Réunion de la commission inter régionale sud-ouest Limoges, vendredi 27 mai 2005 Thème:...
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Réunion de la commission inter régionale sud-ouest
Limoges, vendredi 27 mai 2005
Thème: Schwannomes vestibulaires
Schwannome vestibulaire• Tumeur bénigne développée sur le nerf
vestibulaire au voisinage du ganglion de Scarpa dans le conduit auditif interne (CAI)
• NF2 éliminée (5% des cas )
• Fréquence: 9,4 cas/ million d’habitants
• Données générales: age, état général, traitement, profession.
Schwannome vestibulaire• Potentiel évolutif variable
– 1/3 faible (0,2mm/an) = stable– 1/3 modérée 2mm/an– 1/3 rapide 1cm/an
• Pas de caractère clinique/paraclinique préjugeant du potentiel évolutif
• Pas d’urgence• 3 attitudes possibles
– Surveillance– Intervention chirurgicale– Radiothérapie stéréotaxique
Schwannome vestibulaire• Découverte de plus en plus tôt voir fortuite
• Importance de l’intégrité fonctionnelle (audition et motricité faciale) très dépendante du volume tumoral
• Bilan pré thérapeutique– Morphologique: taille, aspect, variation
anatomiques de la tumeur– Fonctionnel: audition et motricité faciale
Revue de la littérature
• Référence 1: quels sont les résultats à long terme (10 ans) après irradiation d’un SV par gamma unit?– Contrôle tumoral– Complications– Surveillance
Réponses
• Contrôle tumoral : – 87% des cas (20% stables) – 13% opérés
• Complications : – 32% audition détériorée– 12% hydrocéphalie– 11% PF– 8% trijumeau
ATTENTION aux gros volume (sup 15 cm3, 3 cm) et à l’expansion par nécrose centrale après irradiation
Réponses
• Surveillance :– Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire– Pendant 5 ans– Contrôle à très long terme?– Pas de guérison, en rémission.
Rapport de la SNCLFRésultats fonctionnels de la radiochirurgie
Régis, Pellet
• Contrôle tumoral : – 97% des cas (87%)– Opérés?
• Complications : – 32,2 % audition détériorée dans les grades I (32%)– 1% hydrocéphalie (12%)– 1,3% PF (11%)– 0,6% trijumeau (8%)
1000 premiers patients, suivi de 500 patients
Revue de la littérature
• RéférenceRéférence 2 2 : quel est l’argumentaire défendant la microchirurgie dans le traitement des SV concernant la préservation de l’audition?
Réponses
• Résultats identiques à la radiochir:– 27% préservation audition utile – conservée à long terme (7 ans) dans 85,7%,
quelle que soit le volume tumoral– 8% audition améliorée– Les autres séries : entre 20 et 70% pour de
petites tumeurs inf. à 20mm
Réponses
• Résultats microchirurgie: – 1% mortalité– 97% conservation du nerf facial– 18,6% fuites de LCR, 1 méningite– 16,2% céphalées sévères
• Il faut s’efforcer de préserver les fonctions faciales et auditives
Revue de la littérature
• Référence 3: quels sont les facteurs prédictifs, chez un patient porteur d’un SV, de préservation fonctionnelle (motricité faciale, audition)?
Réponses
• Volume de la tumeur inf. à 15mm• Degré de remplissage du CAI par la tumeur• Qualité de l’audition préopératoire
Article relatant le degré de remplissage du CAI
386 cas chirurgicaux – essai de préservation de l’audition dans 1/3 des cas (réalisée dans 24,2%)
Volume tumoralClassification morphologique de KOOS
Stade I Intra canalaire
Stade II Tumeur accouchée dans l’angle mais n’atteignant pas le tronc cérébral
Stade III Grosse tumeur, comblant tout l’APC, pouvant déformer le tronc cérébral mais ne déplaçant pas le IVème ventricule
Stade IV Tumeur volumineuse, déplaçant le tronc cérébral et le IVème ventricule
Consensus 2003 sur le volume tumoral
Revue de la littérature
• Référence 3: Comment définie-t-on – la qualité de l’audition préopératoire? – et la motricité faciale?
Réponses
Définition d’une audition utile : grade I (A) et II (B) =
• Tonale PTA inférieur à 50dB
• Vocale SDS supérieur à 50%
Consensus 2003 classification des auditions
Réponses
Revue de la littérature
• Référence 3: quelles sont les explications physiopathologiques données par les auteurs, expliquant les mauvais résultats post-op sur la conservation de l’audition lors de CAI rempli de tumeur?
Réponses
• Augmentation de la pression dans le CAI
• Fraisage extensif:– Ouverture du canal semi circulaire postérieur– Vibration lors du fraisage
• Dissection à l’aveugle (dans les abords rétro sigmoïde)
• Envahissement du labyrinthe
Réponses
Remplissage du CAI (2) par la tumeur
Place du canal semi circulaire postérieur
Coupe TDM frontaleCoupe TDM horizontale
Revue de la littérature
• Référence 4: quelles sont les éléments post-op à analyser pour évaluer la fonction faciale et son pronostic?
Réponses
• Degré d’ablation de la tumeur• Activité electrophysiologique du nerf facial
pendant la résection• Réponse à la stimulation à la fin de la
procédure chirurgicale• État clinique au réveil• État clinique à la sortie• État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon
l’échelle de House Brackmann
Réponses
• Article analysant 71 tumeurs de grade III à IV (+ de 3 cm) parmi 432
• Préservation de la fonction faciale dans 80% des cas
• + la taille est importante + la fonction faciale est difficile à conserver
• aucune paralysie pré-op n’a régressé
• Intérêt des approches combinées
• Femme de 48 ans, assistante sociale• Juillet 2004 acouphène G après rhume• Examen normal, un peu de déséquilibre• Analyse de l’IRM?
IRM en T2
Analyse de l’IRM
• Volume, taille, stade de tumeur
• Vacuité du CAI
• Place du canal semi circulaire postérieur
• Explorations fonctionnelles ORL pré-op.
• Analyse
PEA
• Femme de 48 ans, assistante sociale
• Juillet 2004 acouphène G après rhume
• Examen normal, un peu de déséquilibre
• Analyse de l’IRM
• Conduite à tenir?
IRM en T2
• Voie rétrosigmoïde mai 2005, essai de conservation de l’audition.
• Explorations fonctionnelles ORL post-op
• Homme 36 ans agriculteur
• Janvier 1998, 2 PC à l’emporte pièce AC/FA sous préviscan
• IRM découverte fortuite Grade 2-3
• Conduite à tenir?
Déc 97
• Radiochirurgie par gamma unit sept 1998
• Surveillance: audiogramme idem, IRM
1999
2000
2002
2004
• Femme de 62 ans, rétraitée
• Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite.
• Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles?
Coupes coronales
• Femme de 62 ans, rétraitée
• Nov 2000 maladie de Ménière présente surdité bilatérale appareillée à droite.
• Analyse des éléments: IRM, explo fonctionnelles?
tonale
vocale
• Femme de 62 ans, rétraitée • Nov 2000 maladie de Ménière présente
surdité bilatérale appareillée à droite.• Analyse des éléments: IRM, explo
fonctionnelles?• Conduite à tenir?
• Grade 2 au fond du CAI G,
• Audition controlatérale de mauvaise qualité
• Traitée par gamma unit mars 2001
• Surveillance? De quelle type et à quelle fréquence
• 6 mois, 1 an, puis chaque année pendant 5 ans : IRM, ex cochléovestibulaire
• À 6 mois : volume tumoral augmenté• Conduite à tenir?
2000 2001
Conduite à tenir?• Nécrose centro tumorale post radique • À surveiller
2000 2001
• 6 mois volume augmenté puis stable
• Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale
• Conduite à tenir?2002 2004
• 6 mois volume augmenté puis stable
• Fin 2004 volume augmenté, en Janvier 2005 apparition d’une névralgie faciale
• Conduite à tenir?
Conduite à tenir?
• Opérée par voie trans labyrinthique
• Conservation du facial grade 1
Réponses aux objectifs
Thème:
Schwannomes vestibulaires
Grands principes du traitement chirurgical
• Exérèse totale
• Confirmation histologique
• Préservation fonctionnelle et du tronc cérébral
Progression dans l’amélioration du geste chirurgical
– surveillance électrophysiologique– Équipe otoneurochirurgicale
Éléments qui guident l’indication chirurgicale
• Données générales: age, état général, traitement, profession
• État clinique neurologique• Conséquences fonctionnelles: bilan pré
thérapeutique (classification)– Morphologique taille, aspect, variation anatomiques
de la tumeur– Fonctionnel: audition et motricité faciale audition et
audition controlatérale
• Décision du patient
Indications en fonction du volume
• Stade III et IV : traitement chirurgical en fonction des contre indications
• Stade I à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général:– Surveillance– Intervention chirurgicale– Radiothérapie stéréotaxique
• Stade II à discuter en fonction de l’état de la fonction auditive et état général– Intervention chirurgicale– Radiothérapie stéréotaxique
Complications du traitement chirurgical
• Mortalité 1%
• Morbidité:– Liquorrhées 5% attention aux méningites
– Atteinte anatomique du nerf Facial 5% attention à l’atteinte fonctionnelle
– Surdité aggravée dans 2/3 des cas (grade 1 à 2)
– Syndrome labyrinthique post-op nécessitant une rééducation vestibulaire
Voies d’abord
• Classiques:– Rétro sigmoïde (conservation audition)– Trans labyrinthique
• Trans pétreuse– Rétro labyrinthique– Sus pétreuse
• Combinées:– Rétro sigmoïde + sus pétreuseCollaboration oto neurochirurgicale
Abord rétro sigmoïde
• Position, EMG• Incision• Abord osseux• Dure-mère
Abord rétro sigmoïde
• Dissection arachnoïdienne
• Aspiration endotumorale
• Fraisage du CAI• Ablation tumeur
endocanalaire• fermeture
Abord rétro sigmoïde
• Dissection arachnoïdienne
• Aspiration endotumorale
• Fraisage du CAI• Ablation tumeur
endocanalaire• fermeture
Abord rétro sigmoïde
• Dissection arachnoïdienne
• Aspiration endotumorale
• Fraisage du CAI• Ablation tumeur
endocanalaire• Stimulateur• Fermeture +++(graisse)
Abord translabyrinthique
• Position • Incision• Abord osseux• Dure-mère
Abord translabyrinthique= chirurgie trou de serrure
1 2
3
Abord translabyrinthique
• Repères anatomiques
Abord translabyrinthique
• Principes de dissection et ablation– Vidange intra tumorale– Dissection des bords– Dissection dans le CAI
squelettisé du facial en respectant le plan de clivage
VII
Surveillance post-op immédiatet prise en charge
• Intégrité fonctionnelle faciale et auditive (soins oculaires en fonction)
• Aspect du pansement, écoulement éventuel de LCR (plaie, CAE, nasal)
• Recherche d’escarres
• Lever précoce pour le syndrome labyrinthique
Surveillance à moyen et long terme
• Post radiochirurgie:– Chaque année IRM + ex cochléo vestibulaire– Pendant 5 ans– Contrôle à très long terme?– Pas de guérison, en rémission.
• Post opératoire– Degré d’ablation de la tumeur– État clinique à 1 mois, 6 mois, 1 an selon
l’échelle de House Brackmann, IRM à 3 ans– Guérison