Sindrom williams
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Corso di Psichiatria
Massimo Piccirilli
Facoltà di Medicina e Chirurgia
Università di Perugia
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Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali
DSM – IV – TR
CRITERI DIAGNOSTICI per Ritardo Mentale
Funzionamento intellettivo significativamenteal di sotto della mediaA
B
C
Limitazioni significative nel funzionamento adattivo
L’esordio è prima dei 18 anni
![Page 4: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/4.jpg)
SirFrancisGalton
(1822-1911)
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1835-1909
1876
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“In genere, i più fra i delinquenti hanno mandibola enorme, mento quadro e sporgente, zigomi allargati, seni frontali spiccati, orecchie ad ansa, capelli abbondanti, insomma il tipo somigliante al Mongolico e qualche volta al Negroide”
(C. Lombroso)
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1905
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Età mentale
Viene identificata da prove che ad una determinata etàil 50% dei bambini affronta con successo
Quoziente intellettivo (Q.I)
Rapporto fra età mentale ed età cronologica (x 100)
Un bambino di 10 anni che manifesta le stesse abilitàdi un bambino di 12 anni ha
Età mentale: 12 anni
Q.I.: 120 - cioè (12 / 10) x 100 -
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Q.I. verbale
Q.I. non verbale
Q.I. totale
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Cultura colori della bandierascritto apocrifo
Comprensione cosa fai se per strada trovi una busta con l’indirizzo e il francobollo?
Analogie arancia – bananamosca – albero
Ripetizione cifre avantiindietro
Ragionamento aritmeticoVocabolario
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Completamento di immagini
Ricostruzione figure
Riordinamento storie
Disegno con cubi
Associazione simboli – numeri
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Matrici Progressive Colorate di Raven (MPC 47)(per l’esame di bambini da 5 a 11 anni)
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linguistica logico-matematica
musicalespaziale
cinestesica
interpersonale (abilità di interpretare gli umori, le motivazioni e gli stati mentali degli altri)
intrapersonale (abilità di far emergere i propri sentimenti e di basarsi su di essi per indirizzare il comportamento)
Possono inoltre essere identificate una intelligenza del naturalista (riconoscimento e categorizzazione di oggetti naturali) ed una intelligenza esistenziale (tendenza a riflettere su questioni che riguardano l’esistenza, la vita, la morte, la finitezza).
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PoetiScrittoriLinguisti……
Intelligenzalinguistica
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Intelligenzaspaziale
ArchitettiScultoriCartografiNavigatori…….
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Intelligenzamusicale
MusicistiCompositoriDirettori…….
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Intelligenzacinestesica
DanzatoriAttoriAtleti……
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Intelligenza intrapersonale
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Intelligenzainterpersonale
Leaderpoliticireligiosi…….
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Intelligenzaesistenziale
![Page 22: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/22.jpg)
In altri termini non esiste un’unica intelligenza generale che si rispecchia in un quoziente individuale;
l’intelligenza abbraccia un insieme di competenze e non esistono individui che abbiano esattamente la stessa combinazione di profili.
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“Le parole o il linguaggio
non sembrano avere alcun ruolo
nel mio meccanismo di pensiero.
Caso mai,
il mio meccanismo di pensiero
consiste di immagini”
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![Page 25: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/25.jpg)
Nadia5 anni
![Page 26: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/26.jpg)
Nadia 3 anni
Nadia 6 anni
Bambini 6-7 anni
![Page 27: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/27.jpg)
il comportamento non è predicibile in quanto strettamente contingente e legato al contesto
una identica prestazione non implica che i soggetti abbiano messo in atto processi mentali identici viceversa due persone, considerate concordemente ambedue intelligenti, possono avere ben poche caratteristiche in comune
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Test di personalità
![Page 29: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/29.jpg)
discriminazione sociale ed emarginazione
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Il ritardo mentale presenta molte etiologie tra loro diverse
e può essere visto come il risultato finale comune
di vari processi patologici che alterano il funzionamento
del sistema nervoso centrale
Il 40% dei soggetti con RM non presenta una etiologia
identificabile (nonostante gli intensi sforzi diagnostici)
in particolare in caso di RM lieve-moderato
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LIVELLO DI GRAVITA’(grado di compromissione intellettiva)
Lieve tra 70 e 50-55 (50-69)
Gravissimo al di sotto di 20-25 (< 20)
Grave tra 20-25 e 35-40 (20-34)
Non verificabile con i test
Moderato tra 50-55 e 35-40 (35-49)
Funzionamento intellettivo limite tra 71 e 84
Q.I.
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Prevalenza stimata 1%
M / F 1,5 : 1
80%
12%
7%
1%
lieve
moderato
grave
profondo
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Manuale diagnostico e statistico dei disturbi mentali
DSM – IV – TR
CRITERI DIAGNOSTICI per Ritardo Mentale
Funzionamento intellettivo significativamenteal di sotto della mediaA
B
C
Limitazioni significative nel funzionamento adattivo
L’esordio è prima dei 18 anni
![Page 34: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/34.jpg)
FUNZIONAMENTO ADATTIVO
Capacità del soggetto di adeguarsi agli standard di autonomia personale propri della sua età, del suo retroterra culturale e del suo contesto ambientale(e più in generale capacità di far fronte alle esigenze comuni della vita)
B) Limitazioni significative in almeno due delle seguenti aree:. Comunicazione. Cura della propria persona. Vita in famiglia. Capacità sociali/interpersonali. Uso delle risorse della comunità. Autodeterminazione. Capacità di funzionamento scolastico. Lavoro. Tempo libero. Salute e sicurezza
(Indipendenza personale e Acquisizione di un ruolo sociale)
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Tipo di supporto richiesto
. Intermittente
. Limitato
. Estensivo
. Totale
Bisogni e rischi
Medici CognitiviComportamentali EducativiEmotiviSocialiFamiliari
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American Association on Mental Retardation
Il ritardo mentale riflette la crisi trale capacità degli individuie la struttura e le aspettative del loro contesto
Non è qualcosa che hai né qualcosa che seiè un particolare stato di funzionamentocaratterizzato da limitazione nell’intelligenzae nelle capacità adattive
La vera limitazione è l’inabilità ad interagirein modo appropriato con gli altri e quindi l’isolamento sociale
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Perché è successo (colpa, angoscia, stigma)Cosa riserva il futuroCosa è possibile fareSuccederà ad altri figliChi può occuparsene
Difficoltà familiari Disarmonia coniugale
Alcune favole nordiche parlano di bambini divenuti“diversi” in tenera età perché rapiti dagli gnomie sostituiti da bambini identici, ma meno vivaci e dotati
![Page 38: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/38.jpg)
Sindrome di Down – Trisomia 21
![Page 39: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/39.jpg)
X fragile
![Page 40: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/40.jpg)
Sindrome di Williams
![Page 41: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/41.jpg)
![Page 42: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/43.jpg)
Sclerosi tuberosa (adenomi sebacei)
![Page 44: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/44.jpg)
Malattia di Recklinghausen (neurofibromatosi)
![Page 45: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/45.jpg)
Cornelia De Lange (1871-1950)
![Page 46: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/46.jpg)
Sindrome di Apert (acrocefalosindattilia)
![Page 47: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/47.jpg)
Idiozia amauroticaMalattia di Tay-Sachs
![Page 48: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/48.jpg)
Autismo
![Page 49: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/49.jpg)
Sindrome diRett
![Page 50: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/50.jpg)
Sindrome di Angelman
![Page 51: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/51.jpg)
Sindrome di Lesch-Nyhan
![Page 52: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/52.jpg)
Anencefalia
![Page 53: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/53.jpg)
![Page 54: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/54.jpg)
Ittero neonataleo nucleareo kernicterus
Incompatibilitàgruppo sanguigno
![Page 55: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/55.jpg)
nanismi
![Page 56: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/56.jpg)
idrocefalo
![Page 57: Sindrom williams](https://reader038.fdocument.pub/reader038/viewer/2022102700/547d6085b379595e2b8b5280/html5/thumbnails/57.jpg)
denutrizione