REFRATIDIOPATHIC

THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Kharima Sari DeliaJ50155086

ITP

Penyakit autoimun didapat ditandai hitung

trombosit rendah

Antibodi yang melawan

antigen permukaan trombosit

Bersifat akut (terutama pada

anak usia 1-7 tahun)

Insiden ITP pada anak 50 kasus per

1.000.000 populasi tiap tahun

Denmark dan Inggris 10-40 kasus per

1.000.000 populasi tiap tahun

22 pasien baru pada tahun 2000 di Bagian Ilmu Kesehatan Anak

RSU Dr. Soetomo

ITP Sembuh spontan

Terapi utk ↑ trombosit

Jika severe bleeding (-)

Terapi meminimalisir intensitas,

durasi

Membatasi efek samping

dan biaya

Komplikasi serius

perdarahan intrakranial

Jarang menyebabkan

kematian

Pnelitian 1 dari 3 pasien ITP dgn ICH meninggal

Adanya infeksi virus penyerta yg

berat

•perlu untuk mengetahui apa itu ITP, diagnosis dan tatalaksananya

• Penyakit perdarahan didapat akibat penghancuran trombosit berlebihan• Ditandai : trombositopenia (<100.000 uL/mm3), purpura, gambaran darah tepi umumnya normal, dan tidak ditemukan penyebab trombositopeni yang lain

Definisi

ITP Akut

• trombositopenia• kurang dari 6 bulan• sembuh secara spontan• anak anak dan dewasa muda.

• lebih dari 6 bulan• Kadang memerlukan terapi untuk meningkatkan trombosit• dewasa

Patofisiologi

• Membran trombosit yang mengandung glikoprotein oleh autoantibodi dihancurkan oleh makrofag di limpa, dan organ RES lainnya

GEJALA KLINISLokasi GejalaKulit Peteki, purpura, ekimosis, hematom subkutan

Mukosa Perdarahan gusi, epistaksis, conjunctival bleeding, menorrhagia, hematuria, perdarahan GIT

Internal Perdarahan intrakranial, perdarahan dalam organ seperti hepar, limpa

Keadaan khusus

Perdarahan memanjang setelah intervensi bedah atau luka. Perdarahan setelah ekstraksi dentis, post partum bleeding

Klasifikasi Derajat Perdarahan Menurut United Kingdom Dalam Kliegman et al (2015) Tanpa

Hitung Trombosit

Tidak ada gejala Ringan

•lebam dan peteki•epistaksis minor•sedikit mengganggu kehidupan sehari hari

Sedang •epistaksis parah•menorrhagia yang mengganggu

Berat•menorrhagia, epistaksis, dan melena memerlukan transfusi atau perawatan di rumah sakit•gejala sangat mengganggu kualitas hidup

Diagnosis

Anamnesis Pemeriksaan Fisik Pemeriksaan Penunjang

Anamnesis

• Muncul keluhan1-3 minggu setelah infeksi virus, atau bakteri

• Perdarahan kulit mendadak berupa petekie hingga lebam.

• Riwayat konsumsi Obat-obatan, misalnya heparin, sulfonamid, kuinidin/kuinin, aspirin

Pemeriksaan fisis

• Bentuk perdarahan petekie, purpura pada kulit dan mukosa (hidung, gusi, saluran cerna dan traktus urogenital).

• Pembesaran limpa terjadi pada 10-20 % kasus.

Pemeriksaan penunjang

• Darah tepi :– Morfologi eritrosit, leukosit, dan retikulosit normal.

• Hb, indeks eritrosit dan jumlah leukosit normal. Anemia perdarahan spontan yang banyak

• Trombositopenia. Besar trombosit normal, kadang ditemui bentuk yang lebih besar (giant platelets)

• Bleeding Time ↑

• Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang– Tidak perlu jika gambaran klinis dan

laboratorium khas–Dilakukan bila gagal terapi selama 3-6 bulan,

atau pada pemeriksaan fisik ditemukan adanya• hepato/splenomegali/pembesaran kelenjar

getah bening • bisitopenia

Komplikasi

• Risiko perdarahan spontan meningkat trombosit <20.000 sel/mm3 dan dibawah 10.000 sel/mm3

• Perdarahan spontan paling ditakuti perdarahan intrakranial.

• Komplikasi lain yang diamati terapi kortikosreroid jangka panjang hipertensi, diabetes melitus, osteoporosis, insomnia, dan peningkatan berat badan

PENATALAKSANAAN

Tindakan Suportif

• membatasi aktifitas fisik cegah trauma•menghindari obat yang menekan produksi trombosit atau merubah fungsinya•memberi pengertian pada pasien dan atau orang tua mengenai penyakitnya

↓ produksi

• Kemoterapi• Diuretik• Thiazide• Alkohol• Estrogen• Kloramfenikol

destruksi

• Sulfonamid• Quinidin• Kinina• Karbamazepin• Asam valproat• Heparin• Digoksin

merubah fungsi

• Aspirin• Dipiridamol

Sembuh sempurna secara spontan dalam waktu kurang dari 6

bulan

Transfusi trombosit jarang dilakukan

biasanya tidak efektif trombosit yang

ditansfusikan langsung dirusak.

Indikasi rawat inap

Kecurigaan/pasti perdarahan intrakranial

Perdarahan berat

trombosit <20.000/μL

Umur <3 tahun

Pengobatan dengan kortikosteroid diberikan bila:

Perdarahan mukosa, trombosit <20.000/

μL

Perdarahan ringan, trombosit <10.000/

μLSteroid yang biasa

digunakan> prednison, 1-2

mg/kgBB/hari, evaluasi setelah pengobatan 1-2

minggu.> Bila responsif dosis

turunkan pelahan-sampai trombosit stabil

atau pertahankan sekitar 30.000 - 50.000/μL.

Pemberian suspensi trombosit dilakukan bila :

Jumlah trombosit <20.000/ μL dengan perdarahan mukosa berulang (epistaksis)

Perdarahan retina

Perdarahan berat (epistaksis yang memerlukan tampon, hematuria, perdarahan organ dalam)

Jumlah trombosit < 50.000/ul

Menjalani operasi, dengan jumlah trombosit <150.000/ μL.

Immunoglobulin intravena

• Dosis inisial 0,8 g/kg BB, 1 kali pemberian diulang dengan dosis yang sama jika jumlah trombosit <30.000/μL pada hari ke-3 (72 jam setelah infus pertama).

• Pada ITP kronik – 0,4 g/kg BB/x, setiap 2 – 8 minggu.

Kontrol di poliklinik 1-2 kali seminggu, + pemeriksaan DL dan jml trombosit

jumlah trombosit sudah mulai meningkat dalam 1-2 minggu

px AT dan DL boleh dilakukan tiap 2-3 minggu sekali sampai kembali normal

Semua pengobatan di atas hanya untuk meningkatkan jumlah

trombosit yang rendah namun tidak mengobati penyakit yang

mendasarinya sehingga kekambuhan sering terjadi.

Terapi yang diberikan

Kortikosteroid – diketahui meningkatkan umur trombosit,

kemungkinan dari menghambat aktifitas fagosit dan sintesis autoantibodi

– Peneliti menyimpulkan kortikosteroid meningkatkan produksi sumsum tulang dengan menghambat destruksi trombosit intrameduler

– Menurunkan kebocoran kapiler mengurangi gejala perdarahan dan peningkatan jumlah trombosit

(Handin, 2003)

• Antibiotik dugaan ITP dipicu infeksi bakteri

Prognosis

•Sekitar kurang lebih 80% pasien akan mengalami resolusi total dari trombositopenia dalam 12 bulan

•20% anak dan remaja trombositopenia yang bertahan hingga 12 bulan (ITP kronis)

DAFTAR PUSTAKA• George, James et al dalam Mark A. Crowther, Jeff G., Holger J. S., Ralph M. M.,

Richard L.2008. Evidence-Based Hematology. United Kingdom: Blackwell Publishing Ltd

• Indiana Hemophilia and Thrombosis Center. 2010. Immune Thrombocytopenic Purpura (ITP): A Nw Look at an Old Disorder

• Lang,. Florian. 2009. Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease. Berlin: Springer

• Michael A. Silverman. 2015. Idiopathic Thrombocytopenic Purpura Treatment and Management. http://emedicine.medscape.com/article/779545-overview (diakses 19 Juni 2016)

• Moreland, Larry W. 2004. A to Z Essentials: Rheumatologu and Immunology Therapy. Italy: Springer-Verlag

• Orkin, Stuart H. et al. 2015. Nathan and Oski’s: Hematology of Infancy and Childhood Ed 8th. Philadelphia: Elsevier

• Pudjiadi, A. H., Badriul Hegar, et al. 2011. Pedoman Pelayanan Medis Ikatan Dokter Anak Indonesia ed II. Jakarta: Badan Penerbit IDAI

• Purmono, Bambang, Sutaryo et al. 2010. Buku Ajar Hemato-Onkologi Anak Jakarta: Badan penerbit IDAI

• Rao, A. K.. 2013. Clinics Review Articles Hematology/Oncology Clinics of North America.: disorder of platelets. Philadephia: Sol Sherry Thrombosis Research Center

• Scott, Paul J. dalam Kliegman, etal. 2015. Nelson Textbook of Pediatrics 20 edition vol 2. Elsevier: USA

• Shaz, Beth H., et al. 2013. Second Edition: Transfusion Medicine and Hemostasis: Clinical and Laboratory Aspects. Elsevier: USA

• Shoenfeld, Yehudam Richard Cervera, M. Eric G. 2008. Diagnosis Criteria in Autoimmune Diseases. Totown USA: Humana Press