Sarcomas retroperitoniais congresso médico amazônico
-
Upload
cirurgia-online -
Category
Travel
-
view
1.168 -
download
2
Transcript of Sarcomas retroperitoniais congresso médico amazônico
www.CirurgiaOnline.com.br
TRATAMENTO CIRÚRGICO DOS SARCOMAS PRIMÁRIOS DO RETROPERITÔNEO
TCBC Carlos Eduardo Rodrigues Santos
Presidente eleito do Capítulo Brasileiro da IHPBA 2011 - 2012Editor chefe da revista eletrônica de Cirurgia www.cirurgiaonline.com.br, Autor do “Manual de Cirurgia Oncológica”, Mestre em Cirurgia Geral Abdominal HUCFF – UFRJ Membro Titular da Sociedade Brasileira de Cirurgia Oncológica (SBCO)
25 A 28 DE ABRIL DE 2010HANGAR – BELÉM – PA
www.CirurgiaOnline.com.br
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
INTRODUÇÃO
Sarcomas de partes moles são tumores raros que representam 1-2% de todos os tumores malignos sólidos.
Somente 10-20% destes tumores estão localizados no retroperitônio.
INCA 66587 ult 10 anos => aprox 1531 (2,29%) sarcomas e somente 8 a 10 sarcomas retroperitoniais ao ano são operados
www.CirurgiaOnline.com.br
Patologia
• Metástases para linfonodos são muito raras
• Metástases à distância (pulmão e fígado), são infreqüentes ( alto grau ) - IV
• Invasão local• Localização => Diagnóstico Tardio
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
www.CirurgiaOnline.com.br
Tipos Histológicos• Lipossarcoma• Leiomiossarcoma• Fibrossarcoma• Neurofibrossarcoma• Histiocitoma fibroso maligno• Rabdomiossarcoma• Hemangiopericitoma• Ganglioneuroblastoma• Sarcoma sinovial• GIST• Outros sarcomas não classificados.
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
www.CirurgiaOnline.com.br
• Leiomiossarcoma
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
Diagnóstico
Sinal / Sintoma Freqüência
Tumor abdominal 40-70%
Aumento do volume abdominal 40%
Desconforto abdominal 40%
Alteração neurológica 30%
Ascite 15%
Alterações gastrointestinais 10%
Febre / Leucocitose Raro
Hemorragia digestiva Raro
Hipoglicemia Raro
www.CirurgiaOnline.com.br
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
Diagnóstico
• Grandes massas TC, RM e USG• ( INCa med 20,5 cm / 6 a 55 cm )
• Diferencial Tumor Visceral X Extra Visceral• PET Scan
– Diag Malig ( Neurofibromatose )– Estadiamento
• Diag Histológico Operatório
www.CirurgiaOnline.com.br
TNM T: Tumor primário T0: Sem evidência de tumor primário T1: Tumor ≤ 5 cm T1a: tumor superficial T1b: tumor profundo* T2: Tumor > 5 cm T2a: tumor superficial T2b: tumor profundo* N: Linfonodos regionais N0: Ausência de linfonodos regionais
comprometidos N1: Metástase para linfonodos regionais
M: Metástase à distância M0: Ausência de metástase à distância M1: Metástase à distância
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
G: Grau
G1 bem diferenciadoG2 moderadamente diferenciadoG3 pouco diferenciadoG4 indiferenciado
www.CirurgiaOnline.com.br
Estadiamento por grupo:
Estadiamento Ia T1a N0 M0 baixo grau T1b N0 M0 baixo grau
Estadiamento Ib T2a N0 M0 baixo grau T2b N0 M0 baixo grau
Estadiamento IIa T1a N0 M0 alto grau T1b N0 M0 alto grau
Estadiamento IIb T2a N0 M0 alto grau
Estadiamento III T2b N0 M0 alto grau
Estadiamento IV qualquer T N1 M0 qualquer grau qualquer T qualquer N M1 qualquer grau
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
www.CirurgiaOnline.com.br
Neurofibrossarcoma
SARCOMAS DE PARTES MOLES DO RETROPERITÔNEO
www.CirurgiaOnline.com.br
Tratamento• Quimioterapia
• Controversa ( Adriamicina )• Intraperitonial ( Sugarbaker )• baixa eficácia ( Rabdomiosarcoma )• GIST => Mesilato deImatinibe alta taxa de
resposta– Avaliar c-kit - Leiomiossarcoma
• Impacto negativo na sobrevida– Risco de morte de 3 a 4,6 X
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Radioterapia
– Braquiterapia• Redução da toxicidade.
– Intra operatória• única fração de alta dose (maior que 25 Gy).
– Pré operatória• 1- A margem tumoral é melhor definida;• 2- O tumor desloca as alças intestinais para fora do campo
terapêutico;• 3- O tumor é tratado “in situ” antes da possível
contaminação neoplásica da cavidade abdominal, que pode ocorrer durante a cirurgia.
– Pós operatóriaNenhum comprovou aumento na sobrevida
Todos apresentam toxicidade
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Tratamento da Recorrência
– Reressecção nas recidivas;
– Ressecção das metástases pulmonares e hepáticas.
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Fatores Prognósticos Clássicos– Ressecção completa com margens negativas– Diâmetro da lesão– Grau de diferenciação celular– Reressecção possível e radical– Ausência de Hemotransfusão
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Análise retrospectiva de 91 pacientes com sarcoma primário de retroperitônio, operados na Seção de Cirurgia Abdomino-Pélvica do Instituto Nacional de Câncer, no período de junho 1992 a janeiro 2008, idade >=18 anos.
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Objetivo:
Validar a importância prognostica da cirurgia compartimental de princípio no tratamento cirúrgico dos sarcomas primários do retroperitônio e avaliar seu impacto em relação a morbimortalidade dos pacientes operados.
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Foram avaliados:– 51 mulheres (56,1%), 40 homens (43,9%)– 64 brancos (70,3%), 27 afrodescendentes
(29,7%)– Idade mediana: 52 anos– História familiar de câncer: positiva em 32
casos (35,2%)
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• As queixas mais comuns foram:– Dor abdominal (57 pacientes) – 62,6%– Massa abdominal (47 pacientes) – 51,7%– Associação (massa+dor) em 21 pacientes –
20,1%– Somente 6 pacientes assintomáticos – 6,6%
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
TIPO HISTOLÓGICO - INCA (1992 – 2008)
N %
Leiomiossarcoma 29 31,9%
Lipossarcoma 28 30,8%
Sarcoma 13 14,3%
Outros 21 20,1%
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Sarcomas primários do retroperitônio
• Grau de diferenciação tumoral– G3 em 38 pacientes (41,8%)– G1 em 20 pacientes (22,0%)– G2 em 16 pacientes (17,6%)– GX em 18 pacientes (19,8%)
• O tempo médio de cirurgia foi de 4 horas e 03 min• 38,5% (35/91) das ressecções houve hemotransfusão
(mediana de 900 ml - 300 a 3000 ml)
www.CirurgiaOnline.com.br
• Taxa de ressecabilidade: 83,5% (76/91 pcts) • Taxa de radicalidade entre os ressecados:
55,3% (42/76 pcts)• 42 R0 (55.3%), 10 R1 (11.0%) e 24 R2 (26.4%)• Houve 6 óbitos pós-operatórios (mortalidade =
6,6%) devido: • 1 embolia pulmonar,• 1 Insuficiência respiratória • 1 sangramento, • 1 morte domiciliar indeterminada• 1 uremia e • 1 distúrbio hidroeletrolitico
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Tratamento
• Cirurgia com ressecção completa com margens negativas
• 55/91 pacientes (60,4%) com ressecções associadas de órgãos adjacentes
• Total 124 órgãos ressecados em associação– 42/124 invadidos ( 33,9% )
• Órgão associado ressecado mais comum: RIM (30 casos)– Somente 3 / 30 Rins apresentavam doença
( 10%)
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Morbidade 28 pacientes (30,8%) com 31 complicações pós-operatórias:
• 6 sangramentos• 4 trombose venosa profunda • 3 lesões vasculares• 2 fistulas• 1 laceração duodenal • 2 neutropenias• 2 pneumonias• 2 insuficiências respiratórias• 2 Infecções do trato urinário • 2 ISC• 1 obstrução intestinal por brida, 1 suboclusão intestinal• 1 evisceração • 1 lesão esplênica• 1 derrame pleural• 1 descência de anastomose• 1 distúrbio hidroeletrolítico
• 10/91 (11,0%) Reoperações
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
RESULTADOS INCA
42 pac R0 25 recidivaram (59,5%)
padrão peritoneal em 18 casos hematogênico em 7 casos (fígado, pulmão, mama e pele) local em 2 casos linfonodal em 3 casos
5 pacientes com recidiva em dois padrões distintos e concomitantes
19/25 re-ressecções (76%) 9/19 operações R0 (47,4%)
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Sobrevida global mediana: 23,8 meses49,2% 2 anos e 26,6% em 5 anos
Sobrevida global mediana (Ressecados): 30,8 meses55,8% 2 anos e 32,0% em 5 anos
Mediana de SLD: 44,4 meses 63,5% 2 anos e 36,8% em 5 anos
Mediana de sobrevida Cirg R0: 57,2 meses73,0% 2 anos e 49,6% em 5 anos
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Análise univariada dos fatores prognósticos
Variáveis Log Rank ( p )
Resecção [R0 (42) X (R1 + R2) (49)] P = <0.001
Grau de diferenciação [(G1 + G2) (36) X (G3 e GX) (55)] P = 0.001
Grau de diferenciação [(G1 (20) X (G2, G3 e GX) (71)] P = <0.001
Hemotransfusão {Yes (35) X No (56) P = 0.02
Ressecabilidade { irressecavel (biópisias) (15) X demais (76) P = <0.001
Re-resecção no caso de recidiva ou persistencia de doença
{Sim (28) X Não (45) P = <0.001
Somente para os R0 (n= 42):
{“Compartmental Negativo” (19) AND or X “Compartmental Positivo”
(14) X “Não Compartmental” (9)*
P= 0,03
www.CirurgiaOnline.com.br
Análise univariada dos fatores prognósticos
Sem significância estatística:
• História familiar de câncer• Sintomas de massa ou dor• Idade < ou > mediana 52 anos• Sexo• Raça• Tratamento adjuvante ( Qt ou Rxt )• Tipo histológico• Ressecção de órgãos em associação
www.CirurgiaOnline.com.br
Sarcomas primários do retroperitônio
VARIÁVEISP
value Hazard
95.0% CI for Hazard
Lower UpperRessecção (R0 X outros) <0.001 0.343 0.198 0.595Grau de Diferenciação (G1 ou G2 X G3 ou Gx) 0.017 0.505 0.288 0.887Tamanho do Tumor (> 12cm X ≤ 12cm) 0.053 1.878 0.993 3.551Idade (> 52 y X ≤ 52 y) 0.061 0.604 0.357 1.024Hemotransfusão ( sim X não) 0.063 1.640 0.974 2.762Dor ( sim X não) 0.180 1.454 0.842 2.513Tipo Histológico (liposarcoma ou leiomiosarcoma X outros)
0.202 0.702 0.407 1.209
História Familiar ( sim X não) 0.208 1.408 0.827 2.397Tratamento Adjuvante ( sim X não) 0.516 0.839 0.493 1.426
Análise multivariada de Cox dos fatores prognósticos
www.CirurgiaOnline.com.br
• À análise univariada foram significativos para sobrevida (p<0,05):
– Grau de diferenciação tumoral [G1 + G2] – Ressecção radical (R0) – Ausência de Hemotransfusão no ato
operatório– Re-ressecção, mesmo que paliativa, nos
casos de recidiva ou persistência de doença
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Autor AnoNúmero
de pacientesRessecçãoCompleta %
Sobrevida em 5 anos %
Localidade
Kinne 1973 34 32 41 US,MH
Cody 1981 158 49 40 US,MSKCC
McGrath 1984 47 38 70 US,MCV
Karakousis 1985 68 27 64 US,RPC
Kinsella 1988 35 60 40 US,NCI
Jaques 1990 114 69 74 US,MSKCC
Zoring 1992 51 59 35 Alemanha
Karakousis 1995 88 95 66 US,RPC
Kilkenny 1996 63 78 56 US,UF
Lewis 1998 500 80 70 US,MSKCC
Herman 1999 70 67 40 Polônia
Santos 2010 91 55,3 32 INCA - RJ
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Diâmetro tumoral 20,5 cm ( 1320 cm2) (4¶.R2)• Dificuldade de análise completa da margem• 60,4% ressecção multi-orgânica
• Total 124 órgãos ressecados em associação
• Aumento da morbidade• Margem pequena junto a estruturas nobres• Não há limites anatômicos precisos e estes tumores
não respeitam limites anatômicos
DISCUSSÃO
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Grandes Tumores (mediana 20,5 cm)– 33.0% de sarcomas gigantes (≥ 25cm)
Doglietto GB, Tortorelli AP, Papa V, Rosa F, Bossola M, Prete FP, Covino M, Pacelli F. Giant retroperitoneal sarcomas: a single institution experience. World J Surg.2007; 31 (5): 1047-54
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
UICC TNM* – Sarcomas de Partes Moles
• Estagio IB - 20 pacientes• Estagio III - 54 pacientes, Sobrevida p= <0,001• 41.8% (38 pacientes) - G3 (alto grau)• Comparando G1+G2 X G3+GX, p= 0,001• G1 X G2+G3+GX, p= <0,001,
*Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Instituto Nacional de Câncer. TNM: classificação de tumores malignos / traduzidopor Ana Lúcia Amaral Eisenberg. 6. ed. - Rio de Janeiro: INCA, 2004. 254p. Tradução de: TNM: classification of malignant
tumours. (6th ed)
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Sarcomas primários do retroperitônio
• Grupo “Compartimental Negativo” - cirurgia compartimental e sem invasão destes órgãos na análise histopatológica,• Cirurgia compartimental se realizou por princípio;
• Grupo “Compartimental Positivo” - compartimental e com invasão destes órgãos na análise histopatológica,• Cirurgia compartimental se realizou por necessidade;
• Grupo “Não Compartimental” representando os pacientes sem cirurgia compartimental, • Sem ressecção de órgãos em associação.
www.CirurgiaOnline.com.br
Análise univariada comparativa entre os grupos “Compartimental Positivo”, “Compartimental Negativo” e “Não Compartimental”
GruposCompartimental
Negativo
(N= 33)
Compartimental Positivo
(N= 21)
Não Compartimental
(N= 22)
Todos(N= 76)
p-value
Com morbidade 17 (51.5%) 6 (27.3%) 3 (13.6%) 26 (33.8%) *
- Mortalidade cirúrgica 2 (11.8%) 0 0 2 (7.7%) 0.56- Sobrevida global mediana (meses) 20.2 15.8 23.1 16.9 0.58- Sobrevida livre de doença mediana (meses)
31.0 7.5 Não mensurável **
7.5 0.38
Sem morbidade 16 (48.5%) 15 (71.4%) 19 (86.4%) 50 (65.78%) *
- Mortalidade cirúrgica 0 0 0 0 ---- Sobrevida global mediana (meses) 42.8 30.1 86.5 51.8 0.78- Sobrevida livre de doença mediana (meses)
44.4 47.4 Não mensurável **
48.6 0.14
Todos os ressecados- Sobrevida global mediana (meses) 32.3 20.6 72.5 30.8 0.38- Sobrevida livre de doença mediana (meses)
31.0 22.6 Não mensurável **
44.4 0.07
* p value (com mobidade X sem morbidade = 0.01)** Não mensurável - menos da metadade foi ao óbito
www.CirurgiaOnline.com.br
Significância estatística:
• Cirurgia Compartimental– Maior Morbidade, p = 0.01;– Hemotransfusão, p = 0.02.
• Cirurgia Não Compartimental– Menor tempo cirúrgico, p = 0.004.
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
• Sobrevida pior no grupo Compartimental Positivo– Características do Tumor - Órgãos adjacentes invadidos
• Aumento da sobrevida esperada nas Cirurgia Compartimentais Negativas – Maior Radicalidade esperada– Não ocorreu maior sobrevida– Provavelmente pelo aumento da morbidade e hemotransfusão
• Melhor sobrevida na Cirurgia não compartimental– Forte argumento para se evitar a ressecção desnecessária de
órgão não invadidos
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Ressecção multiorganica
(Cirurgia Compartimental Positiva e Negativa) X Cirurgia Não Compartimental
Melhor sobrevida na Cirurgia Não Compartimental, p = 0.03.
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
Sarcomas primários do retroperitônio
Cirurgia compartimental não alterou prognóstico
60483624120
Time (Months)
1,0
0,8
0,6
0,4
0,2
0,0
Cu
mu
lati
ve S
urv
ival
Contiguously InvolvedOrgan Resection-censored
Sole Tumor Resection-censored
Compartment Surgery- censored
Contiguously InvolvedOrgan Resection
Sole Tumor Resection
Compartment SurgerySurgery Type
p= 0.38
www.CirurgiaOnline.com.br
CONCLUSÃO
Fatores prognósticos clássicos como radicalidade, grau de diferenciação celular, hemotransfusão e re-ressecção foram validados.
A cirurgia Compartimental, como ou sem invasão dos órgãos adjacentes não aumentou a sobrevida mas a morbidade.
Não encontramos vantagem em ressecar órgãos em associação por principio devendo realizá-la por necessidade.
Somente a ressecção completa de pequenos tumores, com baixo grau e evitando hemotransfusões desnecessárias pode garantir uma melhor
sobrevida.
Sarcomas primários do retroperitônio
www.CirurgiaOnline.com.br
www.CirurgiaOnline.com.br
Agora o Cirurgião tem uma casa na Internet