMINOIDNIacute DYSTROFIE = kalneacute zduřeniacute postihuje parenchymoveacute orgaacuteny předevšiacutem

jaacutetra ledviny myokard kosterniacute svalyEtiopatogeneze podstatou změn je porucha tvorby energie v buňce - tedy porucha oxidativniacute fosforylace (= Krebsův cyklus zaacutekladniacute způsob ziacuteskaacutevaacuteniacute energie v buňce kteryacute probiacutehaacute v mitochondriiacutech) Dochaacuteziacute ke ztraacutetě energetickyacutech potenciaacutelů z buněk unikaacute K a Mg a do buněk vstupuje Na Ca a vodaProces je reversibilniacute Když pomine vyvolaacutevajiacuteciacute přiacutečina může se buňka vraacutetit k normaacutelu Při delšiacutem trvaacuteniacute a většiacutem rozsahu změn dochaacuteziacute k rozpadu buňkyPřiacutečiny vzniku hypoxie horečnataacute infekčniacute onemocněniacute některeacute otravyMikroskopickyacute obraz buňky jsou zvětšeneacute jaacutedra meacuteně kontrastniacute cytoplasma granulaacuterniacute (granula v cytoplasmě jsou změněneacute mitochondrie ktereacute zduřiacute a staacutevajiacute se viditelnyacutemi ve světelneacutem mikroskopu) PAMATUJ při nedostatku kysliacuteku vznikaacute ve tkaacuteni nejprve dystrofie (albuminoidniacute) pak při delšiacutem trvaacuteniacute atrofie a při uacuteplneacutem nedostatku kysliacuteku dojde k nekroacuteze

2 INKLUZE změny v buňce typickeacute pro virovaacute onemocněniacute ktereacute napomaacutehajiacute diagnoacuteze Ve světelneacutem mikroskopu vypadajiacute jako tmavě růžoveacute kapeacutenky ktereacute jsou buď v cytoplasmě = intraplasmatickeacute inkluze nebo v jaacutedru buňky = intranukleaacuterniacute inkluze

V elektronoveacutem mikroskopu se ukaacuteže skutečnaacute struktura - jde přiacutemo o naprodukovaneacute viriony ktereacute vypadajiacute jako krystalickeacute strukturyPřiacuteklady inkluziacuteHerpes virus simplex v buňkaacutech epidermis nachaacuteziacuteme intranukleaacuterniacute Lipschuumltzovy inkluze

Cytomegalovirus v epitelu vyacutevodů slinnyacutech žlaacutez (při generalizovaneacute infekci i v jinyacutech orgaacutenech) nachaacuteziacuteme velkeacute intranukleaacuterniacute popř intraplasmatickeacute cytomegaloviroveacute inkluzeVirus rabies (vzteklina) v gangliovyacutech buňkaacutech CNS intraplasmatickeacute inkluze = Negriho těliacuteska

Obr Cytomegalia parotis

3 HYALINNIacute DYSTROFIE VAZIVA hyalinniacute přeměna vaziva měniacute jeho biochemickeacute i mikroskopickeacute vlastnosti Ubyacutevaacute vazivovyacutech buněk vazivovaacute vlaacutekna ztraacuteciacute snopkoviteacute uspořaacutedaacuteniacute a nepravidelně se propleacutetajiacute Vyacutesledkem je bělaveacute tuheacute vazivo se sklonem k druhotneacute steatoacuteze (uklaacutedaacuteniacute tuků) a kalcifikaci (uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku) Jeho vyacuteskyt je typickyacute pro ateroskleroacutezu

4 HLENOVEacute DYSTROFIE se projevujiacute hromaděniacutem hlenovyacutech laacutetek - tzv mukosubstanciacute MUKOVISCIDOacuteZA = cystickaacute fibroacuteza vrozeneacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičneacute Četnost přenašečů (heterozygotů) v populaci je asi 1 25 nemocneacute děti se rodiacute asi 1times na 2500 porodů Pro toto onemocněniacute je typickaacute tvorba abnormaacutelně vazkeacuteho hlenu (což je způsobeno poruchou vylučovaacuteniacute iontů a vody) žlaacutezkami tracheobronchiaacutelniacutemi slinnyacutemi pankreatickyacutemi a pohaacuterkovyacutemi buňkami střevniacute sliznice Tento hustyacute hlen ucpaacutevaacute vyacutevody žlaacutezek což vede k vzniku retenčniacutech cyst tlakoveacute atrofie fibroacutezy a zaacutenětlivyacutem změnaacutem Je zvyacutešenaacute koncentrace chloridu sodneacuteho v potu i slzaacutech (tzv slaneacute děti) což napomaacutehaacute k diagnoacutezeNejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute pankreatu ktereacute maacute za naacutesledek sniacuteženou sekreci pankreatickeacute šťaacutevy a vznik malabsorbčniacuteho syndromu a postiženiacute plic ktereacute se projevuje opakovanyacutemi zaacuteněty bronchů a plic Vede k vzniku chronickeacute bronchitidy bronchiektasiiacute chronickeacutemu plicniacutemu emfyzeacutemu chronickeacute respiračniacute insuficienci a zaacutetěži praveacuteho srdce (chronickeacute plicniacute srdce)Nemůžeme odstranit přiacutečinu můžeme pouze leacutečit projevy Onemocněniacute vyacuterazně zkracuje život V současneacute době postiženiacute umiacuterajiacute mezi 30-35 rokem

MUKOPOLYSACHARIDOacuteZY velmi vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie Četnost vyacuteskytu je asi 1times na 100000 porodůCharakteristickeacute je hromaděniacute mukopolysacharidů v různyacutech tkaacuteniacutech (např jaacutetra slezina CNS) a jejich vylučovaacuteniacute močiacute (mukopolysacharidurie) Vzhled nemocnyacutech je většinou naacutepadnyacute Jsou menšiacuteho vzrůstu kořen nosu vpadlyacute jazyk velkyacute rty oduleacute krk kraacutetkyacute hrudniacutek širokyacute někdy gibbus (hrb) kraacutetkeacute končetiny velkeacute břicho v důsledku hepatosplenomegalie (= zvětšeniacute jater a sleziny) postiženiacute intelektuOnemocněniacute maacute zhoršujiacuteciacute se progresivniacute charakter a vede k uacutemrtiacute obvykle do 15 let věkuGANGLION ziacuteskanaacute hlenovaacute dystrofie Vznikaacute hromaděniacutem mukosubstanciacute vaziva při opakovaneacute traumatizaci nebo přetěžovaacuteniacute šlachyDrobnyacute kulovityacute uacutetvar velikosti hraacutešku v bliacutezkosti šlachoveacute pochvy Je opouzdřenyacute vazivem a obsahuje hlenMYXEDEacuteM hromaděniacute mukosubstanciacute ve škaacuteře kůže při hypothyreose (sniacuteženaacute činnost štiacutetneacute žlaacutezy) Kůže nabyacutevaacute pružně tuheacute konzistence a je naacutepadně bledaacute

5 AMYLOIDOacuteZA = hromaděniacute abnormaacutelniacute biacutelkoviny tzv amyloidu ve tkaacuteniacutech v mezibuněčneacutem prostoruAMYLOID chemicky nejednotnaacute laacutetka se společnyacutemi vlastnostmi makroskopickyacutemi mikroskopickyacutemi a ultrastrukturaacutelniacutemi (v elektronoveacute mikroskopii)

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

GangreacutenaGANGREacuteNA = modifikovanaacute nekroacuteza = nekroacuteza změněnaacute dalšiacutemi vlivy1 GANGREacuteNA SUCHAacute = mumifikace nekroacuteza + vysychaacuteniacute tkaacuteněNejčastějšiacute typ gangreacuteny Byacutevaacute na dolniacutech končetinaacutech při uzaacutevěru arterie (diabetici kuřaacuteci s Buumlrgerovou chorobou) Maacute tmavě hnědou až černou barvu kteraacute je způsobena hematinem (vznikaacute oxidaciacute železa v hemoglobinu z dvojmocneacuteho na trojmocneacute) Při vzniku gangreacuteny neniacute možnaacute konzervativniacute terapie nutnaacute amputace postiženeacute čaacutesti končetiny

Obraacutezek Suchaacute gangrena dolniacute končetiny

2 GANGREacuteNA VLHKAacute (HUMIDA) nekroacuteza + hnilobneacute bakterieTkaacuteň je rozbředlaacute špinavě hnědozelenaacute paacutechne (hnilobneacute bakterie produkujiacute sirovodiacutek) Tato gangreacutena byacutevaacute v zažiacutevaciacutem traktu (dutina uacutestniacute tlusteacute střevo) dyacutechaciacutem systeacutemu Ohrožuje život nemocneacuteho toxeacutemiiacute ze vstřebaacutevaacuteniacute rozpadovyacutech laacutetek3 GANGREacuteNA PLYNATAacute (EMPHYSEMATOSA) nekroacuteza + anaerobniacute bakterieClostridia (Clostridium welchii novyi perfrigens) Tyto bakterie žijiacute ve sporulujiacuteciacute formě v půděVznik teacuteto gangreacuteny hroziacute při hlubokyacutech poraněniacutech kontaminovanyacutech zemiacute Byacutevaacute častaacute u vaacutelečnyacutech poraněniacute Bakterie přeměňujiacute glykogen na plyn metan Ve tkaacuteni se tvořiacute dutiny vyplněneacute plynem Tkaacuteň při pohmatu třaskaacute Hroziacute velkeacute nebezpečiacute sepse a toxeacutemie

DekubitusDEKUBITUS = proleženina nekroacuteza kůže podkožiacute popřiacutepadě hlubšiacutech tkaacuteniacuteVznikaacute u dlouhodobě ležiacuteciacutech nemocnyacutech nehybnyacutech kdy je tkaacuteň stlačena mezi kost a tvrdou podložkuPřiacutečinou vzniku je nedostatečneacute krevniacute zaacutesobeniacute - ischemie a hypoxieTvořiacute se předevšiacutem v miacutestech kde je kost nejbliacuteže povrchu těla a proto dochaacuteziacute snadno ke stlačeniacute tkaacuteněNejčastějšiacute lokalizace křiacutežovaacute krajina paty hřebeny lopatek lokty tyacutelProjevy nejprve zčervenaacuteniacute kůže pak nekroacuteza (barva se měniacute na fialovou až tmavě hnědou) Nekrotickaacute tkaacuteň se odlučuje a vznikajiacute vředyJe riziko sekundaacuterniacute infekce popřiacutepadě dekubitaacutelniacute sepseDekubity snadno vznikajiacute ale špatně a dlouhodobě se leacutečiacute Vyviacutejiacute se obzvlaacuteště rychle když spolupůsobiacute poruchy krevniacuteho oběhu nebo nervoveacuteho systeacutemu Průběh zhoršuje inkontinence moči a stoliceVelmi důležitaacute je prevence vzniku dekubitů polohovaacuteniacute nemocneacuteho podklaacutedaacuteniacute zvlaacuteštniacutemi pomůckami peacuteče o lůžko obvazy osobniacute hygienu

Dekubitaacutelniacute vředy mohou vznikat i na sliznici dyacutechaciacute trubice jiacutecnu močoveacute trubice při dlouhodobeacute kanylaci sondovaacuteniacute nebo katetrizaci

Obraacutezek Hlubokyacute dekubitus AtrofieATROFIE = zmenšeniacute původně normaacutelně vyvinuteacuteho orgaacutenuHypoplasie = vrozeneacute zmenšeniacute patřiacute mezi vrozeneacute vyacutevojoveacute vady1 ATROFIE PROSTAacute zmenšeniacute tkaacuteně je způsobeno zmenšeniacutem buněk počet buněk je stejnyacuteTento typ atrofie je v orgaacutenech se staacutelou buněčnou populaciacute kde nedochaacuteziacute k obměně buněk Z buněk se ztraacuteciacute reservniacute laacutetky (glykogen a tuk) a hromadiacute se hnědyacute pigment lipofuscin (tzv pigment z opotřebovaacuteniacute vznikaacute při metabolismu nenasycenyacutech mastnyacutech kyselin buňky ho neumiacute odbouraacutevat a proto se s přibyacutevajiacuteciacutem věkem v buňkaacutech hromadiacute)Atrophia fusca = hnědaacute atrofie patřiacute mezi senilniacute atrofie Typickeacute je hromaděniacute pigmentu lipofuscinu Vyacuteraznaacute je v myokardu jaacutetrech a kosterniacutech svalech2 ATROFIE NUMERICKAacute sniacuteženiacute počtu buněk Buňky jsou normaacutelniacuteho vzhledu a velikosti ale je jich meacuteně Tento typ atrofie je v orgaacutenech s neustaacutelou obměnou buněčneacute populace např v kostniacute dřeniZde vznikaacute tzv uacutetlum kostniacute dřeně = aplastickaacute anemie Jde o uacutebytek krvetvorneacute kostniacute dřeně a jejiacute naacutehradu dřeniacute tukovou V periferniacute krvi je sniacuteženyacute počet všech krevniacutech elementů (erytrocytů leukocytů a trombocytů)

TYPY ATROFIIacute PODLE PŘIacuteČIN VZNIKU1 Fyziologickaacute atrofie = involuce některeacute orgaacuteny jsou činneacute pouze do určiteacuteho věku pak se zmenšujiacuteNapř thymus (brzliacutek) je největšiacute u malyacutech dětiacute v dospiacutevaacuteniacute se zmenšuje U žen v menopauze dochaacuteziacute k zmenšovaacuteniacute pohlavniacutech orgaacutenů2 Senilniacute atrofie tyacutekaacute se všech tkaacuteniacute Patřiacute sem hnědaacute atrofie (jaacutetra myokard kosterniacute svaly) Daacutele senilniacute atrofie postihuje kůži (kůže se ztenčuje ubyacutevaacute kolagen a tvořiacute se vraacutesky) kosti (osteoporoacuteza = prořiacutednutiacute kosti kost je křehkaacute a snadno se laacuteme) meziobratloveacute ploteacutenky (snižujiacute se a tiacutem se snižuje celkovaacute vyacuteška paacuteteře a celeacuteho organismu) vnitřniacute orgaacutenyVystupňovanaacute senilniacute atrofie vede až k senilniacute kachexii V dalšiacutem průběhu přistupuje porucha nervově humoraacutelniacutech regulaciacute organismu dochaacuteziacute k metabolickeacutemu rozvratu - tzv senilniacute marasmus3 Vaskulaacuterniacute atrofie z nedostatečneacuteho prokrveniacute Při pozvolneacutem zužovaacuteniacute průsvitu arterie - např při postupujiacuteciacute ateroskleroacuteze vznikaacute atrofie při uacuteplneacutem uzaacutevěru nekroacuteza4 Inaničniacute atrofie z nedostatku vyacuteživy z různyacutech přiacutečin nedostatek potravy choroby GIT poruchy přiacutejmu potravy z psychickyacutech přiacutečin zhoubneacute naacutedory poruchy metabolismu5 Atrofie z inaktivity z nečinnosti Vyacuteraznaacute předevšiacutem na kosterniacutech svalech např při leacutečbě zlomeniny po sejmutiacute saacutedroveacuteho obvazu je objem končetiny zřetelně menšiacute6 Tlakovaacute atrofie při dlouhodobeacutem působeniacute tlaku např hydronefroacuteza Při uzaacutevěru ureteru moč nemůže odteacutekat městnaacute nad uzaacutevěrem a v paacutenvičce ledvinneacute Paacutenvička ledvinnaacute dilatuje ledvinnyacute parenchym atrofuje a vznikaacute tzv hydronefroacuteza

7 Neurogenniacute atrofie při přerušeniacute motorickeacute inervace dochaacuteziacute k atrofii přiacuteslušneacuteho svalu Tato atrofie vznikaacute čaacutestečně z nečinnosti (sval kteryacute neniacute inervovaacuten nemůže byacutet použiacutevaacuten) čaacutestečně poruchou vyacuteživy (porucha spojeniacute s trofickyacutem centrem) Rehabilitace nemůže zabraacutenit atrofii svalů uacuteplně pouze čaacutestečně8 Hormonaacutelniacute atrofie z poruchy produkce hormonů Při poškozeniacute hypofyacutezy dochaacuteziacute k narušeniacute hormonaacutelniacutech regulaciacute a vznikaacute tzv Simmondsova kachexie Při hyperfunkci štiacutetneacute žlaacutezy se zvyšuje bazaacutelniacute metabolismus a to vede k hubnutiacute9 Atrofie z RTG zaacuteřeniacute postihuje předevšiacutem kůži Kůže je ztenčenaacute suchaacute bez ochlupeniacute (dochaacuteziacute k zaacuteniku kožniacutech adnex)10 Geneticky podmiacuteněneacute atrofie sem patřiacute vrozenaacute onemocěniacute svalů - svaloveacute dystrofie např Duchennova dystrofie Podstatou onemocněniacute je vrozenaacute vada svaloveacute biacutelkoviny kteraacute maacute za naacutesledek postupujiacuteciacute regresniacute změny ve svalech - narůstajiacuteciacute atrofii až nekroacutezu svalovyacutech vlaacuteken

Obr Hydronefroacuteza ndash tlakovaacute atrofie ledviny

Dystrofie = poruchy metabolismuDYSTROFIE = nejlehčiacute regresniacute změna = porucha buněčneacuteho metabolismu

Dystrofie biacutelkovin1 ALBUMINOIDNIacute DYSTROFIE = kalneacute zduřeniacute postihuje parenchymoveacute orgaacuteny předevšiacutem

jaacutetra ledviny myokard kosterniacute svalyEtiopatogeneze podstatou změn je porucha tvorby energie v buňce - tedy porucha oxidativniacute fosforylace (= Krebsův cyklus zaacutekladniacute způsob ziacuteskaacutevaacuteniacute energie v buňce kteryacute probiacutehaacute v mitochondriiacutech) Dochaacuteziacute ke ztraacutetě energetickyacutech potenciaacutelů z buněk unikaacute K a Mg a do buněk vstupuje Na Ca a vodaProces je reversibilniacute Když pomine vyvolaacutevajiacuteciacute přiacutečina může se buňka vraacutetit k normaacutelu Při delšiacutem trvaacuteniacute a většiacutem rozsahu změn dochaacuteziacute k rozpadu buňkyPřiacutečiny vzniku hypoxie horečnataacute infekčniacute onemocněniacute některeacute otravyMikroskopickyacute obraz buňky jsou zvětšeneacute jaacutedra meacuteně kontrastniacute cytoplasma granulaacuterniacute (granula v cytoplasmě jsou změněneacute mitochondrie ktereacute zduřiacute a staacutevajiacute se viditelnyacutemi ve světelneacutem mikroskopu) PAMATUJ při nedostatku kysliacuteku vznikaacute ve tkaacuteni nejprve dystrofie (albuminoidniacute) pak při delšiacutem trvaacuteniacute atrofie a při uacuteplneacutem nedostatku kysliacuteku dojde k nekroacuteze

2 INKLUZE změny v buňce typickeacute pro virovaacute onemocněniacute ktereacute napomaacutehajiacute diagnoacuteze Ve světelneacutem mikroskopu vypadajiacute jako tmavě růžoveacute kapeacutenky ktereacute jsou buď v cytoplasmě = intraplasmatickeacute inkluze nebo v jaacutedru buňky = intranukleaacuterniacute inkluze

V elektronoveacutem mikroskopu se ukaacuteže skutečnaacute struktura - jde přiacutemo o naprodukovaneacute viriony ktereacute vypadajiacute jako krystalickeacute strukturyPřiacuteklady inkluziacuteHerpes virus simplex v buňkaacutech epidermis nachaacuteziacuteme intranukleaacuterniacute Lipschuumltzovy inkluze

Cytomegalovirus v epitelu vyacutevodů slinnyacutech žlaacutez (při generalizovaneacute infekci i v jinyacutech orgaacutenech) nachaacuteziacuteme velkeacute intranukleaacuterniacute popř intraplasmatickeacute cytomegaloviroveacute inkluzeVirus rabies (vzteklina) v gangliovyacutech buňkaacutech CNS intraplasmatickeacute inkluze = Negriho těliacuteska

Obr Cytomegalia parotis

3 HYALINNIacute DYSTROFIE VAZIVA hyalinniacute přeměna vaziva měniacute jeho biochemickeacute i mikroskopickeacute vlastnosti Ubyacutevaacute vazivovyacutech buněk vazivovaacute vlaacutekna ztraacuteciacute snopkoviteacute uspořaacutedaacuteniacute a nepravidelně se propleacutetajiacute Vyacutesledkem je bělaveacute tuheacute vazivo se sklonem k druhotneacute steatoacuteze (uklaacutedaacuteniacute tuků) a kalcifikaci (uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku) Jeho vyacuteskyt je typickyacute pro ateroskleroacutezu

4 HLENOVEacute DYSTROFIE se projevujiacute hromaděniacutem hlenovyacutech laacutetek - tzv mukosubstanciacute MUKOVISCIDOacuteZA = cystickaacute fibroacuteza vrozeneacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičneacute Četnost přenašečů (heterozygotů) v populaci je asi 1 25 nemocneacute děti se rodiacute asi 1times na 2500 porodů Pro toto onemocněniacute je typickaacute tvorba abnormaacutelně vazkeacuteho hlenu (což je způsobeno poruchou vylučovaacuteniacute iontů a vody) žlaacutezkami tracheobronchiaacutelniacutemi slinnyacutemi pankreatickyacutemi a pohaacuterkovyacutemi buňkami střevniacute sliznice Tento hustyacute hlen ucpaacutevaacute vyacutevody žlaacutezek což vede k vzniku retenčniacutech cyst tlakoveacute atrofie fibroacutezy a zaacutenětlivyacutem změnaacutem Je zvyacutešenaacute koncentrace chloridu sodneacuteho v potu i slzaacutech (tzv slaneacute děti) což napomaacutehaacute k diagnoacutezeNejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute pankreatu ktereacute maacute za naacutesledek sniacuteženou sekreci pankreatickeacute šťaacutevy a vznik malabsorbčniacuteho syndromu a postiženiacute plic ktereacute se projevuje opakovanyacutemi zaacuteněty bronchů a plic Vede k vzniku chronickeacute bronchitidy bronchiektasiiacute chronickeacutemu plicniacutemu emfyzeacutemu chronickeacute respiračniacute insuficienci a zaacutetěži praveacuteho srdce (chronickeacute plicniacute srdce)Nemůžeme odstranit přiacutečinu můžeme pouze leacutečit projevy Onemocněniacute vyacuterazně zkracuje život V současneacute době postiženiacute umiacuterajiacute mezi 30-35 rokem

MUKOPOLYSACHARIDOacuteZY velmi vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie Četnost vyacuteskytu je asi 1times na 100000 porodůCharakteristickeacute je hromaděniacute mukopolysacharidů v různyacutech tkaacuteniacutech (např jaacutetra slezina CNS) a jejich vylučovaacuteniacute močiacute (mukopolysacharidurie) Vzhled nemocnyacutech je většinou naacutepadnyacute Jsou menšiacuteho vzrůstu kořen nosu vpadlyacute jazyk velkyacute rty oduleacute krk kraacutetkyacute hrudniacutek širokyacute někdy gibbus (hrb) kraacutetkeacute končetiny velkeacute břicho v důsledku hepatosplenomegalie (= zvětšeniacute jater a sleziny) postiženiacute intelektuOnemocněniacute maacute zhoršujiacuteciacute se progresivniacute charakter a vede k uacutemrtiacute obvykle do 15 let věkuGANGLION ziacuteskanaacute hlenovaacute dystrofie Vznikaacute hromaděniacutem mukosubstanciacute vaziva při opakovaneacute traumatizaci nebo přetěžovaacuteniacute šlachyDrobnyacute kulovityacute uacutetvar velikosti hraacutešku v bliacutezkosti šlachoveacute pochvy Je opouzdřenyacute vazivem a obsahuje hlenMYXEDEacuteM hromaděniacute mukosubstanciacute ve škaacuteře kůže při hypothyreose (sniacuteženaacute činnost štiacutetneacute žlaacutezy) Kůže nabyacutevaacute pružně tuheacute konzistence a je naacutepadně bledaacute

5 AMYLOIDOacuteZA = hromaděniacute abnormaacutelniacute biacutelkoviny tzv amyloidu ve tkaacuteniacutech v mezibuněčneacutem prostoruAMYLOID chemicky nejednotnaacute laacutetka se společnyacutemi vlastnostmi makroskopickyacutemi mikroskopickyacutemi a ultrastrukturaacutelniacutemi (v elektronoveacute mikroskopii)

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Dekubitaacutelniacute vředy mohou vznikat i na sliznici dyacutechaciacute trubice jiacutecnu močoveacute trubice při dlouhodobeacute kanylaci sondovaacuteniacute nebo katetrizaci

Obraacutezek Hlubokyacute dekubitus AtrofieATROFIE = zmenšeniacute původně normaacutelně vyvinuteacuteho orgaacutenuHypoplasie = vrozeneacute zmenšeniacute patřiacute mezi vrozeneacute vyacutevojoveacute vady1 ATROFIE PROSTAacute zmenšeniacute tkaacuteně je způsobeno zmenšeniacutem buněk počet buněk je stejnyacuteTento typ atrofie je v orgaacutenech se staacutelou buněčnou populaciacute kde nedochaacuteziacute k obměně buněk Z buněk se ztraacuteciacute reservniacute laacutetky (glykogen a tuk) a hromadiacute se hnědyacute pigment lipofuscin (tzv pigment z opotřebovaacuteniacute vznikaacute při metabolismu nenasycenyacutech mastnyacutech kyselin buňky ho neumiacute odbouraacutevat a proto se s přibyacutevajiacuteciacutem věkem v buňkaacutech hromadiacute)Atrophia fusca = hnědaacute atrofie patřiacute mezi senilniacute atrofie Typickeacute je hromaděniacute pigmentu lipofuscinu Vyacuteraznaacute je v myokardu jaacutetrech a kosterniacutech svalech2 ATROFIE NUMERICKAacute sniacuteženiacute počtu buněk Buňky jsou normaacutelniacuteho vzhledu a velikosti ale je jich meacuteně Tento typ atrofie je v orgaacutenech s neustaacutelou obměnou buněčneacute populace např v kostniacute dřeniZde vznikaacute tzv uacutetlum kostniacute dřeně = aplastickaacute anemie Jde o uacutebytek krvetvorneacute kostniacute dřeně a jejiacute naacutehradu dřeniacute tukovou V periferniacute krvi je sniacuteženyacute počet všech krevniacutech elementů (erytrocytů leukocytů a trombocytů)

TYPY ATROFIIacute PODLE PŘIacuteČIN VZNIKU1 Fyziologickaacute atrofie = involuce některeacute orgaacuteny jsou činneacute pouze do určiteacuteho věku pak se zmenšujiacuteNapř thymus (brzliacutek) je největšiacute u malyacutech dětiacute v dospiacutevaacuteniacute se zmenšuje U žen v menopauze dochaacuteziacute k zmenšovaacuteniacute pohlavniacutech orgaacutenů2 Senilniacute atrofie tyacutekaacute se všech tkaacuteniacute Patřiacute sem hnědaacute atrofie (jaacutetra myokard kosterniacute svaly) Daacutele senilniacute atrofie postihuje kůži (kůže se ztenčuje ubyacutevaacute kolagen a tvořiacute se vraacutesky) kosti (osteoporoacuteza = prořiacutednutiacute kosti kost je křehkaacute a snadno se laacuteme) meziobratloveacute ploteacutenky (snižujiacute se a tiacutem se snižuje celkovaacute vyacuteška paacuteteře a celeacuteho organismu) vnitřniacute orgaacutenyVystupňovanaacute senilniacute atrofie vede až k senilniacute kachexii V dalšiacutem průběhu přistupuje porucha nervově humoraacutelniacutech regulaciacute organismu dochaacuteziacute k metabolickeacutemu rozvratu - tzv senilniacute marasmus3 Vaskulaacuterniacute atrofie z nedostatečneacuteho prokrveniacute Při pozvolneacutem zužovaacuteniacute průsvitu arterie - např při postupujiacuteciacute ateroskleroacuteze vznikaacute atrofie při uacuteplneacutem uzaacutevěru nekroacuteza4 Inaničniacute atrofie z nedostatku vyacuteživy z různyacutech přiacutečin nedostatek potravy choroby GIT poruchy přiacutejmu potravy z psychickyacutech přiacutečin zhoubneacute naacutedory poruchy metabolismu5 Atrofie z inaktivity z nečinnosti Vyacuteraznaacute předevšiacutem na kosterniacutech svalech např při leacutečbě zlomeniny po sejmutiacute saacutedroveacuteho obvazu je objem končetiny zřetelně menšiacute6 Tlakovaacute atrofie při dlouhodobeacutem působeniacute tlaku např hydronefroacuteza Při uzaacutevěru ureteru moč nemůže odteacutekat městnaacute nad uzaacutevěrem a v paacutenvičce ledvinneacute Paacutenvička ledvinnaacute dilatuje ledvinnyacute parenchym atrofuje a vznikaacute tzv hydronefroacuteza

7 Neurogenniacute atrofie při přerušeniacute motorickeacute inervace dochaacuteziacute k atrofii přiacuteslušneacuteho svalu Tato atrofie vznikaacute čaacutestečně z nečinnosti (sval kteryacute neniacute inervovaacuten nemůže byacutet použiacutevaacuten) čaacutestečně poruchou vyacuteživy (porucha spojeniacute s trofickyacutem centrem) Rehabilitace nemůže zabraacutenit atrofii svalů uacuteplně pouze čaacutestečně8 Hormonaacutelniacute atrofie z poruchy produkce hormonů Při poškozeniacute hypofyacutezy dochaacuteziacute k narušeniacute hormonaacutelniacutech regulaciacute a vznikaacute tzv Simmondsova kachexie Při hyperfunkci štiacutetneacute žlaacutezy se zvyšuje bazaacutelniacute metabolismus a to vede k hubnutiacute9 Atrofie z RTG zaacuteřeniacute postihuje předevšiacutem kůži Kůže je ztenčenaacute suchaacute bez ochlupeniacute (dochaacuteziacute k zaacuteniku kožniacutech adnex)10 Geneticky podmiacuteněneacute atrofie sem patřiacute vrozenaacute onemocěniacute svalů - svaloveacute dystrofie např Duchennova dystrofie Podstatou onemocněniacute je vrozenaacute vada svaloveacute biacutelkoviny kteraacute maacute za naacutesledek postupujiacuteciacute regresniacute změny ve svalech - narůstajiacuteciacute atrofii až nekroacutezu svalovyacutech vlaacuteken

Obr Hydronefroacuteza ndash tlakovaacute atrofie ledviny

Dystrofie = poruchy metabolismuDYSTROFIE = nejlehčiacute regresniacute změna = porucha buněčneacuteho metabolismu

Dystrofie biacutelkovin1 ALBUMINOIDNIacute DYSTROFIE = kalneacute zduřeniacute postihuje parenchymoveacute orgaacuteny předevšiacutem

jaacutetra ledviny myokard kosterniacute svalyEtiopatogeneze podstatou změn je porucha tvorby energie v buňce - tedy porucha oxidativniacute fosforylace (= Krebsův cyklus zaacutekladniacute způsob ziacuteskaacutevaacuteniacute energie v buňce kteryacute probiacutehaacute v mitochondriiacutech) Dochaacuteziacute ke ztraacutetě energetickyacutech potenciaacutelů z buněk unikaacute K a Mg a do buněk vstupuje Na Ca a vodaProces je reversibilniacute Když pomine vyvolaacutevajiacuteciacute přiacutečina může se buňka vraacutetit k normaacutelu Při delšiacutem trvaacuteniacute a většiacutem rozsahu změn dochaacuteziacute k rozpadu buňkyPřiacutečiny vzniku hypoxie horečnataacute infekčniacute onemocněniacute některeacute otravyMikroskopickyacute obraz buňky jsou zvětšeneacute jaacutedra meacuteně kontrastniacute cytoplasma granulaacuterniacute (granula v cytoplasmě jsou změněneacute mitochondrie ktereacute zduřiacute a staacutevajiacute se viditelnyacutemi ve světelneacutem mikroskopu) PAMATUJ při nedostatku kysliacuteku vznikaacute ve tkaacuteni nejprve dystrofie (albuminoidniacute) pak při delšiacutem trvaacuteniacute atrofie a při uacuteplneacutem nedostatku kysliacuteku dojde k nekroacuteze

2 INKLUZE změny v buňce typickeacute pro virovaacute onemocněniacute ktereacute napomaacutehajiacute diagnoacuteze Ve světelneacutem mikroskopu vypadajiacute jako tmavě růžoveacute kapeacutenky ktereacute jsou buď v cytoplasmě = intraplasmatickeacute inkluze nebo v jaacutedru buňky = intranukleaacuterniacute inkluze

V elektronoveacutem mikroskopu se ukaacuteže skutečnaacute struktura - jde přiacutemo o naprodukovaneacute viriony ktereacute vypadajiacute jako krystalickeacute strukturyPřiacuteklady inkluziacuteHerpes virus simplex v buňkaacutech epidermis nachaacuteziacuteme intranukleaacuterniacute Lipschuumltzovy inkluze

Cytomegalovirus v epitelu vyacutevodů slinnyacutech žlaacutez (při generalizovaneacute infekci i v jinyacutech orgaacutenech) nachaacuteziacuteme velkeacute intranukleaacuterniacute popř intraplasmatickeacute cytomegaloviroveacute inkluzeVirus rabies (vzteklina) v gangliovyacutech buňkaacutech CNS intraplasmatickeacute inkluze = Negriho těliacuteska

Obr Cytomegalia parotis

3 HYALINNIacute DYSTROFIE VAZIVA hyalinniacute přeměna vaziva měniacute jeho biochemickeacute i mikroskopickeacute vlastnosti Ubyacutevaacute vazivovyacutech buněk vazivovaacute vlaacutekna ztraacuteciacute snopkoviteacute uspořaacutedaacuteniacute a nepravidelně se propleacutetajiacute Vyacutesledkem je bělaveacute tuheacute vazivo se sklonem k druhotneacute steatoacuteze (uklaacutedaacuteniacute tuků) a kalcifikaci (uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku) Jeho vyacuteskyt je typickyacute pro ateroskleroacutezu

4 HLENOVEacute DYSTROFIE se projevujiacute hromaděniacutem hlenovyacutech laacutetek - tzv mukosubstanciacute MUKOVISCIDOacuteZA = cystickaacute fibroacuteza vrozeneacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičneacute Četnost přenašečů (heterozygotů) v populaci je asi 1 25 nemocneacute děti se rodiacute asi 1times na 2500 porodů Pro toto onemocněniacute je typickaacute tvorba abnormaacutelně vazkeacuteho hlenu (což je způsobeno poruchou vylučovaacuteniacute iontů a vody) žlaacutezkami tracheobronchiaacutelniacutemi slinnyacutemi pankreatickyacutemi a pohaacuterkovyacutemi buňkami střevniacute sliznice Tento hustyacute hlen ucpaacutevaacute vyacutevody žlaacutezek což vede k vzniku retenčniacutech cyst tlakoveacute atrofie fibroacutezy a zaacutenětlivyacutem změnaacutem Je zvyacutešenaacute koncentrace chloridu sodneacuteho v potu i slzaacutech (tzv slaneacute děti) což napomaacutehaacute k diagnoacutezeNejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute pankreatu ktereacute maacute za naacutesledek sniacuteženou sekreci pankreatickeacute šťaacutevy a vznik malabsorbčniacuteho syndromu a postiženiacute plic ktereacute se projevuje opakovanyacutemi zaacuteněty bronchů a plic Vede k vzniku chronickeacute bronchitidy bronchiektasiiacute chronickeacutemu plicniacutemu emfyzeacutemu chronickeacute respiračniacute insuficienci a zaacutetěži praveacuteho srdce (chronickeacute plicniacute srdce)Nemůžeme odstranit přiacutečinu můžeme pouze leacutečit projevy Onemocněniacute vyacuterazně zkracuje život V současneacute době postiženiacute umiacuterajiacute mezi 30-35 rokem

MUKOPOLYSACHARIDOacuteZY velmi vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie Četnost vyacuteskytu je asi 1times na 100000 porodůCharakteristickeacute je hromaděniacute mukopolysacharidů v různyacutech tkaacuteniacutech (např jaacutetra slezina CNS) a jejich vylučovaacuteniacute močiacute (mukopolysacharidurie) Vzhled nemocnyacutech je většinou naacutepadnyacute Jsou menšiacuteho vzrůstu kořen nosu vpadlyacute jazyk velkyacute rty oduleacute krk kraacutetkyacute hrudniacutek širokyacute někdy gibbus (hrb) kraacutetkeacute končetiny velkeacute břicho v důsledku hepatosplenomegalie (= zvětšeniacute jater a sleziny) postiženiacute intelektuOnemocněniacute maacute zhoršujiacuteciacute se progresivniacute charakter a vede k uacutemrtiacute obvykle do 15 let věkuGANGLION ziacuteskanaacute hlenovaacute dystrofie Vznikaacute hromaděniacutem mukosubstanciacute vaziva při opakovaneacute traumatizaci nebo přetěžovaacuteniacute šlachyDrobnyacute kulovityacute uacutetvar velikosti hraacutešku v bliacutezkosti šlachoveacute pochvy Je opouzdřenyacute vazivem a obsahuje hlenMYXEDEacuteM hromaděniacute mukosubstanciacute ve škaacuteře kůže při hypothyreose (sniacuteženaacute činnost štiacutetneacute žlaacutezy) Kůže nabyacutevaacute pružně tuheacute konzistence a je naacutepadně bledaacute

5 AMYLOIDOacuteZA = hromaděniacute abnormaacutelniacute biacutelkoviny tzv amyloidu ve tkaacuteniacutech v mezibuněčneacutem prostoruAMYLOID chemicky nejednotnaacute laacutetka se společnyacutemi vlastnostmi makroskopickyacutemi mikroskopickyacutemi a ultrastrukturaacutelniacutemi (v elektronoveacute mikroskopii)

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

7 Neurogenniacute atrofie při přerušeniacute motorickeacute inervace dochaacuteziacute k atrofii přiacuteslušneacuteho svalu Tato atrofie vznikaacute čaacutestečně z nečinnosti (sval kteryacute neniacute inervovaacuten nemůže byacutet použiacutevaacuten) čaacutestečně poruchou vyacuteživy (porucha spojeniacute s trofickyacutem centrem) Rehabilitace nemůže zabraacutenit atrofii svalů uacuteplně pouze čaacutestečně8 Hormonaacutelniacute atrofie z poruchy produkce hormonů Při poškozeniacute hypofyacutezy dochaacuteziacute k narušeniacute hormonaacutelniacutech regulaciacute a vznikaacute tzv Simmondsova kachexie Při hyperfunkci štiacutetneacute žlaacutezy se zvyšuje bazaacutelniacute metabolismus a to vede k hubnutiacute9 Atrofie z RTG zaacuteřeniacute postihuje předevšiacutem kůži Kůže je ztenčenaacute suchaacute bez ochlupeniacute (dochaacuteziacute k zaacuteniku kožniacutech adnex)10 Geneticky podmiacuteněneacute atrofie sem patřiacute vrozenaacute onemocěniacute svalů - svaloveacute dystrofie např Duchennova dystrofie Podstatou onemocněniacute je vrozenaacute vada svaloveacute biacutelkoviny kteraacute maacute za naacutesledek postupujiacuteciacute regresniacute změny ve svalech - narůstajiacuteciacute atrofii až nekroacutezu svalovyacutech vlaacuteken

Obr Hydronefroacuteza ndash tlakovaacute atrofie ledviny

Dystrofie = poruchy metabolismuDYSTROFIE = nejlehčiacute regresniacute změna = porucha buněčneacuteho metabolismu

Dystrofie biacutelkovin1 ALBUMINOIDNIacute DYSTROFIE = kalneacute zduřeniacute postihuje parenchymoveacute orgaacuteny předevšiacutem

jaacutetra ledviny myokard kosterniacute svalyEtiopatogeneze podstatou změn je porucha tvorby energie v buňce - tedy porucha oxidativniacute fosforylace (= Krebsův cyklus zaacutekladniacute způsob ziacuteskaacutevaacuteniacute energie v buňce kteryacute probiacutehaacute v mitochondriiacutech) Dochaacuteziacute ke ztraacutetě energetickyacutech potenciaacutelů z buněk unikaacute K a Mg a do buněk vstupuje Na Ca a vodaProces je reversibilniacute Když pomine vyvolaacutevajiacuteciacute přiacutečina může se buňka vraacutetit k normaacutelu Při delšiacutem trvaacuteniacute a většiacutem rozsahu změn dochaacuteziacute k rozpadu buňkyPřiacutečiny vzniku hypoxie horečnataacute infekčniacute onemocněniacute některeacute otravyMikroskopickyacute obraz buňky jsou zvětšeneacute jaacutedra meacuteně kontrastniacute cytoplasma granulaacuterniacute (granula v cytoplasmě jsou změněneacute mitochondrie ktereacute zduřiacute a staacutevajiacute se viditelnyacutemi ve světelneacutem mikroskopu) PAMATUJ při nedostatku kysliacuteku vznikaacute ve tkaacuteni nejprve dystrofie (albuminoidniacute) pak při delšiacutem trvaacuteniacute atrofie a při uacuteplneacutem nedostatku kysliacuteku dojde k nekroacuteze

2 INKLUZE změny v buňce typickeacute pro virovaacute onemocněniacute ktereacute napomaacutehajiacute diagnoacuteze Ve světelneacutem mikroskopu vypadajiacute jako tmavě růžoveacute kapeacutenky ktereacute jsou buď v cytoplasmě = intraplasmatickeacute inkluze nebo v jaacutedru buňky = intranukleaacuterniacute inkluze

V elektronoveacutem mikroskopu se ukaacuteže skutečnaacute struktura - jde přiacutemo o naprodukovaneacute viriony ktereacute vypadajiacute jako krystalickeacute strukturyPřiacuteklady inkluziacuteHerpes virus simplex v buňkaacutech epidermis nachaacuteziacuteme intranukleaacuterniacute Lipschuumltzovy inkluze

Cytomegalovirus v epitelu vyacutevodů slinnyacutech žlaacutez (při generalizovaneacute infekci i v jinyacutech orgaacutenech) nachaacuteziacuteme velkeacute intranukleaacuterniacute popř intraplasmatickeacute cytomegaloviroveacute inkluzeVirus rabies (vzteklina) v gangliovyacutech buňkaacutech CNS intraplasmatickeacute inkluze = Negriho těliacuteska

Obr Cytomegalia parotis

3 HYALINNIacute DYSTROFIE VAZIVA hyalinniacute přeměna vaziva měniacute jeho biochemickeacute i mikroskopickeacute vlastnosti Ubyacutevaacute vazivovyacutech buněk vazivovaacute vlaacutekna ztraacuteciacute snopkoviteacute uspořaacutedaacuteniacute a nepravidelně se propleacutetajiacute Vyacutesledkem je bělaveacute tuheacute vazivo se sklonem k druhotneacute steatoacuteze (uklaacutedaacuteniacute tuků) a kalcifikaci (uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku) Jeho vyacuteskyt je typickyacute pro ateroskleroacutezu

4 HLENOVEacute DYSTROFIE se projevujiacute hromaděniacutem hlenovyacutech laacutetek - tzv mukosubstanciacute MUKOVISCIDOacuteZA = cystickaacute fibroacuteza vrozeneacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičneacute Četnost přenašečů (heterozygotů) v populaci je asi 1 25 nemocneacute děti se rodiacute asi 1times na 2500 porodů Pro toto onemocněniacute je typickaacute tvorba abnormaacutelně vazkeacuteho hlenu (což je způsobeno poruchou vylučovaacuteniacute iontů a vody) žlaacutezkami tracheobronchiaacutelniacutemi slinnyacutemi pankreatickyacutemi a pohaacuterkovyacutemi buňkami střevniacute sliznice Tento hustyacute hlen ucpaacutevaacute vyacutevody žlaacutezek což vede k vzniku retenčniacutech cyst tlakoveacute atrofie fibroacutezy a zaacutenětlivyacutem změnaacutem Je zvyacutešenaacute koncentrace chloridu sodneacuteho v potu i slzaacutech (tzv slaneacute děti) což napomaacutehaacute k diagnoacutezeNejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute pankreatu ktereacute maacute za naacutesledek sniacuteženou sekreci pankreatickeacute šťaacutevy a vznik malabsorbčniacuteho syndromu a postiženiacute plic ktereacute se projevuje opakovanyacutemi zaacuteněty bronchů a plic Vede k vzniku chronickeacute bronchitidy bronchiektasiiacute chronickeacutemu plicniacutemu emfyzeacutemu chronickeacute respiračniacute insuficienci a zaacutetěži praveacuteho srdce (chronickeacute plicniacute srdce)Nemůžeme odstranit přiacutečinu můžeme pouze leacutečit projevy Onemocněniacute vyacuterazně zkracuje život V současneacute době postiženiacute umiacuterajiacute mezi 30-35 rokem

MUKOPOLYSACHARIDOacuteZY velmi vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie Četnost vyacuteskytu je asi 1times na 100000 porodůCharakteristickeacute je hromaděniacute mukopolysacharidů v různyacutech tkaacuteniacutech (např jaacutetra slezina CNS) a jejich vylučovaacuteniacute močiacute (mukopolysacharidurie) Vzhled nemocnyacutech je většinou naacutepadnyacute Jsou menšiacuteho vzrůstu kořen nosu vpadlyacute jazyk velkyacute rty oduleacute krk kraacutetkyacute hrudniacutek širokyacute někdy gibbus (hrb) kraacutetkeacute končetiny velkeacute břicho v důsledku hepatosplenomegalie (= zvětšeniacute jater a sleziny) postiženiacute intelektuOnemocněniacute maacute zhoršujiacuteciacute se progresivniacute charakter a vede k uacutemrtiacute obvykle do 15 let věkuGANGLION ziacuteskanaacute hlenovaacute dystrofie Vznikaacute hromaděniacutem mukosubstanciacute vaziva při opakovaneacute traumatizaci nebo přetěžovaacuteniacute šlachyDrobnyacute kulovityacute uacutetvar velikosti hraacutešku v bliacutezkosti šlachoveacute pochvy Je opouzdřenyacute vazivem a obsahuje hlenMYXEDEacuteM hromaděniacute mukosubstanciacute ve škaacuteře kůže při hypothyreose (sniacuteženaacute činnost štiacutetneacute žlaacutezy) Kůže nabyacutevaacute pružně tuheacute konzistence a je naacutepadně bledaacute

5 AMYLOIDOacuteZA = hromaděniacute abnormaacutelniacute biacutelkoviny tzv amyloidu ve tkaacuteniacutech v mezibuněčneacutem prostoruAMYLOID chemicky nejednotnaacute laacutetka se společnyacutemi vlastnostmi makroskopickyacutemi mikroskopickyacutemi a ultrastrukturaacutelniacutemi (v elektronoveacute mikroskopii)

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Cytomegalovirus v epitelu vyacutevodů slinnyacutech žlaacutez (při generalizovaneacute infekci i v jinyacutech orgaacutenech) nachaacuteziacuteme velkeacute intranukleaacuterniacute popř intraplasmatickeacute cytomegaloviroveacute inkluzeVirus rabies (vzteklina) v gangliovyacutech buňkaacutech CNS intraplasmatickeacute inkluze = Negriho těliacuteska

Obr Cytomegalia parotis

3 HYALINNIacute DYSTROFIE VAZIVA hyalinniacute přeměna vaziva měniacute jeho biochemickeacute i mikroskopickeacute vlastnosti Ubyacutevaacute vazivovyacutech buněk vazivovaacute vlaacutekna ztraacuteciacute snopkoviteacute uspořaacutedaacuteniacute a nepravidelně se propleacutetajiacute Vyacutesledkem je bělaveacute tuheacute vazivo se sklonem k druhotneacute steatoacuteze (uklaacutedaacuteniacute tuků) a kalcifikaci (uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku) Jeho vyacuteskyt je typickyacute pro ateroskleroacutezu

4 HLENOVEacute DYSTROFIE se projevujiacute hromaděniacutem hlenovyacutech laacutetek - tzv mukosubstanciacute MUKOVISCIDOacuteZA = cystickaacute fibroacuteza vrozeneacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičneacute Četnost přenašečů (heterozygotů) v populaci je asi 1 25 nemocneacute děti se rodiacute asi 1times na 2500 porodů Pro toto onemocněniacute je typickaacute tvorba abnormaacutelně vazkeacuteho hlenu (což je způsobeno poruchou vylučovaacuteniacute iontů a vody) žlaacutezkami tracheobronchiaacutelniacutemi slinnyacutemi pankreatickyacutemi a pohaacuterkovyacutemi buňkami střevniacute sliznice Tento hustyacute hlen ucpaacutevaacute vyacutevody žlaacutezek což vede k vzniku retenčniacutech cyst tlakoveacute atrofie fibroacutezy a zaacutenětlivyacutem změnaacutem Je zvyacutešenaacute koncentrace chloridu sodneacuteho v potu i slzaacutech (tzv slaneacute děti) což napomaacutehaacute k diagnoacutezeNejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute pankreatu ktereacute maacute za naacutesledek sniacuteženou sekreci pankreatickeacute šťaacutevy a vznik malabsorbčniacuteho syndromu a postiženiacute plic ktereacute se projevuje opakovanyacutemi zaacuteněty bronchů a plic Vede k vzniku chronickeacute bronchitidy bronchiektasiiacute chronickeacutemu plicniacutemu emfyzeacutemu chronickeacute respiračniacute insuficienci a zaacutetěži praveacuteho srdce (chronickeacute plicniacute srdce)Nemůžeme odstranit přiacutečinu můžeme pouze leacutečit projevy Onemocněniacute vyacuterazně zkracuje život V současneacute době postiženiacute umiacuterajiacute mezi 30-35 rokem

MUKOPOLYSACHARIDOacuteZY velmi vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie Četnost vyacuteskytu je asi 1times na 100000 porodůCharakteristickeacute je hromaděniacute mukopolysacharidů v různyacutech tkaacuteniacutech (např jaacutetra slezina CNS) a jejich vylučovaacuteniacute močiacute (mukopolysacharidurie) Vzhled nemocnyacutech je většinou naacutepadnyacute Jsou menšiacuteho vzrůstu kořen nosu vpadlyacute jazyk velkyacute rty oduleacute krk kraacutetkyacute hrudniacutek širokyacute někdy gibbus (hrb) kraacutetkeacute končetiny velkeacute břicho v důsledku hepatosplenomegalie (= zvětšeniacute jater a sleziny) postiženiacute intelektuOnemocněniacute maacute zhoršujiacuteciacute se progresivniacute charakter a vede k uacutemrtiacute obvykle do 15 let věkuGANGLION ziacuteskanaacute hlenovaacute dystrofie Vznikaacute hromaděniacutem mukosubstanciacute vaziva při opakovaneacute traumatizaci nebo přetěžovaacuteniacute šlachyDrobnyacute kulovityacute uacutetvar velikosti hraacutešku v bliacutezkosti šlachoveacute pochvy Je opouzdřenyacute vazivem a obsahuje hlenMYXEDEacuteM hromaděniacute mukosubstanciacute ve škaacuteře kůže při hypothyreose (sniacuteženaacute činnost štiacutetneacute žlaacutezy) Kůže nabyacutevaacute pružně tuheacute konzistence a je naacutepadně bledaacute

5 AMYLOIDOacuteZA = hromaděniacute abnormaacutelniacute biacutelkoviny tzv amyloidu ve tkaacuteniacutech v mezibuněčneacutem prostoruAMYLOID chemicky nejednotnaacute laacutetka se společnyacutemi vlastnostmi makroskopickyacutemi mikroskopickyacutemi a ultrastrukturaacutelniacutemi (v elektronoveacute mikroskopii)

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Makroskopicky je amyloid poloprůsvitnaacute hmota podobnaacute vosku reaguje s Lugolovyacutem roztokem - barviacute se modře (Virchow 1) (Virchow 2 reakce s 10 kyselinou siacuterovou) Mikroskopicky je amyloid homogenniacute eosinofilniacute (bezstrukturniacute růžovaacute hmota v běžneacutem barveniacute HE) Speciaacutelniacute barveniacute na amyloid je Kongo červeň a methyl zeleň

Obraacutezek Amyloidoacuteza v běžneacutem barveniacute HE

Elektronovaacute mikroskopie (ELMI) amyloid vytvaacuteřiacute propleacutetaneacute fibrily se strukturou sklaacutedaneacuteho listuPatogeneze amyloidoacutezy Určityacute protein se vyskytuje v nadbytku Je štěpen fagocytujiacuteciacutemi zaacutenětlivyacutemi buňkami a jeho fragmenty se spojujiacute s amyloidovou komponentou seacutera a glycidem Vznikaacute amyloid - různyacute podle primaacuterniacute biacutelkovinyGENERALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje viacutece orgaacutenůPRIMAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA meacuteně častaacute Pojiacute se s poruchou B lymfocytů (plasmocytů) a s nadprodukciacute protilaacutetkovyacutech proteinů Z lehkyacutech řetězců protilaacutetek vznikaacute tzv AL amyloid Ten se uklaacutedaacute předevšiacutem ve svalovině jazyka a srdce meacuteně často ve střevě a ledvinaacutechSEKUNDAacuteRNIacute AMYLOIDOacuteZA častějšiacute Provaacuteziacute dlouhodobě probiacutehajiacuteciacute zaacutenětlivaacute onemocněniacute jako TBC osteomyelitis progresivniacute polyartritidu bronchiektasie apod U zaacutenětlivyacutech onemocněniacute se produkuje tzv protein akutniacute faacuteze (v jaacutetrech pod vlivem interleukinu 1) U dlouhodobyacutech zaacutenětů je ho velkeacute množstviacute je štěpen a z něho se vytvaacuteřiacute tzv AA amyloidAA amyloid se uklaacutedaacute v různyacutech orgaacutenech Předevšiacutem jsou postiženy nadledviny ledviny slezina miacutezniacute uzliny jaacutetra a střevo Nejzaacutevažnějšiacute je postiženiacute ledvin (může veacutest až k selhaacuteniacute ledvin) a střeva (vznikaacute malabsorpčniacute syndrom) Při zvlaacutednutiacute zaacutekladniacute choroby je proces čaacutestečně reversibilniacuteLOKALIZOVANAacute AMYLOIDOacuteZA postihuje pouze miacutestně určityacute orgaacutenAmyloid se vyskytuje lokaacutelně v srdci a mozku staryacutech lidiacute bez klinickyacutech projevů (tzv stařeckyacute amyloid)AE amyloid endokrinniacute - prekursorem jsou čaacutesti biacutelkovinneacuteho hormonu Tento typ amyloidoacutezy se vyskytuje ve stromatu některyacutech naacutedorů např medulaacuterniacute karcinom štiacutetneacute žlaacutezy

Poruchy metabolismu tukůZaacutekladniacute pojmyDĚLENIacute TUKŮa) tuky nepolaacuterniacute = hydrofobniacute neutraacutelniacute tuky ve vodě prakticky nerozpustneacute- triglyceridy mastneacute kyseliny cholesterol a jeho esteryb) tuky polaacuterniacute = hydrofilniacute tvořiacute s vodou koloidniacute roztok Patřiacute sem složiteacute lipidy (fosfolipidy glykolipidy cerebrosidy)STEATOacuteZA = zmnoženiacute tuků v cytoplasmě buněk Jeviacute se jako kapeacutenky v cytoplasmě Steatoacuteza může byacutet malokapeacutenkovaacute (drobneacute kapeacutenky ve většiacutem množstviacute) nebo velkokapeacutenkovaacute (jedna velkaacute vakuola vyplňujiacuteciacute cytoplasmu) Neutraacutelniacute tuky vytvaacuteřiacute spiacuteše velkokapeacutenkovou steatoacutezu polaacuterniacute lipidy zůstaacutevajiacute ve formě malyacutech kapeacutenekPROJEVY STEATOacuteZY

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Makroskopicky je viditelnaacute pouze vyacuteraznaacute steatoacuteza jako žlutaveacute zabarveniacute orgaacutenůMikroskopicky tukoveacute kapeacutenky v cytoplasmě buněk Z běžnyacutech parafiacutenovyacutech řezů se neutraacutelniacute tuky vyplaviacute při zpracovaacuteniacute preparaacutetů (odvodňovaacuteniacute ve stoupajiacuteciacute řadě alkoholu je rozpustiacute) Zůstanou po nich opticky praacutezdneacute prostory Neutraacutelniacute tuky můžeme prokaacutezat z kryostatovyacutech řezů Speciaacutelniacute barveniacute na tuky je Sudan oranžVyššiacute stupeň steatoacutezy je provaacutezen poruchami funkce postiženyacutech orgaacutenůLIPOMATOacuteZA = zmnoženiacute tukovyacutech buněk v intersticiu orgaacutenů (při uacutebytku funkčniacute tkaacuteně vznikaacute tzv lipomatoacutezniacute atrofie) Postihuje předevšiacutem srdce kosterniacute svaly pankreasUklaacutedaacuteniacute tuků mimo buňky typicky do hyalinně změněneacuteho vaziva Krystalky cholesterolu se uklaacutedajiacute do fibroacutezniacutech a ateromovyacutech plaacutetů u ateroskleroacutezy Typy steatoacutezy1 STEATOacuteZA Z NADMĚRNEacuteHO PŘIacuteVODU TUKŮ K BUŇCEa) Saginativniacute steatoacuteza provaacuteziacute hyperlipeacutemii (zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi) Zvyacutešenaacute hladina tuků v krvi vede ke zvyacutešeneacutemu přiacutesunu tuků do jater a to maacute za naacutesledek steatoacutezu jaterb) Resorpčniacute steatoacuteza neniacute hyperlipeacutemie Jednaacute se pouze o miacutestniacute zmnoženiacute tuků Buňka se ocitaacute v prostřediacute bohateacutem na tuky a proto tuky resorbujePřiacuteklad zrneacutečkoveacute buňky Zrneacutečkoveacute buňky jsou buňky mikroglie (uacuteklidoveacute buňky v mozkoveacute tkaacuteni) Při encefalomalacii se aktivujiacute a pohlcujiacute tuky z rozpadleacute mozkoveacute tkaacuteně2 STEATOacuteZA Z PORUCHY METABOLISMU TUKŮ V BUŇCEa) Retentivniacute steatoacuteza způsobena přerušeniacutem řetězce intracelulaacuterniacute přeměny tuků v buňce Znamenaacute tedy zastaveniacute metabolismu tuků a tuky se v buňce hromadiacutePřiacutečiny hypoxie - nedostatečnyacute přiacutesun kysliacuteku Sem patřiacute tzv tygrovaneacute srdce (= steatoacuteza myokardu vznikajiacuteciacute při těžkeacute anemii) a steatoacuteza jater (centroacinosniacute v centraacutelniacute čaacutesti lalůčků) při chronickeacute venostaacutezeLipidoacutezy vzaacutecnaacute vrozenaacute onemocněniacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie kdy chybiacute některyacute enzym nutnyacute pro metabolismus tuků Metabolismus tuků v buňce se zastavuje a meziprodukt se hromadiacute předevšiacutem v buňkaacutech orgaacutenů RES (jaacutetra slezina lymfatickeacute uzliny)b) Toxickaacute steatoacuteza vznikaacute uacutečinkem různyacutech toxinů předevšiacutem na buňky jater Poškozeneacute hepatocyty nejsou schopny zpracovaacutevat tuky a ty se v nich hromadiacute Vznikaacute těžkaacute steatoacuteza jater Těžkaacute toxickaacute steatoacuteza jater je provaacutezenaacute i nekroacutezou Vznikaacute např při otravě houbami (muchomůrka hliacutezovitaacute a tygrovanaacute) hepatotoxickyacutemi jedy (napřchlorovaneacute uhlovodiacuteky jako DDT chloroform etylenglykol) Alkohol maacute za naacutesledek chronickeacute poškozovaacuteniacute jater Nejprve vznikaacute steatoacuteza a později cirhoacuteza jater

Obraacutezek Steatoacuteza jater

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Poruchy metabolismu cukrůGlykogenoacutezyGLYKOGENOacuteZY vzaacutecnaacute vrozenaacute autozomaacutelně recesivně dědičnaacute onemocněniacute patřiacuteciacute mezi enzymopatie tesaurismoacutezy (střaacutedavaacute onemocěniacute) Jednaacute se o poruchy glykogenlytickyacutech enzymů (enzymy štěpiacuteciacute glykogen) Glykogen nemůže byacutet zpracovaacutevaacuten a hromadiacute se v orgaacutenechTYPY děliacute se podle chybějiacuteciacuteho enzymu na několik typů Četnost 1times na 100000 porodů Patřiacute sem napřGIERKEHO nemoc = hepatorenaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukoso-6-fosfataacutezy Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v jaacutetrech a ledvinaacutech Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v přiacutepadě potřeby uvolňovaacutena a glykogen se hromadiacute v buňkaacutech jater a ledvinKlinickyacute obraz vyacuteraznaacute hepatomegalie (zvětšeniacute jater) a ledvin v důsledku uklaacutedaacuteniacute glykogenu Postiženiacute trpiacute hypoglykemiiacute při delšiacutem hladověniacute Nutneacute jiacutest často v malyacutech daacutevkaacutech jiacutedla s oligosacharidy V jiacutedle omezit tuky (sklon k hyperlipeacutemii - při nedostatku glukoacutezy se uvolňujiacute tuky)POMPEOVA nemoc = kardiaacutelniacute glykogenoacuteza deficit glukosidaacutezy (kyseleacute maltaacutezy) Tento enzym uvolňuje glukoacutezu z glykogenu v myokardu Při jeho nedostatku se glykogen hromadiacute v buňkaacutech myokardu a dochaacuteziacute k vyacuterazneacutemu zvětšeniacute srdce Obrovskeacute srdce selhaacutevaacute obvykle ve druheacutem roce života

Diabetes mellitusDiabetes mellitus je velmi časteacute onemocněniacute V současneacute době postihuje asi 75 populace Vyskytuje se předevšiacutem diabetes II typu (90) kteryacute se pojiacute s obezitou postihuje dospěleacute a staršiacute lidi a na jeho vzniku se podiacuteliacute nezdravyacute životniacute stylETIOLOGIE přiacutečinou vzniku diabetu je nedostatek hormonu inzulinu kteryacute je produkovaacuten beta buňkami Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Inzulin zvyšuje propustnost buněčneacute membraacuteny pro glukoacutezu a umožňuje vstup glukoacutezy do buněk k dalšiacutemu využitiacute Tiacutemto způsobem snižuje hladinu glukoacutezy v krvi Při jeho nedostatku nemůže byacutet glukoacuteza v buňkaacutech využita hromadiacute se v krvi a zvyšuje se glykeacutemiePři vzniku diabetu se uplatňujiacute genetickeacute dispozice Diabetes I typu patřiacute mezi autoimunniacute choroby kdy se tvořiacute protilaacutetky proti beta buňkaacutem Langerhansovyacutech ostrůvků pankreatu Na vzniku diabetu II typu se spolupodiacuteliacute obezita a nadměrnyacute přiacutesun glycidůKLINICKYacute OBRAZZaacutekladniacute přiacuteznakyHYPERGLYKEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina glukoacutezy v krviNormaacutelniacute glykeacutemie 36-57 mmoll Při zvyacutešeniacute glykemie nad 10 mmoll (ledvinnyacute praacuteh pro glukoacutezu) vznikaacuteGLUKOSURIE = glukoacuteza se vylučuje do moči Glukoacuteza na sebe vaacuteže vodu a proto glykosurii provaacuteziacutePOLYURIE = zvyacutešeneacute množstviacute moči Zvyacutešeneacute ztraacutety tekutin z organismu je třeba doplňovat - dalšiacute přiacuteznakPOLYDYPSIE = zvyacutešenaacute žiacutezeňOrganismus když nemůže zpracovaacutevat glukoacutezu ziacuteskaacutevaacute energii oxidaciacute mastnyacutech kyselin a biacutelkovin Při oxidaci mastnyacutech kyselin vznikajiacute ketolaacutetky (aceton ketonoveacute kyseliny) ktereacute se vylučujiacute močiacute (ketonurie) a hroziacute vznik metabolickeacute acidoacutezyKOMPLIKACE vytvořiacute se u špatně leacutečeneacuteho dekompenzovaneacuteho diabetu Je nutneacute udržovat hladinu glukoacutezy co nejbliacuteže normaacutelniacutem hodnotaacutem Pak ke komplikaciacutem nedojde a nemocnyacute může prožiacutet normaacutelniacute plnohodnotnyacute život Je nezbytneacute řaacutedně vysvětlit pacientům nutnost dodržovaacuteniacute leacutečebneacuteho režimuDiabetickaacute MIKROANGIOPATIE ve stěnaacutech drobnyacutech ceacutev (arteriol) se hromadiacute laacutetky biacutelkovinneacute a sacharidoveacute povahy Zužuje se průsvit ceacutev a zhoršuje se přiacutevod kysliacuteku a živin do tkaacuteniacuteRETINOPATIE postiženiacute ceacutev v siacutetnici maacute za naacutesledek zhoršovaacuteniacute zrakuNEFROPATIE postiženiacute ledvin ktereacute se projevuje proteinuriiacute a hypertenziacute a může veacutest až k selhaacuteniacute ledvinNEUROPATIE porucha metabolismu myelinovyacutech pochev nervů se projeviacute předevšiacutem senzitivniacutemi poruchami Typickeacute jsou parestezie až bolesti v dolniacutech končetinaacutechATEROSKLEROacuteZA patřiacute k nespecifickyacutem komplikaciacutem U diabetiků maacute ateroskleroacuteza rychlejšiacute a horšiacute průběh proto se komplikace ateroskleroacutezy jako ICHS (ischemickaacute choroba srdečniacute a infarkt myokardu) a CMP (ceacutevniacute mozkovaacute přiacutehoda) objevujiacute dřiacuteve

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

SNIacuteŽENIacute IMUNITY časteacute jsou infekčniacute komplikace jako mykoacutezy (dermatomykoacutezy kandidoacuteza) Zaacutevažneacute jsou infekce ledvin - hnisavaacute pyelonefritida s nekroacutezou papil dřeněPoruchy krevniacuteho oběhu a infekce na dolniacutech končetinaacutech mohou veacutest až k vzniku gangreacuteny (tzv diabetickaacute noha)

TYPY DIABETUDIABETES MELLITUS I TYPU = juvenilniacute = inzulin-dependentniacuteEtiologie genetickeacute dispozice a dalšiacute vlivy (obvykle infekce) ktereacute vyvolajiacute tvorbu protilaacutetek proti beta buňkaacutem Přiacutečinou tohoto typu diabetu je nedostatek inzulinuVznik postihuje děti a mladeacute lidi vznikaacute obvykle do 20 rokuVaacuteha normaacutelniacute spiacuteše hubnutiacute před diagnoacutezou a naacutestupem leacutečbyU tohoto typu diabetu se tvořiacute viacutece ketolaacutetek a při neleacutečeniacute a dekompenzaci je nebezpečiacute vzniku ketoacidotickeacuteho komatu (hypergylykeacutemie ketoacidoacuteza ketonurie glukosurie Kussmaulovo prohloubeneacute dyacutechaacuteniacute a dech paacutechne po acetonu) Naopak při podaacuteniacute vyššiacute daacutevky inzulinu nebo vynechaacuteniacute jiacutedla po podaacuteniacute inzulinu hroziacute hypoglykemickeacute komaTERAPIE DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů a INZULINDIABETES MELLITUS II TYPU = adultniacute = inzulin-rezistentniacuteEtiologie genetickaacute dispozice buňky majiacute sniacuteženyacute počet receptorů pro inzulin Inzulinu se tvořiacute normaacutelniacute množstviacute ale buňky na inzulin meacuteně reagujiacute protože majiacute nedostatečnyacute počet receptorů pro inzulinTento typ diabetu se pojiacute s obezitou a špatnyacutem životniacutem stylem proto je vyacuteskyt tohoto typu diabetu častyacute a zvyšuje se v raacutemci tzv civilizačniacutech chorobVznik dospěliacute obvykle nad 30letVaacuteha obezitaU tohoto typu diabetu nebyacutevaacute ketoacidoacuteza Ostatniacute komplikace jsou stejneacute pro oba typy diabetuTERAPIE u diabetu IItypu je normaacutelniacute množstviacute inzulinu proto zaacutekladniacutem leacutečebnyacutem opatřeniacutem je DIETA s omezenyacutem přiacutesunem sacharidů Snažiacuteme se aby nemocnyacute zlepšil svůj životniacute styl a sniacutežil svou hmotnost viacutece k normaacutelu Často tato opatřeniacute stačiacute Pokud dieta a hubnutiacute nevedou k uacutepravě přidaacuteme PERORAacuteLNIacute ANTIDIABETIKA - laacutetky ktereacute zvyšujiacute využitiacute glukoacutezy v buňkaacutech Tato opatřeniacute ve většině přiacutepadů vedou ke sniacuteženiacute glykeacutemie Pokud ne přidaacuteme inzulin

Poruchy metabolismu mineraacutelůPoruchy metabolismu vaacutepniacutekuPoruchy metabolismu vaacutepniacuteku jsou zaacutevisleacute na koncentraci vaacutepniacuteku v krevniacutem seacuteru = kalceacutemieNormokalceacutemie = normaacutelniacute hladina Ca v krvi 225-275 mmollNormaacutelniacute hladina vaacutepniacuteku v krvi je nutnaacute pro normaacutelniacute nervosvalovou draacuteždivost a sraacuteženiacute krve Hladinu vaacutepniacuteku v krvi řiacutediacute hormony parathormon a jeho antagonista kalcitonin Spolupodiacuteliacute se vitamin D kteryacute je důležityacute pro vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy ve střevěPARATHORMON rozhodujiacuteciacute pro hladinu vaacutepniacuteku v krvi Je produkovaacuten přiacuteštitnyacutemi těliacutesky a zvyšuje hladinu vaacutepniacuteku tiacutem že způsobuje uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute do krve a zvyšuje resorpci vaacutepniacuteku v ledvinaacutech a ve střevě (společně s vitamiacutenem D)KALCITONIN maacute menšiacute vyacuteznam Je produkovaacuten parafolikulaacuterniacutemi buňkami štiacutetneacute žlaacutezyHladinu vaacutepniacuteku snižuje tiacutem že podporuje uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v kostech a podporuje vylučovaacuteniacute vaacutepniacuteku v ledvinaacutechVitamin D vznikaacute z provitaminu D kteryacute je součaacutestiacute potravy V kůži uacutečinkem UV zaacuteřeniacute je přeměňovaacuten na vitamin D3 kteryacute je daacutele zpracovaacutevaacuten v jaacutetrech a ledvinaacutech na uacutečinnyacute vitamin D Vitamin D podporuje vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku ve střevěHYPERKALCEacuteMIE = zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krviPřiacutečinya) zvyacutešenaacute produkce parathormonu např při adenomu přiacuteštitnyacutech těliacutesekb) hypervitaminoacuteza DProjevy nadměrneacute uvolňovaacuteniacute vaacutepniacuteku z kostiacute vede k fibroacutezniacute osteodystrofii = odvaacutepněnaacute ložiska v kostech a metastatickeacute kalcifikaci = uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacuteHYPOKALCEacuteMIE = sniacuteženaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Přiacutečinya) hypovitaminoacuteza D - možneacute přiacutečiny nedostatek provitaminu D v potravě porucha jeho vstřebaacutevaacuteniacute nedostatečnyacute přiacutestup UV zaacuteřeniacute nebo těžkeacute choroby jater a ledvinb) sniacuteženaacute produkce parathormonuProjevy sniacuteženeacute vstřebaacutevaacuteniacute vaacutepniacuteku z potravy a demineralizace kostiacute V dětstviacute maacute za naacutesledek křivici = rachitis (porucha mineralizace kosti v růstovyacutech zoacutenaacutech kosti Vede k deformaciacutem kosti a menšiacutemu vzrůstu) a v dospělosti osteomalacii (měknutiacute a deformity kostiacute)Důležityacutem projevem hypokalceacutemie je zvyacutešenaacute nervosvalovaacute draacuteždivost kteraacute vede k svalovyacutem zaacuteškubům až tetanii (třes končetin deacutele trvajiacuteciacute stahy svalovyacutech skupin a křeče svalů)

KalcifikaceKALCIFIKACE = zvaacutepeněniacute = uklaacutedaacuteniacute vaacutepennyacutech soliacute do tkaacuteniacute kde se normaacutelně vaacutepniacutek nevyskytuje Vaacutepniacutek se normaacutelně nachaacuteziacute pouze v kostech a zubech V ostatniacutech tkaacuteniacutech se jednaacute o patologickou kalcifikaciTYPY KALCIFIKACEDYSTROFICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku v pevneacute formě do předem patologicky změněneacute tkaacuteně Častyacute typ kalcifikace Hladina vaacutepniacuteku v krvi je normaacutelniacute Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute předevšiacutem do novotvořeneacuteho a hyalinně změněneacuteho vaziva - např do stěny arteriacuteiacute u ateroskleroacutezy nebo do vazivově přeměněneacuteho trombu a vznikaacute tzv flebolit (zvaacutepeněnlyacute trombus) Dalšiacute možnost - kalcifikace kaseifikačniacute nekroacutezy u TBCMETASTATICKAacute kalcifikace uklaacutedaacuteniacute vaacutepniacuteku do normaacutelniacutech tkaacuteniacute při hykerkalceacutemii (zvyacutešenaacute hladina vaacutepniacuteku v krvi) Vaacutepniacutek se uklaacutedaacute hlavně v orgaacutenech kde se vylučujiacute kyseleacute laacutetky Tiacutem se zvyšuje alkalita krve a snižuje rozpustnost vaacutepennyacutech soliacute Vaacutepenneacute soli krystalizujiacute a uklaacutedajiacute se předevšiacutem v ledvinaacutech pliciacutech a žaludku Tento typ kalcifikace je meacuteně častyacute

KonkrementyPřiacutečiny vzniku kamenůKONKREMENTY = KAMENY = pevneacute uacutetvary tvořiacuteciacute se kondenzaciacute kamenotvorneacute laacutetky zejmeacutena ve žlaacutezovyacutech vyacutevodechPŘIacuteČINY VZNIKU1 ZVYacuteŠENAacute KONCENTRACE KAMENOTVORNEacute LAacuteTKY nějakaacute laacutetka se vyskytuje ve zvyacutešeneacutem množstviacute a dochaacuteziacute k jejiacute krystalizaciŽLUČOVEacute KAMENYa) Cholesteroloveacute kameny z cholesterolu Mohou byacutet klinicky němeacuteVelmi častyacute typ kamenů ve žlučniacuteku Vznikajiacute při hypercholesteroleacutemii a zvyacutešeneacutem obsahu cholesterolu ve žluči Obvykle byacutevaacute ve žlučniacuteku jeden velkyacute vejčityacute kaacutemen zcela vyplňujiacuteciacute žlučniacutek nažloutlyacute průsvitnyacute tvrdyacute na řezu viditelneacute radiaacutelně uspořaacutedaneacute krystalky cholesterolu Ve stěně žlučniacuteku nebyacutevaacute zaacutenět ale cholesteroloacuteza žlučniacuteku (tzv jahodovyacute žlučniacutek - žluteacute skvrny na červeneacute sliznici) U tohoto typu kamene nehroziacute komplikace z vycestovaacuteniacute kamene ze žlučniacuteku a uzaacutevěr choledochub) Pigmentoveacute kameny ze soliacute bilirubinu Jsou mnohočetneacute drobneacute tmavě zeleneacute až černeacute Vznikajiacute při zvyacutešeneacute hemolyacuteze - při niacute se tvořiacute koncentrovanaacute žluč s vysokyacutem obsahem bilirubinuMOČOVEacute KAMENYa) Uraacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny močoveacute předevšiacutem uraacutetu sodneacutehoVznikajiacute při stavech vedouciacutech ke zvyacutešeneacute hladině kyseliny močoveacute a jejiacutech soliacute tedy při zvyacutešeneacutem přiacutejmu biacutelkovin zvyacutešeneacutem rozpadu biacutelkovin a často provaacuteziacute dnuJsou drobneacute piacuteskoviteacute hladkeacute tvrdeacute žlutohnědeacute Mohou projiacutet ureterem bez přiacuteznakůb) Oxalaacutetoveacute kameny ze soliacute kyseliny šťaveloveacute Jsou drobneacute tvrdeacute ostniteacute tmavě hnědeacute Zraňujiacute sliznici proto jsou provaacutezeneacute hematuriiacute a vyvolaacutevajiacute koliky ledvinneacute

2 PORUCHA KOLOIDNIacuteHO PROSTŘEDIacute zaacutenětliveacute kameny Nejprve vznikaacute zaacutenět ve sliznici Vede k poškozeniacute sliznice odlučujiacute se epitelie Odloupaneacute epitelie tvořiacute kondenzačniacute jaacutedra kolem kteryacutech krystalizuje kamenotvornaacute laacutetka

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

Žlučoveacute zaacutenětliveacute smiacutešeneacute kameny tvořiacute je cholesterol bilirubin a kalciumTyto kameny jsou mnohočetneacute tvrdeacute nepravidelneacuteho tvaru (tzv fasetovaneacute) žlutohnědeacute Zcela vyplňujiacute žlučniacutek Ve stěně žlučniacuteku je zaacutenět obvykle chronickyacute fibroproduktivniacute (stěna žlučniacuteku je vazivově ztluštělaacute) Nebezpečiacute komplikaciacute vycestovaacuteniacute kamenů ze žlučniacuteku do žlučovodu a uzaacutevěr choledochu

Obraacutezek Smiacutešeneacute žlučoveacute kameny

3 ZMĚNA REAKCE PROSTŘEDIacute (změna pH)Močoveacute zaacutenětliveacute kameny z vaacutepennyacutech soliacute (uhličitan a fosforečnan vaacutepenatyacute)Nejprve zaacutenět v močovyacutech cestaacutech Bakteriaacutelniacutem kvašeniacutem se tvořiacute amoniak a moč alkalizuje V alkalickeacutem prostřediacute krystalizujiacute vaacutepenneacute soli Tyto kameny jsou tvrdeacute hladkeacute bělaveacute velkeacute

Projevy kamenů v organismuKAMENY jsou různeacute velikosti od drobnyacutech milimetrovyacutech (tzv piacutesek) až po velkeacute několikacentimetroveacute ktereacute zcela vyplňujiacute dutyacute orgaacuten (žlučniacutek nebo tzv odlitkoveacute kameny v ledvinneacute paacutenvičce)Kameny mohou byacutet mnohočetneacute nebo solitaacuterniacute (pouze jeden)PŘIacuteZNAKY přiacutetomnosti kamenů některeacute kameny jsou klinicky němeacute (bez přiacuteznaků)Častyacutem přiacuteznakem je BOLEST různeacuteho charakteru1048621 miacuternaacute tupaacute trvalaacute (např při odlitkoveacutem kameni v ledvinneacute paacutenvičce)1048621 silnaacute zaacutechvatovitaacute = kolika (křečovitaacute zaacutechvatovitaacute bolest ze stahů hladkeacute svaloviny v postiženyacutech orgaacutenech Maacute vlnovityacute průběh - intenzita bolesti koliacutesaacute od miacuterneacute po velmi silnou a naopak) Rozeznaacutevaacuteme koliku žlučovou a ledvinnouKOMPLIKACEa) zakliacuteněniacute kamene ve vyacutevodu1048621 sekret nemůže odteacutekat a hromadiacute se před překaacutežkou Byacutevaacute provaacutezeno bolestiacute1048621 zakliacuteněniacute kamene v ureteru působiacute dilataci ureteru nad překaacutežkou a dilataci ledvinneacute paacutenvičky s atrofiiacute ledvinneacuteho parenchymu - tzv hydronefroacuteza1048621 zakliacuteněniacute kamene v choledochu a ucpaacuteniacute choledochu vyvolaacute obstrukčniacute ikterus (žloutenku)b) infekce často komplikuje městnaacuteniacute sekretu1048621 např městnaacuteniacute ve žlučovyacutech cestaacutech působiacute hnisavou cholangoitidu (zaacutenět žlučovyacutech cest)1048621 při urolitiaacuteze může vzniknout hnisavaacute pyelonefritida (zaacutenět paacutenvičky ledvinneacute a ledvinneacuteho parenchymu)1048621 klinicky se infekce projeviacute tiacutem že k bolesti se přidaacute zvyacutešenaacute teplota (horečka třesavka)c) miacutestně mohou kameny vyvolat tlakovou atrofii až nekroacutezu sliznice Dekubitaacutelniacute vředy mohou veacutest až perforaci sliznice

NaacutezvosloviacuteLITIAacuteZA ( LITHIASIS ) = přiacutetomnost kamenů v organismu Litiaacuteza je pouze obecneacute označeniacute nepoznaacuteme kde přesně se kaacutemen nachaacuteziacute Když chceme označit konkreacutetniacute miacutesto vyacuteskytu předřadiacuteme latinskyacute naacutezev orgaacutenu Nejčastějšiacute miacutesta vyacuteskytu konkrementů

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha

CHOLELITIAacuteZA = kameny ve žlučoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Cholecystolitiaacuteza = kameny ve žlučniacuteku1048621 Choledocholitiaacuteza = kameny v hlavniacutem žlučovoduUROLITIAacuteZA = kameny v močoveacutem systeacutemu - obecneacute označeniacute1048621 Nefrolitiaacuteza = kameny v ledvině1048621 Pyelolitiaacuteza = kameny v paacutenvičce ledvinneacute1048621 Ureterolitiaacuteza = kameny v močovodu1048621 Urocystolitiaacuteza = kameny v močoveacutem měchyacuteřiSIALOLITIAacuteZA = kameny ve slinnyacutech žlaacutezaacutechPANKREATOLITIAacuteZA = kameny v pankreatuPROSTATOLITIAacuteZA = kameny v prostatě

LiteraturaSTŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE Epava Olomouc 2001 ISNB 80-86297-06-3MAČAacuteK J MAČAacuteKOVAacute J PATOLOGIE Praha Grada Avicenum ISBN 80-247-0785-3STŘIacuteTESKYacute J PATOLOGIE pro 2 ročniacutek zdravotnickyacutech škol 1 diacutel SCIENTIA MEDICA Praha