REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA … · aplasia eritroide pura . leucemia linfoide cronica...
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REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA
CÁTEDRA DE INMUNOLOGÍA
ESCUELA DE BIOANÁLISIS
TRASTORNOS LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS
CLASIFICACION SEGÚN LA O.M.S
NEOPLASIAS B PERIFERICAS:
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA/LINFOMA DE LINFOCITO PEQUEÑO
LEUCEMIA PROLINFOCITICA B
LINFOMA LINFOPLASMOCITICO/INMUNOCITOMA
LINFOMA DEL MANTO
LINFOMA FOLICULAR
LINFOMA TIPO MALT
LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL
LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA
PLASMOCITOMA/MIELOMA
LINFOMA DIFUSO DE CELULAS GRANDES
LINFOMA DE BURKITT
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
ENFERMEDAD NEOPLASICA MONOCLONAL
CARACTERIZADA POR LA ACUMULACION PROGRESIVA
DE LINFOCITOS FUNCIONALMENTE INMUNOINCOMPE-
TENTES DE ASPECTO MADURO E INMUNOFENOTIPO B
ANTECEDENTES HISTORICOS:
1827: DESCRIPCION DE LA ENFERMEDAD POR VELPEAU
1847: USO DEL TERMINO POR VIRCHOW
1967: DEFINICION DE INMUNOINCOMPETENCIA POR DAMESHEECK
1975: CLASIFICACION POR RAI
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA:
FRECUENCIA:
MAS COMUN EN OCCIDENTE
MAS COMUN EN ≥ 60 AÑOS
PREDOMINIO SEXO MASCULINO
ETIOLOGIA
INMUNODEFICIENCIA
VIRUS
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
CITOGENETICA Y FISH:
DELECCION CROMOSOMA 13
DELECCION CROMOSOMA 11
TRISOMIA CROMOSOMA 12
DELECCION CROMOSOMA 17
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
BIOLOGIA MOLECULAR
NACIMIENTO
NORMAL
EN LA LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA , LAS CELULAS LEUCEMICAS
SE ACUMULAN DEBIDO A QUE SON RESISTENTES A LA APOPTOSIS
APOPTOSIS
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
MANIFESTACIONES CLINICAS:
ASINTOMATICO
SINTOMATICO: FATIGA
CANSANCIO FACIL
SANGRAMIENTO
ADENOMEGALIAS
ESPLENOMEGALIA
SANGRADO
INMUNODEFICIENCIA: SUSCEPTIBILIDAD
A INFECCIONES
AUTOINMUNIDAD: ANEMIA HEMOLITICA
APLASIA ERITROIDE PURA
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
ANEMIA ( 20%)
RETICULOCITOS: NORMAL O AUMENTADOS
PLAQUETAS: NORMAL O DISMINUIDAS
LEUCOCITOS: LINFOCITOSIS ≥ 5000/ul
FROTIS: IMAGEN ROJA
NORMOCITICA
NORMOCROMICA
LINFOCITOS PEQUEÑOS
DE ASPECTO MADURO
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
PARAMETROS BIOQUIMICOS:
ACIDO URICO: AUMENTADO
DESHIDROGENASA LACTICA: AUMENTADA
PARAMETROS SEROLOGICOS:
INMUNOGLOBULINAS: NORMAL O DISMINUIDAS
IGM ≤ IGG ≤ IGA
COOMBS DIRECTO POSITIVO ( 20% )
INMUNOFENOTIPO: CD5+, CD19+, CD20+, CD23+
MEDULA OSEA: INFILTRACION LINFOIDE ≥ 30%
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA
CLASIFICACION: SISTEMA DE RAI:
ESTADIO CRITERIOS
0 LINFOCITOSIS EN SANGRE
PERIFERICA 5x109/L
I I+ ADENOMEGALIAS
II I+HEPATOESPLENOMEGALIA
III LINFOCITOSIS+ ANEMIA
IV LINFOCITOSIS + TROMBOCITOPENIA
OTRAS LEUCEMIAS CRONICASLEUCEMIA PROLINFOCITICA CRONICA
CARACTERISTICAS:
- CELULAS LEUCEMICAS MAS GRANDES Y MENOS HOMOGENEAS
QUE EN LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA; VARIAN EN TAMAÑO DESDE
GRANDES CELULAS CON CITOPLASMA ABUNDANTE MODERADAMENTE
BASOFILO Y NUCLEO REDONDO CON SU NUCLEOLO PERMANENTE A
CELULAS MAS PEQUEÑAS CON UNA ALTA PROPORCION NUCLEO/CITO-
PLASMA Y EL NUCLEOLO MENOS PERMANENTE
INMUNOFENOTIPO:
IgM de superficie: brillante
CD19+, CD20+, CD22+
CD5-, CD23-
LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA:
CARACTERISTICAS:
SE PRESENTAN EN PEQUEÑO NUMERO EN SANGRE
PERIFERICA
USUALMENTE HAY PANCITOPENIA. NEUTROPENIA Y
MONOCITOPENIA SON PARTICULARMENTE SEVERAS
LAS CELULAS LEUCEMICAS SON MAS GRANDES QUE LAS DE
LEUCEMIA LINFOIDE CRONICA Y TIENEN CITOPLASMA BASOFILO
ABUNDANTE CON MARGENES CELULARES IRREGULARES
LOS NUCLEOS PUEDEN SER REDONDOS, ARRIÑONADOS O
BILOBULADOS CON CROMATINA LIGERAMENTE CONDENSADA. EL
NUCLEOLO GENERALMENTE NO SE VE
LA ACTIVIDAD DE FOSFATASA ACIDA RESISTENTE A TARTRATO
CONFIRMA EL DIAGNOSTICO
LEUCEMIA DE CELULAS EN CABELLERA
INMUNOFENOTIPO:
IgA o IgG
IgM
CD19+, CD20+, CD22+
CD11c+, CD25+, CD102+
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
CONCEPTO:
ENFERMEDAD MALIGNA DE LA CELULA MADRE PLURIPOTENCIAL
CARACTERIZADA POR : ANEMIA, HIPERLEUCOCITOSIS, BASOFILIA
A MENUDO TROMBOCITOSIS Y ESPLENOMEGALIA
RECUENTO HISTORICO:
1.- DESCRIPCION PRIMEROS CASOS POR BENNETT Y COLABORADORES
2.- USO DEL TERMINO LEUCEMIA MIELOIDE POR NEUMANN
3.- DESCUBRIMIENTO DEL CROMOSOMA PHILADELPHIA POR NOWELL
4.- DESCUBRIMIENTO ONCOGEN BCR/ABL POR DEKLEIN
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
ETIOLOGIA:
1.- EXPOSICION A ALTAS DOSIS DE ENERGIA IONIZANTE
2.- USO DE AGENTES CITOTOXICOS
PATOGENIA:
SE PRODUCE POR LA TRANSFORMACION MALIGNA DE
UNA SOLA CELULA TRONCAL
ES UNA ENFERMEDAD ADQUIRIDA
LA TRANSFORMACION LEUCEMICA RESULTA DEL ONCOGEN
DE FUSION BCR/ABL
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
PATOGENIA:
EVENTO INICIAL
ONCOGEN BCR/ABL
PROTEINA DE
FUSION
PROLIFERACIONAPOPTOSIS
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
MANIFESTACIONES CLINICAS:
FASE CRONICA: ASINTOMATICO
SINTOMATICO: PERDIDA DE PESO
FATIGA
CANSANCIO FACIL
PALIDEZ
LLENURA POSPRANDIAL
DOLOR ABDOMINAL
GOTA
PRIAPISMO
ESPLENOMEGALIA
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
MANIFESTACIONES CLINICAS:
FASE ACELERADA:
MALESTAR GENERAL
CANSANCIO FACIL
LLENURA POSPRANDIAL
ANEMIA
LEUCOCITOSIS REFRACTARIA
A TTO CONVENCIONAL
ESPLENOMEGALIA
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA
MANIFESTACIONES CLINICAS
FASE BLASTICA:
DETERIORO PROGRESIVO DEL ESTADO GENERAL
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LEUCEMIA AGUDA
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
ANEMIA: VARIABLE
RETICULOCITOS: NORMALES O DISMINUIDOS
PLAQUETAS: AUMENTADAS, NORMALES O DISMINUIDAS
LEUCOCITOS: AUMENTADOS
HEMOGRAMA: PREDOMINIO DE CELULAS INTERMEDIAS
FROTIS: ERITROBLASTOS
PREDOMINIO SERIE INTERMEDIA
PLAQUETAS VARIABLES
ACIDO URICO SERICO ELEVADO
FOSFATASA ALCALINA GRANULOCITICA DISMINUIDA
NIVELES SERICOS ELEVADOS DE VITAMINA B12
MEDULA OSEA HIPERCELULAR
CITOGENETICA: t( 9,22)
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA