Referat Zollinger Ellison
-
Upload
sarita-sharchis -
Category
Documents
-
view
219 -
download
0
Transcript of Referat Zollinger Ellison
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
1/10
1
BAB I
PENDAHULUAN
Sindrom dalam ilmu kedokteran dan psikologi, adalah kumpulan dari beberapa ciri-ciri
klinis, tanda-tanda, simptoma, fenomena, atau karakter yang sering muncul bersamaan.
Kumpulan ini dapat meyakinkan dokter dalam menegakkan diagnosa. Istilah sindrom dapat
digunakan hanya untuk menggambarkan berbagai karakter dan gejala, bukan diagnosa.
Namun kadang-kadang, beberapa sindrom dijadikan nama penyakit, seperti Sindrom Down.
Kata sindrom berasal dari bahasa Yunani yang berarti "berlari bersama", seperti yang
terjadi pada kumpulan tanda tersebut. Istilah ini sering digunakan untuk merujuk kumpulan
tanda klinik yang masih belum diketahui penyebab. Banyak sindrom yang dinamakan sesuai
dengan dokter yang dianggap menemukan tanda-tanda itu pertama kali. Selain itu dapat juga
diambil dari nama lokasi, sejarah, dan lainnya. Salah satunya adalah sindrom Zollinger-
Ellison. Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi langka/jarang yang memiliki ciri
tukak lambung (peptic ulcers) yang sulit disembuhkan (refractory) dengan terapi medis
konvensional.
Sindrom Zollinger-Ellison termasuk kasus yang jarang. Di Amerika Serikat, kurang
dari 1% ulkus duodenum dihasilkan dari sindrom Zollinger-Ellison. Penyakit ini bisa terjadi
kapan saja, namun usia rata-rata diagnosis adalah 50 tahun.
Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebagian besar terdiri dari obat-obatan untuk
mengurangi asam dan operasi pengangkatan tumor.
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
2/10
2
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
I. DefinisiSindrom Zollinger-Ellison adalah suatu sindrom yang disebabkan oleh tumor
endrokin non- sel (gastrinoma)yang menyekresi gastrin dalam jumlah banyak. Sekitar
70-90% kasus gastrinom terletak dalam area segitiga Passaro (kepala pankreas,
duodenum, jaringan limfe di posterior dan superior duodenum).
II. EpidemiologiSindrom Zollinger-Ellison terjadi kira-kira 0,1-1% pada individu dengan ulkus
peptikum. Angka morbiditas dan mortalitas dari sindrom Zollinger-Ellison rendah
karena berkembangnya manajemen medikasi dan operasi dari penyakit ini. Sindrom
Zollinger-Ellison lebih banyak terjadi pada pria daripada wanita dan mayoritas pasien
didiagnosa diantara usia 30-50 tahun.
III. EtiologiSindrom Zollinger-Ellison disebabkan oleh tumor, yang paling sering ditemukan
pada kaput pankreas dan di dalam duodenum. Tumor ini memproduksi gastrin sehingga
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
3/10
3
dinamakan gastrinoma. Gastrin dalam jumlah yang besar akan menyebabkan produksi
asam lambung juga meningkat.
Kurang lebih dua pertiga gastrinoma secara histologik bersifat ganas. Gastrinoma
ganas biasanya tumbuh secara lambat, namun suatu bagian kecil mungkin invasif
dengan cepat dan mungkin bermetastasis secara dini dan luas. Metastasis paling sering
ke hati dan kelenjar limfe.
Gastrinoma dapat teerjadi sporadik dan dihubungkan dengan MEN (multiple
endocrine neoplasia) tipe 1, suatu gangguan autosomal dominan yang melibatkan
terutama 3 organ, yaitu: kelenjar paratiroid (80-90 %), pankreas (40-80 %), dan
kelenjar hipofisis (30-60 %). Lokus pada MEN 1 ialah pada kromosom 11.
IV. Anatomi dan Fisiologi
ANATOMI LAMBUNG
Lambung terletak oblik dari kiri ke kanan menyilang di atas tepat di bawah
diafragma. Secara anatomis lambung terbagi atas fundus, korpus, dan antrum pilorikum
atau pilorus. Sebelah kanan atas lambung terdapat cekungan kurvatura minor, dan
bagian bawah kiri lambung terdapat kurvatura mayor. Sfingter pada kedua ujung
lambung mengatur pengeluaran dan pemasukan yang terjadi. Sfingter kardia atau
sfingter esofagus bawah, mengalirkan makanan masuk ke dalam lambung dan
mencegah refluks isi lambung memasuki esofagus kembali. Di saat sfingter pilorikum
terminal berelaksasi, makanan masuk ke dalam duodenum, dan ketika berkontraksi
sfingter ini akan mencegah terjadinya aliran balik usus ke dalam lambung.
Lambung tersusun atas empat lapisan. Tunika serosa atau lapisan luar merupakan
bagian peritoneum viseralis. Dua lapisan peritoneum viseralis menyatu pada kurvatura
minor lambung dan duodenum kemudian terus memanjang ke hati, membentuk
omentum minus. Lipatan peritoneum yang keluar dari satu organ menuju ke organ lain
disebut sebagai ligamentum. Pada kurvatura mayor, peritoneum terus ke bawah
membentuk omentum majus, yang menutupi usus halus dari depan seperti sebuah apron
besar.
Tidak seperti daerah saluran cerna lain, bagian muskularis tersusun atas tiga lapis
dan bukan dua lapis otot polos: lapisan longitudinal di bagian luar, lapisan sirkualr di
tengah, dan lapisan oblik di dalam. Susunan serabut otot yang unik ini memungkinkan
berbagai macam kombinasi kontraksi yang diperlukan untuk mencegah makanan
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
4/10
4
menjadi partikel-partikel yang kecil, mengaduk dan mencampur makanan tersebut
dengan cairan lambung, dan mendorongnya ke arah duodenum.
Submukosa terdiri atas jaringan areolar longgar yang menghubungkan lapisan
mukosa dan lapisan muskularis. Jaringan ini memungkinkan mukosa bergerak dengan
gerakan peristaltik. Lapisan ini juga mengandung pleksus saraf, pembuluh darah, dan
saluran limfe.
Mukosa, lapisan dalam lambung, tersusun atas lipatan-lipatan longitudinal disebut
rugae, yang memungkinkan terjadinya distensi lambung sewaktu diisi makanan.
Didalam mukosa terdapat kalenjar yang berbeda yang dibagi menjadi tiga zona, yaitu :
kelenjar kardia, berfungsi menghasikan lisozom kelenjar lambung, berfungsi mensekresikan asam, enzim-enzim, mukus, dan
hormon-hormon.
kelenjar pilorus, berfungsi menghasilkan hormon dan mukus.
Setiap kelenjar terdiri dari empat tipe sel sekretori, yaitu :
ZymogenicZymogenic (peptic) atau sel kepala (chief cells) merupakan sumber enzim
pencernaan yaitu enzim pepsin dan lipase. Sel chief ini biasanya terletak pada
bagian basal, bentuknya berupa silindris (kolumner) dan nukleusnya berbentuk
bundar dan euchromatik.
ParietalSel parietal (Oxyntic) merupakan sumber asam lambung dan faktor
intrinsik, yaitu glycoprotein yang penting untuk absorbsi vitamin B12. Sel ini
berukuran besar, oval, dan sangat eosinophilic dengan nukleus terletak pada
pertengahan sel. Sel ini terletak terutama pada apical kelenjar hingga bagian
isthmus.
MukusSel leher mukosa sangat banyak pada leher kelenjar dan tersebar
sepanjang dinding regio bagian basal. Sel ini mengsekresikan mukus, dengan
vesikel sekretorik apikalnya mengandung musin dan nukelusnya terletak pada
bagian basal.
NeuroendocrineSel neuroendokrin ditemukan di semua jenis kelenjar gastrik namun lebih
banyak ditemukan pada corpus dan fundus. Sel ini terletak pada bagian
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
5/10
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
6/10
6
kelenjar gastrik terangsang untuk menyekresi HCl, pepsinogen, dan menambah mukus.
Fase sefalik menghasilkan sekitar 10 % dari sekresi lambung normal yang berhubungan
dengan makanan.
Fase gastrik dimulai saat makanan mencapai antrum pilorus. Distensi antrum juga
dapat menyebabkan terjadinya rangsangan mekanis dari reseptor-reseptor pada dinding
lambung. Impuls tersebuut berjalan menuju melalui aferen vagus dan kembali ke
lambung melalui eferen vagus, impuls ini merangsang, pelepasan hormon gastrin dan
secara langsung juga merangsang kelenjar-kelenjar lambung. Gastrin dilepas dari
antrum dan kemudian dibawa oleh aliran darah menuju kelenjar lambung, untuk
merangsang sekresi. Pelepasan gastrin juga dirangsang oleh pH alkali, garam empedu
di antrum, dan terutama oleh protein makanan dan alkohol. Membran sel parietal di
fundus dan korpus lambung mengandung reseptor untuk gastrin, histamin, dan
asetilkolin, yang merangsang sekresi asam. Setelah makan, gastrin dapat beraksi pada
sel parietal secara langsung untuk sekresi asam dan juga dapat merangsang pelepasan
histamin dari sel enterokromafin dari mukosa untuk sekresi asam.
Fase sekresi gastrik menghasilkan lebih dari duapertiga sekresi lambung total
setelah makan, sehingga bagian terbesar dari total sekresi lambung harian yang
berjumlah sekitar 2.000 ml.
Fase intestinal dimulai oleh gerakan kimus dari lambung ke duodenum. Fase
sekresi lambung diduga sebagian besar bersifat hormonal. Adanya protein yang tercena
sebagian dalam duodenum tampaknya merangsang pelepasan gastrin usus, suatu
hormon yang menyebabkan lambung secara terus-menerus menyekresi sejumlah kecil
cairan lambung. Meskipun demikian, peranan usus kecil sebagai penghambat sekresi
lambung jauh lebih besar.
Distensi usus halus menimbulkan refleks enterogastrik, diperantai oleh pleksus
mienterikus, saraf simpatis dan vagus, yang menghambat sekresi dan pengosongan
lambung. Adanya asam (pH kurang dari 2,5), lemak, dan hasil-hasil pemecahan protein
menyebabkan lepasnya beberapa hormon usus. Sekretin, kolesitokinin, dan peptida
penghambat gastrik (Gastric Inhibiting Peptide, GIP), semuanya memiliki efek inhibisi
terhadap sekresi lambung.
Pada periode interdigestif (antara dua waktu pencernaan) sewaktu tidak ada
pencernaan dalam usus, sekresi asam klorida terus berlangung dalam kecepatan lambat
yaitu 1 sampai 5 mEq/jam. Proses ini disebut pengeluaran asam basal (Basal Acid
Output, BAO) dan dapat diukur dengan pemeriksaan sekresi cairan lambung selama
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
7/10
7
puasa 12 jam. Sekresi lamung normal selama periode ini terutama terdiri dari mukus
dan hanya sedikit pepsin dan asam.
Kerja Gastrin Makna Fisiologis
Merangsang sekresi asam dan pepisn Mempermudah pencernaan
Merangsang sekresi faktor intrinsik Mempermudah absorpsi vitamin B12
dalam usus halus
Merangsang sekresi enzim pankreas Mempermudah pencernaan
Merangsang peningkatan aliran empedu
hati
Mempermudah pencernaan
Merangsang pengeluaran insulin Mempermudah metabolisme glukosa
Merangsang motilitas lambung dan usus Mempermudah pencampuran dan
pendorongan makanan yang telah ditelan
Mempermudah relaksasi reseptif
lambung
Lambung dapat menambah volumenya
tanpa meningkatkan tekanan
Meningkatkan tonus istirahat sfingter
esofagus bagian bawah
Mencegah refluks lambung waktu
pencampuran dan pengadukanMenghambat pengosongan lambung Memungkinkan pencampuran seluruh isi
lambung sebelum diteruskan ke usus
V. PatofisiologiBerawal dari hipergastrinemia yang bertanggung jawab atas manifestasi klinik
sindrom Zollinger-Ellison. Gastrin akan menstimulasi sekresi asam lambung melalui
reseptor gastrin pada sel parietal dan menyebabkan pelepasan histamin oleh sel ECL.
Hipergastrinemia kronik akan menyebabkan hipersekresi asam lambung dan
meningkatkan jumlah sel parietal. Peningkatan asam lambung menyebabkan ulkus
peptikum, erosi esofagus dan diare.
VI. Gambaran Klinis Nyeri abdomen adalah gejala yang paling sering, tampak pada 75 % pasien. Rasa
nyeri berlokasi di perut atas mirip ulkus peptik.
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
8/10
8
Diare dikarenakan kerusakan mukosa oleh aktifnya pepsinogen sebagai hasil darisekresi asam yang berlebihan.
Rasa panas di perut adalah gejala ketiga yang tersering, mirip gastroesophagealreflux disease (GERD).
Gejala lainnya antara lain mual, muntah, perdarahan saluran pencernaan danpenurunan berat badan.
Pada pasien dengan MEN 1, ada riwayaat batu ginjal(nephrolithiasis), hypercalcemia, danpituitary disorders.
VII. DiagnosisPemeriksaan Fisik
Biasanya normal namun dapat juga disertai :
1. Pucat jika ada perdarahan saluran pencernaan (gastrointestinal bleeding).
2. Kulit kekuningan (icterus/jaundice) jika tumor menekan saluran empedu. Namun ini
jarang terjadi.
3. Pelunakan perut bagian atas (epigastric tenderness).
4. Terkikisnya gigi (dental erosions) jika disertai gejala GERD (gastroesophageal
reflux disease).
5. Adanya pembesaran hati (hepatomegaly) menunjukkan telah menyebar ke hati (liver
metastasis).
6. Detak jantung meningkat (tachycardia) dan pucat pada pasien dengan anemia karena
perdarahan ulkus (bleeding ulcers).
Pemeriksaan Laboratorium
1)Fasting serum gastrinmerupakan tesscreeningtunggal yang terbaik.
2) Gastric acid secretory test
Gastric pHkurang dari 2.0 pada volume lambung (a large gastric volume), yakni di
atas 140 mL lebih dari 1 jam pada pasien tanpaprior gastric acid-reducing
surgerymerupakan pertandasuggestiveZES.
3) Tesprovocative
Tessecretin stimulationmenggunakan 2-U/kg bolussecretinsecara intravena setelah
puasa semalam (overnightfast), dan kadar serum gastrin diukur pada menit ke: 0, 2, 5,
10, dan 15. Peningkatan serum gastrin lebih dari 200 pg/mL merupakan diagnostik
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
9/10
-
8/13/2019 Referat Zollinger Ellison
10/10
10
BAB III
PENUTUP
Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi langka/jarang yang memiliki ciri tukak
lambung (peptic ulcers) yang sulit disembuhkan (refractory) dengan terapi medis
konvensional. Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebaian besar terdiri dari obat-obatan
untuk mengurangi asam lambung dan pengangkatan tumor. Sindrom Zollinger-Ellison bisa
dikaitkan dengan penyakit lain yang disebut multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1).
Pasien dengan MEN 1 memiliki tumor multiple di sistem endokrin selain tumor pankreas.