Rigidez y espasmos en MMII - fesemi.org · Espasmos y movimientos pélvicos. EEG sin actividad ......
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Rigidez y espasmos en MMII
Javier Álvarez Granda
R3 Medicina Interna
SOMIMACA
23 de Febrero de 2018
Mujer de 59 años de edad
Rigidez + dificultad para la deambulación.
Acude a Urgencias...
No RAMC, reacción a vacuna de la alergia.
No DM, no HTA, no dislipemia.
Epilepsia frontal idiopática con generalización secundaria en 2014.
Sonambulismo.
Trastorno adaptativo mixto ansioso-depresivo.
Tratamiento Habitual: Ácido Valproico 300-0-500 mg vo.
Cronología
20 Octubre 2017
Temblor en MMII
15 Octubre 2017
Rigidez y dificultad para deambulación
19 Octubre 2017
Rigidez y temblor en
MMII
Exploración Física Analítica Punción Lumbar
TA: 92/59 mmHg FC: 99 lpmO2SAT(basal): 90% Tº:36.5ºC.
Neurológico: Consciente, lenguaje escaso. Movimientos de hiperextensión pélvico con rigidez en extensión de MMII y postura distónica de MID que mantiene tras ceder los movimientos. Dirige la mirada, obedece. Pupilas midriáticas reactivas. Reflejo cutáneo plantar flexor bilateral.
Creatinina 0.75, Sodio 139, Potasio 4.1, Ca++ 1.19.
PCR 0.04, Leucos 11060, N 75.4% (8350), Linfocitos 16.2% (1790), Hb 13.7 g/dl, Hto 42.3%, Plaquetas 334000.
Gasometría venosa: pH 7.323, pCO2 40.8, pO2 40.8, HCO3 20.1, Lactato 5.
Sistemático de Orina sin alteraciones.
1000 Hematíes/mcl, 6 Leucocitos/mcl (83.3% Mononucleares).
Glucosa 59 mg/dl.
Proteínas 36.8 mg/dl.
Tinción GRAM: No se observan bacterias.Aspecto: Claro y transparente.
Cronología
15 Octubre
Rigidez y dificultad
para deambulació
n
19 Octubre
Rigidez y temblor en
MMII
20 Octubre
Temblor en MMII
Ingreso en Neurología
Tratamiento:- Ácido Valproico 300-
0-500 mg.- Perampanel 2 mg 0-0-
1.- Clonazepam 1/2
ampolla/8h IV.- Propranolol 40 mg 1/2
cada 8 horas.
Ingreso en Neurología
Durante el ingreso en Neurología
EEG:- No se observan anomalías
epileptiformes. Actividad bioeléctricacerebral lentificada de forma difusa compatible con una afectación cortical difusa de grado moderado.
EMG:- Patrón de descargas de unidades
motoras en la musculatura agonista y antagonista compatible con fenómeno de co-contracción atípicoque se desencadena mediante estímulo o estrés de la paciente y desaparece con la relajación o el sueño.
Durante el ingreso en Neurología
- Persistencia de movimientos depredominio pélvico y de MMII.
- Rigidez en extensión de MMII.
- Postura distónica de MMII que semantiene tras ceder losmovimientos.
- Agitación psicomotriz, dificultadpara el habla. Elevación CPK.
- Precisa Diazepam de rescate.
- Fiebre termometrada de Tº38ºC.Múltiples llamadas aMIN de guardia
Cronología
15 Octubre 2017
Rigidez y dificultad
para deambulació
n
19 Octubre 2017
Rigidez y temblor en
MMII
20 Octubre 2017
Temblor en MMII
Ingreso en Neurología
Ingreso en Neurología
Ingreso en UVI
29 Octubre 2017
Movimientos pélvicos, rigidez y
fiebre
Diagnóstico Diferencial
Iatrogénico/Idiopático
Psicógeno Infeccioso
Inmunológico/Depósito
Tumoral
Epilepsia
Encefalopatía severa
+ Alteración Motora
+Fiebre
Psicógeno
- VM IOT, sedación con Propofol 2%, RASS -5.
- Persistencia de rigidez en MMII.
- Distonía MMII (Pies equinos).
Diagnóstico Diferencial
Iatrogénico/Idiopático
Psicógeno Infeccioso
Inmunológico/Depósito
Tumoral
Epilepsia
Encefalopatía severa
+ Alteración Motora
+Fiebre
Situación Clínica Frecuentes Menos frecuentes o raros
Inmunocompetente VHS, VEB, CMV, VHH6, VHH7, VVZ.Mycobacterium tuberculosis.Enterovirus.Arbovirus.
Listeria, Espiroquetas, Rickettsia, Mycoplasmapneumoniae, Naegleria,Trichinella spiralis, Malaria cerebral.
Inmunodeprimido + Listeria, Toxoplasma, Criptococcus, Candida, Aspergillus, Histoplasma, Coccidioides.
Nocardia.CMV, VHH6, Enterovirus, Virus JC.Acanthamoeba, Virus de la Coriomeningitis linfocitaria.
Procedente de zonas endémicas
Plasmodium falciparum.Arbovirus (Garrapatas, West-Nile virus, fiebre de Crimea-Congo).
Trypanosoma, micosis endémicas, Schistosoma, Histoplasma, Balamuthiamandrillaris.
Encefalomielitis aguda diseminada
Sarampión, VVZ, Rubéola. Parotiditis, VEB, VIH, Influenza A y B, VHA, VHC.
Infeccioso: Encefalitis
Subaguda/Crónica:Virus JC (Leucoencefalopatía multifocal progresiva)Sarampión (Panencefalitis esclerosante subaguda)
RubéolaPriones (Creutzfeldt-Jacob, Insomnio Familiar Fatal)
Guía de Terapéutica Antimicrobiana 2017. Mensa et al. Página 597.
Microorganismo IgG IgM Otros
Mycobacteriumtuberculosis
Mantoux y Test de Quantiferón: Negativo. BAAR en esputo y orina negativos.
VIH Negativo.
Borrelia burdorgferi + -
Brucella - Zona gris
Parvovirus B19 + -
Rickettsia conorii - -
Influenza Test rápido negativo
Chlamydia pneumoniae - -
VEB + -
Coxiella burnetti - -
Mycoplasma - +
Adenovirus + -
CMV - -
RT-PCR:- VHS: Negativo.- VVZ: Negativo.- Enterovirus: Negativo.
Proteína 14-3-3 (Creutzfeld-Jacob): Negativa
- PCR (LCR) Lyssavirus y EBLV-1:Negativos.
- PCR (saliva) y biopsia folículo piloso(rabia): Negativo.
En nuestro caso:
- Hemocultivos: SASM 2/4.- Urocultivo: Enterococcus faecalis.
- Cultivo LCR: Negativo.- Serología Virus Hepatotropos: Negativo.
Diagnóstico Diferencial
Iatrogénico/Idiopático
Psicógeno Infeccioso
Inmunológico/Depósito
Tumoral
Epilepsia
Encefalopatía severa
+ Alteración Motora
+Fiebre
Tumoral
Ac Onconeuronales:
NEGATIVOS
Anticuerpos onconeuronales en los síndromes neurológicos paraneoplásicos. Inmaculada Alarcón Torres. Ed Cont Lab Clín (2013); 16:9-19
TC Body: Sin lesiones sospechosas de malignidad.
Marcadores Tumorales: Negativos.
Diagnóstico Diferencial
Iatrogénico/Idiopático
Psicógeno Infeccioso
Inmunológico/Depósito
Tumoral
Epilepsia
Encefalopatía severa
+ Alteración Motora
+Fiebre
Inmunológico
Inmunidad
EEF: Bandas oligoclonales (IgG) en el área de distribución de las Inmunoglobulinas.
IgG 671 mg/dl, IgA 192 mg/dl, IgM 29.2 mg/dl.
C3 95.4 mg/dl, C4 25.2 mg/dl.
Anti-Tiroglobulina 6.8 UI/ml, Anti-Peroxidasa titoidea 31 U/ml.
ANA, Anti-DNA, Anti-SM, Anti-Ro, Anti-La
Encefalitis Autoinmunes
Ac anti-NMDAAc anti-LGI1
Ac anti-CASPR2
Ac anti-AMPA
Ac anti-GAD65
AUTOANTIBODIES TO SYNAPTIC RECEPTORS AND NEURONAL CELL SURFACE PROTEINS IN AUTOIMMUNE DISEASES OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM. X Josep Dalmau, Christian Geis, and Francesc Graus. Physiol Rev 97: 839–887, 2017
Etiología
AUTOANTIBODIES TO SYNAPTIC RECEPTORS AND NEURONAL CELL SURFACE PROTEINS IN AUTOIMMUNE DISEASES OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM. X Josep Dalmau, Christian Geis, and Francesc Graus. Physiol Rev 97: 839–887, 2017
Teratoma Ovárico:<14 años de edad: 9%.>18 años de edad: 50%
Otros:- Tumor de células
germinales testiculares.- Teratoma mediastínico.- Linfoma de hodgkin.- SCLC.
Etiología Viral:- VHS (20% NMDA negativos positivos)
Clínica
AUTOANTIBODIES TO SYNAPTIC RECEPTORS AND NEURONAL CELL SURFACE PROTEINS IN AUTOIMMUNE DISEASES OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM. X Josep Dalmau, Christian Geis, and Francesc Graus. Physiol Rev 97: 839–887, 2017
Diagnóstico:
EEG:- Actividad epiléptica
infrecuente.- Actividad
desorganizada lenta en rango theta o delta.
Analítica:- IgG anti GluN1
(NR1) del receptor NMDA (LCR>>Suero).
En nuestro caso:
Ac anti-NMDA: NEGATIVOS.Teratoma ovárico: NO.
VHS: NO.
Resumen
Mujer de 59 años de edad. Natural de Brasil
Dificultad para deambulación de 2 años de evolución con
estímulos estresantes.
Rigidez MMII. Distonía MID
Espasmos y movimientos pélvicos. EEG sin actividad
epileptiforme.
Agitación psicomotriz. Desconexión del medio.
Fiebre termometradaTº:39ºC.
- Infeccioso: VHS, VIH, TBC, Streptococcus, Neisseria, Listeria, CMV, EBV, rabia NEGATIVOS.
- Tumoral: TC Body, RM cerebral, marcadores tumorales y Ac onoconeuronalesNEGATIVOS.
- Epilepsias: EEG sin signos epileptiformes.- Psicógeno: No impresiona.- Iatrogénico: No impresiona.
Ac anti-GAD65:
Síndrome de Stiff-
Person (SPS)AUTOANTIBODIES TO SYNAPTIC RECEPTORS AND NEURONAL CELL SURFACE PROTEINS IN AUTOIMMUNE DISEASES OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM. X Josep
Dalmau, Christian Geis, and Francesc Graus. Physiol Rev 97: 839–887, 2017
CLÁSICO
PARCIAL
PARANEOPLÁSICO
PERM
CLÁSICO
PARCIAL
N=99
Harini et al. Clinical spectrum of Stiff-Person Syndrome: A review of recent reports. Tremor and other hyperkinetic movements.
- Incidencia: 1 caso por 1000000/año.
- Prevalencia: 1-2 casos por 1000000.
- Edad: 20-50 años de edad.
- Sexo: Mujeres: Hombres 2-3:1
Clásico
Harini et al. Clinical spectrum of Stiff-Person Syndrome: A review of recent reports. Tremor and other hyperkinetic movements.
Analíticos:
- CPK y Aldolasa pueden estar elevadas(<2 veces el límite de la normalidad).
- Hemoglobina Glicosilada (DM tipo I).
- Ac anti GAD65 (>1000 UI/ml):- SPS Clásico: 60-80% en LCR (Bandas
oligoclonales LCR>Suero).- SPS Parcial: 15% en LCR.
- Otros Ac:- Anti alfa-1-subunidad de GlyR.- Ac antitiroideos (Peroxidasa Tiroidea,
Tiroglubulina).- Ac anti células parietales gástricas
(Anemia perniciosa).
Exploraciones Complementarias
Harini et al. Clinical spectrum of Stiff-Person Syndrome: A review of recent reports. Tremor and other hyperkinetic movements.
EMG:
- Actividad continua motora muscularcon variaciones durante el sueño,movimientos activos y pasivos yabolida con Diazepam IV.
- Contracciones simultáneas deagonistas y antagonistas.
- Diazepam:- Dosis inicial 5 mg/6h vo.
- Aumento progresivo hasta 30 mg/6h vo (120 mg).
- Clonazepam:- Dosis inicial 1-3 mg/6h vo.
- Aumento progresivo hasta 6-8 mg/6h vo.
- Baclofeno:- Modulador de GABA.
- 20 mg diarios divididos en 3-4 dosis (vo).
- Monoterapia o asociado a benzodiacepinas.
Tratamiento
IgG IV N=8 Placebo N=8
IgG IVPlacebo
3 meses
Período de lavado 1 mes
3 meses
Marinos et al, High dose intravenous immune globulin for Stiff-Person Syndrome, NEJM 2001.
Tratamiento: Inmunoglobulina G
IgG IV > Placebo en descenso de rigidez y de títulos de Ac anti-GAD65.
Tratamiento: Plasmaféresis
JHH 1996-2012
- Grado 1 (No mejoría): 2/9.
- Grado 2 (Mejoría clínica mínima): 7/9 (78%).
- Grado 3 (Mejoría clínica significativa (<
espasmos, rigidez y caídas)): 5/9 (56%).
Tratamiento: Rituximab
Evaluation of Treatment Outcomes in Patients with Stiff Person Syndromewith Rituximab vs Standard of Care. Rineer et al. 24/06/2017
N=9
Durante el ingreso en UVI
29 Octubre
Ingreso en UVI
31 OctubreIg G IV + Urbasón
IV
08 NoviembrePlasmaféresis (5 días, alternos)
19 Noviembre2º ciclo IgG IV
28 NoviembreRituximab 530
mg IV
Ac anti-GAD65
Diazepam 20 mg 40 mg 80 mg
MUCHAS GRACIAS!!!!!!!!