1

REPUBLIKA E SHQIPËRISË

UNIVERSITETI I MJEKËSISË TIRANË

FAKULTETI I SHKENCAVE MJEKËSORE TEKNIKE

PUNIM DOKTORATURE

TEMA : KARDIOPATITE KONGENITALE

PUNOI UDHEHEQES SHKENCOR

Dr. ROLAND KETA PROF. DR. PETRIT BARA

2

PËRMBAJTJA

I. Hyrje …………………………………………..….. 4

II. Anatomia dhe Fiziologjia ..................................................... 5

III. Sistemi i qarkullimit fetal .................................................... 12

IV. Defektet e lindura te zemres ………………………………..……...... 15

V. Incidenca ............................................. 16

VI. Klasifikimi ..........................................6..... 18

Veset jo cianogjene (me fluks pulmonar te rritur)

VII. Defekti intera trial ……………………………………………..……………. 9

VIII. Defekti interventrikular ………………………………………..…………… 6

IX. Kanali arterial persistent ………………………………………..…………. 22

Veset jo cianogjene (me fluks pulmonar normal)

X. Stenoza pulmonare …………………………………………………..……… 27

XI. Stenoza e aortes …………………………………………………………..…… 32

XII. Koartacioni i aortes …………………………………………………………….35

Veset cianogjene (me fluks pulmonar te reduktuar )

XIII. Tatrada Fallot…………………………………………………………………….. 44

XIV. Anomalia Ebstein ……………………………………………………………… 51

XV. Atrezia e valvules trikuspidale …………………………………………….56

3

XVI. Vese te tjera te rralla te zemres …………………………..………………59

XVII. Te dhenat statistikore te studimit ………………………………………..64

XVIII. Konkluzioni

XIX. Referencat ………………………………………………………………………….70

4

Hyrje

Incidenca e kardiopative kongenitale në botë mendohet të jetë 4-10‰ fëmijë të lindur gjallë dhe

përbën shkakun kryesor të mortalitetit infantil.

Në Amerikë lindin çdo vit 36.000 fëmijë me defekte kardiake. Nga studimet e bëra rezulton se

9‰ lindje gjallë lindin me defekte kardiake dhe mendohet që 85% e këtyre pacientëve arrijnë të

kapin moshën e adultit.

Në Europë kanë filluar rregjistrimet e të lindurve me defekte kardiake që në 1979. Në Itali pak

më vonë, p.sh në krahinën e Toskanës në 1992.

Kardiopatitë e lindura janë një problem madhor në barrën e sëmundshmërisë së vendit

tonë. Ata zënë një vend të rëndësishëm jo vetëm thjesht si sëmundshmëri, por ndikojnë

direkt në rritjen e mortalitetit infantil, indikator ky i rëndësishëm në shëndetin e

popullatës.

Duke u mbështetur në numrin e lindjeve vjetore në Shqipëri përllogariten afërsisht 400-600

fëmijë të lindur me defekte kardiake. Shpërndarja është pothuajse e njëjtë në të dy sekset,

megjithëse ka kardiopati që kanë një disekuilibër të këtij raporti si p.sh Tetralogjia Fallot,

transpozicioni i arterieve të mëdha, stenoza e aortës, duket se janë më të shpeshta tek pacientët

meshkuj. DIA, Duktus Botali Persistent, stenoza pulmonare shfaqen më shpesh tek pacientet

femra.

Etiologjia e kardiopative kongenitale është idiopatike, por akuzohen një sërë faktorësh

predispozues prenatal, të lidhur me nënën si: Kalimi i rubeolës nga ana e nënës gjatë shtazanisë,

alkoolizmi, mosha e nënës mbi 40 vjeç, nëna diabetike.

Implikohen gjithashtu një sërë faktorësh gjenetikë si: ekzistenca e njërit prind me kardiopati

kongenitale, prania e një aberracioni kromozomik si sindromi Down, bebi ka lindur me defekte

të tjera shoqëruese me origjinë jokardiake.

Gjithsesi mund të themi se influenca në kardiopatitë kongenitale është shumëfaktoriale.

Avancimi i teknologjisë në ditët e sotme lejon:

• Diagnostikimin prenatal: Disa defekte kardiake mund të diagnostikohen që në jetën in-

utero me anë të ekokardiografisë së realizuar mes javës së 18-24 të shtatzanisë, në rrugë

abdominale apo transvaginale.

5

• Vlerësim të hershëm të kardiopative kongenitale në jetën ekstra uterine në sajë të

ekzaminimeve si ekokardiografia, kateterizimi kardiak, përdorimit të pajisjeve që

shërbejnë për të vlerësuar oksigjenimin e bebes pas lindjes si puls oksimetër ( përdoret

lehtësisht nga infermieri).

• Përmirësimi në asistencën mediko-kirurgjikale për defektet kardiake, rritja e

numrit të teknikave kirurgjikale duke siguruar rritjen e jetëgjatësisë dhe rritur

mbijetesën. Ka pak patologji ku nuk mund të ndërhyhet në rrugë kirurgjikale.

edhe ndërhyrjet kirurgjikale kanë efektet e tyre anësore, sekela që ndonjëherë kërkojnë një

ndërhyrje të dytë operatore.

Disa defekte kardiake si DIV, DIA, TF, shpeshherë mund të shoqërohen me anomali

shoqëruese që mund të përmblidhen me formulën VACTERL.

Anomali vertebrale

Atrezi anale

Anomali kardio-vaskulare

Fistula trakeo-ezofageale

Atrezi të ezofagut

Anomali renale dhe/ose radiale

Defekte të këmbëve

ANATOMIA DHE FIZIOLOGJIA

Zemra dhe sistemi i qarkullimit të gjakut (i quajtur edhe sistemi kardiovaskular) përbëjnë rrjetin

që dorëzon gjakun në indet e trupit. Me çdo rrahje zemre, gjaku dërgohet në të gjithë trupin

tonë, duke transportuar oksigjenin dhe lëndët ushqyese në çdo qelizë.

Çdo ditë përafërsisht 5 litra gjak përshkojnë trupin në një rrugë më shumë se 60 milje=96.560

kilometra, nga zemra, në enët e mëdha dhe në enët e vogla të gjakut deri në degët e këtyre që

lidhin qelizat e organeve me organet e tjera.

Pra, nga zemra, në arterie dhe në vena, nga këto deri në kapilarët mikroskopikë; sistemi

kardiovaskular është litar shpëtimi për trupin tonë.

6

Ka dy lloje të qarkullimit të gjakut :

• Qarkullimi pulmonar {i shkurtër : nga zemra (VD) në pulmone, dhe nga pulmonet (venat

pulmonare) në zemër (AM)}.

• Qarkullimi sistemik {dërgon gjakun nga zemra (VM – Aortë) në të gjitha pjesët e trupit

(sisteme, organe, inde, qeliza) dhe kthehet përsëri në zemër (AD)}.

ZEMRA

Është organi kryesor në sistemin e qarkullimit të gjakut. Është organ muskular, pompues, që ka

si funksion të çojë gjakun në të gjithë trupin.

Ajo zakonisht rreh 60 - 100 herë në minutë por mund të rrahë më shpejt kur ka nevojë.

Zemra rreh rreth 100.000 herë në ditë, më shumë se 30 milionë herë në vit dhe rreth 2.5 miliardë

herë në jetë (70 vjet).

Zemra merr mesazhet nga organi që ka nevojë për më shumë gjak apo për më pak .

Kur jemi në gjumë ajo pompon gjak vetëm sa për të siguruar një sasi të ulët oksigjeni që iu

nevojitet organeve tona në pushim.

Në aktivitet fizik apo emocional zemra pompon shpejt për të siguruar sa më shumë oksigjen dhe

lëndë ushqyese për organet tona.

Zemra ka katër dhoma, që ndahen nga njëra – tjetra nga një mur i trashë muskular.

Ajo është e vendosur në mes të mushkërive, në mes të zgavrës së krahërorit, në të majtë të

sternumit.

7

Figura 4: Ndërtimi normal i zemrës

• Pjesa e poshtme e zemrës është e ndarë në dy dhoma të quajtura Ventrikuli i Majtë dhe

Ventrikuli i Djathtë; ajo pompon gjakun nga zemra. Një mur i quajtur Septum

Intraventrikular ndan ventrikulin e majtë nga ai i djathtë.

• Pjesa e sipërme e zemrës është e formuar nga dy dhoma të tjera të quajtura Atriumi i

Majtë dhe Atriumi i Djathtë, ato ndahen nga një mur i quajtur Septum Interatrial.

• Në Septum Atrio-ventrikular (që ndan atriumin nga ventrikuli) gjenden dy valvula:

Valvula Trikuspidale që, ndan atriumin e djathtë nga ventrikuli i djathë dhe Valvula

Mitrale, që ndan atriumin e majtë nga nga ventrikuli i majtë.

8

• Dy valvula të tjera ndajnë ventrikujt nga dy enët e mëdha të gjakut, ato janë: valvula

pulmonare që, ndan ventrikulin e djathtë nga Arteria Polmonare dhe valvula tjetër është

ajo e Aortës që, ndan ventrikulin e majtë nga Aorta.

ROLI I ENËVE TË GJAKUT

Enët e gjakut që e largojnë atë nga zemra quhen Arterie . Në qarkullimin sistemik gjaku i pasur

me oksigjen pompohet nga zemra në Aortë. Dy arteriet koronare degëzohen në fillim të Aortës

dhe ndahen në një rrjet arteriesh të vogla që ofrojnë oksigjen dhe lëndë ushqyese për muskujt e

zemrës.

Arteria pulmonare mbart gjakun e varfër me oksigjen. Nga Ventrikuli i djathtë ajo ndahet në

degën e majtë dhe të djathtë të cilat mbërrijnë në mushkëri ku gjaku pasurohet me oksigjen dhe

kthehet në zemër me anë të Venave Pulmonare.

9

Figura 5: Zemra dhe enët e gjakut

Muret arterial kanë tri shtresa :

1. Endoteli: që është shtresa e brëndshme nëpër të cilën lëviz gjaku.

2. Media: është shtresa e mesme që, përbëhet nga një shtresë muskujsh dhe indesh elastikë.

3. Adventia: e cila mbulon dhe mbron nga jashtë arterien.

Ato enë që marrin gjakun më larg zemrës quhen arteriola të cilat janë më të vogla dhe

më pak elastike.

10

Enët që e bartin gjakun përsëri në zemër quhen vena.

Venat kanë të njëjtat shtresa si arteriet por janë më të holla dhe më pak elastike.

Ato përmbajnë valvula që parandalojnë rrjedhjen e gjakut prapa.

Venat më të mëdha të trupit janë Vena Cava Superior dhe Vena Cava Inferior.

Arteriet dhe venat lidhen nga një rrjet kapilarësh. Edhe pse janë shumë të vegjël dhe të hollë,

kapilarët janë një nga pjesët më të rëndësishme të qarkullimit të gjakut; sepse ata dërgojnë

oksigjen dhe lëndë ushqyese në qeliza.

Përveç kësaj, mbetjet organike si: dioksidi i karbonit lagohen nga ana e kapilarëve.

Gjithashtu, me anë të qarkullimit të gjakut, transportohen hormonet e prodhuara nga sistemi

endokrin dhe transmetohen substancat kimike, informacionet dhe udhëzimet nga një grup

qelizash në një tjetër.

Gjaku nga Aorta shkon në arterie, në ateriola, pastaj në kapilarë dhe nga kapilarët në venula,

nga këto në venat e mëdha dhe arrin në venat Cava.

Gjaku nga koka, krahët dhe pjesa e sipërme vjen në zemër nga Vena Cava Superior; ndërsa gjaku

nga pjesët e poshtme të trupit kthehet nga Vena Cava Inferior.

Dy venat Cava e sjellin këtë gjak të varfër me oksigjen në Atriumin e djathtë nga ku hidhet në

Ventrikulin e djathtë, në Arterien Pulmonare nëpërmjet së cilës shkon në mushkëri.1

RRAHJET E ZEMRËS

Një rrahje zemre e plotë, përbën një cikël kardiak, i cili ka dy faza: në fazën e parë ndodh

kontraktimi i ventrikujve (sistola) me anë të të cilit gjaku dërgohet në qarkullimin pulmonar dhe

sistemik.

Për të parandaluar rrjedhjen e gjakut prapa në atriume gjatë sistolës; valvulat Atrio-ventrikulare

mbyllen duke krijuar tingullin e parë normal(“lub”).

1 Anatomia Normale e Njeriut/Drita Totozani,Sofika Qamirani/pjesa II, fq:8-13

11

Kur të përfundojë kontraktimi i ventrikujve, valvula aortike dhe ajo pulmonare mbyllen; për të

penguar rrjedhjen e gjakut prapa në ventrikuj.

Këtu dëgjohet tingulli i dytë. Pastaj, ventrikujt çlodhen (diastola); në këtë moment atriumet

mbushen me gjak dhe kjo fazë përbën fazën e dytë të ciklit kardiak.

Figura 6: Grafiku i rrahjeve të zemrës- EKG

Një sistem unik elektrik në zemër përbën ritmin kardiak të rregullt.

Nyja sino-atriale ose SA është një zonë e vogël indesh, në murin e atriumit të djathtë; e cila

dërgon një sinjal elektrik për të filluar kontraktimin e muskulit të zemrës.

Këto impulse elektrike shkaktojnë kontraktimin e parë të atriumeve, pastaj impulsi udhëton në

nyjen atrioventrikulare ose AV.

Nga këtu impulsi udhëton përmes ventrikulit të djathtë dhe të majtë duke shkaktuar kontraktimin

e tyre dhe nxjerrjen e gjakut me forcë në Aortë.2

2 Semundje te brendshme-Aparati kardiovaskular/ Zamira Shabani, Arketa Guli,2009,fq: 13-14

12

SISTEMI I QARKULLIMIT FETAL

Qarkullimi fetal punon ndryshe nga ai i fëmijës apo adultit. Kjo për arsye se fetusi është i lidhur

me placentën (organi ku zhvillohet fetusi në mitrën e nënës) nëpërmjet kordonit umbelikal

(kërthizës).

Nëpërmjet enëve të gjakut në kordonin umbelikal, fetusi merr të gjitha lëndët ushqyese

(oksigjenin dhe të gjitha lëndët bazë për jetën) që vijnë nga nëna në placentë.

Mbetjet e produkteve dhe dioksidi i karbonit dërgohen nga placenta nëpërmjet kordonit

umbelikal në qarkullimin e nënës për t`u eleminuar.

Gjaku nga nëna vjen tek fetusi nëpërmjet venës së kordonit umbelikal nga ku shkon në mëlçi

dhe ndahet në tri degë. Nga këtu arrin në Vena Cava Inferior.

13

Figura 7: Qarkullimi fetal

BRËNDA ZEMRËS FETALE

Gjaku hyn në Atriumin e Djathtë, pjesa më e madhe e tij kalon në Atriumin e Majtë përmes një

hapjeje normale në murin interatrial të quajtur Foramen Ovale.

Pastaj nga Atriumi i Majtë gjaku kalon në Ventrikulin e Majtë; nga ku hidhet në Aortë.

Nga Aorta dërgohet nëpër organe pastaj kthehet në Atriumin e Djathtë nëpërmjet venave Cava.

Rreth 1/3 e gjakut fetal nga Atriumi i Djathtë kalon në Ventrikulin e Djathtë, në Arterien

Pulmonare e cila lidhet me Aortën me anë të Duktusit Botal (Arterioz) dhe nga këtu shkon në

mushkëri për t`i ushqyer ato. Duke qënë se shkëmbimi i gazeve O2 dhe CO2 realizohet nëpërmjet

qarkullimit të nënës; mushkëritë fetale nuk përdoren për të marrë frymë.

QARKULLIMI I GJAKUT PAS LINDJES

Me frymëmarrjen e parë të fëmijës në lindje ndryshon dhe qarkullimi i gjakut.

Një sasi e madhe e gjakut dërgohet në mushkëri që të pasurohet me O2.

Tashmë Duktusi Arteroiz (lidhja normale mes Aortës dhe Arteries Pulmonare) fillon të thahet

dhe shumë shpejt shuhet. Rritet qarkullimi në mushkëri dhe kështu rrjedh më shumë gjak në

Atriumin e Majtë të zemrës. Ky presion në rritje shkakton mbylljen e Foramen Ovale dhe gjaku

rrjedh normalisht.3

3 Pediatra/M.Qatipi,Q.Kora,V.Mokini,A.Kallfa,E.Pistulli,N.Dako/fq:214-215

14

PATOLOGJIA

Gjatë zhvillimit në jetën intra-uterine, për shkak të faktorëve teratogjen (sëmundjet dhe

infeksionet e nënës apo fetusit, medikamentet, droga, alkooli, duhani etj.) apo dhe defekteve

gjenetike (trashëgueshmëria, sindromat e ndryshme veçanërisht ajo Down); formohet një zemër

jo-normale me defekte të septumeve, valvulave dhe enëve të mëdha të gjakut.

Kjo bën që të ndryshojë funksioni i zemrës dhe i qarkullimit të gjakut pas jetës in-utero.

Figura 8: Defektet anatomike dhe funksionale

15

DEFEKTET E LINDURA TË ZEMRËS

(CHD)

Perkufizim : Defektet e lindura te zemres percaktohen si nje malformacion strukturor i

rendesishem i zemres ose i vazave te medha te zemres , qe eshte i pranishem qe ne lindje.

ETIOLOGJIA

Shkaku i vërtetë i defekteve të lindura të zemrës eshte ende i panjohur .

1. Trashëgimia (p.sh.: një ASD familjare apo të pasurit e një vëllai apo të afërmi me

CHD) është një faktor i rëndësishëm, gjithashtu

2. Çrregullimet gjenetike si: Sindroma Down, Sindromi Velo-Cardia, Sindromi Alagille,

Sindromi Nooman etj. ndikojnë në lindjen e një fëmije me defekte në zemër.

3. Abuzimi me alkoolin, drogën (Hydantoin,Litium, Thalidomide), duhanin apo

medikamentet dhe

4. Sëmundjet e nënës (RUBEOLA, Diabeti Mellitus, Fenilketonuria, Lupusi Eritematoz)

gjatë shtatzanisë janë faktorë të njohur për zhvillimin e CHD.

5. Mosha e madhe e nënës

6. Mendohet se obeziteti i nënës është një faktor predispozues (BMI≥30), por akoma nuk

është gjetur arsyea pse ekziston kjo lidhje.

16

INCIDENCA

Sipas American Heart Association, rreth 35.000 foshnja lindin çdo vit me defekte të zemrës. Në

USA janë aktualisht më se 500.000 pacientë mbi 21 vjeç portatorë të CHD.

Në Shqipëri përllogariten afërsisht 400-600 femije të lindur me CHD në vit duke u bazuar në

numrin e lindjeve vjetore. Sipas American Heart Association, defektet në zemër zinin 31,4% të

të gjitha vdekjeve të lidhura me defektet e lindura në vitin 1992.

Nga 1986-1996 normat e vdekjes nga defektet kongenitale të zemrës u ulën në 18,2 %.

Është vlerësuar se 300.000 fëmijë nën moshën 21 kanë pasur defekte të lindura të zemrës në

vitin 1996 dhe 38% e tyre kanë pasur një apo më shumë ndërhyrje kirurgjikale.

Në Mbretërinë e Bashkuar (Britani), nga viti 2000 deri në vitin 2010 incidenca e

defekteve kongenitale të zemrës llogaritet të jetë 1,5 për 1,000 lindje (defektet e rënda) dhe 4,5

për 1,000 lindje (defektet e thjeshta).

Ka rreth një milion njerëz të gjallë me defekte të lindura në zemër sot. Më shumë se një e treta e

fëmijëve me sindromën Down kanë defekte të lindura në zemër. 4

Sa më shumë kalojnë vitet, fëmijët me anomali të lindura të zemrës trajtohen me sukses.

Gjithnjë bëhen hulumtime që, këto defekte të jenë të trajtueshme dhe të ulet vdekshmëria

foshnjore si pasojë e tyre apo e ndërhyrjeve kirurgjikale.

Tanimë është vlerësuar se 85% e tyre mund të kapin moshën e adultit.

4 http://www.americanheart.org

17

Arsyeja për këtë është përmirësimi në asistencën mediko-kirurgjikale për CHD, kjo asistencë rrit

dukshëm jetgjatësinë dhe mbijetesën.

Shpërndarja është e njëjtë për të dy sekset, megjithëse ka disa kardiopati që kanë një disekuilibër

të këtij raporti p.sh.: Tetrallogjia e Fallot, Transpozicioni i arterieve të mëdha, Stenoza e aortas

duken më të shpeshta tek meshkujt. Dhe të tjera si: Defekti interatrial, Duktus Botali Previo,

Stenoza pulmonare shfaqen më shpesh në femra.5

Figura 1: Vdekshmëria nga sëmundjet e zemrës, periudha 1900 – 20106

5 http://www.pubmed.org/congenital heart disease 6 http://www.pubmed.org/congenital heart disease

18

KLASIFIKIMI I DEFEKTEVE TË LINDURA TË ZEMRËS

Jo-cianotike me shunt Majtas–Djathtas

I--- Shunt në nivelin Atrial

A. Defekti Atrial Septal

1. Ostium primar

2. Ostium sekondar

3. Sinusi venoz

B. Defekti Atrial Septal me stenozë të Valvulës Mitrale (Sindroma Lutembacher)

C. Kthimi anormal i pjesshëm i Venave Pulmonare

II--- Shunt në nivel Ventrikular

A. Defekti Ventrikular septal

1. Septum Muskular

2. Septum Inlet

3. Septum Perimembranoz

4. Septum Infundibular

B. Defekti Ventrikular septal me regurgitim Aortic

C. Defekti Ventrikular septal me shunt ventrikul I majtë - right atrium I djathtë

III--- Shunt në nivelin : Harku i Aortës - ana e djathtë të zemrës

A. Rupturë e aneurizmës së sinusit Valsalva

B. Fistula Arteriovenoze Koronare

C. Anomalia e arteries Koronare të majtë me origjinë nga trungu pulmonar

IV--- Shunt në nivel Aortopulmonar

19

A. Dritare Aortopulmonare

B. Persistenca e duktusit arterioz

V--- Shunt në disa nivele

A. Kanali Atrioventrikular

B. Defekti Ventrikular Septal me Defekt Atrial Septal

C. Defekti Ventrikular Septal me persistencë të Duktusit Arterioz

Jo-cianotike pa shunt

I--- Keqformimet e anës së majtë të zemrës

A. Bllokimi I lindur në hyrjen atriale të majtë

1. Stenoza e venës Pulmonare

2. Stenoza Mitrale

3. Cor triatriatum

B. Regurgitimi Mitral

1. Atrioventrikular septal (hapje endokardiale)

2. Transpozicioni i rregullt i arterieve të mëdha

3. Anomalia e arteries Koronare të majtë me origjinë nga trungu pulmonar

4. Miscellaneous (dyfishimi i hyrjes së valvolës mitrale )

C. Dilatimi primar endocardial

D. Stenoza e Aortës

1. Subvalvulare Diskrete

20

2. Valvulare

3. Supravalvulare

E. Regurgitimi i valvulës së Aortës

F. Koarktacioni i Aortës

II--- Keqformimet e anës së djathtë

A. Anomalia Ebstein jo-cianotike e valvulës trikuspidale

B. Stenoza Pulmonare

1. Subinfundibulare

2. Infundibulare

3. Valvulare

4. Supravalvulare ( stenozë e arteries pulmonare dhe degëve të saj )

C. Regurgitimi kongenital i valvulës pulmonare

D. Dilatimi idiopatik i trungut pulmonar

Cianotike

I--- Presion i lartë i gjakut në pulmone

A. Transpozicioni i plotë i arterieve të mëdha

B. Ventrikuli i djathtë me dalje të dyfishtë

C. Trunkusi Arterioz

D. Kthimi anormal total i Venave Pulmonare

E. Ventrikul i vetëm pa Stenozë Pulmonare

F. Common atrium

G. Tetrallogjia e Fallot me Atrezi Pulmonare dhe presion kolateral arterial të rritur

21

H. Atrezia Trikuspidale me defekt të madh ventrikular dhe pa stenozë pulmonare

I. Hypoplasia e majtë e zemrës (atrezia e Aortës, atrezia Mitrale ) .

II--- Presion normal ose i ulur i gjakut në pulmone

A. Atrezia Trikuspidale

B. Anomalia Ebstein me shunt atrial djathtas - majtas

C. Atrezia Pulmonare me prekje të septumit ventrikular

D. Tetrallogjia e Fallot

E. Stenoza Pulmonare me shunt atrial djathtas - majtas

F. Transpozicioni plotë i arterieve të mëdha me Stenozë Pulmonare

G. Ventrikul i djathtë me dalje dyfishe me Stenozë Pulmonare

H. Ventrikul i vetëm me Stenozë Pulmonare

I. Fistula Arteriovenoze Pulmonare

J. Komunikim ndërmjet Venave Cava dhe Ariumit të Majtë

TË TJERA

I---Transpozicioni korrekt i arterieve të mëdha

II--- Vendosja jo – normale e zemrës (Dekstrokardia)

III--- Blloqet kongenitale të zemrës

22

Figura 3: Ndikimi i faktorëve teratogjen në rritjen dhe zhvillimin e fetusit.Në këtë figurë

tregohet se zemra zhvillohet nga java e tretë deri në gjysmën e javës së gjashtë që do të

thotë se nësë shfaqen këta faktorë në këtë periudhë, mundësia e formimit të nje zemre jo-

normale është e madhe.7

7 http://www.mayoclinic.com

23

FIZIOPATOGJIA E KARDIOPATIVE KONGENITALE

Në kardiopatitë kongenitale prezenca e defektit septal apo valvular, të atriumeve, ventrikujve,

vazave të mëdha shoqërohet me ndryshime hemodinamike. Njohja e këtyre ndryshimeve është

themelore jo vetëm për të interpretuar të dhënat dhe informacionet anatomo-funksionale të marra

nga ekokardiografia, por edhe për të furnizuar kardiokirurgun me informacion se si të

korrigjojnë defektin.

Një karakteristikë thelbësore e qarkullimit të gjakut në një zemër normale është se qarkullimi

sistemik dhe pulmonar janë në seri: sasia e gjakut të hedhur në arterien pulmonare varet nga sasia

e ardhur në atriumin, ventrikulin e djathtë dhe sasia e gjakut që hidhet në aortë nga ventrikuli i

majtë varet nga sasia që vjen në atriumin e majtë. Një karakteristikë thelbësore tjetër është se nuk

ka komunikim mes anës së djathtë të zemrës (gjak i pasur me dioksid karboni) me atë të majtë

(gjak i pasur me oksigjen). Kjo shpjegon përse në një zemër normale prurja sistemike dhe ajo

pulmonare janë të barabarta. Raporti mes tyre është një.

Në moshën pediatrike, presioni në ventrikulin e djathtë është sa ¼ apo 1/5 e presionit në

ventrikulin e majtë. Kjo kjo diferencë në presion varet nga rezistenca vaskulare sistemike.

Rezistenca vaskulare përcaktohet nga formula: Rezistenca vaskulare është e barabartë me

presionin arterial mesatar përmbi prurjen kardiake.

Rezistenca vaskulare varet nga karakteristikat anatomo-funksionale të arteriolave. Rezistenca

vaskulare pulmonare është sa ¼ ose 1/5 e presionit vaskular sistemik.

Ndryshimet në rrjedhën normale të gjakut kasifikohen si më poshtë:

1. Shunti është sinonim i qarkullimit të shkurtër mes qarkullimit sistemik dhe atij venoz si

pasojë e një anomalie mes anës së djathtë dhe të majtë të zemrës. Kjo anomali mund të

jetë intrakardiake (DIA, DIV) apo ekstrakardiake (DBP). Si pasojë e shuntit, prurjet

sistemike dhe pulmonare nuk do të jenë më të njëjta.

• Shunti nga e majta në të djathtë është kalimi i gjakut nga ana e majtë e zemrës në atë të

djathtë. Kështu në rastin e DIV gjaku do të kalojë nga ventrikuli i majtë në atë të djathtë

ku presioni është më i ulët. Gjatë këtij shunti një sasi gjaku e oksigjenuar do humbasë në

anën e djathtë të zemrës, arterie pulmonare, pulmone duke e mbingarkuar atë.

• Shunti nga e djathta në të majtë karakterizohet nga kalimi i gjakut nga seksionet e

djathta në atë të majtë, si pasojë e kësaj një pjesë e gjakut të pasur me dioksid karboni

nuk arrin të pasurohet me oksigjen, por kalon në qarkullimin sistemik. Prurjet pulmonare

janë më të ulëta se ato sistemike. Normalisht në anën e djathtë të zemrës presioni dhe

rezistenca vaskulare janë më të ulta se në atë të majtë. Në këtë rast duhet vlerësuar për dy

situata: a) obstruksion të fluksit në VD si në rast të DIV+SP apo në Tetradën Fallot ku

rritja e presionit në VD sjell kalimin e gjakut në VM dhe aortë. b) vaskulopati pulmonare

24

ku rritja patologjike e rrezistencës vaskulare pulmonare bën që gjaku të kalojë nga

seksionet e djathta në ato të majta.

2. Hiperfluks pulmonar ku Qp/Qs>1 si pasojë e shuntit majtas-djathtas intra apo

ekstrakardiak.

3. Fluks i ulur pulmonar Qp/Qs<1 si pasojë e shuntit djathtas-majtas intra apo

ekstrakardiak.

4. Mbingarkesë presioni karakterizohet nga punë e sforcuar e një ventrikuli në përgjigje të

rritjes së presionit intraventrikular si pasojë e një obstruksioni organik apo funksional.

P.sh në rastin e obstruksionit të anës së djathtë, obstruksioni mund të jetë në nivel të

valvulës aortike (stenozë valvulare, supravalvulare, sotovalvulare), apo në nivel të

istmusit aortic.

5. Mbingarkesë volumi karakterizohet nga punë e sforcuar e një ventrikuli në përgjigje të

rritjes së volumit telediastolik si pasojë e shuntit majtas-djathtas, apo si pasojë e

regurgitimit (insufiçiencë e një valvule semilunare dhe /ose atrio-ventrikulare).

6. Qarkullim paralel.

7. Qarkullim miks .

SI DIAGNOSTIKOHET NJË CHD

Një pjesë e defekteve të lindura të zemrës të rënda dallohen gjatë shtatzanisë ose menjëherë pas

lindjes. Defektet e vogla shpesh nuk kanë shënja dhe diagnostikohen më vonë, gjatë një prove

fizike ose nga testet e bëra për një tjetër arsye.

Metodat diagnostikuese janë:

Diagnostikimi i kardiopative të lindura bazohet në këto metoda:

25

• Ekzaminimi klinik

• Elektrokardiograma

• Radiografia e toraksit

• Gazometria arteriale

• Ekokardiografia

• Kateterizimi kardiak

Ekzaminimi klinik

• Është metoda bazë dhe e para në diagnostikim.Observimi i një fëmije lejon të dallojë

nëse kemi të bëjmë me një kardiopati të shoqëruar me cianozë ose jo.

• Inspeksioni lejon të vlerësohet: oksigjenimi periferik, mënyra se si respiron (takipne,

dispne, tirazh interkostal, gulcima), pozicioni i marrë nga pacienti, gjendja e

përgjithshme shëndetësore.

• Palapacioni lejon vlerësimin e temperaturës periferike, frekuencës kardiake,

hepatomegalinë, karakteristikat e fontanelës e cila mund të jetë e thelluar, pulsante në

rast të insufiçiencës kardiake, fremitus kardiak sistolik, diastolik.

• Auskultacioni i toraksit është themelor në vlerësimin e raleve, ekspiracionit të zgjatur

(edemë pulmonare), zhurmë e fërkimit të pleurës (versament pleural).

• Auskultimi kardiak ka vlerën më të madhe diagnostikuese. Dëgjimi i një zhurme sistolike

mund të jetë i lidhur me një obstruksion në qarkullimin sistemik , pulmonar, me

insufiçiencën e valvulës mitrale, trikuspidale, prezencën e DIV. Duhet theksuar se në

periudhën neonatale tipike është zhurma sistolike. Një zhurmë diastolike e veçuar është e

rrallë dhe mund të lidhet me insufiçiencën e një valvule semilunare. Një zhurmë e

vazhdueshme mund të dëgjohet në këto raste: DBP, dritaren aorto-pulmonare, fistulën

koronarike, AP+DIV, DIV+insufiçiencë aortike.

Elektrokardiograma

Në disa raste pamjet në elektrokardiogramë mund të jenë patognomonike, p.sh në deviacionet e

aksit të majtë- në rastin e hipertrofisë ventrikulare të djathtë tipike në pacientët me CAV,

deviacion aksial majtas të shoqëruar me ndryshime të valës P tipike në atrezinë pulmonare, etj.

Në disa raste, EKG, është më pak domethënëse si p.sh në rastin e hipertrofisë ventrikulare të

djathtë ku kemi thellim të dhëmbit R në lidhjet e djathta, dhëmbi T pozitiv.

26

RO-GRAPHY

Përcakton formën, madhësinë dhe vendosjen e zemrës. Me anë të saj mund të zbulohen defektet

që ndryshojnë formën dhe madhësinë e zemrës.

Gjithashtu mund të zbulohet Dextrokardia (vendosja e zemrës në anën djathtë të sternumit).

Figura 10: Ro-grafia e toraksit që zbulon kardiomegalinë

27

Ekokardiografia

Zhvillimet që ka marrë ekokardiografia në vitet e fundit kanë sjellë përmirësime revulocionare

në sferën e diagnostikimit të kardiopative, që në periudhën prenatale dhe atë postnatale. Me anë

të saj studiohet morfologjia e kardiopative, saktësohet vendi i ndërhyrjes, me eko Doppler

saktësohet kuadri hemodinamik, aspektet fiziopatologjike.

Afërsisht 65% e ndërhyrjeve të mbyllura në zemër dhe 35% e ndërhyrjeve me qarkullim

ekstrakorporal ndiqen pa iu nënshtruar kateterizimit kardiak.

Ekokardiografia klasifikohet në tre grupe:

1. Ekokardiografia monodimensionale.

2. Ekokardiografia bidimensionale është metoda bazë për vlerësimin morfologjik të

kardiopative kongenitale. Projeksionet më të përdorura ekografike në pediatri janë:

projeksioni subkostal ose subksifoid, apical, parasternal, suprasternal.

3. Ekokardiografia Doppler ndihmon në analizimin e drejtimit dhe shpejtësisë së

qarkullimit. Praktikohen tre forma të tij: Doppler pulsant, Doppler i vazhdueshëm dhe

Color Doppler. Eko Doppler vlerëson me saktësi gradientin e presionit dhe ka një vlerë të

pazëvendësueshme në këto raste:

a) Presioni në VD i matur në rast të insufiçiencës së valvulës trikuspidale (lejon

vlerësimin e gradientit të presionit VD-AD), apo për prezencën e DIV duke matur

gradientin e presionit VS-VD.

b) Presioni në AP që do të jetë identik me atë në VD në mungesë të obstruksionit të

fluksit në VD.

c) Gradienti i presionit VD-AP në rast të obstruksionit të fluksit në VD.

d) Gradienti i presionit VS-Ao në rast të obstruksionit të fluksit në VS.

e) Gradienti i presionit AS-VS në rast të stenozës mitralike.

f) Gradienti i presionit AD-VD në rast të stenozës trikuspidale.

g) Gradienti i presionit AS-AD në rast të DIA restriktiv.

h) Gradienti i presionit VS-VD në rast të DIV restriktiv.

28

Figura 11: Ekokardiografia (ECHO Dopler)

PULS OXIMETRY (Pa O2)

Tregon se sa është niveli i oksigjenit në gjak me anë të një sensori të vogël që vendoset në gisht.

Rënia e nivelit të oksigjenit nën 90 tregon për mungesë të tij në gjak dhe si pasojë mund të ketë

shfaqje të simptomave të tjera si: cianozë, vuajtje qelizore, dispne etj.

Gazometria arteriale

Është një analizë themelore në rastin e kardiopative kongenitale. Ndryshimet në nivelin e gazeve

mund të klasifikohen në këto grupe:

• Hipoksemi arteriale e moderuar si pasojë e uljes së fluksit pulmonar, pO2 i ulur në nivele

ndërmjet 25-35 mmHg, CO2 pothuajse normal.

• Hipoksemi arteriale e rëndë ku pO2<25 mmHg e shoqëruar me acidozë metabolike si

pasojë e uljes së fluksit pulmonar apo qarkullimit paralel (TGA).

• Hipoksemi arteriale e shoqëruar me hiperkapni si pasojë e subedemës pulmonare ose e

lidhur me stazën në qarkullimin e vogël të gjakut.

• Acidozë metabolike e shprehur si pasojë e reduktimit të perfuzionit sistemi

29

KATETERIZIMI KARDIAK

. Kateterizimi kardiak

Kateterizimi kardiak dhe angiografia janë dy metodat e fundit që përdoren për diagnostikimin e

kardiopative kongenitale. Progreset në teknologji kanë përmirësuar teknikat që përdoren për

vjeljen e informacionit, kanë reduktuar morbiditetin dhe mortalitetin.

Kateterizimi kardiak ndihmon në finalizimin e të dhënave lidhur me:

• Konfirmon diagnozën e vendosur me anë të ekokardiografisë.

• Siguron të dhëna mbi morfologjinë e kardiopative, të dhëna që nuk janë arritur të

vlerësohen me anë të ekokardiografisë.

• Siguron të dhëna mbi hemodinamikën dhe të dhëna fiziopatologjike.

• Ndihmon në ndjekjen e proçedurave invazive që kryhen në rastin e kardiopative

kongenitale si diltacionin perkutan me stentim në rast të stenozës pulmonare, etj.

Kateterizimi kardiak përfshin dy komponentë: studimin hemodinamik dhe angiokardiografinë.

Studimi hemodinamik

Në disa raste nevojitet të matet presioni në kavitetin kardiak dhe në vazat e mëdha, ndonjëherë

merret gjak dhe vlerësohet saturimi i oksigjenit i shprehur në përqindje. Të dhënat e mbledhura

ndihmojnë në llogaritjen e prurjes pulmonare dhe sistemike, në vlerësimin e rezistencës

vaskulare dhe sistemike. Gjithashtu vlerësohet shunti majtas-djathtas dhe anasjelltas.

Angiokardiografia

Kjo është një metodë invazive, pjesë e kateterizimit kardiak, e cila përdor një substancë

kontrasti në qarkullimin e gjakut. Të dhënat e siguruara prej saj janë shumë të sakta, lidhur kjo

me ndryshimet anatomo-funksionale të kardiopative kongenitale.

Me zhvillimin e teknologjisë, në ditët e sotme përdoren:

1. Kateterë të një fluksi të lartë, por shumë të vegjël si për qarkullimin venoz (kateterë me

ballon të tipit SËan Ganz) dhe atë arterial.

2. Mjete kontrasti gjithnjë e më të përshtatshme për trupin e fëmijës.

3. Pajisje radiologjike të një cilësie të lartë dhe që sigurojnë një imazh të mirë.

4. Kardioangiografi bidimensionale që lejon projeksionin aksial pa lëvizur trupin e fëmijës.

30

SKANER CT( Compurerisated Tomography)

Nuk është ekzaminimi radiologjik më i përdorshëm por përbën përgjigjen më të saktë se çfarë ka

ndodhur në zemrën dhe enët e gjakut të fëmijës.8

Figura 13: CT e zemrës në rast të një CHD-je

8 Essential Cardiology Principles and Practice 2nd edition/C.Rosendorf,2005.pdf

31

KARDIOPATITE KONGENITALE JO CIANOGJENE : (me fluks pulmonar te rritur)

I. DEFEKTI INTERATRIAL

Defekti interatrial eshte nje komunikim jonormal midis dy atriumeve qe shoqerohet me kalimin e gjakut nga njeri atrium ne tjetrin. Eshte forma me e shpeshte e te gjithave veseve te lindura te zemres dhe perben rreth 20% te tyre. Defekti intera trial u pershkrua per here te pare nga Rokintansky ne 1875. Ndeshet 2-3 here me shpesh te femrat.

Anatomopatologjia

Kjo kardiopati kongenitale karakterizohet nga një defiçit në formimin e një pjese të septumit

interatrial. Defekti mund të ndodhë në vende të ndryshme të septumit dhe në madhësi të

ndryshme.

DIA klasifikohet në varësi të vendit ku ndodh malformimi:

• DIA tip fossa ovale ku malformimi është në nivel të fossa ovale

• DIA ostium secundum, malformimi ndodh në pjesën centrale të septumit

• DIA i sinusit venoz, malformimi ndodh në pjesën posteriore të sipërme

• Formë e rrallë është DIA afër sinusit koronarik

• DIA ostium primum shoqërohet me anomali të zhvillimit të jastëkëve endokardiak,

defekti prek pjesën bazale të septumit. Me kalimin e kohës kjo formë e DIA kalon në

CAV parcial apo komplet.

Fig.2 Paraqitje e defektit interatrial

32

Fiziopatologjia

Në format e izoluara mungesa e një pjese të septumit interatrial shoqërohet me shunt majtas-

djathtas në nivelin atrial. Në varësi të përmasave të defektit kemi rritje të fluksit pulmonar,

hipertrofi të anës së djathtë të zemrës dhe arteries pulmonare. Vaskulopatia pulmonare nga

hiperfluksi rrallëherë dhe vonë mund të kalojë në formë të parikthyeshme.

Në rastet kur DIA është i shoqëruar nga një defekt tjetër kemi shunt djathtas-majtas (SP, T4F,

AP+DIV, APSI, AT, Ebstein), apo shunt në dy drejtime.

Klinika

Karakteristikë në pacientët e vegjël, në format e izoluara të DIA, është mungesa e shenjave

klinike. Ndërsa në vitet e para të jetës referohet për infeksione të përsëritura bronko-pulmonare,

lodhje të shfaqur edhe në aktivitete minimale. Jo rrallë një pacient me DIA mund të

diagnostikohet rreth moshës 20-25

Diagnostikimi

75 % Dekt i tipit ostiumsekundum

20% Defekt i tipit ostiumprimum

5% Defekt i tipit sinusvenozum

33

Ekokardiografia:

a. E2D diagnostikon me saktësi tipin, vendin dhe madhësinë e defektit si dhe shenjat

indirekte të shuntit: rritje të volumit të ventrikulit të djathtë, dilatacion të arteries

pulmonare.

b. Eko- Doppler ndihmon në përcaktimin e prezencës dhe drejtimit të shuntit.

Me këto metoda është e mundur të përjashtohen defekte shoqëruese si prolapsi i valvulës mitrale

apo trikuspidale.

Kateterizimi kardiak

Studimi hemodinamik nuk jep ndihmesë të madhe në diagnostikim, në vlerësimin e prognozës

apo nevojës për ndërhyrje kirurgjikale.

Angiografia ndihmon në diagnostikimin e vendit dhe madhësisë së defektit.

Trajtimi

Pasi një fëmijë është diagnostikuar me një DIA, trajtimi do të varet nga mosha e tij madhësia e

defektit dhe lokalizimi i tij në zemër, në bazë të të cilave do të vendoset nëse ai duhet të

korrigjohet menjëherë apo jo. Korrigjimi kirurgjikal është trajtimi i DIA. Infantet qe paraqesin

simptoma te insuficiences kardiake kongjestive mjekohen me digoksine dhe diuretike.

Neqoftese defekti eshte i pakomplikuar dhe simptomat persistojne me gjithe terapine mbyllja

kirurgjikale duhet bere pa vonese. Per infantet dhe femijet asimptomatik mbyllja e defektit

rekomandohet para futjes ne shkolle.

Kjo ndërhyrje është mirë të realizohet në moshën parashkollore. Ata defekte me madhësi të

vogël (në nivelin e Foramen Ovale) mbyllen vetë me kalimin e viteve.

Metodat për mbylljen e defektit inter-atrial janë mbyllja kirurgjikale dhe perkutanoze.

Prognoza :

Pacientet me DIA te pakorrigjuar vdesin zakonisht ne dekaden IV dhe V te jetes, por jane raportuar raste te jetegjatesise dhe ne dekaden e VIII deri ne IX te jetes. Jetegjatesia varet nga zhvillimi i hipertensionit pulmonar gjate jetes adulte pasi zhvillimi i tij e ul shume jetegjatesine. Vdekja ne pacientet me DIA shkaktohet zakonisht nga insuficienca e ventrikulit te djathte ose aritmite.

34

II. Defekti interventrikular DIV

Paraqet patologjinë më të shpeshtë të CHD, rreth 50 % paraqitet në të sapolindurit apo në

fëmijërinë e hershme. Kjo konsiston në defektin strukturor të septumit interventrikular. Në bazë

të anatomisë septale, defektet interventrikulare ndahen në:

1. Septum Muskular

Një hapje në pjesën e poshtme të septumit ventrikular, ndodh në 20% të të gjitha rasteve me

DIV.

2. Septum Perimembranoz

Një hapje në pjesën e sipërme të septumit ventrikular, pranë valvulave, ndodh në 75% të të gjitha

rasteve me DIV.

3. Septum Infundibular

Pranë arteries pulmonare. Ndodh me rrallë.

4. Sptum Inlet

Fiziopatologjia: varet nga gjerësia e defektit dhe rezistenca pulmonare.

Kur defekti ka përmasa të vogla quhet restriktiv, ky lloj defekti ka pak shunt interventrikular

duke patur domethënie hemodinamike të vogël.

Kur defekti është jo restriktiv, shkalla e shuntit majtas- djathtas varet jo vetëm nga madhësia e

defektit, por dhe rezistencat pulmonare. Nëqoftëse rezistencat janë të ulura çojnë në hiperfluks

pulmonar me hipertrofinë e atriumit dhe ventrikulit të majtë, nëqoftëse nuk ndërhyhet në kohë

shkojnë drejt hipertensionit pulmonar me sindromën Eisenmenger.

35

Klinika

Në pacientët me bllokim të rëndë të mushkërive dhe enëve të gjakut (sindromi Eisenmenger),

paraqiten këto simptoma: dispnea, dhimbje gjoksi, të fikët dhe hemoptizi. Devijimi ose shunti

nga e djathta në të majtë çon në cianozë, indiferencë në ushqyerje, peshë të vogël, lodhje dhe

eritrocitozë ose policitemi.

Diagnoza.

Klinika me zhurmë të fortë mezokardiale që shpërndahet drejt apeksit, holosistolike. Ka raste tek

i porsalinduri kur kemi DIV pa zhurmë pasi presionet pulmonare janë akoma të lartë.

EKG: është normale në një DIV të vogël, në defektet e mëdha kemi hipertrofi e mbingarkesë të

ventrikulit sinistër dhe në ato me hipertension pulmonar kemi hipertrofi biventrikulare.

Ekokolordoppler është determinues.

36

Ecuria edhe terapia:

Në histori natyrore DIV restriktiv dhe muskular kanë tendencë të mbyllen dhe kjo ndodh më

shpesh deri në moshën 2- 5 vjeç, 40% e DIV dhe nga këto 50% gjatë vitit të parë të jetës. Në të

gjithë pacientët simptomatik duhet filluar mjekim deri në ndërhyrjen kirurgjikale.

Trajtimi

Trajtimi i varet nga mosha e fëmijës, gjëndja e përgjithshme, historitë mjekësore, shkalla e

sëmundjes, toleranca e fëmijës për mjekime specifike, pritshmëria për ecurinë e sëmundjes dhe

preferenca dhe mendimi i prindërve.

Jepen digoksinë dhe diuretikë për të ndihmuar në punën e zemrës. Duhet të jepen ushqime me

shumë kalori.

Mjekimi më efektiv është riparimi kirurgjikal. Ky riparim mund të bëhet me ndërhyrje

kirurgjikale ose me kateterizim kardiak.9

Fig. 3 Pamje të një defekti interventrikular

9 http://www.mayoclinic.com

http://www.americanheart.org

http://www.pubmed.org/congenital heart disease

37

III. PERSISTENCA E KANALIT ARTERIAl (Ductus arteriosus Patent) :

Persistenca pas lindjes e kanalit prenatal normal midis aortes descendente dhe arteries pulmonare te majte shkakton tablone klinike te duktus arteriosus patent. Perben rreth 10% te kardiopative te lindura te zemres. Incidenca e kanalit arterial persistent eshte e larte ne prematuret ( 40% per ata me peshe ne lindje <1500 g ). Kanali arterial persistent eshte nje defekt i izoluar ne 75% te rasteve tek infantet dhe pothuajse tek te gjitha rastet tek adultet.

Ndeshet me shpesh tek seksi femer ne raport femra : meshkuj 2 :1 deri 3 : 1 .

Fispatologjia

Vjen si rezultat i bashkimit të parregullt të pjesës së sipërme dhe të poshtme të endokardit me

pjesën e mesit të septumit atrial dhe pjesës muskulare të septumit ventrikular.

38

Shkalla e dëmtimit varet nga dëmtimi i valvulave ventrikulare dhe nëse ato lejojnë rrjedhjen e

gjakut nga atriumi i djathtë tek ventrikuli i djathtë dhe nga atriumi i majtë në ventrikulin e majtë.

Problemet e përgjithshme janë të ngjashme me ato të DIV por, më të komplikuara.

Klinika

Në duktuset e mëdha kemi Insuficiencë kardiake, kur shunti është i vogël nuk ka shënja klinike.

Simptomat më të shpeshta janë: lodhje, djersitje, frymëmarrje e shpejtë dhe e rënduar,

intolerancë ndaj ushqimit dhe rënie në peshë. Në auskultacion dëgjojmë zhurmat kardiake të

shkaktuara nga turbullirat e rrjedhjes së gjakut përmes duktusit arterioz.

Ne infantet premature manifestimet klinike do te varen nga :

• Madhesia e shuntit majtas – djathtas

• Mosha dhe maturiteti i infantit , i cili do te toleroje me mire shuntin nese ai eshte me i matur, pasi miokardi eshte me i zhvilluar.

Ne rastet me kanal arterial te vogel , simptomat mund te mungojne dhe anomalia mund te zbulohet gjate nje vizite mjekesore.

Ne rastet e kanalit arterial te madh fluksi i gjakut neper ventrikulin e majte rritet shume dhe shfaqen simptomat e insuficiences kardiake kongjestive me lodhje dhe veshtiresi ne frymemarrje gjate sforcimeve fizike

Mund te jete i pranishem gjithashtu hipertensioni dhe obstruksioni vaskular pulmonar Cianoze ( kur rezistenca vaskulare pulmonare barazohet ose kalon rezistencen vaskulare

sistemike shunti kthehet djathtas – majtas )

Ekzaminimet ndihmëse

X – Ray: paraqet hiperfluks pulmonar dhe zgjerim të zemrës dhe të pulmoneve.

Ekokardiografia: tregon llojin e defektit, rrjedhjen e gjakut nëpër të dhe funksionimin e zemrës.

EKG :Ne shuntet e medhenj EKG mund te tregoje :

• Fibrilacion atrial

• Hipertrofi te ventrikulit te majte me mbingarkese diastolike te tij

• Zmadhim te ventrikulit te majte.

Kur zhvillohet hipertensioni pulmonar EKG tregon shenjat e hipertrofise se ventrikulit te djathte.

EKO : ne pacientet me shunte te medha majtas – djathtas ky ekzaminim demostron :

39

▪ Ventrikul te majte hiperdinamik ▪ Rrenjen e aortes te gjere ▪ Dilatacion te atriumit te majte.

Ecuria :

• Persistenca e kanalit arterial eshte beninje ne shume te semure me shunt te vogel.

• Megjithate mund te ndodhin disa nderlikime si : o Endokarditi bakterial o Insuficienca kardiake kongjestive o Ruptura e kanalit o Obstruksioni vaskular pulmonar (zhvillohet vone ).

Mjekimi :

❖ Profilaksia me antibiotike ndaj endokarditit bakterial duhet te kryhet per te gjithe pacientet me kanal arterial te cilet iu nenshtrohen procedurale dentare ose kirurgjikale.

❖ Insuficienca kardiake duhet mjekuar me diuretike dhe ne qoftese eshte e nevojshme te ulet pasngarkesa me vazodilatatore arteriolare.

❖ Aritmite supraventrikulare mjekohen ne menyre konvencionale ❖ Aktualisht , frenuesit e sintezes se prostaglandinave , d.m.th indomentacina (0.2

mg/kg/peshe) perdoret me sukses per mbylljen e kanalit ne infantet premature si dhe ne ata me shunt te madh majtas – djathtas dhe insuficience kardiake.

❖ Mbyllja kirurgjike eshte nje procedure e thjeshte dhe konsisiton ne ligaturen e thjeshte ose ndarjen e kanalit pa bypass aorto – pulmonar.

❖ Kirurgjia elektive rekomandohet per te gjithe pacientet mbi 1vjec , ne te cilet nje shunt majtas – djathtas eshte i pranishem. Mortaliteti operator eshte 0.5 %.

❖ Riparimi i kanalit shkakton nje sherim komplet te pacientit.

40

KARDIOPATITE KONGENITALE JO CIANOGJENE : (me fluks pulmonar normal)

I. Stenoza Pulmonare :

Eshte nje keqformim I lindur I zemres qe karakterizohet nga nja pengese e kalimit te gjakut nga ventrikuli I djathte ne vazat pulmonare. Pengesa mund te jete ne nivelin valvular , supravalvular ose infundibular. Forma valvulare eshte me e shpeshte dhe perben rreth 80% te te gjitha rasteve me stenoze te arterier pulmonare.

Anatomia patologjike

Në format valvulare, valvulat kanë formë kubeje me hapje centrale dhe komisura të ngritura lart.

Më rrallë valvula është displazike me tre fletë dhe me një orificium pulmonar të ngushtë. Arteria

pulmonare është e dilatuar mbi nivelin e stenozës.

Në stenozën pulmonare subvalvulare gjendet hipertrofi e muskulit infundibular i cili jep

ngushtim të traktit të hedhjes së ventrikulit të djathtë.

Stenoza pulmonare supravalvulare (periferike) karakterizohet nga lezione stenotike që përfshijnë

trungun e arteries, degët kryesore si dhe degët e vogla.

Fizipatologjia

Anomalia hemodinamike kryesore është rritja e presionit në ventrikulin e djathtë. Ekziston një

diferencë mes presionit në sistol në ventrikulin e djathtë dhe arterien pulmonare. Nëse fluksi

është normal, shumica e pacientëve me gradient presioni më të vogël se 40 mmHg kanë stenozë

të lehtë. Nëse gradient është më i vogël se 75 mmHg , stenoza është e theksuar. Kur stenoza

është e theksuar shfaqet Insufiçienca e ventrikulit të djathtë dhe debiti kardiak është i ulur edhe

në qetësi. Kjo shoqërohet me rritje te presionit telediastolik të ventrikulit të djathtë dhe presion të

atriumit të djathtë që manifestohet në sistemin venoz periferik. Kur stenoza pulmonare

shoqërohet me kanalin arterial të hapur, shunti majtas-djathas është i pranishëm pasi presioni në

aortë është më i lartë se në arterien pulmonare.

41

Fig. 7. Pamje e stenozës së arteries pulmonare

Klinika

Pacientët me stenozë të butë pulmonare, në përgjithësi janë asimptomatik dhe tregojnë pak ose

aspak shënja. Në pacientët me ngushtim më të madh, serioziteti mund të rritet me kalimin e

kohës dhe shfaqen këto shënja: lodhje, dispne, dështim i ventrikulit të djathtën, dhe deri në

gjëndje të fikti.

Cianoza zakonisht pasqyron shuntin nga e djathta në të majtë përmes një foramen patentë ovale

apo DIV. Në pacientët me stenozë pulmonare supravalvulare dëgjohet vazhdimisht një

shushurimë (zhurmë kardiake), që është sistolike dhe dëgjohet më mirë mbi zonën e ngushtimit.

Ekzaminimi fizik: Cianozë e cila mund të jetë periferike, hipokratizëm digital dhe policitemi

nëse DIA është i madh. Në rast obstruksioni pulmonar të theksuar palpohet një thrill sistolik mbi

zonën e arteries pulmonare dhe fossën suprasternale. Në auskultacion toni i parë është normal

dhe ndiqet nga një ton ejeksioni sistolik. Gjithmonë është e pranishme një zhurmë sistolike e tipit

hedhës.

Diagnoza

1. EKG në stenozën pulmonare të lehtë është normale, ndërsa në formën e mesme dhe të

theksuar vihen re shenja të hipertrofisë së ventrikulit të djathtë si dhe shenja të

dilatacionit të atriumit të djathtë. Dhëmbi P është i lartë dhe me majë, ritmi sinusal

pothuajse gjithmonë i pranishëm, deviacion të QRS djathtas.

2. Radiologjia. Në format e lehta dhe mesatare zemra është normale, në format e theksuara

karakterisitkë është zgjerimi poststenotik i trungut pulmonar, arteries pulmonare të majtë.

42

3. Në ECHO kardiake identifikohet vendi dhe anatomia e obstruksionit, valvula e arteries

pulmonare dhe analizohet morfologjia. Shihet dilatacioni poststenotik i trungut pulmonar,

vlerësohet diametri, zbulohet gjithashtu edhe grada e hipertrofisë së ventrikulit të djathtë

dhe dilatacioni i atriumit të djathtë, DIA, DIV. Me ECHO Doppler matet gradient i

presionit.

4. Kateterizimi dhe angiografia kanë indikacion edhe terapeutik. Kateterizimi kardiak

saktëson diagnozën, vlerëson gradën e saj dhe dokumenton defektet kardiake

bashkëekzistuese, rregjionin. Presionet shfaqen me kurba: a) Pulmonare kur presioni

sistolik është më i ulur se i ventrikulit të djathtë, PaD më i lartë. b) kurba e ventrikulit të

djathtë ku PaS është më i lartë dhe krijon një gradient me presionin në arterien

pulmonare. Diagnoza vendoset kur ky gradient është më i madh se 20 mmHg. Në varësi

të presionit në arterien pulmonare dhe ventrikulin e djathtë, dallohen tre tipe presionesh:

• Stenozë pulmonare e lehtë, gradienti 20-30 mmHg

• Stenozë pulmonare e mesme, gradient 50-80 mmHg

• Stenozë pulmonare e rëndë, gradient më i madhe se 80 mmHg

Angiografia saktëson vendin e obstruksionit, dallohet ventrikuli i djathtë dhe shihet kalimi i

rrymës së gjakut.

Diagnoza diferenciale

• Një stenozë valvulare e lehtë duhet diferencuar nga DIA, dilatacioni idiopatik i trungut

pulmonar (toni i dytë, zhurmë sistolike), stenozë e aortës.

• Stenoza pulmonare infundibulare e mesme dhe e rëndë diferencohen me DIV, Tetradën

Fallot. Forma neontale e theksuar e stenozës pulmonare diferencohet me transpozicionin

e vazave të mëdha, atrezinë pulmonare me sept ventrikular të paprekur.

Mjekimi

• Stenoza pulmonare e lehtë: mjekim konservativ dhe ndjekje të rregullt me ECHO

kardiake. Pacientët me insufiçiencë kardiake kërkojnë profilaksi më antibiotikë ndaj

endokarditit bakterial pas proçedurave invazive, kirurgjikale. Pacientët asimptomatikë

por me stenozë pulmonare të theksuar kërkojnë mjekim konservativ, kur shfaqen

simptomat aplikohet valvuloplastikë pulmonare. Valvulotomia kirurgjikale

transventrikulare përdoret më shumë. Në ditët e sotme preferohet valvuloplastika me

ballon ose stentimi.

43

• Stenoza subvalvulare: ventrikulotomi e djathtë, arteriotomi e trungut pulmonar,

atriotomi e djathtë. Ndërhyrja konsiston në heqjen e pjesëve hipertrofike parietale,

septale, brenda ventrikulit të djathtë duke arritur një rezultat shumë të mirë për

eleminimin e obstruksionit.

Prognoza

Stenoza pulmonare e lehtë nuk ndikon në rritje dhe zhvilllimin e fëmijës, ndërsa forma e

avancuar e influencon. Dekursi i stenozës pulmonare të lehtë është beninjë, por ndodh që

gradienti të theksohet gjatë viteve të para (gjatë 5 vieteve të para).

44

II. STENOZA E AORTES

Perkufizim : stenoza e aortes karakterizohet nga ngushtimi I rrjedhjes se gjakut prej ventrikulit

te majte ne aorte , I cili sjell nje gradient transvalvular te presionit e hipertrofi te tipit

koncentrik te ventrikulit te majte.

Stenoza e aortes mund te jete :

a) E lindur ose

b) E fituar

Stenoza e lindur e aortes :

Stenoza e aortes eshte rezultat i ndryshimeve fibrotike dhe i kalcifikimit te valvulave me

malformacione te lindura ( monokuspide , bikuspide , tricuspide ).

45

Bikuspidia e aortes eshte anomalia me e shpeshte e lindur e zemres . Zakonisht valvulat e

aortes nuk jane stenotike qe ne lindje, por ne moshen mesatare , ne 32 -50% te

rastevezhvillohet nje obstruksion progresiv aortal , nga trashja fibrokalcike e kuspiseve

valvulare.

Valvula Bikuspide e aortes :

Normalisht nga ventrikuli i majte do niset aorta ne pjesen fillestare te se ciles gjendet nje valvul e perbere nga tri kllapa ne forme gjysemhenore, valvula semilunaris dextra , sinistra dhe posterior duke lejuar kalimin e gjakut nga zemra ne aorte dhe jo anasjelltas.

Ndersa ne rastin e valvules Bikuspide te aortes , valvula ka vetem dy kllapa, si pasoje e ketij deformimi valvula nuk funksionon ne menyre perfekte , por ka nje funksion adekuat per vite pa shkaktuar simptoma apo shenja objektive te problemit.

Studimet e fundit sygjerojne se valvula bikuspide e aortes eshte shkaktuar nga nje çrregullim i

indit lidhor.

Klinika: Ka ekstreme të formës kritike ose neonatale dhe formave më të lehta me pak

simptomatologji. Forma e stenozës së rëndë ka shprehje klinike në të sapolindur me shenjat e

46

insufiçiencës kardiake, si polipnoe, takikardi, fremitus i palpueshëm mezokardiak, zhurmë e

fortë sistolike, gallop, pulsi radial e femoral hiposfigmik.

Forma e stenozës së lehtë nuk ka shenja klinike domethënëse, por vetëm zhurma kardiake i çon

në diagnozë.

Diagnoza :

Nder ekzaminimet qe kryhen jane :

• Ne auskultacion degjohet nje zhurme e ashper sistolike ejeksioni ne hapesiren e dyte

interkostale

• Ekokardiografi

• Ekokardiografi transezofageale jep te dhena shume te rendesishme per morfologjine e

valvules aortale

• CT (computed tomography)

• MRI (Magnetic resonance imaging)

• EKG ( per te testuar aktivitetin elektrik te zemres, ve ne dukje nje hipertrofi te ventrikulit

te majte )

• Angiografia koronare

Komplikacionet :

30 % e pacienteve me kete anomali zhvillojne komplikacione. Komplikacionet mund te jene

shume serioze madje ne disa raste kercenuese per jeten. Komplikacionet madhore jane :

1) Insuficienca kardiake

Me kalimin e kohes valvula stenotike do te shkaktoje dilatimin e ventrikulit te majte e

per pasoje zmadhimi ventricular dhe pompimi jo efikas mund te coje ne insuficience

kardiake.

2) Aneurizma e aortes dhe disekacion I aortes te tipit I dhe II

Çrregullimi e indit lidhor baze qe shkaktojne valvulen bikuspide te aortes , gjithashtu

ndikon ne shtresat indore te mureve te aortes. Si pasoje e degjenerimit te shtresave

indore muret e aortes humbasin elasticitetin e tyre duke pesuar tendosje.

Si pasoje kjo mund te shkaktoje formimin e nje aneurizme , ku muret e aortes jane te

holla dhe te mbi – tendosura. Aneurizma mund te rupturohet duke shkaktuar disekacion

te aortes.

Disekacioni i aortes eshte nje emergjence kercenuese per jeten.

47

Mjekimi :

Ne rastet kur simptomat jane te pranishme qe ne lindje , riparimi kirurgjikal i valvules

duhet te kryhet menjehere.

Por ka raste te tjera kur njerezit mund te kalojne gjithe jeten e tyre pa e ditur se kane

kete anomali.

Rreth 80 % e pacienteve me moshe rreth 30 – 40 vjeç kerkojne trajtim kirurgjikal duke e

riparuar ose zevendesuar valvulen e demtuar. Eshte shume e rendesishme te

percaktohet koha e duhur e kryerjes se trajtimit kirurgjikal sepse gjate trajtimit te

valvules mund te trajtohet dhe aneurizma e aortes nese eshte e pranishme dhe e

nevojshme.

Per pacientet me stenoze te aortes preferohet trajtimi kirurgjikal me zevendesimin e

valvules me nje valvul mekanike apo biologjike.

Rreziku i vdekshmerise per kete proçedure eshte me pak se 1%.

Ndersa ne rastin e reurgitimit valvula mund te riparohet ne menyre te suksesshmee.

Ne rastin e aneurizmes se aortes trajtimi kirurgjikal mund te jete riparues ose

zevendesues por me shpesh kryhet zevendesimi i pjeses se demtuar me nje pjese tubi

plastik.

Koha per riparimin e aneurismes se aortes eshte kritike.

Ne rastin kur valvula eshte e demtuar dhe aorta ka nje zgjerim me te madhe se 4,5cm

,riparohet aorta dhe ne te njejten kohe riparohet apo behet zevendesimi i valvules.

Ne rastin e aneurizmes se aortes por valvula eshte ende e pademtuar , koha optimale

per riparimin e aortes ndryshon.

Per te percaktuar kohen optimale te kryerjes se nderhyrjes kirurgjikale , perdoret nje

formule speciale e cila bazohet ne gjatesine e pacientit peshen e tij dhe permasat e

aortes. Zakonisht kirurgjia rekomandohet kur seksioni aortik i kryqezuar ne cm2 , i

pjesetueshem me gjatesine e pacientit ne metra eshte me shume se 10.

48

II. KOARTACIONI I AORTES

Perkufizim. Koartacioni i aortes eshte nje ngushtim i istmusit te aortes, pikerisht nen origjinen

e arteries subklavia te majte, zakonisht ne nivelin ku kanali arterial persistent bashkohet me aorten deshendente.

Prevalenca e koartacionit te aortes varion nga 5-8% te te gjitha veseve kongjenitale te zemres.

Ndeshet me shpesh ne meshkuj se ne femra me nje raport 1,5 : 1.

Fiziopatologjia.

Pasoja fiziopaltologjike me e rendesishme e koartacionit te aortes eshte hipertensioni arterial sistemik proksimal, per pasoja ka diferenca te rendesishme, jonormale te pulsit dhe te presionit arterial midis anesive te siperme dhe atyre te poshtme. Rritet gradienti i presionit neper zonen e koartacionit. Ndodh gjithashtu nje rritje e madhe e presionit sistolik ne pjesen e siperme te trupit. Sistemimi renine-angiotenzine-aldosteron duket se luan nje rol te rendesishem ne gjenezen e hipertensionit.

Pervec komponentit mekanik te koartacionit, nga pikepmaja fiziopatologjike eshte e rendesishme te komentohen 5 nderlikimet madhore te koartacionit qe jane:

1. Insuficienca kardiake. Verehet ne infantet me koartacion te aortes te tipit preduktal te theksuar. Insuficienca e ventrikulit te majte ndodh per shkak te anomalive shoqeruese (si DIV ose semundjes se valvules mitrale) ose per shkak te mbingarkeses presore te tij. Insuficienca e ventrikulit te djathte mund te ndodhe ne paciente me tipin postduktal te theksuar te koartacionit per shkak te hipertensionit pulmonar. Tek adultet me koartacion te aortes, insuficienca e ventrikulit te majte mund te ndoshe si rezultat i hipertensionit arterial te shoqeruar me semundje te arterieve koronare ose semundje te valvulave te aortes.

2. Stenoza e kalcifikuar e aortes. Mund te ndodhe vone ne dekursin e semundjes, per shkak te incidences se larte te bikuspidise se aortes. Mund te ndodhe gjithashtu regurgitimi aortal si rezultat i shoqerimit te hipertensionit me anomali te valvules se aortes.

3. Ruptura ose disekimi i aortes. Ky nderlikim mund te ndoshe ose ne aorten ashendente proksimale te dilatuar, e lidhur pjeserisht me hipertensionin arterial dhe stresin lokal, ose pertej koartacionit se rezultat i veprimit te rrymes se gjakut neper koartacion, i cili gerryen shtresen intimale te vazes.

49

4. Endarteriti infektiv.

5. Hemorragjia intrakraniale. Eshte nje nderlikim tjeter dhe lidhet me kombinimin e incidences se rritur te aneurizmave te qarkut te Eillis dhe me pranine e hipertensionit i cili mund te precipitoje rupturen. Megjithate, jane pershkruar aksidente cerebrale ne periudhen e vonshme postoperatore edhe ne paciente pa hipertension arterial.

Klinika :

• Shumica e femijve, adoleshenteve dhe adulteve te rinj jane asimptomatike.

• Megjithate, ky lezion zbulohet zakonisht per shkak te hipertensionit arterial ose te nje anomalie ne ekzaminimin rutine radiologjik ose nga nderlikimet neurologjike, insuficienca kardiake, endokarditi bakterial apo ruptura e aortes.

Hipertensioni observohet ne ekstremitetet e siperme, kurse ne ato te poshtmet verehet

dobesim ose mungese e pulsit ne arterien femorale. Hipertensioni eshte kryesisht sistolik.

Diagnoza :

50

EKG. Infantet me koartacion kane zakonisht nje EKG normale me deviacion te aksit te QRS djathtas dhe hipertrofi te ventrikulit te djathte te cilat jane normale per moshen.

Adoleshente dhe adultet me koartacion te izoluar mund te kene EKG normale ne qofte se anomalia eshte e lehte dhe nuk ka hipertension te rendesishem.

Por ne qofte se koartacioni eshte i theksuar dhe hipertensioni eshte kronik, atehere EKG zbulon shenjat e hipertrofise se ventrikulit te majte me ose pa crregullime te repolarizimit dhe aksi QRS eshte majtas. Mund te verehen gjithashtu bllok i deges se majte, bllok i deges se djathte.

EKO :

EKO dypermasore e kombinuar me EKO Doppler mund te japin nje vleresim te rendesishme te pranise dhe te gravitetit te koartacionit tek infantet dhe femijet. Ajo demostron hipertrofine e ventrikulit te majte dhe dilatacionin e rrenjes se aortes, si dhe dilatacionin e atriumit dhe te ventrikulit te majte. Mund te observohet nje bikuspidi e aortes ne disa raste. EKO transezofageale mund te perdoret per te percaktuar koartacionin e aortes dhe diametrin e orificiumit ne pacientet adulte. Nje informacion shume te rendesishen jep EKO-Doppler me ngjyre e cila identifikon dhe karakterizon koartacionin.

Kateterizimi dhe angiografia. Keto procedura diagnostike invazive tradicionale jane zevendesuar nga rezonanca magnetike dhe ECHO-Doppler. Kateterizimi do te kryhej vetem ne rastet kur ka pasaktesi lidhur me anatomine, graden e koartacionit si dhe defektet kardiake shoqeruese, ose kur ka indikacion per nderhyrje kirurgjikale. Eshte shume e rendesishme te percaktohet qarkullimi kolateral i cili mund te influencoje ne zgjedhjen e procedures kirurgjikale dhe nevojen per te kryer angiografine koronare per shkak te semundjes koronare te parakohshme tek keta paciente. Aortografia percakton vendin, kalibrin dhe gjatesine e ngushtimit si edhe qarkullimin kolateral i cili paraqitet ne formen e vazave te medha dhe te perdredhura vecanerisht arterien mamare dhe interkostale, mungesa e e cilave tek adoleshentet dhe adultet duhet te ngreje mundesine e nje koartacioni te lehte. Ekzaminimi behet me rruge retrograde duke shfrytezuar nje arterie te anesise se siperme.

Mjekimi :

51

Korrigjimi kirurgjik eshte kryer per here te pare ne vitin 1944.

- Ekzistojne disa teknika kirurgjike si rezeksioni i ngushtimit dhe anastomoza fund me fund.

- Rezultatet hemodinamike imediate jane te mira, paveresisht nga teknika e perdorur. Ne te gjithe pacientet ka nje gradient presioni rezidual prej 20mmHg.

- Mortaliteti operator varet nga mosha e pacientit dhe nga lezoinet shoqeruese. Ne rrethana te tilla ai eshte rreth 17%.

- Ne rastin kur ngushtimi eshte i gjate behet vendosja e nje proteze sintetike, por eshte pare qe kjo teknike permban rrezikun e krijimit te aneurizmave mykotike, ruptures dhe infeksionit ne nje perqindje te larte.

- Kirurgjia elektive duhet te kryhet midis moshes 4-5 vjec, pasi korrigjimi kirurgjik me i hershem ka te ngjare te coje ne ristenozen e lumenit te aortes dhe korrigjimi me i vonshem mund te shoqerohet nga hipertensioni arterial i qendrueshem.

- Ne qofte se ekziston nje gradient presioni ≥ 35mmHg midis anesive te siperme e te poshtme si ne qetesi ashtu edhe ne efort fizik, atehere koartacioni arterial persistent eshte i pranishem dhe duhet kryer rikateterizimi e kirurgjia e metejshme.

- Probleme te tjera qe lidhen me nderhyrjen kirurgjike jane: o demtimi i mundshem i palces kurrizore, o demtimi renal, o arterit mezentrik dhe o formimi i aneurizmave te vonshme.

- Pacientet e rritur ndeshen perballe rreziqeve te tilla edhe per shkak te arterosklerozes qe ata bartin.

52

Prognoza

Prognoza ne pacientet te cilet i jane nenshtruar korrigjimit kirurgjikal ose angioplastikes eshte e mire. Pacientet me clirim te plote te obstruksionit (gradient < 10mmHg ne qetesi) kane nje rritje dhe nje zhvillim normale dhe ne mungese te hipertensionit arterial ata kryejne nje aktivitet fizik te pakufizuar. Pacientet duhet t’i nenshtrohen nje kontrolli te kujdesshem, pasi ristenoza ndodh ne nje perqindje te konsiderueshme (11-20%), vecanerisht tek ata qe kane bere riparim para moshes 2 vjecare. Hipertensioni sistemik i vonshem eshte vene re. Rekurenca e vonshme e hipertensionit arterial varet nga zgjatja e gjendjes hipertensive para korrigjimit. Tek infantet prognoza lidhet me pranine e defekteve intrakardiake shoqeruese. Mjekimi medikamentoz ne fakt eshte prelud i mjekimit kirurgjik, por ai konsiston ne kontrollin e presionit arterial para dhe pas korrigjimit si dhe ne mjekimin e nderlikimeve. Betabllokuesit jepen perpara dhe pas korrgjimit kirurgjik per te parandaluar rritjen paradoksale te presionit arterial qe ndodh shpesh ne periudhen e hershme postoperatore. Ndjekja per nje kohe te gjate e te semurit eshte e keshillueshme. Profilaksia me antibiotike ndaj endokarditit bakterial duhet te behet ne pacientet me koartacion te pakorrigjuar dhe ne ata me koartacion te korrigjuar kur bikuspidia e aortes eshte e pranishme. Duhet bere gjithashtu profilaksia ndaj endarteritit ne vendin e koartacionit.

53

VESET CIANOGJENE ( me fluks pulmonar te reduktuar )

I. TETRADA FALLOT

Eshte nje malformacion i lindur i zemres i perbere nga :

defekti septal interventrikular, stenoza pulmonare dhe hipertrofia koncentrike e ventrikulit te djathte.

Ky është defekti më i zakonshëm cianotik i zemrës, ndeshet në 2% të fëmijëve me CHD, dhe

është shkaku më i zakonshëm i sindromës "Baby – Blu". Ndodh më shpesh në meshkuj se në

femra.

Tetralogjia përfshin këto defekte:

54

1. Stenozë Pulmonare

Ndodh ngushtim në rrjedhjen e gjakut nga Ventrikuli i djathtë në Arterien Pulmonare. Stenoza

Pulmonare është shkaktari kryesor i malformimeve të tjera dhe shkalla e stenozës (që varion

midis individëve me ToF); është shkaku kryesor i ashpërsimit të simptomave.

2. Defekt Intra-ventrikular

Është vrima në mes ventrikujve, në pjesën më të lartë të tyre dhe në shumicën e rasteve është e

madhe dhe e vetme.

3. Hipertofi e Ventrikulit të djathtë

Ventrikuli i djathtë merr formën e çizmes, muskujt e ventrikulit trashen, rriten përmasat e

ventrikulit dhe të septumit ndërventrikular. Kjo është një anomali e mesme dhe niveli i

hipertrofisë rriten me moshën.

Këto defekte mund të shoqërohen edhe nga anomali të tjera si:

❖ Ngushtim i kanalit të majtë të Arteries Pulmonare (në 40% të paciantëve)

❖ Harku aortik në të djathtë-i njëanshëm (në 25% të pacientëve)

❖ Defekt i valvulës pulmonare (në 40% të pacientëve)

❖ Anomali të arteries Koronare (në 10% të pacientëve)

❖ Defekt Inter-atrial (në këtë rast quhet Pentalogji e Fallot)

❖ Defekt Atrio-ventrikular (kanal Atrio-ventrikular)

❖ Kthimi anormal, i plotë ose i pjesshëm i venave pulmonare.

❖ Skoliozë dhe brinjë si pirun.

❖ Atrezi pulmonare: ky është varianti më i rëndë i ToF ku ndodh bllokim i plotë i

kalimit të gjakut në Arterien Pulmonare, duke shkaktuar një mungesë të trungut

pulmonar gjatë zhvillimit embrionial dhe shunt të plotë gjaku nga ventrikuli i

djathtë në të majtin.

55

Fispatologjia

Përzierja e gjakut të oksigjenuar dhe atij të pa oksigjenuar në ventrikulin e majtë, nëpërmjet DIV

dhe rrjedhja e gjakut nga të dy ventrikujt nëpërmjet Aortës; si rezultat i pengesës në Arterien

Pulmonare: sjellin mungesë të oksigjenit në gjak.

E gjithë kjo përzierje quhet shunti djathtas-majtas. Ndërsa mungesa e oksigjenit çon në shfaqje e

simptomave.

56

Klinika

Shënja kryesore është cianoza që gjendet në thonj dhe buzë dhe vërehet menjëherë pas lindjes.

Simptoma të tjera janë : zhurmat kardiake të cilat variojnë nga të dobëta deri në shumë të forta,

vështirësi në ushqyerje, humbje në peshë, rritje dhe zhvillim i vonuar, dispne eforti, policitemi

dhe gishta si shkopi i tamburit. Hipokratizmi digital shfaqet pas moshës 3 vjeç.

Tipike është kriza blu e cila karakterizohet nga agjitimi, hiperpne, dispne, theksim i papritur i

cianozës, hipoksemi nga acidoza. Mund të komplikohet me konvulsione, humbje të vetëdijes,

vdekje.

Këto mund të pasohen nga të fikët, hipoksi, dëmtime të trurit dhe deri në vdekje.

Diagnoza : Ekzaminimin fizik :

• Ne pacientet me Tetrade Fallot rritja dhe zhvillimi jane te vonuara.

• Shumica e pacienteve jane cianotike.

• Pulset arteriale zakonisht jane normale.

• Nese nuk ka insuficience te ventrikulit te djathte pulsacionet venoze jugulare jane normale.

• EKG: verehet deviacion i aksit djathtas e shoqeruer me shenjat e hipertrofise se ventrikulit te djathte, EKG-ja gjithashtu demostron shenjat e hipertrofise se atriumit te djathte.

• Ekzaminimi radiologjik:

• Madhesia e zemres eshte normale dhe vaskularizimi pulmonar eshte i ulur. Maja e zemres eshte e rrumbullakosur dhe e ngritur lart per shkak te hipertrofise se ventrikulit te djathte. Verehet mungesa e konveksitetit normal te arteries pulmonare duke shkaktuar te ashtuquajturen zemren ne forme cizmeje.

• EKO: zbulon dilatacionin e aortes. Ky ekzaminim lejon gjithashtu vleresimin e madhesise se arteries pulmonare dhe te traktit te hedhjes se ventrikulit te djathte.

• EKO Doppler lejon kuantifikimin e gradientit ne traktin e hedhjes se ventrikulit te djathte, vizualizimin e fluksit te gjakut qe kalon neper defektin interventrikular si dhe vleresimin e pranise se regurgitimit valvular.

• Kateterizimi dhe angiografia:

• Kateterizimi eshte metoda me e sakte per te konfirmaur diagnozen. Ai vlereson madhesine e shuntit djathtas- majtas nepermjet oksimetrise e cila tregon per ulje te permbajtjes se oksigjenit. Ventrikulografia tregon defektin e madh septal ventrikular, nivelin dhe graden e stenozes pulmonare valvulare, subvalvulare ose supravalvulare. Kontrastimi i aortes tregon zmadhimin e rrenjes se saj si edhe pozicionin e saj. Mund te zbulohen defektet septale ventrikulare muskulare. Kateteri mund te kaloje ne aorte.

Mjekimi:

57

- Eshte shume e rendesishme te mjekohen krizat hipoksike. Trajtimi i tyre behet shkalle-shkalle.

- Fillimisht infanti apo femija duhet te mbahen ne nje pozicion te pershtatshem genu-pectoral.

- Oksigjeno-terapia duhet dhene nese procedura e mesiperme nuk rrit axhitimin e femijes. Nese keto manipulime te thjeshta nuk jane te mjaftueshme jepet morfine (0.01-0,1 mg/kg sc)

- Zakonisht krizat duhet te perfundojne nga keto nderhyrje, megjithate nese nuk eshte arritur rezultat jepen lengje me rruge venoze dhe bikarbonat natriumi per te korrigjuar acidozes dhe hipoksemine.

- Nese kriza vazhdon mund te jepet phenylephrin per te rritur rezistencen vaskulare sistemike.

- Por nese edhe kjo eshte e pasuksesshme mund te jepen beta bllokues ne vene por me shume kujdes dhe sasi shume te vogel.

Mjekimi kirurgjik : modifikon ne menyre dramatike historine natyrore te Tetrades Fallot. Kjo procedure konsiston ne krijimin e nje anastomoze midis nje arterie sistemike dhe pulmonare nepermjet disa teknikash:

1. Ne tekniken Blalock-Taussing anoastomozohet fundi i nje arterieje subklavia me pjesen laterale te nje arterie pulmonare te po asaj ane.

2. Ne tekniken Waterston-Cooley kryhet anastomoza latero-laterale midis aortes ashendente dhe arteries pulmonare te djathte.

3. Ne tekniken Potts vendoset anastomoza midis aortes deshendente dhe arteries pulmonare te majte.

Prej ketyre preferohet teknika Blalock-Taussing pasi dy procedurate e tjera cojne shpesh ne hypertension pulmonar irreversible nga fluksi I shtuar I gjakut pulmonar. Mortaliteti operator per kete teknike varet nga gjendja klinike dhe madhesia e pacientit megjithate eshte me pak se 5% ne qendrat e specializuara. Teknika e mesiperme jep permiresim te konsiderueshem simptomatik dhe hemodinamik per disa vjet.

Korrigjimi total eshte qellimi kryesor i mjekimit te Tetrades Fallot dhe ai duhet kryer kur

arteriet pulmonare kane arritur madhesi te konsiderueshme. Korrigjimi total i kryer per here te

pare ne vitin 1970 konsiston ne rezeksionin e stenozes infundibulare, ne heqjen e stezones

pulmonare nepermjet valvulotomise dhe ne vendosjen e nje proteze mbi defektin septal

ventrikular.

58

II. ANOMALIA EBSTEIN :

Kjo anomali karakterizohet nga nje zhvendosje poshte ne drejtim te apeksit te ventrikulit te djathte te fletes anteriore dhe septale te valvules trikuspidale, larg nga unaza e vertete tricuspidale. Anomalia Ebstein u pershkrua per here te pare ne vitin 1866 nga Wilhelm Ebstein , emrin e te cilit ajo ka. Eshte nja malformacion i rralle , ndeshet ne me pak se 1 % te pacienteve me kardiopati kongenitale. Raporti meshkuj : femra eshte 1 : 1

Fiziopatologjia :

Fiziopatologjia e anomalise Ebstein varet kryesisht nga:

a) grada e insuficiences se valvules tricuspidale, b) prania e defektit interatrial ose foramen ovale e hapur, c) Shkalla e demtimit te ventrikulit te djathte , d) Prania e rruges aksesore atrioventrikulare te percimit , e) Prania e stenozes tricuspidale.

Fluksi anterograd i gjakut nga atriumi i djathte ne ventrikulin e djathte pengohet nga kontraksioni sistolik i pjeses se atrializuar te ventrikulit te djathte. Gjithashtu gjate kontranksionit atrial relaksimi dhe dilatacioni i pjeses se atrializuar te ventrikulit te djathte mund te ndikoje ne fluksin anterograd. Kjo mund te coje ne ulje te fluksit sistemik.

59

Per shkak te defektit interatrial shkaktohet shunti djathtas – majtas I cili shkakton cianoze dhe policitemi. Volumi I gjakut te shuntuar dhe si rrjedhim cianoza varen nga grada e insuficiences trikuspidale (ose cianozes) dhe komplianca e ventrikulit te djathte.

Klinika :

❖ Rreth 5 % e infanteve me kete anomali mund te vdesin qe ne jeten intrauterine nese valvula tricuspidale eshte shume e demtuar.

❖ Vdekja ndodh per shkak te insuficiences kardiake te neonatit ose hidropsit fetal. ❖ Rreth 1/3 e pacienteve jane asimptomatike deri ne jeten adulte. ❖ Ankesat me te zakonshme te semureve jane :

- Dispnea e efortit - Lodhja - Cianoza .

❖ Fillimi I insuficiences se ventrikulit te djathte eshte nje tregues I keq prognostic dhe eshte shkaku me I shpeshte I vdekjes.

❖ Takiaritmite atriale jane te pranishme ne 1/4 e te semureve por dhe aritmite ventrikulare jane te shpeshta.

❖ Vdekja e papritur e cila i atribuohet aritmive ndodh ne 15 – 20 % te pacienteve me anomali Ebstein.

Diagnoza :

Ekzaminimi fizik :

▪ Rritja dhe zhvillimi fizik zakonisht jane normal . ▪ Disa paciente mund te kene nje nuance vjollce te pjeseve posteriore te kraheve dhe

pjeseve laterale te trupit. Mendohet se kjo nuance mund te jete e lidhur me debitin kardiak te ulur.

EKG : ndihmon ne diagnozen e anomalise Ebstein. Ritmi sinusal pergjithesisht eshte i pranishem

, megjithese nuk jane te rralla aritmite supraventrikulare.

EKO : eshte nje metode ekzaminimi e zgjedhur per vleresimin e anomalise Ebstein. Te dhenat karakteristike jane :

1) Ngadalesimi i mbylljes se valvules tricuspidale , e dhene e cila eshte pothuajse diagnostike e kesaj anomalie; pacientet me vonese me te madhe kane formen me te rende te anomalise

2) Pozicioni anterior jonormal i valvules tricuspidale gjate diastoles dhe zbulimi i saj ne te majte te linjes medioklavikulare

3) Zhvendosja poshte dhe majtas e valvules tricuspidale

Kateterizimi dhe angiografia :

60

Kateterizimi kardiak eshte konsideruar me risk te larte per shkak te mundesise se madhe te provokimit te aritmive , megjithate ai jep information te vlefshem antomik dhe hemodinamik sidomos ne pacientet me anomali kardiake shoqeruese. Ne anomaline Ebstein te izoluar :

▪ Presioni ne atriumin e djathte eshte i rritur mesatarisht, ▪ Presioni sistolik ne ventrikulin e djathte ne pergjithesi eshte normal ▪ Presioni diastolok eshte i rritur dhe nuk ka gradient presioni ne valvulen

tricuspidale ▪ Presioni arterial pulmonar eshte normal ose i ulur.

Mjekimi kirurgjik konsiston ne :

1) Rekonstruksionin e valvules trikuspidale 2) Mbylljen e defektit interatrial 3) Plikacionin e murit te lire te ventrikulit te djathte 4) Anuloplastiken posteriore te valvules trikuspidale dhe 5) Reduktimin e madhesise se atriumit te djathte

Megjithese terapia kirurgjikale ka nje mortalitet te larte ajo con ne permiresim te dukshem simptomatik.

Prognoza : varet kryesisht nga graviteti i semundjes , anomalite shoqeruese dhe nderlikimet.

Afersisht 30 % e pacienteve vdesin perpara moshes 10 vjeç. Jetegjatesia eshte rritur nga trajtimi kirurgjikal dhe aktualisht eshte e mundur qe pacienti te jetoje deri ne nje moshe te avancuar.

II.ATREZIA E VALVULES TRIKUSPIDALE

61

Atrezia trikuspidale karakterizohet nga mungesa e valvules tricuspidale duke rezultuar ne

mungesen e komunikimit ndermjet atriumit te djathte dhe ventrikulit te djathte.

Klinika :

o Cianoze e theksuar

o Dispne

o Takipne gjate dy javeve te para te jetes

o Ushqyerje e varie

o Shenjat e pamjaftueshmerise se zemres se djathte jane evidente tek infanti.

62

Diagnoza :

Ekzaminimi fizik :Ne auskultacion zbulohet prania e defekteve shoqeruese.

Nje zhurme e ashper holosistolike degjohet per shkak te defektit te septumit interventrikular

Toni I dyte kardiak eshte paksa “I perçart” per shkak te pakesimit te rrjedhjes se gjakut ne

arterien pulomonare.

EKG : verehet zmadhim i ventrikulit te djathte.

Te dhenat radiologjike :

63

EKO : ndihmon ne percaktimin e diagnozes duke evidentuar mungesen e valvules tricuspidale

dhe hipertrofine e ventrikulit te majte ( sepse duhet te pompoj gjak ne arterien pulmonare dhe

qarkullimin sistemik ) .

Mjekimi :

Korigjimi total tani eshte i mundur :

1. Ne tekniken Blalock-Taussing anoastomozohet fundi i nje arterieje subklavia me pjesen laterale te nje arterie pulmonare te po asaj ane.

Mortaliteti operator per kete teknike varet nga gjendja klinike dhe madhesia e pacientit megjithate eshte me pak se 5% ne qendrat e specializuara.

64

VESE TE TJERA TE RRALLA TE ZEMRES

1. Zemra triatriale :

Eshte nja malformacion shume i rralle qe rezulton nga ndarja e atriumit te majte ne dy pjese

nga nje membrane fibromuskulore jonormale : ne pjesen postero superiore ne te cilen derdhen

venat pulmonare dh ne nje pjese anteroinferiore nga ku lind apendiksi i atriumit te majte dhe

orificiumi mitral. Komunikimi midis te dy dhomave atriale te ndara mund te jete i madh , i vogel

ose te mungoje.

2. Fistula aortopulmonare :

Eshte nje komunikim oval ose i rrumbullaket midis aortes dhe trunkut te arteries pulmonare. I

ngjan kanalit arterial persistent.

3. Atriumi unik :

Eshte nja defect I izoluar , I rralle. Karakterizohet nga mungesa e septumit atrial dhe shoqerohet

me nje insuficience mitrale ose trikuspidale.

4. Derdhja anormale e venave pulmonare :

Kjo anomali nenkupton derdhjen e venave pulmonare ne vende te ndryshme perveç atriumit te

majte. Derdhja mund te jete e plote ( kur ato derdhen ne atriumin e djathte , ne venen kava

superio ose ne venen kava inferior) dhe jo e plote ( kur nje ose disa vena pulmonare por jo te

gjitha derdhen ne atriumin e djathte).

5. Persistenca e kanalit atrioventrikular komun :

Karakterizohet nga mungesa e pjeses se poshtme te septumit intera trial dhe e pjeses bazale te

septumit ventrikular duke realizuar keshtu nje kanal atrioventrikular komun.

6. Kompleksi Eisenmenger :

Ky kompleks i referohet triades se : 1) Defektit Interventrikular , 2) semundjes obstruktive

vaskulare pulmonare dhe 3) shuntit djathtas – majtas. Termi syndrome Eisenmenger perdoret

per te pershkruar çdo komunikim midis qarkullimit sistemik dhe atij pulmonary qe shkakton

semundje obstruktive vaskulare pulmonare nga shunti majtas – djathtas. Shfaqja e tij lidhet me

65

vendin , madhesine dhe zgjatjen e shuntit majtas – djathtas. Eshte nje nderlikim I pacienteve

me :

• Defekt interventrikular

• Defekt interatrial

• Kanal arterial persistent

Ankesat e te semurit jane lodhja e shpejte , dispnea e efortit dhe hemoptizia.

66

Te dhenat statistikore te studimit :

Duke i’u referuar te dhenave statistikore per intervalin kohor 2006 –2010 , perqindja e veseve

kardiake kongenitale te diagnostikuara sipas gjinise paraqitet ne keto shifra sipas grafikut :

- Ne po te njejtin interval kohor 2006 - 2010 perqindja e veseve kardiake kongenitale

sipas grupmoshave , paraqiten ne keto vlera :

49%

45%47%

52%50%51%

55%53%

48%50%

0

10

20

30

40

50

60

viti 2006 viti 2007 viti 2008 viti 2009 viti 2010

Meshkujt Femrat

67

- -

-

- Grafiku 2.Nga te dhenat e grafikut verejme se ne perqindjen me te larte veset kardiake

kongenitale te diagnostikuara jane ne moshen 2-4 vjeç (31%).

19%

31 %

21 %

8%

4%6%

0

5

10

15

20

25

30

35

0-1 vjeç 2-4 vjeç 5-14 vjeç 15-24 vjeç 25-34 vjeç 35-44 vjeç

Perqindja e veseve kardiake kongenitale sipas grupmoshave

MOSHA

68

- Perqindja e vdekshmerise se veseve kardiake kongenitale ne intervalin kohor 2006 –

2010:

Grafiku 3. Nga te dhenat e grafikut mund te themi se perqindja e vdekshmerise ne vite te

ndryshme eshte pothuajse e njejte.

13%

13%

28%18%

28%

Perqindja e vdekshmerise se veseve kardiake kongenitale

Viti 2006

Viti 2007

Viti 2008

Viti 2009

Viti 2010

69

KONKLUZIONE

- Defektet e lindura të zemrës (CHD) janë një problem në strukturën dhe funksionin e zemrës, lidhur me keqformimin e saj në jetën intra-uterine, si pasojë e ndikimit të faktorëve teratogjen (trashëgimia; defektet gjenetike si: sindromat Down, Velo-Cardia, Alagille, Nooman etj.; alkooli, drogat, duhani apo medikamentet; dhe sëmundjet e nënës) gjatë shtatzanisë dhe veçanërisht në nëntë javët e para të kësaj të fundit.

- Në familjet që kanë pasur më përpara vdekje foshnjore dhe ato që, kanë fëmijë me defekte të lindura të zemrës; lindin fëmijë të tjerë me këto defekte.

- Pra, predispozita gjenetike, rrit rrezikun për zhvillimin e defekteve të lindura të zemrës. - CHD mund të jenë: cianotike (ToF, Atrezia pulmonare, Atrezia Trikuspidale, Trunkusi

Arterioz etj.) dhe jo-cianotike (DIA, DIV, CAV, SAO, CoAO etj.). - Kujdesi për fëmijët me CHD përfshin: kontrollin perodik mjekësor, parandalimin e

infeksionit, ushqyerjen e përshtatshme, aktivitetin fizik, zhvillimin dhe edukimin, përkrahjen financiare dhe kujdesin për një të ardhme normale.

- Shpeshtesia e semundjeve kongenitale te zemres varion nga 5 – 8 raste per 1000 lindje

te gjalla

- Anomalite ekstrakardiake ndodhin ne rreth 25% te infanteve me semundje kardiake te

rendesishme dhe prania e tyre mund te rrise ne menyre te ndjeshme mortalitetin.

- Pa trajtimin e hershem , shumica e femijeve me semundje kongenitale te zemres do te

vdisnin ne jeten infantile apo ne femijerine e hershme dhe vetem 10 – 15 % do te

arrinin pubertetin.

- Avancimi ne procedurat kirurgjikale , duke filluar me ligaturen e kanalit atrial persistent

ne 1939 , deri ne arritjet me te fundit te kirurgjise se veseve te lindura , si dhe sukseset

ne mjekimin konservativ , ka transformuar prognozen per femijet madje edhe te atyre

me defekte kongenitale kardiake komplekse

70

REFERENCAT

1. “Medical – Surgical Nursing “ Assesment and Management of clinical Problems. Third Edition . Chapter 29 – chapter 30. Nursing role in Management congestive Heart Failure and Cardiac surgery 57 – 100 .

2. “Textbook of Medical – Surgical Nursing” Sixth edition . Chapter VIII : Cardiovascular , Circulatory and Hematologic Problems. Assesment of Cardiovascular Function 512-690.

3. “The Human Body in Health and Disease” Sixth Edition . Memmler / Wood. Chapter 13 : The heart and heart disease 181 – 191 .

4. “Nursing Care of infants and children” Chapter 35 : The child With Heart disease Whaley and Wong’s.

5. “The New Born child” Peter G.B.Johnston . Chapter 3 : care of the infant at Birth.

6. “Medicine interna sistematica” Quinta Edizione . Claudio Rugarli : Proffesore Ordinario Di Medicina Interna Universita Vita – Salute . Cardiopatie Del sistema circolatorio : Cardiopatie Congenite.

7. “Chirurgia “ Renzo Dionigi ; Quatra edizione .

http://www.mayoclinic.com

Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th edition, 2005. pdf/part VIII

Semundje te brendshme-Aparati kardiovaskular/ Zamira Shabani, Arketa Guli,2009

http://www.mayoclinic.com

http://www.americanheart.org

1 Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th edition, 2005. pdf/part VIII

http://www.pubmed.org/congenital heart disease 1 http://www.mayoclinic.com

http://www.americanheart.org

http://www.pubmed.org/congenital heart disease

Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th edition, 2005. pdf/part VIII

http://www.americanheart.org

http://www.pubmed.org/congenital heart disease

71

1 Essential Cardiology Principles and Practice 2nd edition/C.Rosendorf,2005.pdf,fq:398