SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO
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SÍNDROME NEFRÓTICO
Dr. Francisco Averos
CLASIFICACION CLINICA
PRIMARIA
SECUNDARIA
• También llamado Idiopático
• Formas puras y mixtas
• Glomerulonefritis subaguda, aguda y crónica.
• Pielonefritis crónica
• Enfermedades del colágeno: Lupus, periartritis nodosa.
• Diabetes, Amiloidosis
• Enfermedades vasculares
• Enfermedades infecciosas
TIPOS HISTOPATOLÓGICOS
De cambios mínimos: 75% S.N. idiopático Segmentario focal: 41% S.N. idiopático Membranoproliferativo: 39% S.N. secundario Proliferativo: 14% S.N. idiopático Membranoso: 7% S.N. secundario
Síndrome Nefrótico Primario
1. Mas del 90% de S.N.I. se presenta entre 1 a 4 años2. Mas del 50% de S.N.S. se presenta a partir de los 12 años
Etiopatogenia
•Trastornos de la inmunidad humoral: disminuye la IgG y aumenta la IgM.
•Trastornos de inmunidad celular: aumenta actividad de los linfocitos T con producción de linfoquinas responsables de las lesiones características.
Inmunofluorescencia: Depósitos de c3 e igm a nivel renal.
Barrera polianiónica: capa de glicoproteínas cargadas negativamente que recubren la pared del capilar e impide el paso de proteínas (albúmina)
Aumento de la permeabilidad glomerular a las proteínas, especialmente de la albúmina, por desaparición de la carga eléctrica de la barrera polianiónica y aumento del tamaño de los poros de la membrana basal del capilar glomerular.
Trastorno Fundamental
Fisiopatología Linfoquinas
Barrera Polianiónica
Cambia su carga eléctrica
Altera permeabilidad de
membrana
Albuminuria
Hipoalbuminemia P. Oncótica
hipovolemia
Flujo sanguíneo renal Excita reguladores de
volumen
Estimula osmoreceptores del hipotálamo
AntidiuréticaAldosterona
Filtrado glomerular
Oliguria
Retención Na y agua
Retención Na y aguaRetención Na
EDEMA
Cuadro Clínico Edema:
1. Localizado a nivel palpebral2. Inicialmente matutino, posteriormente se hace evidente todo el
día3. Deja más fóvea en comparación a la glomerulonefritis4. Evoluciona a anasarca
Oliguria Hipertensión arterial transitoria 10% Hematuria transitoria en un 20% Signos de desnutrición Infecciones
Edema palpebral Ascitis
Anasarca
Datos de laboratorio En sangre:1. Albúmina: menor de 2,5 g/dl2. Gammaglobulina: disminuida3. Aumento de alfa 2 y beta globulina4. Colesterol, triglicéridos y lípidos totales aumentados5. Azoados (urea y creatinina): normales6. C3 normal7. Disminución de Ca total en base a la fracción ligada
alas proteínas8. Ca iónico, K y Na: normal9. Hb normal o ligeramente aumentada10.Leucocitosis11.VSG acelerada
En orina:1. Proteinuria: se determina de la siguiente forma: Cualitativa: 3 a 4 crucesCuantitativa: más de 1g/m2/día o 40mg/m2/horaRelación de proteína/creatinina urinaria: mayor de 2 esdiagnóstico de nefrosisCilindros hialinos y céreosHematuria macroscópica (rara), microscópica 20%transitoria.
Indicaciones de
Biopsia:
Mal nutrición proteica Infecciones por Gram – o + (piel, aparato respiratorio,
cavidad peritoneal) Aterosclerosis precoz Hipercoagulabilidad ( trombosis de la vena renal y a.
pulmonar) Procesos infecciosos sépticos
Absoluta: CorticoresistenteOpcional: Corticosensibles con recidivas múltiples
Complicaciones más frecuentes
Tratamiento Reposo absoluto Dieta:1. Restricción de sal y agua2. Proteínas a dosis de 3 a 4g/kg/día, en pacientes que no tengan datos de
IRA3. Hidratos de carbono en un 60%4. Grasa en un 20% Se administra potasio y vitamina D Administrar Ca Vacuna: corticodependientes, corticoresistentes y los que reciben drogas
inmunosupresoras, por el riesgo de infecciones como varicela (es mortal) En caso de infecciones bacterianas se hace: Cultivo y se da antibiótico Gamma globulina estándar: contactos con pacientes con sarampión,
varicela Aciclovir IV: si ya se ha contagiado.
Indicaciones de hospitalización
Cuando se va a realizar una biopsia Infecciones graves o severas Cuando se va a usar diuréticos
Tratamiento del edema: nunca dar diurético de entrada
•Albúmina al 20% , 5ml/kg/cada 8 – 12 hrs.•Luego se utiliza diuréticos como furosemida 1mg/kg IV
Tratamiento con esteroides:•Prednisona 60mg/m2/día por 6 semanas a dosis diaria•Prednisona 40mg/m2/día por 6 semanas en días alternos•Prednisona en dosis decrecientes por 6 semanas en días alternos
Conceptos
Curación: Ausencia de proteinuria patológica por 3 años con 2 años sin uso de corticoides.
Remisión: Ausencia de proteinuria patológica durante un periodo de un mes
Recaídas: Proteinuria de más de 40mg/m2/hora después de una remisión > a un mes.
Resistencia a los esteroides:Completa: hay síntomas con proteinuriaParcial: No hay síntomas pero persiste la proteinuria
SINDROME NEFRITICO Dr. Francisco Averos
Síndrome de Nefrítico
Se caracteriza por presentar: Hematuria macro o microscópica Cilindros granulosos o hemáticos Proteinuria Oliguria Edema HTA Hiperazoemia Hematuria Microscópica
Causas
•C3 disminuido por mas de 6 a 8 semanas. Tendencia a la cronicidad
•Es la enfermedad por inmunocomplejos mas frecuentes
Adquiridas
Purpura de Shonlein-Henoch
LES
Glomérulo Nefritis Aguda Post-Estreptocócica
Generalidades• 1 a 3 semanas después
de una infección estreptocócica.
• Afecta preescolares y escolares (3 – 8 años)
• Mas en varones que en mujeres, proporción de 2/1
Generalidades• 1 a 3 semanas después
de una infección estreptocócica.
• Afecta preescolares y escolares (3 – 8 años)
• Mas en varones que en mujeres, proporción de 2/1
EtiopatogeniaEstreptococo beta hemolítico
del grupo A, con antecedentes de infección faríngea o cutánea, producida por la siguientes cepas:
Serotipo 12: Mas frecuente luego de una faringoamigdalitis
Serotipo 49: Mas frecuente luego de una infección cutánea
EtiopatogeniaEstreptococo beta hemolítico
del grupo A, con antecedentes de infección faríngea o cutánea, producida por la siguientes cepas:
Serotipo 12: Mas frecuente luego de una faringoamigdalitis
Serotipo 49: Mas frecuente luego de una infección cutánea
Fisiopatología
Complejo Ag/Ac
AntígenoProteína M
IgGIgE
SangreSangre
C3Glomérulo
(inflamación)Glomérulo
(inflamación)
Vasoconstricción arteriolar
Calibre Arteriolar Flujo de sangre
• Filtrado Glomerular• Retención de azoados( Aumento de urea y creatinina)• Oliguria IRA• Retención de agua y sal Edema e Hipervolemia• Isquemia renal: Renina – Hipertensinigeno - Hipertensina
Hipervolemia Isquemia Renal
HTA
Alteración de la permeabilidad capilar
Alteración de la permeabilidad capilar
ICCICC Isquemia RenalIsquemia Renal
• Proteinuria• Hematuria• Cilindruria
Clasificación
•Hay proliferación endocapilar•Afecta las c. del epitelio de la capsula de Bowman pero en forma difusa
•Mas del 80% de células en forma difusa• 5% de los casos. Mal pronostico
Ubicación de los Complejos Inmune
Manifestaciones Clínicas
1 .- Antecedentes de infección respiratoria o cutánea.
Infección respiratoria: 15 días antes Infección cutánea: 21 días antes2.- Al inicio: Síntomas inespecíficos3.- Edema Localización facial: Palpebral al inicio y
luego se localiza en abdomen, escroto y región pretibial. Es matutina
Anasarca excepcional Menos intenso y menos fóvea que el
edema del síndrome Nefrótico Duración: 1 a 2 semanas
Asociada a ascitis en un 30%4.- Oliguria: 25% de los pacientes5.- Anuria: 9% de los pacientes Signos de mejoría: Poliuria abundante
6.- Hematuria: Siempre presente y puede ser: Microhematuria: 100% de los casos y se reporta como
hematíes incontables. Microhematuria: 60%-70% de los casos. Color rojizo
oscuro, desaparece a las 2 semanas. Hematuria macroscópica recidivante causada por nefropatía por IgA o E. de Berger
7.- Hipertensión arterial: 50% de los casos y de este el 10% desarrolla encefalopatía hipertensiva (cefalea, vómitos, convulsiones, obnubilación, coma)
8.- Datos de Hipovolemia: Ingurgitación yugular, Hepatomegalia, tos, disnea, taquicardia, ritmo de galope, estertores pulmonares basales.
Laboratorio
Rx de tórax: Cardiomegalia, signos de congestión y edema pulmonar
Indicaciones de la Biopsia
Evolución y Pronostico
Indicaciones de Hospitalización
Tratamiento
HipertensiónHipertensión
H Leve:• Restricción de líquidos 25% de
sus necesidades basales.• Diuréticos: Furosemida 2mg/k/dl
VO.H Moderada:• Restricción de líquidos 50%• Furosemida: 5 mg/k/d O si no hay
hipervolemia y 10 mg/k/d VO si hay hipervolemia
H Severa:• Restricción de líquidos.• Furosemida 10 mg/kd VO
HipotensoresHipotensores
• Nifedipino 0.25 – 0.5 mg/k/dosis (Adalat caps. 10mg)
• Enalapril 0.1 – 0.4 mg/k/dosis (Renitec tab 5, 10 y 20 mg)
5.- Para la encefalopatía Hipertensiva• Nitroprusiato sódico 2mcg/k/min en
infusión continua.6.- Para la ICC: Diuréticos restricción
de líquidos, Na y sal7.- Para la IRA: Diuréticos Kayexalate si
el k esta entre 5.5 y 6.5 mEq/l; mas Ca, Glucosa hipertónica e insulina.
Diálisis peritoneal o hemodiálisis si el K esta mas de 7 mEq/l