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Revisión por imágenes del síndrome de Herlyn
Werner Wünderlich(SHWW) y repaso de la
literatura.literatura.
Autores: Della Rosa Luciana C, Luciano González, Capomasi Mauricio, Broguet Martín, Stoisa Daniela,
Sánchez Norberto O.
Grupo Oroño. Fundación Villavicencio. Rosario, Santa Fe.
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Introducción
El SHWW es una anomalía congénita poco frecuente caracterizada por la asociación entre útero didelfo , septum vaginal obstructivo y agenesia renal homolateral. En la presentación clínica existe desde dismenorrea severa y masa clínica existe desde dismenorrea severa y masa palpable con hematocolpos unilateral a secreción vaginal purulenta con dolor abdominal. El tratamiento consiste en la resección del tabique vaginal, que produce la obstrucción.
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Objetivos:
Describir los hallazgos con los distintos métodos de diagnóstico por imágenes del SHWW.
Realizar un breve repaso bibliográfico del síndrome, su etiología, frecuencia y forma de presentación.
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Revisión del tema:
Los órganos genitales internos y el tracto urinario inferior derivan de dos estructuras urogenitales pares que se desarrollan en ambos sexos ,los conductos mesonefricos (de Wolf) y los conductos paramesonefricos (de Müller).Los conductos de Müller se fusionan para formar el canal Müller se fusionan para formar el canal uterovaginal (forman las trompas uterinas, útero y 2/3 superiores de la vagina).La falta de desarrollo o fusión de los segmentos pueden producir varios tipos de anomalías uterinas.
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Clasificación de las anomalíasMüllerianas
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SHWW
Malformación congénita rara de los conductos Müllerianos, caracterizada por útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. ( Anomalía Mulleriana III)
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SHWW en US
Imagen 1:
Corte axial que evidencia la presencia de dos úteros, el izquierdo (b) con la presencia de una colección liquida, de aspecto
Imagen 2:
Corte sagital del útero izquierdo (c) y la vagina (d) con presencia de liquido en su interior, de las mismas características que el contenido uterino izquierdo.
liquida, de aspecto hipoecoico.
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SHWW en US
Imagen 3:
En este corte sagital , mas caudal, observamos el saco ciego en la vagina, que contiene una colección compatible con hematocolpos (e).
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SHWW en US
Imagen 4:
Corte axial (f) y sagital (g) del hematocolpos.
Imagen 5:
Corte longitudinal del riñón derecho único (h)
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SHWW en TC
Imagen 6:
Paciente con antecedentes de resección de tabique vaginal por SHWW. Corte axial donde se visualiza un riñón derecho único (i)un riñón derecho único (i)
Imagen 7:
Corte axial donde se visualiza la presencia de un útero didelfo (j)
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SHWW en RM
Imagen 8:
RM corte coronal. Se visualiza la presencia de dos úteros (k) y una colección en la vagina tabicada izquierda. (l).
ii
Imagen 9:
RM abdomen T1, corte axial. Riñón único derecho(m). Agenesia del izquierdo,
coincidiendo con la colección ipsilateral.
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SHWW en RMImagen 10:
RM pelvis T1, vista coronal. Visualizamos los dos úteros (n). El derecho presenta hematocolpos y hematometra (o).
Imagen 11:
RM Abdomen T2 ,corte axial.
Riñón único izquierdo (p).
Útero didelfo, vagina con saco ciego y riñón único ipsilateral: triada SHWW
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SHWW en RM.
Imagen 12:
RM pelvis T1, vista sagital. Se
observa una colección hemática en
vagina con saco ciego (q).
Imagen 13:
RM pelvis T1, vista sagital. Hematocolpos y hematometra derecho (r).
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Conclusión:La ecografía, como primer método orientativo y la RM, que provee información más detallada, son útiles en el diagnóstico y clasificación de las anomalías de los conductos Müllerianos. La evidencia de hematocolpos en la ecografía, apareciendo como una colección anecoica o hipoecoica, puede detectar la anomalía uterina hipoecoica, puede detectar la anomalía uterina fácilmente, asociada a la ausencia de riñón homolateral. Es de gran importancia el diagnostico precoz para evitar complicaciones como endometriosis, adherencias pélvicas, piosálpinx o piocolpos.
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Bibliografía• Síndrome de Wunderlich o de útero didelfo, vagina doble y riñón único. Reporte de dos casos. Servicio de toco
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• Imaging of Congenital Uterine Anomalies: Review and Self-Assessment Module Thomas M. Dykes1, Cary Siegel2, William Dodson1 AJR Integrative Imaging
• RESECCIÓN HISTEROSCÓPICA DEL TABIQUE VAGINAL EN EL SÍNDROME DE HERLYN - WERNER -WÜNDERLICH: REPORTE DE UN CASO Paulina Daniels S. 1, Manuel Donoso O. 2, José Antonio Arraztoa V. 2 1 Posgrado de Obstetricia y Ginecología, 2 Departamento de Obstetricia y Ginecología, Universidad de los Andes. REV CHIL OBSTET GINECOL 2010;