SINDROME DE LA SILLA TURCA VACIA (SSTV)

EDOCRINOLOGIA GRUPO D

CONCEPTO La STV es un síndrome

neuroRADIOLOGICO que se caracteriza por la herniación del espacio subaracnoideo dentro de la silla turca con el subsecuente desplazamiento de la hipófisis contra el suelo selar.

RM – corte coronal

Anatomia – ESFENOIDES

La H. descansa sobre la ST, una depresión de la porción posterosuperior del cuerpo del esfenoides que en su corte sagital, está exactamente en la línea media;

La ST forma el techo del SE;

Anatomia – DIAFRAGMA SELAR El techo de la ST limitado por la porción

más cefálica de la G.H., está ocupado por el DIAFRAGMA SELAR (reflexión de la duramadre);

El D.S. posee un orificio (5mm) central por donde pasa el tallo hipofisario. Cisterna supraselar (LCR).

SSTV- Clasificación

SSTVp: en ausencia de patologías, tx quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la pituitaria.

SSTVs: aparecen como efecto secundario a patologías o tx quirúrgicos, radiológicos o farmacológicos de la pituitaria.

SSTVp- Etiologia

Defecto en el cierre del Diaf. Selar;Factores pre disponentes o

desencadenantes: Hipertensión endocraneana benigna

SSTVs- Etiologia1. Hidrocefalia;2. Tumores craneales de crecimiento lento;3. Tumores hipofisarios operados, irradiados o

necrosados;4. Necrosis hipofisaria posparto;5. Hipófisis autoinmune;6. Vasculitis venosa peri orbitaria;7. Adherencias subaracnoideas por traumas,

infecciones o tumoraciones;8. Destrucción del Diaf. Selar por un tumor;9. Quistes selares o paraselares;10. Quistes aracnoideos… etc.

Patogenia - Irrigación Presión sobre los vaso

porta dificulta la llegada de las hormonas hipotalámicas;

La adenohipofisis esta irrigada por los vasos porta(venoso);

La Neurohipofisis mejor irrigada;

*Diabetes insípida (RARA);

Patogenia – Obesidad/HTA

Los pacientes que padecen de pseudotumor cerebral se han demostrado una presión intraabdominal lo que incrementa la presion venosa centrlal y dificulta el drenaje venoso cerebral:

HTA – pueden contribuir para incrementar los efectos de pulsacion del lcr sobre la hipofisis;

Patogenia – Sin HIC Involución Fisiológica de la

Hipófisis (aumenta con los años);

Embarazos múltiples (la H. aumenta más de 2X su volumen durante el embarazo, la S.T agranda y vuelve a normalidad posparto);

STVP congénita (alteraciones Hipo-Hipof.);

Apoplejía y otros procesos destructivos de la Hipófisis;

MANIFESTACIONES CLINICA

ESTRUCTURA AFECTADA

HIPOFISIS

TRACTO OPTICO

HIPOTALAMO

EFECTOS HIPOTIROIDISMO HIPOGONADISMO

PERDIDA DE LA PERCEPCION DEL OJO ESCOTOMA CEGUERA HEMIANOPSIA BITEMPORAL

OBESIDAD DIABETES INSIPIDA TRANSTORNO DEL SUEÑO ALTERACION DE LA REGULACION DE LA

TEMPERATURA TRANSTORNO DEL APETITO Y DE LA SED

EXAMES CONPLEMENTARIOS

TOMOGRAFIA AXIAL CONPUTADORIZADA. RESONANCIA MAGNETICA.

EXAMES CONPLEMENTARIOS

MARCADORES LIQUIDO CEFALORAQUIDEO.

BETA 2 TRANSFERINASA

PRUEBA ADENOMAS HIPOFISARIOS. ACROMEGALIA / PROLACTINOMA.

TRATAMENTO

1. CONSISTE EM REPARAR LA HERNIACION Y HACER UNA DERIVACION DE LCR.

2. SE PRESCRIBE EM CUANTO AL DEFICIT HORMONAL DEL Px.

APLICAR HORMONOTERAPIA

OBS. CASO DO Px SIN DEFICIT HORMONAL SE PUEDE DAR Tx SINTOMATICO.

QUIRURGICO;

FARMACOLOGICO COMBINADO

TERAPIA HORMONAL EM ADULTO

DEFICIT DE HORMONA

1. GH

2. ADH

3. TSH

4. PR

5. FSH-LH

6. ACTH

FARMACOS 1-SOMATOTROPINA 0.1-1.25 mg I dia

2 - DESMOPRESINAI.N.5-20ug 2x al dia

3 - L-TIROXINA 0,075-1,5mgIdia

4 - BROMOCRIPTINA5-7,5 mgIdia

5 -ENANTATO TES200mg IM I 2semana

6 - a)HIDROCORTIZONA 10-20mg AM 5-10mgPMb)ACETATO DE CORTIZONA 25mg AM

12mgPMc)PREDNISONA 5mg AM