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Autor: Silvana Ciardullo
SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
PATOLOGÍA TUMORAL Y SEUDOTUMORAL
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SISTEMA MUSCULOESQUELÉTICO
PATOLOGÍA TUMORAL Y SEUDOTUMORAL
INTRODUCCIÓN
Un tumor óseo primario es una neoplasia que se origina en el tejido esquelético. Los
tumores musculoesqueléticos primarios son poco frecuentes y representan <1% de todos los
cánceres. Aproximadamente 2.500 nuevos casos de tumores malignos de hueso primario se
diagnostican cada año en los Estados Unidos. La gran mayoría de los tumores óseos son
benignos (relación 2:1 con los tumores malignos) y asintomáticos, por lo que es probable
que permanezcan sin ser detectados o se diagnostican incidentalmente. Por lo tanto, la
verdadera incidencia de los tumores óseos benignos es difícil de estimar.
Para poder comprender mejor la terminología aplicada a los tumores del hueso, es
importante redefinir ciertos términos pertinentes a la lesión en sí y su localización en el
hueso. El término tumor generalmente significa masa; en el léxico común radiológico y
ortopédico, sin embargo es equivalente al término neoplasia. Por definición, la neoplasia
demuestra crecimiento autónomo; si además produce metástasis local o a distancia, se
define como neoplasia maligna o tumor maligno. En el hueso en crecimiento, es importante
la valoración de la diáfisis, metáfisis, cartílago de crecimiento y epífisis. En un paciente con
una lesión ósea, la más importante decisión diagnóstica es definir si la lesión es benigna o
maligna; también en el diagnóstico diferencial deben considerarse las lesiones
seudotumorales.
OBJETIVOS
Identificar los hallazgos radiológicos que sugieren una lesión agresiva. de
Plantear una lista de diagnósticos diferenciales ante una lesión lítica solitaria.
Reconocer las lesiones óseas que no requieren un procedimiento invasivo para su
diagnóstico.
Conocer el valor de los métodos de diagnóstico por imágenes en la evaluación de un
paciente con un tumor óseo.
TEMARIO
1. Criterios Radiológicos de Malignidad
2. Lesión Lítica Solitaria
3. Lesiones que no hay que tocar
4. Papel de los métodos de diagnóstico por imágenes
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1. CRITERIOS RADIOLÓGICOS DE MALIGNIDAD
Puede ser muy difícil y a menudo imposible reconocer un tumor maligno y diferenciarlo de
un proceso benigno. Procesos tales como la osteomielitis y el granuloma eosinófilo pueden
simular tumores malignos y son, por supuesto, benignos. Con frecuencia se los incluye en
las listas de diagnóstico diferencial de lesiones agresivas, junto con los tumores malignos.
Los libros de texto de referencia y la literatura señalan cuatro aspectos que hay que
examinar ante toda lesión: la zona de transición (ZT), la presencia y características de la
reacción perióstica, la localización de la lesión en el hueso, la destrucción cortical y la edad
del paciente.
1.1 Zona de transición
Sin duda la zona de transición es el indicador más fiable para determinar si una lesión
es benigna o maligna. La zona de transición es el límite entre la lesión y el hueso normal.
Se considera estrecha si está tan bien definida que puede dibujarse a punta de lápiz. Si es
imperceptible y no puede delimitarse claramente, se dice que es amplia. Obviamente hay
muchos grados intermedios pero la mayoría de las lesiones puede incluirse dentro de una
zona de transición estrecha o amplia. Si la lesión tiene un borde esclerótico, por definición,
la zona de transición es estrecha.
Si una lesión tiene una zona de transición estrecha es un proceso benigno. Si una lesión
tiene una zona de transición amplia es agresiva (no maligna). Como ocurre en las periostitis
agresivas, muchas lesiones benignas (infección; GE) pueden tener una amplia zona de
transición igual que las malignas, debido a su desarrollo rápido, agresivo. Sin duda, hay
muchos grados intermedios
También hay procesos que pueden causar periostitis agresiva con una zona de transición
amplia, como la osteomielitis y el granuloma eosinófilo.
Es más fácil caracterizar la zona de transición que la periostitis, muchas lesiones benignas y
malignas no tienen periostitis. La zona de transición siempre está presente (sino no se vería
la lesión) mientras que muchas lesiones benignas y malignas no tienen periostitis.
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Fig. 1: Zona de Transición A. Estrecha: bien definida, borde esclerótico. B. Amplia: imperceptible, no puede
delimitarse claramente. Una ZT amplia no equivale a malignidad, pero es muy raro que una zona de transición
estrecha no se relacione con una lesión benigna.
Se dice que una lesión es permeativa cuando
está formada por múltiples pequeños agujeros.
No tiene un borde identificable y por tanto su
zona de transición es amplia. Los tumores de
células redondas tales como el MM, el sarcoma
reticulocelular (linfoma primario de hueso) y el
sarcoma de Ewing son ejemplos típicos de esta
clase de lesión. Sin embargo, la infección y el
GE pueden tener el mismo aspecto.
Fig. 2: Patrón permeativo.
1.2 Reacción perióstica
La reacción perióstica ocurre de manera inespecífica siempre que el periostio es irritado, ya
sea por un tumor maligno, un tumor benigno, una infección o un traumatismo. Hay dos tipos
de reacciones periósticas: benignas y agresivas. La diferencia entre las dos depende más
del tiempo que ha actuado el factor irritante, que de si el proceso que causa la periostitis es
benigno o maligno. Por ejemplo, un tumor benigno de lento crecimiento provocará una
periostitis gruesa, ondulada, uniforme o densa, ya que es una irritación crónica, de bajo
grado, que dá tiempo al periostio a producir una capa gruesa de hueso neoformado y
remodelarlo para formar un córtex normal. Un tumor maligno causa una reacción perióstica
de alto grado y de instauración más aguda; por ello el periostio no tiene tiempo para
consolidar. Adopta una apariencia lamelada (en capas de cebolla) o amorfa, o incluso, en
rayos de sol.
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Cuando se observa reacción perióstica asociada a una lesión ósea, el primer paso es
determinar si es benigna o agresiva. Observar una periostitis agresiva no implica que la
lesión sea maligna, ya que puede observarse en la infección, el GE, QOA, osteoma osteoide
e incluso en traumatismos. Sin embargo, si se trata de una periostitis benigna, recuérdese
que las lesiones malignas no causan periostitis benignas.
Fig. 3: Reacción perióstica. Tipo Benigno: periostitis gruesa (A), ondulada, uniforme o densa (B). Tipo Agresivo:
Triángulo de Codman (C), lamelar (catáfilas de cebolla) (D), ribete en cepillo (E) o en rayos de sol (F).
1.3 Localización de la lesión
La ubicación de la lesión en el hueso, tanto transversal como longitudinalmente, también
puede ser útil en el diagnóstico diferencial. Por ejemplo, un selecto grupo de lesiones está
situado excéntricamente y consiste en la corteza (osteoma osteoide, el osteosarcoma
parosteal, y el fibroma no osificante). Otras lesiones casi siempre implican la epífisis (tumor
de células gigantes después del cierre de la fisis, condroblastoma). Algunas lesiones, como
quistes óseos solitarios, encondromas, EG y el sarcoma de Ewing, tienden a estar situado
en el centro.
La orientación o eje de la lesión es poco útil para clasificar una lesión como benigna o
agresiva. Se ha dicho que si una lesión crece en el eje longitudinal de un hueso largo en vez
de hacerlo de forma circular, es benigna. Sin embargo, el sarcoma de Ewing es una lesión
extremadamente maligna y con frecuencia tiene su eje mayor a lo largo de la diáfisis de un
hueso largo. Al revés, muchos defectos corticales fibrosos crecen de forma circular y son
totalmente benignos. Por lo tanto este dato no debería formar parte de su evaluación
radiológica.
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Fig. 4: Localización en el hueso. Epífisis Pacientes jóvenes: condroblastoma; infección. Pacientes más de 20 años: TCG. Pacientes de edad avanzada: geoda (signos de artrosis). Metáfisis: FNO, QOS, FCM,
Osteosarcoma, condrosarcoma, Encondroma e infecciones. Diáfisis: Sarcoma de Ewing, QOS, QOA, Encondroma, Displasia fibrosa y Osteoblastoma. Disponible en The Radiology Assistant
1.4 Destrucción cortical
A menudo el hueso cortical es reemplazado por una matriz no calcificada (fibrosa o
condroide) de lesiones benignas fibrosas o cartilaginosas. Esto puede dar una falsa
impresión de destrucción cortical en las Rx simples o en la TC. Además la infección y el GE
pueden provocar destrucción cortical extensa y simular un T maligno. Los QOA pueden
adelgazar tanto la cortical que ésta resulte indetectable en as Rx. Por lo tanto, la destrucción
cortical puede en ocasiones inducir a errores. Si bien debe hacernos pensar en una lesión
maligna, dicha lesión debe reunir además otros criterios de malignidad, tales como una zona
de transición amplia.
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Fig. 5: Destrucción de la cortical ósea: la imagen de la izquierda muestra la destrucción cortical irregular en un osteosarcoma. La imagen a la derecha corresponde a un Sarcoma de Ewing con
reacción perióstica agresiva y destrucción cortical. Disponible en The Radiology Assistant
1.5 Edad del paciente
Una vez que se ha decidido que una lesión es probablemente maligna el diagnóstico
diferencial es relativamente sencillo. En primer lugar la lista de tumores malignos n es
demasiado larga y, en segundo lugar la mayoría de los tumores se ajustan bastante a
criterios estrictos de edad Jack Eideken sobre una estadística de 4000 tumores encontró
que el 80% podían diagnosticarse correctamente teniendo en cuenta la edad del paciente.
Básicamente clasifica a los tumores según la década en la que se presentan; por ejemplo el
osteosarcoma y el sarcoma de Ewing son los únicos tumores primarios malignos del hueso
que aparecen en la infancia y después de los 40 sólo son frecuentes las MTS, el mieloma y
el condrosarcoma. Aunque puede haber excepciones estas edades de referencia son muy
útiles. A continuación, siguiendo a Helms, mencionaremos algunos puntos que pueden ser
útiles para su diagnóstico.
EDAD TUMOR
1-30 años Sarcoma de Ewing
Osteosarcoma
Adamantinoma
30-40 años Fibrosarcoma
TCG Maligno
Sarcoma de células reticulares
Sarcoma parostal
Más de 40 años MTS
Mieloma
Condrosarcoma
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2. LESIONES LÍTICAS BENIGNAS
Una lesión lítica benigna del hueso es, probablemente, uno de los hallazgos más frecuentes
que encuentra el radiólogo. La lista de entidades que causan lesiones líticas benignas es
bastante larga y, por lo tanto, una regla mnemotécnica resulta útil para recordarlas. El
término FEGNOMASHIC se escribe con la primera letra (en inglés) de las entidades del
diagnóstico diferencial de lesiones líticas benignas del hueso. El siguiente paso, después de
aprender el nombre de todas las lesiones, es tener cierta idea del aspecto de cada una. Tras
tener una impresión del aspecto radiográfico de cada lesión, debe Ud. intentar aprender
formas de diferenciar cada lesión de las otras. Las claves que se enumeran en la tabla, son
las descriptas por Helms, según su propia experiencia. El autor les atribuye una precisión
del 95%.
F Fibrous Dysplasia
(Displasia Fibrosa)
Sin reacción periótica.
En la tibia diagnóstico diferencial con adamantinoma.
E Enchondroma
(Encondroma)
Eosinophilic Granuloma
(Granuloma Eosinófilo)
Debe tener calcificaciones, salvo en las falanges.
Indoloro - Sin reacción perióstica.
Menor de 30 años
G Giant Cell Tumor
(Tumor de Células Gigantes)
1. Epífisis cerradas.
2. Epifisario, adyacente a la superficie articular.
3. Excéntrico.
4. Borde bien definido pero no esclerótico.
N Nonossifying Fibroma
(Fibroma no osificante)
Menor de 30 años.
Indoloro - Sin reacción perióstica.
O Osteoblastoma
(Osteoblastoma)
Diagnóstico diferencial con quiste óseo aneurismático,
particularmente en los elementos posteriores de las
vértebras.
M Mestastatic Disease
(Metástasis)
Myeloma
(Mieloma)
Mayores de 40 años.
A Aneurysmal Bone Cyst
(Quiste Óseo Aneurismático)
Menores de 30 años.
Expansivo.
S Solitary Bone Cyst
(Quiste Óseo Solitario)
Menores de 30 años.
Localización central en el hueso.
H Hyperparathyroidism (Brown
Tumor)
Tumores pardos del HPT
Otros signos y/o síntomas de hiperparatiroidismo.
I Infection (Osteomyelitis)
Infección (Osteomielitis)
Si es adyacente a la articulación debe afectarla.
Incluirla siempre en los diagnósticos diferenciales.
C Chondroblastoma
(Condroblastoma)
Chondromyxoid Fibroma
(Fibroma Condromixoide)
Menores de 30 años.
Epifisario.
Matriz no calcificada
Diagnóstico diferencial con el fibroma no osificante.
Tabla 1: Mnemotecnia para el diagnóstico diferencial de lesiones líticas óseas, modificado de Helms.
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Por sí misma es una larga lista, en uso general desde hace muchos años, que incluye
aproximadamente 14 entidades y necesita acoplarse con otros criterios para acortarla a un
tamaño manejable para cada caso particular. Por ejemplo, si la lesión es epifisaria, sólo es
necesario mencionar tres o cinco entidades, dependiendo de la precisión que Ud. quiera
tener. Si aparecen múltiples lesiones, sólo deben valorarse media docena de entidades.
Menores de 30 años Sin dolor ni periostitis Epifisaria Múltiple
GE
QOA
FNO
Condroblastoma
QOS
Displasia Fibrosa
Encondroma
FNO
QOS
Condroblastoma
Infección
TCG
Geoda
GE y QOA son
opcionales
Displasia Fibrosa
GE
Encondroma
MTS y Mieloma
HPT
Hemangiomas
Infección
Tabla 2: Criterios para reducir la lista de entidades que deben incluirse en el diagnóstico diferencial.
3. LESIONES QUE NO HAY QUE TOCAR
La expresión lesiones que no hay que tocar se refiere a aquellos procesos que tienen un
aspecto radiológico tan característico que una biopsia u otros métodos adicionales de
diagnóstico son innecesarios. La biopsia no sólo implica un coste y una morbilidad
innecesarios, sino que en algunos casos puede inducir a error y a cirugías innecesarias.
Podemos clasificarlas en tres grupos:
Lesiones postraumáticas
Variantes normales
Lesiones típicamente benignas
3.1 Lesiones postraumáticas:
Miositis Osificante: calcificación circunferencial con centro radiolúcido. Se ve mejor en
T.C. No debe biopsiarse ya que su aspecto histológico agresivo puede simular un
sarcoma.
Lesiones por avulsión: localización característica en zonas de inserción (espina ilíaca
anteroinferior o tuberosidad isquiática).
Desmoide cortical: se considera una avulsión del borde interno supracondíleo de la
porción distal del fémur. Pueden captar en la gammagrafía ósea. RM: T1 hipointenso, T2
hiperintenso, con edema circundante.
Quistes o geodas subcondrales: se asocian a enfermedad degenerativa de la
articulación, a enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato cálcico, AR y NAV.
Enfermedad discovertebral: esclerótica y focal, adyacente a los platillos vertebrales,
con osteofitosis y espacio discal estrechado.
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Fracturas: pueden causar osteosclerosis extensa y periostitis simulando un tumor óseo.
Síndrome de Tietze (costocondritis): produce una inflamación bulbosa de la costilla
debido a periostitis. Puede simular una lesión costal.
3.2 Variantes normales:
Defecto dorsal de la rótula: defecto lítico en el cuadrante superoexterno. Es una
anomalía del desarrollo. Puede simular infección, osteocondritis disecante o un
condroblastoma.
Pseudoquiste del húmero: se debe al aumento de hueso esponjoso en la zona del
troquíter, dando una apariencia radiotransparente.
Os odontoideum: es la apófisis odontoides no fusionada que con la flexión puede
desplazarse anterior al cuerpo de C2 y simular una fractura de odontoides. El arco
anterior de C1 es hipertrófico y con la cortical gruesa. Es una alteración congénita o
postraumática antigua más que una fractura aguda.
3.3 Lesiones t ípicamente benignas:
Fibroma No Osificante-Defecto Cortical Fibroso: aspecto benigno y tan característico
que debe evitarse la biopsia. La historia natural es la involución, se van llenando de
hueso neoformado por lo cual tienen captación aumentada en la gammagrafía ósea
(fase de curación o “cicatrización”).
Islotes óseos: los pequeños (< de 1 cm) no plantean problemas diagnósticos. Los
grandes simulan MTS blásticas. Asintomáticos. Buscar dos signos: 1) eje mayor
orientado en la dirección de carga del hueso, 2) márgenes con trabéculas óseas que se
extienden hacia el hueso normal en forma espiculada. Pueden crecer.
Pseudoquiste de calcáneo y QOS: región anterior del calcáneo, que no está sometida
a excesivo stress.
Infarto óseo: en fases precoces pueden tener aspecto parcheado, lítico-esclerótico o
permeativo. En región diáfiso-metafisaria. La RM muestra una imagen característica.
4. PAPEL DE LOS METODOS DE DIAGNOSTICO POR IMAGEN
Formular un diagnóstico de presunción.
Determinar la extensión de la lesión.
Guía para procedimientos intervencionistas.
Evaluación de la respuesta al tratamiento.
Evaluación de las complicaciones.
Aunque las radiografías simples, la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética
(MR), y los estudios con radionúclidos puede proporcionar cada uno información adicional,
cuando se sospecha extensión a los tejidos blandos de una lesión ósea, se debe evaluar al
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paciente con RM con contraste para determinar no sólo la extensión tumoral sino también el
riesgo de complicaciones como compromiso neurovascular. Además, la RM puede ayudar a
reducir la lista de diagnósticos diferenciales demostrando componentes quísticos o
necróticos, presencia de cápsula o seudocápsula, la presencia de niveles líquidos y el
refuerzo con contraste o edema peritumoral.
La TC puede mostrar una fractura patológica en una lesión que con otros métodos podría
parecer benigna.
La gammagrafía con Tc 99m gammagrafía ósea con Tc99 de cuerpo entero puede determinar
si una lesión es monostótica o poliostótica.
4.1 Indicaciones de la TC
Útil para definir la relación entre diversas estructuras óseas
Permite la confirmación de un hallazgo radiográfico dudoso (fractura de una vértebra
cervical)
Complementa la planificación quirúrgica (3D)
Permite la definición anatómica de áreas ocultas (DDC, fusión vertebral, coalición tarsal)
Evaluar destrucción cortical, calcificación tumoral o riesgo de fractura
Permite evaluar áreas anatómicas difíciles y verificar la localización exacta de las
lesiones (osteoma osteoide, secuestro)
Confirmación de un hallazgo radiográfico dudoso
Guía para la realización de biopsias
4.2 Indicaciones de la RM
Superior a la TC para evaluar extensión tumoral
Define mejor la extensión intramedular, hacia el espacio subperióstico y las partes
blandas
Los bordes de las alteraciones en la intensidad de la señal representan los del tumor y
los del edema perilesional.
Permite detectar las lesiones salteadas cuando existen.
Gadolinio: útil para evaluar extensión intraarticular, necrosis tumoral y diferencia entre
edema y tumor. Evaluar la respuesta al tratamiento.
Planificación de cirugía ortopédica
GALERÍA DE IMÁGENES
En la página web Lecciones en Diagnóstico por Imágenes: Sistema Musculoesquéletico
pueden acceder a una galería de imágenes creada a partir de los casos clínico de la wiki
Radiopaedia en el siguiente link: http://leccionesdiagnostico3.wordpress.com/patologia-
tumoral-y-seudotumoral/225-2/
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CONCLUSIONES
Los datos personales de un paciente con sospecha de lesión tumoral o seudotumoral del
sistema musculoesquelético aportan datos fundamentales al diagnóstico diferencial.
La secuencia diagnóstica inicia habitualmente con la radiología convencional, ciertas
características morfológicas de las lesiones pueden orientar hacia su naturaleza benigna
o maligna.
La TC permitirá evaluar con mayor detalle la estructura ósea, mientras que la RM
permitirá identificar los cambios en la médula ósea de todo el segmento comprometido.
La evaluación de las partes blandas adyacentes es posible con ambos métodos, sin
embargo, la RM permite una mejor caracterización de los tejidos.
La medicina nuclear es muy sensible, aporta datos funcionales y permite valorar todo el
esqueleto en una sola exploración.
La secuencia diagnóstica deberá adaptarse a los métodos disponibles y las
características clínicas del paciente.
BIBLIOGRAFÍA
Principios Radiológicos para el Diagnóstico de Tumores Óseos (Revisión Bibliográfica)
Resnick D, “Huesos y Articulaciones en Imagen” 2ª Edición. Ed. Marbán. Madrid,
España. 2001
Clyde A Helms “Fundamentos de Radiología del Esqueleto” 3ª Edición. Marbán
Litic Bone Lesion Mnemonic, consultado el 2 de Noviembre de 2014 en
http://radiopaedia.org/articles/lytic-bone-lesion-mnemonic
“Semiología Ósea” consultado en línea el 2 de Noviembre de 2014 en
https://es.scribd.com/doc/67132391/semiologia-osea
Henk Jan van der Woude and Robin Smithuis. Bone Tumor - Systematic Approach and
Differential Diagnosis. Consultado en línea el 3 de Noviembre de 2014 en
http://www.radiologyassistant.nl/en/p494e15cbf0d8d/bone-tumor-systematic-approach-
and-differential-diagnosis.html
http://seram2010.com/modules.php?name=posters&d_op=diapositivas&file=diapositivas
&idpaper=1286&forpubli=&idsection=2
https://es.scribd.com/doc/67132391/semiologia-osea