Referat Steven Jhonson Sindrom

8/18/2019 Referat Steven Jhonson Sindrom

1/18

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 latar belakang

Sindrom Stevens-Johnson (SJS) (ektodermosis erosiva pluriorifisialis,

sindrom mukokutaneaokular, eritema multiformis tipe Hebra, eritema multiforme

mayor, eritema bulosa maligna) adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema,

vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium, dan

mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk.(Hamzah,!!)

SJS merupakan kumpulan ge"ala (sindrom) berupa kelainan dengan #iri

eritema, vesikel, bula, purpura pada kulit pada muara rongga tubuh yang mempunyai

selaput lender serta mukosa kelopak mata. $enyebab pasti dari SJS saat ini belum

diketahui namun ditemukan beberapa hal yang memi#u timbulnya SJS seperti obat-

obatan atau infeksi virus. mekanisme ter"adinya sindroma pada SJS adalah reaksi

hipersensitif terhadap zat yang memi#unya. Seperti pada kasus kematian pasien di %S

St &arolus dan terakhir yang di laporkan dari Ja'a imur , se#ara sepintas tampak

sebagai SJS. SJS mun#ul biasanya tidak lama setelah obat disuntik atau diminum, dan

besarnya kerusakan yang ditimbulkan kadang tak berhubungan lansung dengan dosis,

namun sangat ditentukan oleh reaksi tubuh pasien. %eaksi hipersensitif sangat sukar

diramal, paling diketahui "ika ada ri'ayat penyakit sebelumnya dan itu kadang tak

disadari pasien, "ika tipe alergi tipe #epat yang seperti syok anafilaktik "ika #epat

ditangani pasien akan selamat dan tak berge"ala sisa, namun "ika SJS akan

membutuhkan 'aktu pemulihan yang lama dan tidak segera menyebabkan kematian

seperti syok anafilaktik.

1.2 Batasan Masalah

%eferat ini membahas tentang definisi, etiologi, fisiologi, epidemiologi,

patofisiologi, manifestasi klinis, penatalaksanaan, komplikasi dan prognosa steven

"ohnson syndrome.

1.3 Tujuan Penulisan

1


2/18

$enulisan referat ini bertu"uan untuk

*. +emahami definisi, etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, diagnosis,

penatalaksanaan dan prognosis steven Johnson syndrome.

. +eningkatkan kemampuan dalam penulisan ilmiah di bidang kedokteran.

. +emenuhi salah satu persayaratan kelulusan epaniteraan linik di agian

lmu $enyakit ulit dan kelamin 0akultas edokteran 1niversitas slam

+alang %S12 an"uruhan epan"en +alang.

1. Met!"e Penulisan

%eferat ini menggunakan metode tin"auan kepustakaan dengan menga#u

kepada beberapa literatur.

2


3/18

BAB II

PEMBAHA#AN

2.1 De$inisi #%#

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan ge"ala klinis

erupsimukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa orifisium serta mata disertai ge"ala umum berat. Sinonimnya antara lain

sindrom de 0riessinger- %endu, eritema eksudativum multiform mayor, eritema

poliform bulosa, sindrom mukokutaneo- okular, dermatostomatitis, dll. Sindrom

Stevens-Johnson pertama diketahui pada *3 oleh dua dokter, dr. Stevens dan dr.

Johnson, pada dua pasien anak laki-laki. 4amun dokter tersebut tidak dapat

menentukan penyebabnya (5dithan,!!6).

Steven-Johnson Syndrome (SJS) merupakan reaksi hipersensitivitas yang

diperantarai kompleks imun yang merupakan bentuk yang berat dari eritema

multiformis. SJS dikenal pula sebagai eritem multiformis mayor. SJS umumnya

melibatkan kulit dan membran mukosa. etika bentuk minor ter"adi, keterlibatan

yang signifikan dari mulut, hidung, mata, vagina, uretra, saluran pen#ernaan, dan

membran mukosa saluran pernafasan ba'ah dapat berkembang men"adi suatu

penyakit. eterlibatan saluran pen#ernaan dan saluran pernafasan dapat berlan"ut

men"adi nekrosis. SJS merupakan penyakit sistemik serius yang sangat potensial

men"adi penyakit yang sangat berat dan bahkan men"adi sebuah kematian.

Stevens-Johnson Syndrome (SJS) dan o7i# 8pidermal 4e#rolysis (84)

se"ak dahulu dianggap sebagai bentuk eritem multiformis yang berat. aru-baru ini

dia"ukan bah'a eritema multiformis mayor berbeda dari SJS dan 84 pada dasar

penentuan kriteria klinis. onsep yang dia"ukan tersebut adalah untuk memisahkan

spe#trum eritem multiformis dari spe#trum SJS/84. 8ritem multiformis, ditandai

oleh lesi target yang umum, ter"adi pas#a infeksi, sering rekuren namun

morbiditasnya rendah. Sedangkan SJS/84 ditandai oleh blister yang luas dan

3


4/18

makulopapular, biasanya ter"adi karena reaksi yang diinduksi oleh obat dengan angka

morbiditas yang tinggi dan prognosisnya buruk.

2.2 Eti!l!gi #%#

Hampir semua kasus SJS dan 84 disebabkan oleh reaksi toksik terhadap

obat, terutama antibiotik (mis. obat sulfa dan penisilin), antike"ang (mis. fenitoin) dan

obat nyeri, termasuk yang di"ual tanpa resep (mis. ibuprofen). erkait H9, alasan SJS

yang paling umum adalah nevirapine (hingga *,: persen penggunanya) dan

kotrimoksazol ("arang). %eaksi ini dialami segera setelah mulai obat, biasanya dalam

- minggu (5dithan, !!6; Siregar, !!


5/18

?alaupun SJS dapat disebabkan oleh infeksi viral, keganasan atau reaksi

alergi berat terhadap pengobatan, penyebab utama nampaknya karena penggunaan

antibioti# dan sulfametoksazole. $engobatan yang se#ara turun menurun diketahui

menyebabkan SJS, eritem multiformis, sindrom @yell, dan nekrolisis epidermal toksik

diantaranya sulfonamide (antibiotik), penisilin (antibioti#), barbiturate (sedative),

lamotrigin (antikonvulsan), fenitoin A dilantin (antikonvulsan). ombinasi lamotrigin

dengan asam valproat meningkatkan resiko dari ter"adinya SJS.

2.3 &akt!r 're"is'!sisi #%#

erdasarkan kasus yang terdaftar dan diobservasi ke"adian SJS ter"adi *-

kasus persatu "uta penduduk setiap tahunnya. SSJ "uga telah dilaporkan lebih seringter"adi pada ras aukasia. ?alaupun SJS dapat mempengaruhi orang dari semua

umur, tampaknya anak lebih rentan. ampaknya "uga perempuan sedikit lebih rentan

daripada laki-laki (Siregar, !!


6/18

$er"alanan penyakit termasuk keluhan utama dan keluhan tambahan yang

dapat berupa didahului panas tinggi, dan nyeri kontinyu. 8rupsi timbul mendadak,

ge"ala bermula di mukosa mulut berupa lesi bulosa atau erosi, eritema, disusul

mukosa mata, genitalia sehingga terbentuk trias (stomatitis, kon"un#tivitis, dan

uretritis). Be"ala prodormal tidak spesifik, dapat berlangsung hingga minggu.

eadaan ini dapat menyembuh dalam -< minggu tanpa sisa, beberapa penderita

mengalami kerusakan mata permanen. elainan pada selaput lendir, mulut dan bibir

selalu ditemukan. 2apat meluas ke faring sehingga pada kasus yang berat penderita

tak dapat makan dan minum. $ada bibir sering di"umpai krusta hemoragik (lyas,

!!


7/18

Sindrom ini "arang di"umpai pada usia tahun keba'ah. eadaan umumnya

bervariasi dari ringan sampai berat. $ada umumnya yang berat kesadarannya

menurun, penderita dapat soporous sampai koma. +ulainya penyakit akut dapat

disertai ge"ala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek

dan nyeri tenggorok.

$ada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa

a. elainan kulit

b. elainan selaput lender di orifisium

#. elainan mata

a. elainan kulitelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel dan bula. 9esikel dan bula

kemudian meme#ah sehingga ter"adi erosi yang luas. 2isamping itu dapat "uga

ter"adi purpura. $ada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

b. elainan selaput lender di orifisium

elainan selaput lendir yang tersering adalah pada mukosa mulut

(*!!>), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (:!>),

sedangkan dilubang hidung dan anus "arang (masing-masing D> dan )

elainannya berupa vesikel dan bula yang #epat meme#ah hingga

men"adi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk

pseudomembran. 2i bibir kelainan yang sering tampak adalah krusta

ber'arna hitam dan tebal.

elainan di mukosa dapat "uga terdapat difaring, traktus respiratorius

bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita

sukar/ tidak dapat menelan. 5danya pseudomembran di faring dapat

menyebabkan keluhan sukar bernafas.

#. elainan mata

elainan mata merupakan D!> diantara semua kasus; yang tersering

adalah kon"ungtivitis kataralis. Selain itu "uga dapat berupa kon"ungtivitis

purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus kornea, iritis, dan iridosiklitis.

7


8/18

+engenal ge"ala a'al SJS dan segera periksa ke dokter adalah #ara terbaik

untuk mengurangi efek "angka pan"ang yang dapat sangat mempengaruhi orang yang

mengalaminya. Be"ala a'al termasuk (+ans"oer, !!)

• %uam

• @epuh dalam mulut, mata, kuping, hidung atau alat kelamin

• ulit berupa eritema, papel, vesikel, atau bula se#ara simetris pada hampir

seluruh tubuh.

• +ukosa berupa vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan dan kusta ber'arna

merah. ula ter"adi mendadak dalam *-*< hari ge"ala prodormal, mun#ul pada

membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal,

dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan

gambaran utama.

• engkak di kelopak mata, atau mata merah.

• $ada mata ter"adi kon"ungtivitis (radang selaput yang melapisi permukaan

dalam

• kelopak mata dan bola mata), kon"ungtivitas kataralis , blefarokon"ungtivitis,

iritis, iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada

kasus berat ter"adi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan

kebutaan. &edera mukosa okuler merupakan faktor pen#etus yang

menyebabkan ter"adinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi

kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. ?aktu yang

diperlukan mulai onset sampai ter"adinya ocular cicatricial pemphigoid

bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai * tahun. ila kita mengalamidua atau lebih ge"ala ini, terutama bila kita baru mulai memakai obat baru,

segera periksa ke dokter.

8


9/18

terdapat dera"at klasifikasi yang dia"ukan

*. 2era"at * erosi mukosa SJS dan pelepasan epidermis kurang dari *!>

. 2era"at lepasnya lapisan epidermis antara *!-!>

. 2era"at lepasnya lapisan epidermis lebih dari !>

9


10/18

10$erbedaan eritema multiformis, SJS dan 84


11/18

2.) Diagn!sa #%#

2iagnosa ditu"ukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan

kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang se#ara klinis

terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam.

Selain itu didukung pemeriksaan laboratorium antara lain pemeriksaan darah tepi,

pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta u"i resistensi dari darah dan tempat lesi,

serta pemeriksaan histopatologik biopsi kulit. 5nemia dapat di"umpai pada kasus

berat dengan perdarahan, leukosit biasanya normal atau sedikit meninggi, terdapat

peningkatan eosinofil. adar gB dan g+ dapat meninggi, & dan &< normal atau

sedikit menurun dan dapat dideteksi adanya kompleks imun beredar. iopsi kulit

diren#anakan bila lesi klasik tak ada. munoflurosesensi direk bias membantudiagnosa kasus-kasus atipik (Siregar, !! disebut 84.

. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease). $ada penyakit ini lesi

kulit ditandai dengan krusta yang mengelupas pada kulit. iasanya mukosa

terkena (Siregar, !!


12/18

b. $emeriksaan darah lengkap dapat menun"ukkan kadar sel darah putih yang

normal atau leukositosis non spesifik, penurunan ta"am kadar sel darah putih

dapat mengindikasikan kemungkinan infeksi ba#terial berat.

#. munofluoresensi banyak membantu membedakan sindrom Steven Johnson

dengan panyakit kulit dengan lepuh subepidermal lainnya.

d. +enentukan fungsi gin"al dan mengevaluasi adanya darah dalam urin.

e. $emeriksaan elektrolit.

f. ultur darah, urine, dan luka, diindikasikan ketika di#urigai ter"adi infeksi.

g. $emeriksaan bron#hos#opy, esophagogastro duodenos#opy (8B2), dan

kolonoskopi dapat dilakukan.

. maging studies a. &hest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis.

. $emeriksaan histopatologi dan imunohistokimia dapat mendukung ditegakkannya

diagnose (5dithan, !!6).

2.- Penatalaksanaan #%#

$ertama, dan paling penting, kita harus segera berhenti memakai obat yang

di#urigai penyebab reaksi. 2engan tindakan ini, kita dapat men#egah keburukan.

Crang dengan SJS/84 biasanya dira'at inap. ila mungkin, pasien 84 dira'at

dalam unit ra'at luka bakar, dan ke'aspadaan dilakukan se#ara ketat untuk

menghindari infeksi. $asien SJS biasanya dira'at di &1. $era'atan membutuhkan

pendekatan tim, yang melibatkan spesialis luka bakar, penyakit dalam, mata, dan

kulit. &airan elektrolit dan makanan #airan dengan kalori tinggi harus diberi melalui

infus untuk mendorong kepulihan. 5ntibiotik diberikan bila dibutuhkan untuk

men#egah infeksi sekunder seperti sepsis. Cbat nyeri, misalnya morfin, "uga

diberikan agar pasien merasa lebih nyaman (5dithan, !!6; Siregar, !!


13/18

meningkatkan risiko infeksi ga'at, apa lagi pada C2H5 dengan sistem kekebalan

yang sudah lemah. $ada umumnya penderita SJS datang dengan keadaan umum berat

sehingga terapi yang diberikan biasanya adalah

• erapi #airan dan elektrolit, serta kalori dan protein se#ara parenteral.

• 5ntibiotik spektrum luas, selan"utnya berdasarkan hasil biakan dan u"i

resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

• otikosteroid parenteral deksamentason dosis a'al *mg/kg bolus,

kemudian selama hari !,-!,: mg/kg tiap 6 "am. $enggunaan steroid

sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bah'a penggunaan

steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan

efek samping yang signifikan, namun ada "uga yang menganggap steroid

menguntungkan dan menyelamatkan nya'a.

• 5ntihistamin bila perlu. erutama bila ada rasa gatal. &enira,in hi"r!gen

,aleat (5vil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia *- tahun E,: mg/dosis,

untuk usia - * tahun *: mg/dosis, diberikan kali/hari. Sedangkan untuk

setiriin dapat diberikan dosis untuk usia anak -: tahun .: mg/dosis,*

kali/hari; F 6 tahun :-*! mg/dosis, * kali/hari. $era'atan kulit dan mata

serta pemberian antibiotik topikal.• ula di kulit dira'at dengan kompres basah larutan uro'i.

• idak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

• @esi mulut diberi kenalog in orabase.

• erapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang "arang menimbulkan alergi,

berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya

klin"a,isin intravena D-*6 mg/kg/hari intravena, diberikan kali/hari.

•ntravena munoglobulin (9B). 2osis a'al dengan !,: mg/kg pada hari

*, , ,


14/18

Sedangkan terapi sindrom Steven Johnson pada mata dapat diberikan dengan

• $emberian obat tetes mata baik antibiotik maupun yang bersifat garam

fisiologis setiap "am, untuk men#egah timbulnya infeksi sekunder dan

ter"adinya kekeringan pada bola mata.

• $emberian obat salep dapat diberikan pada malam hari untuk men#egah

ter"adinya perlekatan kon"ungtiva (Sharma, !!6).

2.1/ 0!,'likasi #%#

Sindrom Steven Johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai

berikut

• Cftalmologi A ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan

• Bastroenterologi - Esophageal strictures

• Benitourinaria A nekrosis tubular gin"al, gagal gin"al, penile scarring , stenosis

vagina

• $ulmonari A pneumonia

• utaneus A timbulnya "aringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi

kulit sekunder

• nfeksi sitemik, sepsis

• ehilangan #airan tubuh, sho#k (+ans"oer, !!).

omplikasi a'al yang mengenai mata dapat timbul dalam hitungan "am

sampai hari, dengan ditandai timbulnya kon"ungtivitis yang bersamaan pada kedua

mata. 5kibat adanya perlukaan di kon"ungtiva dapat menyebabkan pseudomembran

atau kon"ungtivitis membranosa, yang dapat mengakibatkan sikatrik kon"ungtivitis.

$ada komplilasi yang lebih lan"ut dapat menimbulkan perlukaan pada palpebra yang

mendorong ter"adinya ektropion, entropion, trikriasis dan lagoftalmus. $enyembuhan

kon"ungtiva meninggalkan perlukaan yang dapat berakibat simblefaron dan

ankyloblefaron. 2efisiensi air mata sering menyebabkan masalah dan hal tersebut

sebagai tanda menu"u ke fase komplikasi yang terakhir. Gang mana komplikasi

tersebut beralih dari komplikasi pada kon"ungtiva ke komplikasi pada kornea dengan

14


15/18

kelainan pada permukaan bola mata. 0ase terakhir pada komplikasi kornea meningkat

dari hanya berupa pemaparan kornea sampai ter"adinya keratitis epitelial pungtata,

defek epitelial yang rekuren, hingga timbulnya pembuluh darah baru

(neovaskularisasi pada kornea) yang dapat beru"ung pada kebutaan. 5khirnya bila

daya tahan tubuh penderita menurun ditambah dengan adanya kelainan akibat

komplikasi di atas akan menimbulkan komplikasi yang lebih serius seperti

peradangan pada kornea dan sklera. $eradangan atau infeksi yang tak terkontrol akan

mengakibatkan ter"adinya perforasi kornea, endoftalmitis dan panoftalmitis yang pada

akhirnya harus dilakukan eviserasi dan enukleasi bola mata (9is'anadh, !!).

2.11 Pr!gn!sis #%#SJS adalah reaksi yang ga'at. ila tidak diobati dengan baik, reaksi ini dapat

menyebabkan kematian, umumnya sampai : persen orang yang mengalami 84 dan

:-*: persen orang dengan SJS, 'alaupun angka ini dapat dikurangi dengan

pengobatan yang baik sebelum ge"ala men"adi terlalu ga'at. %eaksi ini "uga dapat

menyebabkan kebutaan total, kerusakan pada paru, dan beberapa masalah lain yang

tidak dapat disembuhkan.

$ada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan ter"adi

dalam 'aktu - minggu. ematian berkisar antara :-*:> pada kasus berat dengan

berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. $rognosis lebih

berat bila ter"adi purpura yang lebih luas. ematian biasanya disebabkan oleh

gangguan keseimbangan #airan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis

(5dithan, !!6; Siregar, !! permukaan tubuh terlibat)

memiliki angka kematian sekitar :>. %esiko kematian bisa diperkirakan dengan

menggunakan skala S&C%84, dengan menggunakan se"umlah faktor prognosti#

yang di"umlahkan. Cut#ome lainnya termasuk kerusakan organ dan kematian.

15


16/18

$erbedaan 8ritema +ultiformis, Steven-Johnsons Syndrome, dan o7i# 8pidermal 4e#rolysis

16


17/18

BAB III

0E#IMPULAN

Sindrom Steven-Johnson (SJS) merupakan suatu kumpulan ge"ala klinis

erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa,

mukosa orifisium serta mata disertai ge"ala umum berat. 8tiologi SJS sukar

ditentukan dengan pasti, karena penyebabnya berbagai faktor, 'alaupun pada

umumnya sering berkaitan dengan respon imun terhadap obat.

$atogenesis SJS sampai saat ini belum "elas 'alaupun sering dihubungkan

dengan reaksi hipersensitivitas tipe (reaksi kompleks imun) dan reaksi

hipersensitivitas lambat (delayed-type hypersensitivity rea#tions, tipe 9).

+anifestasi SJS pada mata dapat berupa kon"ungtivitis, kon"ungtivitas kataralis ,

blefarokon"ungtivitis, iritis, iridosiklitis, simblefaron, kelopak mata edema dan sulit

dibuka, pada kasus berat ter"adi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan

kebutaan.

2iagnosis banding dari Sindrom Steven Johnson ada yaitu Toxic

Epidermolysis Necroticans, Staphylococcal Scalded Skin Syndrome (Ritter disease)

dan kon"ungtivitis membranosa atau pseudomembranosa.

$enanganan Sindrom Steven Johnson dapat dilakukan dengan memberi terapi

#airan dan elektrolit, serta kalori dan protein se#ara parenteral pada penderita dengan

keadaan umum berat. $emberian antibiotik spektrum luas, selan"utnya berdasarkan

hasil biakan dan u"i resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah. $enggunaan

steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bah'a penggunaan

steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat dan efek

samping yang signifikan, namun ada "uga yang menganggap steroid menguntungkan

dan menyelamatkan nya'a.

17


18/18

DA&TA PU#TA0A

5dithan &. Stevens!ohnson Syndrome. n 2rug 5lert. 9olume . ssue *.

2epartement of $harma#ology. J$+8%. ndia. !!6. 5##ess on June , !!E.

5vailable at '''."ipmer.edu

5nonym. !*!. "octorology #ndonesia Steven !ohnson Syndrome. http. '''. Steven

Johnson syndrome. 2iakses tanggal * agurtus !*!.

Hamzah +. Erupsi $bat %lergik . n lmu $enyakit ulit dan elamin. rd edition.

agian lmu $enyakit ulit dan elamin 0akultas edokteran 1niversitas ndonesia.

alai $enerbit 0akultas edokteran 1niversitas ndonesia. Jakarta. !!. p*3-*

Referat Steven Jhonson Sindrom

Documents

Transcript of Referat Steven Jhonson Sindrom