Síndrome de Sjögren · 2018. 12. 10. · Síndrome de Sjögren Daniel Jaramillo-Arroyave MD, MSc...
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Síndrome de Sjögren
Daniel Jaramillo-Arroyave MD, MSc
Medicina Interna – Reumatología – Epidemiología
Grupo de Epidemiología y Bioestadística – Universidad CES (EPIBIO)
Grupo de Reumatología Universidad de Antioquia (GRUA)
Medellín, Antioquia
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Conflicto de interés
• Ninguno
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Hoja de ruta
• Generalidades
• Aproximación clínica y de laboratorio
• Generalidades de tratamiento
• Pronóstico
• Conclusiones
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Generalidades
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https://www.quora.com/What-is-Sjogren-syndrome
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Tincani A, Andreoli L et al. BMC Medicine 2013; 11:93
Datos epidemiológicos
• Prevalencia: 0.1 - 4.8% (1%)
• Relación M:H - 9:1
• Asociación con otras EA: 30%
• Dos tipos: Primario y Secundario
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Anaya JM, et al. Rheum Dis Clin N Am 2016. Doi 10.1016/j.rdc.2016.03.005
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Aproximación clínica y de
laboratorio
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Tincani A, Andreoli L et al. BMC Medicine 2013; 11:93
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Fluoresceína en córnea
Verde de lisamina en
conjuntiva
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No todo síntoma seco es por
Sjögren
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M. Rischmueller et al. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 30 (2016) 189e220
Causas de
Sicca
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Diagnóstico diferencial SS y Sicca
Stefanski AL, et al. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 354–61
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Brito-Zerón P, et al. Expert Review of Clinical Immunology 2016, 12:2, 137-156
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Brito-Zerón P, et al. Expert Review of Clinical Immunology 2016, 12:2, 137-156
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Pertovaara M, et al. Ann Rheum Dis. 2001;60:467–72
Papiris SA, et al. Semin Respir Crit Care Med. 2007;28:459–71
Musculoesquelético
• Poliartralgias 40-75%
• Poliartritis no erosiva 30%
• Mialgias 33%
• Miositis: subclínica 75% - PM 2-10%
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Ramos-Casals et al. Sjögren Syndrome: Diagnosis and Therapeutics. 1st ed. Springer. 2012
Manifestaciones cutáneas
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Manifestaciones no vasculíticas
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Manifestaciones vasculíticas
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Pancreatitis crónica
Pancreatitis autoinmune –
IgG4
Fox RI. Lancet 2005; 366:321-331
Illes A, et al. Scand J Immunol 2009; 69: 387-400
Tracto gastrointestinal
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Ramos-Casals et al. Sjögren Syndrome: Diagnosis and Therapeutics. 1st ed. Springer. 2012
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Birbaum J. The Neurologist 2010; 16: 287-297
Chai J, et al. Curr Opin Neurol 2010; 23:509-513
Sistema Nervioso
SNC
• Síndrome similar a EM
• Neuromielitis óptica (NMOSD)
• Meningitis Aséptica
SNP
• Neuronopatía (Ganglionopatía)
• Polineuropatía desmielinizante crónica
• Mononeuritis múltiple (CRIOGLOBULINEMIA)
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Maripuri S, et al. Clin J Am Soc Nephrol 2009; 4: 1423-1431
Manifestaciones renales
Ojo con las GMNRP
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Manifestaciones genitourinarias
• ITU recurrente
• Resequedad vaginal (dispareunia)
• Vaginitis recurrente
• Cistitis intersticial
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Laboratorio
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Estudios para diagnóstico en SS
Oxford Textbook of rheumatology 4th Edition 2013
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Sjögrens Syndrome: Diagnosis and therapheutics 1rst Edition 2012
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Fayyaz A, et al. Rheum Dis Clin N Am 42 (2016) 419–434
Anticuerpos en Sjögren
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Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1161–1168
Biopsia de glándula salivar menor
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Fisher BA, et al. Ann Rheum Dis 2017;76:1161–1168
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Mariette X, et al. N Engl J Med 2018;378:931-9
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Aproximación al tratamiento
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No todos los pacientes requieren
un manejo adicional al control
del síntoma seco
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Kelley and Firestein’s textbook of rheumatology 10th Edition 2017
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Otras alternativas
• Rituximab
• Micofenolato Mofetil
• IVIg
• PLEX
• Belimumab
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Pronóstico
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Liang Y, et al. Ann Rheum Dis Published Online First 17 may 2013
Malignidad y Sjögren
pSS vs población general:
• RR 1.53 (IC 95% 1.17 a 1.88)
pSS y riesgo de LNH
• RR 13.76 (IC 95% 8.53 a 18.99)
pSS y malignidad tiroidea
• RR 2.58 (IC 95% 1.14 a 4.03)
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Factores relacionados a malignidad
• Parotidomegalia
• Hipocomplementemia
• Púrpura
• Neuropatía periférica
• Cambios en títulos de RA test
• Linfopenia
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Conclusiones
• A pesar de su frecuencia, el SSJ es un diagnóstico de exclusión
• Manifestaciones glandulares y extraglandulares de variada gravedad
• Poliautoinmunidad
• Seguimiento estrecho en pacientes con cambios en el
comportamiento de su enfermedad