SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M....
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SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de L’ENFANT
Master de Neuroimagerie DiagnostiqueSousse avril 2008
M. Elmaleh-BergèsImagerie PédiatriqueHôpital Robert Debré. Paris
![Page 2: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/2.jpg)
Diagnostic
• Otoscopie: tympan normal (exclut la pathologie inflammatoire)
• Circonstances de découverte: • Enfant qui fait répéter • Déformation des mots, retard de langage• Troubles du comportement, retard scolaire
• Dépistage systématique• En période néonatale: systématiquement ou chez les
sujets à risque (ATCD familiaux, prématurité, dysmorphie…)
• Durant la scolarité
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Audiométrie adaptée à l’âge
• Surdité de transmission : seuils en conduction aérienne (CA) au casque ou en champ
libre élevés et seuils en conduction osseuse (CO) normaux
La surdité n’excède pas 60 dB
• Surdité de perception : seuils en CA et en CO élevés et de même niveaux
La surdité peut aller jusqu’à la cophose
• Surdité mixte : seuil en CO pathologique mais moins élevé que le seuil en CA
La distinction entre surdités de transmission et surdité mixte est difficile,
particulièrement avant 5 ans et lorsque la perte auditive est modérée et unilatérale
Diagnostic
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BILAN ANATOMIQUEQuand un geste chirurgical est envisagé
- avant intervention dans une aplasie d’oreille
- avant décision de pose d’implant cochléaire (surdité profonde bilatérale)
Bilan étiologique: place de l’imagerie
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUESurdités à tympan normal
(de transmission, de perception, ou mixtes)
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SÉDATION le plus souvent inutile après 3-4 ans
• Mode hélicoïdal • mono ou multibaretttes • Durée d’acquisition 60 s• Épaisseur 0.3 à 1mm• Reconstructions multiplanaires
Tomodensitométrie
Plans de base: // et au CSC latéral
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APERÇU DE TOUTE LA BASE DU CRÂNE
•Malformation bilatérale de l’oreille interne•Malformations vertébrales•Agénésie carotidienne gauche•Malformation cardiaque•Aorte à droite
Syndrome de Klippel-Feil
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Canal pétromastoïdien CPM
Nouveau-né
3 ans
IMAGES PIEGESsutures et canaux
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Les structures ayant leur taille définitive à la naissance
j1Le CAI: court à la naissance, s’allonge pdt la 1ère année
Le labyrintheLes osselets
Le canal du nerf cochléaire
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0
10
20
30
40
50
60
70
0.5 – 3.994 – 6.99 7 – 9.9910 – 19.3Tranches d’âge (années)
Inci
denc
e (%
)
Hypodensité péricochléaire
Chadwell et al:The cochlear cleft AJNR 2004
5 ans
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IRM
1.5Tesla
3D-FSE 1/0.5 mm (ax)
1.4/0.7 mm(sag obl)
Reconstructions MIP
Toujours associer des coupes cérébrales +++
• Maladies métaboliques
• Séquelles d’infection anténatale
•Malformations
Morphologie
Signal du Labyrinthe
Etude des nerfs
(vestibulo-cochléaires et facial)
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Coupes axiales
3D-FSE T2 (1/0.5)
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SAGITTALES OBLIQUES
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Surdité de perception bilatérale évolutive
Toujours associer des coupes cérébrales +++
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SURDITÉ de TRANSMISSION à TYMPAN NORMAL
APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire NERF FACIAL/ FENÊTRES ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
TRAUMATISME +++
Lyse ossiculaire sur ATCD otitique
Adulte : OTOSPONGIOSE#
Enfant : MALFORMATION
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APLASIE MINEURE: malformation ossiculaire
NERF FACIAL/ FENÊTRES ANKYLOSE S-V (ST de l’OI) ANOMALIES VASCULAIRES CHOLESTÉATOME PRIMITIF
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G, 8 ans, retard de langage.
Examen ORL : otite séro-muqueuse gauche.
Surdité de transmission bilatérale de 40 dB
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NERF FACIAL/ FENÊTRES
VII
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ANKYLOSE S-V (ST de l’OI)
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FIXATIONS OSSICULAIRES
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ANOMALIES VASCULAIRES
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CHOLÉ CONGÉNITAL
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TRAUMATISME
6 ans, bilan de surdité mixte droite, persistant malgré la pose d’ATT
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Surdité de transmission gauche
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Étiologie?
Un tympan normal n’élimine pas la possibilité d’un processus
inflammatoire ancien à l’origine de séquelles ossiculaires
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Etiologies: très différentes de celles de l’adulte
Malformations congénitales
Infections ( infection virale ante or post-natale , labyrinthite post-méningitique ou post-otitique)
Traumatisme
Dysplasies osseuses (ostéopétrose, ostéogénèse imparfaite …)
Maladies métaboliques / Tumeurs
SURDITÉ DE PERCEPTION BILATÉRALE
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Le plus souvent: malformation spécifique non du type de l’agent causal mais
du stade de survenue dans l’embryogénèse
Depuis l’aplasie de Michel jusqu’à la dilatation “isolée” de l’aqueduc du vestibule
<j25
j70
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MODIOLUS – CANAL POUR LE NERF COCHLEAIRE
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Aqueduc du vestibule / sac endolymphatique
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![Page 31: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/32.jpg)
IRM
Toujours associer des coupes cérébrales +++
• Maladies métaboliques
• Séquelles d’infection anténatale
•Malformations
Morphologie
Signal du Labyrinthe
Etude des nerfs
(vestibulo-cochléaires et facial)
![Page 33: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/33.jpg)
9 ans, surdité droite
![Page 34: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/34.jpg)
CHARGESurdité liée à l’XSyndrome Branchio-Oto-RénalWaardenburg
quelques aspects caractéristiques à l’imagerie: Rechercher des anomalies associées +++Base du crâne, TC, autres nerfs crâniens, parenchyme cérébral
PENDRED: malformation type Mondini, non spécifique
70 % des surdités sont génétiques
- non syndromiques 70%- syndromiques 30%
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Syndrome CHARGE
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal
development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities
![Page 36: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/36.jpg)
Cophose droite
Agénésie de nerfs crâniens(VII, VIII, Nerfs mixtes, I)
Signes cardinaux du CHARGE
Syndrome CHARGE
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities
![Page 37: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/37.jpg)
Syndrome CHARGE
Coloboma, Heart disease, choanal Atresia, Retardal development, Genital hypoplasia, Ear abnormalities
![Page 38: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/38.jpg)
SURDITE LIEE A L ’X
![Page 39: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/39.jpg)
![Page 40: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/40.jpg)
Syndrome BOR
Ceruti et al. Otology and Neurotology 2002
![Page 41: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/41.jpg)
SURDITE PROFONDE BILATERALE AVANT POSE D’IMPLANT COCHLEAIRE " Check-list "
Cochlée: - taille, malformation? - fibrose, ossification?
MAI: nerfs (4) Parenchyme: leucomalacie (prématurité), séquelles de
méningite, malformations associées…
Oreille moyenne :
situation du canal facial et des structures vasculaires
Anatomie du labyrinthe osseux
IRM
TDM
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– NERFS? Implant posé à gauche
Microcochlées – oreilles « geyser »
SURDITE PROFONDE BILATERALE
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SURDITE PROFONDE BILATERALE
![Page 44: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/44.jpg)
SURDITE PROFONDE BILATERALE
![Page 45: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/45.jpg)
Geyser peropératoire
![Page 46: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/46.jpg)
Surdité profonde bilatérale
Post-méningitique
TDM IRM bilan pré-implant
![Page 47: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/47.jpg)
BILAN AVANT POSE D’IMPLANT COCHLÉAIRE POUR SURDITÉ PROFONDE
FOETOPATHIE À CMV
![Page 48: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/48.jpg)
SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE
DECOUVERTE: AGE SCOLAIRE
UNI OU BILATERALE
MALFORMATION
LABYRINTHE/ CAIINFECTION
CAUSE ACQUISE TRAUMATISMETUMEUR (rare: NF2)
![Page 49: SURDITÉS à TYMPAN NORMAL de LENFANT Master de Neuroimagerie Diagnostique Sousse avril 2008 M. Elmaleh-Bergès Imagerie Pédiatrique Hôpital Robert Debré.](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062511/551d9d91497959293b8c7390/html5/thumbnails/49.jpg)
1- LABYRINTHEmorphologie densité (TDM) signal (IRM)rechercher une anomalie bilatérale +++
2- MAI Rechercher une asymétrie du MAI
TDM Rechercher une asymétrie du canal du nerf cochléaire
IRM Nerfs du MAI Processus expansif du MAI
SURDITÉ PROFONDE UNILATÉRALE
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9 ans, Cophose G
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QUADRANT ANTERO-INFERIEUR
Carole, 7ans, cophose droite découverte post-traumatique
Aplasia and Hypoplasia of the Vestibulocochlear Nerve: Diagnosis with MR Imaging
Jan W. Casselman et al. Radiology 1997;202:773-781
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• Mensurations normales du canal du nerf cochléaire: 2,16 mm (2,12-2.20)
• Mesures du canal ≤ 2 mm (ou ≤ 1,7 mm) et
• ≥ 2,5 mm évocatrices d’une origine congénitale dans le cadre d’une surdité de perception: rechercher la présence du nerf à l’IRM
Mensurations
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4 ans, cophose et parésie faciale gauches
Kyste arachnoïdien du MAI
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Surdité de transmission TDM
Conclusion
Surdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu: Malformations
Surdité de perception
IRM
TDM
diagnostic
Dg + bilan pré-op IRM
les malformations du labyrinthe membraneux les labyrinthites non ossifiéesles traumatismes labyrinthiques sans fractles nerfs, le TC, le parenchyme
+
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Surdité de transmission TDM
ConclusionSurdités à tympan normal de l’enfant, à rechercher en premier lieu:
les malformations
Surdité de perception
TDMdiagnostic
Dg + bilan pré-op IRM
Labyrinthe osseuxMAI, canal pour le nerf cochléaireBase du crâne
TDM+