Síndrome de Stevens Johnson
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SÍNDROME DE STEVENS-JOHNSON
Presentación:Carlos Marlon Escudero
Grupo N
DERMATOLOGIA
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INTRODUCCIÓN
Descrito por primera vez en “1922”
Inicialmente Síndrome Mucocutaneo Agudo
Síndrome caracterizado por afectación de piel y mucosas.
Mecanismo poco estudiado.
Eritema Multiforme
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DEFINICIÓN
Es una dermatosis aguda grave, que afecta principalmente a la piel y membranas mucosas de origen medicamentosa e infecciosa que se caracteriza por estomatitis, conjuntivitis y lesiones vesiculo-ampollosas.
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EPIDEMIOLOGIAEs de distribución Mundial.Común en mujeres.1.89 casos de cada 10 x millón datos de la FDA.Incidencia a cualquier edad.Enfermos con VIH-SIDA 1 caso X cada mil.Pacientes con cáncer.53% infecciones(virales) y 54%(antibióticos,
aines, aintoconvulsivos)
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ETIOLOGÍA
Estudio de la susceptibilidad genética, se ha asociado al HLA-B 1502 y algunos fármacos.
Carbamazepina, Alopurinol y Fenintoina.
Antibióticos: Sulfonamidas,
penicilinas, quinolonas.
Anticonvulsivos; Fenobarbital , acido
valproico.
AINES; Oxicam.
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ETIOLOGÍA
De origen infecciosa Bacteriana
Mycoplasma Pneumoniae
Viral
Herpes Simple
Citomegalovirus
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PATOGENIAEs muy poco entendida.
Apoptosis Queratinocitos
Se han encontrado linfocitos T CD 8 en secreciones
HipersensibilidadOMPLEJO DE HISTOCOMPATIBILIDAD I
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CUADRO CLÍNICO
• FASE AGUDA: 28 días.• Sintomatología Inespeificifica • Fiebre, cefalea, malestar general. • Dolor faríngeo, dolor articular, • Taquipnea, pulso débil y acelerado.
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CUADRO CLÍNICO
• FASE TARDIA: • Estomatitis
Vesículas en Labios, lengua , cara, velo del paladar, faringe, ulceraciones y pseudomembranas, disfagia y sialorrea.
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CUADRO CLÍNICO
• FASE TARDIA: • Conjuntivitis
Purulenta bilateral, iridociclitis, panoftalmitis, fimosis.
• Rinitis Formacion de costras y epistaxis.
• Vaginitis y balanitis.
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CUADRO CLÍNICO
• FASE TARDIA: • Dermatitis;
Generalizada, predomina en cara, tronco, manos y pies.
• Carácter Vesiculo ampollosa, erosiones, costras mielicericas, papulas.
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COMPLICACIONES
Se observan en;14% Infecciones Cutáneas
6.4% Septicemia
5% Bronconeumonía
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DIAGNOSTICO
Datos histopatológicos: Epidermis hay edema, espongiosis, ampollas subdermicas que contienen fibrina, polimorfos nucleares y eosinofilos. Infiltrados con extravasación de eritrocitos.
Laboratorios Hematuria, Daño renal
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DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Eritema Polimorfo SX LYELL
PENFIGOIDE PENFIGO
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TRATAMIENTO
Farmacológico;Dexamentasona: 9mg/dia 6-12 hrsAntihistaminicos: Loratadina 10mg/kg peso Sedacion; DifedrinaminaClorferinaminaAntibióticos: Amplio EspectroInmunoglobulina IV 0.75MG/KGSulfato de cobre No bien estudiadoCiclofosfamida 60mg/kg DiaTalidomida
No Farmacológico;Evitar exposición al fármacoLimpiar lesiones
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BIBLIOGRAFÍA
• Harr and French Orphanet Journal of Rare Diseases 2010, 5:39 ,http://www.ojrd.com/content/5/1/39.
• Causes and Treatment Outcomes of Stevens-Johnson ,Syndrome and toxic epidermal necrolysis in 82 adult Patients, korean j intern med 2012;27:203-210 http://dx.doi.org/10.3904/kjim.2012.27.2.203
• Dermatología, Arena, cuarta edición, MCGRAWHILL