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Sono fosfolipidi con conformazione e distribuzione
di carica molto simili: si trovano prevalentemente
nel foglietto esterno della membrana cellulare.
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Sono stati identificati almeno 60 tipi diversi di sfingolipidi,
particolarmente abbondanti nel tessuto nervoso.
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L’ac. grasso può essere:
- ac. lignocerico 24:0
- ac. 2-idrossilignocerico (cerebronico)
- ac. nervonico 24:1 (Δ15)
Formula generale di uno sfingolipide
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Una sfingomielina
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Gli assoni di alcuni neuroni sono
rivestiti dalla guaina mielinica
che funge da isolante elettrico.
La mielina è una complessa miscela di sfingolipidi,
colesterolo e proteine ed è prodotta da due tipi
di cellule gliali:
• le cellule di Schwann per gli assoni periferici
• gli oligodendrociti per il SNC
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La guaina mielinica presenta delle interruzioni,
dette nodi di Ranvier, che permettono che il segnale elettrico
proceda più rapidamente (>100 m/sec) per mezzo della
conduzione saltatoria:
l’onda di depolarizzazione non procede in modo continuo,
ma “salta” fra le porzioni prive di mielina.
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I glicolipidi vanno distinti in neutri e acidi.
I glicolipidi neutri contengono:
• monosaccaridi => cerebrosidi
- Gal prevale nelle cellule nervose
- Glc prevale in altre cellule
• di-, tri-, tetrasaccaridi
(Glc, Gal, GlcNAc) => globosidi.
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- sono gli sfingolipidi più complessi contenendo un
oligosaccaride ramificato
- sono detti glicolipidi acidi poiché contengono almeno
un Sia che fornisce una carica negativa a pH 7,0
GANGLIOSIDI
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I gangliosidi si trovano sulla superficie esterna di tutte le
cellule, in particolare di quelle nervose, dove svolgono ruoli di
molecole segnale e di siti di riconoscimento
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Gli OS delle glicoproteine e dei gangliosidi della
membrana eritrocitaria determinano il gruppo sanguigno
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I gangliosidi costituiscono il 6% dei lipidi della materia grigia:
se ne conoscono almeno 15 diversi tipi divisi in serie
sulla base del N° dei residui di Sia
- Serie GM : 1
- Serie GD : 2
- Serie GT : 3
- Serie GQ : 4
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“MALATTIE DA ACCUMULO”
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GANGLIOSIDOSI
sono malattie caratterizzate dall’accumulo nei lisosomi
delle cellule nervose di un determinato tipo di
ganglioside dovuto a carenza dell’enzima coinvolto
nel suo catabolismo.
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MALATTIA DI TAY-SACHS
• degenerazione del SN
• paralisi
• cecità
• morte a 3-4 anni
La mancanza di una specifica
esosaminidasi provoca l’accumulo del
ganglioside GM2 nei lisosomi delle
cellule cerebrali.
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Alcune proteine sono ancorate al foglietto interno
della membrana plasmatica mediante gruppi acilici.
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La proteina Ras è ancorata mediante
un gruppo prenilico (C20) a una Cys
del C-terminale e mediante un
palmitoile (C16) ad una Cys più a monte
La proteina Src è ancorata
mediante un miristoile (C14)
legato al suo N-terminale.
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Altre proteine sono ancorate
al foglietto esterno della
membrana plasmatica
mediante un’àncora di
glicosilfosfatidilinositolo (GPI).
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LIPIDI SEMPLICI o INSAPONIFICABILI
Comprendono i terpeni e gli steroidi, che sono correlati
chimicamente e derivanti dalla unione di più
unità isopreniche:
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TERPENI (O ISOPRENOIDI)
Monoterpeni (10 C ) - mentolo,limonene,canfora
Di-, tri-, tetraterpeni - composti steroidi
(20, 30, 40 C) - vitamine liposolubili
- ubichinone
Politerpeni - gomma naturale
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Tutti i composti steroidi contengono:
Ciclopentanoperidrofenantrene
(sterano)
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- al di sopra della temperatura di fusione, impedisce
l’eccessiva mobilità delle catene idrocarburiche
- al di sotto della temperatura di fusione, previene la
cristallizzazione degli ac. grassi
Inserendosi nel bilayer lipidico,
il colesterolo modula la fluidità della
membrana in due modi opposti:
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Derivano dal colesterolo:
• ormoni sessuali
androgeni, estrogeni, progestinici
• ormoni corticosteroidi
mineralcorticoidi, glucocorticoidi
• vitamina D
• acidi e sali biliari
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I lipidi, insolubili in acqua, vengono trasportati
nel sangue complessati con proteine sotto forma
di lipoproteine, così classificate in base alla densità
• CHILOMICRONI
• VLDL
• LDL
• HDL
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Le lipoproteine plasmatiche sono
particelle globulari simili a micelle
contenenti
• un nucleo apolare di trigliceridi
ed esteri del colesterolo
• un rivestimento anfipatico di
proteine, fosfolipidi e colesterolo
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LIPOPROTEINE
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CHILOMICRONI
trasportano trigliceridi e colesterolo provenienti
dalla dieta dall’intestino ai tessuti
VLDL
trasportano trigliceridi dal fegato ai tessuti
LDL
trasportano colesterolo dal fegato ai tessuti
HDL
trasportano colesterolo dai tessuti al fegato
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VALORI NORMALI
TRIGLICERIDI 20-175 mg/dl
COLESTEROLO TOTALE 60-200 mg/dl
COLESTEROLO-LDL <129 mg/dl
COLESTEROLO-HDL >45 mg/dl
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