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Ataxias Rehabilitación
Dra Diana Muzio
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AtaxiasAfección:Cerebelo y sus conexiones en vías
sensitivas, en vías motoras o en lóbulo frontal
Hereditarias Autosómica recesiva: ATAXIA FRIEDREICH ATAXIA TELANGIECTASIA Ataxia con apraxia oculomotora Ataxia por deficit aislado de vitamina
E Otras
Autosómica dominante: Ataxia Espinocerebelosas (SCA 1-35) Ataxia
dentatorrubropalidoliusiana
Ligada al cromosoma X
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Adquiridas
Tumorales y paraneoplásicas Hipoxia-Isquemia neonatal Enfermedades desmielinizantes (EM) Malformaciones Congénitas ACV Encefalopatía Espongiforme Traumáticas Enfermedades Inmunitarias Degeneración corticobasal Desordenes endócrinos Tóxicas (alcohol,metales pesados,solventes,fenitoína ...) Infecciones Glúten Deficiencia adquirida de vitaminas Enfermedades metabólicas
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AtaxiasDificultad en la coordinación de movimientos voluntarios
Las formas degenerativas son progresivas
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Síntomas y signos Trastornos en la coordinación de movimientos
- Lentitud en el inicio de movimientos
- Disinergia (déficit en móv. multiarticulares)
- Disimetría (incapacidad de moverse con precision)
- Temblor de acción (postural, de intención y de movimiento)
- Adiadococinesia (incapacidad de alterar los mov mientos rápidamente)
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Alteraciones en la Marcha
Déficit en el equilibrio
Aumento de la oscilación postural
Pobre control postural
Longitud del paso inconsistente
Reducción del rango de movimiento
Aumento de la base de sustentación
Lateralización de tronco
Reducción de la cadencia y velocidad del paso
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Síntomas y signos
Pérdida progresiva de fuerza (en miembros y tronco)
Pérdida de la destreza manual
Alteración del tono muscular Hipotonía /Hipertonía (Babinsky- espamos)
Déficit de la sensibilidad fundamentalmente profunda
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Otros signos y patologías asociadas
Nistagmus, movimientos sacádicos lentos Disartria (Vacilacion, acentuaciones de sílabas,
suma de pausas y omisiones de pausas) Disfagia Pérdida de audición Pie cavo Escoliosis Cardiomiopatía hipertrófica Diabetes Alteraciones del ánimo (depresión) Alteraciones cognitivas
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Déficit en la coordinación motora y el equilibrio
Limitaciones funcionales, deterioro progresivo y compromiso emocional
Inactividad y sedentarismo.
Acelera y agudiza el proceso degenerativo
Invalidez en edades tempranas.
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Alteración del equilibrio en la
marcha y el temblor
CAÍDAS
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Tratamiento
Adquiridas: el tratamiento específico dependerá de la etiología
Hereditarias: aún no hay tratamiento específico
REHABILITACIÓN
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NeuroortopediaNeuroortopedia
KinesiologíaKinesiología FonoaudiologíaFonoaudiología
Trabajo Trabajo SocialSocial
FisiatríaFisiatríaNeurologíaNeurología
Clínica Med.Clínica Med.
Terapia OcupacionalTerapia Ocupacional
Escuela/ trabajoEscuela/ trabajo
PsicopedagogíaPsicopedagogía
PsicologíaPsicología
Paciente
Familia
Educ. Física
REHABILITACIÓN MULTIDISCIPLINARIA Intervención acorde a la necesidad de cada paciente
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Rehabilitación
Objetivos
Mejorar las deficiencias
Minimizar las limitaciones en la actividad
Maximizar la participación de las personas con ataxia
En las enfermedades evolutivas el mayor logro es que se mantengan estables por el mayor tiempo posible
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La OMS plantea que la discapacidad
“Resulta de la interacción entre: las personas con deficiencias y las barreras debidas a la actitud y el entorno que evitan su participación plena y efectiva en la sociedad en igualdad de condiciones con los demás”
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RehabilitaciónEntrenamiento del equilibrio estático y dinámico
Entrenamiento de la coordinación de MS y MI
Recuperar o mantener la fuerza muscular y el rango de movimiento
Uso de estímulos visuales y verbales para asistir la velocidad de marcha y la longitud del paso
Evaluar el entorno
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Control del equilibrio y de la postura a través de tecnología de biofeedback
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Utilizando entrenamiento con treadmill con soporte parcial de peso durante 5 días por 4 meses permite aumentar las distancias caminadas (no actúa sobre el equilibrio)
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En especial para pacientes con ataxia grave, que no son capaces de caminar en forma independiente.
La mayoría de estos estudios fueron realizados en casos aislados o en base a un número muy pequeño de pacientes y no se centran en las ataxias degenerativas espinocerebelosas, sino en ataxias secundarias no degenerativas.
Treadmill training for ataxic patients: a single-subject experimental design.Vaz DV, Schettino Rde C, Rolla de Castro TR, Teixeira VR, Cavalcanti Furtado SR, de Mello Figueiredo E Clin Rehabil. 2008 Mar; 22(3):234-41.
Freund JE, Stetts DM. Use of trunk stabilization and locomotor training in an adult with cerebellar ataxia: a single system design. Physiotherapy Theory and Practice. 2010;26(7):447–458.
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Ejercicios con videojuegos
Abarca ejercicios interactivos en entornos que cambian rápidamente, lo que podría simular y entrenar en actividades del mundo real y mejorar la capacidad de coordinación y la anticipación.
En los pacientes con problemas de movilidad no es necesario organizar el tratamiento en un centro, dado que pueden realizar el entrenamiento en su propio hogar
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Fueron seleccionados tres videojuegos utilizando Microsoft Xbox Kinect, apuntando a las capacidades motoras alteradas en la ataxia: los movimientos de las extremidades, equilibrio dinámico y la coordinación de todo el cuerpo.
Primera fase: entrenamiento de 2 semanas de duración en laboratorio (1 hora por día, 4 días a la semana) supervisada y dirigida por un kinesiológo, introduciendo juegos y estrategias de movimiento adecuadas a los sujetos.
Segunda fase: 6 semanas de entrenamiento en domicilio durante el cual se les pidió a los pacientes continuar con los ejercicios con el mismo equipo.Video game-based coordinative training improves ataxia in children with
degenerative ataxia.Ilg W, Schatton C, Schicks J, Giese MA, Schöls L, Synofzik MNeurology. 2012 Nov 13; 79(20):2056-60.
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Las evaluaciones posteriores revelaron, en promedio, una reducción de 2 puntos en el SARA ( Scale for Assessment and Rating for Ataxia ), lo que indica un logro que es equivalente a ganar, al menos, uno o más años de la evolución natural de la enfermedad.
No obstante: se requieren más estudios para arribar a conclusiones más acertadas
CONCLUSIÓNLa estrategia de rehabilitación realizada en
domicilio es rentable y altamente motivadora para entrenar el equilibrio dinámico y la
interacción con entornos dinámicos para los sujetos con alteraciones de coordinación crónicas
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Theratogs
Mejora la información propioceptiva (por proporcionar compresión de las articulaciones a nivel del torso y las caderas).
Agrega estabilidad en cadera y a nivel postural
Dificultad: Necesitan asistencia para su colocación, afecta la independencia
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Otras estrategias:
EnfriamientoEnfriamiento de un miembro puede reducir el temblor (por aumento en la rigidez muscular, la reducción en la velocidad de conducción nerviosa y el feedback aferente).
Uso de pesosUso de pesos en hombros, cintura o en MMII mejora la marcha (por incremento del input aferente desde los receptores de presión, facilitando la cocontracción de los músculos e incrementando la estabilidad).
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Mientras que los programas de entrenamiento motor han
demostrado ser beneficiosos en otras enfermedades neurodegenerativas
(Parkinson, ACV, etc.) la efectividad sigue siendo controvertida en el campo de las ataxias degenerativas
espinocerebelosas
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Equipamiento para la marcha
Prevenir las caídas, evaluando equipamiento necesario
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Indicación de equipamiento ortésico como medida terapéutica para prevenir
y corregir deformidades osteoarticulares
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Favorecer la habilidad para interactuar con el entorno
Otorgar simetría en la alineación y descarga de peso
Prevenir deformidades
Compensar deformidades rígidas
Prevenir lesiones por presión
Proveer confort
Disminuir el dolor
Indicación de silla de ruedas
OBJETIVOS
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Silla de ruedas motorizada: Paciente limitado para la autopropulsión, pero capaz de manejar comandos sin riesgo para él o terceros.
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Evaluar alteraciones del tono muscular, si hay Espasticidad,tratarlas cuando interfieren con el tratamiento y /o calidad de vida del paciente
ToxinaToxina
BotulínicaBotulínicaBaclofenBaclofen
Otras drogas Otras drogas antiespásticasantiespásticas
Medicación Oral Bloqueos
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La rehabilitación debe proporcionar instrumentos adaptativos y modificar el
entorno.
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Lenguaje
Fonoaudiología para mejorar la coordinacion fono respiratoria
Cuando la verbalización esta limitada: indicar sistemas de comunicación aumentativos como tableros con letras o dibujos y/o tecnología computarizada
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Tratamiento de los trastornos deglutorios
::
En caso de disfagia evaluar con videodeglución la posibilidad de aspiración.
Compensar la función entre el sistema respiratorio y deglutorio dependiendo de la etapa que esta alterada.
Preservar la correcta nutrición e hidratación del paciente.
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Trastornos del ánimo
Dar apoyo emocional tanto al paciente como a la familia
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Koch y col. investigaron el efecto de Estimulación Magnética TranscranealEstimulación Magnética Transcraneal sobre la corteza motora.
La estimulación usada ha mostrado un incremento en la excitabilidad de la corteza motora y fue asociada en el grupo de ataxia cerebelosa con una mejoría en la función de la mano.
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Rehabilitación
Debe enseñar al paciente y su familia a adaptarse a los cambios en el estilo de vida.
Debe promover la integración en el hogar y la comunidad, favorecer la recreación y las actividades vocacionales.
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