Tcar do pulmão cistos e enfisema; pdf
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TCAR DE PULMÃO
DOENÇAS CARACTERIZADAS
PRINCIPALMENTE POR CISTOS E
ENFISEMA
Monitora: Isadora Cristina Olesiak Cordenonsi
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE
POR CISTOS E ENFISEMA
Histiocitose de células de Langerhans pulmonar
Linfangioleiomiomatose
Enfisema
DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE
POR CISTOS E ENFISEMA
Histiocitose de células de Langerhans pulmonar
Linfangioleiomiomatose
Enfisema
HCL
Conceito/ outras denominações
Etiologia
Células de Langerhans
Órgão envolvidos
Envolvimento pulmonar
Estágios
Achados clínicos
RX / TCAR
Lesões nodulares x Lesões císticas
Evolução patológica / radiológica
Alteração de função pulmonar
AP/ positividade para s-100 e CD1a
Tratamento
Diagnóstico diferencial
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Conceito / etiologia
Grupo de doenças;
Também referidas como histiocitose X ou
granuloma eosinofílico;
Etiologia desconhecida (hipóteses: infecções virais,
exposição a antígeno, mutação somática...);
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Células de Langerhans (normalmente)
Células de Langerhans exclusivamente dispersas
entre células bronquiolares e peribronquiolares;
Processam e transportam Ag para os tecidos
linfonodais regionais ativação de células –T
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR (HCL)
Na HCL:
Provavelmente resposta imune incontrolada
(proliferação clonal) a um estímulo antigênico não
identificável;
Recrutamento celular;
Ausência de atipia, ausência de células de
Langerhans em lesões tardias;
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LM
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Proliferação
anormal de
células não-
malignas
monoclonais
de
Langerhans
Subtipo de
célula
dendrítica
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
Órgão envolvidos
Acúmulo de células de Langerhans envolve um ou
mais sistemas do corpo;
Osso, pulmão, hipófise, membranas mucosas e
pele, linfonodos e fígado;
Ossos
50 a 80% lesões de
pele
LN
Fígado (aumento
das transaminases)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Envolvimento pulmonar
Envolvimento pulmonar é comum e pode ser uma
anormalidade isolada;
Estudo: 40% com envolvimento pulmonar e 28% só
com envolvimento pulmonar;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Envolvimento pulmonar isolado melhor
prognóstico (regride espontaneamente em 25% e
estabiliza em 50%; em 25% progressiva destruição
pulmonar cística);
Minoria: morte por insuficiência respiratória e/ou
hipertensão pulmonar;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Estágios
Iniciais: granulomas com grande número de células
de langerhans e eosinófilos o que resulta na
destruição do tecido pulmonar;
Lesões estritamente peribronquiolares HCL uma
forma de bronquiolite celular;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Tardios: granulomas substituídos por fibrose e
formação de cistos pulmonares;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Lesões peribronquiolares;
Possível associação com vasculite pulmonar que
acarreta hipertensão pulmonar, em estágios tardios
(80%);
Hipertrofia da média e fibrose da íntima e
subíntimaobliteração arterial;
Achados também ocorreram em regiões não
afetadas pelas células de Langerhans;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Hipertensão pulmonar mais grave, não é um
simples resultado da hipóxia crônica;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Achados clínicos:
Incomum;
Mais de 90% são fumantes;
Adultos de meia-idade;
Tosse e dispnéia; pneumotórax em 20%;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Achados radiográficos:
Padrões nodulares/ reticulares/ reticulonodulares;
Bilaterais, em zonas médias e superiores;
Relativa preservação de ângulos costofrênicos;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Cistos: diâmetro <10mm;
Parede varia desde fina à vários mm de espessura;
Cistos podem ter formas bizarras (fusão de cistos
ou brônquios ectasiados);
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Grandes cistos ou bolhas também são vistos em
mais de metade dos casos (alguns maiores que
20mm);
Maioria: pequenos nódulos também estão
presentes;
Nódulos >1cm também podem ser vistos (mas
menos comuns)
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Nódulos irregulares (principalmente se há cistos e
reticulação ao redor);
Nódulos centrolobulares (tendência dos
granulomas se formarem ao redor dos
bronquíolos);
TCAR: direcionar biópsia nódulos
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Nódulos maiores que 1cm podem ter centro
radiotransparente pequenas cavidades (podem
representar luz bronquiolar dilatada com
granulomas peribronquiolares;
25% com nódulos cavitados;
Nódulos cavitados lesões císticas;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Muitos pacientes com cistos ou nódulos
parênquima adjacente normal;
Pequena porcentagem opacidades reticulares
(fibrose intralobular);
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Lesões nodulares x lesões císticas
Estudos iniciais: lesões nodulares 2x mais
frequentes;
Mas acompanhamento: lesões císticas 2x mais
frequentes que nodulares;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Nódulos e cistos de paredes espessadas regridem
com o tempo;
Cistos de paredes finas e o enfisema progridem;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Evolução patológica e radiológica previsíveis:
Nódulos
centrolobulares
cavitação
Cistos de paredes
espessadas
Cistos de paredes finas
Espaços aéreos
císticos de paredes
finas; alguns cistos
irregulares;
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Homem, 37
anos
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Homem, 44
anos,
tabagista,
dispnéia;
LS:
numerosos
cistos
iiregulares
HIS
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LM
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DE
LA
NG
ER
HA
NS
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LM
ON
AR
Pequenas
opacidades
lineares e
perfusão em
mosaico
decorrente de
aprisionamen-
to aéreo
HIS
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NG
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DE
LA
NG
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HA
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PU
LM
ON
AR
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Envolvimento de bronquíolos distais precocemente
padrão obstrutivo (volume pulmonar normal ou
aumentado apesar na natureza fibrosante da
doença);
Perfusão em mosaico, aprisionamento aéreo
podem ser vistos;
HCL
Conceito/ outras denominações
Etiologia
Células de Langerhans
Órgão envolvidos
Envolvimento pulmonar
Estágios
Achados clínicos
RX / TCAR
Lesões nodulares x Lesões císticas
Evolução patológica / radiológica
Alteração de função pulmonar
AP/ positividade para s-100 e CD1a
Tratamento
Diagnóstico diferencial
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Função pulmonar
Testes de função pulmonar pode revelar um padrão
obstrutivo, restritivo ou misto. A diminuição da
capacidade de difusão de monóxido de carbono
está presente em até 90% dos pacientes.
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
O diagnóstico pode ser facilmente feito com TC de
alta resolução, mostrando tanto nódulos mal
definidos e cistos em um fumante pesado;
Acurácia diminui com apenas um dos achados;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Anatomopatológico
HCL
Na maioria desses casos, o diagnóstico é
confirmado por biópsia pulmonar;
Positividade para S-100 e cD1a;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Tratamento
Cessação do tabagismo estabilização dos
sintomas (maioria);
Corticosteroides;
Transplante pulmonar: uma opção quando rápida
deterioração da função pulmonar, mas necessidade
de parar com tabagismo devido à recorrência;
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial - nódulos
Sarcoidose
Silicose
Linfangite
carcinomatosa
Nódulos septais,
periobronquiovas-
culares e subpleurais
Nódulos
centrolobulares
HCL
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial – cistos
2/3 superiores do
pulmão
difusamente
HCL
Faveolamento - FPI
Bases pulmonares e
regiões subpleurais
Rodeados por
parênquima ANORMAL
e achados de fibrose
FAVEOLAMENTO
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial – mulheres- cistos
Acomentimento
difuso incluindo os
terços inferiores
do pulmão – raro
nódulos
Linfangioleiomiomatose
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Áreas focais pequenas
de destruição pulmonar
sem paredes visíveis
(em alguns pouco
visíveis)
Enfisema centrolobular
ENFISEMA CENTROLOBULAR
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Nódulos subpleurais,
centrolobulares,
espessamento septal,
vidro-fosco
PIL
PIL
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Pneumonia por P.
jeroveci
Diferencia pela clínica
HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS
PULMONAR
Diagnóstico diferencial
Bronquiectasia
cística
Imagens contíguas
DOENÇAS CARACTERIZADAS PRINCIPALMENTE
POR CISTOS E ENFISEMA
Histiocitose de células de Langerhans pulmonar
Linfangioleiomiomatose
Enfisema
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Conceito / Epidemiologia
Fisiopatologia
Sintomas
RX / TCAR
Achados que podem estar associados
Comprometimento retroperitoneal
Associado à esclerose tuberosa
Anatomopatológico
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Conceito/ Epidemiologia/ Fisiopatologia
Doença multissistêmica rara;
Mulheres em idade fértil, raramente pós-menopausa;
Proliferação progressiva de células musculares lisas de aspecto imaturo no parênquima pulmonar e ao longo dos vasos linfáticos axiais do tórax e abdome;
Característica: destruição cística do parênquima;
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MIO
MA
TO
SE
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Quadro clínico
Dispnéia
Tosse (pode ter raias de sangue ou hemoptise –
cerca de 40% dos pacientes)
Pneumotórax (mais de 80%);
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
RX/ TCAR
RX: Reticular, miliar, reticulonodular e
faveolamento; pneumotórax (>50%/ >80%);
TCAR: numerosos cistos de paredes finas
rodeados por parênquima relativamente normal
(alguns com reticulação e vidro-fosco);
Paredes finas
irregularidade é incomum;
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Área de vidro-fosco incomum mas provavelmente por hemorragia pulmonar;
Padrão reticular: pode ser do edema por obstrução de vasos linfáticos;
Variações: não há aspecto patognomônico mas na maioria dos casos diagnóstico específico por TCAR é possível
cistos pulmonares difusos em mulher em idade fértil;
Pneumotórax associado;
LIN
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SE
Mulher, 30 anos
Parênquima entre
os espaços císticos
é normal;
Cistos
arredondados,
geralmente;
Parede de até
2mm.
LIN
FA
NG
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MA
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SE
Mesma paciente do
slide anterior.
LIN
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SE
Esclerose tuberosa e
linfangioleiomiomatose
LIN
FA
NG
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EIO
MIO
MA
TO
SE
Mulher, 58 anos
TC convencional
com colimação de
10mm do LSD
(aspecto
semelhante ao
enfisema)
LIN
FA
NG
IOL
EIO
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MA
TO
SE
Mulher, 58 anos
TCAR da mesma
paciente;
Espaços aéreos
císticos com
paredes bem
definidas
LIN
FA
NG
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EIO
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MA
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SE
LAM
Cistos associados
a pneumotórax
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Achados associados que podem ocorrer
LN hilares, mediastinais e extra-torácicos;
Dilatação dos linfáticos pulmonares e do ducto torácico;
Derrame pleural quiloso (60%);
Ascite
Hipertensão pulmonar;
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Alterações retroperitoniais
Angiolipomas renais (>57%, bilaterais) tendência a
sangramento retroperitoneal;
Linfonodopatia retroperitoneal também é frequente;
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Esclerose tuberosa
Alterações clínicas, radiológicas e patológicas podem ser observadas em cerca de 1% dos pacientes com esclerose tuberosa;
Mutação TSC1 e TSC2
Retardo mental + epilepsia + adenoma sebáceo
LAM pulmonar pode ocorrer como parte do complexo da Esclerose tuberosa;
LIN
FA
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MIO
MA
TO
SE
Linfangioleiomiomatose
em mulher de 35 anos
com esclerose tuberosa;
Cistos com paredes mais
finas e forma mais
regular que HCL
Anormalidades
associadas a adenoma
sebáceo.
LIN
FA
NG
IOL
EIO
MIO
MA
TO
SE
Linfangioleiomiomatose
em mulher de 35 anos
com esclerose tuberosa;
Cistos com paredes mais
finas e forma mais regular
que HCL
LIN
FA
NG
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MIO
MA
TO
SE
Linfangioleiomioma
tose em mulher de
35 anos com
esclerose tuberosa;
Cistos com paredes
mais finas e forma
mais regular que
HCL
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Anatomopatológico
Cistos rodeados por células fusiformes anormais;
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Diagnóstico diferencial
Nódulos
Cistos irregulares
2/3 superiores do
pulmão
Poupa ângulos
costofrênicos
HLC
Entretanto em alguns pacientes
os achados podem ser idênticos
nas duas doenças
Sem nódulos
Cistos regulares
Difuso
LAM
LINFANGIOLEIOMIOMATOSE
Conceito / Epidemiologia
Fisiopatologia
Sintomas
RX / TCAR
Achados que podem estar associados
Comprometimento retroperitoneal
Associado à esclerose tuberosa
Anatomopatológico
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Webb, Müller, Naidich; TC de alta resolução de pulmão; 3° ed; cap 7.
Danny L. Leatherwood, Darel E. Heitkamp, Robert E. Emerson; Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis; RadioGraphics; 2007; 27, 265-268.
Gerald F. Abbott, Melissa L., Aletta Ann Frazier, Teri J. Franks,Robert D. Pugatch and Jeffrey R. Galvin; Lymphangioleiomyomatosis: Radiologic-Pathologic Correlation; RadioGraphics; May 2005 ,25, 803-828.
Esther Pallisa, Pilar Sanz, Antonio Roman; Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation; RadioGraphics; October 2002; 22, S185-S198.
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