Referat Radiologi Victor
-
Upload
victor-umbu -
Category
Documents
-
view
229 -
download
1
Transcript of Referat Radiologi Victor
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
1/51
1
BAB I
PENDAHULUAN
Kelainan bawaan pada ginjal dan saluran kemih lebih sering ditemukan
daripada kelainan bawaan pada bagian tubuh lainnya. Kelainan bawaan yang
menyumbat aliran air kemih menyebabkan air kemih tertahan dan hal ini bisa
menyebabkan infeksi atau pembentukan batu ginjal. Suatu kelainan bawaan pada
sistem kemih-kelamin bisa menyebabkan gangguan fungsi ginjal atau
menyebabkan kelainan fungsi seksual maupun kemandulan di kemudian hari.Insidennya sampai sekitar satu dari tiga orang di antara penyandang kelainan
bawaan.
Saluran kemih dan genitalia berasal dari kloaka embrional dan sistem
ekskresi, yaitu dari ginjal dan gonad dari sumber yang sama, yaitu pronefros dan
mesonefros. Penyebab terjadinya kelainan embrional tersebut sering tidak
diketahui. Faktor herediter kadang memegang peranan kausal. Pengaruh radiasi
dan infeksi irus seperti rubela dan bahan kimia, misalnya talidomid, sudah lama juga menjadi penyebab. Kadang kelainan bawaan tidak menyebabkan gejala atau
tanda, misalnya agenesis satu ginjal. !kan tetapi, kelainan bawaan mungkin juga
merupakan keadaan fatal, seperti agenesis kedua ginjal. "fek patologi yang
mungkin terjadi adalah gangguan faal, obstruksi saluran kemih, inkontinensia
kemih, infertilitas, gangguan faal seks, keganasan, hipertensi, predisposisi infeksi,
dan gangguan kosmetik.
Pada berbagai jenis kelainan bawaan masih dapat di#egah terjadinya
gangguan faal yang berat melalui tindak bedah. Pada jenis lain fungsi ginjal sangat
menurun sehingga bayi tidak dapat diselamatkan, seperti pada displasia ginjal
dengan hidronefrosis, atau pada kelainan polikistik luas. Kadang kelainan bawaan
saluran kemih disertai dengan kelainan berat lain yang sukar direkonstruksi seperti
spina bifida aperta luas. Faktor herediter berperan terjadi pada spina bifida aperta,
kelainan polikistik tertentu, dan sindrom adrenogenital. Pemeriksaan untuk
menegakkan diagnosis pranatal, antara lain ultrasonografi dan pungsi #airan
amnion. $erikut ini akan dijelaskan mengenai berbagai kelainan bawaan pada
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
2/51
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
3/51
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1. Anatomi dan Fisiologi Ginjal
2.1.1. Anatomi Ginjal
injal merupakan suatu organ yang terletak retroperitoneal
pada dinding abdomen di kanan dan kiri #olumna ertebralis setinggi
ertebra +1% hingga . injal kanan terletak lebih rendah dari yang
kiri karena besarnya lobus hepar. injal dibungkus oleh tiga lapis jaringan. /aringan yang terdalam adalah kapsula renalis, jaringan
pada lapisan kedua adalah adiposa, dan jaringan terluar adalah fas#ia
renal. Ketiga lapis jaringan ini berfungsi sebagai pelindung dari
trauma dan memfiksasi ginjal 0+ortora, %(11 .
2en de3ter terletak sedikit lebih rendah daripada ren sinister
karena besarnya lobus hepatis de3ter. &asing-masing ren memiliki
fa#ies anterior dan fa#ies posterior, margo medialis dan margo
lateralis, e3tremitas superior dan e3tremitas inferior. Ke arah #ranial
masing-masing ren berbatas dengan diafragma yang memisahkannya
dari #a itas pleuralis dan #osta 4II. ebih ke kaudal fa#ies posterior
ren berbatas pada mus#ulus 5uadrates lumborum. 6er us sub#ostalis
dan arteria sub#ostalis dan ena sub#ostalis, serta ner us
iliohypogastri#us melintas ke kaudal dengan menyilang fa#ies
posterior ren se#ara diagonal. 7epar, duodenum, dan #olon as#enden
terletak entral terhadap ren de3ter, sedangkan ren sinister di sebelah
entral berbatas pada gaster, spleen, pan#reas, jejunum, ileum, dan
#olon des#enden 0Keith &oore, %((% .
injal memiliki korteks ginjal di bagian luar yang berwarna
#oklat terang dan medula ginjal di bagian dalam yang berwarna #oklat
gelap. Korteks ginjal mengandung jutaan alat penyaring disebut
nefron. Setiap nefron terdiri dari glomerulus dan tubulus. &edula
ginjal terdiri dari beberapa massa-massa triangular disebut piramida
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
4/51
'
ginjal dengan basis menghadap korteks dan bagian apeks yang
menonjol ke medial. Piramida ginjal berguna untuk mengumpulkan
hasil ekskresi yang kemudian disalurkan ke tubulus kolekti us menuju
pel is ginjal 0+ortora, %(11 .
2.1.2. Fisiologi Ginjal
injal menjalankan fungsi yang ital sebagai pengatur olume
dan komposisi kimia darah dan lingkungan dalam tubuh dengan
mengekresikan 8at terlarut dan air se#ara selektif. Fungsi ital ginjal
di#apai dengan filtrasi plasma darah melalui glomerulus dengan
reabsorpsi sejumlah 8at terlarut dan air dalam jumlah yang sesuai di
sepanjang tubulus ginjal. Kelebihan 8at terlarut dan air di eksresikan
keluar tubuh dalam urin melalui sistem pengumpulan urin 0Pri#e dan
9ilson, %(1% .
&enurut Sherwood 0%(11 , ginjal memiliki fungsi yaitu*
a. &empertahankan keseimbangan 7 %: dalam tubuh. b. &emelihara olume plasma yang sesuai sehingga sangat
berperan dalam pengaturan jangka panjang tekanan darah arteri.
#. &embantu memelihara keseimbangan asam basa pada tubuh.
d. &engekskresikan produk-produk sisa metabolisme tubuh.
e. &engekskresikan senyawa asing seperti obat-obatan.
. injal mendapatkan darah yang harus disaring dari arteri.injal kemudian akan mengambil 8at-8at yang berbahaya dari darah.
;at-8at yang diambil dari darah pun diubah menjadi urin.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
5/51
=
urin, yaitu filtrasi, reabsorpsi, dan sekresi. Pembentukan urin dimulai
dengan filtrasi sejumlah besar #airan yang hampir bebas protein dari
kapiler glomerulus ke kapsula $owman. Kebanyakan 8at dalam
plasma, ke#uali protein, di filtrasi se#ara bebas sehingga
konsentrasinya pada filtrat glomerulus dalam kapsula bowman hampir
sama dengan plasma. !walnya 8at akan difiltrasi se#ara bebas oleh
kapiler glomerulus tetapi tidak difiltrasi, kemudian di reabsorpsi
parsial, reabsorpsi lengkap dan kemudian akan dieksresi 0Sherwood,
%(11 .
2.2. . Em!"iologi T"a#t$s U"ina"i$s
Pada permulaan minggu ke ', mesoderm intermedia di daerah
ser i#al terputus hubungannya dengan somit, sehingga membentuk
kelompok-kelompok sel yang tersusun se#ara segmental
0nefrotom . >i daerah thoraks, lumbal, dan sakral. &esoderm
intermedia*
+erputus hubungannya dengan rongga selom
Sistem segmentalnya menghilang
&embentuk %, atau lebih saluran ekskresi pada setiap
segmen
&esoderm intermedia yang tidak mengalami segmentasi akan
membentuk korda jaringan nefrogenik, yang akan menghasilkan
tubulus ekskretorius 0ginjal pada semua sistem ginjal dan
membentuk rigi-rigi longitudinal bilateral ?@ rigi-rigi urogenital, pada
dinding dorsal rongga selom.
Sist%m ginjal
Pada manusia terdapat proses pembentukan ginjal*
1. Pronefros
Proses yang digambarkan oleh A-1( kelompok sel padat di
daerah leher. kelompok yang pertama membentuk nefrotom
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
6/51
B
estigium yang menghilang sebelum nefrotom yang di sebelah kaudal
terbentuk. pada akhir minggu ', semua tanda sistem pronefros
menghilang.
ambar 1. Pembentukan tubulus nefron
%. &esonefros
&esonefros dan salurannya berasal dari mesoderm intermedia 0dari
segmen dada bagian atas lumbal bagian atas . Pada minggu ke ',
sistem mesonefros mulai tampak. Saluran ini memanjang dengan #epat,
membentuk sebuah gelung yang berbentuk huruf S dan terdapat
glomerolus diujung medialnya dan membentuk simpai bowman. Simpai
bowman C glomerolus ?@ korpuskulus mesonefrikus 0ginjal . >i sebelah
lateral, saluran yang bermuara pada saluran pengumpul memanjang ?@
duktus mesonefrikusDduktus wolf.
Pada pertengahan minggu ke %, mesonefros membentuk organ bulat
telur yang besar 0terdapat di kiri dan kanan garis tengah . Pada medial
mesonefros terdapat gonad, sehingga rigi-rigi yang dibentuk ke % organ
besar tadi disebut rigi urogenital.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
7/51
A
ambar %. !. $agian skematik hubungan antar mesoderm intermedia pada sistem prenefros, mesonefros, metanefros. $. Saluran ekskresi sistem prenefros dan mesonefros
pada mudigah usia = minggu
. &etanefros 0ginjal tetap
Proses ini tampak minggu ke =. Satuan-satuan ekskresi
berkembang dari mesonefros metanefros dan akan
berfungsi pada trimester pertama.
ambar . &etanefros
Sist%m P%ng$m&$l$erkembang dari tunas ureter 0tonjolan saluran
mesonefros yang di dekat muara kloaka . +unas ureter menembus
jaringan metanefros yang menutup ujung distalnya sebagai topi.
+unas melebar membentuk piala ginjal0pel is renalis primitif dan
terbagi menjadi kranial dan kaudal membentuk kalises mayores.
Ssambil terus menembus lebih jauh ke dalam jaringan metanefros,
tiap-tiap kaliks akan membentuk % tunas baru, dan akan terus
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
8/51
E
membelah hingga terbentuk 1% generasi saluran atau lebih.
Sementara itu, di bagian tepi, terbentuk lebih banyak saluran hingga
akhir bulan ke =. Saluran generasi ke % membesar dan menyerap
masuk saluran generasi ke dan ke ', sehingga terbentuklah
kalises minor piala ginjal. Pada perkembangan selanjutnya, saluran
generasi ke = dan seterusnya sangat memanjang dan menyebar dari
kaliks minor dan membentuk piramida ginjal. >engan demikian,
tunas ureter membentuk ureter, piala ginjal, mayor dan minor, dan
kurang lebih 1- juta saluran pengumpul.
Sist%m E#s"%si
+iap-tiap saluran yang baru terbentuk akan ditutupi topi
jaringan metanefrik diujungnya. Sel-sel topi jaringan ini
membentuk gelembung-gelembung ke#il esikel renalis, yang akan
menjadi saluran-saluran ke#il, yang bersama-sama berkas kapiler
sebagai glomeruli, membentuk nefronD satuan eksresi. ujung
proksimal masing-masing nefron membentuk simpai bowman,
yang didalamnya berisi glomerulus. sedangkan ujung distalnya
membentuk hubungan terbuka dengan salah satu saluran pengumpul,
sehingga terbentuk jalan penghubung dari glomerulus ke salah
satu saluran pengumpul. pemanjangan saluran ekskresi terus menerus
mengakibatkan pembentukan tubulus kontortus proksimal, ansa
henle, dan tubulus kontortus distal. injal berkembang dari % sumber
yang berbeda*
&esoderm metanefros yang akan membentuk satuan
eksresi.
+unas ureter yang membentuk sistem pengumpul.
Pada saat lahir, ginjal berlobulasi. Selama masa anak-anak,
gambaran lobulasi menghilang karena pertumbuhan nefron lebih
lanjut. !kan tetapi, jumlahnya tidak bertambah.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
9/51
Posisi Ginjal
injal yang semula terletak di daerah panggul akan bergeser
kedudukannya lebih ke kranial ke rongga perut. 6aiknya ginjal
disebabkan oleh kurangnya kelengkungan maupun pertumbuhan
tubuh di daerah lumbal dan sakral. >i panggul, metanefros
menerima aliran darah dari sebuah #abang panggul dari aorta.
>alam perjalanan naik ke rongga perut, ginjal diperdarahi oleh
pembuluh-pembuluh nadi yang berasal dari aorta yang letaknyasemakin meninggi. Pembuluh-pembuluh yang lebih rendah
biasanya akan berdegenerasi.
F$ngsi Ginjal
&etanefros baru berfungsi pada akhir trimester pertama. !ir
kemih mengalir ke rongga amnion dan ber#ampur dengan #airan
amnion. #airan ini ditelan oleh janin dan memasuki saluran
pen#ernaan untuk diserap ke dalam aliran darah dan berjalan
melewati ginjal untuk kembali diekskresi ke dalam #airan amnion.
Selama masa janin, ginjal tidak berfungsi untuk ekskresi bahan-
bahan sisa, karena plasenta menjalankan fungsi ini.
2.2. K%lainan Ba'aan Ginjal
Kelainan pertumbuhan ginjal dan kegagalan asensus serta rotasi, timbulnya
fusi ginjal menimbulkan kelainan-kelainan dalam jumlah, posisi, kelainan
askuler, dan bentuk ginjal.
+abel %.1. $erma#am-ma#am !nomali injal
!nomali jumlah injal a. !genesis b. Supernumerary Kidney
!nomali olume dan struktur a. 7ipoplasia b. injal multikistik #. injal polikista
!nomali asensus a. "#topi# Kidney
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
10/51
1(
b. Pel i# Kidney#. +hora3i# kidney
!nomali bentuk dan fusi ginjal a. Grossed e#topi#, denganatau tanpa *
•
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
11/51
11
P%n%ga#an Diagnosa Ag%n%sis Ginjal
&anifestasi klinis akibat agenesis ginjal unilateral tidak
tampak, kalau ginjal pada sisi yang lain 0kontra lateral
berfungsi normal. Kelainan ini biasanya ditemukan se#ara
kebetulan pada saat pemeriksaan kesehatan rutinDskrinning.
!genesis ginjal biasanya disertai dengan kelainan organ
genitalia pada sisi yang sama. Kelainan duktus mesonefronik unilateral pada saat embrio menyebabkan kelainan tunas
ureter dan kelainan saluran reproduksi pria yang sesisi
0ipsilateral . Karena itu, jika dijumpai satu as deferens atau
hipoplasia testis pada satu sisi, patut di#urigai adanya
agenesis ginjal unilateral. Pada wanita, kelianan organ
reproduksi yang terjadi bersamaan dengan agenesis ginjal
adalah uterus bikornua atau unikornua, hipoplasia atau tidak
adanya tuba atau o arium, hipoplasia uterus, dan aplasia atau
tidak didapatkannya agina. Kelainan ini disebut dengan
sindroma 2okitansky-Kuster 7auster. Insidensi kelainan
bawaan pada sistem genitalia yang menyertai agenesis ginjal
unilateral pada wanita ' kali lebih sering daripada pria.
Pada kasus renal agenesis bilateral, sering didapatkan
oligohidramnion berat pada kehamilan 1' minggu. Keadaan
ini terjadi karena janin meminum #airan amnion, tetapi tidak
dapat mengeluarkannya. /anin akan dapat bertahan hidup
sampai lahir karena ginjalnya tidak diperlukan untuk
pertukaran 8at-8at buangan tetapi akan mati beberapa hari
setelah lahir. Ga#at berat lahirmenyertai keadaan ini pada
E=) kasus termasuk tidak adanya atau kelainan agina dan
rahim, as deferens, serta esikula seminalis. Ga#at di sistem
lain juga sering dijumpai antara lain #a#at jantung, atresia
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
12/51
1%
tra#hea dan duodenum, tidak dijumpai adanya buli-buli atau
ureter, pneumothoraks spontanea, pneumomediastinum,
hipoplasia paru-paru, sindroma potter 0wajahnya aneh ,
labiopalatoskisis dan kelainan otak. $2! tidak dapat hidup
ekstra uterin. Kematian terjadi beberapa saat setelah lahir
dengan hipoplasia pulmonary. Kondisi ini, disebutkan
sebelumnya sebagai Potter s Syndrome. $ayi baru lahir ini
memiliki karakteristik wajah yang disebut dengan potter fa#e.
/arak antara kedua mata jauh dan memiliki epi#anthi# folds,telinganya letak rendah, hidunganya luas dan pesek, dagunya
surutDmundur, dan terdapat anomaly limb.
Gam!a"an )adiologi Ag%n%sis Ginjal
Skrining iagnosis dari agenesis renal dapat menjadi
sulit saat kelenjar adrenal fetal mengisi tempat kosong dari
renal, dimana bentuk dari kelenjar adrenal dapat meniru
bentuk ginjal pada saat s#an alam beberapa
kasus, sistem organ yang lain juga ditemukan terjadi
malformasi, yang dapat mengindikasikan adanya sindrom lain
yang menyertai.
Pada anak atau orang dewasa yang mengidap penyakit
kongenital berupa ginjal fungsi tunggal 0solitary fun#tioning
kidney , sulit atau mustahil untuk membedakan antara
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
13/51
1
yang regresi ke#uali data prenatal tersedia. >ysplasti#
remnant dan aplasia ginjal dapat dibedakan, akan tetapi,
dibutuhkan data klinis, karena >ysplasti# remnant biasanya
dapat menimbulkan hipertensi, mungkin dengan #ara
mengeluarkan rennin.
2enal agenesis dan multi#ysti# dysplasti# kidneys umumnya
mempengaruhi hanya satu traktus urinarius, meskipun traktus
yang kontralateral terjadi peningkatan kejadian dari obstruksi
pel iureteri# jun#tion dan primary esi#oureteri# reflu3.>engan tambahan, ginjal yang normal dapat menjadi lebih
besar dari yang normal sebelum lahir. Sebagai #ontoh, dalam
populasi dengan 1' fetus dengan unilateral renal agenesis dan
%% dengan unilateral multi#ysti# kidney,kompensasi
hipertrofi pada saat prenatal 0 didefenisikan dimana panjang
ginjal @ = per#entil saat umur gestasional terjadi pada 1B
0'') kasus.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
14/51
1'
AB
ambar '. Foto 4-ray !genesis injal
%. G+ S#an
G+ s#an dengan kontras menunjukkan tidak ada
ginjal kiri pada fossa renalis. Fle3ura splenikus kolon
berpindah tempat mengisi fossa renalis kiri. ambaran di
atas membuktikan renal agenesis termasuk penampilandatar yang tidak biasa dari kelenjar adrenal kiri 0panah
dikenal dengan Jlying down adrenal . Kehilangan dari
ginjal kiri, membuat kelenjar adrenal kehilangan pijakan.
ambar =. G+-S#an !genesis injal
.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
15/51
1=
mendiagnosis pada kasus yang meragukan, antara
unilateral agenesis ataupun bilateral agenesis. >iagnosis
prenatal dari unilateral renal agenesis sangat sulit karena
tidak ada #iri khas yang khusus, seperti anhidramnions
dan empty bladder, untuk mengingatkan fakta kepada
pemeriksa bahwa terjadi kehilangan salah satu ginjal.
ambar B.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
16/51
1B
'. &2I
ambar B. &2I !genesis injal
Di**%"%ntial Diagnosis
1. &ulti#ysti# >ysplasti# Kidney0&G>K
&ulti#ysti# dysplasti# kidney adalah sebuah
kelainan kongenital dimana pada saat pembentukan
korteks renal terjadi pertumbuhan yang tidak sesuai dan
tergantikan dengan beberapa kista dengan ukuran yang
ber ariasi. $entuknya menyerupai bentuk kumpulan
anggur. Sistem drainase #aly3 juga tidak ada. &G>K
adalah penyakit yang unilateral, yang jika bersamaan
dengan renal agenesis yang kontra lateral tidak dapat
untuk mempertahankan kehidupan. Pada pemeriksaan
radiologi didapatkan gambaran anggur.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
17/51
1A
%. !utosomal 2e#essi e Poly#ysti# Kidney >isease
0!2PK>!utosomal re#essi e poly#ysti# kidney disease
adalah penyakit kista ginjal keturunan yang paling umum
yang terjadi pada saat masa bayi dan anak-anak. Ini
berbeda dengan !utosomal >ominan Poly#ysti# Kidney
>isease yang sering terjadi pada orang dewasa. ambaran
klinisnya sangat luas mulai dari kematian perinatal sampai
bentuk yang paling ringan, yang mungkin tidak terdiagnosis hingga masa remaja. ambaran radiologik
yang didapatkan pada foto abdomen adalah massa pada
kedua sisi ginjal yang menunjukkan nefromegaly
sedangkan pada G+ s#an abdominal a3ial gambaran yang
didapatkan adalah pembesaran yang sangat masif dan
mengisi rongga abdomen sekitarnya.
. 2enal 7ypoplasia
2enal hipoplasia adalah kelainan #ongenital dimana
terlihat kedua atau salah satu ginjal yang ke#il dengan
jumlah glomeruli yang lebih sedikit dari normal.
lomerolusnya berdekatan dan kadang lebih besar dari
ukuran normal.
'. 6efre#tomi
7ilangnya ginjal setelah nefre#tomi memberikan
gambaran radiologi# yang mirip dengan renal agenesis.
P"ognosis Ag%n%sis Ginjal
1.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
18/51
1E
dengan lengkap. Pasien dapat hidup se#ara normal dan
hanya membutuhkan untuk melindungi ginjal yang tersisa
agar kualitas hidup terjaga.
%. $ilateral 2enal !genesis
Prognosis jelek, janin akan dapat bertahan hidup
sampai lahir karena ginjalnya belum dibutuhkan untuk
pertukaran 8at-8at buangan dan akan mati beberapa hari
setelah lahir. 01 Penyebab kematian biasanya akibat gagal
pernapasan dan gagal ginjal akut. /ika bertahan pada masa berikutnya, pasien mungkin akan mendapatkan penyakit
paru kronik atau gagal ginjal kronik. /ika pertumbuhan
paru-paru #ukup, transplantasi ginjal dibutuhkan untuk
bertahan hidup. Setelah transplantasi ginjal, prognosis akan
membaik. 0%
B. S$&%"n$m%"a"+ Kidn%+Supernumery kidney atau jumlah ginjal pada satu sisi
lebih dari satu, mungkin disebebkan karena terbelahnya
blastema metanefrik menjadi berbagai bagian pada saat
embrio. Pernah dilaporkan = buah ginjal pada satu sisi.
!nomali ini harus dibedakan dengan duplikasi sistem pielo-
ureter, yaitu masing-masing ginjal memiliki satu pel is, dan
ureter sendiri-sendiri.
Supernumerary injal adalah anomaly ginjal yang paling
langka. Kurang dari E( kasus telah dilaporkan dalam literatur
selama bertahun-tahun. Supernumerary ginjal yang paling
sering terletak di sisi kiri perut. Kondisi patologis yang
berbeda dilaporkan mempengaruhi ginjal supernumerary dan
mereka dapat berhubungan dengan malformasi saluran kemih
atas dan saluran kelamin 0"88at Kalda, %(1' .
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
19/51
1
Sebuah ginjal supernumerary mungkin memiliki ukuran
yang sama, lebih besar, atau lebih umum lebih ke#il dari
ginjal biasanya. >apat berfungsi normal, memiliki bentuk
normal dan kapsul, dan baik tidak berdempet atau longgar
melekat pada ginjal normal, tetapi di lokasi yang
abnormal. ilaporkan, terletak di depan,
di bawah, di atas, atau di belakang ginjal yang
normal. &ereka juga dapat ditemukan di daerah iliaka
anterior atau ke promontorium sakral.
Pada supernumerary kidney, masing-masing ureter bifida
dengan satu tunas 0one bud bifurkarsio dan masing-masing
#abang berpenetrasi pada metanephreni#, yang akhirnya
berkembang menjadi sendiri menjadi bentuk ginjal
0reniform . 9alaupun supernumerary kidney merupakan
organ tambahan, namun berkambang pula dengan pasokan
arteri yang terpisah, drainase ena, sistem #olle#ting dan
jaringan pembungkus yang berbeda.
P%n%ga#an Diagnosis S$&%"n$m%"a"+ Kidn%+
Symptom dilaporkan terjadi pada %D dari kasus
supernumerary kidney. ejala tersebut diantaranya demam,
nyeri, adanya massa pada abdominal yang teraba.
Supernumerary kidney dapat berhubungan dengan malformasi
urogenital seperti horseshoe kidney, e#topi# ureteral, atresia
agina, souble #olle#ting system, dupli#ation of female uretra,
dupli#ation of the penis.
>iagnosis untuk supernumerary kidney adalah IHP,
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
20/51
%(
P"ognosis S$&%"n$m%"a"+ Kidn%+
/angka panjang tindak lanjut untuk kasus-kasus denganasimptomatik karena tingginya tingkat terjadinya komplikasi
dan keganasan.
ambar. =-year-old female with right ilia# fossa pain. Goronal
re#onstru#tion of #ontrast-enhan#ed G+ images in the enous phase
shows the three renal eins forming a #ommon trunk and joining
the inferior ena #a a. +he two renal eins drain the #audally
pla#ed kidney 0white arrow , the renal ein drains the #ranially
pla#ed kidney 0red arrow and in turn drains into the #ommon trunk
0yellow arrow before joining the inferior ena #a a.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
21/51
%1
ambar. Supernumerary kidney terlihat pada medio entral di
bawah ginjal kanan yang normal 0tanda panah . &alrotasi
supernumerary kidney dan ginjal kanan dapat terlihat 0tanda panah
double . 7orse shoe Kidney 0tanda panah bergaris
,. Hi&o&lasia GinjalKegagalan perkembangan ginjal men#apai ukutan normal.
$entukj ginjal normal namun memiliki ukuran yang ke#il,
biasanya keadaan ini unilateral. injal mengalami hipoplasi
sejati tidak membentuk parut dan memiliki jumlah lobus serta
pyramid ginjal yang kurang 0LB .
7ipoplasia ginjal menga#u pada ukuran ginjal ke#il di
mana pada dasarnya parenkim yang normal tapi #aly#es ke#il,lobulus dan papila. 7al ini berbeda dengan atrofi ginjal di
mana perkembangan ginjal yang awalnya biasa atau normal
telah menjadi lebih ke#il sebagai akibat sekunder dari
berbagai patologi lainnya.
>apat terjadi karena pada saat janin dalam kandungan
pembuluh darah menuju janin mengalami gangguan terutama
di sel pembentuk organ ginjal. injal mengembang pada usia
kehamilan antara =-1% minggu. >i minggu ke 1 janin
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
22/51
%%
biasanya telah memproduksi urin. Ketika sel-sel gagal
berkembang maka tidak terbentuk urin.
Kemungkinan penyebab lain adalah *• enetik
9alau persentasenya ke#il, kelaianan ginjal bawaan
bisa saja karena faktor keturunan.
• 7amil di usia rawan
Mang termasuk dalam kategori ini adalah para ibu
yang hamil di atas usia '( tahun atau sebaliknya usia ibumasih terlalu muda saat hamil, yakni 1A tahun atau malah
lebih muda. Kehamilan di usia rawan sangat
memungkinkan janin mengalami pertumbuhan yang
kurang optimal selagi dalam kandungan.
• :bat-obatan
Itulah mengapa tak henti-hentinya diserukan untuk
berhati-hati mengonsumsi obat selama hamil. +erutama jenis antibiotika atau obat-obatan antikanker.
• 2adiasi
P%n%ga#an Diagnosis
7ipoplasia ginjal unilateral biasanya aimtomatik. Sebagian
menunjukkan gejala ISK. 7ipertensi dapat terjadi pada de#ade
pertama kehidupan. 7ipoplasia ginjal bilateral biasanya
timbul dengan manifestasi gagal ginjal kronik pada de#ade
pertama, osteoarthritis.
ejala dapat ditunjukkan pada tahun pertama berupa gejala
haus yang berlebihan, outpun urin besar, dehidrasi berulang,
keterlambatan tumbuh dan gagal tumbuh kembang.
7ipoplasia ginjal dibedakan menjadi *
1. 7ipoplasi unilateral
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
23/51
%
>imana salah satu ginjal lebih ke#il dari biasanya,
kebanyak bayi yang lahir dengan satu ginjal yang ke#il
tidak memiliki komplikasi dan tidak memeprlukan
penanganan khusus. 6amun mereka mungkin beresiko
terhadap ISK dan hipertensi. +erkadang, satu ginjal yang
lainnya tumbuh lebih bersar dari normal sebagai bentuk
kompensasi terhadap satu ginjal yang ke#il
%. $ilateral
Pada hipoplasia ginjal bilateral, dimana keduaginjalnya lebih ke#il dari biasanya. $eberapa bayi yang
lahir dengan kedua ginjal yang ke#il tidak segera
menimbulkan komplikasi. $eberapa yang lain
membutuhkan perawatan khusus saat lahir, seperti
entilator untuk membantu mereka bernafas. Semua anak
dengan hipoplasia bilateral membutuhkan pengawasan,
beberapa dari mereka dimungkinkan dapat menjadi
kegagalan ginjal. Keadaan ini terjadi ketika anak masih
ke#il, tapi kebanyakan terjadi dikehidupannya kemudian
terutama saat masa pubertas dimana tubuh anak tumbuh
dengan #epat.
P%m%"i#saan P%n$njang
1.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
24/51
%'
ambar. IHP hipoplasia ginjal kanan
2.2.2. Anomali Posisi
Se#ara embriologis ginjal mengalami asensus dan rotasi dari
lokasi sebelumnya, sehingga pada akhirnya ginjal terletak lebih
tinggi dari tempat asalnya yaitu setinggi ertebra lumbal %. >i
samping itu, ginjal yang mula-mula menghadap ke entral
mengalami rotasi pada sumbu erti#al sehingga menghadap ke
medial.
A. -al"otasi ginjal
&alrotasi ginjal merupakan gangguan proses rotasi ginjal
sehingga ginjal menghadap ke posisi yang tidak seharusnya.
!kibat rotasi ginjal yang tidak lengkap ini, posisi ginjal akan
menghadap antara posisi normal ginjal dan posisi sebelum
ginjal berotasi.
&alrotasi ginjal disebabkan karena *
• 2otasi ginjal tidak lengkap
• 2otasi yang terbalik arah 0reser e
• 2otasi yang terlalu banyak 0e3#essi e
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
25/51
%=
/enis terbanyak adalah rotasi yang kurang lengkap, yaitu
posisi ginjal menghadap di antara posisi normal dan posisi
sebelum rotasi. &alrotasi ginjal ini bias bersifat unilateran
maupun bilateral. &alrotasi ini biasanya di dapatkan se#ara
kebetulan pada saat pemeriksaan IH
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
26/51
%B
ektopik terletak pada pel is pelvic kidney atau sebagai ginjal
abdominal.
injal ektopik merupakan kelainan kongenital. Se#ara
normal awal perkembangan ginjal bermula di rongga pel is
dan selanjutnya berpindah ke posisi anatomi normalnya pada
abdomen bagian atas. 6aiknya ginjal ke abdomen bagian atas
mendahului turunnya testis ke rongga pel is. Selanjutnya
pertumbuhan ekor dalam embrio ikut berperan membantu
migrasi ginjal keluar dari rongga pel is menuju posisinormalnya di fossa renalis retroperitoneal. injal mulai
menempati posisi anatominya pada minggu ke- usia
kehamilan.
Faktor- faktor yang dapat menyebabkan ginjal ektopik
antara lain*
• angguan perkembangan tunas ginjal. >alam hal ini tidak
bertemunya tunas ureter 0 ureteric buds dengan nefrogenicblastema selama masa perkembangan ginjal.
• >efek parenkim ginjal menyebabkan ke#enderungan ginjal
berpindah dari posisi normalnya
• Faktor genetik
• Faktor penyakit ibu 0 metanephric maternal diseases atau ibu
yang terpapar obat yang teratogenik atau bahan kimia yang
menyebabkan defek pada perkembangan sehinggamengakibatkan migrasi abnormal ginjal sehingga dapat terjadi
ginjal ektopik.
injal ektopik dapat terjadi di rongga pel is, daerah
iliaka atau rongga abdomen, atau dapat ditemukan dimana
saja sepanjang jalur migrasinya ke abdomen bagian atas atau
dapat pula ditemukan pada posisi kontralateral yang disebut
crossed-ectopic kidney . $iasanya lebih dominan pada sisi kiri
dan pada laki-laki. /ika ginjal gagal bermigrasi dan tetap
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
27/51
%A
berada dalam rongga pel is disebut ectopic pelvic kidney ,
yang dapat terjadi unilateral atau bilateral. injal ektopik
bilateral dapat terjadi dengan atau tanpa gangguan fusi.
&igrasi abnormal yang lebih tinggi dari metanephros akan
menyebabkan defek pada diafragma sehingga dapat terjadi
ectopic thorax kidney . Intrathorax ectopic kidney dapat
merupakan kelainan kongenital ataupun kelaianan dapatan.
Kondisi ini jarang terjadi se#ara bilateral dan lebih dominan
pada sisi kiri serta dominan pada laki-laki.
P%n%ga#an Dignosis
Insiden pel i# kidney lebih banyak dijumpai pada otopsi.
injal ektopik merupakan kelainan letak ginjal yang bisa
tidak menimbulkan gejala dan berfungsi normal walaupun
posisinya tidak normal. >ari sudut klinis kelainan ini
mempunyai arti penting karena letaknya yang bisa
menimbulkan ke#urigaan adanya suatu massa dalam rongga
pel is, dan risiko terjadinya infeksi diakibatkan tekukan ureter
yang sering menyertai kelainan ini. 6amun banyak orang
yang memiliki ginjal ektopik namun tidak disadari sampai
kelainan ini ditemukan setelah pemeriksaan medis untuk
keluhan penyakit lain. ejala yang mungkin didapatkan
biasanya infeksi saluran kemih, nyeri, dan mual-mual yang
mirip dengan kelainan pada sistem pen#ernaan. !danya
obstruksi pada perbatasan uretro-pel ik menimbulkan
hidronefrosis. Seringkali ginjal yang terletak dirongga pel is
mengalami hipoplasia, refluks, dan mengalami obstruksi,
sehingga fungsinya menjadi menurun dan sulit dideteksi
dengan
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
28/51
%E
Gam!a"an )adiologi
$eberapa bentuk ginjal ektopik yang sering ditemukan*1. Crossed Ectopic Kidney merupakan kelainan kongenital
dimana kedua ginjal bisa berada pada sisi yang sama, dapat
terpisah tetapi biasanya menyatu 0 fused crossed-ectopia .0 -11
2. Pelvic Kidney merupakan kelainan kongenital dimana ginjal
gagal bermigrasi ke posisi anatomi normalnya setinggi % di
fossa renalis regio retroperitoneal dan tetap berada dalam
posisi awalnya dalam rongga pel is.. Intrathoracal Ectopic Kidney dapat merupakan kelainan
kongenital atau dapatan. Pada masa perkembangan ginjal
pada minggu ke-= usia kehamilan dapat terjadi per#epatan
naiknya ginjal ke posisi anatomisnya sebelum tertutupnya
diafragma atau dapat pula terjadi karena perlambatan dalam
menutupnya diafragma yang menyebabkan ginjal dapat
bermigrasi masuk ke dalam rongga thoraks. Kebanyakankasus tidak menimbulkan gejala klinis dan biasanya
ditemukan se#ara tidak sengaja pada pemeriksaan x-ray rutin.
$eberapa pemeriksaan radiologi dapat dilakukan untuk menegakkan
diagnosa ginjal ektopik, antara lain*
1. 2adiologi kon ensional x-rays .
&etode ini memiliki kekurangan dalam mem isualisasikan struktur
ginjal, ureter dan esi#a urinaria, oleh karena itu digunakan metode
Intravenous pyelography 0IHP dengan menyuntikkan contrast medium
ke dalam pembuluh darah ena pada lengan pasien. &etode ini
digunakan untuk melihat struktur ginjal, ureter dan esi#a urinaria serta
menge aluasi fungsi ginjal.. Pada kasus ginjal ektopik metode IHP
dapat melihat massa ginjal atipik dan kedua ureter. $erikut beberapa
gambaran IHP pada kasus ginjal ektopik*
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
29/51
%
Gam!a" 2. Ginjal #i"i %#to&i# &ada sisi #anan a!dom%n &a"%n#im ginjalm%ngalami *$si d%ngan ginjal #anan. $"%t%" #i"i /&ana(0 no"mal !%"m$a"a &ada
%si a$"ina"ia/30
Gam!a" . P%l i Kidn%+. Int"a %no$s &+%log"am tam&a# al $l$s /&ana(0 &adaginjal #anan +ang %#to&i# dalam "ongga &%l is /20
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
30/51
(
Gam!a" 4. Foto T(o"a5. -assa !%"!atas t%gas &ada sisi #i"i "%gio "%t"o a"dial. /1 0
%.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
31/51
1
Gam!a" 7. Tam&a# ginjal #anan dis%!%la( #anan $t%"$s dalam "ongga &%l is. Ta#ada ginjal +ang t%" is$alisasi &ada *ossa "%nalis #anan. /17 180
Gam!a" 8. Gam!a"an USG ta# tam&a# ginjal #anan di *ossa "%nalis #anan.Pada (%mit(o"a#s #anan tam&a# ginjal #anan +ang !%"d%#atan d%ngan
jant$ng. /190
. G+s#anG+ S#an menampilkan potongan 0 slice or cross-section dari tubuh.
G+ S#an mampu menampilkan tulang, organ, dan jaringan lunak disaat
yang bersamaan dan lebih jelas dibandingkan x-rays . G+ s#an dapat
menampilkan bentuk, ukuran, letak dan bahkan pembuluh darah sekitar
organ. $erikut beberapa gambaran G+ S#an pada kasus ginjal ektopik*
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
32/51
%
Gam!a" 9. Ginjal +ang m%n+at$ / fused kidney 0 tam&a# urogram dalam #ali#sdan &%l is "%nalis. Ginjal #i"i tida# t%" is$alisasi. /130
Gam!a" 3. P%l i Kidn%+. ,T s an #ont"as a!dom%n !agian atas /A0 tam&a# (an+aginjal #i"i. H%&a" /L0 t%"li(at nam$n ginjal #anan tida# t%" is$alisasi. S an dilanj$t#an
#%"ongga &%l is /B0 tam&a# ginjal #anan +ang %#to&i# /2:0
Gam!a" 1:. ,T S an &otongan a5ial tam&a# ginjal dalam "ongga t(o"a#s /1 0
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
33/51
'. &2I
Magnetic resonance imaging 0&2I menampilkan gambaranseperti G+ s#an dengan menggunakan magnet kuat untuk menghasilkan
gambar. &2I dapat menampilkan potongan tubuh dari berbagai sudut.
&2I menghasilkan gambar dari organ dan jaringan tubuh yang
terkadang sulit diproyeksikan oleh pemeriksaan radiologi lainnya.
$erikut beberapa gambaran &2I pada kasus ginjal ektopik*
ambar. . -)I / Coronal T 2-weighted image 0 tam&a# ginjaldalam "ongga &%l is d%ngannephrogram +ang no"mal dandi#%lilingi ja"ingan l%ma#. /220
Diagnosis Banding Ginjal E#to&i#
1. Ag%n%sis ginjal merupakan kelainan kongenital akibat kegagalan
tunasDbakal ureter men#apai metanefros pada masa perkembangannya sehingga menyebabkan tidak terbentuknya
ginjal.
%. Post%"io" m%diastinal n%$"o!lastoma merupakan tumor
ganglion simpatis pada medulla adrenal yang terletak pada
posterior mediastinum.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
34/51
'
. U"%t%"o#%l %#to&i#merupakan kelainan kongenital ureter distal
yang bermuara pada esi#a urinaria berdilatasi yang letaknya
abnormal.
'. N%*"o&tosis. Pada nefroptosis, ureternya berbelok-belok.
P"ognosis
Pada beberapa kasus ginjal masih dapat berfungsi normal tapi
lama kelamaan dapat berkembang menjadi hidronefrosis atau
pielonefritis. Pada kasus intrathoracic kidney dimana diafragma
masih dalam keadaan intak prognosisnya baik namun tetap
membutuhkan pengawasan jangka panjang
2.2. . Anomali F$si Ginjal
A. Ginjal Ta&al K$da /Ho"s%s(o% Kidn%+0
D%*inisi
injal tapal kuda merupakan anomaly fusi yang paling
banyak dijumpai. ebih dari () kedua ginjal mengalami
fusi pada katup bawah ginjal. &ereka saling berhubungan
melalui istmus yang berupa parenkim ginjal atau berupa
jaringan fibrosa. etak ginjal tapal kuda lebih rendah
daripada posisi yang normal, dan istmus letaknya setinggi
ertebra lumbal '-=.
Pato*isiologi
Perkembangan pembentukan ginjal terjadi pada tiga
tahap * pronephros, mesonephros, dan metanephros. !khir
dari ketiga tahap ini terjadi kira N kira minggu ke lima dari
gestasi 0
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
35/51
=
6aiknya ginjal ke retroperitoneal space . se#ara normal
terjadi pada minggu ke empat sampai ke sembilan selama
gestasi .
&alformasi sering terjadi pada tahap awal
pembentukan dan kenaikan ginjal ke retroperitoneal space .
!nomaly dari ginjal ini merupakan akibat dari interruption
dari migrasi normal ginjal. Pada tahap ini, kapsul renal tidak
matur dan ginjal masih terletak di pel is. 7al ini
menyebabkan abnormalitas pertumbuhan dan perkembangantulang belakang dan organ - organ di dalam pel is sehingga
menyebabkan penggabungan dari kedua elemen ginjal yang
disebut sebagai horseshoe kidney .
P%n%ga#an Diagnosis
Se#ara normal sepertiga pasien yang menderita
horseshoe kidney asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapatterlihat pada pemeriksaan radiologis 0Khan et al , %(11 .
Ketika gejala itu mun#ul, bisanya diakibatkan karena
obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran kemih 0: $rien et
al , %((E . ejala yang paling sering berhubungan dengan
horseshoe kidney adalah ureteropelvic junction obstruction ,
yang mana terjadi pada =) kasus. :bstruksi ini merupakan
akibat dari tingginya insertion point ureter ke pel is ginjal,
yang disebabkan terhambatnya pengosongan pel is ginjal.
$atu ginjal terjadi pada %( N B( ) pasien. orseshoe kidney
lebih rentan terkena infeksi hal ini disebabkan karena reflux
disease , statis, dan pembentukan batu. Infeksi terjadi pada
sepertiga pasien. Infeksi merupakan hal yang sangat penting
karena dapat menyebabkan kematian pada pasien dengan
horseshoe kidney .
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
36/51
B
In*%#si sal$"an #%mi( - biasanya jarang pada anak
di bawah = tahun dan tidak mungkin anak laki-laki pada usia
berapa pun.
Bat$ ginjal - jika batu tetap di ginjal, anak !nda
mungkin tidak memiliki gejala. /ika batu melalui saluran
kemih maka dapat mengalami gejala berikut*
• 6yeri 0sekitar sisi, tepat di atas pinggang
• Kegelisahan
• $erkeringat• &ual dan D atau muntah
• >arah dalam urin
• Perubahan frekuensi ken#ing
• Panas dingin
• >emam
•
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
37/51
A
menimbulkan infeksi dan batu saluran kemih. Pada IH<
tampak ginjal menyatu pada bagian kaudal dengan sumbu
mengarah dari kranio lateral ke kaudo medial. Kadang-
kadang dijumpai adanya dilatasi pel ikalises.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
38/51
E
ambar. Foto polos JK
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
39/51
ambar.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
40/51
'(
ambar.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
41/51
'1
Diagnosa Banding
1. , " oss ; *$ s % d ) % n al E to&iaKelainan dimana ginjal berada pada posisi abnormal,
di luar fossa renalis. $isa terdapat pada pel is, iliaka,
abdomen, thoraks, atau bersilangan.
2. Pan a#% Kidn%+
$ancake kidney terjadi ketika kedua ginjal menyatu
se#ara medial pada polus inferior dan polus superior
membentuk seperti sebuah massa ginjal yang berbentuk
#in#in.
. Cake ata$ lump kidney
%ake atau lump kidney mempunyai penyatuan yang lebar
dari kedua ginjal.
P"ognosis
7orseshoe kidney selama tidak menimbulkan
gangguan maka tidak perlu penanganan dan juga pasienmemiliki harapan hidup yang normal. Se#ara normal
sepertiga pasien yang menderita horseshoe kidney
asimptomatik, dan kondisi ini hanya dapat terlihat pada
pemeriksaan radiologis. Ketika gejala itu mun#ul, bisanya
diakibatkan karena obstruksi, batu, atau infeksi pada saluran
kemih.
2.2.4. Kista Ginjal
Kista ginjal dapat disebabkan oleh anomaly kongenital
ataupun kelainan yang didapat. Kista ginjal dibedakan dalam
beberapa bentuk, yaitu *
http://radiopaedia.org/articles/cross-fused-renal-ectopiahttp://radiopaedia.org/articles/cross-fused-renal-ectopia
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
42/51
'%
a. Ginjal Poli#isti#
+erdapat dalam dua bentuk yaitu bentuk dewasa dan anak-anak. Keduanya merupakan kelainan herediter autosomal,
yaitu pada dewasa merupakan autosomal dominan, sedang
pada anak merupakan autosomal resesif. Kedua bentuk ini
ditandai dengan kerusakan kedua ginjal dengan adanya
infiltrate kista dari beberapa ukuran ke dalam parenkim ginjal,
sehingga fungsi ginjal menjadi sangat menurun. Pada bayi
biasanya pasien juga mengalami hipoplasia paru dan pasienmeninggal karena gagal nafas dan gagal ginjal.
injal polikistik dijumpai pada pasien berumur di atas '(
tahun. Kelainan ini jarang, dan ini adalah hasil metastasis
bilateral, karsinoma sel ginjal bilateral, angiomiolimfoma
ganda, atau obstruksi sambungan ureteropel is kedua ginjal.
Pada bentuk dewasa kelianan ini biasanya tidal
menimbulkan keluhan, sehingga baru terdeteksi pada saat
pasien berusia '( tahun. Pasien biasanya mengeluh hipertensi,
keluhan massa abdomen, atau keluhan dari komplikasi yang
menyertai, yaitu batu ginjal atau perdarahan. Polikista pada
ginjal dimulai dari timbulnya beberapa kista pada kedua ginjal.
Pada perkembangan selanjutnya kista menjadi banyak,
ukurannya bertambah besar, dan menginfiltrasi parenkim
ginjal dan pada akhirnya pasien terjatuh dalam kondisi gagal
ginjal terminal. Selain itu, ginjal polikista dapat dijumpai pada
berbagai organ lain seperti li er, lien, o aroum, atau pan#reas.
Penyakit ginjal polikistik resesif autosomal 0!2PK>
merupakan penyakit langka yang terjadi pada 1 dari '(.(((
kelahiran hidup 0;erres et al, 1 EA . !ngka kejadian penyakit
ini tidak terlalu jarang di Finlandia yakni sebesar 1 dari 1(.(((
kelahiran hidup 0Kaariairen, 1 EA bahkan dapat terjadi pada 1
dari =.((( sampai 1(.((( kelahiran hidup 0$ernstein dan
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
43/51
'
Slo is, 1 % . Penyakit ini mengakibatkan sebanyak =() bayi
baru lahir meninggal pada beberapa jam sampai beberapa hari
kehidupannya, sehingga membuat penurunan insidensi yang
signifikan pada bayi yang berusia 1 tahun. Sebanyak =() bayi
yang bertahan pada periode neonatus dapat bertahan hingga
usia 1( tahun 0Kaplan at al, 1 ( .
P%n%ga#an Diagnosa
Pada kebanyakan kasus, pasien tanpa gejala tetapi
ditemukan se#ara kebetulan pada pemeriksaan fisik rutin, pada pasien dengan keluhan hematuria, proeinuria dan hipertensi.
lambat laun timbul gejala sakit pinggang, nyeri abdomen.
perdarahan ke dalam kista ginjal menyebabkan nyeri dengan
meregangnya kapsul ginjal. pada ruptur kista, terjadi hematuria
yang masif.
Semua pasien !2PK> mengalami fibrosis hepatik
kongenital, ektasia bilier dalam berbagai derajat serta fibrosis
periportal 0G7F . Pasien dengan !2PK> berat mengalami
G7F ringan dan juga sebaliknya. Penyakit ini berupa massa
besar berbentuk seperti ginjal yang keras serta non-
transluminasi pada pinggang bayi. Pada beberapa kasus, ginjal
menjadi #ukup besar sehingga dapat menghambat persalinan.
:ligohidramnion umum terjadi karena janin memproduksi
banyak urin. $ayi terkadang memperlihatkan fasies Potter s
dan deformitas pada anggota badan serta juga dapat mengalami
distress pernapasan yang merupakan komplikasi dari
hipoplasia pulmonal. :ligouria kadang terjadi. Konsentrasi
serum kreatinin dan $
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
44/51
''
Gam!a"an )adiologi
Pada pemeriksaan pielografi intra ena jarang ditemukankalsifikasi pada dinding kista ginjal polikistik. kista sederhana
yang ganda 0multipel oada kedua ginjal seperti busa sabun
yang terutama melibatkan korteks dan permukaan ginjal. kista
pada penyakit ginjal polikistik sebaliknya, kedua korteks dan
medula terlibat.
$ayangan lusen pada nefrogram * permukaan ginjal
berbentol-bentol, kista pada medula ke#il dan yang dikorteks besar dan letak superfisial. kista menekan kalik dan
infundibulum dengan berbagai #ara dan dari berbagai sudut.
penderita dengan ginjal polikistik dapat berlanjut menjadi
karsinoma sel ginjal,
Pemeriksaan G+-S#an pada ginjal polikistik adalah tampak
kista pada kedua ginjal dengan berma#am-ma#am ukuran di
dalam parenkim, ada pula di sentral.
Gam!a". USG A)PKD
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
45/51
'=
ambar. ambaran G+s#an !utosomal >ominan Poly#ysti# Kidne
Diagnosis Banding
1 . a utosomal dom i n a nt po l y # y st i # kidn e y dise a se
0 ! >PK>
%. $ e# k wit h - 9 ied e mann s y ndrome
. a u r e n # e - &oon - $ e idel s y n d r ome
'. &e # k e l- rub e r s y n d rome
=. renal dysplasia asso#iated with triso m y 1
P"ognosis
Prognosis ginjal polikista ini sangat jelek karena mereka
akan jatuh pada kondisi terminal.
http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/beckwith-wiedemann-syndrome-2http://radiopaedia.org/articles/bardet-biedl-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/meckel-gruber-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/patau-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/autosomal-dominant-polycystic-kidney-disease-1http://radiopaedia.org/articles/beckwith-wiedemann-syndrome-2http://radiopaedia.org/articles/bardet-biedl-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/meckel-gruber-syndromehttp://radiopaedia.org/articles/patau-syndrome
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
46/51
'B
!. Ginjal -$lti#isti# dis&lasti#
injal multikistik displastik adalah kelainan #ongenitalginjal dimana korteks ginjal digantikan oleh banyak kista
dengan berbagai ukuran.
Se#ara embriologis terjadi karena kegagalan dalam
pertemuan antara sistem #olle#ting dengan nefron. $iasanya
kelainan ini mengenai satu ginjal dengan ditandai kista yang
multipel pada ginjal. Pada palpasi bimanual, teraba massa
berbentuk tidak teratur 0ireguler dan berlobi-lobi.
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
47/51
ambar. &2I &G>K
. ,Ts an
ambar. ambaran G+s#an &G>K
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
48/51
%.%.= lomerulonefritis
lomerulonefritis adalah suatu istilah umum yang
dipakai untuk menjelaskan berbagai ma#am penyakit ginjal
yang mengalami proliferasi dan inflamasi di glomerulus
akibat suatu proses imunologis. Istilah glomerulonefritis
akut pas#a infeksi termasuk grup yang besar dari dari
glomerulonefritis akut sebagai akibat dari berma#am-ma#am
agen infeksi. Pada glomerulonefritis pas#a infeksi, proses
inflamasi terjadi dalam glomerulus yang dipi#u oleh
adanya reaksi antigen antibodi, selanjutnya menyebabkan
aktifasi lokal dari sistem komplemen dan kaskade koagulasi.
Kompleks imun dapat terjadi dalam sirkulasi atau in situ pada membran basalis glomerulus. lomerulonefritis akut
yang paling sering terjadi pada anak di negara berkembang
adalah setelah infeksi bakteri streptokokus beta hemolitikus
grup !, yaitu lomerulonefritis !kut Pas#a infeksi
Streptokokus 0 6!PS . &anifestasi klinis yang paling
sering dari 6!PS berupa sindrom nefritik akut,
manifestasi klinis lainnya dapat berupa sindrom nefrotik,atau glomerulonefritis progresif #epat. Sindrom nefritis akut
merupakan kumpulan gejala klinis akibat penurunan se#ara
tiba-tiba dari laju filtrasi glomerulus dengan disertai retensi
air dan garam, pada analisis urin ditemukan eritrosit, #ast
eritrosit dan albumin. &eskipun penyebab umum 0E() dari
sindrom nefris akut adalah 6!PS, tetapi karena
penyebabnya beragam, maka perlu difikirkan diagnosa
diferensial yang lain. Pada penderita sindrom nefritik akut
yang mempunyai gambaran klinis klasik 6!PS harus
dibedakan dengan penderita yang mempunyai gambaran
klinis unusual 6!PS ambaran klinis unusual tersebut
adalah* riwayat keluarga dengan glomerulonefritis, umur L '
tahun dan @ 1= tahun, mempunyai riwayat gejala yang
samasebelumnya, ditemukan penyakit ekstrarenal 0seperti
arthritis, rash, kelainan hematologi , ditemukan bukti bukan
infeksi kuman streptokokus dan adanya gejala klinis yang
mengarah ke penyakit ginjal kronisDGK> 0anemia,
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
49/51
perawakan pendek, osteodistrofi, ginjal yang menge#il, atau
hipertrofi entrikel kiri .
P%n it"aan
ambaran radiologi dan
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
50/51
=(
DAFTA) PUSTAKA
Imaging 02adiology +est. !meri#an Gan#er So#iety. %(1 /anuary 11th.
Irshad !. orseshoe kidney . &edi#al Q
!drian S 9oolf, &!, F2GPG7, &>, 2enal +ra#t &alformations*
Perspe#ti es for 6ephrologists ! ailable from
ht t p* D Dww w .meds #a p e .o r g D ie w a rti#l e D=A =( 1 , l ast update* !pril % , %(1(.
!##esed on 6o ember , %(11.
Patel, 6arrotam !., Pakhraj P Suthar. %(1'. "ltrasound ppearanceof %ongenital renal *isease + $ictorial ,evie . >epartment of radiology SS 7ospital.India
Purnomo $. $asuki. nomaly traktus urinarius sebelah atas& >alam* *asar-
dasar urologi . "disi ketiga. /akarta* GH. InfomedikaQ %((A. hal.1%=
2asad S. +raktus iagnostik. % ed.
/akarta* $alai Penerbit FKiakses pada A
/uni %(1=.
9iener, /ohn S. %(1 . Multicystic *ysplastic !idney Imaging . +ersedia dalam *
ht t p* D Dem e di#in e .meds # a p e .# om D a rti#l e D'11 B = - o e r i e w a (1 . >iakses
tanggal E februari %(1=
&adaio &P, 7arrington /+. +he diagnosis of glomerular diseases* a#ute
glomerulonephritis and the nephroti# syndrome. !r#h Intern &ed.
%((1Q1B101 *%=- '.
http://emedicine.medscape.com/article/378396-overviewhttp://www.medscape.org/viewarticle/573501http://www.medscape.org/viewarticle/573501http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/983281-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01http://emedicine.medscape.com/article/378396-overviewhttp://www.medscape.org/viewarticle/573501http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/gu/embryology/agenesis.htmlhttp://emedicine.medscape.com/article/983281-overviewhttp://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01http://emedicine.medscape.com/article/411365-overview#a01
-
8/18/2019 Referat Radiologi Victor
51/51
=1
2odrigue8 $, &e88ano S. !#ute postinfe#tious glomerulonephritis. >alam* ! ner
">,
7armon 9", 6iaudet P, Mashikawa 6, penyunting. Pediatri# nephrology. edisi ke-
B. $erlin* SpringerQ %(( . h. A' -==.
Smith /&, Fai8an &K, "ddy !!. +he #hild with a#ute nephritis syndrome.>alam* 9ebb 6,
Postlethwaite 2, penyunting. Glini#al paediatri# nephrology. edisi ke- . 6ew Mork*
:3fordQ
%(( . h. BA-E(.