TRANSTORNOS DE HUMOR SINDROMES DEPRESSIVAS SINDROMES MANIACAS.
Sindromes extrapiramidales
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SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES
Integrantes:Valentina Castillo
Camila González
Sebastián Peña
Natalia Rodríguez
Carla Tapia
Se deben al compromiso tanto anatómico como fisiológico del sistema extrapiramidal, que está constituido por los ganglios basales y sus conexiones.
Síndromes Extrapiramidales
Sistema extrapiramidal interviene: - Control del movimiento voluntario y tono muscular.- Producción de movimientos automáticos y asociados. 1° No interviene la voluntad: emocionales, instintivos (defensivos o reactivos), aprendidos. 2° Asociados: Mov. Automáticos complejos que acompañan al movimiento voluntario.
Disfunciones del sistema extrapiramidal:1. Trastornos del movimiento2. Trastornos del tono3. Trastornos de la postura
EPIDEMIOLOGÍA
Parkinson: En Chile, el grupo etario de mayores de 60 años alcanza un 11,4% con 1.717.478 personas y el grupo de 65 años y más es de 1.217.576, corresponde al 8% de la población.
De este grupo destaca el grupo de personas mayores de 80 años, los que alcanzan el 14.7% con 250.840 personas.
Corea de Huntington : Es de distribución mundial. La prevalencia aceptada es de 5 a 10 por 100.000 habitantes.
Sistema extrapiramidal
CaudadoCuerpo
estriado dorsal
Putamen
Globo pálido
Núcleo lenticular
Núcleo subtálamicoSustancia
negra(tronco
cerebral)
Núcleos grises
Anatomía
FISIOPATOLOGÍA
La corteza cerebral: excitatorias (glutamato), a través de las vías corticoestriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontoparietal: corteza sensitivo-motora (áreas 4,1,2 y 3), corteza premotora (área 6), campo visual frontal (área 8)
El cuerpo estriado es la zona hacia donde convergen la mayoría de las aferencias del sistema:
• Los núcleos intralaminares del tálamo, la sustancia negra y los núcleos del rafe mesencefálico.
El caudado y el putamen envían axones inhibitorios (GABAérgicos) al globo pálido, que constituye el núcleo con las mayores eferencias del sistema.
Globo pálido
envía
Axones inhibitorios
Tálamo
Cerebelo, núcleo subtalámico y sustancia negra
aferencias
El GP proyecta axones al tálamo pasando a través de la capsula interna. Viajan en pequeños haces antes de formar parte del fascículo talámico que finalmente llega al tálamo. Los núcleos VL Y VA envían axones a la corteza cerebral completando el circuito.
Sustancia negra
Caudado Putamen
Neuronas dopaminérgicas en pars
compactaSe proyectan
Cuerpo estriado
Forman sinapsis inhibitorias
Conexiones inhibitorias
Tálamo
Corteza sensitivo-motora
El núcleo subtalámico recibe aferencias inhibitorias del GP y de la corteza, a su vez envía eferencias al GP.
Algunas zonas del tálamo proyectan por medio del haz tegmental central, al núcleo olivar inferior; éste envía fibras a la corteza cerebelosa contralateral. Desde el cerebelo el circuito se cierra en el tálamo a través del núcleo dentado y del núcleo rojo contralateral.
Aunque no hay conexiones directas desde el caudado al putamen o al GP a la médula espinal, la región subtalámica es una estacion importante de relevo.
Las proyecciones del GP al NR convergen con aferencias desde la corteza motora y los núcleos cerebelosos profundos. Fibras eferentes del NR descienden por la medula, como el tracto rubroespinal, que modula el tono de los músculos flexores
TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES
• La mayoría de los trastornos del movimiento se producen por alteraciones patológicas en los ganglios basales.•Para llegar a un diagnostico neurológico de los síndromes extrapiramidales se debe categorizar los movimientos anormales que presenta el paciente.
Trastornos del movimiento
Voluntarios
Hipocineticos Hipercineticos
Temblores
Mioclonías
Corea
Hemibalismo
Tics
Asterixis
Automáticos y asociados
Pérdida de mímica emocional
Desaparición de movimientos
asociados
Hipocinesia o Bradicinesia
Dificultad para iniciar un movimiento voluntario en donde el paciente se mueve con lentitud y torpeza.
Manifestación clínica:
• Pobreza y lentitud global en los movimientos• Hipomimia o inexpresividad facial• Falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar)• Micrografía (reducción en el tamaño de la escritura)•Es característica de la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Huntington
Temblor
Corresponde a un movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en amplitud y frecuencia.
Causas del temblor
Acción
Postural o de actitud
Fisiológico
Familiar
Intencional o de
movimiento
Reposo
Pruebas Clínicas
T. En reposo
T. Actitud T. Intencional
T. Intencional y de actitud
Coreaa
Son sacudidas musculares rápidas irregulares que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo.
Manifestaciones clínicas:
Desaparece durante el sueño y
aumenta con el estrés o factores
emocionales
Generan distorsión de movimientos voluntarios.
El paciente presenta
movimientos arrítmicos e
involuntarios.
Puede ser focal, localizada o
comprometer un hemicuerpo.
Marcha irregular que
afecta las extremidades “marcha del
payaso”
Pueden afectar los músculos de la fonación, de
la cara y respiratorios.
asociado a perdida de células de núcleo caudado y putamen; también puede ser provocada por agonistas dopaminérgicos
•Enfermedad de Huntington Corea hereditaria benigna
•Enfermedad de Wilson Ataxia Teleangiectasia
•Atrofia olivopontocerebelosa
Hereditaria
•Vascularitis Accidentes cerebrovasculares isquémicos
•Hemorragia hematoma subdural
Enfermedades cerebrovasculare
s
•Levodopa Antipsicótico
•Anticolinérgicos ACO
•Litio Anfetaminas
Toxicidad por fármacos
•Parálisis cerebral Anoxia
•Hemorragia ernicterus
Encefalopatías
•Tumores del SNC Traumáticas
•cirrosis hepática
Otras
Causas de corea
Manifestaciones clínicas
Apertura y cierre de la mano acompañados por pronosupinación y extensión del miembro
seguido con flexión de antebrazo sobre brazo por detrás del tronco
Desplazamiento del mentón hacia abajo
Protrusión de los labios; Apertura y cierre de la boca
Flexión y extensión del cuello con retracción comisural
Pueden existir ruidos realizados por la boca, lengua e inspiraciones profundas.
Habla irregular en volumen; puede ser explosiva
Marcha irregular e inestable; sacudidas e inclinaciones bruscas “Marcha danzante”
Hemibalismo
Características:•Se produce frecuentemente por lesiones vasculares en el núcleo subtalámico contralateral.• Desaparece de forma espontanea en algunas semanas luego de su inicio.
Es una corea unilateral, de carácter violento debido a que involucra musculatura proximal de las extremidades.
MIOCLONÍASLas sacudidas mioclónicas son contracciones musculares bruscas, rápidas e involuntarias de un segmento corporal, de parte de éste o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Estas pueden clasificarse de acuerdo a :
Su distribución
Su relación con los estímulos precipitantes
Su etiología
Focales Comprometen una parte del cuerpo
MultifocalesSegmentari
asComprometen 2 o más zonas
contiguas
Generalizadas Afecta múltiples regiones
Según su distribución
Según su relación con los estímulos precipitantesEspontáneas
• Estas pueden ser Estimulosesibles o Reflejas, esta ultima puede ser desencadenada por el tacto, el sonido, la estimulación lumínica o nociceptiva , estiramiento o excitaciones musculares (percusión, frío), movilización pasiva.
Por Estímulos sensoriales
También se pueden presentar de forma aislada lo repetitiva. Pueden ser arrítmicas o rítmicas (generalmente por lesión del tronco o de la medula).
SEGÚN ETIOLOGÍA
•Relacionadas con el sueño, ansiedad, el ejercicio.
Fisiológicas
•Hereditarias o esporádicas.
Esenciales
•Aisladas: Mioclono estimulosensible
•De la Infancia: Epilepsia juvenil mioclónica.
•Progresiva: Mioclono báltico.
Epiléptica
•Enfermedades Degenerativas
•Enfermedades Infecciosas
•Trastornos Metabólicos
•Daño Cerebral Focal.
Sintomáticas
Asterixis
Corresponde a una brusca interrupción del tono postural.
• Características: Se manifiesta en pacientes con encefalopatía metabólica; se resuelve al mejorar la enfermedad de base.•Manifestaciones clínicas:Se produce una flexion súbita en la muñeca seguida por un retorno a la extensión ; el movimiento parece un “aleteo” de forma irregular.•Pruebas semiológicas para detectar presencia de asterixis:
TICS
Corresponde a movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes y rápidos.
De intensidad variable y falta de ritmo, pueden llegar a ser violentos.
Empeoran con el estrés, disminuye con la concentración mental y desaparecen durante el sueño.
Tipos de tics
Corresponde a sonidos o palabrasVocales
Guiñar un ojo, olfatear, parpadear, arrugar la frente, sacudir la cabeza, muecas faciales.
Motores simples
Frotarse las manos, rascarse la cabeza, copropraxia, ecopraxia, patear.
Motores complejos
Carraspera, gruñido, ladrido, silbido, tos.Vocales simples
Repetición involuntaria de una misma frase, repetición de las palabras que escucha.
Complejos
Clasificación clínica
Común en niños, desaparecen generalmente al año y no requieren tratamiento.
Tics simples transitorios
Se presentan en cualquier edad, no requiere de tratamiento en la mayoría de los casos.
Tics simples crónicos
Síndrome de Gilles de la Tourette
Tics crónicos, motores
complejos y vocales
SÍNDROME DE GILLES DE LA TOURETTE
• Comienza en la cara y luego se generaliza al tronco y a los miembros.
• Se asocia con trastornos psíquicos y tics vocales simples o complejos.
• Suele comenzar entre los 5 y 15 años, y evoluciona con caídas y remisiones.
Hipersensibilidad dopaminérgica en el estriado.Fisiopatología
Trastornos del Tono
RigidezAumento del tono muscular
caracterizado por una resistencia al desplazamiento pasivo de un
segmento corporal
Tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo
largo de todo el desplazamiento (Rigidez
cérea) o bien “el fenómeno de la rueda dentada de
Negro”.
Extensión Pasiva Resistencia Vencida Intermitentemente.
Al soltar Se queda en la posición que se deja.
Hipertonía
Principal ejemplo de ello es la Enfermedad de Parkinson caracterizado por la rigidez de todos los grupos musculares, posee una apariencia característica, hipocinesia, pero reflejos normales.
Afecta por igual a músculos agonistas y antagonistas, se asocia con asimetría, disminución o perdida de movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos vegetativos, reflejos profundos normales.
Hipotonía
Disminución del tono muscular por lesiones en el SNP o SNC, este último se observa hipotonía por afectación; en el sistema extrapiramidal como La Corea de Huntington y la de Sydenham.
Existe reducción de la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal, de manera espontánea se presenta como un exagerada movilidad del segmento.
Distonía
Síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y su
manifestación clínica son posturas anómalas o movimientos repetitivos de
torsión.
Postura Distónica: Se refiere a una deformidad postural, principalmente una torsión sobre un eje del segmento afectado , puede ser permanente o sostenida, con movimientos rápidos o lentos.
Atetosis: Movimientos distónicos involuntarios, lentos, sinuosos (en forma de curva), con contorciones, reptantes, en la porción distal de las extremidades.
Los movimientos distónicos pueden
presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo o
durante la ejecución de un acto motor.
Trastornos de la Postura
CLASIFICACIÓN DE LAS DISTONÍAS
Pueden clasificarse de acuerdo con la edad de comienzo, la distribución topográfica o la etiología.
Edad de Comienzo
En pacientes jóvenes suelen comenzar con los miembros inferiores; luego evolucionan a formas generalizadas.
En adultos son mas frecuentes las distonías focales que quedan
circunscritas a ese segmento corporal.
Topografía
Focales: Comprometen
un grupo muscular
circunscripto.
Segmentarias: Comprometen
dos o más segmentos corporales contiguos
Multifocales: Las zonas
afectadas no son contiguas. Hemidistonías:
Está comprometida un hemicuerpo; se
produce por lesiones
contralaterales de los ganglios
basales.
Generalizadas: Cuando
comprometen el tronco y los miembros.
ETIOLOGÍA
ENFERMEDAD DE PARKINSON
Es una enfermedad neurodegenerativa del SNC cuya principal característica es la muerte progresiva de neuronas que producen dopamina.
Suele comenzar alrededor de los 60 años, pero puede aparecer antes. Es más común en los hombres
ESTADIOS CLÍNICOS
Escala de Hoenh y Yarh para valorar la progresión y severidad de la enfermedad de Parkinson.
Estadio 1 Enfermedad unilateral ; Daño leve que permite una vida cotidiana y profesional normal; triada parkinsoniana( hipotonia bradicinesia y temblor)
Estadio 2 Daño bilateral especialmente de tronco, vida profesional más difícil; trastornos posturales( cifosis marcada, actitud en flexión)
Estadio 3 Los grandes síntomas están presentes, dificultan la vida cotidiana y el desplazamiento, Trastornos del equilibrio, reflejos posturales y de enderezamiento comprometidos.
Estadio 4 No camina, la ayuda exterior se vuelve indispensable para los actos de la vida cotidiana.
Estadio 5 Confinamiento a silla o cama.
DIAGNÓSTICO
Anamnesis
Edad de comienzo
Niñez
Adolescencia
Vejez
Modo de comienzo
Abrupto
Gradual
Insidioso
Evolución
Meses o años
Fármacos
Antecedentes
familiares
Hereditario
EXAMEN FÍSICO • Girar sobre si mismo Dibujar un espiral que se
expande• Retropulsión Tapping• Reflejo glabelar Reflejo palmomentoniano
Presencia de movimientos
involuntario anormales
• Se evalúa por la posición del miembro en reposo, palpación y resistencia al movimiento pasivo
Tono Muscular
• Se evalúa si hay presencia de rebordes óseos y mediante las mediciones de la musculatura .
• Enf. De la neurona del asta anterior.• Puede asociarse a fasciculaciones
Atrofia (pérdida de la masa muscular)
• Inicio de la acción planeada• Mantención equilibrio y postura• Inicio y detención de la marcha• Tipos
Marcha
• Enf. Psiquiátrica • Tratamiento con psicofármacos • Alteraciones de la conducta .Perfil neuropsicológico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Lesión Primera motoneurona (piramidal)
Segunda motoneurona (periférico)
Músculo Extra piramidal
SIGNOS
Parálisis o paresia
Hemi o paraparesia
Distal Proximal Escasa o no
Trofismo Atrofia escasa y tardía desuso
Atrofia severaSevera
Atrofia lentaProximal
No
Fasciculaciones No Presentes No No
Mov. Anormales NO No No Si. Distintos tipos
Reflejos osteotendinosos
Hiperreflexia Hipo o arreflexia
Disminuidos No alterados
Reflejos superficiales
Ausente Presente Presente Normales
Reflejos plantar Extensor Normal o poco reactivo
Normal o poco reactivo
Normal
Tono Espasticidad Hipotonía Hipotonía ligera
Rigidez o hipotonía
Referencia: Semiología Medica -Goic
PARACLÍNICA
Exámenes de laboratorio
• Hemograma• Eritrosedimentació
n
Electroencefalograma
• Pacientes con mioclonías
Estudios por imágenes
• TAC• RM
Estudios genéticos
• DNA recombinado
TRATAMIENTO HIGIÉNICO – DIETÉTICO
El no consumo de alimentos que desencadenen una nueva crisis como en el caso de los tics y los temblores.
Excesiva actividad física o trastornos del sueño, aumentaran el riesgo de producir un nuevo episodio del síndrome.
Evitar el consumo de drogas, sedantes o alcohol.
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
Levadopa
Benzodiacepinas
Toxina botulínica
TRATAMIENTO KINÉSICO Objetivo: Restaurar la máxima capacidad funcional del paciente para que pueda mejorar su calidad de vida.
• Potenciar las funciones que permanecen en el paciente para compensar las funciones perdidas. • Prevenir contracturas y deformidades. • Mantener y mejorar la movilidad articular. • Mejorar la postura y el equilibrio del paciente.• Enseñar al paciente a vivir y a compensar su incapacidad.
PRONÓSTICO
El pronostico para la mayoría de estos síndromes va a depender de la oportuna intervención del medico tratante
Dependerá del factor desencadenante que inicie la disfunción
Algunos de los síndromes son progresivos ( Parkinson o corea), por lo tanto los tratamientos van a mejorar la calidad de vida del paciente