SINDROME DE SJÖGREN MODULO DE REUMATOLOGIA JUAN CARLOS GARCÍA RODRIGUEZ.
SINDROME DE SJÖGREN
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Sx de
Sjög
ren
Jesús Melesio Santoyo
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Definición
» Enfermedad crónica autoinmune, se caracteriza por infiltrado de predominio linfocitarioen las glandulas exocrinas, particularmente; lagrimales, salivales, disminuyendo las secreciones de las mismas y, por tanto ocasionando sequedad de la mucosa conjuntiva
Primario: Entidad únicaSecundario: Acompañar a otra enfermedad crónica autoinmune
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» XEROFTALMIA» XEROSTOMIA
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Epidemiología
» 0.5 – 1 % de la población general» Mujeres 9:1» Principalmente en > 40-50 años
˃ Edad promedio 42 años 79%
» Mas común en países de clima seco
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Etiopatogénia» De etiología desconocida pero se considera autoinmune
por el característico infiltrado linfocitario en las glándulas exocrinas y presencia de múltiples auto-Acs
**predisposición genética
HLA-B8HLA-DR3
HLA-DRW52HLA-DQA1´0501
Agentes infecciososVirus de Epstein-Barr
EnteroviruSRetroviruS
____________VIH
Hepatitis CHerpes virus
CITOMEGALOVIRUS
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Infiltrado inflamatorio
» 80% Linfocitos T CD4+ , CD8+, 5:1» 15 % Linfocitos B productores de auto-Acs
˃ FR˃ Acs- anti Ro˃ Acs anti La
» 5% NK
Las células del epitelio glandular producencitocinas pro inflamatorias
IL-1IL-6
TNF- alfa
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R o
H L A
L aM 3 - F o d r in aC IT O Q U IN A SO X I D O N I T R IC O
C a n a l í c u lo
In ju r ia E p i te l ia l
C é lu la E p i te l ia l L in fo c i to T C D 4 +
Ro
HLA
LaM3
a- Fodrina
CITOQUINASOXIDO NITRICO
Canalículo
Injuria Epitelial
Célula Epitelial
Linfocito T CD4+
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Etiopatogénia
Tejido glandular
Fodrina
Fodrina
Linfocito B
LIN
FOCI
TO T
Auto-Ag
Auto-Ag
La fodrina forma parte del cito esqueletode las células glandulares
Receptor muscarinoco colinergico M3R
Bloquea las secreciones Destrucción glandular
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Infiltrado de LT
Epitelio Canalicular/
Acinar
Auto-Ag LTCD4+
Injuria Epitelial
Daño Tisular
IFN
IFN
IL-2 IL-10
TNF-IL-1IL-10IL-6
a
LBAnticuerpos
Plasmocito
Reconocimiento por LB
APC
HLA-II
La
La/Ro, -fodrina, Ma 3
h Y RNARo60Liberación
de Auto-Ags
Liberación de
Auto-Ags
ON
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SECRECION GLANDULAR
ESTIMULO NORMAL SINDROME DE
SJÖGREN
CELULA ACINAR
mAChR-M3
NERVIOCOLINERGICO
ACh
Anti-M3
OXIDO NITRICO
IL-1 – TNF-a
Señal
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Clínico
Sequedad oral, bucal, vaginal
Hipertrofia de parótidas
Fenomeno de Raynaud
LinfadenopatíaMiositisAfección renalAfección pulmonar
PúrpuraEsplenomegalia
LabAnemia normo-normoLeucopenia, eosinofilia,
VSG aumentadaAlt de coagulación
FR IgA- IgM en saliva +Prueba de schirmer
Hipertrofia paratiroidea
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Consecuencia de hiposalivación:Candidiasis
70-75% SSLENGUAPALADAR
COMISURAS
Caries
xerostomia
GrietasDepapilacion
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Manifestaciones extraglandularesDigestivas•Pancreatitis recurrente•Gastritis atrófica
Respiratorias•Plauritis•Bronquitis•Neumonitis intersticial difusa
Respiratorias•Plauritis•Bronquitis•Neumonitis intersticial difusa
Renales•Acidosis tubular renal•Nefritis intersticial•Glomerulonefritis membranosa
Neurológicas•Hemiparesia transitoria•Convulsiones•Transtornos psiquiatricos
Endocrinas•Hipotiroidismo
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Criterios de Diagnóstico
1. Síntomas oculares2. Síntomas orales3. Signos oculares4. Características histopatológicas5. Compromiso de glándulas salivares6. Autoanticuerpos
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
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I. Síntomas ocularesDefinición: respuesta positiva a al menos una de lassiguientes:
• Ha tenido usted diariamente, persistentemente, la molestia de ojos secos durante más de 3 meses?
• Tiene usted la sensación recurrente de arena en los ojos?
• Usa usted lágrimas artificiales más de tres veces al día?
Criterios de Diagnóstico
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
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II. Síntomas oralesDefinición: respuesta positiva a al menos una de las siguientes: • Ha tenido usted diariamente la sensación de boca seca durante más de 3 meses?
• Ha tenido usted persistentemente o recurrentemente aumento del tamaño de las glándulas salivares?
• Toma usted frecuentemente líquidos para facilitar la deglución de alimentos sólidos?
Criterios de Diagnóstico
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
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III. Signos oculares
Definición: Evidencia objetiva de compromiso ocular, determinada por el resultado positivo de al menos una de las siguientes 2 pruebas:
• Prueba de Schirmer (< 5mm in 5 minutos). • Prueba de Rosa de Bengala (> 4).
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
Criterios de Diagnóstico
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IV. Características histopatológicasDefinición: Puntaje por focos >1 en la biopsia de glándulas salivares accesorias, obtenida a través de una mucosa de apariencia normal, demostrando siaoadenitis linfocítica local.
El puntaje poro focos es definido como el número de focos linfocíticos adyacentes a acinos mucosos de apariencia normal y que contengan mas de 50 linfocitos por 4 milímetros cuadrados de tejido glandular.
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
Criterios de Diagnóstico
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V. Compromiso de glándulas salivaresDefinición: Evidencia objetiva de compromiso salivar, determinada por el resultado positivo de al menos 1 de las siguientes 3 pruebas:
• Gamagrafía salivar (hipocaptación).• Sialografía de parótida, que demuestra la presencia de sialectasias difusas sin evidencia de obstrucción en los ductos mayores.• Flujo salivar sin estímulo disminuído (< 1.5ml in 15 minutos).
VI. AutoanticuerposDefinición: Presencia, en suero de:1. Anticuerpos anti-Ro/SSA o anti- La/SSB, o ambos.
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
Criterios de Diagnóstico
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Para SS primarioEn pacientes sin ninguna enfermedad potencialmente asociada, el SS primaria puede ser definido asíPresencia de 4 de los 6 criterios, sin importar el criterio, si uno de los criterios positivos es la histopatología (IV) o serología (VI).Presencia de 3 de los 4 criterios objetivos (que corresponden a numerales III, IV, V y VI. Para SS secundarioEn pacientes con una enfermedad potencialmente asociada (por ejemplo, una enfermedad autoinmune bien definida), la presencia del numeral I o II de los criterios de clasificación más dos positivos entre los numerales III, IV y V, debe ser considerado como indicativo de SS secundario.
American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002; 61:554-8.
Criterios de Diagnóstico
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Criterio Dx. Europeos,1993
» Sint. Orales» Sint. Oculares» Signos Oculares: T. Schirmer + Rosa bengala.» Alteración Glándulas Salivales: - Gammagrafía, sialografía o flujo salival.» Histopatología : Uno o mas focos en bx.» Inmunológica: Anti Ro/Anti La, AAN, FR.--------------------------------Se requieren 4 de los 6 criterios
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Dx
» Evidencia clínica˃ Queratoconjuntivitis sicca˃ Xerostomía comprobadas con pruebas que miden secreción glandular salival˃ Prueba de schirmer˃ Saliografía˃ Biopsia de labio
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Sialografía.
Instilación retrógrada de medio de contraste por conducto excretor.
• Imagen característica: tormenta de nieve o árbol.• Daño severo: destrucción completa, ausencia de estructuras.• Doloroso, tiempo, riesgo, dificultades para encontrar el conducto.• Contraindicado: disfx glandular severa, el material puede permanecer en la glándula • no es adecuada la repetición.
Determina arquitectura y configuración de conductos glandulares
» Menos agresivos: medios de contraste hidrosolubles, resultados similares a los de base de petróleo.
» Diferentes etapas de sialectasis en SS, resultado anormal en el 72-86%,
» + biopsia da mayor precisión en dx (83,3%).
» 15-29% población sana puede mostrar sialectasis y enfermedades, como sialoadenitis crónica, independiente de la causa, puede mostrar el mismo patrón, lo que disminuye la especificidad de la prueba.
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![Page 25: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/25.jpg)
Biopsia
» La biopsia de labio evalúa las glándulas salivales menores
» Si el infiltrado linfocitario esta presente en 2 o + focos de 50 o ´linfocitos en tejido glandular de
4mm2 = Dx SS
![Page 26: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/26.jpg)
pruebas dx y evaluación de glándulas salivales
» biopsia del labio.Cara interna labio inferior en mucosa normal.
» Incisión 1,5 - 2 cm entre línea media y comisura a través de la mucosa hasta el epitelio. 5 o + glándulas menores se extirpan y fijan. Sutura. Examen histopatológico
Infiltrado mononuclear: -distribución periductal: SS primario-distribución celular perivascular: SS secundario. concentraciones de células mononucleares son cuantificadas. > 50 linfocitos: foco número de focos en 4 mm2
![Page 27: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/27.jpg)
![Page 28: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/28.jpg)
Biopsia: desventajas
» Invasora, inadecuada técnica de rutina y no muestra infiltrado linfocitario en etapas iniciales.
» Seguimiento y evaluación de biopsia, infiltrado linfocítico podría variar con el tiempo.
» Los daños a gl. salivales mayores y menores no son idénticos.
» Grado de daño de células epiteliales en biopsia no siempre se corresponde con el flujo salival.
![Page 29: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/29.jpg)
Parotidomegalia y Síntomas secos - Diagnóstico Diferencial -
Parotidomegalia Xerostomía Xeroftalmia
Infecciosa• Viral• Bacteriana• Micótica • TuberculosisSarcoidosisAmilosisMetabólica/EndocrinaParotiditis recurrente del niñoTumoral
Hepatitis C, VIHSialoadenitis crónicaMedicamentosaFibromialgiaDeshidrataciónEndocrinaInfecciosaXerostomía senilRespiración oralNeurológicaPost-radioterapiaCongénitaDeficiencia de Mucina
Hepatitis C, VIHMedicamentosaEnfermedades ocularesFibromialgiaEndocrinaXeroftalmia senilNeurológicaEnfermedad del injerto
contra el huéspedFibrosis quísticaViralMetabólicaAdicción al computador
![Page 30: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/30.jpg)
Tx Objetivos1. Prevenir o tratar el daño ocasionado por la sequedad de las mucosas2. Estabilizar, disminuir o controlar las manifestaciones extra glandulares
Xeroftalmia: aplicación de lágrimas artificiales revisión periodica con el oftalmólogo
Xerostomía: Ingesta intermitente de líquidos, sustitutos de saliva o estimulantes de fuljo salival
Infecciones: antibióticos, antimicóticos
Agonistas colinérgicosClorhidrato de pilocarpina,
20mg /entre4 dó/díaCevimelina
30-60 mg/3 veces díaMetotrexato
7.5-1.5 mg /semanalAINE´s
![Page 31: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/31.jpg)
PronosticoLa mayoría de los Px tienden a evolución benigna y solo requieren Tx sintomático,pero el reconocimiento temprano es necesario para optimizar su TxAlgunos Px desarrollan neoplasias linfoproliferativas
![Page 32: SINDROME DE SJÖGREN](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062418/556de987d8b42a524e8b524b/html5/thumbnails/32.jpg)
Bibliografía
» Harrison Principios de Medicina Interna» Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno
Francisco Ramos NiembroHoracio Lom OrtaManual moderno
» Introducción a la ReumatologíaCuarta ediciónColegio mexicano de reumatología ACDr. Píndaro Martínez- Elizondo