REFERAT RIMA PJB.docx
-
Upload
rimarahmadipta -
Category
Documents
-
view
217 -
download
0
Transcript of REFERAT RIMA PJB.docx
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 1/38
REFERAT
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
Oleh:
Rima Rahmadipta, S.Ked
Pembimbi!:
d". Set#$ Ut$m$, Sp. JP. FI%A
KEPANITERAAN K&INIK S'F I&'U PENYAKIT (A&A'
RSU( (R %AR(JONO PONOROGO
FAKU&TAS KE(OKTERAN
UNI)ERSITAS 'U%A''A(IYA% SURAKARTA
*+-
1
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 2/38
REFERAT
Pe#ait Jat/! Ba0aa Sia$ti
Oleh :
Rima Rahmadipta, S. Ked
J-+--+12
Telah di3et/4/i da di3aha $leh ba!ia P"$!"am Pedidia P"$5e3i
Fa/lta3 Ked$te"a Ui6e"3ita3 '/hammadi#ah S/"aa"ta
Pada ha"i7777 ta!!al77777.*+-
Pembimbi!
d". Set#$ Ut$m$, Sp. JP. FI%A 8777777777..9
(ip"e3eta3ia dihadapa
d". Set#$ Ut$m$, Sp. JP. FI%A 8777777777..9
KEPANITERAAN K&INIK I&'U PENYAKIT (A&A'
RSU( (R %ARJONO PONOROGO
FAKU&TAS KE(OKTERAN
UNI)ERSITAS 'U%A''A(IYA% SURAKARTA
*+-
2
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 3/38
A. PEN(A%U&UAN
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa
sejak lahir, karena sudah terjadi ketika bayi masih dalam kandungan.Pada
akhir kehamilan 7 minggu, pembentukan jantung sudah lengkap; jadi kelainan
pembentukan jantung terjadi pada awal kehamilan. Penyebab PJB seringkali
tidak bisa diterangkan, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi sebagai
penyebab. Penyakit Jantung Bawaan ianotik (PJB!ianotik) adalah salah satu
bentuk PJB yang disertai dengan sianosis.
"elainan jantung kongenital atau bawaan adalah kelainan jantung atau
malformasi yang mun#ul saat kelahiran, selain itu kelainan jantung kongenital
merupakan kelainan anatomi jantung yang dibawa sejak dalam kandungan
sampai dengan lahir "ebanyakan kelainan jantung kongenital meliputi
malformasi struktur di dalam jantung maupun pembuluh darah besar, baik
yang meninggalkan maupun yang bermuara pada jantung. "elainan ini
merupakan kelainan bawaan tersering pada anak, sekitar $!%& dari %.&&&
kelahiran hidup dan PJB sianotik diperkirakan %' dari seluruh PJB. "elainan
jantung bawaan ini tidak selalu memberi gejalan segera setelah bayi lahir,
tidak jarang kelainan tersebut baru ditemukan setelah pasien berumur
beberapa bulan atau bahkan ditemukan setelah pasien berumur beberapa tahun
"elainan ini bisa saja ringan sehingga tidak terdeteksi saat lahir. amun pada
anak tertentu, efek dari kelainan ini begitu berat sehingga diagnosis telah
dapat ditegakkan bahkan sebelum lahir. *engan ke#anggihan teknologi
kedokteran di bidang diagnosis dan terapi, banyak anak dengan kelainan
jantung kongenital dapat ditolong dan sehat sampai dewasa.
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) merupakan bentuk kelainan jantung
yang sudah didapatkan sejak bayi baru lahir. +anifestasi klinis kelainan ini
berariasi dari yang paling ringan sampai berat. Pada bentuk yang ringan,
sering tidak ditemukan gejala, dan tidak ditemukan kelainan pada pemeriksaan
klinis. edangkan pada PJB berat, gejala sudah tampak sejak lahir dan
memerlukan tindakan segera. *engan berkembangnya teknologi, khususnya
3
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 4/38
ekokardiografi, banyak kelainan jantung yang sebelumnya tidak dapat
dideteksi dengan pemeriksaan fisik dan penunjang biasa, -", radiologi
dengan menggunakan alat dapat dideteksi dengan mudah.
/ngka kejadian PJB di 0ndonesia adalah $ tiap %&&& kelahiran hidup.
Jika jumlah penduduk 0ndonesia 1&& juta dan angka kelahiran 12, maka
jumlah penderita PJB di 0ndonesia bertambah 1&&& bayi setiap tahun.
"endala utama dalam menangani anak dengan PJB adalah tingginya biaya
pemeriksaan dan operasi.
B. ANATO'I
Jantung manusia terdiri dari dua sisi yang terbagi dalam empat
ruangan. isi jantung kanan berfungsi memompa darah kotor dari tubuh ke
paru, tempat darah mendapatkan kembali 3at asam. *arah kaya 3at asam ini
akan kembali ke sisi jantung kiri, kemudian dipompakan ke seluruh tubuh.
/gar proses berjalan baik diperlukan kesempurnaan dari lima komponen
berikut. Pembuluh darah ena yang mengangkut darah kembali ke jantung
dari tubuh dan paru, serambi jantung yang menampung darah yang kembali ke
jantung, bilik jantung yang memompa darah ke luar dari jantung ke paru dan
tubuh, keempat katup jantung yang mengatur arah aliran darah, serta
pembuluh darah aorta (mengangkut darah berkadar tinggi 3at asam dari bilik
jantung kiri ke seluruh tubuh), dan pembuluh darah paru (mengangkut darah
kotor dari bilik jantung kanan ke paru).
4
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 5/38
"elainan yang dapat terjadi di antaranya kelainan pada sekat antara
serambi atau bilik jantung sehingga menyebabkan per#ampuran darah sisi
jantung kanan dan kiri, penyumbatan atau tertutupnya salah satu katup jantung
sehingga terjadi obstruksi aliran darah, kebo#oran dari salah satu katup
jantung sehingga terjadi pengaliran balik darah ke ruangan asal, hubungan
tidak normal antara ena, jantung, dan pembuluh darah besar jantung sehingga
menyebabkan arah aliran darah ke tempat yang salah, serta penyumbatan baik
pada ena yang bermuara ke jantung atau pembuluh darah besar yang
meninggalkan jantung sehingga menurunkan aliran darah. "elainan otot
jantung juga ada yang kongenital, bisa melemahkan otot jantung hingga
terjadi gagal jantung. Jenis kelainan jantung kongenital terbanyak adalah
bo#ornya, baik sekat serambi maupun bilik jantung, transposisi pembuluh
darah besar dan tetap terbukanya saluran penghubung antara aorta dan
pembuluh darah paru.
. (EFINISI PJB SIANOTIK
Penyakit Jantung Bawaan ianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung sedemikian rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik ena
sistemik yang mengandung darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi
5
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 6/38
sistemik. 4erdapat aliran pirau dari kanan ke kiri atau terdapat per#ampuran
darah balik ena sistemik dan ena pulmonalis. ejala sianosis akibat
hipoksemia, dengan atau tanpa gagal jantung, sebagian mengalami syok,
sebagian lagi tidak menunjukkan gejala dan atau pada auskultasi hanya
terdengar bising saja. ianosis adalah warna kebiruan pada mukosa yang
disebabkan oleh terdapatnya 5 6 g'dl hemoglobin tereduksi dalam sirkulasi.
Pada PJB sianotik golongan ini biasanya sianosis terjadi akibat
sebagian atau seluruh aliran darah ena sistemik tidak dapat men#apai paru
karena adanya obstruksi sehingga mengalir ke jantung bagian kiri atau ke
aliran sistemik melalui lubang sekat yang ada. bstruksi dapat terjadi di katup
trikuspid, infundibulum entrikel kanan ataupun katup pulmonal, sedangkan
defek dapat di septum atrium (/*), septum entrikel (8*) ataupun antara
kedua arteri utama (P*/). Penderita umumnya sianosis yang akan bertambah
bila menangis atau melakukan aktiitas fisik, akibat aliran darah ke paru yang
makin berkurang.
(. ETIO&OGI
Pada sebagian besar kasus, penyebab PJB tidak diketahui. Berbagai
jenis obat, penyakit ibu, pajanan terhadap sinar 9ontgen, diduga merupakan
penyebab eksogen penyakit jantung bawaan. Penyakit rubela yang diderita ibu
pada awal kehamilan dapat menyebabkan PJB pada bayi. *i samping faktor
eksogen terdapat pula faktor endogen yang berhubungan dengan kejadian PJB.
Berbagai jenis penyakit genetik dan sindrom tertentu erat berkaitan dengan
kejadian PJB seperti sindrom *own, 4urner, dan lain!lain.
E. FAKTOR PRE(ISPOSISI
%. :aktor Prenatal
a. 0bu menderita penyakit infeksi rubella, influen3a
b. 0bu alkoholisme.
#. <mur ibu lebih dari =& tahun.
d. 0bu menderita penyakit *iabetes +ellitus (*+) yang memerlukan
insulin.
6
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 7/38
e. 0bu meminum obat!obatan penenang atau jamu dan sebelumnya
ikut program "B oral atau suntik, minum obat!obatan tanpa resep
dokter, (thalidomide, de>troamphetamine, aminopterin,
amethopterin).
f. 4erpajan radiasi (sinar ?).
g. i3i ibu yang buruk.
h. "e#anduan obat!obatan yang mempengaruhi perkembangan
embrio.
1. :aktor enetik
a. /nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.
b. /yah ' 0bu menderita penyakit jantung bawaan.
#. "elainan kromosom seperti indrom *own.
d. @ahir dengan kelainan bawaan yang lain.
F. K&ASIFIKASI
Penyakit Aongenital Jantung ianosis dengan Penurunan /liran *arah ke
Paru
%. 4etralogy of :allot (4:)
1. -bstein anomaly
. 4ri#uspid atresia
=. Pulmonal atresia
Penyakit Jantung "ongenital ianosis dengan Peningkatan /liran *arah
ke Paru
%. 4run#us arteriosus
1. 4ransposition of the great arteries
7
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 8/38
. TETRA&OGI FA&&OT
a9 (e5ii3i
4etralogi fallot (4:) merupakan penyakit jantung sianotik yang paling
banyak ditemukan dimana tetralogi fallot menempati urutan keempat
penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum entrikel,defek
septum atrium dan duktus arteriosus persisten,atau lebih kurang %&!%6 2
dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaan
sianotik 4etralogi fallot merupakan 1' nya. 4etralogi fallot merupakan
penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai
dengan sianosis sentral akibat adanya pirau kanan ke kiri.
4etralogi :allot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. "elainan
yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau
lubang dari bagian infundibulum septum intraentrikular (sekat antara
rongga entrikel. ebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat
kelainan anatomi sebagai berikut
(e5e Sept/m )et"iel 8)S(9
Caitu lubang pada sekat antara kedua rongga entrikel. 8* pada 4:
biasanya besar dan berada pada posisi subaortik, tapi kadang meluas ke
subpulmonik apabila septum infudibulumnya tidak ada. "atup pulmonal
hampir selalu terlibat dalam obstruksi; daun katup menebal dan melekat ke
dinding arteri pulmonalis.
Ste$3i3 p/lm$al
4erjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari
entrikel kanan menuju paru, bagian otot dibawah katup juga menebal
dan menimbulkan penyempitan.
A$"ta $6e""idi!
4erjadi akibat pembuluh darah utama yang keluar dari entrikel kiri
mengangkang sekat entrikel, sehingga seolah!olah sebagian aorta keluar
dari entrikel kanan
8
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 9/38
%ipe"t"$5i 6et"iel aa ata/ peebala $t$t di 6et"iel aa
4erjadi karena peningkatan tekanan di entrikel kanan akibat dari stenosis
pulmonal.
b9 Epidemi$l$!i
4etralogi :allot merupakan penyakit jantung #ongenital tipe sianotik
yang paling umum. Penyakit ini menempati angka 6,$2 dari kelainan
jantung akibat #ongenital, atau terjadi sekitar &,D per %&&& kelahiran hidup.
ampai saat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan
tetapi, penyebabnya dapat berkaitan dengan faktor lingkungan dan juga
faktor genetik atau keduanya. 0a lebih sering mun#ul pada laki!laki
daripada wanita.
Pengertian akan embriologi dari penyakit ini adalah sebagai hasil
kegagalan dalam #onal septum bagian anterior, menghasilkan kombinasi
klinik berupa 8*, pulmonary stenosis, and oerriding aorta.
Perkembangan dari hipertrofi entrikel kanan adalah oleh karena kerja
yang makin meningkat akibat defek dari katup pulmonal. Eal ini dapat
diminimalkan bahkan dapat dipulihkan dengan operasi yang dini.
;9 Eti$l$!i
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak
diketahui se#ara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen.
:aktor Ffaktor tersebut yaitu
%) :aktor endogen
a. Berbagai jenis penyakit genetik kelainan kromosom
b. /nak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung
bawaan
9
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 10/38
#. /danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes
melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan
1) :aktor eksogen
a. 9iwayat kehamilan ibu sebelumnya ikut program "B oral
atau suntik,minum obat!obatan tanpa resep dokter,
(thalidmide, de>troamphetamine, aminopterin,
amethopterin)
b. 0bu menderita penyakit infeksi rubella
#. Pajanan terhadap sinar !?
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut
jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. *iperkirakan lebih
dari G&2 kasus penyebab adalah multifaktor. /papun sebabnya,
penyelesaian terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan
kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan
pembentukan jantung janin sudah selesai.
d9 'ai5e3ta3i Klii3
%. ianotik
Berupa warna kebiruan pada kulit dan mukosa yang disebabkan
oleh kurangnya saturasi oksigen. "onsekuensi dan komplikasi
sianosis meliputi polisitemia, spell hypo>i# dan sikap jongkok,
gangguan susunan saraf pusat, dan gangguan perdarahan.
1. pell hypo>i# dan sikap jongkok
10
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 11/38
pell hypo>i# dapat terjadi pada berbagai kasus PJB sianotik, tapi
terbanyak terjadi pada tetralogi fallot. etelah melakukan aktiitas,
anak selalu jongkok (sHuatting). erangan sianosis biasanya terjadi
ketika anak melakukan aktiitas (misalnya menangis atau
mengedan), dimana tiba!tiba sianosis memburuk sehingga anak
menjadi sangat biru, mengalami sesak nafas dan bisa pingsan.
ejala juga diperlihatkan berupa tangisan berkepanjangan, napas
#epat dan dalam ("usmaull), bertambahnya sianosis, lemas, dan
dapat berakhir dengan kematian.
. Pertumbuhan anak berlangsung lambat.
=. Perkembangan anak yang buruk
6. Jari tangan #lubbing (seperti tabuh genderang karena kulit atau
tulang di sekitar kuku jari tangan membesar).
D. angguan perdarahan
e9 Pat$5i3i$l$!i
"arena pada tetralogi fallot terdapat empat ma#am kelainan jantung
yang bersamaan, maka
%. *arah dari aorta berasal dari entrikel kanan bukan dari kiri, atau
dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua
entrikel.
1. /rteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari entrikel kanan ke paru!paru jauh lebih sedikit dari normal; malah
darah masuk ke aorta.
. *arah dari entrikel kiri mengalir ke entrikel kanan melalui lubang
septum entrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta,
mengabaikan lubang ini.
11
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 12/38
=. "arena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah
ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot!ototnya akan sangat
berkembang, sehingga terjadi pembesaran entrikel kanan.
"esulitan fisiologis utama akibat 4etralogi :allot adalah karena darah
tidak melewati paru!paru sehingga tidak mengalami oksigenasi. ebanyak
762 darah ena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari
entrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.
59 Gamba"a %em$diami
Pada tetralogi fallot, perubahan hemodinamik ditentukan oleh besarnya
defek septum entrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada
waktu sistol, tekanan entrikel kanan dan entrikel kiri sama. "arena
tekanan entrikel kiri diatur oleh baroreseptor karotis, maka tekanan
entrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan sistemik. 0nilah sebabnya
mengapa pada 4etralogi :allot jarang terjadi gagal jantung pada masa
anak. "arena tidak terdapat beban olume tambahan maka jantung hanya
sedikit membesar.
e#ara hemodinamik, yang memegang peranan adalah 8* dan
stenosis pulmonal. *an dari kedua kelainan ini yang terpenting adalah
stenosis pulmonal. +isalnya pada 8*, tekanan pada entrikel kanan
masih lebih rendah daripada entrikel kiri, sehingga aliran darah bisa
berjalan dari kiri ke kanan. 4etapi apabila 8* dikombinasikan dengan
stenosis pulmonal, maka tekanan pada entrikel kanan akan lebih tinggi
daripada entrikel kiri akibat sulitnya mengeluarkan darah malalui katup
pulmonal. "eadaan ini menyebabkan aliran darah akan berjalan dari
entrikel kanan ke entrikel kiri melalui defek septum entrikel, sehingga
akan menyebabkan sianosis.
12
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 13/38
!9 (ia!$3i3
. Peme"i3aa Fi3i
Pasien mengalami sianosis sehingga akan terlihat biru, pu#at,
dengan pernapasan "usmaull. Pada anak besar terdapat gejala
sHuatting (jongkok) setelah pasien beraktiitas. *alam posisi jongkok,
anak merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian bawah
berkurang sehingga menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri.
Pada auskultasi didapatkan bunyi jantung 0 normal, sedangkan
bunyi jantung 00 biasanya tunggal (yakni /1). 4erdengar bising ejeksi
sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan
bertambahnya derajat obstruksi. Bising ini merupakan bising stenosis
pulmonal. ianotik, biasanya tidak hari!hari pertama.
*. Peme"i3aa Pe/4a!
! @aboratorium
*idapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai
dengan derajat desaturasi dan stenosis.
! -"
ambaran -" yang khas adalah hipertrofi entrikel kanan
akibat tekanan yang berlebihan. *eiasi aksis ke kanan juga
akan ditemukan.
! -kokardiografi
4ampak 8* yang letaknya salah, overriding aorta, serta
obstruksi alur keluar entrikel kanan.
! :oto 9oentgen
<kuran jantung mungkin normal dengan segmen pulmonal
yang ke#il. ambaran khas berupa sepatu bot (coer en sabot ),
terjadi akibat terangkatnya apeks pada hipertrofi entrikel
kanan, dan pinggang jantung yang #ekung oleh karena arteri
pulmonalis yang ke#il.
13
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 14/38
! *iagnosis dapat dikonfirmasi dengan ekokardiografi.
! "ateterisasi jantung, hasil yang men#olok adalah peningkatan
tekanan entrikel kanan, dan penurunan saturasi oksigen di
aorta.
! /ngiografi mengkonfirmasi kelainan lain.
h9 Tata &a3aa
%. "onseratif
a. @etakkan pasien dalam knee!#hest position
b. Berikan oksigenasi melalui masker sebanyak 6!$ @'menit.
Pemberian oksigen disini bukan karena kekurangan oksigen, tetapi
karena aliran darah paru yang berkurang.
#. +orfin sulfat &,%!&,1 mg'kg subkutan atau 0+ , untuk menekan
pusat pernapasan dan mengatasi takipnea.
d. atrium bikarbonat % m-H'kgBB 08 untuk koreksi asidosis
e. Propanolol &,&%!&,16 mg'kgBB 08 perlahan!lahan untuk
menurunkan denyut jantung sehingga serangan dapat diatasi.
f. Penambahan jumlah #airan melalui infuse.
14
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 15/38
1. peratif
Pasien dengan tetralogi fallot adalah pro operatif. Pembedahan
dapat berupa pembedahan paliatif dan pembedahan koreksi total atas
kelainan!kelainan yang terjadi.
Pembedaha paliati5
Pembedahan paliatif ini dinamakan shunt Blalock-Tausigg , yaitu
teknik anastomosis arteri sub#laia kiri ke arteri pulmonalis kiri. Eal
ini dilakukan agar aliran darah ke paru!paru yang tadinya berkurang
akibat adanya hambatan di entrikel kanan menjadi #ukup. Prosedur
shunt lain adalah anastomosis sisi ke sisi aorta as#endens dan arteri
pulmonalis kanan (Iaterson) dan anastomosis aorta des#endens dan
arteri pulmonalis kiri (Potts). Prosedur tersebut jarang dilakukan
karena frekuensi untuk gagal jantung kongestif lebih tinggi dan risiko
untuk terjadinya hipertensi pulmonal lebih tinggi, serta kesukaran
teknis lebih besar dalam menutup shunt ini selama pembedahan
korektif berikutnya.
Pada penderita yang mengalami serangan sianotik maka terapi
ditujukan untuk memutus rantai patofisiologi serangan tsb dengan
#ara
! Posisi lutut kedada, dengan posisi ini diharapkan aliran darah
keparu!paru bertambah karena peningkatan afterload aorta
akibat penekukan arteri femoralis.
! Pemberian obat!obatan seperti morfin dan propanolol.
- 4indakan operasi dapat dipertimbangkan bila memungkinkan.
Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak!anak,
untuk mernenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa
pertumbuhan. Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah,
bertujuan untuk koreksi se#ara permanent. *ua pendekatan paliatif
adalah dengan #ara Blalo#k!4ausing, dilakukan pada ananostomi ujung
15
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 16/38
ke sisi sub #iaikula kanan atau arteri karotis menuju arteri pulmonalis
kanan.
Pembedaha K$"eti5
Berupa koreksi total atas kelainan!kelainan yang terjadi, sehingga
dapat menormalkan aliran darah dan mengembalikan fungsi jantung.
a. "omisurotomi
*ilakukan untuk koreksi pada stenosis pulmonal, dengan #ara
melebarkan pembuluh menggunakan lanset dengan #ara alulotomi.
"atup yang sudah dikoreksi dipasang patch yang membantu fungsi
dari katup.
b. Penutupan 8*
Penutupan 8* dilakukan melalui atrium kanan menggunakan
penambal yang terbuat dari politetrafluoroetilen. elain itu, dilakukan
penutupan kelainan aorta yang oerriding ke entrikel kanan, sehingga
aorta hanya menampung aliran darah dari entrikel kiri saja
sebagaimana fungsi normal jantung.
i9 P"$!$3i3
<mumnya prognosis buruk apabila tidak di operasi. 4etapi semuanya
bergantung pada besarnya kelainan. 9ata!rata men#apai usia %6 tahun.
16
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 17/38
*. ANO'A&I EBSTEIN
a. (e5ii3i
-bstein anomaly merupakan suatu Penyakit Jantung Bawaan yang
jarang,memiliki insiden % 1&.&&& anak yg baru lahir. e#ara keselurahan % 2 dari
semua (PJB)
-/ mempunyai karakteristik adanya gangguan terhadap Jantung bagian kanan,
gangguan ini terbentuk ketika "atup 4riskuspid yang memisahkan atrium kanan
dan entrikel kanan terbentuk se#ara tidak normal, dimana katup trikuspid
terbentuk terlalu jauh kebawah kedalam entrikel.
b. Pat$5i3i$l$!i
Pada kelainan ini hanya sebagian anterior katup trikuspid yang melekat
pada anulus trikuspid yang lain yakni daun katup septal dan posterior
terdorong ke bawah (downward displa#ement of the tri#uspid ale) dan
melekat pada sisi entrikel kanan septum. *engan demikian atrium kanan
menjadi sangat besar. "eadaan ini dapat disertai dengan defek septum
entrikel atau defek septum atrium dan lain!lain. "elainan anatomik ini
menyebabkan hambatan darah melalui entrikel kanan dan sebagian darah
dari atrium kanan menuju ke atrium kiri melalui defek septum atrium atau
foramen oale.
;. 'ai5e3ta3i Klii3
ejala klinis penderita /nomali -bstein pada hari!hari pertama
sesudah lahir adalah sianosis yang dapat berariasi dari yang ringan
sampai sangat berat. ianosis pada bayi berkurang bila tekanan paru
menurun, tetapi kemudian penderita terlihat menjadi sianotik lagi. ejala
klinis ini baru mun#ul setelah pasien berumur beberapa bulan atau
beberapa tahun. adi biasanya teraba agak ke#il.
+asalah utama dari -/ adalah katup trikuspid yang terletak tidak
ditempat yang benar. 4idak hanya salah tempat tetapi juga terdapat
kebo#oran karena bagian dari katup trikuspid tidak bergerak sebagaimana
17
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 18/38
mestinya. "atup yang bo#or ini dapat menyebabkan aliran balik ke seluruh
tubuh (sistemik) menyebabkan pembengkakan pada kaki dan perut
( Ascites), pembesaran hati ( Hepatomegaly) dan kesulitan bernafas
(Dyspnea). Jika darah mengalir kebelakang melalui ASD akan terdapat
per#ampuran antara darah miskin oksigen (Unoxygenated ) dan kaya
oksigen (xygenated) di atrium kiri, akibat proses ini akan terdapat
kebiruan pada jari!jari dan bibir yang kita sebut sebagai sianosis. @obang
antara atrium kiri dan kanan dapat menjadi jalur lewatnya bekuan darah
sehingga stroke atau kerusakan jaringan jantung dapat terjadi.
"adang pasien dengan -/ dapat mengalami abnormalitas irama
jantung (/ritmia) sehingga keluhan pusing, perasaan melayang bahkan
pingsan dapat terjadi, selain itu perasaan berdebar!debar juga sering
dikeluhkan. angguan irama yang dapat timbul pada -/ adalah !olff
"ar#inson !hite Syndrome (!"! ) dan Supraventricular $achycardia
(S%$)
d. (ia!$3i3
%. Pada auskultasi terdengar splitttingK pada bunyi jantung 00 dan dapat
terdengar pula bunyi jantung 08. Bising biasanya tidak terdengar, tetapi
bila terdapat insufisiensi triskuspid maka dapat terdengar bising
sistoloik pada garis parasternal kiri.
1. :oto toraks menunjukkan kardiomegali hebat (global heart) karena
dilatasi atrium kanan, selain itu terlihat askularisasi paru
menurun(oligemik).
18
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 19/38
. -lektrokardiogram menunjukkan sumbu L9 deiasi ke kanan atau
normal dengan gelombang P yang anak besar (giant P waes) dan
dapat pula ditemukan gambaran 9ight Bundle Bran#h Blo#k
(9BBB)K. elain itu dapat ditemukan pula sindroma Iolf!Parkinson!
IhiteK, pemanjangan interal P!9 lebih jarang.
=. Pemeriksaan ekokardiografi akan memperkuat diagnosis di mana
terlihat malposisi katup dan atrium yang besar.
e. Tata &a3aa
4ata laksana /- bergantung pada derajat gangguan fungsi jantung.
Pada neonates dengan sianosis ringan pada hari!hari pertama lahir, dapat
diberi oksigen untuk menurunkan resistensi askuler paru dan obat
penyekat /A-, diuretik, dan digo>in bila terdapat tandatanda gagal
jantung kongestif,,$,%G antibiotik profilaksis untuk men#egah
endokarditis bakterial, obat anti!aritmia bila ada aritmia,pengobatan
pilihan dengan radiofre&uency ablation bila ada takikadia
supraentrikuler, dan pemberian prostglandin untuk membuka duktus
arteriosus sehingga tindakan pembedahan dapat ditunda sampai usia
remaja atau dewasa muda. Pada neonatus dengan sianosis dan gejala klinis
berat, dianjurkan tindakan pembedahan untuk menjaga agar foramen oale
dan duktus arteriosus tetap terbuka sedangkan bila neonatus dengan
hipoksia berat dependensi prostaglandin, #ukup dilakukan pirau
aortopulmonalis atau penutupan "4 melalui pembedahan, septektomi
atrial, dan pembuatan pirau aortopulmonalis, yang bertujuan membuat
atresia trikuspidalis fungsional.
Pada pasien dengan asimtomatik atau hanya menunjukkan gejala
ringan tidak diperlukan terapi, namun perlu pembatasan aktiitas,
misalnya olahraga yang berat atau kompetitif. Pada kasus yang simtomatik
19
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 20/38
pembedahan dilakukan dengan konstruksi katup trikuspid dan penutupan
defek septum atrium. "eberhasilan operasi ini sangat berariasi.
Pemberian obat dekongestan mungkin dapat menolong sehingga
operasi dapat ditunda sampai anak besar. /pabila terapi medikamentosa
gagal, maka operasi harus dilakukan, akan tetapi dengan resiko yang
sangat tinggi.
5. P"$!$3i3
Prognosis /- berariasi, bergantung pada beratnya penyakit dan
pilihan pengobatan yang tersedia. Prognosis biasanya jelek, bayi lahir
dengan sianosis dan gejala lain yang berat. Prognosis /- buruk bila bayi
mengalami sianosis berat atau serangan takikardia paroksismal, jenis
kelamin laki!laki,
<. ATRESIA PU&'ONA&
a9 (e5ii3i
/tresia pulmonal adalah suatu malformasi #ongenital dari katup
pulmonal berupa gagal berkembangnya katup pulmonal. "atup ini tertutup
sempurna sehingga mengganggu aliran keluar darah dari jantung ke paru!
paru.
/tresia pulmonal merupakan kelainan jantung kongenital sianostik
yang sangat jarang ditemukan. /tresia pulmonal disebabkan oleh gagalnya
proses pertumbuhan katup pulmonal, sehingga tidak terdapat hubungan
antara entrikel kanan dengan arteri pulmonal. "elainan ini dapat terjadi
dengan septum entrikel yang masih intak atau disertai dengan defek pada
septum entrikel. 0nsiden atresia pulmonal dengan septum yang masih
intak atau utuh sekitar &,7!,%2 dari keseluruhan kasus PJB.
b9 Kla3i5ia3i
/da 1 tipe dari atresia pulmonary yaitu
20
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 21/38
%) Pulmonary /tresia dengan 0nta#t 8entri#ular eptum (P/!08)
P/!08 meliputi penutupan sempurna dari katup pulmonal yang berlokasi
di bagian kanan dari jantung. /danya blo#kade ini menyebabkan
terjadinya gangguan aliran darah ke paru!paru. /tresia pulmonary tidak
mengan#am perkembangan fetus karena kebutuhan oksigen fetus di
penuhi oleh ibu melalui plasenta sebelum paru!parunya berfungsi. "etika
bayi dilahirkan, paru!parunya harus sudah berkembang agar dapat
menyediakan kebutuhan oksigen demi bertahan hidup. 4etapi pada atresia
pulmonary, katup pulmonal gagal berkembang sehingga paru!paru tidak
mendapat aliran darah dari entrikel kanan untuk di oksigenasi. "arena itu
darah harus menempuh rute lain menuju ke paru dan menerima oksigen.
:oramen oale normalnya tertutup ketika bayi lahir, tetapi mungkin dapat
tetap membuka pada keadaan ini sehingga darah dapat mengalir melalui
atrium kanan ke atrium kiri. *ari sini darah akan terus mengalir ke
entrikel kiri kemudian menuju ke aorta dan seluruh tubuh. ituasi ini
tidak mendukung kehidupan, dimana darah yang miskinK akan oksigen
ini tidak dapat memenuhi semua kebutuhan tubuh. "arena itu, bayi yang
baru dilahirkan ini akan kebiruan, dan atresia pulmonary ini biasanya akan
terdiagnosis setelah beberapa menit bayi dilahirkan.
1) Pulmonary /tresia dengan 8entrikular eptal *efe#t (P/!8*)
;9 Pat$5i3i$l$!i
Pada atresia pulmonal tidak terjadi hubungan langsung antara 9ight
8entrikel dengan atresia pulmonary. leh sebab itu P*/ adalah sumber
utama dari sirkulasi pulmonal. *arah ena sistemik yang kembali ke 9ight
/trium akan menuju @eft /trium melalui /* atau stret#hed!P:. 9ight
/trium akan membesar dan hipertrofi untuk mempertahankan shunt 9ight!
@eft. 9ight 8entrikel biasanya hipoplastik dengan dinding yang tebal,
tetapi kadangkala dapat terjadi pada 9ight 8entrikel berukuran normal
21
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 22/38
dengan regurgitasi trikuspid. 8ena dari paru dan sistemik akan ber#ampur
di @eft /trium dan kemudian ke aorta, seterusnya ke seluruh tubuh dan
paru (melalui P*/). 4erjadi olume oerload pada jantung kiri yang
proporsional terhadap besarnya PB:. leh karena P*/ akan segera
menutup setelah kelahiran, bayi akan menjadi sianosis berat dan ukuran
jantung menjadi normal atau sedikit membesar.
Pada pemeriksaan, bayi terlihat sianotik berat, dan 1 terdengar
tunggal oleh karena hanya ada satu katup /8 yang menutup. *apat
terdengar murmur kontinyu dari P*/. "ondisi akan terlihat memburuk
dengan #epat yang menandakan terjadinya penutupan spontan P*/.
*iperlukan infus prostaglandin untuk membuka atau mempertahankan
patensi duktus.
4erdapat obstruksi total (atau hampir total) pada katup pulmonal.
/kibatnya a. Pulmonalis nyaris tidak dialiri darah. <ntuk itu maka mutlak
diperlukan duktus arteriosus untuk memasok darah dari aorta. Pada atresia
pulmonal dengan septum entrikel, biasanya entrikel kanan besar seperti
halnya pada tetralogi :allot. 4idak terdapatnya aliran darah dari entrikel
kanan ke a. Pulmonalis sehingga a. Pulmonalis harus mendapat pasokan
darah dari aorta melalui duktus arteriosus.
d9 'ai5e3ta3i Klii3
%. ianosis sejak lahir
1. 4idak terdengar bunyi bising
. Pada sebagian ke#il terdengar bising sistolik akibat regurgitasitrikuspid, atau bising kontinu akibar duktus arteriosus persisten
=. 4akipnea atau dispne
6. Pasien yang mula!mula relatif stabil dapat segera memburuk bila
duktus arteriosus menutup.
e9 (ia!$3i3
22
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 23/38
%. Pada neonatus yang sianotik beberapa jam setelah lahir terdengar
bunyi jantung 00 tunggal dan tidak disertai bising jantung.
1. Pada foto dada, yakni pembesaran atrium kanan, segmen pulmonal
yang #ekung, dan askularisasi paru menurun.
. Pada -" terdapat deiasi sumbu L9 ke kanan, hipertrofi
entrikel kanan, dan pembesaran atrium kanan.
=. -kokardiografi dapat meme#ahkan masalah diagnosis ini.
59 Tata &a3aa
4atalaksana atresia pulmonal tanpa defek septum entrikel dibagi
menjadi beberapa tahapan
! Pada tahapan awal diberikan prostaglandin (P-%) untuk
menjamin agar duktus arteriosus persisten tidak menutup.
! etelah ealuasi dengan ekokardiografi (dan apabila perlu
dengan kateterisasi), diputuskan apakah akan dilakukan
olulotomi atau pemasangan pintasan Blalo#k!4aussing atau
lainnya.
! Bila aliran darah paru dapat diperbaiki, baik dengan
alulotomi atau dengan pintasan, maka sianosis akan
berkurang dan pasien akan tumbuh #ukup memadai.
! *alam beberapa bulan kateterisasi ulang dilakukan untuk
menilai keadaan a. Pulmonalis. Bila dianggap memenuhi
syarat, dapat dipasang konduit untuk menyambung a.
Pulmonalis, dan pintasan yang ada dapat di#abut.
!9 P"$!$3i3
4anpa penanganan segera dan tepat, prognosis pada kelainan ini
sangat buruk. ekitar 6&2 pasien akan meninggal dalam bulan
pertama kehidupan, $62 meninggal sebelum men#apai usia D bulan.
"ematian seringkali terjadi setelah penutupan spontan P*/ .
23
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 24/38
=. ATRESIA TRIKUSPI(
a. (e5ii3i
/tresia 4rikuspid adalah penyakit jantung bawaan (setelah lahir) yang
terjadi karena kelainan perkembangan dari jantung janin pada kehamilan $
minggu. ormalnya katup tri#uspid barada di antara atrium kanan dan
entrikel kanan, namun hal ini tidak berkembang selama kehamilan.
ormalnya, darah yang sedikit mengandung oksigen masuk ke atrium
kanan dari sirkulasi tubuh kemudian menuju ke entrikel kanan. @alu
dipompa sampai ke arteri pulmonary menuju paru!paru untuk pertukaran
oksigen. *arah yang kaya akan oksigen kemudian menuju ke atrium kiri
dan entrikel kiri sebelum diedarkan melalui aorta ke seluruh tubuh.
24
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 25/38
/pabila terjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi
jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan yang
disebut atresia trikuspid. 0nsidensi terjadinya atresia trikuspid yaitu sekitar
% 2 dari penyakit jantung bawaan sianotik. %2 dari semua penyakit
jantung bawaan.
Pada atresia tri#uspid dapat terjadi
- Perkembangan entrikel kanan kurang baik.
- "elainan perkembangan dari katup tri#uspid menyebabkan darah
yang kurang oksigen tidak dapat menuju entrikel kanan untuk
selanjutnya dialirkan ke paru!paru.
- 4erjadinya shunt pada dinding atrium dan dinding entrikel (atrial
and entri#ular septal defe#ts) yang menyebabkan darah yang
kurang oksigen ber#ampur dengan darah yang banyak mengandung
okigen.
- Paten duktus arteriosus juga menyebabkan darah dari aorta
mengalir menuju arteri pulmonal dan menuju paru!paru untuk
menerima oksigen.
b. Pat$5i3i$l$!i
Jantung terbentuk pada $ minggu awal kehamilan. Pada /tresia
4rikuspid, jantung tidak berkembang baik pada pertengahan periode
perkembangan jantung tersebut. Perkembangan entrikel dipengaruhi oleh
aliran darah yang melaluinya. "arena darah tidak dapat masuk ke entrikel
kanan, maka perkembangan entrikel tersebut berkurang yang
menyebabkan ukurannya lebih ke#il dari normal.
Beberapa kelainan #ongenital jantung disebabkan karena pengaruh
geneti# seperti kerusakan pada gen, kromosom yang abnormal, dan karena
paparan lingkungan. "ebalikan, kelainan jantung ini terjadi se#ara tiba!
tiba tanpa sebab yang jelas.
25
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 26/38
4erjadi gangguan keseimbangan antara proliferasi dan resorpsi
jaringan selama perkembangan katup trikuspid, dapat terjadi kelainan yang
disebut atresia trikuspid. *aun!daun katup trikuspid saling melekat
sehingga tidak dapat membuka. "arena darah dari atrium kanan tidak
dapat ke entrikel kanan, maka harus terdapat defek septum atrium sebagai
jalan darah dari atrium kanan ke atrium kiri, dan defek septum entrikel
sebagai jalan darah dari entrikel kiri ke entrikel kanan.
/tresia trikuspid dibagi dalam 1 golongan besar, yakni
%. dengan posisi arteri besar normal
1. dengan transposisi arteri besar.
;. 'ai5e3ta3i Klii3
! ianotik sejak dini, kulit, bibir dan dasar kuku yang membiru.
! "arena entrikel kanan ke#il, tidak teraba aktiitas entrikelkanan, namun dapat diraba peningkatan aktiitas entrikel kiri.
! /uskultasi BJ 0 tunggal karena komponen trikuspid tidak ada,
BJ 00 juga seringkali terdengar tunggal.
! 4idak terdengar bising jantung.
! Bila ada, bising sangat berariasi, diantaranya adalah bising
diastolik akibat stenosis mitral relatif atau bising pansistolik
akibat defek septum entrikel.
! 4akipneu
! *ispnue
! 4akikardi
! "ulit yang dingin dan lembab
d. (ia!$3i3
Pasien sianotik dengan atau tanpa bising,
26
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 27/38
:oto toraks à <kuran jantung membesar, dengan pembesaran
9ight /trium dan @eft 8entri#le. <mumnya terjadi penurunangambaran askulerisasi paru.
-" à umbu frontal jantung ke kiri, sudut L9 antara
!%&&dan !=&&. /da hipertrofi atrium kanan dan entrkel kiri.
ambaran ini merupakan gambaran khas dari /4. 4etapi ada
juga gambaran tidak khas yaitu sumbu frontal jantung ke kanan
dengan hipertropi entrikel kanan yang fisiologis maupun
patologis. ambaran ini terjadi bila pada /4 tidak ada stenosis
pulmonal. Eanya atresia trikuspid yang menyebabkan deiasi
sumbu L9 ke kiri. -" sangat penting dalam diagnosis
atresia trikuspid.
*iagnosis pasti dengan ekokardiografi. *engan tehnik
ekokardiograf modern, sifat!sifat anatomi atresia tri#uspid
dengan midah dapat direkam. 4idak adanya orifi#ium tri#uspid,
jalannya dari atrium kanan ke kiri melalui defek sekat atrium,
defek sekat entrikel, entrikel kanan ke#il, dan apakah
pembuluh!pembuluh darah besar mengalami transposisi atau
tidak dapat direkam, dan setiap stenosis pulmonal dapat
ditayangkan. /tresia tri#uspid biasanya jelas dari pandangan
27
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 28/38
subsifoid, tidak adanya katup tri#uspid dan hipoplasia entrikel
kanan yang men#olok dapat dilihat pada pandangan sumbu
pandang serta apeks. Pen#embungan seka primum ke dalam
atrium kiri dapat ditampakkan pada pandangan sumbu pendek
subsifoid. hunt atrium dari kanan ke kiri dapat direkam
dengan pemeriksaan *oppler pada pandangan ini juga prolaps
katup mitral dapat ditemukan pada semua penderita atresia
tri#uspid yang lebih tua.
Pada kateterisasi jantung kateter tidak dapat masuk ke entrikel
kanan, tekanan atrium kanan dan kiri meningkat, dan terdapat
penurunan saturasi oksigen di atrium kiri. @ihat tabel.
Pemeriksaan angiokardiografi akan memperjelas kelainan
anatomik dan hemodinamik.
e. Tata &a3aa
! perasi :ontan.
Prinsip operasi ini adalah mengalirkan darah dari atrium kanan
langsung ke a. Pulmonalis; dengan demikian maka fungsi entrikel
kanan diambil alih oleh atrium kanan. *alam perkembangannya,
operasi ini telah mengalami banyak modifikasi. 0dealnya operasi harus
dilakukan sedini mungkin pada masa bayi, namun pertimbangan
anatomik dan fisiologis tidak memungkinkan hal tersebut. Pas#abedah,
pasien tidak lagi sianotik, meskipun se#ara anatomis struktur dalam jantungnya sendiri tidak dikoreksi.
-. TRUNUS ARTERIOSUS
(e5ii3i
+erupakan malformasi kardioaskular kongenital dimana hanya
terdapat satu pembuluh arteri utama yang keluar dari basis jantung dan
28
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 29/38
mengalirkan darah ke arteri koroner, pulmonal dan sitemik, serta hanya
terdapat satu katup (trunkus) semilunar. "elainan ini jarang ditemukan.
*efinisi diatas meng!eksklusikan kelainan kongenital tidak adanya arteri!
arteri pulmonal dan paru mendapat perdarahan dari pembuluh kolateral
(tipe 08 klasifikasi Aollet dan -dwards). Jenis kelamin tidak berpengaruh
dalam insidensi penyakit ini, walaupun pasien pria lebih sering ditemukan
dibanding wanita. Biasanya, 4run#us arteriosus ini sering tidak diketahui,
tapi pada kesempatan tertentu dapat ditemukan bersamaan dengan anomali
pada sistem organ yang lain, terutama *ieorgeMs yndrome.
Pada trunkus arteriosus terdapat pembuluh darah tunggal yang keluar
dari jantung yang menampung darah dari kedua entrikel dan mengalirkan
darah ke sirkulasi sistemik, paru dan koroner. "elainan ini diperkirakan
&,6!12 dari seluruh penyakit jantung bawaan.
*ikenal = tipe trunkus arteriosus, yaitu
4ipe 0 +ean Pulmonar /rtery keluar dari trunkus dan membagi
menjadi 9ight Pulmonary /rtery dan @eft Pulmonar /rtery.
4ipe 00 +ean Pulmonar /rtery tidak ada, orifisium 9ight Pulmonary
/rtery dan @eft Pulmonar /rtery terletak berdekatan,
biasanya keluar dari bagian posterior trunkus
4ipe 000 orifisium 9ight Pulmonary /rtery dan @eft Pulmonar /rtery
terpisah jauh dan biasanya keluar dari sisi lateral trunkus
yang berbeda
4ipe 08 paru diperdarahi oleh #abang arteri pulmonal yang keluar
dari aorta desendens, tipe ini dianggap bagian dari
4etralogy f :allot dg Pulmonar /tresia.
b9 Pat$5i3i$l$!i
29
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 30/38
"egagalan septasi trunkus juga akan berakibat terdapatnya defek
septum entrikel yang letaknya tinggi. "arena trunkus menerima dan
menyalurkan darah dari kedua entrikel. Pembesaran entrikel kanan dan
kiri serta mediastinum 8askularisasi paru meningkat
;9 'ai5e3ta3i Klii3
! ianotik, meskipun tidak jarang hanya sianosis ringan dan baru
nyata setelah bayi berusia beberapa bulan.
! agal jantung kongestif, dengan gejala batuk, dispne, takipne,
takikardia, dan hepatomegali.
! adi biasanya teraba keras (pulsus seler).
! Pada auskultasi bunyi jantung 0 normal, sedangkan bunyi jantung 00
tunggal.
! /kibat dilatasi trunkus, maka sering terdengar klik ejeksi, yang
diikuti oleh bising sistolik.
! "adang terdengar bising kontinu.
! Bila aliran darah ke paru amat banyak, maka terjadi beban olume
di atrium kiri, sehingga akan terdengar bising mid!diastolik di apeks
akibat stenosis mitral relatif.
(ia!$3i3
*itemukan adanya bulgingK. Bunyi jantung 0 umumnya
normal, bunyi jantung 00 tunggal.
Pada foto rotgen thorak selalu terlihat kardiomegali dengan
peningkatan askulerisasi paru (plethora). egmen pulmonal
menghilang. &2 kasus terlihat arkus aorta di kanan.
-lektrodardiogram sering ditemukan hipertrofi entrikel kanan
dengan atau tanpa pembesaran atrium kanan.
30
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 31/38
-kokardiografi akan menunjukkan ketiga kelainan penyakit ini
yaitu entrikel kiri yang relatif ke#il, dengan rongga entrikelkanan yang besar serta adanya 8*.
"ateterisasi jantung'angiografi akan memperkuat diagnosis
antara lain dengan menunjukkan tekanan entrikel kanan sama
dengan entrikel kiri dan tekanan trunkus.
Tata &a3aa
• pemberian medikamentosa adalah untuk perbaikan keadaan
umum dan stabilisasi sebelum pembedahan. Pengobatan AE:
dengan digoksin dan diuretik yang agresif. *apat diberikan
profilaksis B-.
• Bila pengobatan berhasil memperbaiki keadaan, maka operasi
dapat ditunda sampai usia F = bulan.
• Bedah
0ndikasi
*iagnosis P4/ adalah indikasi untuk pembedahan. 4iming
pembedahan adalah sesegera mungkin. Pada beberapa #enter,
operasi dikerjakan pada minggu pertama setelah kelahiran.
tabilisasi (0A<)
8entilasi dalam :i1 %7!1%2 (sampai 62) untuk men#egah
oerflow PB: dalam hiperoksigenasi. /ntisipasi iskemia
miokardium adalah dengan menjaga E9 N %D& , tekanan diastolik
5 1&!16 mmEg, hematokrit 5 62, meningkatkan tekanan darah
tidak dengan olume semata tetapi jg dengan dopamin !6
mg'kg'mnt
31
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 32/38
Paliatif
4erapi paliatif dapat dilakukan *engan melakukan Pulmonar
/rtery binding untuk mengurangi aliran darah ke paru!paru.
Ialaupun demikian angka kematian pas#a operasi dilaporkan
dapat men#apai &2. aat ini indikasi P/ banding hanya untuk
pasien yang tidak dapat menjalani tindakan repair definitif. e#ara
umum patokan diameter banding 1% O BB; kemudian disesuaikan
dengan saturasi sistemik ($&!$62)
*efinitif
Bypass
• 4eknik APB bi#aal #annulation dengan moderate!hypothermia,
single atral #annulation dengan deep!hypothermia.
•
egera setelah on APB; kedua P/ di snare untuk men#egah pressure'olume stealing dari sistemik ke pulmonal inadekuat
perfusi sistemik dan left entri#ular distention.
Ra3telli
• perasi 9astelli, yang prinsipnya adalah menutup defek septum
entrikel, lalu memotong a. Pulmonalis dan menyambungnya
dengan entrikel kanan dengan kondulit.
• perasi kedua biasanya diperlukan bila anak sudah lebih besar
untuk mengganti ukuran konduit.
• perasi 9astelli hasilnya lebih baik bila dilakukan pada anak yang
lebih besar. "arenanya, bila a. Pulmonalis besar dan terjadi gagal
jantung, mula!mula dilakukan pemasangan jerat a. Pulmonalis
(pulmonary arteri banding), sehingga gagal jantung dapat dikontrol
32
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 33/38
dan operasi definitif dapt ditunda sampai pasien berusia % F 1
tahun.
Ra3telli de!a be"ba!ai m$di5ia3i.
4ipe 0 ; Penutupan 8*, pemotongan pada pangkal +P/, penutupan
lubang pada trunkus (neo!aorta), dan pemasangan konduit antara +P/
(distal anastomosis , proksimal anastomosis) dan insisi entrikulotomi
98.
4ipe 00 dan 000 penutupan 8*, memotong sebagian trunkus se#ara
sirkumferensial yang terdapat 9P/ dan @P/, anastomosis distal +P/
dengan konduit, anastomosis neo!aorta end to end dengan tube graft
da#ron atau dire#t anastomosis, dan anastomosis proksimal konduit
(dengan tambahan peri#ardial pat#h yang telah direndam ke dalam
formalin &,D2 selama minimal 1& menit) ke insisi entrikulotomi
<sia optimal operasi definitif ini adalah sebelum usia bulan.
Tei Ba"be"$>'a";ial
Pada teknik ini digunakan perikardium yang telah ditreat khusus
(formalin &,D2 selama min. 1& menit) untuk menyambung P/ ke insisi
entrikulotomi.
'aa4eme Re!/"!ita3i Kat/p T"/al
+anajemen 9egurgitasi "atup 4runkal dapat dengan menjahit daun
katup yang prolaps ke daun katup di sebelahnya.
59 P"$!$3i3
Eampir seluruh pasien meninggal karena AE: sebelum men#apai
usia D!%1 bulan. Earapan hidup lebih besar pada pasien dengan PB:
normal. Eanya 6&2 yang dapat melewati usia % bulan, &2 melewati
33
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 34/38
bulan, %$ 2 pada D bulan, dan hanya %12 yang melewati %1 bulan.
Perbaikan klinis terjadi bila pasien mengalami peningkatan resistensi
askuler paru yang dapat terjadi pada usia != bulan, akan tetapi
akhirnya akan meninggal akibat -isenmenger pada dekade 1 atau
kehidupannya. 0nsufisiensi katup trunkus akan semakin berat. Earapan
hidup yang lebih besar bila terdapat pulmonary stenosis.
?. T RANSPOSITION OF T%E GREAT ARTERIES 8TGA9
a. (e5ii3i
+erupakan kondisi dimana arteri pulmonalis keluar dari entrikel kiri
dan aorta keluar dari entrikel kanan, tidak ada hubungan antara sirkulasi
sistemik dan pulmonal.
4ransposisi arteri besar (4/) merupakan penyakit jantung sianotik
terbanyak yang terjadi pada neonates.4anda khasnya ditandai dengan
kelainan pada aarteri dan entrikel dimana terjadi perubahan bunyi aorta
dari entrikel kanan dan perubahan bunyi arteri pulmonal dari entrikel
kiri./da beberapa bentuk 4/ se#ara anatomi yaitu 4/ dengan
entrikel septal defek,4/ dengan septum entrikel sempurna, 4/
dengan entrkel septal defek dan obstruksi aliran entrikel kiri ,dan 4/
dengan entrikel septal defek dengan penyakit obstruksi arteri pulmonal.
b. Pat$5i3i$l$!i
! "esalahan dalam proses pemutaran trunkus dapat
menyebabkan aorta keluar dari entrikel kanan sedangkan a.
Pulmonalis keluar dari entrikel kiri.
! "atup pulmonal biasanya terletak dibelakang katup aorta.
! /kibatnya darah dari ena kaa masuk ke atrium kanan dan
terus ke aorta dan ke seluruh tubuh, sedang darah dari atrium
34
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 35/38
kiri ke entrikel kiri kemudian ke a. Pulmonalis kembali lagi ke
paru.
! Jadi pada transposisi terdapat 1 sirkulasi paralel. "eadaan
tersebut tidak menjamin pasien hidup, ke#uali ada per#ampuran
darah pada atrium (melalui defek septum atrium atau foramen
oale), atau antara kedua entrikel (melalui defek septum
entrikel), ataupun di arteri besar (melalui duktus arteriosus).
! Per#ampuran terbaik bila terjadi di atrium melalui defek
septum atrium besar. pektrum anatomik transposisi arteri
besar sangat berariasi; ia dapat disertai atau tanpa defek septum entrikel, defek septum atrium, foramen oale
persisten, duktus arteriosus persisten, stenosis pulmonal, dan
lain!lain.
4/ disebabkan oleh :ungsi peredaran darah pulmonal dan
sistemik berjalan se#ara bersamaan bukan se#ara seri.darah dari
ena pulmonalis yang kaya akan ksigen kembali ke atrium dan
entrikel kiri kembali ke sirkulasi pulmonal.ementara itu darah
yasng miskin akan ksigen juga akan kembali ke atrium dan
entrikel kanan. Eal inilah yang menyebabkan suplai darah ke
jaringan berkurang dan oerload entrikel kiri.Persentase darah
yang kaya dan miskin akan ksigen yang tidak seimbang dalam
waktu yang lama akan berpengaruh pada anatomi dan fungsional
organQorgan tubuh.
Berikut ini merupakan penyebab terbanyak 4/
• /trial septal defek
• 8entrikel septal defek
• Paten du#tus arteriosus
atu atau semua keadaan di atas ditemukan pada 4/ dan derajat
hypo>emia ditentukan juga oleh fa#tor di atas.
35
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 36/38
;. 'ai5e3ta3i Klii3
%. Pasien dengan transposisi biasanya lahir dengan berat badan
yang normal ataupun lebih dari normal.
1. 4ampak sianosis ringan sampai berat.
. Pada auskultasi akan terdengar bunyi jantung 00 tunggal oleh
karena katup pulmonal RbersembunyiM di belakang katup aorta.
=. Bising dapat berariasi dari tidak ada bising sama sekali
sampai bising pansistolik atau kontinu melalui duktus
arteriosus.
d. (ia!$3i3
! Bunyi jantung 0 terdengar normal, dan bunyi jantung 00
terdengar tunggal dan keras.
! Bising biasanya tidak terdengar, ke#uali terdapat kelainan lain.
! :oto toraks menujukkan peningkatan askularisasi paru
(plethora) dengan jantung seperti telur (egg shaped). Bila
disertai dengan entrikel septal defek dapat ditemukan
#ardiomegali ditandai dengan peningkatan aliran arteri
pulmonal.
! -lektrokardiogram menunjukkan hipertrofi entrikel kanan dan
deiasi aksis ke kanan.
! -kokardiografi akan menujukkan adanya arteri pulmonalis
yang keluar dari entrikel kiri, melengkung ke bawah dan
ber#abang dua. elain itu dapat terlihat pula yang terletak
anterior terhadap arteri pulmonalis.
! "ateterisasi jantung dan angiografi dilakukan selain untuk
konfirmasi diagnosis sekaligus untuk tindakan septostomi
(balon atrial septostomi'B/).
36
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 37/38
(AFTAR PUSTAKA
%. elson. 1&&&. 'lmu esehatan Ana# . Jakarta -A.
1. Bernstein, *aniel. Ayanoti# Aongenital Eeart *isease. elson te>tbook of
Pediatri#s. -disi %$. aunders -lseier; Philadelphia. 1&&7
. +adiyono, B. %GG7. ardiologi Ana# asa *ampau+ ini+ dan asa
endatang, "erannya dalam "encegahan dan "enanggulangan "enya#it ardiovas#ular . Jakarta :" <0
=. 9ahayoe, /. %GG$. "elayanan "enderita "enya#it antung a/aan di
'ndonesia. "er#embangan+ "ermasalahan+ dan Antisipasi di asa Depan.
*alam Putra 4, 9oebiono P, /dani . "enya#it antung a/aan
pada ayi dan Ana# . Jakarta :orum 0lmiah "ardiologi /nak. h. %!%7
6. 9iliantono, @. 0. %GGD. "ardiologi /nak $untutan dan "er#embangannya.
*alam Putra 4, 9oebiono P, /dani . Dasar-dasar Diagnosis dan
$atala#sana "enya#it antung a/aan pada Ana# . Jakarta :orum 0lmiah
"ardiologi /nak 0ndonesia. h. %&!1%
D. @atief , dkk. 1&&6. 'lmu esehatan Ana#+ u#u uliah 0. Bagian 0lmu
"esehatan /nak. :akultas "edokteran <niersitas 0ndonesia Jakarta
7. /llen E*, :ranklin IE, :ontana +-. %GG6. 1ongenital Heart Disease2
Untreated and perated . *alam -mmanoulides A, 9iemens#hneider
4/, /llen E*, utgesell EP, penyunting. +oss and /dams heart disease
in infants, #hildren, and adoles#ents. -disi ke!6. Baltimore Iilliams S
Iilkins; h. D67!D=.
37
7/23/2019 REFERAT RIMA PJB.docx
http://slidepdf.com/reader/full/referat-rima-pjbdocx 38/38
$. astroasmoro , urham3ah I, +adiyono B, esman 0, Putra 4. %GG.
Association bet/een maternal hormone exposure and the development of
congenital heart disease of the truncal type A. / #ase!#ontrol study.
Paediatri# 0ndonesia; 1G%!&&.
G. /meri#an Eeart /sso#iation. 1&%6. Aongenital Eeart *isease.
http''www.ameri#anheart.org. *iakses %7 Juni 1&%6
%&. Iahab, / .amik. Penyakit Jantung /nak -disi . Penerbit -A Jakarta.
1&&