Seltene Demenzen - neuropsychologie-bs.ch Skleros… · Hippocampus Sklerose ( HpScl) Häufige...
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Seltene Demenzen
Hippocampus Sklerose
lic. phil. Gregor Steiger-Bächler
01-04-2011
Neuropsychologie-Basel
Hippocampus Sklerose
01-04-2011Neuropsychologie-Basel
Hippocampus Sklerose
Epilepsie„reine“
Hippocampus Sklerose
HippocampusSkleroseDemenz
Anatomie
1 Hippocampus mit Pes hippocampi
2 Gyrus dentatus3 Crura fornicis4 Commissura fornicis5 Corpus fornicis6 Columnae fornicis7 Corpora mamillaria8 Hinterhorn des
Seitenventrikels9 Corpus callosum10 Sulcus centralis11 Fissura longitudinalis
cerebri
01-04-2011Neuropsychologie-Basel
Hippocampus Sklerose (HpScl)Häufige demenzassozi-
ierte Pathologien im hohen Alter (> 80) sind AgD, NFT und HpScl.
Im hohen Alter besteht eine Co-Existenz zwi-schen HpScl und De-menz.
Primär betroffen im Hip-pocampus sind CA1 und das Subiculum, häufig auch das CA4.
01-04-2011Neuropsychologie-Basel
01-04-2011Neuropsychologie-Basel
Temporaler CortexGyrus Cinguli
Amygdala
Gyrus Dentatus
CA1
Entorhin. Cortex
CA3
SeptumkerneCorpora mammilaria
Verbindungen im/zum
Hippocampus
Subiculum
Kerngebiete des Hippocampus
Anatomie
Papez Neuronenkreis
1 Hippocampus2 Corpora mamillaria
Fasciculus mamillo-thalamicus
3 Thalamus4 Gyrus cinguli
01-04-2011Neuropsychologie-Basel
01-04-2011Neuropsychologie-Basel
Temporaler CortexGyrus Cinguli
Amygdala
Gyrus Dentatus
CA1
Entorhin. Cortex
CA3
SeptumkerneCorpora mammilaria
Verbindungen im/zum
Hippocampus
Subiculum
Kerngebiete des Hippocampus
Anatomie
DemographiePrävalenz HpScl in Kombination mit einer Demenz 2.8 - 13% „Reine“ HpScl 0.4 - 2%
Beginn / Verlauf HpScl 79.8 (+/- 1.4) Vergleichbar mit dem Beginn von ADHpScl-Demenz haben einen schnelleren Verlauf als
HpScl
Geschlecht Keine Unterschiede bezüglich Häufigkeit
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Aetiologie der HpScl (1)Die Aetiologie der HpScl ist nicht bekannt !
Der Hippocampus ist sensitiv auf Hypoxien, insbeson-dere die vermehrt vorhandenen Glutamatrezeptoren.
Cardiovaskuläre und cerebrovaskuläre Erkrankungen.
Neurodegenerative Ursachen wie Silberkornablager-ungen, Tauopathien oder FTLD-U (Ubiquitin immuno-reaktive Einschlüsse).
Anzunehmen ist eine ausgeprägte Heterogenität.
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Aetiologie der HpScl (2)• Hippocampal sclerosis dementia „pure“ form• Anmestic mild cognitive impairment• FTLD-U with and without progranulin mutations• FTLD-U with ubiquitine positive inclusions• Dementia lacking distinctive histology• Frontotemporal dementia with motor neuron disease• Limbic tauopathy with features of FTLD-U• Sporadic multisystem tauopathy• Alzheimer‘s disease• Argyrophilic grain disease• Corticobasal degeneration• Dementia with Lewy bodies• Vascular encephalopathy
(Probst A et al. 2007)
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Klinik der HpScl (1)Ähnlichkeit zu AD !
• Verlust des Kurzzeitgedächtnisses (episodisches Gedächtnis)
• Verminderte Wortfindung / Benennen• Progredienter kognitiver Decline
• Weniger stark als bei der AD sind die visuospatialenund die exekutiven Funktionen betroffen
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Klinik der HpScl (2)Ähnlichkeit zur FDT !
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N 19 24 19
Blass DM et al. 2004
Klinik der HpScl (3)
Weiss HpSclDGrau FTDSchwarz AD
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Ähnlichkeit zur FTD !
Klinik der HpScl (4)
Die CA-1 Region hat Projektionen zum medialen orbitofrontalen Cortex …
… dieser ist involviert in der Regulation des sozialen Verhaltens, der Persönlichkeit und der neurovegeta-tiven Funktionen, insbesondere des Essens und des Schlafens.
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Ähnlichkeit zur FTD !
Klinik der HpScl (5)
„Reine“ HpScl …
… zeigen weniger ausgeprägte pathologische Veränder-ungen im Hippocampus
… was sich klinisch in selektiven Gedächtnisdefiziten manifestiert (anterograde Amnesie)
… ohne dass weitere kognitive Funktionsbereiche be-troffen sind
… so dass die formalen Kriterien einer Demenz nicht erfüllt sind, jedoch ein MCI vorliegt
(Probst A et al. 2007)
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Ähnlichkeit zu MCI !
GenetikDie ApoE4-Häufigkeit bei HpScl beträgt 12.5% (Diagnose
durch Autopsie bestätigt).
Die ApoE4-Häufigkeit bei HpScl ist vergleichbar mit den Kontrollpersonen.
Die ApoE4-Häufigkeit bei HpScl ist tiefer als bei AD.
ApoE4 ist kein pathogenetischer Risikofaktor für HpScl.
HpScl ist biologisch unterschiedlich zu AD.
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LiteraturAmador-Ortiz C, Ahmed Z, Zehr C, Dickson DW. Hippocampal sclerosis dementia differs from hippocampal sclerosis in frontal lobe degeneration. Acta Neuropathol. 2007 Mar;113(3):245-52.
Blass DM, Hatanpaa KJ, Brandt J, Rao V, Steinberg M, Troncoso JC, Rabins PV. Dementia in hippocampal sclerosis resembles frontotemporal dementia more than Alzheimer disease. Neurology. 2004 Aug 10;63(3):492-7.
Leverenz JB, Agustin CM, Tsuang D, Peskind ER, Edland SD, Nochlin D, DiGiaco-mo L, Bowen JD, McCormick WC, Teri L, Raskind MA, Kukull WA, Larson EB. Cli-nical and neuropathological characteristics of hippocampal sclerosis: a community-based study. Arch Neurol. 2002 Jul;59(7):1099-106.
Probst A, Taylor KI, Tolnay M. Hippocampal sclerosis dementia: a reappraisal. Acta Neuropathol. 2007 Oct;114(4):335-45.
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