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El glomruloes un ovillo de capilares que seforma a partir de la arteriola aferente. Se
invagina dentro de la cpsula de Bowman.
La cpsula de Bowman tiene un epitelioparietal y visceral (reviste el glomrulo)
Pared glomerularLa pared del glomrulo est formada por las
clulas endoteliales , las cuales estn revs-
tidas por la membrana basal y sta a su vez
por las clulas epiteliales parietales de la
cpsula de Bowman (podocitos).
La nefrona produce un filtrado prctica-mente libre de protenas a nivel delglomrulo. Este filtrado contiene numerososiones y molculas pequeas.
Las paredes de los capilares glomerulares,estn especializadas gracias a los poros de lacapa endotelial y los podocitos en dejar pasarsolo las molculas pequeas.
Pared glomerular
MesangioDentro del ovillo glomerular se encuentra el
mesangio, que est compuesto por clulas y
matriz mesangial. Las clulas mesangialesdesempean 3 funciones:
-Actan como macrfagos.
-Formacin de la matriz mesangial.
-Regulacin del filtrado glomerular: porque, al
ser clulas contrctiles, permiten cerrar o
abrir asas capilares glomerulares, disminu-
yendo o aumentando la superficie de filtrado.
La filtracin glomerular es, esencialmente,un proceso fsico, mientras que en laabsorcin y secrecin tubulares intervienenmecanismos de transporte adems de fuerzasfsicas.
2. Definicin
El sndrome nefrtico es un conjunto deenfermedades caracterizadas porinflamacin de los glomrulos
renales conel consecuente deterioro de su funcin.
La inflamacin es por lo generalautoinmune, aunque puede resultar ser de
origen infeccioso.
Como resultado aparece una prdida sbita
de sangre (hematuria) y de protenas en la
orina (proteinuria) y una cada rpida del
ndice de filtrado glomerular.
El cuadro clnico es habitualmentede comienzo agudo y se define poruna trada caracterstica desntomas:
Hematuria Edema Hipertensin arterial.
La nefrona genera esen-cialmente un filtrado prac-ticamente libre de prote-nas a nivel del glomrulo.Este filtrado contiene un-
merosos iones y molcu-las pequeas, que sonreabsorbidas a distintosniveles de los tbulos paraformar la orina definitiva.
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedadhttp://es.wikipedia.org/wiki/Inflamaci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Glom%C3%A9rulohttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Hematuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Proteinuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%8Dndice_de_filtrado_glomerularhttp://es.wikipedia.org/wiki/%C3%8Dndice_de_filtrado_glomerularhttp://es.wikipedia.org/wiki/Proteinuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Hematuriahttp://es.wikipedia.org/wiki/Ri%C3%B1%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Glom%C3%A9rulohttp://es.wikipedia.org/wiki/Inflamaci%C3%B3nhttp://es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad -
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Por lo general se acompaa de oliguria e
insuficiencia renal, es frecuente el hallazgo de
proteinuria moderada.
Es importante tener en cuenta que nosiempre este sndrome se presenta de forma
completa.
3. Etiologa
GMN post-infecciosa postestreptocsicaEs el prototipo de glomerulonefritis aguda,
est precedida de una infeccin de faringe o
piel por estreptococo b-hemoltico del grupo A
( 1 a 3 semanas despus de la faringitis o de
2-4 semanas posterior a la piodermitis).
Edad:2-14 aos. En adultos >40 aos (20%)Sexo:masculino
FisiopatogeniaSe debe al desarrollo de complejos antgeno -
anticuerpo en la pared del capilar glomerular,
que activan el sistema del complemento e
inician una respuesta proliferativa e
inflamatoria a nivel glomerular.
Exmenes auxiliares-Complemento: CH50 y C3: disminudos y C4normal.
-Factor reumatoide: positivo (30 a 40%)
-Crioglobulinas y complejos inmunitarios
circulantes: + (60 a 70%)
- c-ANCA contra mieloperoxidasa (+) (10%).
El diagnstico se confirma por una mayorconcentracin de ASO (30%), anti-DNAsa (70%)y anticuerpos contra hialuronidasa(40%).
El pronstico es benigno en nios, peroempeora con la edad 2 y en las formasclnicas que cursan con fracaso renal agudo.Aproximadamente un 95% de los pacientesrecupera la funcin renal en 3-4 semanas,siendo menos predecible en ancianos .
GMN post-infecciosa no estreptocsicaEst precedido por enfermedades infecciosas:
-NAC por Estreptococo pneumoniae
Esputo herrumbroso, sndrome de conden-
sacin . Imagen de consolidacin clsica en ellbulo inferior derecho
-Endocarditis bacteriana (la causa ms
frecuente es el Estafilococo aureus)
Fiebre y soplo reciente. Signos perifricos porfenmeno emblico y por inmunocomplejos.
-Mononucleosis infecciosa por Ebstein bar
Sndrome mononuclesico (faringitis, fiebre ,
adenomegalia cervical y linfocitos atpi-cos)con prueba de Paul Bunnel (+).
-Paludismo
GMM asociada a enfermedades sistmicas
-Prpura de Henoch Schnlein
Vasculitis cutnea que se presenta comoPrpura palpable
en los miembros inferiores
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-Lupus eritematoso sistmico
-Nefropata por IgA (Enfermedad de Berger)
Es la glomerulopata ms frecuente en granparte del mundo: Europa, Asia, Australia,
Centroamrica y Sudamrica, esexcepcionalmente poco frecuente en losEstados Unidos, Canad y en la poblacinnegra.
Edad:si bien es cierto ocurre a cualquier edad
es ms frecuente en jvenes de 15 a 30 aos.
Cuadro clnico: se caracteriza por hematuria,
la mayora de las veces, aislada.
Ocasionalmente se presenta como
hipertensin arterial, sndrome nefrtico,insuficiencia renal aguda o crnica; rarasveces, como un sndrome nefrtico o comouna glomrulonefritis rpidamente progre-siva.
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PARA RECORDAR
En el diagnstico diferencial es fundamentaldistinguir la GN rpidamente progresiva yotras enfermedades sistmicas por lasimplicaciones teraputicas y pronsticas queello conlleva.
PARA RECORDAR
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4. Fisiopatologa
La afectacin renal se manifiesta como
consecuencia del depsito de inmunocom-plejosen el interior del capilar glomerular, la
activacin del complemento y la liberacin delos mediadores inflamatorios.
Patogenia del sndrome nefrtico
Paralelamente al depsito glomerular de C3 yde IgG, se produce una disminucin de laconcentracin plasmtica de C3, de laproperdina y del proactivador C3, connormalidad en la concentracin plasmticadela fraccin C4, lo que indica que laactivacin del complemento tiene lugar poruna va alternativa, en concreto, por lallamada lectin-pathway.
La activacin del complemento produce
liberacin de factores quimiotcticos y elconsiguiente depsito de linfocitos,monocitos y polimorfonucleares en elglomrulo, liberacin de citocinas queamplifican la reaccin inmunolgica, como el
factor de necrosis tumoral alfa y las
interleucinas 1 y 6, entre otras.
Como consecuencia de la inflamacin
glomerular se produce una disminucin en laexcrecin renal de agua y sodio y, con ello,
una expansin del lquido extracelular
(hipervolemia).
Fisiopatologa del sndrome nefrtico
La disminucin en el filtrado glomerular en
presencia de un transporte tubular
conservado estimula la reabsorcin de sodioy agua (excrecin fraccionada de sodiobaja).
La disminucin de la excrecin fraccionada de
sodio y la hipervolemia se relacionan con la
hipertensin.
La disminucin del filtrado glomerular
condiciona tambin un descenso de ladepuracin de creatinina (azoemia).
La alteracin en la permeabilidad de la
membrana basal glomerular ocasiona
hematuria y proteinuria.
Existe una disminucin de la actividad de la
renina, aldosterona y vasopresina, as como
un aumento del pptido natriurtico atrial. A
pesar de la supresin de la actividad de la
renina plasmtica, los inhibidores de la
enzima de conversin de la angiotensina
inducen un aumento transitorio del filtrado
glomerular, lo que indica que existe un nivel
crtico de la actividad intrarrenal de la
angiotensina II. Las prostaglandinas E y
Fenorina estn disminuidas, al igual que la
calicrena.
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5. Cuadro clnico
HematuriaEs el hallazgo ms frecuente
y en la mitad de los casos
la hematuria es macrosc-pica.
En el examen de orina se encuentra:
-Hemates dismrficos > 20%
Los GR se alteran en su forma al pasar porcapilares del glomrulo lesionado.
-Cilindros hemticos
Los cilindros se forman apartir de las protenastubulares de TammHorsfall a la cual se agre-gan GR.
Cilindros
hemticos
Fisiopatologa de la GNA posestreptoccica . C3 : factor 3 del complemento. ASLO: anticuerpos
antiestre tolisina O
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Hipertensin Arterial (70-80%)Aparece habitualmente con la hematuria y es
consecuencia de la retencin hidrosalina
originada por la afectacin glomerular.
Es un tipo de hipertensin volumen-dependiente, hiporreninmica y coincide condisminucin de la eliminacin urinaria desodio; se observa una excrecin fraccionalinferior al 1%.
Encefalopata hipertensivaLa hipertensin en general es moderada, pero
excepcionalmente puede ser lo bastante grave
como para condicionar cuadros deencefalopata con confusin y/o cuadros
convulsivos, as como insuficiencia cardaca,
sobretodo en adultos con enfermedad
cardiovascular previa.
EdemaEs un edema generalizado que predomina en
la cara.
Caractersticas: blando, no inflamatorio,
bilateral, de predominio matutino.
Es infrecuente la anasarca. El edema se debea retencin hidrosalina.
ProteinuriaPor lo general no es selectiva y los valores son
reducidos, inferiores a 1-2 gal da.
La presencia de proteinuria masiva o sndromenefrtico asociado, hace necesaria lainvestigacin de otro tipo de afectacin renaldistinta dela GNA postestreptoccica.
Oliguria e insuficiencia renalEstn presentes en casi todos los pacientes y
no implican necesariamente mal pronstico.
En ocasiones deben realizarse tcnicas de
depuracin extrarrenal.
EVALUACIN DEL PACIENTE CON
SNDROME NEFRTICO
ANAMNESIS Y EXPLORACIN FSICA
Debe realizarse una adecuada historia clnica
y hacer especial nfasis en los procesos
infecciosos previos y en los datos que
orienten hacia el diagnstico de una
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enfermedad sistmica; se valoran la existencia
de antecedentes familiares o personales de
nefropata y la administracin de frmacos.
Debe investigarse el aspecto (orinas color
coca-cola o coac) y la cantidad de orina
emitida.
La exploracin fsica debe valorar la presencia
y distribucin del edema, las cifras de presin
arterial, la presencia de datos de insuficiencia
cardaca y observacin de posibles lesiones
cutneas; as mismo, puede poner de
manifiesto hallazgos semiolgicos queorienten hacia el diagnstico, sobre todo en
los casos de GN postinfecciosas: debe
insistirse en la valoracin de la orofaringe, la
presencia de adenopatas, visceromegalias y
soplos cardacos.
6. Diagnstico de laboratorio
PRUEBAS DE EXPLORACIN Y FUNCINRENAL
Se realizarn pruebas de la funcin renal
mediante el aclaramiento de creatinina,
adems de cuantificar la proteinuria y
estudiar su selectividad.
La presencia de una proteinuria masiva (3g/da o ms) es muy poco frecuente en loscasos de GN postestreptoccica; es mscaracterstica de otras etiologas: LES, nefritis
por cortocircuito y SN asociado a abscesos
viscerales.
Paralelamente se debe realizar un estudiodel sedimento urinario en fresco conrecuento de elementos formes (even-tualmente se completa con recuento de
Addis), con especial atencin a la
identificacin de hemates dismrficos,
altamente sugestivos de hematuria de origen
glomerular, y de cilindros hemticos.
La presencia de eosinfilos en orina indica uncuadro de afectacin tubulointersticial
inmunoalrgica.
Un sedimento telescopado es altamente
sugestivo de LES.
Sedimento telescopado es el en que seencuentra todo tipo de cilindros.
La cuantificacin del Na urinario permite
valorar la excrecin fraccional.
PRUEBAS ADICIONALES DE LABORATORIO
Recuento sanguneo completoPermite identificar la presencia de anemia,
frecuente en la GN membranoproliferativas y
marcada en el sndrome hemoltico-urmico
(SHU) u otras citopenias que se relacionan
con determinadas entidades: linfopenia y LES,
trombopenia y SHU; as como la existencia de
leucocitosis o linfocitos activados que
orienten hacia un origen infeccioso del
sndrome.
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Estudio del frotis sanguneoSe investigan la existencia de hallazgos
propios de anemia hemoltica
microangioptica (esquistocitos) o parsitos.
BioqumicaLa determinacin del nitrgeno ureico ensangre (BUN) o la urea y la creatinina
plasmticas son imprescindibles; la
determinacin de enzimas, especialmente la
lctico deshidrogenasa (LDH), es til, para la
valoracin de posibles anemias hemolticas o
lesiones isqumicas secundarias a ateroembo-
lismo renal.
Pruebas enzimticas hepticasPueden ser un marcador de lesin visceral
por virus hepatotrpicosen fases precoces de
la enfermedad en las que no se han
desarrollado anticuerpos (perodo venta-
na).
En casos de alta sospecha clnica, estjustificado realizar tcnicas ms sensibles dedeteccin de virus, como la prueba de lareaccinen cadena de la polimerasa (PCR).
Protenas plasmticasDebe determinarse la concentracin de
albmina y de inmunoglobulinas. Los nivelesplasmticos de albmina permiten valorar la
repercusin de la proteinuria, mientras que
los niveles de inmunoglobulinas se eleva de
forma global en los casos de vasculitis y de
forma especfica en determinadas
circunstancias(p. ej., IgA y GN mesangial IgA).
Es necesario determinar las crioglobulinaspara emitir el diagnstico decrioglobulinemiamixta.
TESTS SEROLGICOS E INMUNOLGICOS
Anticuerpos antiestreptoccicosSus niveles dependen de factores como la
duracin y gravedad de la infeccin y
antigenicidad, y su valor clnico es limitado.
Sin embargo, unos ttulos altos o enaumento son indicativos de infeccin
reciente o en curso. Los casos de infeccingrave, slo se elevan en el 70-80% de los
casos; aparecen una semana despus de la
infeccin y aumentan rpidamente los ttulos
durante 3-4 semanas para, posteriormente,
disminuir con rapidez.
ComplementoHabitualmente se determinan los nivelesde C3 y C4. Se observan niveles bajos de C3en ms del 90% de los casos de GN
postestreptoccica. GMN membranopro-
liferativa tipo II, nefropata lpica,
endocarditis, nefropata por cortocircuito.
La crioglobulinemia esencial suele presentar
niveles bajos deC4. La presencia de unos
niveles de complemento bajos descarta una
GMN mesangial IgA y una enfermedad anti-
membrana basal glomerular.
Es importante recordar que la utilizacin delcomplemento indica actividad del procesoque puede variar episdicamente o persistirbajo durante tiempo prolongado.
La determinacin seriada tiene inters en los
casos de etiologa infecciosa, pues la
persistencia de niveles bajos indica mal
control de la enfermedad subyacente o untrastorno distinto.
Anticuerpos antinuclearesLos ANA se utilizan sobre todo para revelar la
presencia de LES debido a su alta sensibilidad;
son detectables hasta en el 95% de los casos.
Aunque su patrn es poco especfico para
distinguir el LES de otras enfermedades
autoinmunes.
Anticuerpos antimembrana basal (Ac anti-
MBG)Poseen un alto valor diagnstico, aunque seexige su presencia adems del patrn lineal
de IgG en el estudio inmunohistolgico dela biopsia renal como criterios diagnsticos de
enfermedad por anticuerpos antimembrana
basal glomenular.
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Son tiles aisladamente cuando existen
contraindicaciones clnicas para la realizacin
de una biopsia renal y en la monitorizacin
del tratamiento.
Anticuerpos anticitoplasma del neutrfilo
(ANCA)a) Proteinasa 3 (PR3), presentes princi-palmente en la granulomatosis de Wegener.
b) Mieloperoxidasa (MPO), que se asociacon frecuencia a la poliangetis microscpica y
su variedad limitada al rin (GMN
necrosante extracapilar paucinmune), aunque
tambin en el sndrome de Churg-Strauss,
LES, artritis reumatoide, infecciones y
tumores, aunque en proporcin ms reducida
c) Elastasad) Catepsina G
Test de serologa luticaTtulos bajos en ausencia de positividad FTA,
es decir serologa lutica falsamente positiva,
se asocia a determinadas enfermedades
autoinmunes: sndrome antifosfolpido,
primario o asociado a LES, sndrome de
Sjgren, PTT.
Debe completarse el estudio mediante la
realizacin de pruebas de anticuerpos
anticardiolipina y el anticoagulante lpico.
Serologa vricaEs aconsejable la determinacin de
anticuerpos contra los virus responsables de
la hepatitis B y C. El resto de la serologa
vrica se realiza en caso desospecha clnica de
sndrome nefrtico asociado a infeccin y
cuadro clnico compatible con enfermedad
viral.
ESTUDIOS BACTERIOLGICOS
Se realizan los correspondientes estudiosmicrobiolgicos para el aislamiento del
germen responsable del cuadro (estreptococo
b-hemoltico grupo A, estafilococo,
Streptococcusviridans, Pseudomonas, Proteus,
etc.) en mucosafarngea, sangre, abscesos, etc.
ESTUDIOS DE IMAGEN
La realizacin de una ecografa abdominal,
aunque aporta pocos datos desde el punto de
vista del diagnstico etiolgico especfico, es
til en la valoracin morfolgica renal para
determinar la cronicidad, as como la
exploracin previa a la prctica de la biopsia
renal.
BIOPSIA RENALCuando el antecedente infeccioso est bien
documentado y la afectacin renal aparece
tras un intervalo libre de sntomas en un
paciente joven y con un curso benigno, la
biopsia renal es innecesaria.
Este procedimiento diagnstico se reserva
para los casos en los que los datos clnico-
biolgicos no indiquen una enfermedad
especfica o en presencia de una insuficiencia
renal rpidamente progresiva.
A
DC
B
A)Glomrulo normal al MO. La luz capilar est libre.Las celulas mesangiales y la matriz mesangial se
localizan en el centro o en la cola del ovillo capilar.
B)Imagen de glomerulonefritis aguda postestrepto-ccica (GNAPE), en la que puede verse la acusada
proliferacin celular e infiltracion de neutrfilos, y
obliteracin de la luz capilar. C)Depsitos granularesde Ig G en la pared capilar. Imagen por
inmunofluorescencia con anticuerpos AntiIgG.
D)Microscopa electrnica en la GNAPE, en la quepueden verse los caractersticos depsitossubepiteliales (humps o jorobas).
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7. Tratamiento
Es semejante en todos los casos,
independientemente del tipo de lesin
histopatolgica glomerular. Consistefundamentalmente en la prevencin ocorreccin de las manifestaciones clnicassecundarias a la disminucin de lafiltracin glomerular, fundamentalmentehipervolemia y sus complicaciones.
Lahipertensin arterial es la complicacinms frecuente y constituye indicacin dehospitalizacin. En caso de no responder y si
existen signos de edema agudo pulmonar, se
debe practicar dilisis peritoneal con
soluciones hipertnicas a fin de extraerlquidos y corregir la hipervolemia.
Concomitantemente con la aplicacin delnatriurtico, se usan drogasantihipertensivas potentes. En pacientescon hipertensin arterial moderada puede
emplearse furosemida oral a dosis de 1 a 5 mg
por kg de peso por da en una sola toma. Los
casos en los que se demuestra infeccin
estreptoccica, deben recibir tratamiento de
erradicacin a base de penicilina.
El esquema teraputico aconsejado es la
aplicacin intramuscular de 800,000 unidades
diarias depenicilina procanicadurante cuatrodas, seguidas de una dosis de 1200,000 U de
penicilina se puede emplear eritromicina oral
por 10 das a dosis de 30 mg/kg/da. La
erradicacin del estreptococo no influye
sobre la lesin renal y slo tiene inters
epidemiolgico para evitar la diseminacin
del germen.
El reposo puede mejorar la hematuriapero no influye en el pronstico y slodebe indicarse ante la presencia deinsuficiencia cardiaca. El empleo decorticosteroides, antimetabolitos, heparino-
terapia o plasmafresis slo podra ser
considerado como parte de protocolo de
investigacin en aquellos casos con lesiones
potencialmente evolutivas y por lo tanto su
uso se restringe al empleo por el especialista,
previo estudio de biopsia renal.