INGRIJIREA PACIENTILOR CU SCLERODERMIE SISTEMICA 1. INTRODUCERE 1.1 Motivatia lucrarii In lucrarea de fata am abordat particularitati ale ingrijirii bolnavilor cu Sclerodermie Sistemica.

In prima parte am incercat o prezentare generala a acestei patogenii incercand sa definesc aceast

continuand cu prezentarea unor modalitati terapeutice. Am insistat pe o prezentare cat mai vasta a atitudinii te prezentare a terapiei sistemelor si organelor afectate deoarece acest tratament contribuie substantial la o supravietuire si a calitatii vietii.

Pentru realizarea capitolului de statistica am folosit programul SPSS incercand o prezentare cat mai corecta Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea terapiei.

In a doua parte a lucrarii am expus trei studii de caz ale unor pacienti intalniti pe parcursul mai multor inter Reumatologie, unde imi desfasor pana in prezent activitatea in calitate de asistenta medicala.

Activitatea desfasurata in functia de asistenta medicala imi ofera o satisfactie profesionala deosebita motiv p

incercat sa expun in aceste studii de caz o parte din atributiile mele raportate la o realizare cat mai optima a cel nevoi fundamentale.

Sclerodermia sistemica este o afectiune relativ rara. Ea este importanta din cauza mortalitatii inalte - cea m

bolile reumatice - si prin faptul ca reprezinta un model pentru alte afectiuni fibrozante de organ, cum sunt ciroza hep interstitiala pulmonara idiopatica. Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea atenta a terapiei . 1.2. DEFINITIE

SCLERODERMIA

Sclerodermia deriva de la cuvintele grecesti skleros (aspru sau indurat) si derma (piele). Sclerodermia neobisnuita si rara a carei afectari modifica aspectul pielii.

Pielea devine devine rigida si perfect intinsa., pacientii prezentand ceea ce se numeste facies de icoana biz In formele severe, boala afecteaza si organele interne.

Se stie pina in prezent ca apare din cauza unei dereglari a sistemului imunitar, insa nu se cunoast mecanismul prin care se declanseaza. In unele dintre cazuri, s-a facut o legatura cu expunerea intr-un mediu chimic. Genetic, celulele fetale si unii dintre virusi, pot fi factori care sa duca la aceasta boala.

Sclerodermia este o afectiune cronica, de etiologie necunoscuta, care afecteaza microvascularizatia si tes

lax, fiind caracterizata prin fibroza si obliterarea vaselor sanguine din piele,plamani, tract gastro-intestinal, rinichi si c 1.3. EPIDEMIOLOGIE

Debutul SS este neobisnuit in copilarie si la barbatii tineri. Mai putin de 10% din pacienti dezvolta scleroza 20 de ani .

Incidenta creste cu varsta, atingand la femei maximul in a treia si a patra decada, iar la barbati in a pat decada. SL liniara tinde sa afecteze mai ales copii si adolescentii, 67% din cazuri survenind inainte de 18 ani.

Celelalte forme de SL tind sa apara mai tarziu, varsta medie a debutului fiind intre 30-40 de ani , iar la 8 debutul este intre 20 si 60 de ani .

Femeile sunt afectate de SS de aproximativ trei ori mai frecvent decat barbatii. In perioada activa horm femei/barbati poate ajunge chiar la 15:1 .

SL liniara are o distributie egala pe sexe .Desi afecteaza toate rasele, SL se pare ca este mai frecventa la r la rasa neagra. SS este mai frecventa si mai severa la femeile negre tinere.

Prevalenta estimata in SUA a fost de 250 pacienti la 1 milion locuitori, in timp ce incidenta bolii este aprec cazuri/milion/an, cu variatii mari intre diversele grupe etnice .

O prevalenta foarte mare a SS a fost raportata recent in Oklahoma, la americanii nativi Choctaw. Prevalenta la 100000 locuitori, care este cea mai mare gasita vreodata la un grup etnic .

Incidenta si prevalenta sclerozei sistemice in nord vestul Greciei este mai scazuta fata de SUA si Austral fata de Tarile Europene si Japonia .

Atat incidenta cat si prevalenta sunt, de obicei, subestimate deoarece pacientii cu boala cu debut precoce scapati din supraveghere. In plus, numerosi bolnavi cu SL nu se adreseaza medicului, data fiind natura benigna a bolii. 1.4. ETIOLOGIE Desi cauza bolii este necunoscuta, sunt identificati unii factori de risc pentru boala.

Studii imunogenetice nu au aratat asocieri puternice intre complexul major de histocompatibilitate si suscepti

Unele studii au aratat o asociere a SS cu HLA-DR1, -DR3 si DR5. Celulele nule C4A si HLA-DQA2 au fo unii investigatori ca fiind markeri pentru susceptibilitatea la boala .

O relatie mai stransa a fost gasita intre anumite tipuri de HLA si aparitia autoanticorpilor specifici la pacien Ambele tipuri de autoanticorpi par sa fie strans asociate cu celulele HLA-DQB1.

demonstrat ca anticorpii anticentromer sunt asociati cu HLA-DR1, -DR4 si DR5, iar anticorpii antitopoizomeraza

Cresterea titrului anticorpilor antinucleari la sotii pacientilor cu SS sugereaza implicarea unor factori de mediu Muncitorii expusi la policlorura de vinil pot dezvolta fenomen Raynaud, acroosteoliza, leziuni tegumentare

celor din sclerodermie si anomalii capilare la nivelul patului unghial, similare cu cele observate. Acesti muncitori po asemenea, fibroza hepatica si angiosarcom .

Scleroza sistemica pare sa fie mai frecventa la minerii care au lucrat in minele de carbuni si aur, in sp expunere prelungita, sugerand ca pulberea de siliciu poate fi un factor predispozant .

Aparitia sclerodermiei a fost asociata cu expunerea la clorura de vinil, rasini epoxice si hidrocarburi arom

benzenul si toluenul .

In 1981 in Spania a fost raportata o boala multisistemica semanand cu sclerodermia care a aparut dupa in

industrial in locul celui comestibil (ulei de rapita). Au fost afectate aproximativ 20000 de persoane. Pacientii au d Raynaud, hipertensiune pulmonara, sindrom sicca si resorbtia falangelor distale .

pneumonie interstitiala, eozinofilie, artralgii, artrite si mioza urmate de contracturi articulare, ingrosare tegumen

Scleroza extinsa a dermului si a tesutului subcutanat a fost observata la pacientii care au primit pentaz gangrena degetelor si fibroza pulmonara afectand in special lobii inferiori.

analgetic nonnarcotic. Bleomicina, un agent anticanceros, produce noduli fibrotici tegumentari, hiperpigmentare lin

Sclerodermia si alte boli de tesut conjuntiv au fost raportate la unele femei care aveau implante de silicon la conjunctiv. Totusi, poate apare fibroza localizata in jurul zonei de implant.

. In prezent nu este inca dovedit ca femeile cu aceste implanturi au risc mai mare de a face sclerodermie sau alt

Aparitia unei inbolnaviri asemanatoare sclerodermiei a fost asociata cu ingestia unor produse ce contin L-t cunoscuta ca sindromul eozinofilie-mialgie.

Diferitele forme de SL adesea coexista la acelasi pacient, sugerand faptul ca etiopatogenia lor este similara. SL poate apare in locul unde s-a facut radioterapie dupa un interval de timp ce poate varia intre o luna si 32

Infectia cu virusul Epstein-Barr, varicela, rujeola si borelioza pot precede aparitia SL. Borrelia burgdorferi

agent etiologic al SL. Nu s-a putut stabili, insa, o relatie cauzala clara, desi, anticorpii antiBorrelia au fost pozitivi la u Leziuni morfea-like pot apare si dupa bacillus Calmette-Guerin (BCG) si dupa vaccinarea antitetanos.

Traumatismele pot participa la aparitia SL, dar relatia cauzala nu s-a stabilit cu certitudine . Traum considerate ca fiind cauza fasceitei eozinofilice.

Au fost raportate cateva cazuri de morfee familiara, majoritatea copii cu morfee pansclerotica mutilanta, de ar putea juca un rol in aparitia SL. 1.5 DESCRIERE SI PREZENTARE

Asadar Sclerodermia este o afectiune cronica a tesutului conjunctiv cu afectare multisistemica (piele, tub dig

cord, rinichi) caracterizata prin fibroza, leziuni degenerative si afectare vasculara, obliterari ale arterelor mici, ale c

productie exagerata de colagen.. Sclerodermia prezinta doua forme clinice: sclerodermia localizata si sclerodermia sistemica . A. Sclerodermia localizata (SL) este o forma de boala ce intereseaza numai pielea, tesutul subcutanat si

deosebire de sclerodermia sistemica, in SL nu apare sclerodactilie, fenomen Raynaud sau afectarea organelor inter

SL se clasifica in functie de forma de prezentare clinica si de profunzimea interesarii tisulare astfel: scelro si morfea sau sclerodermia in placi .

A. 1. Sclerodermia liniara cu benzi de fibroza afectand tegumentul si tesutul subcutanat cu distributte pe un impiedicarea cresterii . A. 2. Morfea sau sclerodermia in placi cu placi unice sau multiple de fibroza distribuite frecvent pe trunchi

nivelul fetei, membrelor superioare sau inferioare. Aparitia acestei suferinte la copii sau tineri determina deformari se

B. Sclerodermia sistemica sau scleroza sistemica (SS) este o afectiune multisistemica de cauza

caracterizata prin fibroza pielii, a vaselor de sange si a organelor interne incluzand: tracul gastrointestinal, plam subtipuri : B.1. SS cu afectare cutanata difuza, forma severa de boala cu manifestari sistemice

rinichii. Gradul interesarii pielii si a organelor interne variaza de la un pacient la altul . SS se imparte la randul e

multiple si afectare tegumentara extinsa cuprinzand extremitatile si trunchiul. Aceasta forma de SS se caracterizeaz

1. Debutul fenomenului Raynaud cu cel mult un an inainte sau chiar concomitent cu modificarile tegumentare 2. Scleroza rapida, sistemica a tegumentului membrelor (atat proximal cat si distal), fetei, trunchiului.

3. Risc crescut de aparitie precoce a fibrozei interstitiale pulmonare, a insuficientei renale oligurice, a a gastrointestinale si cardicae. 4. prezenta anticorpilor anti ADN topoizomeraza I (antiscl70). 5. la capilaroscopie dilatarea si reducerea numarului capilarelor patului unghial.

B.2. SS cu afectare cutanata limitata la fata si maini, denumita si sclerodermia limitata. Aceasta forma de SS se caracterizeaza prin urmatoarele: 1. fenomenul Raynaud precede cu ani debutul bolii. 2. scleroza tegumentului sistemica, limitata la nivelul extremitatilor distale ale membrelor si a fetei.

3. risc crescut de aparitie tardiva a hipertensiunii arteriale pulmonare, a nevralgiei trigeminale, a c teleangiectaziilor. 4. prezenta anticorpilor anticentromer. 5. la capilaroscopie prezenta de capilare dilatate la nivelul patului unghial, dar fara reducerea semnificativa a numarului lor . Sindromul CREST, un acronim pentru calcinoza, fenomen Raynaud, disfunctie esofagiana, sclerodactilie si este o varianta limitata de boala in care interesarea tegumentara este limitata la degete si fata, iar interesarile

minime si evolutia lor este lent progresiva . In aceasta varianta dupa o evolutie indelungata a bolii, de regula in a do evolutie pacientii pot prezenta hipertensiune arteriala pulmonara care intuneca mult prognosticul bolii .

Sclerodermia limitata sau sindromul CREST (calcinoza, fenomen Raynaud, tulburarea motilitatii esofagiene limitata. Sistemul nervos este rareori afectat.

si telangiectazie) formeaza un subgrup distinct, clinic si serologic, in care interesarea cutanata si a organelor inter

Formele localizate includ morfea lineara si sclerodermia limitata unde manifestarile sunt limitate la ex manifestari sistemice. Fenomenele de tip Raynaud sunt severe. Indurarea si ingrosarea pielii sunt trasaturile caracteristice ale bolii.

Modificarile clinice pot fi localizate sau generalizate si reflecta atat depunerea de colagen, cat si ocluzia vase

Pe de alta parte, sclerodermia conduce la afectarea severa a rinichiului si plamanului.

Afectarea rinichiului poate sa conduca rapid la aparitia hipertensiunii severe si insuficientei renale cauzata glomerulilor (sclerodermia renala). Afectarea plamanului include fibroza interstitiala, risc crescut de carcinom, bronsiectazii si

pulmonara.Interesarea gastrointestinala conduce la reflux esofagian sever, malabsorbtie. Se asociaza cu afectarea biliara primara si neuropatie. Tulburarile vasculare pot conduce la ischemia ultimei falange a degetelor care daca nu se trateaza

gangrena. Formele sistemice sunt frecvent insotite de indispozitie si oboseala. Rareori, exista interesare renala si p afectare cutanata. Prognosticul este dependent de severitatea bolii.

Nu exista date care sa arate ca SD este o boala familiala, totusi anticorpii antinucleari sunt de 3 sau 4 o in sindromul CREST exista asocierea cu HLA-DR1 si -DR5. Imunitatea mediata celular are rol in patogenia SD.

gasiti la rudele de gradul intai ale pacientilor cu SD decat in populatia generala. In SD s-a descris asocierea cu HLA

Exista, de asemenea, suprapunerea cu alte boli ale tesutului conjunctiv (LES, boala mixta a tesutu

polimiozita/ dermatomiozita). Sindroame de suprapunere overlap syndromes in care elemente ale sclerozei siste unor manifestari clinice de lupus eritematos sistemic, SS, polimiozita si artrita reumatoida .

cu trasaturile altor boli reumatice . Boala mixta de tesut conjunctiv este un sindrom de suprapunere caracterizat pr

Fenomenul Raynaud este definit ca o vasoconstrictie episodica a arterelor mici si a arteriolelor de la nivelu

la maini si picioare si, uneori, de la nivelul nasului si lobului urechii. Episoadele sunt declansate de expunerea la f

stari emotionale. Pacientii prezinta paloare si/sau cianoza urmata de eritem in perioada de revenire. Paloarea si/s

asociaza, de obicei, si cu amortirea degetelor de la maini si/sau picioare, iar eritemul cu durere si furnicaturi. Un isto

la nivelul degetelor este cel mai sugestiv pentru prezenta fenomenului Raynaud. Fenomenul Raynaud poate prece

tegumentare cu cateva luni sau chiar ani la acei pacienti care vor dezvolta forma cutanat limitata a SS. In forma dif

SS modificarile tegumentare tipice sunt observate in primul an de la debutul fenomenului Raynaud. Dupa 2 sau m fenomen Raynaud putini dintre pacientii care au doar acest simptom vor face ulterior SS .

Scleroza tegumentara debuteaza la maini: edem - infiltratie-artralgii, tumefactii (fenomen Raynaud preexist

tegumentara = piele dura, uscata, aderenta de planurile profunde, neplicaturabila, culoare ceroasa - varful deg

microulceratii, articulatiile interfalangiene fixate in pozitii vicioase. Unghiile = ingrosate, cu striuri longitudinale, a

romana. Fata = buze cu scleroza, se retracta, devin subtiri, rigide, dezvelesc partial arcada dentara si fo

transversale ('punga de tutun'), miscarile fetei devin limitate-aspectul de icoana bizantina. In stadiile avansate

este ingrosata, cartonata, uscata, de culoare sidefie, cu transpiratie diminuata, cu firele de par cazute tot Telangiectaziile si dilatatiile capilare apar frecvent, mai ales la nivelul fetei.

Fig.1Scleroza sistemica la nivelul mainilor

Fig. 2. Scleroza sistemica la nivelul fetei Calcinoza pe fata palmara a degetelor - mici noduli, pot ulcera, exprima continut cretos .

Ulceratiile cutanate frecvent la nivelul degetelor de la maini si mai rar la picioare sau gambe. pot fi foarte dureroas foarte greu. Tulburarile de pigmentatie: hiper sau hipopigmentare locale sau difuze sau leucomelanodermii.

Modificari osoase resorbtia falangei distale, artopatie eroziva. Afectarea tractului gastro-intestinal precoce in evolutia bolii si sunt cele mai frecvente.Afectarea esofagului: gastroesofagian. Afectarea intestinului subtire sindrom de malabsorbtie sau ocluziv. Afectarea pulmonara fibroza pulmonara cu manifestari nespecifice. Afectarea cardiaca tulburari de ritm cardiac adesea cauza de deces. Afectarea renala nefropatie ce evolueaza spre IRC cu azotemie si HTA. Afectarea musculara si a tendoanelor astenie musculara, tendinita. Afectarea SN si oculara neuropatii; keratoconjunctivita sicca. Modalitati paraclinice de diagnostic; - anemie (sangerari cronice tub digestiv, malabsorbtie, IRC) - sindrom inflamator cronic ;VSH, fibrinogen ,gama globuline , proteina C reactiva - semne ale lezarii celulei endoteliale: factor VIII , factor von Willebrandt tromboglobulina crescute- activitate plachetara crescuta: factor 4,

-anomalii imunologice: hipergamaglobulinemie, aglutinine la rece, anticorpi anticardiolopinici, FR, anticor

tipul patat/omogen, anticorpi antinucleolari, anticorpi anticentromer, anticorpi antiScl 70 (anti tropoizomaraz

anticentriol, anti Jo-1, anti Ro/SSA, anti Ig E, anti muschi neted, antiendoteliali, anti histone, anti colagen I si anticorpi prezenti in procente variabile si nespecifici. - capilaroscopia: numar redus de capilare care sunt mari (megacapilare) si tortuase

- examen histopatologic: in stadiul incipient sunt prezente in special leziuni ale vaselor: endotelita, d hipodermice ca si anexele pielii. Epidermul apare subtiat si atrofic.

fibrinoida si infiltrat inflamator perivascular. In stadiile avansate, fasciculele de colagen apar ingrosate,inlocuind celu

Prognostic: variabil, mai prost la barbati, dictat de atingerile viscerale. Tratament: Antiinflamator: corticoterapie p.o. sau i.v. Imunosupresor: azatioprina, 5-FU, ciclosporina. Imunomodulator: plasmafereza, fotochemoterapie extracorporeala, interferon . Medicamente ce interfera cu producerea de colagen: penicilamina, colchicina, piascledin. Tratament simptomatic-specific Raynaud: vasodilatatoare nifedipin, prazosin, prostaciclina (iloprost) Calcinozele se pot indeparta chirurgical. Pentru leziunile cutanate derivati de vitamina A topic sau isotretinoin p.o. Manifestari biologice Raspunsul inflamator este evidentiat de cresterea moderata a VSH/CRP si a globulinelor in ser. Anomalii ale imunitatii mediate umoral

Raspunsul autoimun cuprinde celulele B (responsabile de producerea de anticorpi). Screening-ul pe sindromului CREST (60-90%). In sindromul CREST exista anticorpi fata de antigenul M2 (25%). Pe celulele HEp-2 se evidentiaza anticorpi

antinucleari (95%) pe celule HEp-2 evidentiaza aspectul punctat datorat prezentei anticorpilor anticentrom

caracteristici la pacientii cu SD. Factorul reumatoid este prezent la 30% din pacienti. Pacientii care prezinta fenom trebuie sa fie investigati pentru evidentierea crioglobulinelor Anomalii umorale in sclerodermie

Anomaliile imunitatii mediate celular cuprind limfocitele T, fagocitele mononucleare si celulele mast. Reduce

T periferice nu este caracteristica. In prezenta colagenului, limfocitele cultivate produc citokine care cresc productia fibroblasti. Reactia permanenta fata de colagen constituie o trasatura caracteristica in patogenia SD. Alte investigatii Toti pacientii trebuie explorati pentru afectarea tiroidiana.

In caz de sclerodermie sistemica, investigarea pulmonara este necesara, de asemenea, investigarea functie

Ambele organe trebuie monitorizate regulat. Concentratia plasmatica crescuta a homocisteinei se coreleaz pulmonara in SD. Teste pentru diagnostic si monitorizare Hemograma Creatinina si electroliti Clearance-ul la creatinina Teste pentru malabsorbtie Functia tiroidiana Functia hepatica

Functia plamanului Teste pentru monitorizare Anticorpi antinucleari Screening-ul pe HEp-2 Anti-Scl-70 Anticorpi antimitocondriali Crioglobuline CRP/VSH

B.3. Scleroza sistemica sine scleroderma, forma de boala in care manifestarile tegumentare sunt nedetectabile, d prezente diverse afectari vasculare si fibroza organelor interne . B.4 Boala de tesut conjunctiv nediferentiata este un termen care a fost sugerat pentru pacientii care nu prezinta diagnostic pentru nici una din boliile de tesut conjunctiv . 1.6. ATITUDINE TERAPEUTICA Tratamentul remitiv

O multitudine de modalitati terapeutice au fost incercate, in scopul ameliorarii pe termen lung a proce

multisistemic din Sclerodermie. Despre cei mai mutti dintre acesti agenti, pe care in cele ce urmeaza ii vom numi 'a

'tratament de fond' sau 'agenti care amelioreaza evolutia bolii' , nu exista dovezi incontestabile privind eficacita

dificultatilor de a alcatui si urmari cohorte corepunzatoare de pacienti cu Sclerodermie, au fost realizate relativ putin

fiabile. Dintre acestea, unele au adus rezultate dezamagitoare, iar altele nu au avut o putere statistica satisfac

demonstrarea unei eventuale efica-citati). Pe de alta parte, chiar daca un agent remitiv se arata eficace, benef cadrul carora evolutia naturala a bolii este de regula benigna. Agenti antifibrozanti Fibroza este procesul patologic cel mai evident din ScS; odata constituita, ea este practic imposibil

trebuie comparat cu riscurile tratamentului, mai ales pentru tratarea formelor de Sclerodermie cu extindere cutana

actualmente neexistand modalitati terapeutice de a indeparta excesul de colagen tisular, fara a leza structu eventualele tehnici colagenolitice sunt extrem de toxice si in consecinta nu pot fi aplicate la subiecti umani .

Agentii antifibrozanti utilizati in ScS vizeaza franarea procesului fibrozant, cu alte cuvinte limitarea extinde d) este rationala, dar problema practica o constituie lipsa unor agenti antifibrozanti cu adevarat eficace . D-penicilamina, agentul antifibrozant cel mai bine cunoscut si mai larg utilizat in ScS, constituie inca controversa. De-a lungul ultimelor decenii, au fost publicate relativ numeroase studii privind efectul acestui drog,

deja constituite. Instituirea unui astfel de tratament de indata ce s-a stabilit diagnosticul de ScS cu extindere cutana

fiind insa retrospective si necontrolate. Un studiu recent american , dublu-orb, randomizat, cu un design riguros si ca

numar relativ mare de pacienti (peste 100 in fiecare lot terapeutic), comparand dozele mari (750-1 000 mg/zi), cu

mici (125 mg la 2 zile), nu a evidentiat diferente semnificative intre loturi. Cea mai importanta consecinta in practi

renuntarea la tratamentul cu doze zilnice mari, a carui toxicitate nu este deloc neglijabila. Evolutia celor 2 loturi de

lungul a 2 ani de tratament, a fost partial favorabila; deoarece studiul nu a inclus un lot placebo, nu se poate d tratamentului de consecintele evolutiei naturale a bolii. Cu toate aceste controverse, D-penicilamina constituie tratamentul de fond cu cea mai mare utilizare in cazurile recente de ScS-d.

Alti agenti antifibrozanti: interferon-alfa (un studiu randomizat, controlat contra placebo, cu 35 pacietti, a con

mai bune la placebo) , interferon-gamma (un studiu deschis, cu 44 pacieti, a constatat o ameliorare minora a afect

relaxina (un studiu randomizat, controlat contra placebo, cu 68 pacieti, a constatat ameliorarea afectarii cutanate

dimetilsulfoxidul, ketotifenul, aminobenzoatul de potasiu, stanozololul si N-acetilcisteina. Rezultatele tratamentului c

antifibrozanti in ScS au fost dezamagitoare. O atentie mai mare ar merita pe viitor colchicina, pentru care nu exist

suficiente date clinice, cele 3 studii publicate pana in prezent si care au aratat o tendinta favorabila fiind destul de sla Terapii imunosupresive sau imunomodulatoare In patogenia ScS, rolul tulburarilor imunologice apare din ce in ce mai bine conturat; acestea par a se afla la

modificarilor microvasculare si a procesului fibrozant . Aceste observatii motiveaza abordarea ScS cu mijloace imun pana in prezent existand numeroase incercari de a trata mai ales formele severe cu: glucocorticoizi, ciclofosfamida,

azatioprina, metotrexat, 5-fluorouracil, ciclosporina A (un studiu deschis, pe 10 pacienti, a constatat o ameliorare a s

cutanat, dar cu risc crescut de criza renala) , globulina anti-timocit sau anti-limfocit, imunoglobuline umane, plas-ma de autotransplant de celula-stern.

fotofereza. Cele mai recente modalitati terapeutice: anticorpii monoclonali anti-TNFb sau anti-CD4 si imunoablatia to

Conceptia actuala asupra tratamentelor imunosupresive, dintre care multe sunt inca in curs de evaluare, con

introducerea lor in cazuri cu afectare viscerala severa, surprinsa intr-un stadiu cat mai timpuriu . Evaluarea corecta a

mijloc terapeutic se realizeaza numai prin studii clinice controlate si randomizate, cu o putere statistica suficient de m

permite o concluzie valida; din cauza dificultatilor practice de realizare, doar o parte din tratamentele propuse pentru fi testate corespunzator pana in prezent.

Ciclofosfamida. In prezent, ciclofosfamida este utilizata in pneumopatia interstitiala fibrozanta din ScS, as

mici de glucocorticoizi sau in monoterapie, argumentele in favoarea acestui tratament fiind oferite de mai multe stud

si prospective , un astfel de studiu de mai mare amploare fiind in prezent in curs de desfasurare in Marea Britan

deschise, pe serii mici de pacienti, au constatat o ameliorare simptomatica . In privita altor indicatii in ScS, in afa fibrozanta, trebuie cantarite cu grija eventualele beneficii, in comparatie cu riscurile cunoscute ale acestui

(susceptibilitate la infectii, insuficienta ovariana, eventuale neoplazii induse de ciclofosfamida), riscuri cu atat m tratamentul este mai intensiv si mai indelungat. Metotrexatul. Remediu deosebit de activ in poliartrita reumatoida, metotrexatul a fost utilizat in ScS cu

avand in vedere ca medicamentul poate induce fibroza hepatica si pulmonara si deci, cel putin teoretic, ar putea

afectiune care se insoteste de alveolita si de fibroza multisistemica. Beneficiile tratamentului cu metotrexat sun

controversate: un studiu olandez pe 30 de pacienti , urmariti in dublu-orb pe 24 de saptamani si apoi desch

saptamani la pacientii cu rezultate satisfacatoare, a aratat un beneficiu semnificativ privind afectarea cutan

pulmonara, in timp ce un studiu mai recent, randomizat, placebo-controlat, si mai amplu (71 de pacienti urmarit

putere statistica de 50%), nu a evidentiat nici un beneficiu. Imunoablatia urmata de transplantul autolog de celula-s

una dintre cele mai agresive abordari terapeutice a ScS. Metoda a dat rezultate si in alte boli autoimune (d

eritematos sistemic), dar are riscuri mari si costuri foarte ridicate. Justificarea teoretica se bazeaza pe distru

limfocitare autoreactive, urmate de refacerea sistemului imun, pornind de la celula-stern, in prezenta unor neoantig toleranta . Chiar daca nu s-ar realiza acest proces complex, imunosupresia intensa determinata de imunoablatie ar

la ameliorarea bolii. Pana in prezent, un studiu retrospectiv multicentric (Europa si SUA), pe 41 de cazuri, au consta

metodei, prin rezultate foarte promitatoare , insa locul acesteia ramane de stabilit pe baza unor date mai ample

terapeutice pentru ScS (in stadiu experimental incipient): inducerea tolerantei cu colagen tip I oral, droguri ca

minociclina, agenti antioxidanti (probucol), agenti biologici, vizand tinte moleculare ca interleukinele 1,4 si 6, facto

fibro-blastic (FHF) si transformator (TGF-beta), molecule de adeziune (ICAM-1, CD52), factori nucleari de transcrip

Glucocorticoizii in tratament sistemic (per os sau parenteral), timp indelungat, sunt in prezent contraindicati, din cau

adverse, mai ales a capacitatii de acum bine demonstrate de a induce criza renala sclerodermica . Utilizarea lor es celelalte situatii mentionate se folosesc dozele cele mai mici posibil (sub 15 mg/zi echivalent prednison).

pacientii cu fenomene de tip miozitic, poliserozita, artrita refractara la alte tratamente ; cu exceptia miozitei se

Terapia vasculara

Cum fenomenul Raynaud este de cele mai multe ori precursorul ScS si in mecanismul patogenic al afect

microvasculara ocupa un rol la fel de important ca activarea imunologica si procesul fibrozant, tratamentele vizand

prezinta in mod logic interes. Efectul lor este insa mai degraba de tip simptomatic, el practic neinfluentand cu nim

quod ad vitam al bolii. Abordarea fenomenului Raynaud trebuie sa se faca in primul rand prin educarea pacientului;

farmacologice nu sunt intotdeauna necesare, toti pacientii ar trebui insa convinsi sa renunte la fumat si sa evite m

potential agravante, cum sunt beta-blocantele. Se recomanda evitarea expunerii la frig a extremitatilor, precu

manusilor si a incaltamintei calduroase, mai ales in sezonul rece. De asemenea, este importanta evitarea m

temperatura ambientala, intrucat uneori mai degraba variatia de temperatura, nu temperatura absoluta, induce criza

. Terapia medicamentoasa vasodilatatoare este indicata la pacientii cu crize mai severe si mai prelungite. Subs

actioneaza asupra peretelui vascular, a componentelor sanguine, a unor produsi toxici ai ischemiei sau asup

nervoase. Tratamentele actuale nu ofera vindecare, ci numai ameliorare simptomatica, iar raspunsul terapeut

variabilitate individuala (idiosincrazie) ; din aceasta cauza, este recomandata incercarea, pe rand, a mai multor mij

au instalat deja sechelele ischemiei cronice, raspunsul la terapia orala va fi de regula nesatisfacator, facand neces mai severe, se poate recurge la metode chirurgicale ca simpatectomia lombara sau cea digitala. Tabel I - Modalitati terapeutice in ScS vizand afectarea vasculara Tratament 1.Masuri simple: - nefarmacologice - farmacologice Exemple Evitarea expunerii la frig, imbracaminte calduroasa Ulei de primula Untura de peste (capsule) 2.Vasodilatatoare locale Unguente sau plasturi cu nitroglicerina Eficiente pe durata scurta; pot determina cefalee Comentarii Universal utile

intravenos cu prostaglandine sintetice. O alternativa o reprezinta peptidul CGRP (Calcitonin-Gene Related Peptid

Eficiente intr-un studiu controlat

3.Vasodilatatoare orale: - blocanti ai canalelor de calciu

Nifedipina retard Nicardipina Amlodipina

Raspuns clinic variabil; efecte secundare importante, cand coexista reflux gastroesofagian Eficace in studiile clinice In ScS-d confera protectie impotriva crizei renale sclerodermice Lipsit de eficacitate

- antagonisti serotoninici Diltiazem - inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei II - prostaglandine sintetice Ketanserina Captopril Enalapril Iloprost (carboprostaciclina) 4. Vasodilatatoare parenteral: Epoprostenol - prostaglandine sintetice (prostaciclin) Prostaglandina E1 (i.v. la 5 ore in bolus, 3-5 zile) 5.Antibiotice Flucloxacilina Eritromicina 6.Tehnici chirurgicale: - simpatectomia lombara - simpatectomia digitala - amputatii Chimica sau clasica Microarterioliza Chirurgical sau spontan In afectarea severa a membrelor inferioare In afectarea izolata 1-2 degete Interventii cat mai conservatoare In infectii, secundare ischemiei cronice Iloprost Eficace si cu o tolerabilitate acceptabila. Indicate in crize severe frecvente, ulceratii sau gangrene digitale

Tratamentul organelor si sistemelor afectate

Abordarea terapeutica a organelor sau sistemelor afectate, in fiecare caz clinic particular, a adus acea supravietuire si in calitatea vietii, care permit astazi sa se afirme ca ScS este o afectiune tratabila. Primele etape

terapeutic sunt reprezentate de stabilirea unui diagnostic corect de ScS si de incadrarea adecvata a cazului intr-

categorii de pacienti: ScS-d timpurie, ScS-d tardiva, ScS-l timpurie, ScS-l tardiva . Aceasta incadrare, completa

determinari serologice si genetice , ajuta la selectarea pacientilor cu risc crescut de a dezvolta complicatii viscera

Cazurile selectionate trebuie urmarite periodic prin investigatii paraclinice, cum sunt evaluarea transferului alv

monoxidului de carbon, computer-tomografia pulmonara de inalta rezolutie si ecocardiografia, in vederea dep viscerale intr-un stadiu incipient, reversibil sub tratament.

Afectarea cutanata. Scleroza tegumentelor este prezenta in aproape toate formele de ScS, cu exceptia u

de pacienti aflati intr-un stadiu foarte timpuriu, incadrati in subsetul clinic de sclerodermie sistemica sine sclerode

afectarea vasculara si viscerala survin in absenta manifestarii cutanate . Afectarea cutanata este invalidanta atat p

functional, mai ales prin modificarile mainilor, cat si prin cel psihologic, prin rigidizarea trasaturilor fetei. Progno vitam nu este de regula influentat . Chiar si la pacientii cu ScS-d, afectarea tegumentelor se stabilizeaza si chiar timpul. Creme hidratante, aplicatii cu parafina si alte mijloace cosmetice pot ajuta la pastrarea flexibilitatii

susceptibilitatea la microtraumatisme. Pruritul persistent, destul de frecvent in ScS-d timpurie, beneficiaza de tra

antihistaminice. Telangiectaziile, intalnite in ScS-l, dar si in stadiile tardive de ScS-d, pot deranja estetic sau prin h

microtraumatisme; pot fi mascate prin tehnici cosmetice sau inlaturate prin coagulare cu laser. Calcificarile c

rezolvate, cand sunt suparatoare, pe cale chirurgicala. Ulceratiile, survenind mai ales ca o consecinta a ischemiei,

topic cu antibiotice, in scopul prevenirii suprainfectiei; cand aceasta s-a dezvoltat, se poate recurge la terapie

antibiotice si uneori la debridare chirurgicala. Ameliorarea circulatiei sanguine locale prin diverse mijloace contribuie Afectarea renala. Cea mai importanta complicatie renala a ScS este criza renala sclerodermica (CRS),

ales in stadiul timpuriu al ScS-d, in primii 3 ani de la diagnostic, si asociind agravarea afectarii cutanate. Un s

evidentiat ca glucocorticoizii, in doze de peste 20 mg/zi echivalent prednison, constituie un factor de risc pentru C

din grupele cu risc crescut trebuie sfatuiti sa-si masoare cu regularitate tensiunea arteriala; la instalarea CRS, ac

obicei mult crescuta, asociind retinopatie, proteinurie sau alte semne ale complicatiilor bolii hipertensive. Desi in

scara larga a tratamentului cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei II (IEC) in hipertensiunea arteriala ScS, impreuna cu progresele terapeutice din insuficienta renala acuta, au imbunatatit semnificativ rata de

prognosticul CRS deja instalate este inca rezervat, peste 30% din pacienti necesitand hemodializa cronica sau tra

Totusi, faptul ca CRS nu mai este principala cauza de deces in ScS este un progres real si trebuie apreciat ca ata cu CRS instalata, agentii hipotensori puternici ca nitroprusiatul sau labetalolul in administrare intravenoasa

deoarece pot agrava leziunea renala (prin vasodilatatie sistemica excesiva, provoaca hipovolemie relativa si hipope

Din aceleasi ratiuni, este prudenta evitarea diureticelor. Se recomanda monitorizarea presiunii venoase centrale

intraarterial demeure pentru urmarirea tensiunii arteriale poate fi util, mai ales daca modificarile cutanate de la nive

superioare fac dificila utilizarea sfigmomanometrului . Agentii cu potential nefrotoxic, ca antiinflamatoriile ne

substantele de contrast iodate, sunt absolut contraindicati. Hipertensiunea arteriala se trateaza cu IEC, cum a captoprilul sau enalaprilul, asociati cu blocanti ai canalelor de calciu. La pacientii cu varsaturi frecvente, se

nifedipina sublingual sau hidralazina subcutanat. Un alt tratament util il reprezinta prostaciclina intravenos. Monito

renale este obligatorie, pentru introducerea la nevoie a hemodializei de scurta durata sau a dializei peritoneal

functia renala se poate reface, astfel incat o parte din pacienti pot renunta la hemodializa; recuperarea functionala e lent, care se extinde pe aproximativ 2 ani dupa CRS; din aceasta cauza, o eventuala decizie de transplant renal nu aceasta perioada .

Alveolita fibrozanta. Progresele in profilaxia si tratamentul crizei renale au dus la inlocuirea acesteia de p

cauzelor de deces in ScS de catre alveolita fibrozanta. Afectarea pulmonara incipienta este caracterizata, in p

inflamatia alveolara, care evolueaza ulterior catre fibroza. Abordarea terapeutica actuala a alveolitei fibrozante d

baza experienta din fibroza pulmonara idiopatica, desi este probabil ca intre cele 2 entitati exista deosebiri patoge

au fost deja demonstrate diferente de prognostic , cel al fibrozei primitive este mai sumbru. Pentru ca tratam

fibrozante din ScS sa fie eficace, el trebuie instituit precoce, inainte ca fibroza sa inlocuiasca modificarile inflamato

nu este posibil decat in conditiile unei urmariri active si regulate a pacientilor cu risc (grupul de ScS-d timpuri

paraclinice complexe, incluzand testele functionale pulmonare cu difuziometrie a monoxidului de carbo computerizata pulmonara de inalta rezolutie (TCIR), lavajul bronhoalveolar (LBA) si/sau scintigrafia pulmonara

dietilen-triamino-pentacetat de tehnetiu (DTPA), care depisteaza alveolita fibrozanta in stadiul incipient si per monitorizare a tratamentului. Cand cu ajutorul acestor investigatii se stabileste instalarea alveolitei fibrozante (de

geam mat la TCIR sau neutrofilie a lichidului de lavaj), practica uzuala in momentul de fata este imunosupres

ciclofosfamida (pulsuri lunare intravenoase sau tratament zilnic per os), in asociere cu prednisolon per os in doze m

mg la 2 zile). Investigatiile de tipul TCIR si testele functionale se repeta pentru evaluarea raspunsului terapeutic la f

tratamentul extinzanduse pe durata a cel putin 12 luni. La femeile in perimenopauza, se recomanda profilaxia osteo

Hipertensiunea arteriala pulmonara. Hipertensiunea arteriala pulmonara (HTP) este una dintre ce

complicatii ale ScS; ea poate surveni in contextul fibrozei pulmonare evoluate (HTP secundara) sau in absenta ace

izolata (HTPI), aceasta din urma fiind apanajul stadiilor tardive de ScS-l. studiile observationale asupra HTPI din

supravietuirea la 5 ani a pacientilor cu deteriorare functionala semnificativa (simptomatica) este practic zero. D

actuale, prostaglandinele sintetice (mai ales iloprost si epoprostenol), in administrare intravenoasa ambulatorie con

unele rezultate favorabile pe serii mici de pacienti . Este dificil de spus daca o asemenea metoda, foarte costisitoa

aplicata in practica curenta. Se testeaza in prezent si scheme discontinui de administrare intravenoasa a pro

sintetice, similare celor utilizate pentru formele severe de ischemie periferica . Pacientii sunt urmariti in vederea u

cat mai precoce de HTP cu ajutorul probelor functionale respiratorii si a ecocardiografiei cu Doppler, efectuata la int

rezultatele ecografice se coreleaza satisfacator cu cele furnizate de cateterismul cardiac (standardul de aur in dom

in cazurile neclare sau inainte de tratamentul continuu intravenos, pentru a evalua responsivitatea la tratamentu

Pacientilor responsivi li se pot administra blocanti ai canalelor de calciu + iloprost intravenos intermitent, eventu

cazurile severe (presiune arteriala pulmonara maxima > 60 mmHg) sau cu evolutie nefavorabila sub tr (monoterapie), inhibitorii enzimei de conversie (IEC), ketanserina, prazosinul, nitratii, hidralazina si oxidul de azot .

vasodilatatoare care au mai fost incercate au dovedit beneficii minime; printre ele se numara blocantii canal

Arsenalul terapeutic al HTPI din ScS mai cuprinde oxigenoterapia continua ambulatorie cu debite mici, an Prognosticul HTPI din ScS ramane, deocamdata, sumbru.

orale (pentru profilaxia trombozelor), digitalicele si spironolactona in doze mici pentru sustinerea functiei vent

Afectarea cardiaca . Afectarea cardiaca din ScS, desi importanta si cu risc vital, este in prezent subdiagnos

din cauza dificultatilor de evidentiere a unor manifestari ca aritmiile paroxistice sau a fibrozei miocardice. Probabil ac pacientilor pe grade de risc ar permite o mai buna investigare a cazurilor selectionate . Tratamentul manifestarilor cardiace din ScS este in prezent nespecific; terapia imunosupresiva cu scheme

va ameliora, ca urmare a progreselor in diagnosticul, stadializarea si delimitarea grupelor de risc crescut in ScS. Str

celor pentru alveolita fibrozanta a fost incercata pe cazuri izolate si nu este aplicata curent, tratamentul obisnu

sindrom. Astfel, tulburarile de ritm semnificative hemodinamic sunt tratate cu antiaritmice, iar tulburarile de con

beneficiaza de implantarea de pace-maker. Studii recente au evidentiat ca tulburarile de conducere reprezinta cea

tulburare electrofiziologica din ScS; ele pot asocia tahiaritmii prin reintrare. Au fost publicate cazuri izolate, in care t locala pentru tahicardie ventriculara monofocala prin reintrare a fost incununata de succes . O alta directie de studiu o reprezinta in prezent identificarea factorilor de prognostic cardiac nefavorabil; un

este intervalul QT corectat (QTc) prelungit. Intrucat tratamentul afectarii cardiace din ScS trebuie individualizat

prezenta pericarditei, a fibrozei miocardice, a tulburarilor de ritm sau conducere si a disfunctiei ventriculare, este re el sa se realizeze in stransa colaborare cu un cardiolog familiarizat cu sclerodermia sistemica.

Afectarea digestiva. Afectarea tractului digestiv, de la esofag la rect, este foarte frecventa in ScS; cel ma

implicat esofagul inferior, in pana la 80% din pacienti. Masuri igieno-dietetice simple, ca ridicarea capului patului p

evitarea decubitului postprandial, sunt un adjuvant util. Utilizarea antiacidelor, a blocantilor de receptori H

introducerea inhibitorilor de pompa protonica permite pacientilor un regim de viata si o dieta mai apropiate de norma

necesare doze mari de omeprazol pentru vindecarea esofagitei de reflux. Beneficii suplimentare pot fi obtinute cisapridului, pentru combaterea spasmului sau a hipoperistaltismului esofagian .

Afectarea rectoanala este de asemenea frecventa, cel mai adesea exprimandu-se prin incontinenta; disc

aspect cu pacientul ajuta la o mai buna impacare a acestuia cu o problema atat de neplacuta . Proliferarea ex

bacteriene din intestinul subtire, favorizata de scaderea peristaltismului, este de asemenea destul de frecventa, d

sindrom de malabsorbtie cu diaree cronica. Tratamentul cu antibiotice cu spectru larg este de obicei foarte efic

cazuri refractare, este necesara utilizarea prin rotatie a mai multor preparate . Telangiectaziile mucoasei gast hematemeza sau melena. Stabilirea diagnosticului este importanta, deoarece ele pot fi tratate prin fotocoagulare cu Afectarea musculoscheletala. Majoritatea pacientilor cu ScS au acuze musculoscheletale; cele mai

aspectul endoscopic de 'stomac-pepene rosu', pot determina microhemoragii repetate cu anemie feripriva conse

artralgiile si redoarea articulara, in timp ce artrita propriu-zisa este rara si sugereaza mai degraba un sindrom d

(overlap). Alte manifestari musculoscheletale sunt sindromul de tunel carpian, tendinitele (exprimate prin frecaturi te

frecvente in ScS-d) si sechelele contracturii, afectand mai ales mainile si mai rar alte articulatii mai proximale, in form

de ScS-d. O importanta cruciala in prevenirea acestor sechele o are kinetoterapia zilnica, eventual dublata de pro Glucocorticoizii sunt in general de evitat, din cauza efectelor secundare pe termen lung si a relatiei cu criza renala Antiinflamatoriile nesteroidiene (AINS) pot contribui la deteriorarea functiei renale si a controlului hipertensiunii

agrava esofagita de reflux (nu insa cand se administreaza si inhibitori de pompa protonica). Superioritatea AIN specific ciclooxigenaza 2 ramane de demonstrat in viitor . 2. PARTEA SPECIALA 2.1 Studiu asupra pacientilor cu Sclerodermie

Din punct de vedere al importantei medico sociale se constata incidenta la adult de circa 17 cazuri la 1 mil medie de 75 %. In majoritatea cazurilor boala are o evolutie progresiva, fatala.

maxima de aparitie este intre 30-50 de ani. Femeile sunt de trei ori mai afectate decat barbatii. Supravietuirea la

In studiu au fost inclusi 50 de pacienti internati in Clinica de Reumatologie, Cluj Napoca, in perioada

Pacientii cuprinsi in studiu au prezentat fie sclerodermie localizata, fie sclerodermie sistemica. Datele au fost cule

obsevatie clinica din arhiva Clinicii de Reumatologie, Cluj Napoca. Dintre acestia 5 sunt decedati, 6 sunt in e noastre iar restul de 39 sunt pierduti din evidenta , posibil decedati sau nu au mai revenit la control. 2.2 Etape de analiza Metoda de analiza aplicata a constat in parcurgerea urmatoarelor etape de lucru:

Gruparea datelor extrase din foile de observatie in functie de variabilele urmarite: - sex - varsta - mediu de provenienta - diagnostic - antecedente heredocolaterale Formarea de loturi de analiza in functie de paramentrii definiti.

Prezentarea sintetica a rezultatelor obtinute prin prelucrarea statistica a loturilor, sub forma de tabele si grafi interpretarea lor.

Prelucrarea acestor date s a facut cu ajutorul programului SPSS pentru a putea reda o situatie cat mai exact afectiuni din punct de vedere statistic raportata la variabilele mentionate mai sus. 2.3 Clasificarea statistica a cazurilor de Sclerodermie Repartitia pe sexe a cazurilor

In studiul nostru s-a observat o incidenta mai crescuta a sclerodermiei la sexul feminin (78%), fata de sexul m cu un raport femei:barbati = 3,54:1. Tabel 1

Repartitia cazurilor in functie de varsta medie la debutul bolii

Varsta la debut a pacientilor din lotul studiat a fost cuprinsa intre 14 si 70 de ani. Incidenta cea mai mare a d in intervalul de varsta cuprins intre 20 39 de ani.

Repartitia cazurilor in functie de mediul de provenienta

Repartitia cazurilor in functie de mediul de provenienta

Din studiul efectuat rezulta o predominanta a pacientilor din mediul urban (60%), pacientii din mediul rural fiin proportie de 40%.

Repartitia cazurilor in functie de antecedentele heredocolaterale

In ceea ce priveste antecedentele heredocolaterale, la 74% din pacienti acestea au fost negative si doar a cazuri au fost pozitive posibil pentru sclerodermie).

au fost pozitive pentru boala de tesut conjunctiv (in 6% din cazuri au fost pozitive pentru poliartrita reumatoida s

Exista date care demonstreaza rolul predispozant al factorilor genetici in producerea sclerodermiei 3. STUDII DE CAZ 3.1 Prezentare de caz I NUME: S PRENUME: V DATA NASTERII: 09.03.1956 VARSTA: 53 ani SEX: Feminin RELIGIE: martora lui Iehova NATIONALITATE: Romana STAREA CIVILA:Casatorita

DOMICILIUL:Zalau, jud. Salaj OCUPATIA: sudor DATA INTERNARII : 15.02.2009 DIAGNOSTICUL LA INTERNARE : Sclerodermie Sistemica Forma Difuza

DIAGNOSTICE SECUNDARE: Disfunctie Ventilatorie Mixta; Insuficienta mitrala Gr. I; Steatoza Hepatica; Ga

Spasm Piloric; Sindrom de Staza Duodenala; Neuropatie Compresiva; Dislipidemie Mixta; Cardiopatie Ischemica; A

MOTIVELE INTERNARII: Dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua dege

nocturn,parestezii nocturne la nivelul mainilor. Dureri cu caracter de arsura,gonalgii bilaterale cu caracter mix

nocturn cu fenomen Raynaud; redoare matinala de aproximativ 10-20 de minute ,dispnee aparuta la eforturi modera ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: Tata- cardiopatie ischemica. ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE:-menarha la 13 ani -sarcini 3 -nasteri 2 -avorturi 1 la cerere menopauza la 48 de ani ANTECEDENTE PERSONALE PATOLOGICE: Apendicectomie in 1976 -Hepatita Virala C in 2003 -Boala Mixta De Tesut Conjunctiv : diagnosticata in 2003 silentioasa diagnosticata in 2004 ALERGIE CUNOSCUTA : neaga ANTECEDENTE PATOLOGICE: expunere la noxe profesionale, fum, vapori toxici. CONDITII DE VIATA: corespunzatoare -Cardiopatie

CONDITII DE MUNCA: lucreaza in mediu toxic COMPORTAMENTE: nu consuma toxice. ISTORICUL BOLII ; Pacienta diagnosticata cu Sclerodermie in 2007 pentru care a urmat tratament timp

Ciclofosfamida (12 perfuzii, ultima perfuzie administrata in noiembrie 2008), in present sub tratament de fond c

mg/zi, se prezinta pentru dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete apar

caracter de arsura, parestezii nocturne la nivelul mainilor bilateral, fenomen Raynaud, gonalgii cu caracter mix persistenta fara a se agrava. Asociat pacienta acuza aparitia de teleangiectazii.

nocturn sub forma de arsura. Durerea cu caracter neuropat de la nivelul mainilor a debutat in urma cu 6 saptam

EXAMEN OBIECTIV: dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete cu ca fenomen Raynaud. Redoare matinala de aproximativ doua ore, dispnee aparuta la eforturi moderate.

parestezii nocturne la nivelul mainilor, dureri cu caracter de arsura, gonalgii bilaterale cu caracter mixt predomin

EXAMENUL RADIOLOGIC: -Radiografia maini comparativ anteroposterior : evidentiaza osteoporoza mixta a art bilateral, fara alte modificari evidente radiologic.

BARIU-PASAJ: Esofag hipoperistaltic usor dilatat 1/3 distal. Stomac normal situat normotom cu peristaltica dim

mucoasei ingrosate pe toata suprafata, cu moderata hipersecretie, curburi libere. Evacuare intarziata prin spasm duodenal regulat cu staza. Brasaj in cadru cu reflex bulbar intermitent. EXAMENUL DE LABORATOR: TGO= 19 U/l TGP= 20 U/l - Uree= 32 mg /dl - Creatinina= 0,87 mg/dl - Glicemia= 88 mg/ dl; - Colesterol = 233 mg/dl - Hb=13,1 -Ht=39 -L=5400 -He=4020000 -Tr=262000 - Fosfataza alcalina=279

Trigliceride=86 Anti-sclero 70=66ui/ml V S H= 8-24 mm

ANA=pozitiv 1/640 nucleolar -Bilirubina totala-0,67

CULEGEREA DATELOR PENTRU CELE 14 NEVOI FUNDAMENTALE 1. Nevoia de a respira si de a avea o buna circulatie Torace normal conformat Miscari respiratorii simetrice cu o frecventa de 18 resp. /min Sonoritate pulmonara, murmur vezicular bilateral Prezinta rinita cronica si tuse uscata cand intra in contact cu alergenii (noxe toxice, fum, polen)

Tegumente si mucoase normale, fenomen Raynaud-pacienta evita contactul cu apa rece sau expunerea la frig Nu consuma toxice, dar lucreaza in mediu toxic Dispnee aparuta la eforturi moderate Zgomote cardiace ritmice, bine batute, AV-68/ min TA=120/ 70 mm Hg 2. Nevoia de a se alimenta si de a se hidrata Cavitate bucala libera Dantura incompleta Apetit normal 3-4 mese/ zi Reflex de deglutitie normal

Ingera 1000 1300 ml / zi, mai ales ceai Consuma diverse alimente, lactate, legume, fructe Prefera fructele, mai ales merele, consuma in jur 0,5 kg / zi Greutatea corporala 77 kg Inaltimea 152 cm Starea de nutritie relativ buna Prezinta durere sub forma de arsura legata de iritarea mucoasei gastrice si spasmul musculaturii gastrice 3. Nevoia de a elimina Prezinta mictiuni spontane, nedureroase, de 4-5 ori/ zi Prezinta tranzit intestinal normal, de 2 ori/ zi Transpiratie in limite normale 4. Nevoia de a se misca si de a avea o postura buna Minima sensibilitate la palparea maselor musculare

Dureri pe fata mediala a antebratului drept cu iradiere la nivelul ultimelor doua degete cu caracter noct nocturne la nivelul mainilor Dureri cu caracter de arsura, gonalgii bilaterale cu caracter mixt predominant nocturn Prezinta redoare matinala 10-20 minute Dispnee aparuta la eforturi moderate La eforturi fizice prezinta dureri mai accentuate 5. Nevoia de a dormi si de a se odihni

Somnul este superficial, se trezeste frecvent noaptea din cauza durerilor, fapt pentru care se simte obosita Durata somnului noaptea este de aproximativ 4-5 ore In cursul zilei nu obisnuieste sa doarma 6. Nevoia de a se imbraca si de a se dezbraca Pacienta se imbraca si se dezbraca singura, nu necesita ajutor Alege imbracamintea cu gust in functie de anotimp Poarta imbracaminte comoda, lejera Poarta incaltaminte adecvata, comoda, fara tocuri 7. Nevoia de a mentine temperatura corpului in limite normale Pacienta este afebrila Temperatura corpului variaza intre 36,4-36,6 grade Celsius Este sensibila la frig (fenomen Raynaud) si umezeala Prefera mai mult caldura decat frigul 8. Nevoia de a mentine tegumentele curate si integre Pacienta prezinta tegumente integre, normal colorate Mucoase relativ normale Are un aspect curat si ingrijit Parul este ingrijit, curat, tuns scurt Unghiile sunt ingrijite si taiate scurt Pacienta acorda o importanta majora igienei personale, face dus zilnic

9. Nevoia de a evita pericolele Pacienta este capabila sa evite pericolele Functiile senzoriale si motorii sunt pastrate Pacienta este orientata temporo-spatial 10. Nevoia de a comunica Pacienta poate sa-si exprime clar gandurile Este sociabila, comunica normal cu pacientele din salon Colaboreaza cu echipa medicala 11. Nevoia de a actiona conform propriilor credinte si valori Este o persoana credincioasa, apartinand martorilor lui Iehova Merge des la biserica Citeste carti de rugaciune 12. Nevoia de a fi ocupat si de a se realiza Pacienta doreste sa fie utila cat mai mult Se ocupa foarte mult de familie si copii Ii place sa ajute alte persoane 13. Nevoia de a se recreea Ii place natura, ii place sa se plimbe in aer liber cand are timp Asculta posturi de radio, urmareste emisiuni la TV. Citeste reviste, carti.

14. Nevoia de a invata sa-si pastreze sanatatea Pacientei ii place sa fie informata in legatura cu boala ei. Citeste pliante, reviste despre boala Intreaba cadrele medicale, vrea sa stie si sa fie informata cat mai bine despre boala si tratamente.

In urma bilantului de independenta-dependenta privind satisfacerea nevoilor fundamentale, pacienta ar probleme de dependenta : 1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii, manifestat prin durere la nivelul articulatiilor. 2. Limitarea mobilitatii datorata diminuarii fortei musculare si a durerilor articulare.

3. Insomnie dormitionala cauzata de persistenta durerilor articulare, manifestata prin: treziri frecvente in fatigabilitate, ochi incercanati. 4. Afectarea integritatii tegumentelor insotita de aparitia fenomenului Raynaud.

5. Durere sub forma de arsura aparuta drept consecinta a afectiunii de iritare a mucoasei gastrice si spasm gastrice. Nr.crt DIAGNOSTIC DE INGRIJIRE 1 Disconfort fizic si psihic din bolii, manifestat prin durere la nivelul articulatiilor. cauza OBIECTIVE INTERVENTII AUTONOME DELEGATE Am asigurat pacientei conditii necesare pentru odihna, patul aranjat, lenjerie curata, o pozitie cat mai comoda si mai confortabila. Am explicat pacientei necesitatea repausului la pat si evitarea in timpul repausului a Algocalmin 3x1 tb/zi EVALUARE

Pacienta va prezenta o ameliorare a durerii articulare in urmatoarele 4-5 zile.

Dupa 2 zile pacienta se simte mai bine, durerile articulare sau ameliorat.

pozitiei de flexie a articulatiilor( aceasta favorizeaza redoarea articulatiei). Am abatut atentia pacientei de la durere prin conversatie. 2 Limitarea mobilitatii datorata diminuarii fortei musculare si a durerilor articulare Pacienta isi va recapata mobilitatea articulatiilor, pentru a-si putea satisface fara dificultate nevoile fundamental, in urmatoarele 3 zile. Am ajutat pacienta sa execute exercitii fizice, gimnastica medicala in sala de gimnastica. La revenirea in salon, iam efectuat masaj in zonele dureroase, i-am asigurat conditii necesare pentru odihna. 3 Insomnie dormitionala cauzata de persistenta durerilor articulare, manifestata prin: treziri frecvente in timpul noptii, fatigabilitate, Pacienta va avea un somn odihnitor si linistit, de cel putin 6-7 ore, fara treziri frecvente in urmatoarele 3-4 zile. Am sfatuit-o sa bea un pahar cu lapte cald sau ceai inainte de culcare. Am asigurat conditiile necesare unui somn linistit. Am invatat pacienta tehnici de relaxare si exercitii respiratorii. 1 tb seara Diazepam Dupa 2 zile pacienta prezinta un somn odihnitor si linistit,fara intreruperi. Am educat pacienta sa evite mersul si ortostatismul prelungit, ridicarea de greutati. - -1 /zi amitriptilina -1/2-1 tb/zi. Artrotec tb Dupa 3 zile pacienta prezinta o mobilitate mai buna, se poate misca mai usor si executa mai usor exercitiile fizice.

ochi incercanati.

Am incurajat pacienta sa fie mai relaxata si mai increzatoare.

4

Afectarea integritatii tegumentelor insotita aparitia fenomenului Raynaud. de

Imbunatatirea integritatii tegumentelor si protectia acestora.

Am explicat pacientei necesitatea evitarii expunerii la frig, evitarea contactului cu apa rece , purtarea de imbracaminte adecvata, calduroasa.

Ulei de primula Untura de peste (capsule)

Eficacitatea va fi urmarita in timp.

5

Durere forma arsura

sub de

Indepartarea durerii

Am administrat medicamentele prescrise de medic:antiacide, antisecretorii,protectoare gastrice. Am recomandat pacientei sa evite medicamentele si

Dicarbocalm3x1tb/zi Omeran2x1cps/zi

In urmatoarele doua zile pacienta prezinta o reala stare de ameliorare.

aparuta drept consecinta a afectiunii iritare mucoasei gastrice spasmul musculaturii gastrice. si de a

alimentelor (cafea, alcool etc.) iritante gastric. Am recomandat pacientei sa respecte un aport corespunzator de lichide. Am sfatuit pacienta sa manance incet, mestecand bine. Am explicat pacientei importanta unui orar clar al meselor si gustarilor

3.2 Prezentare de caz II NUME: B PRENUME: D

DATA NASTERII : 01.02.1950 VARSTA: 58 ani SEX: feminin RELIGIE: ortodoxa NATIONALITATE: romana STAREA CIVILA: casatorita DOMICILIUL:Craiova OCUPATIA: profesoara DATA INTERNARII: 08.03.2009 DIAGNOSTICUL LA INTERNARE: Sclerodermie Sistemica Forma Difuza

DIAGNOSTICE SECUNDARE: Esofagita Candidozica. .Cardiopatie Ischemica. Extrasistole Ventriculare. Hiperc Litiaza Renala. Nodul Mamar Drept. Exocervicita. MOTIVELE INTERNARII: Disfonie-accentuare de un an articulare RC bilateral,glezne dreapta . ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: tata-decedat cu TBC pulmonar mama-HTA, AVC. ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE: sarcini 4 nasteri 3-al doilea copil cu fat mort avorturi 1 menopauza la 55 ani

ANTECEDENTE PATOLOGICE:-apendicectomie1963. CONDITII DE VIATA: Lucreaza ca profesoara. Alimentatie echilibrata. Nu consuma toxice. COMPORTARE FATA DE MEDIU: orientata temporospatial ALERGIE CUNOSCUTA: neaga. MEDICATIA ADMINISTRATA INAINTEA INTERNARII: Piascledin-intrerupt in vara 2008; Cuprenil-intrerupt in urma

ISTORICUL BOLII: Pacienta aflata in evidenta clinicii noastre din 1998 cu diagnosticul de Sclerodermie sistemica, a

de fond cu Imuran ( sase luni in 1998-intrerupt din cauza ineficientei), Ciclofosfamida- 10 pulse-uri in intervalul

Penicilamina timp de aproximativ 5 ani ( interrupt de 2,5 ani din cauza indisponibilitatii), Piascledine, se inte

reevaluare. Prezinta artralgii la nivelul articulatiilor RC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor (p dreapta), picioarelor, insotite de impotenta functionala, fenomen Raynaud, disfonie accentuate de aproximativ un bronhoscopie si CT toracic la Craiova care au exclus o cauza tumorala a disfoniei). EXAMEN OBIECTIV: Facies cu aspect imobil, cu stergerea pliurilor tegumentare de pe frunte, nas subtiat, pliuri

buzelor, tegument cu aspect ceros, rigid, elasticitate pierduta, cu pliuri sterse si aderente la nivelul planurilor prof mainilor, brate, antebrate iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii

( tegumen

piper la nivelul gatului, cefei, regiunea decolteului si la nivelul membrelor superioare), teleangiectazii la nivelul fete

hipotonie si hipotrofie musculara generalizata, limitarea prehensiunii, reducerea mobilitatii articulatiilor mici ale m

sclerozei tegumentare, cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul muscaturii de sobolan la nivelul deget

EXAMENUL RADIOLOGIC: Ingustarea spataiilor articulare intracarpiene si RC bilateral. Osteoliza falanga distala p Calcifieri de tesuturi moi police stang, justastiloidian, ulnar si periarticular IF haluce stang.

BARIU PASAJ: cu reflux gastroesofagian intermittent in ortostatism.Esofag hipoperistaltic, dilatat. Stomac alung

hipersecretie si mucus. Curburi libere. Evacuare intarziata. Bulb duodenal hipoton cu staza. Staza si in cadrul duode

GASTROSCOPIE: Esofag: placarde alb galbui in 1/3 medie care nu se desprind la spalare. Stomac,bulb D2 libe Esofagita Candidozica .

MAMOGRAFIE BILATERALA (MLO si LL): Sani fibroadiposi, fara leziuni patologice. Ecografic, la nivelul leziunii p de 9mm. Recomandari: control anual. EKG: RS, HBAS, extrasistole ventriculare.

ECOGRAFIE CARDIACA: cord cu cavitatt normale. Contractibilitate buns. FE=63%, AO,VAO,VM in limite transmitral normal. IT grad I dar fara HTP. Colectie pericardica in cantitate mica.

ECOGRAFIE ABDOMINALA: Pancreas cu structura si ecogenitate normala. Ficat cu structura discret inomogen

ecogenitate usor crescuta. Colecist transonic,VP, CBP in limite normale. RD=10,5cm, contur regulat, IP normal. RS regulat, IP normal. La nivelul corcalei renale-mediorenal-calcifiere de 0,5/0,5 cm. Imagine de calcul neobstructiv de 9 cm in axul lung omogena. Vezica urinara in vacuitate.

CAPILAROSCOPIE: Fondul este palid. Se observa aproape an totalitate zone avasculare. Nu se observa capilare d

CONSULT GINECOLOGIC: Examen local: Col cu exocervicita periorificiala. S-a recoltat PAP. Examen ecografic

dimensiuni normale, endometru liniar nu se evidentiaza imagini patologice anexiale. Concluzie: Climax stabilizat. Ex PROBE FUNCTIONALE RESPIRATORII: Concluzie: Disfunctie Ventilatorie Restrictiva Usoara. DEXA: L2=2,3; L4=2,7; neck=2,4. Concluzie Osteopenie. EXAMENE DE LABORATOR: VSH : 32-60 (moderat accelerat) HEMOLEUCOGRAMA: in limite normale GLICEMIE : 96 mg/dl ; TRIGLICERIDE: 68mg/dl (in limite normale) UREE : 22 mg/dl ; CREATININA : 0,75 mg/dl ( functia renala in limite normale) COLESTEROL : 262 mg/dl; LDH: 564UI/l( valori crescute) TGO=29UI/l; TGP=18UI/l; GGT=19UI/l; FA=130UI/l (functia hepatica in limite normale)

Anti-Nucleari: pozitiv 1/1280 aspect nucleolar; ANCA: pozitiv 1/20 atipic p-ANCA; FR: 8; IgG: 354UI/ml; IgA: 2 186UI/ml; C3: 98mg%; CRP: 0,6mg%; Crioglobuline: negativ; AcHCV si AgHBS negativ CULEGEREA DATELOR PENTRU CELE 14 NEVOI FUNDAMENTALE 1. Nevoia de a respira si de a avea o circulatie buna

- aparat respirator integru, torace normal conformat - miscari respiratorii simetrice - frecventa respiratorie 17 resp./minut - caile aeriene superioare libere - sonoritate pulmonara normala - acuza tuse seaca recent instalata, obstructie nazala - pulsul periferic palpabil 78/minut. - TA 100/50 mmHg - nu consuma tutun. 2. Nevoia de a se alimenta si de a se hidrata - pacienta serveste mese regulate de 3-4 ori pe zi. - cavitate bucala libera - nu prezinta dificultate la deglutitie - consuma diverse alimente - starea de nutritie: buna - consuma dulciuri, legume, branzeturi si fructe proaspete - nu consuma alcool si tutun - pirozis si recurgitari acide - lichide ingerate in jur de1200-1400ml/zi - greutatea corporala 62kg

- inaltimea 171cm. 3. Nevoia de a elimina - nu prezinta dificultate la mictiuni - prezinta mictiuni spontane nedureroase, de 4-5 ori pe zi - prezinta tranzit intestinal normal, de 1-2 ori pe zi - transpiratie in limite normale 4. Nevoia de a se misca si de a avea o buna postura - prezinta redoare matinala in jur de 30 de minute

- prezinta artralgii la nivelul articulatiilor RC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor, picioare impotenta functionala cu reducerea mobilitatii articulatiilor mici ale mainilor datorita sclerozei tegumentare. - hipotonie si hipotrofie musculara generalizata - limitarea extensiei coatelor in special in dreapta 5. Nevoia de a dormi si de a se odihni - orarul de somn este de 7-8 ore pe noapte - calitatea somnului este bun - nu se trezeste noaptea - ziua nu doarme, se simte odihnita 6. Nevoia de a se imbraca si de a se dezbraca - pacienta este capabila sa se imbrace si sa se dezbrace singura - prezinta interes pentru o tinuta curata, adecvata

- alege vestimentatia in functie de anotimp si de circumstante - poarta imbracaminte colorata - nu suporta imbracamintea groasa, nu poarta ciorapi 7. Nevoia de a mentine temperatura corpului in limite normale - pacienta este afebrila - temperatura corpului variaza intre 36,2-36,6 grade Celsius - este sensibila la frig 8. Nevoia de a mentine tegumentele curate si integre - pacienta are un aspect fizic ingrijit - parul este tuns scurt si aranjat - unghiile sunt taiate scurt si ingrijite - isi face singura toaleta, dus zilnic

- pacienta prezinta tegument ceros, cu elasticitate pierduta, cu pliuri si aderente la planurile profunde la nivelul ma decolteului si la nivelul membrelor superioare - cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor cusemnul muscaturii de sobolan - facies de icoana bizantina 9. Nevoia de a evita pericolele - este capabila sa evite pe cat posibil pericolele 10. Nevoia de a comunica

antebrate, iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii ( la nivelul; gatului , c

- este capabila sa-si exprime clar gandurile, comunica si colaboreaza cu echipa medicala - este o persoana foarte sociabila,comunica cu toata lumea - este optimista,o fire deschisa si vesela - este usor deranjata din cauza disfoniei accentuate de aproximativ un an 11. Nevoia de a actiona conform propriilor credinte si valori - este o persoana credincioasa,de religie ortodoxa - merge la biserica ansotita de sotul ei - citeste Biblia si carti cu caracter filozofic 12. Nevoia de a fi ocupat si de a se realiza - doreste sa fie utila cat mai mult timp - este o persoana activa, multumita de realizarile ei - citeste reviste de specialitate pentru a fi mereu informata in ceea ce priveste profesia dansei. 13. Nevoia de a se recreea - pacienta prezinta interes pentru activitatile de recreere - asculta radio, citeste,urmareste emisiunile TV - intreprinde plimbari in scop de relaxare si urmeaza un program de gimnastica. 14. Nevoia de a invata sa isi pastreze sanatatea - pacienta este interesata sa se informeze de la personalul medical despre evolutia bolii - doreste sa stie cat mai multe despre boala - citeste pliante, reviste de sanatate

- urmeaza cu strictete tratamentul medicamentos si igieno dietetic indicat de catre medic

In urma bilantului de independenta-dependenta privind satisfacerea nevoilor fundamentale, pacienta ar probleme de dependenta : 1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii, manifestat prin durere la nivelul

articulatiilorRC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor (predominant in dreapta), picioarelor, ins impotenta functionala.

2. Afectarea integritatii tegumentelor data de aparitia cicatricilor stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul musc sobolan la nivelul degetului III drept, tegument ceros cu elasticitate pierduta 3. Intoleranta la efort fizic din cauza diminuarii fortei musculare si a durerilor, manifestata prin hipotrofie musculara 4. Pirozis-durere sub forma de arsura cu sediul in epigastru- insotita de recurgitari acide. Nr. DIAGNOSTIC OBIECTIVE DE INGRIJIRE Pacienta sa isi exprime starea de bine att fizic cat si psihic, cu ameliorarea durerilor in decurs de 3-4 zile. INTERVENTII INTERVENTII EVALUARE

Crt. 1 Disconfort fizic si psihic din cauza bolii, manifestat prin durere la nivelul articulatiilor RC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor (predominant in dreapta), picioarelor, insotite de impotenta functionala.

AUTONOME DELEGATE Am ajutat pacienta sa se Diclofenac Dupa 3 zile 3x1tb/zi, durerile au instaleze in salon. Aspirina fost tb/zi. diminuate, pacienta Am aranjat patul cu fiind lenjerie curata .Am capabila sa ajutat si indrumat isi exprime pacienta sa intretina un starea de program de gimnastica bine. medicala. Am explicat pacientei necesitatea efectuarii exercitiilor pasive si active pentru mobilizarea articultiilor

2

Afectarea integritatii tegumentelor data aparitia cicatricilor stelate la de

Imbunatatirea Am integritatii tegumentelor si protectia acestora.

explicat

pacientei Ulei evitarii primula

de Eficacitatea va fi

necesitatea

expunerii la frig, evitarea Untura contactului cu apa rece , peste purtarea de (capsule)

de urmarita in timp

imbracaminte adecvata, calduroasa. Am educat pacienta sa foloseasca creme hidratante pentru refacerea pielii. flexibilitatii

nivelul pulpei degetelor cu semnul sobolan nivelul degetului drept, tegument ceros elasticitate pierduta . 3 Intoleranta la Pacienta efort fizic din isi cauza diminuarii fortei forta cu III la

muscaturii de

sa Am insotit pacienta la de gimnastica,

Dupa 7 zile pacienta sia redobandit in parte mare forta

recapete sala

unde kinetoterapeuta i-a anumite

musculara in recomandat

termen de 7 exercitii fizice pe diferite grupe de muschi, pentru intarirea musculare. Am fortei ajutat

musculare si zile. a durerilor,

musculara.

manifestata prin hipotrofie musculara .

pacienta in efectuarea primelor exercitii si i-am explicat necesitatea si importanta astfel incat acestora, ea sa

inteleaga si sa efectueze aceste exercitii.

4

Pirozis durere forma arsura sediul epigastruinsotita recurgitari acide.

- Inlaturarea sub durerii

Am

administrat Dicarbocalm 3X1 tb pe zi de

Dupa doua zile pacienta a

medicamentele

de epigastrice si prescrise cu ameliorarea in fenomenului medic:antiacide,

Omeran 20mg prezentat o antisecretorii,protectoare 2X1 cps pe zi ameliorare Am Metoclopramid 3X1 tb pe zi inainte masa cu de o relativa a

de recurgitari gastrice. de acide

recomandat pacientei sa evite medicamentele si alimentelor alcool etc.) (cafea, iritante

problemelor gastrice

gastric. Am recomandat pacientei sa respecte un aport corespunzator de lichide. pacienta Am sa sfatuit manance

juma de ora.

incet, mestecand bine. Am explicat pacientei

importanta unui orar clar al meselor si gustarilor si evitarea de a se culca la 1-2 ore dupa masa. Am sfatuit pacienta sa evite imbracamintea stramta,corsetele etc. Iar repausul post prandial sa fie in pozitie la 45 de grade. De asemenea am sfatuit pacienta sa evite ridicarea de obiecte si

aplecarile bruste. 3.3 Prezentare de caz III NUME: M PRENUME: G DATA NASTERII : 06.04.1952 VARSTA: 56 ani SEX: feminin RELIGIE: ortodoxa NATIONALITATE: romana STAREA CIVILA: casatorita DOMICILIUL: Cluj-Napoca OCUPATIA director executiv DATA INTERNARII: 07.01.2009 DIAGNOSTICUL LA INTERNARE: Sclerodermie Sistemica.Forma Difuza DIAGNOSTICE SECUNDARE: Pneumonie Interstitiala; Hernie Hiatala grad III; HTP

Forma Usoara; IC NYHA III/IV; CIC; Faringita Cronica; Glosita; Osteoporoza; Coxartroza Bilaterala Incipienta; Glauc

MOTIVELE INTERNARII: fenomen Raynaud exprimat maini si picioare bilateral; impotenta functionala-mers dificil; d ortopnee; durere la deglutitie (deglutitie dificila); durere precordiala; disfonie. ANTECEDENTE HEREDO-COLATERALE: neaga ANTECEDENTE PERSONALE FIZIOLOGICE: menarha la 16 ani sarcini 5

nasteri 2 avorturi 3 menopauza la 52 ani ANTECEDENTE PATOLOGICE: neaga CONDITII DE VIATA: Corespunzatoare. Alimentatie echilibrata. Nu consuma toxice. COMPORTARE FATA DE MEDIU: orientata temporospatial ALERGIE CUNOSCUTA:neaga.

MEDICATIA ADMINISTRATA INAINTEA INTERNARII: Ciclosporina 50mg 2x2tb/zi; Prednison 5mg 3tb/zi; Aspenter Pentoxifilin 400mg 2x1tb/zi; Omeran 40mg 2x1tb/zi; Aspacardin2x1tb/zi.

ISTORICUL BOLII: Pacienta cunoscuta cu Sclerodermie Sistemica Forma Difuza, cu multiple infectii pulmonare pe f disfonie, disfagie, dificultati la deplasare, stare generala alterata.

interstitiala se interneaza pentru evaluare. La internare prezinta dispnee severa, poliartralgii, tumefiere, durere preco

EXAMEN OBIECTIV: Facies sclerodermiform, telangiectazii faciale, zone de hipo/hiperpigmentare pe fata posterioa

sclerodactilie, tegumente indurate, scor Rodnan 34, fenomen Raynaud accentuat si cicatrici in muscatura de sobola

albe, semianchiloza deget V stang, semnul- rugaciunii present-, cracmente la mobilizarea genunchilor, aplatizarea lo

lombare, semn Patrik pozitiv bilateral. MV accentuat bazal bilateral, raluri crepitante in jumatatea superioara a camp

atenuate la baza, zgomote cardiace aritmice. Din cauza indurarii tegumentare edemele gambiere au fost greu evide

EXAMENUL RADIOLOGIC: Incarcare pulmonara prin dublu mecanism: vascular si interstitial. Colectie pleurala bilat cantitate mica. Focare de alveolita supradiafragmatic bilateral. Cord moderat global mare. Aorta derulata.

ECOCARDIOGRAFIE DOPPLER: Ao-la inel 23 AS-37 VMP-cu ecogenitate crescuaa si mobilitate usor redusa. VS-4

miscare aproape paradoxala, 10 PPVS-9 VD-28. Hipokinezie mai accentuat la nivelul peretelui inferior, infero-latera gradient 4. Colectie pleurala dreapta-fibrina, VCI 23mm cu colaps respirator diminuat. Hipokinezie la nivelul VD.

drepte (AD)dilatate. Insuficienta tricuspidiana gr. II cu gradient maxim VD-AD aprox. 25mmHg. Flux Ao cu Vmax 1m

S-a efectuat consult ORL cu diagnosticul: Sclerodermie. Faringita Cronica. Glosita. CV usor hipomobile. EXAMENUL DE LABORATOR: VSH : 4-11 HEMOLEUCOGRAMA: in limite normale GLICEMIE : 106 mg/dl ; TRIGLICERIDE: 114mg/dl (in limite normale) UREE : 49 mg/dl ; CREATININA : 0,78 mg/dl COLESTEROL : 262 mg/dl; TGO=56UI/l; TGP=88UI/l ( valori crescute) COAGULOGRMA: in limite normale D-DIMERI: 1nanog/ml (valoare crescuta) Anti-Nucleari: 1/640 omogen si nucleolar; FR:< 8; C3: 90mg%; C4: 18; CRP: 2,4 mg%; CULEGEREA DATELOR PENTRU CELE 14 NEVOI FUNDAMENTALE 1. Nevoia de a respira si de a avea o circulatie buna - aparat respirator integru, torace normal conformat - raluri crepitante in jumatatea superioara a campului pulmonar atenuate la baza, zgomote cardiace aritmice - frecventa respiratorie 17 resp./minut - caile aeriene superioare libere - acuza tuse seaca recent instalata, obstructie nazala - pulsul periferic palpabil 78/minut. - TA 100/50 mmHg

- nu consuma tutun. 2. Nevoia de a se alimenta si de a se hidrata - cavitate bucala libera, - pacienta prezinta disfagie - consuma diverse alimente, - starea de nutritie: pacienta a slabit 3 Kg in ultima saptamana - consuma dulciuri, legume, branzeturi si fructe proaspete - nu consuma alcool si tutun - pirozis si recurgitari acide - lichide ingerate in jur de1200-1400ml/zi in mare parte ceaiuri. - greutatea corporala 62kg - inaltimea 171cm. 3. Nevoia de a elimina - nu prezinta dificultate la mictiuni - prezinta mictiuni spontane nedureroase, de 4-5 ori pe zi - prezinta tranzit intestinal normal, de 1-2 ori pe zi - transpiratie in limite normale 4. Nevoia de a se misca si de a avea o buna postura - prezinta redoare matinala in jur de 30 de minute

- prezinta artralgii la nivelul articulatiilor RC bilaterale, articulatiilor mici ale mainilor, umerilor, gleznelor, picioare

impotenta functionala cu reducerea mobilitatii articulatiilor mici ale mainilor datorita sclerozei tegumentare. - hipotonie si hipotrofie musculara generalizata - limitarea extensiei coatelor in special in dreapta 5. Nevoia de a dormi si a se odihni - orarul de somn este de 3-4 ore pe noapte - pacienta prezinta insomnie datorata durerilor articulare si musculare intense - ziua nu doarme fatigabilitate, ochi incercanati 6. Nevoia de a se imbraca si dezbraca - pacienta este capabila sa se imbrace si sa se dezbrace singura - prezinta interes pentru o tinuta curata, adecvata - alege vestimentatia in functie de anotimp si de circumstante - poarta imbracaminte colorata 7. Nevoia de a mentine temperatura corpului in limite normale - pacienta este afebrila - temperatura corpului variaza intre 36,2-36,6 grade Celsius - este sensibila la frig 8. Nevoia de a mentine tegumentele curate si integre - pacienta are un aspect fizic tngrijit - parul este tuns scurt si aranjat

- unghiile sunt taiate scurt si ingrijite - isi face singura toaleta, dus zilnic

- pacienta prezinta tegument ceros, cu elasticitate pierduta, cu pliuri si aderente la planurile profunde la nivelul ma decolteului si la nivelul membrelor superioare - cicatrici stelate la nivelul pulpei degetelor cusemnul muscaturii de sobolan - facies de icoana bizantina 9. Nevoia de a evita pericolele - este capabila sa evite pe cat posibil pericolele 10. Nevoia de a comunica - este capabila sa-si exprime clar gandurile, comunica si colaboreaza cu echipa medicala - este o persoana foarte sociabila, comunica cu toata lumea - este optimista,o fire deschisa si vesela - este usor deranjata din cauza disfoniei accentuate de aproximativ un an 11. Nevoia de a actiona conform propriilor credinte si valori - este o persoana credincioasa, de religie ortodoxa - merge la biserica ori de cate ori are posibilitatea - citeste carti cu caracter filozofic 12. Nevoia de a fi ocupat si de a se realiza - doreste sa fie utila cat mai mult timp

antebrate, iar la celelalte nivele cu diferite grade de ingrosare, anomalii ale pigmentarii la nivelul; gatului , c

- este o persoana activa, multumita de realizarile ei - citeste reviste de specialitate pentru a fi mereu informata in ceea ce priveste profesia dansei. 13. Nevoia de a se recreea - pacienta prezinta interes pentru activitatile de recreere - asculta si urmareste emisiunile TV - intreprinde plimbari in scop de relaxare si urmeaza un program de gimnastica. 14. Nevoia de a invata sa isi pastreze sanatatea - pacienta este interesata sa se informeze de la personalul medical despre evolutia bolii - doreste sa stie cat mai multe despre boala - citeste pliante, reviste de sanatate - urmeaza cu strictete tratamentul medicamentos si igieno dietetic indicat de catre medic.

In urma bilantului de independenta-dependenta privind satisfacerea nevoilor fundamentale, pacienta a probleme de dependenta: 1. Disconfort fizic si psihic din cauza bolii si asociat din cauza durerii precordiale. 2. Limitarea mobilitatii din cauza poliartralgiilor insotite de tumefiere, manifestata prin dificultatea de a se misca . 3. Perturbarea schimburilor de gaze respiratorii urmare a alterarii raportului ventilatie perfuzie. 4. Anxietate legata de dispneea secundara oxigenarii inadecvate. 5. Alimentatie inadecvata din cauza prezentei fenomenului de disfagie 6.Afectarea integritatii tegumentelor legata de aparitia edemelor gambiere.

Nr. Crt. 1

DIAGNOSTIC OBIECTIVE DE INGRIJIRE Disconfort fizic si psihic din cauza bolii si asociat din cauza durerii precordiale. Pacienta sa-si exprime starea de bine atat fizic cat si psihic, sa prezinte o ameliorare majora a durerii precordiale

INTERVENTII

INTERVENTII

EVALUARE

AUTONOME DELEGATE Am ajutat pacienta sa se instaleze salon. recomandat pacientei adopte sa pozitia cu in Am

Dupa 2 zile durerile au fost diminuate, pacienta fiind capabila sa-si exprime starea de bine.

semisezand

trunchiul ridicat la 30-45 de grade( capul si trunchiul ridicate pe una sau doua perne Am invatat pacienta sa evite activitatile ce pot declansa angina pectorala( exercitiile fizice, expunerea la frig, emotiile puternice). Limitarea Pacienta isi va Am educat mobilitatii din recapata pacienta sa evite cauza mobilitatea poliartralgiilor articulatiilor, mersul si insotite de pentru a-si ortostatismul tumefiere, putea satisface manifestata fara dificultate prelungit, prin nevoile ridicarea de dificultatea de fundamental, in greutati. a se misca . urmatoarele 3 zile. Am ajutat pacienta sa execute exercitii

2

Dupa 3 zile pacienta prezinta o mobilitate mai buna, se poate misca mai usor si executa mai usor exercitiile fizice.

fizice, gimnastica medicala in sala de gimnastica. La revenirea in salon, i-am efectuat masaj in zonele dureroase, i-am asigurat conditii necesare pentru odihna. Perturbarea Imbunatatirea Am recomandat schimburilor schimburilor de pacientei sa isi de gaze gaze coordoneze respiratorii respiratorii respiratia urmare a diafragmatica cu alterarii desfasurarea raportului activitatilor( ventilatie inspir-miroase perfuzie. un trandafir;expirstinge o lumanare). In vederea reducerii manifestarilor clinice de hipoxie am administrat oxigen cate 10 min de trei ori pe zi si la nevoie . Anxietate Pacienta sa Am informat legata dispneea secundara oxigenarii inadecvate de invete depaseasca situatia

3

Oxigenoterapie In 3x 10 min si la urmatoarea nevoie. perioada starea pacientei s-a imbunatatit simtitor

4

Oxigenoterapie

Dupa

o

zi

sa pacienta despre de trei ori pe zi starea importanta de repausului fizic si Am cate 10 min generala pacientei depasit aproape intregime episodul de in a a

anxietate si sa emotional. ia pentru combaterea ei masuri indicat unei veghe noapte

folosirea lampi de

peste si la

anxietate si a invatat poate controlata cum fi

cererea pacientei am prezenta permis unui

membru familiei. ajutat

al Am pacienta

aceasta stare

sa adopte pozitia semisezandcapul si trunchiul ridicate pe una sau doua perne). Am pacienta exprime ingrijorarea, teama intrebe cate si ori ori sa de are Vom incurajat sa-si

nelamuriri.

petrece mai mult timp cu pacienta incercand conversam sa cu

ton cald, linistitor. 5 Alimentatie inadecvata din Pacienta reuseasca sa Inainte in incepe alimentarea am de a In ziua

urmatoare pacienta colaborat mult mai a

cauza urmatoarele

prezentei fenomenului de disfagie

doua zile sa se asezat alimenteze

pacienta

in pozitie corecta

singura si sa (semisezand, cu urmeze o dieta trunchiul ridicat la sanatoasa punct vedere din 60-90 de grade) de mentinand aceasta pozitie minute

increzatoare si descurcat fara interventiile mele servirea la s-a

alimentar care 10-15 sa

includa inainte de masa

lactate , sucuri si 10-15 minute proaspete fructe alimente de dupa masa. Am si sfatuit usor sa pacienta sa cu mici.

mesei.

incerce

de inghitit (in manance mare paserate). parte inghitituri

Alimentele solide vor fi preparate sub forma de

piureuri.

Dupa

fiecare inghititura am indrumat

pacienta sa bea putina apa sau suc. Alimentarea s-a desfasurat in ritm lent avand grija ca fiecare bol alimentar sa fi fost inghitit. 6. Afectarea integritatii tegumentelor legata aparitia edemelor gambiere Mentinerea imbunatatirea integritatii si Am pacientei instituirea asigurat Perfuzie In

intravenoasa cu urmatoarele unui ser fiziologic zile s-a o

de tegumentelor si regim protectia tesuturilor edematiate. hiposodat. cantarit

dietetic 500ml la care s- constatat Am au adaugat doua importanta zilnic fiole furosemid reducere urmatoarele edemelor zile. Se gambiere.

a

pacienta si am in

monitorizat zilnic doua bilantul

hidric asociaza cu

intrari iesiri. Am tratament monitorizat atent Aspacardin integritatea tablete

3X1/zi.

tegumentelor prin Din ziua a treia

modificarea frecventa pozitiei

se

instituie cu

a tratament

Diurex cps una

pacientului in pat, pe zi dimineata ridicarea extremitatilor edematiate, prevenirea escarelor( masajul punctelor presiune sutinerea acestora ajutorul colacei cauciuc, indepartarea lenjeriei de pat, indepartarea faramiturilor si a resturilor alimentare pat. 1. CONCLUZII Desi sclerodermia sistemica este o afectiune relativ rara, ea este importanta din cauza mortalitatii inalte fibroza interstitiala pulmonara idiopatica. Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea atenta a terapiei . din cu unor de de si dupa dejun. micul

printre bolile reumatice - si prin faptul ca reprezinta un model pentru alte afectiuni fibrozante de organ, cum sunt ciro

Toti pacientii cu Sclerodermie sistemica ar trebui evaluati de catre cadre medicale bine familiarizate cu acea

Un loc foarte important in abordarea terapeutica a sclerodermiei il detine educarea pacientului. Acestuia

explice pe inteles patogenia Sclerodermiei sistemice si posibilitatile ei evolutive dar si terapeutice. O relatie cadru m bazata pe transparenta si incredere contribuie mult la o evolutie mai favorabila a celui din urma.

Majoritatea pacientilor cu Sclerodermie sistemica prezinta afectarea integritatii tegumentelor data de apa

stelate la nivelul pulpei degetelor cu semnul muscaturii de sobolan Aceasta afectare genereaza de cele mai multe

disconfort fizic cat si psihic pacientului. Pentru ameliorarea disconfortului de ordin fizic asistenta medicala va sfat foloseasca creme emoilente adecvate zonei afectate. Din punct de vedere psihic asistenta medicala va incerca urmari eficacitatea tratamentului aplicat in timp.

climat de liniste folosind o voce calda cu tonalitate joasa, va explica pacientului importanta gandirii pozitive si a ra

Rolul asistentei medicale este foarte important avand in vedere educarea pacientului pentru a preveni posibi si pentru a invata pacientul cum sa faca fata problemelor generate de aceasta afectiune.

Asistenta medicala va educa pacientul in ceea ce priveste evitarea expunerii la frig prin folosirea imbracam extremitatilor).

(in unele cazuri utilizarea manusilor din bumbac chiar si in anotimpurile calduroase datorita problemelor circula

Asistenta medicala va sfatui pacientul sa evite pe cat posibil contactul cu apa rece pentru a preveni astf fenomenului de vasoconstrictie periferica si accentuarea fenomenului Raynaund.

Asistenta medicala va sfatui pacientul sa evite ortostatismul prelungit si sedentarismul. Este foarte importa

gimnasticii medicale in scopul evitarii anchilozei. In acest scop asistenta medicala va indruma si va sprijini pacien efectuarii exercitiilor fizice dupa un program bine stabilit.

Activitatea desfasurata in functia de asistenta medicala imi ofera o satisfactie profesionala deosebita motiv p

incercat sa expun in aceste studii de caz o parte din atributiile mele raportate la o realizare cat mai optima a celo nevoi fundamentale.

Bolile autoimune, printre care amintesc lupusul eritematos, sclerodermia, dermatomiozita, poliartrita reuma

autoimuna, hepatitele autoimune, diabetul zaharat de tip I au o evolutie grava si sunt intotdeauna agravate de vaccin

Exista din ce in ce mai multi pacienti cu diverse probleme de autoimunitate, care nu stiu de acestea si care nu ar nici un fel de vaccin.

Sclerodermia sistemica nu este in prezent, o afectiune vindecabila; nici unul din drogurile 'remitive' im

arsenalul terapeutic al celorlalte boli autoimune ale tesutului conjunctivovascular (lupus eritematos sistemic, poliartri

nu s-a dovedit cu adevarat eficace si bolnavii cu Sclerodermie sistemica aud adesea ca 'nu se poate face nimic' Cu

Sclerodermia sistemica trebuie privita ca fiind tratabila. O cercetatoare britanica, Carol Black, afirma recent int justificat'.

sinteza ca 'nihilismul terapeutic, care pana nu demult era atitudinea obisnuita in privinta Sclerodermiei sistemice

In ultimii ani, s-au inregistrat progrese semnificative in privinta supravietuirii , datorate mai ales imbunatatir duce la ameliorarea calitatii vietii bolnavilor.

afectarii viscerale severe, in primul rand al crizei renale sclerodermice. Si tratamentul simptomatic a fost perfect

INGRIJIREA PACIENTILOR CU SCLERODERMIE SISTEMICA 1. INTRODUCERE 1.1 Motivatia lucrarii In lucrarea de fata am abordat particularitati ale ingrijirii bolnavilor cu Sclerodermie Sistemica.

In prima parte am incercat o prezentare generala a acestei patogenii incercand sa definesc aceast

continuand cu prezentarea unor modalitati terapeutice. Am insistat pe o prezentare cat mai vasta a atitudinii te prezentare a terapiei sistemelor si organelor afectate deoarece acest tratament contribuie substantial la o supravietuire si a calitatii vietii.

Pentru realizarea capitolului de statistica am folosit programul SPSS incercand o prezentare cat mai corecta Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea terapiei.

In a doua parte a lucrarii am expus trei studii de caz ale unor pacienti intalniti pe parcursul mai multor inter Reumatologie, unde imi desfasor pana in prezent activitatea in calitate de asistenta medicala.

Activitatea desfasurata in functia de asistenta medicala imi ofera o satisfactie profesionala deosebita motiv p

incercat sa expun in aceste studii de caz o parte din atributiile mele raportate la o realizare cat mai optima a cel nevoi fundamentale.

Sclerodermia sistemica este o afectiune relativ rara. Ea este importanta din cauza mortalitatii inalte - cea m interstitiala pulmonara idiopatica. Este foarte importanta despistarea cazurilor noi in timp util si supravegherea atenta a terapiei . 1.2. DEFINITIE SCLERODERMIA

bolile reumatice - si prin faptul ca reprezinta un model pentru alte afectiuni fibrozante de organ, cum sunt ciroza hep

Sclerodermia deriva de la cuvintele grecesti skleros (aspru sau indurat) si derma (piele). Sclerodermia neobisnuita si rara a carei afectari modifica aspectul pielii.

Pielea devine devine rigida si perfect intinsa., pacientii prezentand ceea ce se numest