Taller de dermatología
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DERMATOLOGÍATaller
Ramón Flores Valdeiglesias
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LESIONES AMPOLLARES
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LESIONES AMPOLLARES
1.-Varón de 70 años presenta lesiones eritematosas y ampollares pruriginosas que predominan en las axilas , en la ingle y muslos. Hay algunas lesiones en los antebrazos y en los miembros inferiores, además lesiones orales moderadamente dolorosas. El signo de Nikolsky es negativo. No hay compromiso de los ojos. El diagnóstico más probable es:a.- Dermatitis herpetiformeb.- Pénfigo vulgarc.- Penfigoide bulosod.- Penfigoide cicatriciale.- Epidermolisis bulosa
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PENFIGOIDE
Se trata de un paciente adulto mayor con lesiones dérmicas pruriginosas ampollares que comprometen también las mucosas, con el signo de Nikolsky negativo. Puede corresponder a un PENFIGOIDE.
Delimitación del problema
Es un grupo de enfermedades caracterizadas por formación de
Se localiza en la región de la membrana basal de la piel.
ampollas subepidérmicas causadas por la síntesis de autoanticuerpos frente a el antígeno del penfigoide ampolloso, producido por los queratinocitos basales.
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ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
PENFIGOIDE BULOSO (c)Lesiones ampollosas grandes con distribución en las flexuras que curan sin dejar cicatriz.Afecta las mucosas en un 30%. Nikolsky negativoEdad: adulto mayor
PENFIGOIDE CICATRICIAL (d)Lesiones ampollosas que afectan predominantemente las mucosas especialmente la oral y conjuntival . Curan dejando cicatriz residual.Nikolsky negativoEdad: adulto mayor
PENFIGOIDE
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ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA
PENFIGOIDE gestationis
PENFIGOIDE
. Es una enfermedad autoinmune del emba- razo
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Aparece en la infancia debilitando la piel (“piel en alas de mariposa”) y produciéndose ampollas y úlceras negativo.
DERMATITIS HERPETIFORME (a)Usualmente no afecta las mucosas y las lesiones son vesiculares que se agrupan en racimo. Sin embargo puede simular un penfigoide bulloso temprano y una biopsia es necesario para confirmarlo
EPIDERMOLISIS BULOSA (e)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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Usualmente está asociado con un signo de Nikolsky positivo (separación de la capa exterior de la epidermis a la digitopresión). El paciente no tiene el mencionado signo negativo.
Diagnóstico diferencial
PÉNFIGO VULGAR (b)
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INSUFICIENCIACARDIACA
.Trastorno autoinmunitario > común de la piel.Edad: adulto mayor
.Puede estar asociado a fármacos:IECA, penicilamina, antibióticos.Se desencadena una hipersensibilidad tipo II
Ampollas tensas en la piel, precedidas por erupción cutáneatipo urticaria, con prurito variable
PÉNFIGOIDEbuloso Cuadro
clínico
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PÉNFIGO buloso Localización DIAGNÓSTIC
O1 Ausencia de cicatrices atróficas, 2 CON o SIN lesiones en mucosas (30%), SIN extensión importante a la cabeza y cuello 3 Una edad mayor a los 70 años
Zona de flexión de los MM
Abdomen
Cara anterior de los muslos
Cavidad oral
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INSUFICIENCIACARDIACA
PENFIGOIDEbuloso
Histología y FisiopatogeniaFormación de vesículas subepidérmicas, y un debilitamiento de la unión dermoepitelial
Unión de autoanticuerpos tipo IgG y complemento C3 al antígeno del penfigoide*, a nivel de la lámina basal.
*Glucoproteina transmembrana de 180 (antígeno menor) o 230 kD (antígeno mayor, desmopla- quina I) situada en los hemidesmosomas del queratinocito basal
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INSUFICIENCIACARDIACA
Histología y Fisiopatogenia
C3
C3 causan desgranulación de los mastocitos
Liberan factor quimiotáctico de los eosinófilos.
Estos liberan enzimas lisosomales que destruyen los hemidesmosomas y los filamentos de anclaje con lo que se separa la unión dermoepidérmica .
Ampolla subepidérmica IgG y C3 lineal en la MB
AUSENCIA DE ACANTOLISIS
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PÉNFIGO buloso
CORTICOIDES sistémicos Prednisona 0.5mg/Kg/dCORTICOIDES tópicosClobetasol 0.05%ANTIBIÓTICOS.Eritromicina, doxiciclina, minocidinaINMUNOSUPRESORES.Azatioprina 1-2 mg/kg/d.Ciclofosfamida 100mg.Metrotexate 5-10mg c/ sem
TRATAMIENTO
-Forma severa: Esteroides + azatioprina
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INSUFICIENCIACARDIACA
. Etiología autoinmune que afecta predominantemente MUCOSAS con afectación ocasional de la piel
.Vesículas o ampollas que rápidamente se erosionan, curando con cicatriz residual.
PENFIGOIDEcicatricial
Cuadro clínico
.Mucosa conjuntival (64%) donde origina erosiones que dan lugar a sinequias (cicatrices) que producirán ceguera.
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INSUFICIENCIACARDIACA
PÉNFIGOcicatricial
.Mucosa oral (85%), donde se manifiesta como una gingivitis descamativa
Corticoides tópicos: Triamcinolona acetónido 3 veces al díaCorticoides sistémicos: En caso de afectación ocular, laringea o esofágica, enfermedad oral o cutánea que no responde a tratamiento tópico.
TRATAMIENTO
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INSUFICIENCIACARDIACA
. Es una enfermedad autoinmune del embarazo
Erupción papulovesiculosa y urticariforme, intensamente pruriginosa, que se inicia al final del del tercer trimestre. Al evolucionar puede dar lugar a lesiones ampollosas..
PÉNFIGOgestationis
Cuadro clínico
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INSUFICIENCIACARDIACA
PÉNFIGOgestationis
Cuadro clínico
NO afectación oral
Suele iniciarse en el abdomen, alrededor del ombligo, para extenderse posteriormente a brazos y piernas. .
CORTICOIDES sistémicos
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INSUFICIENCIACARDIACA
.Trastorno autoinmunitario (a veces IECA, penicilamina).Es raro (personas de mediana edad y edad avanzada)
Comienza con ampollas en la boca seguidas de ampollas en la piel.
DRENAN
PÉNFIGOvulgar
Cuadro clínico
SUPURAN
FORMAN COSTRA
SE DESPRENDEN FÁCILMENTE
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PÉNFIGO vulgar Localización BIOPSIA
Depósitos inmunes IgG y ampolla acantolítca en la capa basal de la epidermis.
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PÉNFIGO vulgar Localización
En la boca
Cuero cabelludo
TRONCO
NIKOLSKY +
La piel se separa fácilmente cuando la superficie cutánea no afectada se frota de lado a lado
Corticoides, Dapsona ,Inmunosupresores,Minociclina, Doxiciclina, Plasmaféresis
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LESIONES AMPOLLARES
1.-Mujer de 85 años presenta lesiones ampollares grandes en el abdomen y muslos que remiten espontáneamente y vuelven a reaparecer. Signo de Nikolsky negativo. El diagnóstico más probable es:a.- Pénfigo vulgarb.- Dermatitis herpetiformec.- Penfigoide bulosod.- Eritema multiformee.- Herpes zoster
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LESIONES AMPOLLARES
2.- La biopsia de un paciente con penfigoide buloso revelará:a.- Cambios no específicosb.- Depósitos de Ig Ac.- Acantolisis (lesiones dentro de la epidermis)d.- Lesión de la membrana basal
Formación de vesículas subepidérmicas, y un debilitamiento de la unión dermoepitelial
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LESIONES AMPOLLARES
3.- El tratamiento para las formas severas de penfigoide buloso es:a.- Prednisona + azatioprinab.- Prednisona 10-20mg /dc.- Prednisona 50-100 mg/dd.- Azatioprina 150mg/de.- Dapsona 100-150 mg/d
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INSUFICIENCIACARDIACA
Costra central húmeda y una zona externa donde se forman las vesículas translúcidas que se rompen produciendo erosiones
IMPETIGObulloso
DERMATITISherpetiforme
Enfermedad autoinmune ampollosa subepidérmica caracterizadapor una erupción pápulovesiculosa pruriginosa asociada a depósitos granulares de IgA a nivel de la dermis papilar .
DAPSONA
NO afectación oral
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INSUFICIENCIACARDIACA
Conjunto de enfermedades raras provocada por la alteración de los genes responsables de la formación de la epidermis y dermis
EPIDERMOLISISbullosa
Cuadro clínicoAmpollas, úlceras y heridas en la piel. Suele manifestarse al nacer o a los primeros meses de vida .:.
PIEL FRÁGIL
DÉBIL
Extremadamente SENSIBLE