Seminario N 82 Hidrops NO inmune - cerpo.cl · Seminario N °82 Hidrops NO inmune ... materna de...
-
Upload
phungthien -
Category
Documents
-
view
234 -
download
0
Transcript of Seminario N 82 Hidrops NO inmune - cerpo.cl · Seminario N °82 Hidrops NO inmune ... materna de...
Seminario N°82
Hidrops NO inmune
Drs. Ana Jara Zegarra, Juan Guillermo Rodriguez,
Sergio De la Fuente, Daniela Cisterna
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Definición
• Se define como la presencia anormal de líquido
seroso en al menos dos compartimentos fetales
(derrame pericárdico, derrame pleural, ascitis , edema
subcutáneo). El polihidramnios y el aumento de grosor
placentario (>6 cm.) están frecuentemente asociados.
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
HIDROPS
Definición
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
HIDROPS
VIDEO
•https://www.fetalmedicine.org/educati
on/fetal-abnormalities/hydrops-fetalis-
1/overview
Definición
• El hidrops NO inmune (HNI) se define por la ausencia
materna de anticuerpos circulantes contra las células
rojas sanguíneas.
• La frecuencia de aparición del hidrops no inmune
varía según series de entre 1/1500 y 1/4000 partos.
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
HIDROPS NO INMUNE
Diagnóstico
José Antonio García Mejido. Caso iconográfico número 15. Afectación hepática debida a infección fetal congénita por citomegalovirus. Diagn Prenat
2013;24:128-9 - DOI: 10.1016/j.diapre.2012.12.002
ASCITIS
Es uno de los primeros signos
ecográficos de hidrops fetal franco.
Es posible detectar pequeñas
cantidades de ascitis como:
- Regiones ecolúcidas triangulares
que delinean asa intestinales
adyacentes.
- Regiones ecolúcidas que delinean
la vena umbilical intraabdominal.
Diagnóstico
José Antonio García Mejido. Caso iconográfico número 15. Afectación hepática debida a infección fetal congénita por citomegalovirus. Diagn Prenat
2013;24:128-9 - DOI: 10.1016/j.diapre.2012.12.002
ASCITIS
Los fetos con ascitis aislada tienen
mejor pronóstico y requieren
seguimiento estricto para
descartar la aparición de hidrops
fetal generalizado.
Diagnóstico
DERRAME PERICARDICO
1. Después de las 20 semanas de
gestación se considera anormal un
anillo ecolúcido de líquido pericárdico
que supera los 2 mm.
2. También es considerado un signo
temprano de hidrops fetal franco.
Laura Blasco G. Hidrops fetal no inmune por anemia diseritropoyética congénita. Rev. chil. obstet. ginecol. vol.76 no.4 Santiago 2011
Diagnóstico
http://www.madrid.org/cs/Satellite?cid=1354192311492&language=es&pageid=1354192310788&pagename=HospitalLaPaz%2FHOSP_Contenido_FA%
2FHPAZ_genericoFAQ
DERRAME PLEURAL
• Se investiga buscando ecolucencia
que delinea los contornos del tórax.
• En ocasiones se puede observar
herniación de la ascitis a través de un
hiato diafragmático, que simula un
derrame pleural.
Diagnóstico
http://www.madrid.org/cs/Satellite?cid=1354192311492&language=es&pageid=1354192310788&pagename=HospitalLaPaz%2FHOSP_Contenido_FA%
2FHPAZ_genericoFAQ
EDEMA SUBCUTANEO
Edema subcutáneo:
Anormal si es > 5 mm.
Signo tardío.
Cla
sif
ica
ció
n
Rink, B. D. (2011). Arthrogryposis: A Review and Approach to Prenatal Diagnosis. Obstetrical and
Gynecological Survey.
Hidrops
Inmune (15%)
No inmune (85%)
Cardiovascular (20%)
Anomalías cromosómicas (15%)
Malformaciones estructurales (14%)
Alteraciones hematológica (10%)
Infecciones (7-10%)
Displasias linfáticas (5%)
Síndromes monogénicos (4%)
Metabolopatīas (2%)
Idiopáticas (20%)
Evaluación Clínica • Cardiovascular
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Evaluación Clínica • Cardiovascular
– 40% de hidrops no inmune
– Trastornos que cursan con gasto cardiaco menor
al ritmo de retorno venoso que aumentan la PVC,
aumenta la presión de filtración capilar y
disminuye el retorno venoso causando edema
intersticial
– Estructurales, alteraciones del ritmo, miocarditis
– Causa mas frecuente: Taquicardia
supraventricular.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Evaluación Clínica • Bradiarritmias
– Extrasístoles auriculares con bloqueo
– Bloqueo auriculoventricular completo congénito
(BAVCC) (1/20000 nv)
• Taquiarritmias
– 2% de los embarazos
– TSV (tratamiento con digoxina materna, rangos
terapéuticos altos)
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Evaluación Clínica • Estudio ecocardiográfico en Modo M
• Haz de sonido debe mostrar aurícula y ventrículo
simultáneamente
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Evaluación Clínica • Infecciones
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Evaluación Clínica • Infecciones
• 10% del hidrops fetal no inmune
• Eritema infeccioso
• Fiebre, cefalea, coriza, diarrea, “signo de la cachetada”,
poliartralgias
• Afecta el sistema hematopoyético causando anemia,
leucopenia y trombocitopenia
• También produce miocarditis
• 25-33% de transmisión vertical, solo 5% de estas
producen hidrops o muerte fetal
• Manejo expectante v/s trasfusión intrauterina
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Evaluación Clínica • Historia clínica detallada
– Raza
– Antecedentes personales: LES, Diabetes
– Historia obstétrica
– Antecedentes de viajes: Infección por parvovirus
B19
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • Identificar precozmente las causas tratables
– Patología malformativa especialmente cardiovasculares
y torácicas
– Infecciones: Marcadores ecográficos de infección
microcefalia, ventriculomegalia y calcificaciones
intracraneales o hepáticas
– Anemia
– Causas metabolopatias: cuando al hidrops se le asocie
CIR, miocardiopatía hipertrófica, hipomotilidad o acinesia,
anomalía esquelética o hepatoesplenomegalia.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • Estudio Doppler
– Valorar el estado fetal a través de la velocidad
máxima de la arteria cerebral media que presenta
un alto valor predictivo de anemia fetal.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • Es preceptiva para descartar anomalías estructurales
(más frecuentemente si presentan afectación valvular) o
funcionales (arritmias, tumores, disfunción,
cardiomegalia, ausencia de DV con drenaje
extrahepatico)
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • La analítica materna incluira:
– Hemograma completo, grupo sanguíneo y Rh,
anticuerpos irregulares
– Serologías: IgG e IgM de parvovirus B19,
citomegalovirus, toxoplasma y rubeola (en ausencia
de inmunidad previa), y lues (test reaginico y Elisa
IgG).
– En casos seleccionados descartar diabetes y, si se
sospecha anemia no filiada, electroforesis de
hemoglobinas e investigación de déficit de G6PD.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • La amniocentesis es una prueba que realizaremos
siempre.
• Se solicitara QF-PCR y array-CGH.
• La amniocentesis sera preceptiva para el estudio de
infecciones mediante técnicas de PCR para detección
de DNA viral o parasitario en LA (parvovirus B19, CMV,
enterovirus, arenavirus, herpes simple y toxoplasma) asi
como para posibles estudios de DNA para la
investigación de determinadas enfermedades genéticas
y metabólicas.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesi
s
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • La cordocentesis, cuando lo permita la edad gestacional
(>19- 20 semanas ) es una prueba clave en el estudio
del hidrops si se sospecha anemia y/o enfermedades
hematológicas y la deberemos realizar de forma precoz.
• Estudio básico:
– QF-PCR y array-CGH
– Coombs directo
– Hemograma completo
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • En casos seleccionados se valorara aspiración de
cavidades con acúmulo de líquido (derrame pleural,
ascitis) para estudiar proporción linfocitaria, cociente
proteina/albumina, creatinina/ionograma (ascitis).
• En ausencia de LA se pueden realizar técnicas de PCR
para investigar infección viral o parasitaria.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • La biopsia de corion se practicara cuando el diagnóstico
se realiza en edades gestacionales tempranas para
obtener un resultado de QF-PCR y array-CGH.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica • En los casos de muerte fetal o neonatal y de
interrupción legal de la gestación, es muy importante la
realización de necropsia que nos ayudara a aclarar la
etiología hasta en un 80% de los casos según series
descritas.
• Sin esta prueba no podemos dar por concluido el
estudio del HNI.
TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Evaluación Clínica TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Evaluación Clínica TEMARIO
1.Historia Clínica
2.Ecografía
3.Estudio Doppler
4.Ecocardiograma
5.Analítica
materna
6.Amniocentesis
7.Cordocentesis
8.Aspiración de
cavidades
9.Biopsia Corion
10.Necropsia
Manejo Clínico y Actitud
Obstetrica
• El asesoramiento de una pareja con un diagnóstico de HNI va a
depender del diagnóstico etiológico. Es importante intentar
completar el estudio etiológico en el hidrops idiopático por la
influencia que puede tener en futuras gestaciones.
• La necropsia es una prueba muchas veces clave para cerrar el
diagnóstico y hay que ser meticuloso en ofrecerla.
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Manejo Clínico y Actitud
Obstetrica
• Si el hidrops se diagnostica en edad gestacional viable y es
susceptible de tratamiento o se decide una actitud expectante,
hay que controlar el bienestar fetal según protocolo y con
ecografías seriadas para control morfológico y hemodinámico
fetal.
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona
Manejo Clínico y Actitud
Obstetrica
• TERAPIA FETAL
– Transfusión intrautero en anemia: aplasia adquirida de globulos rojos
materna, hemorragia feto-materna, hemolisis fetal por deficit G6PD,
infeccion fetal por parvovirus B19, anemia de origen desconocido)
– Aspiración de cavidades o shunt: derrame pleural, ascitis, quistes
pulmonares, MAQ/secuestro, linfangiectasia pulmonar.
– Tratamiento intravascular o materno de la arritmia fetal:
taquiarritmia, bloqueo AV (anti- Ro/La)
– Cirugía fetal: MAQ/secuestro, teratoma sacrocoxigeo, STFF
Unidad Clínica de Ecografía,. HIDROPS FETAL NO INMUNE . Clínic de Barcelona