Systemic

S L E Lupus Erythematosus

LUPUS

Qom University of Medical Sciences And Health ServicesMedical School

Supervisor:Dr.Katayoun BidadProvisioners:Ali Reza Moradi Mohammad Mahdi Shater

بیماری های خود ایمنی

نوع�ی اختالل دس�تگاه ایمن�ی اس�ت که در آن سلول های خودی به عنوان بیگانه تلقی شده و مورد حمل�ه دس�تگاه ایمن�ی قرار می

گیرد.

ایمنی در دس�تگاه اختالل ای�ن بروز عل�ل بدن هنوز مشخص نیست.

تاریخچه

لوپوس برای اولین بار در زمان بقراط مطرح شد

Lupus.در زبان التین به معنای گرگ است

:دو دلیل برای این نام گذاری

راش)1. بیماران ای11ن پوستی rashدر های )پروان1ی ای شک1ل روی بین1ی و گونه های افراد بس1یار شبی1ه صورت ک1ه م1ی شود دیده بیمار

گرگ است.

در قرن 2. نام ای1ن ب1ه جراحت 16اتالق میالدی هایی که بر اثر حمله گرگ ایجاد می شد.

Pathogenicity & Etiology به محیط1ی و ژنتیک1ی عوام1ل میان کن1ش ه1م بر

پاس1خ ایمن1ی غی1ر طبیع1ی منج1ر م1ی شود. ای1ن پاسخ ها شامل موارد زیر است:

Dendriticفعال س1ازی ایمن1ی ذات1ی ب1ه واسطه 1.cellها

کاه1ش آس1تانه ی فعال شدگ1ی س1لول های ایمنی 2.adaptive)B , T Cells(

+ و CD4 های T cellغی1ر موث1ر و ناکارآمد بودن 3.CD8+ ، regulatory و helper

و 4. آپوپتوزی پاکس1ازی سلول های میزان کاه1ش complexهای ایمنی

فعال شدگ1ی ایمنولوژی1ک س1لول در گردش و متص1ل ب1ه بافت :با افزایش ترشح

• IFN 2 و 1 های

•TNF αپیش التهابی

Bفاکتور محرک لنفوسیت•

10اینترلوکین•

های بادی اتوآنتی مداوم تولی1د های ناهنجاری ای1ن حاص1ل بیماری زا است

•SLE.یک بیماری چند ژنی است

است.SLEجنسیت مونث زمینه ساز •

برابر زنان1ی که از قرص 2 ت1ا 1.2طب1ق تحقیقات •هورمون و استروژن حاوی بارداری ض1د های های جایگزی1ن دریاف1ت م1ی کنن1د در معرض خطر

بیشتری از نظر ابتال قرار دارند.

عوامل ژنتیکی

نور • مثل فرابنف1ش اشع1ه برابر در قرارگیری خورشید

عفونت •

محرک های محیطی

پاتولوژی لوپوسپوس1ت بیوپس1ی پیوستگاه Igرس1وب در در

( درم لنفوسیت DEJدرم-اپ1ی تجم1ع و )T در ای1ن ناحی1ه و اطراف رگ های خونی

کراتینوسیت ب1ه آس1یب درم، ضمائ1م و دیده می شود.های قاعده ای و التهاب

کلی1ه بیوپس1ی و شدتب1ا آسیب الگوی داده م1ی شود و بهترین شیوه تشخی1ص

انتخاب می گردد.درمان

ای1ن جه1ت مه1م اس1ت که بیوپس1ی کلی1ه از کافی و مناس1ب طور ب1ه بیماران اگ1ر

خطر نشون1د کلیوی درمان های بیماری افزایش می یابد.پیشرفته

ISN/RPS بر اساس nephritisطبقه بندی Іکالس

ІІ ІІІ ІV V

a,c

های در رگ هیستولوژیکی های ناهنجاری خون1ی نی1ز م1ی توان1د نوع درمان را تعیین

کند.

بیوپس1ی گره های لنفاوی معموال در جهت رد عفونت یا بدخیمی انجام می گیرد.

عالئم اولیه کلینیکی لوپوستب، خستگی ، کاهش وزن1.راش حساسیت به آفتاب2.آرتریت3.سروزیت4.نفریت یا سندرم نفریتیک5.عالئم نرولوژیک)تشنج یا سایکوز(6.آلوپسی یا طاسی7.فلبیت)التهاب سیاهرک ها(8.آنمی9.

سقط های مکرر10.

نحوه تشخیصراش گونه

راش دیسکوئید

ایجاد راش پوستی با قرار گرفتن در معرضUV

زخم های دهانی

آرتریت

سروزیت

اختاللت کلیوی

اختالالت نورولوژیکی

اختالالت هماتولوژیکی

اختالالت ایمنولوژیک

تظاهرات بالینینشانه های سیستمیک

، تظاهرات کلیوی ، عضالنی – استخوانی ، پوستیدستگاه عصبی مرکزی و محیطی

تظاهرات قلبی و عروقی

تظاهرات ریوی

تظاهرات هماتولوژیک

تظاهرات گوارشی

تظاهرات چشمی

LUPUSمشکالت ذهنی

اشکال در تمرکز ، خواب حالت غمگین ، گریهعصبانیتتغییر حالت و شخصیت فردDepressionCognetive dysfunction:fuzzy-head

علل ایجاد: اثرات برون زاد وtreatmentتهدید کار و فعالیتزندگی با درد خستگی و سایر عالئمایزوله شدن نسبت به اجتماع مشکالت ارتباطی با خانواده

نحوه کمک به این بیماران در زمینه ذه1نی1

آگاهی فرد و اطرافیان1(تمرین عادات سالم و سبک زندگی فردی2(آموزش مدیریت استرس3(انجام کارهایی که فرد از آن لذت می برد4(حمایت از سمت خانواده و دوستان5(رضایت درونی از خود6(

تست های تشخیصی1 و LUPUS آزمایشگاهی1

: تست های خون و ادرارCBC و ESRتست کبد و کلیهآنالیط ادراریسیفلیسANAآزمون های استانداردآزمون های پیگیری سیر بیماریرادیوگرافی1 از توراکستستECG

عوارض بیماری

کلیه

CNS

خون و عروق خونی

درمان

درمان های دارویی شامل:•1 -NSAIDs:ناپروکسن ، ایبوبروفنکلروکین و هیدروکسی - داروهای ضد ماالریا: 2

کلروکین- کورتیکواستروئیدها3

درمان

درمان های عالئم و نشانه ها در ارگان ها •

NSAIDs- درد مفاصل کنترل درد:1 موارد شدیدتر: ضد ماالریا و

کورتیکواس1تروئیدها

- راش های پوستی عدم حضور در برابر آفتاب2 کرم ضد آفتاب و لباس های

پوشیده داروهای کورتیکواستروئیدی:ضد

التهاب پوستی

درمان

NSAIDs- التهاب ریه و قلب: کنترل توسط 3 کورتیکواستروئید

ضد ماالریا

باالی 4 های دوز تر تهاجم11ی و پیشرفت11ه انو1اع درمان -کورتیکو1استروئیدی

سیستم supressive دارو1های ایمن1ی مانند

cyclophosphamide(cytoxan)، zathioprine (imuran)

نبای1د ب1ا گلو1کوکو1رتیکوئی1د ها NSAIDs فق1ط بای1د توج1ه کرد ک1ه تجو1یز شوند

درمان

درمان های کلینیکال:•- پیوند سلول بنیادی 1 سنتتیکDHEA- استفاده 2

مراقبت1 های فردی؛ برای بهبود کیفیت زندگی:•- استراحت کافی1- ورزش2- تغذیه مناسب31- دوری از نور آفتاب4- اجتناب از سیگار5

FDA Approved

تغذیه در بیماران لوپوسی

محدودیت کالری 1.

رژیم کم پروتئین2.

چربی3.

Eویتامین4.

Aویتامین 5.

سلنیوم6.

روی7.Echanaceaمواد غذایی مضر: آهن ، یونجه ،