Spezielle Erkrankungen Früh- und...
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Spezielle ErkrankungenFrüh- und Neugeborener
Marlies Uhlemann
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Spezielle Erkrankungen
Früh- und Neugeborener
• Lungenerkrankungen Früh- und Neugeborener
• Erkrankungen des Blutes
• Erkrankungen des Nervensystems
• Infektionen
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Erkrankungen der Lunge
Überblick
1. Transitorische Tachypnoe (wet lung disease)
2. Atemnotsyndrom des Frühgeborenen
3. Pneumothorax
4. Mekoniumaspirationssyndrom
5. Neonatale Pneumonien
6. Persistierende pulmonale Hypertension
7. Brochopulmonale Dysplasie
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1. Transitorische Tachypnoe
Wet lung disease
Definition
Passagere respiratorische Insuffizienz durch
postnatal erhöhten Flüssigkeitsgehalt der
Lungen
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1. Transitorische Tachypnoe
Ätiologie
Nach Sectio caesarea
• fehlende Entleerung der Lunge bei
Durchtritt durch den Geburtskanal
Mütterlicher Diabetes
• verminderte Lungenreife
Perinatale Asphyxie
• fehlender Abtransport der intrapulmonalen
Flüssigkeit durch insuffizienten Kreislauf
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1. Transitorische Tachypnoe
Klinik
Atemnot
• Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, Einziehungen, Knorksen
Anhaltende Zyanose
Erhöhter Sauerstoffbedarf
Meist Normalisierung in 24 Stunden!
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Dyspnoe: epigastrische, interkostale und juguläre Einziehungen
Erkrankungen der Lunge
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Klinik• Atemnot
- Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, Einziehungen,
Knorksen
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1. Transitorische Tachypnoe
Wet lung disease
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1. Transitorische Tachypnoe
Differentialdiagnose
Pneumothorax
Atemnotsyndrom
Pneumonie
Mekoniumaspiration
Persistierende pulmonale Hypertension des
Neugeborenen (PPHN)
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1. Transitorische Tachypnoe
Therapie
Sauerstoff
CPAP-Atemhilfe
• continuous positive airway pressure
Beatmung (meist nicht notwendig)
Parenterale Ernährung
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2. Atemnotsyndrom des
Frühgeborenen
ANS
Syndrom der Hyalinen Membranen
Surfactantmangel-Syndrom
RDS - Respiratory Distress Syndrom
Definition
Erkrankung des Frühgeborenen durch
Surfactantmangel
selten des Neugeborenen
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2. Atemnotsyndrom
Ätiologie
Verminderte Surfactantsynthese
• Verminderte Enzymaktivität infolge Lungenunreife
• Neugeborene diabetischer Mütter
Verminderte Surfactantaktivität
• Neugeborene durch Infektionen, Mekoniumaspiration
– Inaktivierung von Surfactant durch Plasmaproteine oder
Fremdmaterial
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2. Atemnotsyndrom
Klinik
Typisch ist freies Intervall
• Entwicklung der Mikroatelektasen
• wenige Minuten bis zu 6 Stunden nach Geburt
Atemnot
• Tachypnoe, Dyspnoe, Nasenflügeln, Einziehungen,
Knorksen, abgeschwächtes Atemgeräusch, Zyanose
Kreislaufinsuffizienz
• grau-blasses Hautkolorit
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2. AtemnotsyndromStadieneinteilung nach Giedion
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2. Atemnotsyndrom
Stadium I : Fein-granuläre Zeichnung
Stadieneinteilung nach Giedion
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2. Atemnotsyndrom
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2. Atemnotsyndrom
Stadium II : I + positives Aerobronchogramm
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2. Atemnotsyndrom
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2. Atemnotsyndrom
Stadium III : II + unscharfe Grenze Herz/Zwerchfell
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2. Atemnotsyndrom
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2. Atemnotsyndrom
Stadium IV : „weiße Lunge“
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2. Atemnotsyndrom
Therapie
Wärmepflege
Sauerstofftherapie
Vorlage von Sauerstoff
CPAP-Atemhilfe
Kreislauftherapie
Maschinelle Beatmung
Substitution von Surfactant
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2. Atemnotsyndrom
Surfactantapplikation
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2. Atemnotsyndrom
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2. Atemnotsyndrom
Fehlapplikation von Surfactant in den rechten Hauptbronchus
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2. Atemnotsyndrom
Prävention
Gabe von Glukokortikoiden an die Mutter
• Pränatale Lungenreifeinduktion durch Stimulation
der fetalen Surfactantsynthese
– Betamethason (Celestan®)
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3. Pneumothorax
Ätiologie
Spontan
- 1-2%
Komplikation bei pulmonalen Erkrankungen
- Atemnotsyndrom, Pneumonie, Zwerchfellhernie
Komplikation therapeutischer Maßnahmen
- CPAP, Beatmung, Reanimation
Trauma
- Absaugen
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3. Pneumothorax
Definition
Luftansammlung im Pleuraraum
Raum zwischen Pleura parietalis und Pleura visceralis
Folge: Kollaps der betroffenen Lunge
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3. Pneumothorax
Klinik
- Plötzliche Atemnot mit Zyanose
- Seitendifferentes Atemgeräusch
- Asymmetrische Thoraxexkursionen
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3. Pneumothorax
Komplikationen
Spannungspneumothorax - Akute Lebensgefahr
– Verdrängung des Lungengewebes mit Mediastinalverlagerung
– Verlegung der pulmonalen Gefäßbahn
– Verhinderung des Blutrückstromes in die großen intrathorakalen
Venen
Hautemphysem
– Obere Einflußstauung, Blutdruckabfall
Pneumomediastinum, Pneumoperikard
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3. Pneumothorax
Therapie
Sofortige Entlastung
- Entlastungspunktion
- Anlage einer Drainage
Maschinelle Beatmung
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Thoraxsaugdrainage Nach Anlage einer Drainage
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4. Mekoniumaspiration
Mekoniumaspirationssyndrom
Definition
Respiratorische Insuffizienz des Neugeborenen
infolge Aspiration von Mekonium
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4. Mekoniumaspiration
Pathogenese
• Intrauterine Atembewegungen durch Hypoxie
• Intrauteriner Mekoniumabgang
• Postnatal Aspiration von Mekonium
• Respiratorische Insuffizienz
– Atelektasen und überblähte Bereiche durch
partielle Bronchusobstruktion
– Chemisch-toxische Pneumonie
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4. Mekoniumaspiration
Klinik
Kind ist bei Geburt mit Mekonium bedeckt
- Mekonium im Rachen, im Kehlkopf
Atemnot
Apnoe
Kreislaufschock
- Bradykardie, Blutdruckabfall
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Pneumonie nach Mekoniumaspiration
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4. Mekoniumaspiration
Therapie
Schnelle Beendigung der Geburt
Bei Verdacht keine primäre Maskenbeatmung
• nach Entwicklung des Kopfes sofortiges Absaugen des
Nasen-Rachen-Raumes
• endotracheale Absaugung möglichst vor erstem Atemzug
• eventuell tracheobronchiale Lavage
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4. Mekoniumaspiration
Therapie
Reanimation, Intubation, maschinelle Beatmung
Surfactant
- Inaktivierung durch chemische Pneumonie
Antibiotische Therapie
- Bakterielle Superinfektion
Sedierung
- Stressreduktion
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5. Pneumonie
Ätiologie
Bakterien– -hämolisierende Streptokokken der Gruppe B
– Staphylococcus aureus
– Enterobakter
– Klebsiellen
– Pseudomonaden
Atypische Erreger– Chlamydien, Mykoplasmen
Pilze
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6. Persistierende Pulmonale
Hypertonie des Neugeborenen
PPHNPFC-Syndrom
Persistent Fetal Circulation
Definition
- Mangelnde Umstellung des fetalen Kreislaufs
- Weiterbestehen des Rechts-Links-Shunts
- Umgehung der Lungenstrombahn über das Foramen
ovale oder den Ductus arteriosus
- Ausschluß eines zyanotischen Herzfehlers
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Fetaler Kreislauf
6. PPHN
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6. PPHN
Ätiologie
Unbekannt bei primärer PPHN
- eventuell Infektionen in Schwangerschaft
Sekundäre PPHN
- Mekoniumaspiration, Pneumonie, Lungenhypoplasie,
Zwerchfellhernie
- Hyperviskositätssyndrom, Sepsis, Hypoglykämie, Streß
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6. PPHN
Diagnostik
Röntgen-Thorax
• häufig ohne pathologischen Befund
– verminderte Lungenperfusion durch Vasokonstriktion - „leere Lunge“
– bei primärer PPHN Diskrepanz zwischen gutem
Röntgenbild und schlechter Klinik
– bei sekundärer PPHN typischer Röntgenbefund
der pulmonalen Grunderkrankung
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Atelektase/Unterlappenpneumonie rechts
Typische „leere Lunge“ bei PPHN
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6. PPHN
Therapie - Grundsätze
Ruhe am Kind
„Minimal handling“
- Verschlechterung durch Streß
- therapeutische und diagnostische Maßnahmen
Konsequente Behandlung der
Grundkrankheit bei sekundärer PPHN
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6. PPHN
Therapie - Pulmonal
Beatmung
Sauerstoff ist potentester Pulmonaldrucksenker
Surfactant
Sedierung - Morphin: - Senkung des Streßhormonspiegel
- direkt Senkung des Pulmonaldruck
- Phenobarbital
Relaxierung
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6. PPHN
Therapie -Medikamente
Kreislauftherapie:
Erhöhung des Systemdruckes zur Shuntumkehr
Vasokonstriktion im Pulmonalstromgebiet
Senkung des Pulmonaldruckes: ?Vasodilatation in Pulmonalstromgebiet
Cave: arterielle Hypotension
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6. PPHN
Therapie -Medikamente
Kreislauftherapie: ?
Erhöhung des Systemdruckes zur Shuntumkehr
Vasokonstriktion im Pulmonalstromgebiet
Senkung des Pulmonaldruckes: Prostazyklin
Vasodilatation in Pulmonalstromgebiet
Cave: arterielle Hypotension
![Page 53: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/53.jpg)
6. PPHN
Therapie -Medikamente
Kreislauftherapie: Dopamin
Dobutamin
Adrenalin
Erhöhung des Systemdruckes zur Shuntumkehr
Vasokonstriktion im Pulmonalstromgebiet
Senkung des Pulmonaldruckes: Prostazyklin
Vasodilatation in Pulmonalstromgebiet
Cave: arterielle Hypotension
![Page 54: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/54.jpg)
6. PPHN
Therapie - Therapieresistenz
Stickoxid-Beatmung
- NO führt direkt zur Erschlaffung der glatten
Gefäßmuskulatur
Hochfrequenzoszillations-Beatmung
- HFO als Rescue-Therapie
Extrakorporale Membranoxygenierung
- ECMO
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7. Bronchopulmonale Dysplasie
BPD
Definition
Chronische Lungenerkrankung mit typischen
radiologischen Zeichen und Sauerstoffabhängigkeit
über die 36. SSW hinaus
![Page 56: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/56.jpg)
7. Bronchopulmonale Dysplasie
Ätiologie
Lungenunreife
Barotrauma durch maschinelle Beatmung
Sauerstofftoxizität
Flüssigkeitseinlagerung in Lunge
- Ductus arteriosus persistens
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7. Bronchopulmonale Dysplasie
Klinik
Atemnot
- Tachydyspnoe, Einziehungen, Nasenflügeln
Sauerstoffabhängigkeit
Hyperkapnie
Bronchospasmen
Bronchopulmonale Infektionen
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Überblähte und atelektatische Lungenbezirke
![Page 59: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/59.jpg)
7. Bronchopulmonale Dysplasie
Prävention
Schonende Beatmung
– Vermeidung hoher Spitzendrucke
– frühzeitige Entwöhnung und Extubation
– Verschluß eines Ductus arteriosus persistens
![Page 60: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/60.jpg)
7. Bronchopulmonale Dysplasie
Therapie
Sauerstoff
Ausreichende Ernährung
Flüssigkeitsrestriktion
Medikamente
– Furosemid, Hydrochlorothiazid, Spironolacton
– Bronchodilatatoren
– ggf. Antibiotika
– Hydrocortison
Physiotherapie
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Welche Diagnose liegt vor?
![Page 62: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/62.jpg)
Zwerchfellhernie links mit Mediastinalverlagerung nach rechts
Alter: 5 Stunden
postnatal
![Page 63: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/63.jpg)
Spezielle Erkrankungen Früh- und
Neugeborener
• Lungenerkrankungen Früh- und Neugeborener
• Erkrankungen des Blutes
• Erkrankungen des Nervensystems
• Infektionen
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Erkrankungen des Blutes
Überblick
1. Hyperbilirubinämie
2. Morbus haemolyticus neonatorum
3. Kernikterus
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1. Hyperbilirubinämie
Definitionen
Physiologischer Ikterus
- 50% aller Neugeborenen
- keine Therapie notwendig
- 2.-5. Lebenstag
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1. Hyperbilirubinämie
Definitionen
Icterus praecoxzu früh
Icterus gravis
zu hoch
Icterus prolongatus
zu lange, über 10. Lebenstag
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1. Hyperbilirubinämie
Physiologie
![Page 68: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/68.jpg)
1. Hyperbilirubinämie
Physiologie
- Unlösliches (unkonjugiertes) Bilirubin
- Abbauprodukt des Hämoglobin
- Bindung im Blut an Albumin
- Transport zur Leber
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1. Hyperbilirubinämie
Physiologie
- Unlösliches (unkonjugiertes) Bilirubin
- Abbauprodukt des Hämoglobin
- Bindung im Blut an Albumin
- Transport zur Leber
- Umwandlung in wasserlösliche Form
- Glukuronidierung durch Glukuronyltransferase
- Ausscheidung über Galle in den Darm
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1. Hyperbilirubinämie
Besonderheiten bei Neugeborenen
![Page 71: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/71.jpg)
1. Hyperbilirubinämie
Besonderheiten bei Neugeborenen
- Hoher Hb/HK - hoher Bilirubinanfall
- Kürzere Lebenszeiten der Erythrozyten
70-90 Tage, Erwachsene 120 Tage
![Page 72: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/72.jpg)
1. Hyperbilirubinämie
Besonderheiten bei Neugeborenen
- Hoher Hb/HK - hoher Bilirubinanfall
- Kürzere Lebenszeiten der Erythrozyten
70-90 Tage, Erwachsene 120 Tage
- Unreife der Enzymsysteme in Leber
- Verzögerte Darmpassage
Folge: Verstärkter enterohepatischer Kreislauf
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1. Hyperbilirubinämie
Pathophysiologie
mit Hämolyse:
ohne Hämolyse:
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1. Hyperbilirubinämie
Pathophysiologie
mit Hämolyse: Blutgruppeninkompatibilität
Infektionen
Enzymdefekte
Erythrozytäre Membrandefekte
ohne Hämolyse:
![Page 75: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/75.jpg)
1. Hyperbilirubinämie
Pathophysiologie
mit Hämolyse: Blutgruppeninkompatibilität
Infektionen
Enzymdefekte
Erythrozytäre Membrandefekte
ohne Hämolyse: Verminderte Bilirubinumwandlung
- Diabetes mellitus der Mutter- erbliche Störungen
Geburtsverletzungen (Hämatome)
Polyzythämie
Darmverschlüsse
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1. Hyperbilirubinämie
Diagnostik
Nur bei unphysiologischen Formen
Blutgruppenkonstellation
Infektionsdiagnostik
Bilirubin-Differenzierung
- unkonjugiertes Bilirubin bei Leberstörung
oder Unreife
- konjugiertes Bilirubin bei gesunder Leber,
Abflußstörung der Galle
![Page 77: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/77.jpg)
1. Hyperbilirubinämie
Therapie
Flüssigkeitszufuhr
Fototherapie
- Blaues Licht (450-470 nm)
- Bilirubin wird durch Bindungsänderung
wasserlöslich
- Ausscheidung über Nieren
Albumin
Austauschtransfusion bei Extremwerten
![Page 78: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/78.jpg)
2. Morbus haemolyticus neonatorum
MHNErythroblastose
Rh-Inkompatibilität
Definition
Hämolyse beim Neugeborenen durch
BlutgruppeninkompatibilitätenRhesus-Inkompatibilität
Mutter Rh-negativ - Kind Rh-positiv
ABO-Inkompatibilität
Mutter Blutgruppe 0 - Kind Blutgruppe A, B, AB
Seltene Blutgruppenfaktoren
Kell, Duffy, Kidd
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2. Rh- Inkompatibilität
Pathogenese
Rh-Faktor: Eiweiß auf Oberfläche der
Erythrozyten (=Antigen D)
Mutter Rh-negativ: Antigen D fehlt
Fet Rh-positiv: Antigen D vorhanden
![Page 80: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/80.jpg)
2. Rh- Inkompatibilität
Pathogenese
Übertritt fetaler Erythrozyten (D) in den
mütterlichen Kreislauf bei
Wann?
![Page 81: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/81.jpg)
2. Rh- Inkompatibilität
Pathogenese
Übertritt fetaler Erythrozyten (D) in den
mütterlichen Kreislauf bei
- vorausgegangener Geburt eines Rh-positiv. Kindes
- Abort eines Rh-positiven Feten
- Fehltransfusion von Rh-positiver Blutkonserve
an Rh-negative Mutter
- nach Amniozentese
![Page 82: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/82.jpg)
2. Rh- Inkompatibilität
Pathogenese
Mutter bildet Antikörper gegen Antigen D
- Sensibilisierung mit 0,1 ml Blut
Antikörper durch Plazenta auf den Feten über
Auslösen einer Hämolyse beim Feten
Was passiert durch die Hämolyse?
![Page 83: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/83.jpg)
2. Rh- Inkompatibilität
Pathogenese
Mutter bildet Antikörper gegen Antigen D
- Sensibilisierung mit 0,1 ml Blut
Antikörper durch Plazenta auf den Feten über
Auslösen einer Hämolyse beim Feten
- Anämie
- Steigerung der Blutbildung in Leber und Milz
- Organvergrößerung
- Anstieg der Retikulozyten
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2. Rh- Inkompatibilität
Klinik (intrauterin)
Abhängig vom Schweregrad!
Hämolyse mit Anämie
Generalisierte Ödeme
Höhlenergüsse
Tachykardie, Herzinsuffizienz
Extremfall: intrauteriner Fruchttod
Entgiftung über Plazenta
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2. Rh- Inkompatibilität
Klinik (postnatal)
Icterus praecox, Icterus gravis
Tachykardie
Tachypnoe
Blässe
Hepatosplenomegalie
Blutbildveränderungen
- Anämie
- vermehrte Retikulozyten
Morbus haemolyticus neonatorum
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2. Rh- Inkompatibilität
Diagnostik (pränatal)
Blutgruppe der Mutter mit Rhesus-Faktor
Überwachung der Schwangerschaft
Engmaschige Ultraschallkontrollen
- Entwicklung eines Hydrops fetalis
Diagnostik (postnatal aus Nabelschnurblut)
Blutgruppe des Kindes mit Rh-Faktor
Bilirubin
Blutbild (Anämie, Retikulozyten)
Protein, Albumin, Blutglukose
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2. Rh- Inkompatibilität
Therapie (pränatal)
Abwarten und postnatale Therapie
Intrauterine Transfusion von Rh-negativem Blut
Gruppe 0
- meist über Nabelvene
Vorzeitige Entbindung
- Sectio ab 32. Schwangerschaftswoche
Therapie (postnatal)
Transfusion
Fototherapie
Austauschtransfusion
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2. Rh- Inkompatibilität
Komplikationen
Kernikterus (Bilirubinenzephalopathie)
Eindringen von unkonjugiertem, nicht an
Albumin gebundenen Bilirubin in das Gehirn
Irreversible Schädigung des Gehirns
- Ablagerung in Hirnnervenkernen und
- Basalganglien
Risikofaktoren: - Unreife
- Hypoxie, Azidose,
- Albuminmangel
- Hypothermie, Hyperkapnie
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Kernikterus (Bilirubinenzephalopathie)
Klinik
Fieber
Muskuläre Hypertonie
Opisthotonus
Zerebrale Anfälle
Lethargie, schrilles Schreien
SpätfolgenDefektheilung mit mentaler Retardierung
Taubheit
Choreoathetose
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2. Rh- Inkompatibilität
Prophylaxe
Anti-D-Prophylaxe:
Gabe von Anti-D-Immunglobulin an
Rh-negative Mutter
Wann?
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2. Rh- Inkompatibilität
Prophylaxe
Anti-D-Prophylaxe:
Gabe von Anti-D-Immunglobulin an
Rh-negative Mutter
- nach Geburt eines Rh-positiven Kindes
- nach Aborten
- nach Amnionzentese
- nach Fehltransfusion
- präpartal in der 28.-29. SSW
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Anlage eines Nabelvenenkatheters
Austauschtransfusion
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Nabelvenenkatheter: Fehllage Nach Korrektur
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3. ABO-Inkompatibilität
Pathogenese
Geringe Hämolyse
Neutralisierung der Antikörper in der Plazenta
Antigen beim Kind wenig ausgeprägt
Klinik
Nur leichte Anämie
geringe Retikulozytose
Icterus praecox
selten Icterus gravis
kein Hydrops fetalis
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Spezielle Erkrankungen Früh- und
Neugeborener
• Lungenerkrankungen Früh- und Neugeborener
• Erkrankungen des Blutes
• Erkrankungen des Nervensystems
• Infektionen
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Erkrankungen des Nervensystems
Überblick
1. Intrakranielle Blutungen
2. Periventrikuläre Leukomalazie
3. Retinopathia praematurorum
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Intrakranielle Blutungen
DefinitionBlutung innerhalb des Schädelskeletts
Einteilung nach Lokalisation (nach Volpe 1981)
Subdurale Blutung: - Geburtstrauma
Subachachnoidale Blutung: - Trauma
- Asphyxie
Intrazerebrale Blutung: - Frühgeborene
- Asphyxie
Peri- u. intraventrikuläre Blutung: - Frühgeborene
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Intrakranielle Blutungen
Einteilung nach Sonographie
Grad I-III, dazu Parenchymblutung
Grad I subependymale Blutung
Grad II Ventrikelblutung < 50% des Volumens
Grad III Ventrikelblutung > 50% des Volumens
Parenchymblutung bei allen Graden möglich!
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1. Peri- u. intraventrikuläre Blutungen
Ätiologie
Unreife
Mechanisches Trauma
Asphyxie mit Reanimation
Wechselnde zerebrale Durchblutung
- Beatmung, Ductus arteriosus,
- Abrupter RR-Anstieg, arterielle Hypotension
- Infusion hyperosmolarer Lösungen
Vitamin-K-Mangel
Belastung durch Transport
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1. Peri- u. intraventrikuläre Blutungen
Klinik
Kleine Blutungen
- meist asymptomatisch
Schwere Blutungen
- vorgewölbte Fontanelle
- Muskelhypotonie
- Bewegungsarmut
- Apnoen
- zerebrale Anfälle
- Anämie
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Sonographie
Normalbefund
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Sonographie
Subependymale Blutung - Hirnblutung Grad I
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Sonographie
Hirnblutung Grad III - Ventrikelblutung
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![Page 105: Spezielle Erkrankungen Früh- und Neugeborenerkinderklinik.med.uni-rostock.de/fileadmin/Kliniken/ukj/Bilder/... · 6. Persistierende Pulmonale Hypertonie des Neugeborenen PPHN PFC-Syndrom](https://reader034.fdocument.pub/reader034/viewer/2022052320/5cca0ff388c99324098d8298/html5/thumbnails/105.jpg)
Sonographie
Ältere Parenchymblutung
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1. Peri- u. intraventrikuläre Blutungen
Komplikationen
Posthämorrhagischer Hydrocephalus internus
- Shuntoperation
- Ventrikulitis
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1. Peri- u. intraventrikuläre Blutungen
Komplikationen
Mentale u. psychomotor. Entwicklungsverzögerung
Schema der periventrikulären Nervenbahnen
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1. Peri- u. intraventrikuläre Blutungen
Prognose
Abhängig von Schweregrad der Blutung
Grad I-II-(III) häufig symptomlos
Parenchymblutung - meist schwere
psychomotorische Retardierung
Im Einzelfall Prognose nicht vorhersehbar!
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2. Periventrikuläre Leukomalazie
PVLPathogenese
Zerebrale Minderperfusion
Beatmung: Hypokapnie
Blutdruckabfall
Ductus arteriosus persistens
Nekrosen in periventrikulär gelegener weißer Substanz
Bildung von Substanzdefekten
- Typische Erkrankung des Frühgeborenen
- Selten bei reifen Neugeborenen nach
schwerster Asphyxie
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Sonographie
Periventikuläre Leukomalazie
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2. Periventrikuläre Leukomalazie
Klinik
Akut meist symptomlos
Später motorische Ausfälle besonders der Beine
Entwicklung einer infantilen Zerebralparese
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2. Periventrikuläre Leukomalazie
Schema der durch die PVL zerstörten Hirnbahnen
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2. Periventrikuläre Leukomalazie
Infantile Zerebralparese