Short bowel syndrome - vvkvm.be bowel.pdf · 28/04/2013 2 Etiologie short bowel syndroom...
Transcript of Short bowel syndrome - vvkvm.be bowel.pdf · 28/04/2013 2 Etiologie short bowel syndroom...
28/04/2013
1
Short bowel syndrome� Definitie� Etiologie� Prevalentie en incidentie� Fysiologie en pathofysiologie� Intestinale adaptatie� Voeding en dieet� Medicatie� “Home parenteral nutrition”� (Dunnedarm transplantatie)
1
Definitie� Klinisch beeld dat ontstaat na belangrijk verlies van
functioneel darmoppervlak, gekenmerkt door metabole en fysiologische stoornissen ten gevolge van malabsorptie van voedingsmiddelen (macro- en micronutriënten), en problemen met vochtbalans.
� Anatomische definitie: � minder dan 200 cm residuele darm (normaal 3-8 m)� resectie van meer dan 70-75 % van de dunne darm
2
28/04/2013
2
Etiologie short bowel syndroom� Uitgebreide resecties en/of beschadiging
� Darminfarct� Radiatie enteritis� Ziekte van Crohn� Postoperatieve verwikkelingen (bariatrische chirurgie!)� Uitgebreide oncologische chirurgie� Trauma� ...
� Functioneel short bowel syndroom: pseudo-obstructie, sclerodermie, ...
3
Prevalentie en incidentie� Hangt af van “cut-off”� Totaal aantal patiënten: USA : “meer dan 10.000”
dwz voor België (schatting): 500 patiënten (50 per 1000.000)
� Thuis parenterale voeding� In USA: 30-40 per miljoen (“point prevalence”, waarvan 25
% SBS� in Europa (survey 1997): 4 per miljoen(> 16 jaar) (waarvan
1/3 SBS) (Van Gossum et al., 1999)(In Leuven alleen nu meer dan 30-tal patiënten HPN voor “goedaardige” indicatie)
4
28/04/2013
3
Fysiologie en pathofysiologie: Functie dunne darm en colon� absorptie van nutriënten : normaal meest absorptie in jejunum, maar
ileum kan deze functie overnemen
� motiliteit :
� vertraagt van proximaal naar distaal
� belang van colon (“colonic brake”)
� belang van ileocaecale klep
� Absorptie/secretie van vocht en electrolyten
� jejunum : “lekke membraan”fluxen van water en NaCl ten gevolge van osmotische gradiënt
� ileum : actief transport van NaCl , concentratie
� colon : zeer geschikt voor absorptie van vocht en NaCl
� Absorptie van specifieke nutriënten:
� Galzuren en B12 in ileum
� Proximaal (duodenum): ijzer, zink, calcium, foliumzuur 5
Effecten van darmresectie:afhankelijk van:� plaats van resectie� lengte van resectie� aanwezigheid colon� aanwezigheid ileocecale klep (?)� toestand/gezondheid residuele darm� graad van intestinale adaptatie
6
28/04/2013
4
Effect van plaats van resectie� resectie jejunum: minder problemen met vocht en
elektrolytenhuishouding - compensatie absorptie nutriënten in ileum
� uitgebreide ileumresecties: problemen met galzuren en vitamine B12
� afhankelijk van aanwezigheid colon :� zonder colon : meer problemen vocht en elektrolyten � colon :
-beschermt vooral tegen deshydratatie
- rol van ‘colonic brake’ : vertragen transit dunne darm (en maaglediging)- kan koolhydraten absorberen als SCFA (energie “salvage”) 7
Effect van lengte van resectie� < 30 - 50 cm ileumresectie : weinig problemen� 50-100 cm ileumresectie (en colon aanwezig) :
galzuurmalabsorptie, galzuurdiarree, vitamine B12 malabsorptie
� > 100 cm ileumresectie (en colon aanwezig) :� vetmalabsorptie en steatogene diarree� verlies divalente ionen (o.m. Ca, Mg)
� minder dan 200 cm residuele dunne darm : anatomische definitie van “short gut”
� met colon (gemiddelde) grens leefbaarheid zonder TPN: 50 cm vs zonder colon : 100 cm“colon is ongeveer halve meter dunne darm waard”
8
28/04/2013
5
Significant factors for PN dependence:postduodenal remnant small bowel length
MESSING, et al., Gastroenterology 1999 9
Uit: Jeejeebhoy, Short bowel syndrome, in “Modern nutrition in health and disease,” 11th edition
10
28/04/2013
6
Rol van colon� Vocht en elektrolyten: cfr supra� Colon speelt rol in ‘salvage’ van koolhydraten (korte
keten vetzuren)� Bovendien: argumenten voor absorptie van MCT
vetten in colon(MCT vetten nuttig voor patiënten met colon, vermoedelijk niet voor patiënten zonder colon)
11
Intestinale adaptatie� Vooral een functionele aanpassing (bij de mens, in
tegenstelling met morfologische adaptatie bij proefdieren)
� Mechanismen :� aanwezigheid van nutrienten in darm (bij proefdieren voordeel van
gewone voeding)
� secreties pancreas en gal
� hormonaal (“enteroglucagon”)
� groeifactoren (groeihormoon en Glucagon-like peptide 2 (GLP-2)
� geremd door somatostatine/octreotide?
� Fasen : � eerste fase (1-3 weken post op.) : vooral verbetering van vochtverlies
� trage fase tot 1 (2 jaar) post op : verbetering diarree en verbeterde absorptie
12
28/04/2013
7
Theoretical graphic presentation of intestinaladaptation
AA: accelerated adaptation
AHA: accelerated hyperadaptation
HA:hyperadaptation
SA:spontaneous adaptation.
PB Mortensen, Curr Gastroenterol Rep 2002 13
(Conservatieve) behandeling van short bowel syndroom� Bedoeling:
� metabool evenwicht (macro en micronutriënten)� goede voedingstoestand � zo normaal mogelijke levensstijl
� Middelen:� aanpassingen voeding en dieet� extra elektrolyten� extra vitaminen en andere micronutriënten� medicamenteuze hulpmiddelen� parenterale supplementen: minstens tijdelijk en in
sommige gevallen langdurig of definitief 14
28/04/2013
8
Aanpassingen voeding en dieet� Onmiddellijk postoperatief� Meer laattijdig
� jejunostomie� colon aanwezig
15
Onmiddellijk postoperatief(vooral bij jejunostomie)� vochtbalans : IV vocht (en IV voeding )
� als patiënten kunnen eten: laten eten: frequente kleine hoeveelheden
� Voeding op te drijven volgens stoma output en tolerantie
� Eventueel sondevoeding: kan overwogen worden indien stoma-output < 2 L/dag)? (volgens Franse studie 2009: betere absorptie calorieën bij SV plus gewone voeding, dan bij alleen gewone voeding)
� Indien sondevoeding: in principe polymeer product (geen voordeel olimereproducten)
� beperken inname hypotone vloeistof en hypertone vloeistof (doen vochtverlies naar darm toenemen!) (zeker tijdens maaltijden)
� ORS oplossingen met hoog Na-gehalte
16
28/04/2013
9
“ORS” met 90 mmol/L � Bv:
� 20 g glucose/L� 3,5 g NaCl/L (60 mmol)� 2,5 g Na bicarbonaat/L (30 mmol) of trisodiumcitraat
(afhankelijk van voorkeur voor smaak)
17
Uit: Jeejeebhoy, Short bowel syndrome, in “Modern nutrition in health and disease,” 11th edition
18
28/04/2013
10
Meer laattijdig – jejunostomie (geen colon)
� veel patiënten absorberen 50-60 % ingenomen calorieën� verdubbelen calorie-inname � indien < 35 % geabsorbeerd:meestal langdurige parenterale
voeding noodzakelijk� vetbeperking: in principe niet aangewezen
� lineaire relatie tussen hoeveelheid ingenomen, en hoeveelheid geabsorbeerd
� tegenstrijdige bevindingen ivm invloed op divalente ionen� Geen duidelijk voordeel van MCT vetten
� belang van extra zoutinname (bv ORS)
19
Meer laattijdig - nog colon� Relatief koolhydratenrijke voeding� Vetbeperking??
� Pro: vetzuren verergeren diarree, verhogen risico op oxalaatstenen, verminderen Ca en Mg absorptie
� Contra: vetzuren belangrijke caloriebron
� Beperken oxalaatinname (verhogen Ca inname)� MCT vetten: in principe nuttig, praktische problemen
(prijs, smaak, …)
20
28/04/2013
11
MCT-absorption : colon vs no colon(Jeppesen and Mortensen, Gut 1998)
� Clinical efficacy of MCT in patients with jejunostomy or ileostomy was not measurableMCT reduced absorption of other nutrients
� In patients with colon : MCT led to increased total caloric uptake (13 % increase)
21
Oxalaat� 25 % met short bowel en colon ter plaatse :
nierstenen door Ca-oxalaat� na ileumresectie stijgt oxalaat-absorptie in colon� maatregelen :oxalaatbeperking dieet - extra Calcium
- vetbeperking - (cholestyramine : alleen in theorie nuttig)
22
28/04/2013
12
23
Figure 103-8. Mechanism of oxalate hyperabsorption in patients with steatorrhea. Normally, oxalate in food is precipitated as calcium oxalate in the intestinal lumen and lost in the stool (left). Lipolysis is normal in patients with short bowel syndrome with fat malabsorption (right), and unabsorbed long-chain fatty acids (LCFA) compete with oxalate for the available calcium. Consequently, a larger amount of free oxalate passes from the small intestine to the colon, where it is absorbed and ultimately excreted by the kidney, often resulting in hyperoxaluria.
Patient with short bowel since many years, pain in back and abdomen
24R/lithothripsy
28/04/2013
13
25
Extra elektrolyten� Vooral bij jejunostomie� Natrium PO (tabletten? of ORS) � PO of IV Kalium (cfr o.m. risico nierinsufficiëntie)� vaak acidose (metabool nadelig)
(Natriumbicarbonaat PO of IV)� Calcium(bot, preventie oxalaatstenen)� Mg vaak groot probleem (verergering diarree) (ook
vitamine D corrigeren)
� Soms IV elektolyten nodig 26
28/04/2013
14
Extra vitaminen en andere micronutriënten� Vooral vetoplosbare vitamines (ADEK)
� Cave: vitamine K niet in IV vitamine emulsies� (Goede manier om vitamine D substitutie te meten:
parathormoon)
� Resecties terminaal ileum: vitamine B12� Foliumzuur: bij proximale resecties� Mg substitutie (cave diarree!)� Zink (vb oraal zinksulfaat 100-200 mg/d) (of
zinkgluconaat: bv zincotabs 2 X 1 (22,5 mg zink per tablet)
� Evt koper (bv 2 mg elementair koper per dag)27
Vit A en D: meestal te weinig
Zink, Magnesium: vaak te weinig
B12: altijd te weinig, moet parenteraal meestal
28
28/04/2013
15
Medicamenteuze hulpmiddelen� Transitremmers� PPI’s - H2RA� somatostatine analogen� In toekomst: GLP-2 analogen?
29
Medicamenteuze hulpmiddelentransitremmers� Loperamide (soms als magistrale siroop), vaak hoge
dosis(bv 2-8 mg, 30-60 min voor maaltijd)
� codeine(codeinefosfaat of sulfaat, magistraal, bv 30-120 mg 30-60 min voor maaltijd)
� Laudanum (opiumtinctuur): 6-12 druppels tot 4 X/dag
� Effect vaak beperkt bij zeer hoge ileostomie output
30
28/04/2013
16
Medicamenteuze hulpmiddelenPPI’s - H2RA
31
Medicamenteuze hulpmiddelenoctreotide� Inhiberend effect op GI secreties en motiliteit� Beperkt aantal studies (enkele niet-gecontroleerde
en 1 gecontroleerde bij 6 patiënten) (review : Fried, Digestion 1999)� variabel resultaat� soms vrij spectaculair en langdurig resultaat
� Langwerkende (LAR) vorm : niet gecontroleerde studie (Mayo Clinic) : zeer wisselende en oninterpreteerbare resultaten (Nehra, 2001)
32
28/04/2013
17
Nieuwe middelen?� Teduglutide: een GLP-2 analoog, sinds kort door
EMA geregistreerd (Revestive®)� Glucagon like peptide -2 (en groeihormoon) verbetert
de intestinale adaptatie
(kostprijs Revestive in USA: 295,000 $ per jaar)(bron: http://www.ukmi.nhs.uk/applications/ndo/record_view_open.asp?newDrugID=4135)
33
34
28/04/2013
18
Thuis parenterale voeding� “Feasible”: jarenlange ervaring (eerste patiënt eind
jaren 60)� bij goedaardige aandoeningen: goede 3-5
jaarsoverleving (80%)� Reeds patiënten die meer dan 20 jaar home TPN
krijgen
� Examples in literature:� Patient died after 29 y with “much misery” (Fairman JPEN 2007)� Patient 26 y home PN without to many problems (Forchielli,
Nutrition 200835
Survival depends of:� Benign/malignant� Underlying disease� Age� Residual gut
For benign disease: 5 y survival of 75 %
36
28/04/2013
19
Weaning of home parenteral nutrition
� 50 % weaned after 1 year?� Depends on indication, selection, …
� Implication: during first year: attention should be given to optimalisation oral intake and attempt to decrease the parenteral delivery
37
Quality of life with HPN
� Depends of underlying disease and of home PN� Factors:
� Nutritional status� Number of days/week with PN� Residual oral intake� Nightly diuresis� Autonomy vs. dependency of external care (nurse)
� QOL significantly decreased, sometimes compared with QOL of patients with hemodialysis.
38
28/04/2013
20
� Interview of 24 pts on long term HPN� 21/24 described their quality of life as “good”, “pretty good”, “very
good” or “wonderful”
� Important factors:� Ostomy (fear for leak)� Diarrhea� Being able to eat� Lack of flexibility due to PN scheme
39
Home parenteral nutritionrisks and complications
� Catheter related complications� infection� Less frequent: occlusion and thrombosis
� Metabolic problems� Electrolyte disturbances� Liver disease� Osteoporosis� Renal problems (chronic dehydration, hypokalemia, oxalate
stones, …)
40
28/04/2013
21
41
infections
occlusion
Intestinal failure-associated liver disease
� Risk factors:� Underlying disease: short remnant bowel, absence of colon,� IV nutrition regimen!!� Lack of oral intake� Recurrent sepsis
� Neonates: prematurity
� Prevention:� Avoid overnutrition� For chronic use: Limit fat to < 1 g/kg/day
� Advantage of newer lipid solutions ? 42
28/04/2013
22
Starting home parenteral nutrition
� Evaluation of the need – indication� Estimation of nutritional requirements
(macronutrients, micronutrients, mode of delivery, …)� Administrative organisation of reimbursement� Training of nurse for home care and/or patient
� Catheter care� Preventing and recognizing complications� Most common mistakes� Storage and handling of bags� Adding vitamins and trace elements� Arrangements for supply� What to do if complications 43
Role of nutrition team!
� MD specialist (parenteral) nutrition/ intestinal failure … (in Belgium: gastroenterogist, surgeon, endocrinologist, pediatrician….)
� Specialists for catheter care (surgeon, specialized nurse, infectiologist ormicrobiologist) (Nurse: also responsible for training)
� Exerpienced pharmacist� Dietician
� Social work – psychologist
� Cooperation with other referring specialists (who are responsible for treatingunderlying diseases)
44
28/04/2013
23
Dunne darmtransplantatie?� Vaak goede levenskwaliteit, maar nog geen alternatief voor
elke patiënt met short bowel� Maar: risico’s moeten worden afgewogen en vergeleken met
deze van langdurige parenterale voeding(cfr HPN: 75 % 5 j overleving)
45