Short Bowel Syndrom...Ileostomie mit < 35 cm DD, jejunocolischer/ jejunoileare Anastomose mit < 60...
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Agenda
• Definition inkl. Physiologie/ Pathophysiologie R. Stocker
• Ernährungstherpeutische Aspekte M. Dorfschmid
• Medikamentöse TherapieR. Stocker
Definition Kurzdarmsyndrom
Lamprecht G et al. S3-Guideline. Klinische Ernährung in der Gastroenterologie (Teil 3)– Chronisches Darmversagen. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57–e71
Darmversagen nach ausgedehnter Resektion oder
krankheitsassoziierter verminderte Absorption, mit
Unfähigkeit wegen einer eingeschränkten
resorptiven Kapazität des Darms, die Protein-,
Energie-, Flüssigkeits- und Mikronährstoffbilanz
mit einer konventionellen Diät aufrechtzuerhalten
Ursachen
• Zirkulatorische• Thrombose oder Embolie der A. mesenterica superior• Thrombose der V. mesenterica superior• Strangulation• Volvolus
• Entzündliche• Nekrotisierende Enterokolitis (v.a. Kinder)
• Chirurgisch-therapeutische• Jejuno-ilealer Bypass• Trauma• Neoplasie des Dünndarms• Stoma• Fisteln
Anatomische Aspekte
• < 200 cm Dünndarm– Grösstes Ernährungsrisiko bei Duodenostoma, Jejuno-
Ileostomie mit < 35 cm DD, jejunocolischer/ jejunoileare Anastomose mit < 60 cm Dünndarn bzw. Endjejunostomie mit < 115 cm Dünndarm
• Bei Kurzdarmsyndrom wird das Kolon zum wichtigen digestiven Organ => Kolonkontinuität wird wichtiges Unterscheidungskriterium
Faktoren für Malabsorption und Mangelernährung beim KDS
1. Resektionsausmass2. Resektionshöhe3. Vorhandensein oder Wegfall der Ileozökalregion,
Dickdarm4. Persistierende oder rezidivierende Erkrankung
des verbliebenen Dünn- (und Dick-)darms5. Funktionelle Kapazität der Leber, Galle und
Pankreas6. Ausmass der Adaptation des Dünn- und
Dickdarms
Konsequenzen
Dünndarm-Resektion oder Verlust
• bis 25% Ø Konsequenzen
• bis 50% Ø Konsequenzen wenn Duodenum, distales Ileum und Ileozökalklappe sowie Kolon vorhandensind
• bis 75% Malabsorptions-Syndrom(Short Bowel Syndrom)
• >75% fast immer TPE
Fisteln, Stoma: High-output
Fisteln
• > 500 ml pro 24 Stunden
Stoma
• > 2000 ml pro 24 Stunden
Unterschiedliche Angaben
Sailer M. Chirurg 2004;75:484-491.
Folgen des high-output
Dehydratation/Hypovolämie/Exsicose
Durst, trockener Mund
Schwindel, Orthostase
Dunkler, stark riechender Urin
(konzentriert)
Müdigkeit
Kopfschmerzen
Muskelkrämpfe
Tachykardie
1
0
Physiologische Flüssigkeits-Bilanz (ml)
12
Oral 2000
Sekretion 7000 Resorption 8800
Speichel 1500 Jejunum 5500
Magen 2500 Ileum 2000
Galle 500 Kolon 1300
Pancreas 1500
Dünndarm 1000
Total 9000 Stuhlbilanz 200
Jejunumresektion
• Magenentleerung ↑
• Säureresektion im Magen ↑
• Gallefluss ↓
• Gallenblasenkontraktion ↓
• Exokrine Pankreasfunktion ↓
• Lactoseintoleranz
• Folsäure, Zink, Kupfer ↓
Vasointestinal Peptide ↓Gastric Inhibiting Protein ↓
→ pH im Dünndarm sinkt↓
Inaktivierung von Enzymen→ Fettverdauung ↓
↓Steatorrhoe (Kalzium↓, Magnesium↓, ADEK↓)
→ Diarrhoe
Keine dauerhafte Malabsorption wegen derkompensatorischen Eigenschaften des Ileums
Jejunumresektion
Ileumresektion• Resorption der konjug. Gallensäuren ↓ → Cholagene Diarrhoe
↓ • Unterbrechung des enterohepatischen Kreislaufs
↓• Gallensäuremangel → lithogene Galle → Gallensteine
↓• Fettverdauung ↓ → V.a. fettlösliche Vitamine
Hypokalzämie, TetanieOsteoporoseHämorrhagische DiatheseNierensteine (Oxalat)↓
→ Steatorrhoe
• Vitamin B12-Mangel
Resektion < 1 m Ileum↓
hohe Gallensalzausscheidung ↓
Cholagene Diarrhoe
Resektion > 1 m Ileum↓
niedrige Gallensalzausscheidung↓
Steatorrhoe
Ileumresektion
1
8
Fällt Jejunum aus
• Ileum kompensiert
Fällt Ileum aus = Jejunostomie
• Es drohen grosse Flüssigkeits- und Salzverluste
über das Jejunum
Merke
Klinische Konsequenzen
Nährstoff – Malabsorption
Mangelernährung
Vitamin-, Mikronährstoffmangel
Elektrolytstörungen
Dehydratation
Gewichtsverlust
Diarrhoe – Durchfall
Steatorrhoe – Fettstuhl
1
9
20
Bei Kurzdarmsyndrom
Wichtiges digestives OrganTransit 24 – 150 h
Absorption
Wasser > 90%
Salz > 90%
Kolonfunktion
Nach Dünndarmresektion ist das Milieu im Kolon gestört
↓
Langkettige FS
Bakterien
OH-Fettsäuren
hemmen H2O+ Na-Resorption
OH-Gallensäuren
Kolonresektion
Besonders wenn Ileocoecal und rechtes Colon
• Reduktion der SCFA↓
H2O und Na-Resorption ↓
Kalorien-Verlust (SCFA)
• Bakterielle Überwucherung des Dünndarms
• Beschleunigung der intestinalen Passagezeit
Verlauf des Kurzdarm-Syndroms
Merke:
Ileum hat eine hohe Adaptionsfähigkeit,
das Jejunum nicht
• 1-4 Wochen Hypersekretion (> 2.5 l/24 h)
• 2-12 Monate Adaption (< 2.5 l/24 h)
• danach Stabilisation
Adaptation
→ Zellproliferation und Kryptenvertiefung
• Growth-Hormon
• Epidermal-Growth-Factor
• Insulin-like-Growth-Factor
• Glucagon
• Glucagon like-Peptide
Ernährungstherapie (ET) bei Kurzdarmsyndrom
L.Pironi et al. ESPEN guidelines an chronic intestinal failure in adult. Clinical Nutrition 35 (2016) 247 - 307
ET-Assessment
• Medizinische Grunderkrankung & Physiologie (vorhandener Darm, Stoma, Phase der Adaption etc.)
• Aktuell Ernährung; oral, enteral, parenteral
• Stuhlanamnese / Fördermenge &-Qualität Stoma
• Ernährungszustand (Anthropometrie, Labor, Abdeckung
Energie- und Nährstoffbedarf)
• Persönliche Situation des Patienten
Ernährungsdiagnose bei Jejunostoma
• Problem (P): Unzureichende Flüssigkeitsaufnahm
• Etiology (E): veränderte gastrointestinale Funktion mit
Jejunostoma (Restdarm von 120 cm) und ungeeigneter Getränkeauswahl
• Symptome (S): Fördermenge Jejunostoma von 3500 ml,
konzentrierter Urin, Laborparameter (Kreatinin von 153 umol/l, Kalium 3.1 mmol/l, Magnesium 0.5 mmol/l)
Ernährungsinterventionen
Abhängig von vorhandenem Restdarm
An Adaptions-Phase angepasst:• Stadium I – Hypersekretion: frühpostoperativ (meist 7-14 Tage)
- meist parenterale Ernährung erforderlich- Flüssigkeits- und Elektrolythomöostase
• Stadium II – Adaptionsphase: (Wochen bis 1 Jahr)- Kombination von oraler und parenteraler Ernährung- Leichtresorbierbare orale Ernährung- Flüssigkeits- und Elektrolytmanagement
• Stadium III – Stabilisation/Erhaltungsphase- Verhindern von Langzeitkomplikationen (Nierensteine, Steatohepatose,
Nephrolithiasis, Osteoporose, D-Laktatazidose)- guter Ernährungszustand- ggf. heimparenterale Ernährung
Flüssigkeitshomöostase beim Gesunden
Flüssigkeitsaufnahme Flüssigkeitssekretion
Getränke 1500 ml Urin ** 1500 ml
Wasser in Nahrung * 900 ml Stuhl *** 150 – 200 ml
Oxidationswasser 350 ml Haut (Schweiss) 500 – 600 ml
Lunge 500 ml
Total Flüssigkeit-Aufnahme 2750 ml Total Flüssigkeitssekretion 2750 ml
* Ca. 0.33 ml/kcal
** Urinvolumen entspricht ungefähr dem Trinkvolumen
*** Cave: bei Kurzdarm deutlich mehr
Anatomie Physiologie des Darms
• «Flüssigkeitsabsorbierer», nimmt mehr
Flüssigkeit auf als zuführt Stuhlmenge < 2 Liter pro Tag
• «Flüssigkeitssezernierer», verliert über
Stuhlgang grosse Menge Flüssigkeit (mehr als zuführt) Stuhlmenge > 3 Liter pro Tag
Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012
ET in Stadium I/II - Adaption
• Häufiges Problem: Flüssigkeitsezernierer
• Oral: isotone (285 – 300 mOsm/kg) bis leicht hypotone Lösung (< 300 mOsm/kg), mit hohem Natriumanteil (90 mmol/l)
• Restriktion freier Getränke (hypo- und hyperton) auf ca. 500 ml / d
• Bei ungenügender Resorption Flüssigkeit parenteral
- ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition: Gastroenterology, 2009
- Griffin GE, Fagan EF, Hodgson HJ et al. Enteral therapy in the management of massive gut resection complicated by chronic fluid and electrolyte depletion. Dig Dis Sci
1982;27:902-8
- Kenedy HJ et al. Water and electrolyte balance in subjects with a permanent ileostomy.Gut 1983;24:702-5
Orale Rehydratationlösung (ORS)
WHO Lösung
Auf 1 Liter Wasser
13,5 g Glucose
2,9 g Natriumcitrat
2,6 g Natriumchlorid
1,5 g Kaliumchlorid
Totale Osmolarität: 245 mmol/lOsmolarität Natrium: 75 mmol/l
ESPEN
Auf 1 Liter Wasser
20 g Glucose
3.5 g Natriumchlorid
2.5 g Natriumcitrat / Natriumbicarbonat
Osmolarität Natrium: 90 mmol/l
- 1 l Wasser
- 50 ml Sirup
- 3.5 g
Kochsalz
- 2.5 g
Backpulver
ET in Stadium II - Adaption
• Beginn und Steigerung orale/enterale Ernährung je nach GI Verträglichkeit in Kombination mit parenteraler Ernährung
– Viele kleine MZ
– Nicht zum Essen Trinken
– Energie- und proteinreich, nahrungsfaserreduziert
– Salzreiche Snacks
– Keine Niedermolekulare Sondennahrung / Trinknahrung wegen hoher Osmolarität Osmolarität enterale Ernährung < 300 mosmol/l
ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition: Gastroenterology, 2009
Leuenberg M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med
2006;31:235-242
Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012
Langzeitparenterale Ernährung
• Wahl eines geeigneten Katheters einlumige
getunnelte Katheter, Portsysteme, PICC verhindern von Katheterinfektionen/-Sepsis
• Zyklische Applikation z.B. über Nacht
Prophylaxe Steatohepatose, Hypertriglyceridämie, Optimierung der Lebensqualität
• Ergänzend enterale Ernährung Darmzottenernährung, Prophylaxe hepatischer Komplikationen Gut-Liver-Brain-Axis
• Monitoring inkl. Laborkontrolle
PN - Formulierung
• Individuelle Bedarfsberechnung ca. 1.4 REE oder 30 kcal/kg KG/d
• Gewicht, Grösse, Alter, Geschlecht
• Erkrankung, körperliche Aktivität
• Enterale Resorptionskapazität
• Proteinbedarf: (0.8) 1 – 1.4 g / kg KG /d=> Wahl einer geeigneten All in one Lösung
• Fett 15 – 30 % • min. 1 g/kg KG/Woche; 0.8 – 1.5 g /kg KG / d = safe
• Fettqualität: Verhältnis Ω3 : Ω6 Fettsäuren 1:5
Patientenbeispiel Ernährungstagebuch
Herr M., 65 jährig, BMI 23.7
Frühstück: Bichermüesli mit Nüssen, (Dörr-)Obst und Rahmtupf, Gipfeli, Milchkaffee
Mittagessen: Geschnetzeltes an Rahmsauce, Teigwaren, Erbsli
Zvieri: 1 Stück SchokoladekuchenAbendessen: Spinatwähe und SalatGetränke: Eistee, Wasser
Medizinische Diagnose: Ausgedehnte Dünndarmsegmentresektion inkl. terminales Ileum mit 120 cm Restdünndarm bei St.n. mesenterialer Ischämie vor 4 Monaten, Hemikolektomie rechts vor 20 Jahren bei Colitis Ulcerosa
Ernährungsdiagnose Stadium III mit jejunokolonischer Anastomose
• Problem (P): Unzureichende Energieaufnahme (ca. 2200
kcal bei Bedarf von 3200 kcal) mit zu hoher Aufnahme an LCT-Fetten und zu geringer Aufnahme an MCT-Fetten
• Etiology (E): veränderte gastrointestinale Funktion mit
Maldigestion und Malabsorption bei Restdünndarm von 120 cm (ohne terminales Ileum) und Hemikolektomie (jejunokolonischer Anastomose).
• Symptome (S): kontinuierlicher Gewichtsverlust von 15
kg = 20% des KG’s in den letzten 4 Monaten und 8-10 x täglich heller, schäumender, schwimmender, flüssig bis breiiger Stuhlgang
ET in Stadium III jejunokolonische Anastomose
• Oral meist Hyperphagie notwendig, je nach Länge und Abschnitt des vorhandenen Darms, bis zu 200 % des berechneten Energiebedarf 1
Resorption: Protein 60 - 70 %, Fett und Kohlenhydrate ca. 50 % bis zu 80 % nicht resorbierter KH bakteriell metabolisiert2
• Viele Mahlzeiten über Tag verteilt
• Kohlenhydratreich, fettarm3 & essentielle Fettsäuren & MCT 4
• Evaluation Verträglichkeit von: potentiell laxativ wirkende Speisen und Getränke (Nahrungsfasern, Laktose, FODMAPs, Kaffee, Alkohol)
• Oxalatarm, kalziumreich
• Evtl. Langzeit Heimparenterale Ernährung oder Flüssigkeits-Elektrolytzufuhr notwendig
• Diätetischer Nutzen Lebensqualität
1) Jeppesen, P. B. et al.Intestinal failure defined by measurements of intestinal energy and wet weight absorption. Gut, 2000
2) Keller J. et al. The Pathophysiology of Malabsorption. Visceral Medicine, 2014
3) Nordgraard I et al. Colon as a digestive organ in patients with short bowel, Lancet 1994
4) Jeppesen PB et al. The influence of a preserved colon on the absorption of medium chain fat in patients with small bowel resection. Gut 1998
Patientenbeispiel – adaptierte Ernährung
Frühstück: Müesli (Magerquark, Fruchtjoghurt, Haferflocken, Cornflakes, wenig Obst + 1 EL Leinöl) Semmeli mit MCT-Margarine und Konfitüre
Znüni: Sandwich mit TrockenfleischMittagessen: Geschnetzeltes an Bratensauce, Reis, Karotten
MCT-Öl für ZubereitungZvieri: LebkuchenAbendessen: Geschwellte mit Kräuterquark, Hüttenkäse, KäseSpätimbiss: Energie- und Proteinreiche TrinknahrungGetränke: isotonische Getränke, Wasser; nicht zu den Mahlzeiten
Pankreasenzym-Ersatztherapie
• Einnahmezeitpunkt: während Mahlzeit verteilt oder direkt nach Mahlzeit1, bei jeder Mahlzeit (auch Zwischenmahlzeit)
• Wahl Präparat: «enteric-coated»
• Dosierung: min. 40’000 – 50’000 Lipaseeinheiten pro Hauptmahlzeit, resp. 2’000 Lipaseeinheiten pro 1g Nahrungsfett2
• Flexible/variable Dosierung weniger Steatorhoesymptome3
• Guter Erfolg auf EZ, Steatorrhoe und gastrointestinale Symptome3
1.) Dominguez-Muñoz JE et al. Effect of the administration shedule on the therapeutic efficacy of oral pancreatic enzyme supplements in
patients with exocrine pancreatic insufficiency: a randomised three-way crossover study. Aliment. <pharmacol. Ther. 2005; 21: 993-1000
2.) Dominguez-Muños JE. Pancreatic exocrine insuffiency: Diagnosis and treatment; Journal of Gastroenterology and Hepatology 26
(2011) Suppl.2;12-16
3.) Ramo OJ, et al: Selfadministration of enzyme substitution in the treatment of exocrine pancreatic insufficiency. Scand J Gastroenterol
1989;24:688–692.
4.) Safdi M et al. The effects of oral pancreatic enzymes (Creon 10 capsule) on steatorrhea: a multicenter, placeba-controlled. Parallel
group trial in subjects with chronic pancreatitis. Pancreas 2006; 33: 156-62
Monitoring
• Anthropometrie wie z.B. Trizepshautfaltendicke oder Oberarmumfang, Körpergewicht
• Urinmenge, ggf. Natriumkonzentration im Urin
• Stuhlmenge und Beschaffenheit
• Laborparameter
• Kraft, Physische Leistungsfähigkeit, Handgrip
• Knochendensitometrie
• Gallensteine / Nierensteine
• Subjektive Lebensqualität
Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012
Leuenberger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med 2006;31:235-242
Monitoring - Labor
• Elektrolyte inkl. Mg und P, Harnstoff, Kreatinin, Ferritin, Albumin, ALAT, ASAT, alkalische Phosphatase, Bilirubin CRP, Osmolarität
• Blutbild
• Quick / INR
• Vitamine: Folsäure, B12 und B1, A, D, E
• Spurenelemente: Fe, Zn, Se
Hypersekretionsphase und frühe Adaptionsphase: häufig je nach Klinik
Adaptionsphase : alle 3 – 6 Monate
Erhaltungsphase: beim stabilen Patient jährlich
Jon Shaffer and Alstair Forbes: ESPEN LLL Modul challenges in treating short bowel syndrome 2012
Leuenberger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med 2006;31:235-242
Labor
• Häufig: Magnesiummangel
• < 0.6 mmol/l führen zu Symptomen(Müdigkeit, Depression, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen
• Bei oraler Supplementation Problem der osmotischen Darmstimulierung und schlechter Absorption
• Magnesiumresorption ist durch Vitamin D beeinflusst
• Fettarme Ernährung bei vorhandenem Kolon in Erwägung ziehen
• IV-Substitution: häufige kleine Einzeldosen (6-12 mmol)
Leuenbererger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Das Kurzdarmsyndrom: eine interdisziplinäre Herausforderung. Aktuel Eraehr Med 2006;31:235-242
ESPEN Guidelines on Parenteral Nutrition: Gastroenterology, 2009
Medikamentöse Therapie
• Teduglutid; Ziel: Gewinn an infusionsfreien Tagen
– Stabiles Analogon des glucagon-like peptid 2
– Bei Patienten mit infusionspflichtigem Darmversagen
• I.v. PPI; Ziel: Verringerung des Sekretions- und Stuhlvolumens
– In der Hypersekretionsphase
– Im weiteren Verlauf bei persistierend hohem Stoma-Output
Medikamentöse Therapie
• Colestyramin; Ziel: Motilitätsbremse
– Gegen chologene Komponente der Diarrhoe, wenn Teile des terminalen Ileums entfernt sind und das Kolon in Kontinuität steht
– CAVE: bei Ilealresektion > 10 cm kann Steatorrhoe wegen abbinden von Gallensalzen verstärkt werden
• Antidiarrhoika (Loperamid und Tinctura opii);
– Wirkungsabhängiger Einsatz
• Clonidin; Ziel: Reduktion der sekretorischen Komponente der Diarrhoe
• Pankreasenzyme; Ziel: bessere Fettabsorbtion
Medikamentöse Therapie
• Somatostatin oder Somatostatin-Analogon; Ziel: Reduktion von Flüssigkeits- und Natriumverlusten (schwache Evidenz)
– Bei Patienten mit hohen Stuhlvolumina
– CAVE• Negative Beeinflussung der intestinalen Adaptation nach
Darmresektion (Tierexperimentell)
• Hemmung der Pankreassekretion
• Fördert Entstehung von Gallensteinen
• Nur b. Flüssigkeitsbedarf > 3 L
• Keine generelle Anwendung von Wachstumshormo-nen und Glutamin (Widersprüchliche Datenlage)
Medikamentöse Therapie
• Antibiotika-Therapie
• Pathogene Bakterien sind bzgl. Nährstoffenkompetitiv zu den Enterozyten
• Dg. bacterial Overgrow wichtig aber schwierig (endoskopische Aspirate)
• Therapieoption: orales Metronidazol, Tetracyklin
Zusammenfassung
• Die Therapie des Kurzdarm-Syndroms ist komplex und erfordert viel Fachwissen, ein pluridisziplinäres Team und Geduld
• Die Therapie ist von verschiedenen Faktoren abhängig:
- Ausmass und Lokalisation der Resektion- Grundkrankheit- Qualität der Betreuung
• Lebenserwartung ist kaum eingeschränkt aber die Lebensqualität sehr