Seorang Anak Dengan Keluhan Hematuria Dan Sembab-1

5/23/2018 Seorang Anak Dengan Keluhan Hematuria Dan Sembab-1

SEORANG ANAK DENGAN KELUHAN HEMATURIA DAN

SEMBAB

KELOMPOK 4

030.08.138 Krisna Herdiyanto

030.08.151 Mailiani Safitri H.

030.08.152 Maimunah

030.08.163 Miria Noor Shintawati

030.08.167 Muhammad Yusuf

030.08.170 Nadhilla Nurayu L

030.08.177 Ni Putu Devia Suciyanti

030.08.189 Oryza Sativa

030.08.191 Phoespha Mayangsarie

030.08.225 Shella Pratiwi

030.08.245 Trinda Paramitha

030.09.002 Ageng Budiananti S

030.08.004 Agung Alit D.K.

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTI


BAB I

PENDAHULUAN

Glomerulonefritis merupakan penyebab utama terjadinya gagal ginjal tahap akhir

dan tingginya angka morbiditas pada anak. Terminologi glomerulonefritis yang

dipakai disini

adalah untuk menunjukkan bahwa kelainan yang pertama dan utama terjadi pada

glomerulus,

bukan pada struktur ginjal yang lain.

Glomerulonefritis merupakan penyakit peradangan ginjal bilateral. Peradangandimulai

dalam gromleurus dan bermanifestasi sebagai proteinuria dan atau hematuria.

Meskipun lesi

utama pada gromelurus, tetapi seluruh nefron pada akhirnya akan mengalami

kerusakan,

sehingga terjadi gagal ginjal. Penyakit yang mula-mula digambarkan oleh Richard

Bright p

ada tahun 1827 sekarang diketahui merupakan kumpulan banyak penyakit dengan

berbagai

etiologi. Sebagian besar glomerulonefritis bersifat kronik dengan penyebab yang tidak jelas

dan sebagian besar tampak bersifat imunologis.

Gejala glomerulonefritis bisa berlangsung secara mendadak (akut) atau secara

menahun

(kronis) seringkali tidak diketahui karena tidak menimbulkan gejala. Gejalanya dapat

berupa

mual-mual, kurang darah (anemia), atau hipertensi. Gejala umum berupa sembab

kelopak

mata, kencing sedikit, dan berwarna merah, biasanya disertai hipertensi. Penyakit ini

umumnya (sekitar 80%) sembuh spontan, 10% menjadi kronis, dan 10% berakibat

fatal.


BAB II

LAPORAN KASUS

Lembar 1

Seorang anak R, pria, 10 tahun, dibawa ke UGD dengan keluhan mata sembab dan

kencing berwarna seperti cucian daging sejak 2 hari.

Lembar 2

Orangtua mengatakan anaknya juga demam, kencing semakin berkurang, dan

sembab pada mata awalnya pada pagi hari namun berkurang pada siang hari.

Selanjutnya sembab samakin meluas hingga ke perut dan kaki, terasa lelah dan nafsu

makan menurun. Kepala disertai mual dan jantung terasa berdebar-debar.

Lembar 3

Anak semakin gelisah, napas bertambah cepat, dan kencing semakin

berkurang.meskipun sudah diminumkan obat panas anak masih demam, sehingga

orangtua merasa cemas dan memutuskan untuk membawa anaknya ke rumah sakit.

Lembar 4

Sepuluh hari sebelumnya anak mengeluh nyeri menelan dan panas. Setelah

perawatan 2 jam di rumah sakit anak kejang, bersifat umum, tonik klonik, selama 2

menit, dan paskakejang anak sadar.

Pemeriksaan fisik, tenggorokan sedikit hiperemis, delirium, BB 30 kg, suhu 38oC,

frekuensi napas 30x/menit, edema pretibia dan tensi 170/120 mmHg.

ANALISA KASUS


Identitas pasien

Nama: Tn.R

Umur: 10 th

Jenis Kelamin: Laki-laki

Alamat: -

Pekerjaan orangtua: -

Anamnesis

Keluhan Utama:

mata sembab

urin seperti cucian daging

Riwayat Penyakit Sekarang:

urin banyak / sedikit?

sakit / tidak saat miksi?

Apakah disertai demam / sakit tenggorokan?

Apakah sebelumnya ada trauma?

Apakah ada sakit kepala, muntah, anorexia?

Pemeriksaan Fisik

Tanda Vital

Kesadaran:

Suhu: 38 derajat

Tekanan Darah: 170/120

Nadi: -


Pernafasan: 30x/menit

Status lokalis :

1.inspeksi : adanya edema pada pretibia.

Diagnosis kerja :

Didapatkan dari:

Anamnesis: riwayat infeksi pyoderma/faringitis

Pemeriksaan Fisik: oedem palpebra, hipertensi

Pemeriksaan Lab: urinalisis (hematuria, proteinuria, PMN), darah

lengkap (anemia ec.hemodilution, C3 , ASTO titer )

Pemeriksaan Penunjang: ASTO, komplemen

Berdasarkan tanda tanda klinis yang ditemukan pada pasien ini mulai dari anamnesis terdapat

riwayat infeksi laringitis,pemeriksaan fisik ditemukan oedem palpebra dan hipertensi

kemudian pada pemeriksaan penunjang urinalisis adanya hematuria menunjukan adanya

kerusakan pada glomelurus ginjal.

Pada pasien ini terdapat gejala klinis berupa hematuria nyata dan sembab setelah infeksi

laryngitis. Tanda glomerulonefritis yang khas pada urinalisis, bukti adanya infeksi

streptokokus secara laboratoris dan rendahnya kadar komplemen C3 mendukung bukti untuk

menegakkan diagnosis. Tetapi beberapa keadaan lain dapat menyerupai

glomerulonefritis akut pascastreptokok pada awal penyakit, yaitu nefropati-IgA dan

glomerulonefritis kronik. Anak dengan nefropati-IgA sering menunjukkan gejala hematuria

nyata mendadak segera setelah infeksi saluran napas atas seperti glomerulonefritis akut

pascastreptokok, tetapi hematuria makroskopik pada nefropati-IgA terjadi bersamaan pada

saat faringitas (synpharyngetic hematuria), sementara pada glomerulonefritis akut

pascastreptokok hematuria timbul 10 hari setelah faringitas; sedangkan hipertensi dansembab jarang tampak pada nefropati-IgA.

Glomerulonefritis kronik lain juga menunjukkan gambaran klinis berupa hematuria

makroskopis akut, sembab, hipertensi dan gagal ginjal. Beberapa glomerulonefritis kronik

yang menunjukkan gejala tersebut adalah glomerulonefritis membranoproliferatif, nefritis

lupus, dan glomerulonefritis proliferatif kresentik. Perbedaan dengan glomerulonefritis akut

pascastreptokok sulit diketahui pada awal sakit.

Pada glomerulonefritis akut pascastreptokok perjalanan penyakitnya cepat membaik

(hipertensi, sembab dan gagal ginjal akan cepat pulih) sindrom nefrotik danproteinuria masih lebih jarang terlihat pada glomerulonefritis akut pascastreptokok


dibandingkan pada glomerulonefritis kronik. Pola kadar komplemen C3 serum selama tindak

lanjut merupakan tanda (marker) yang penting untuk membedakan glomerulonefritis akut

pascastreptokok dengan glomerulonefritis kronik yang lain. Kadar komplemen C3 serum

kembali normal dalam waktu 6-8 minggu pada glomerulonefritis akut pascastreptokok

sedangkan pada glomerulonefritis yang lain jauh lebih lama.kadar awal C3 100 kesatuan Todd.

Eksaserbasi hematuria makroskopis sering terlihat pada glomerulonefritis kronik akibat

infeksi karena streptokok dari strain non-nefritogenik lain, terutama pada glomerulonefritis

membranoproliferatif. Pasien glomerulonefritis akut pascastreptokok tidak perlu dilakukan

biopsi ginjal untuk menegakkan diagnosis; tetapi bila tidak terjadi perbaikan fungsi ginjal dan

terdapat tanda sindrom nefrotik yang menetap atau memburuk, biopsi merupakan indikasi.

Diagnosis Banding

Adapun diagnosis banding pada pasien tersebut adalah :

Hematuria berulang dengan glomerulonefritis fokal (IgA

nefropati)

Hematuria berulang yang asimtomatis, tanpa penurunan fungsi ginjal dan

Timbunan IgA di glomeruli. Periode laten antara infeksi dengan onset nefritis

adalah 1-2 hari, atau ini mungkin berhubungan dengan infeksi saluran

pernafasan atas.

Diagnosa ini disingkarkan karena pada gejala gejala?

Lupus nefritis ( SLE) ,

Dengan pertimbangan : Gambaran yang mencolok adalah gross hematuria

Diagnosa ini di singkirkan karena penyakit ini lebih menyerang pada dna penderita


yang di anggap sebagai antigen

Rapidly progresive glomeluronefritis

Dengan pertimbangan : pada umumnya sama denga glomeluronefritis akut,

Diagnosis ini di singkirkan karena hanya saja keluhan-keluan dan

gejala cepat memburuk dan dalam waktu 3 bulan bisa menjadi gagal ginjal kronik.

Sindroma nefritis

Dengan pertimbangan Keluhan utama terjadi oedem pada muka

Diagnosis ini disingkirkan karena karena sudah terjadi oedem pada ekstremitas bawah.

Pemeriksaan Penunjang

Meskipun sudah didapatkan tanda-tanda dari pasien ini untuk mengarah ke Glomerulonefritis

Akut Pasca Streptococcus, suatu pemeriksaan penunjang seperti ASTO dan Pemeriksaan

Komplemen berguna untuk menentukan penyebab utama dari penyakit tersebut.

Penatalaksanaan

1. Terapi

Medikamentosa

Golongan penisilin dapat diberikan untuk eradikasi kuman, dengan amoksisilin 50 mg/kg

BB dibagi 3 dosis selama 10 hari. Jika alergi terhadap golongan penisilin, diganti dengan

eritromisin 30 mg/kg BB/hari dibagi 3 dosis.


Diuretik diberikan untuk mengatasi retensi cairan dan hipertensi. Jika terdapat hipertensi,

berikan obat antihipertensi, tergantung pada berat ringannya hipertensi.

Bedah

Tidak diperlukan tindakan bedah.

Suportif

Pengobaan GNAPS umumnya bersifat suportif. Tirah baring umumnya diperlukan jika

pasien tampak sakit misalnya kesadaran menurun, hipertensi, edema. Diet nefritis

diberikan terutama pada keadaan dengan retensi cairan dan penurunan fungsi ginjal. Jika

terdapat komplikasi seperti gagal ginjal, hipertensi ensefalopati, gagal jantung, edema

paru, maka tatalaksananya disesuaikan dengan komplikasi yang terjadi.

Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll)

Rujuk ke dokter nefrologi anak bila terdapat komplikasi gagal ginjal, ensefalopati

hipertensi, gagal jantung.

2. Pemantauan

Terapi

Meskipun umumnya pengobatan bersifat suportif, tetapi pemantauan pengobatan

dilakukan terhadap komplikasi yang terjadi karena komplikasi tersebut dapat

mengakibatkan kematian. Pada kasus yang berat, pemantauan tanda vital secara berkala

diperlukan untuk memantau kemajuan pengobatan.Tumbuh Kembang

Penyakit ini tidak mempunyai pengaruh terhadap tumbuh kembang anak, kecuali jika

terdapat komplikasi yang menimbulkan sekuele.

Pengobatan terpenting adalah suportif, hipertensi dapat diatasi secara efektif dengan vasodilator

perifer (hidralasin, nifedipin). Diuretik diperlukan untuk mengatasi retensi cairan dan hipertensi.

Sebagian pasien hanya memerlukan terapi anti hipertensi jangka pendek (beberapa hari sampai

beberapa minggu). Pemberian cairan dikurangi, pemberian sedative untuk menenangkan pasien

sehingga dapat cukup beristirahat. Pasien dengan gejala encelopati hipertensif memerlukan terapi

anti hipertensi yang agresif, diberikan reserpin sebanyak 0,07 mg/kgBB secara intramuskuler. Bilaterjadi diuresis 5-10 jam kemudian maka selanjutnya reserpin diberikan per oral dengan dosis 0,03

mg/kgBB/hari.

Bila anuria berlangsung lama (5-7 hari), maka ureum harus dikeluarkan dari dalam darah dengan

beberapa cara misalnya dialysis peritoneum atau hemodialisis. Diuretikum dulu tidak diberikan pada

glomeruloefritis akut tetapi akhir-akhir ini pemberian furosemid (lasix) 1mg/kgBB/kali secara intra

vena dalam 5-10 menit berakibat buruk pada hemodinamika ginjal dan filtrasi glomerulus.

Pemberian penicillin pada fase akut akan mengurangi menyebarnya infeksi streptococcus yang

mungkin masih ada. Pemberian antibiotika ini dianjurkan hanya untuk 10 hari. Pasien

glomerulonefritis akut dengan gagal ginjal akut memerlukan terapi yang tepat, pengaturan

keseimbangan cairan dan elektrolit. Kortikosteroid dan imunosupresan tidak diberikan oleh karena

tidak terbukti berguna untuk pengobatan.

Pada Fase akut diberikan makanan rendah protein (1g/kgBB/hari) dan rendah garam (1g/hari).


Makanan lunak diberikan pada penderita dengan suhu tinggi dan makanan biasa bila suhu telah

normal. Pada penderita tanpa komplikasi pemberian cairan disesuaikan dengan kebutuhan,

sedangkan bila ada komplikasi seperti gagal jantung, edema, hipertensi, dan oliguria maka jumlah

cairan yang diberikan harus dibatasi.

- Pemberian obat yang menekan sistem kekebalan dan kortikosteroid tidak

efektif, kortikosteroid bahkan bisa memperburuk keadaaan.

- Jika pada saat ditemukan sindroma nefritik akut infeksi bakteri masih

berlangsung, maka segera diberikan antibiotik.

- Jika penyebabnya adalah infeksi pada bagian tubuh buatan (misalnya katup

jantung buatan), maka prognosisnya tetap baik, asalkan infeksinya bisa diatasi.

- Penderita sebaiknya menjalani diet rendah protein dan garam sampai fungsi

ginjal kembali membaik.

- Bisa diberikan diuretik untuk membantu ginjal dalam membuang kelebihan

garam dan air.- Untuk mengatasi tekanan darah tinggi diberikan obat anti hipertensi.

- Jika diperlukan perlu dirujuk ke rumah sakit.

Prognosis

Ad vitam: Bonam

Ad Fungsionam: Dubia Ad Bonam

Ad Sanationam: Dubia Ad Bonam

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi

Glomerulonefritis akut paska-streptokokus (GNAPS) adalah suatu reaksi imunologis pada ginjal

terhadap bakteri atau virusyang mengenai glomeruli, sebagai akibat infeksi kuman

streptokokus beta hemolitikus grup A. Penyakit ini sering mengenai anak-anak.

Glomerulonefritis merupakan suatu istilah yang dipakai untuk menjelaskan berbagai ragam penyakit

ginjal yang mengalami proliferasi dan inflamasi glomerulus yang disebabkan oleh suatu mekanisme

imunologis.

Etiologi

Glomerulonefritis akut didahului oleh infeksi ekstra renal terutama di traktus respiratorius bagian

atas dan kulit oleh kuman streptococcus beta hemoliticus golongan A tipe 12,4,16,25,dan 29.

Hubungan antara glomerulonefritis akut dan infeksi streptococcus dikemukakan pertama kali oleh

Lohlein pada tahun 1907 dengan alas an timbulnya glomerulonefritis akut setelah infeksi

skarlatina,diisolasinya kuman streptococcus beta hemoliticus golongan A, dan meningkatnya titer


anti- streptolisin pada serum penderita.

Antara infeksi bakteri dan timbulnya glomerulonefritis akut terdapat masa laten selama kurang

10 hari. Kuman streptococcus beta hemoliticus tipe 12 dan 25 lebih bersifat nefritogen daripada

yang lain, tapi hal ini tidak diketahui sebabnya. Kemungkinan factor iklim, keadaan gizi, keadaan

umum dan factor alergi mempengaruhi terjadinya glomerulonefritis akut setelah infeksi kuman

streptococcus.Glomerulonefritis akut pasca streptococcus adalah suatu sindrom nefrotik akut yang ditandai

dengan timbulnya hematuria, edema, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal. Gejala-gejala ini

timbul setelah infeksi kuman streptococcus beta hemoliticus golongan A disaluran pernafasan

bagian atas atau pada kulit. Glomerulonefritis akut pasca streptococcus terutama menyerang

pada anak laki-laki dengan usia kurang dari 3 tahun.Sebagian besar pasien (95%) akan sembuh,

tetapi 5 % diantaranya dapat mengalami perjalanan penyakit yang memburuk dengan cepat.

Penyakit ini timbul setelah adanya infeksi oleh kuman streptococcus beta hemoliticus golongan A

disaluran pernafasan bagian atas atau pada kulit, sehingga pencegahan dan pengobatan infeksi

saluran pernafasan atas dan kulit dapat menurunkan kejadian penyakit ini. Dengan perbaikan

kesehatan masyarakat, maka kejadian penyakit ini dapat dikurangi.

Glomerulonefritis akut dapat juga disebabkan oleh sifilis, keracunan seperti keracunan timah

hitam tridion, penyakitb amiloid, trombosis vena renalis, purpura anafilaktoid dan lupus

eritematosus.

Sebagian besar (75%) glomerulonefritis akut paska streptokokus timbul setelah infeksi

saluran pernapasan bagian atas, yang disebabkan oleh kuman Streptokokus beta hemolitikus

grup A tipe 1, 3, 4, 12, 18, 25, 49. Sedang tipe 2, 49, 55, 56, 57 dan 60 menyebabkan infeksi

kulit 8-14 hari setelah infeksi streptokokus, timbul gejala-gejala klinis. Infeksi kuman

streptokokus beta hemolitikus ini mempunyai resiko terjadinya glomerulonefritis akut paska

streptokokus berkisar 10-15%..3,7

Streptococcus ini dikemukakan pertama kali oleh Lohlein pada tahun 1907 dengan alasan

bahwa :

Timbulnya GNA setelah infeksi skarlatina

Diisolasinya kuman Streptococcus beta hemolyticus golongan A

Meningkatnya titer anti-streptolisin pada serum penderita.4

Mungkin faktor iklim, keadaan gizi, keadaan umum dan faktor alergi mempengaruhi

terjadinya GNA setelah infeksi dengan kuman Streptococcuss. Ada beberapa penyebab

glomerulonefritis akut, tetapi yang paling sering ditemukan disebabkan karena infeksi daristreptokokus, penyebab lain diantaranya:

1. Bakteri : streptokokus grup C, meningococcocus, Sterptoccocus Viridans, Gonococcus,

Leptospira, Mycoplasma Pneumoniae, Staphylococcus albus, Salmonella typhi dll

2. Virus : hepatitis B, varicella, vaccinia, echovirus, parvovirus, influenza, parotitis

epidemika dl

3. Parasit : malaria dan toksoplasma 1,8

2.3.2.1. Streptokokus


Sterptokokus adalah bakteri gram positif berbentuk bulat yang secara khas membentuk

pasangan atau rantai selama masa pertumbuhannya. Merupakan golongan bakteri yang

heterogen. Lebih dari 90% infeksi streptokkus pada manusia disebabkan oleh Streptococcus

hemolisis kumpulan A. Kumpulan ini diberi spesies nama S. pyogenes9,10

S. pyogenes -hemolitik golongan A mengeluarkan dua hemolisin, yaitu:

a. Sterptolisin O

adalah suatu protein (BM 60.000) yang aktif menghemolisis dalam keadaan tereduksi

(mempunyai gugus-SH) tetapi cepat menjadi tidak aktif bila ada oksigen. Sterptolisin O

bertanggung jawab untuk beberapa hemolisis yang terlihat ketika pertumbuhan dipotong

cukup dalam dan dimasukkan dalam biakan pada lempeng agar darah. Sterptolisisn O

bergabung dengan antisterptolisin O, suatu antibody yang timbul pada manusia setelah

infeksi oleh setiap sterptokokus yang menghasilkan sterptolisin O. antibody ini menghambat

hemolisis oleh sterptolisin O. fenomena ini merupakan dasar tes kuantitatif untuk antibody.

Titer serum antisterptolisin O (ASO) yang melebihi 160-200 unit dianggap abnormal dan

menunjukkan adanya infeksi sterptokokus yang baru saja terjadi atau adanya kadar antibodi

yang tetap tinggi setelah serangan infeksi pada orang yang hipersensitifitas.9

Sterptolisin S

Adalah zat penyebab timbulnya zone hemolitik disekitar koloni sterptokokus yang tumbuh

pada permukaan lempeng agar darah. Sterptolisin S bukan antigen, tetapi zat ini dapat

dihambat oleh penghambat non spesifik yang sering ada dalam serum manusia dan hewan

dan tidak bergantung pada pengalaman masa lalu dengan sterptokokus.9

Gambar 6. Bakteri Sterptokokus 10

Bakteri ini hidup pada manusia di tenggorokan dan juga kulit. Penyakit yang sering

disebabkan diantaranya adalah faringitis, demam rematik dan glomerulonefritis.9

Anatomi dan Histologi

Ginjal merupakan organ ganda yang terletak di daerah abdomen, retroperitoneal

antara vetebra lumbal 1 dan 4. pada neonatus kadang-kadang dapat diraba. Ginjal terdiri dari

korteks dan medula. Tiap ginjal terdiri dari 8-12 lobus yang berbentuk piramid. Dasar

piramid terletak di korteks dan puncaknya yang disebut papilla bermuara di kaliks minor.

Pada daerah korteks terdaat glomerulus, tubulus kontortus proksimal dan distal. Panjang dan

beratnya bervariasi yaitu 6 cm dan 24 gram pada bayi lahir cukup bulan, sampai 12 cm atau


lebih dari 150 gram. Pada janin permukaan ginjal tidak rata, berlobus-lobus yang kemudian

akan menghilang dengan bertambahnya umur.

Tiap ginjal mengandung 1 juta nefron (glomerulus dan tubulus yang berhubungan

dengannya ). Pada manusia, pembentukan nefron selesai pada janin 35 minggu. Nefron baru

tidak dibentuk lagi setelah lahir. Perkembangan selanjutnya adalah hipertrofi dan hiperplasia

struktur yang sudah ada disertai maturasi fungsional.

Tiap nefron terdiri dari glomerulus dan kapsula bowman, tubulus proksimal, anse henle dan

tubulus distal. Glomerulus bersama denga kapsula bowman juga disebut badan maplphigi.

Meskipun ultrafiltrasi plasma terjadi di glomerulus tetapi peranan tubulus dala pembentukan

urine tidak kalah pentingnya.

Fungsi Ginjal

Fungsi primer ginjal adalah mempertahankan volume dan komposisi cairan ekstrasel dalam

batas-batas normal. Komposisi dan volume cairan ekstrasel ini dikontrol oleh filtrasi

glomerulus, reabsorpsi dan sekresi tubulus.3

Fungsi utama ginjal terbagi menjadi :

1. Fungsi ekskresi

Mempertahankan osmolalitas plasma sekitar 285 mOsmol dengan

mengubah ekskresi air.

Mempertahankan pH plasma sekitar 7,4 dengan mengeluarkan

kelebihan H+dan membentuk kembali HCO3

Mempertahankan kadar masing-masing elektrolit plasma dalam

rentang normal.

Mengekskresikan produk akhir nitrogen dan metabolisme protein

terutama urea, asam urat dan kreatinin.

2. Fungsi non ekskresi

Menghasilkan renin yang penting untuk mengatur tekanan darah.

Menghasilkan eritropoietin yaitu suatu faktor yang penting dalam

stimulasi produk sel darah merah oleh sumsum tulang.

Memetabolisme vitamin D menjadi bentuk aktifnya.

Degradasi insulin.


Menghasilkan prostaglandin

Fungsi dasar nefron adalah membersihkan atau menjernihkan plasma darah dan substansi

yang tidak diperlukan tubuh sewaktu darah melalui ginjal. Substansi yang paling penting

untuk dibersihkan adalah hasil akhir metabolisme seperti urea, kreatinin, asam urat dan lain-

lain. Selain itu ion-ion natrium, kalium, klorida dan hidrogen yang cenderung untuk

berakumulasi dalam tubuh secara berlebihan.3

Mekanisme kerja utama nefron dalam membersihkan substansi yang tidak diperlukan dalam

tubuh adalah :

Nefron menyaring sebagian besar plasma di dalam glomerulus yang

akan menghasilkan cairan filtrasi.

Jika cairan filtrasi ini mengalir melalui tubulus, substansi yang tidak

diperlukan tidak akan direabsorpsi sedangkan substansi yang diperlukan direabsorpsikembali ke dalam plasma dan kapiler peritubulus.

Mekanisme kerja nefron yang lain dalam membersihkan plasma dan substansi yang tidak

diperlukan tubuh adalah sekresi. Substansi-substansi yang tidak diperlukan tubuh akan

disekresi dan plasma langsung melewati sel-sel epitel yang melapisi tubulus ke dalam cairan

tubulus. Jadi urine yang akhirnya terbentuk terdiri dari bagian utama berupa substansi-

substansi yang difiltrasi dan juga sebagian kecil substansi-substansi yang disekresi.

Sistem glomerulus normal

Glomerulus terdiri atas suatu anyaman kapiler yang sangat khusus dan diliputi oleh

simpai Bowman. Glomerulus yang terdapat dekat pada perbatasan korteks dan medula

(juxtame-dullary) lebih besar dari yang terletak perifer. Percabangan kapiler berasal dari

arteriola afferens, membentuk lobul-lobul, yang dalam keadaan normal tidak nyata , dan

kemudian berpadu lagi menjadi arteriola efferens. Tempat masuk dan keluarnya kedua

arteriola itu disebut kutub vaskuler. Diseberangnya terdapat kutub tubuler, yaitu permulaan

tubulus contortus proximalis. Gelung glomerulus yang terdiri atas anyaman kapiler tersebut,

ditunjang oleh jaringan yang disebut mesangium, yang terdi ri atas matriks dan sel

mesangial. Kapiler-kapiler dalam keadaan normal tampak paten dan lebar. Di sebelah dalam

daripada kapiler terdapatsel endotel, yang mempunyai sitoplasma yang berfenestrasi. Di

sebelah luar kapiler terdapatsel epitel viseral, yang terletak di atas membran basalis dengan

tonjolan-tonjolan sitoplasma, yang disebut sebagai pedunculae atau foot processes. Maka

itu sel epitel viseral juga dikenal sebagaipodosit. Antara sel endotel dan podosit terdapat

membrana basalis glomeruler (GBM = glomerular basement membrane). Membrana basalis

ini tidak mengelilingi seluruh lumen kapiler. Dengan mikroskop elektron ternyata bahwa


membrana basalis ini terdiri atas tiga lapisan, yaitu dari arah dalam ke luar ialah lamina rara

interna, laminadensa dan lamina rara externa.Simpai Bowman di sebelah dalam

berlapiskansel epitelparietal yang gepeng, yang terletak pada membrana basalis simpai

Bowman. Membrana basalis ini berlanjut dengan membrana basalis glomeruler pada kutubvaskuler, dan dengan membrana basalis tubuler pada kutub tubuler . Dalam keadaan

patologik, sel epitel parietal kadang-kadang berproliferasi membentuk bulan sabit

(crescent). Bulan sabit bisa segmental atau sirkumferensial, dan bisa seluler, fibroseluler

atau fibrosa.

Populasi glomerulus ada 2 macam yaitu :

glomerulus korteks yang mempunyai ansa henle yang pendek berada

dibagian luar korteks.

glomerulus jukstamedular yang mempunayi ansa henle yang panjang

sampai ke bagian dalam medula. Glomerulus semacam ini berada di perbatasan

korteks dan medula dan merupakan 20% populasi nefron tetapi sangat penting untuk

reabsoprsi air dan slut. 1

Jalinan glomerulus merupakan kapiler-kapiler khusus yang berfungsi sebagai penyaring.

Kapiler glomerulus dibatasi oleh sel-sel endotel, mempunyai sitoplasma yang sangat tipis,

yang mengandung banyak lubang disebut fenestra dengan diameter 500-1000 A. Membran

basal glomerulus membentuk suatu lapisan yang berkesinambungan, antara sel endotel

dengan mesangial pada satu sisi dan sel epitel disisi lain.1,2

Membran tersebut mempunyai 3 lapisan yaitu :

1. Lamina dense yang padat (ditengah)

2. Lamnina rara interna, yang terletak diantara lamina densa dan sel endotel

3. Lamina rara eksterna, yang terletak diantara lamina densa dan sel epitel 1

Sel-sel epitel kapsula bowman viseral menutupi kapiler dan membentuk tonjolan sitoplasma

foot process yang berhubungan dengan lamina rara eksterna. Diantara tonjolan-tonjolan

tersebut adalah celah-celah filtrasi dan disebut silt pore dengan lebar 200-300 A. Pori-pori t

ersebut ditutupi oleh suatu membran disebut slit diaphgrma. Mesangium (sel-sel mesangial

dan matrik) terletak dianatara kapiler-kapiler gromerulus dan membentuk bagian medial

dinding kapiler. Mesangium berfungsi sebagai pendukung kapiler glomerulus dan mungkin

bereran dalam pembuangan makromolekul (seperti komplek imun) pada glomerulus, baik

melalui fagositosis intraseluler maupun dengan transpor melalui saluran-saluran intraseluler

ke regio jukstaglomerular.


Tidak ada protein plasma yang lebih besar dari albumin pada filtrat gromerulus menyatakan

efektivitas dari dinding kapiler glomerulus sebagai suatu barier filtrasi. Sel endotel,membran

basal dan sel epitel dinding kapiler glomerulus memiliki kandungan ion negatif yang kuat.

Muatan anion ini adalahhasil dari 2 muatan negatif :proteoglikan (heparan-sulfat) danglikoprotein yang mengandung asam sialat. Protein dalam daragh relatif memiliki isoelektrik

yang rendah dan membawa muatan negatif murni. Karena itu, mereka ditolak oleh dinding

kapiler gromerulus yang muatannnya negatif, sehingga membatasi filtrasi.1

gambar 5. anatomi sistem ginjal6

2.2. FISIOLOGI

2.2.1. Filtarasi glomerulus

Dengan mengalirnya darah ke dalam kapiler glomerulus, plasma disaring melalui dinding

kapiler glomerulus. Hasil ultrafiltrasi tersebut yang bebas sel, mengandung semua substansi

plasma seperti ektrolit, glukosa, fosfat, ureum, kreatinin, peptida, protein-protein dengan

berat molekul rendah kecuali protein yang berat molekulnya lebih dari 68.000 (seperti

albumin dan globulin). Filtrat dukumpulkan dalam ruang bowman dan masuk ke dalam

tubulus sebelum meningalkan ginjal berupa urin

PATOFISIOLOGI

Patogenesis yang mendasari terjadinya GNAPS masih belum diketahui dengan pasti.

Berdasarkan pemeriksaan imunofluorosensi ginjal, jelas kiranya bahwa GNAPS adalah suatu

glomerulonefritis yang bermediakan imunologis. Pembentukan kompleks-imun in situ diduga

sebagai mekanisme patogenesis glomerulonefritis pascastreptokokus. Hipotesis lain yang

sering disebut adalah neuraminidaseyang dihasilkan oleh streptokokus, merubah IgG

menjadi autoantigenic.Akibatnya, terbentuk autoantibodi terhadap IgG yang telah berubah

tersebut. Selanjutnya terbentuk komplek imun dalam sirkulasi darah yang kemudian

mengendap di ginjal.

Streptokinase yang merupakan sekret protein, diduga juga berperan pada terjadinya GNAPS.

Sreptokinase mempunyai kemampuan merubah plaminogen menjadi plasmin. Plasmin ini

diduga dapat mengaktifkan sistem komplemen sehingga terjadi cascade dari sistem

komplemen. Pada pemeriksaan imunofluoresen dapat ditemukan endapan dari C3 pada

glomerulus, sedang protein M yang terdapat pada permukaan molekul, dapat menahan

terjadinya proses fagosistosis dan meningkatkan virulensi kuman. Protein M terikat pada

antigen yang terdapat pada basal membran dan IgG antibodi yang terdapat dalam sirkulasi.


Pada GNAPS, sistim imunitas humoral diduga berperan dengan ditemukannya endapan C3

dan IgG pada subepitelial basal membran. Rendahnya komplemen C3 dan C5, serta

normalnya komplemen pada jalur klasik merupakan indikator bahwa aktifasi komplemen

melalui jalur alternatif. Komplemen C3 yang aktif akan menarik dan mengaktifkan monositdan neutrofil, dan menghasilkan infiltrat akibat adanya proses inflamasi dan selanjutnya

terbentuk eksudat. Pada proses inflamasi ini juga dihasilkan sitokin oleh sel glomerulus yang

mengalami injuri dan proliferasi dari sel mesangial.

GNAPS dapat terjadi pada semua kelompok umur, namun tersering pada golongan umur 5-15

tahun, dan jarang terjadi pada bayi. Penyakit ini dapat terjadi pada laki laki dan perempuan,

namun laki laki dua kali lebih sering dari pada perempuan. Diduga ada faktor resiko yang

berhubungan dengan umur dan jenis kelamin.

Sistem Renin Angiotensin Aldosterone

Manifestasi Klinis

Tanda utama kelainan glomerulus adalah proteinuria, hematuria, sembab, hipertensi dan penurunan

fungsi ginjal, yang dapat terlihat secara tersendiri atau secara bersama seperti misalnya pada

sindrom nefrotik, gejala klinisnya terutama terdiri dari proteinuria massif dan hipoalbuminemia,

dengan atau tanpa sembab.

Kerusakan pada kapiler gromelurus mengakibatkan hematuria/kencing berwarna merah

daging dan albuminuria, seperti yang telah dikemukakan sebelumnya. Urine mungkin tampak

kemerah-merahan atau seperti kopi Kadang-kadang disertai edema ringan yang terbatas di

sekitar mata atau di seluruh tubuh. Umumnya edema berat terdapat pada oliguria dan bila ada

gagal jantung. Edema yang terjadi berhubungan dengan penurunan laju filtrasi glomerulus

(LFG/GFR) yang mengakibatkan ekskresi air, natrium, zat-zat nitrogen mungkin berkurang,

sehingga terjadi edema dan azotemia. Peningkatan aldosteron dapat juga berperan pada

retensi air dan natrium. Dipagi hari sering terjadi edema pada wajah terutama edem

periorbita, meskipun edema paling nyata dibagian anggotaGFR biasanya menurun (meskipun

aliran plasma ginja biasanya normal) akibatnya, ekskresi air, natrium, zat-zat nitrogen

mungkin berkurang, sehingga terjadi edema dan azotemia. Peningkatan aldosteron dapat juga

berperan pada retensi air dan natrium. Dipagi hari sering terjadi edema pada wajah terutama

edem periorbita, meskipun edema paling nyata dibagian anggota bawah tubuh ketika

menjelang siang. Derajat edema biasanya tergantung pada berat peradangan gelmurulus,

apakah disertai dnegan payah jantung kongestif, dan seberapa cepat dilakukan pembatasan

garam.1,2,7,8


Hipertensi terdapat pada 60-70% anak dengan GNA pada hari pertama, kemudian pada akhir

minggu pertama menjadi normal kembali. Bila terdapat kerusakan jaringan ginjal, maka

tekanan darah akan tetap tinggi selama beberapa minggu dan menjadi permanen bila keadaan

penyakitnya menjadi kronis. Suhu badan tidak beberapa tinggi, tetapi dapat tinggi sekali pada

hari pertama. Kadang-kadang gejala panas tetap ada, walaupun tidak ada gejala infeksi lainyang mendahuluinya. Gejala gastrointestinal seperti muntah, tidak nafsu makan, konstipasi

dan diare tidak jarang menyertai penderita GNA.1,4,7

Hipertensi selalu terjadi meskipun peningkatan tekanan darah mungkin hanya sedang.

Hipertensi terjadi akibat ekspansi volume cairan ekstrasel (ECF) atau akibat vasospasme

masih belum diketahui dengna jelas.

Komplikasi

60% hipertensi

10% encepalophaty

Heart failure

Seizure

Uremia

Seorang Anak Dengan Keluhan Hematuria Dan Sembab-1

Documents

Transcript of Seorang Anak Dengan Keluhan Hematuria Dan Sembab-1