Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
-
Upload
taufik-ghockil-zlaluw -
Category
Documents
-
view
251 -
download
2
Transcript of Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 1/41
BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Juvenil Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan
menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang
merupakan respon normal dari sistem kekebalan tubuh. Peradangan pada sendi
menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak serta gejala lainnya. elain itu,
peradangan sering mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan
tidak dihambat atau dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena
dan jaringan lainnya.!
"nsiden JRA diperkirakan # - #$ kasus per !$$.$$$ anak dengan pre%alensi
!& - !'$ kasus per !$$.$$$ anak diseluruh dunia. Juvenil Rheumatoid Arthritis
(JRA) biasanya muncul sebelum usia !& tahun. amun onset penyakit juga dapat
terjadi lebih aal, dengan *rekuensi tertinggi antara usia !-+ tahun. Perempuan
lebih sering terkena dari pada laki-laki.#,+
ipe JRA yang paling umum pada anak usia kurang dari tahun adalah
pausiartikular. ipe ini hanya mempengaruhi beberapa sendi, yakni kurang dari
lima sendi seperti sendi bahu, siku, pinggul, dan lutut. ejala lain yang dapat
timbul adalah demam tinggi, ruam pada kulit, dan masalah lain yang disebabkan
oleh peradangan pada organ dalam seperti jantung, limpa, hati, dan saluran
pencernaan. ipe ini merupakan +$/ dari seluruh kasus JRA.!
Anak dengan JRA mungkin menderita komplikasi spesi*ik dari setiap jenis
JRA. Komplikasi yang paling sering berhubungan dengan e*ek samping dari obat,
terutama obat anti-in*lamasi non-steroid (0A"), seperti ibupro*en. 1ila sering
digunakan, obat ini dapat menyebabkan iritasi, rasa nyeri, dan pendarahan di
lambung dan usus bagian atas. 0bat-obat tersebut juga dapat menyebabkan
kerusakan pada hati dan ginjal yang sering tidak bergejala sampai tahap yang
sangat parah. elain itu, pertumbuhan anak bisa terganggu yang menyebabkan
anak gagal tumbuh. !,#,+
1
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 2/41
Angka kematian pada penderita JRA sedikit lebih tinggi dari pada anak
normal. Angka kematian tertinggi terjadi pada JRA sistemik. Juvenile Rheumatoid
Arthritis (JRA) juga dapat berkembang menjadi penyakit lain, seperti Systemic
Lupus Erythematosus (23) atau skleroderma, yang memiliki angka kematian
yang lebih tinggi dari pada JRA pausiartikular atau poliartikular.!
1.2 Batasan Masalah
Re*erat ini membahas tentang Juvenil Rheumatoid Arthritis (JRA) mulai dari
de*inisi sampai prognosis.
1.3 Tujuan Penulisan
Penulisan re*erat ini bertujuan untuk mengetahui dan memahami tentang penyakit
JRA sehingga mampu menegakkan diagnosis pasien dengan JRA.
2
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 3/41
BAB II
TINJAUAN PUTA!A
2.1 De"inisi
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) adalah peradangan kronis autoimun pada
sendi yang onsetnya terjadi sebelum usia !& tahun dan menetap lebih dari &
minggu, setelah menyingkirkan penyebab lain.!
2.2E#i$e%i&l&gi
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) pada anak bukan penyakit yang jarang,namun *rekuensi sebenarnya tidak diketahui. Penyakit ini terdapat pada semua ras
dan geogra*ik, namun insidennya di seluruh dunia berbeda-beda. "nsiden JRA
ber%ariasi antara # sampai #$ per !$$.$$$ anak. JRA biasanya bermula sebelum
usia !& tahun. amun onset penyakit juga dapat terjadi lebih aal, dengan
*rekuensi tertinggi antara usia !-+ tahun. Perempuan lebih sering terkena dari pada
laki-laki.#,+
ekitar +$$.$$$ anak di Amerika erikat diperkirakan menderita artritis
dengan berbagai tipe. "nsiden JRA diperkirakan 4-!4 kasus per !$$.$$$ anak per
tahun. 5i seluruh dunia, JRA terjadi lebih sering pada populasi tertentu seperti
"nggris, 6olumbia dan oregia. ebuah studi dari Jerman menemukan tingkat
pre%alensi #$ kasus per !$$.$$$ penduduk, dengan insiden +,' kasus per !$$.$$$
penduduk. 5i oregia tingkat pre%alensi sekitar !4 kasus per !$$.$$$
penduduk dengan insiden ## kasus per !$$.$$$ penduduk. "nsiden JRA di Jepang
dilaporkan sangat rendah.!
Angka kematian JRA sulit untuk dihitung tetapi diperkirakan kurang dari
!/ di 3ropa dan kurang dari $,'/ di Amerika 7tara. ebagian besar kematian
JRA di 3ropa terkait dengan amiloidosis, dan di Amerika erikat berhubungan
dengan in*eksi.!
Persentase berbagai tipe JRA adalah sebagai berikut 8!
3
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 4/41
a. Pausiartikular 8 +$/
b. Poliartikular (*aktor reumatoid negati*) 8 #$/
c. Poliartikular (*aktor reumatoid positi*) 8 '/
d. 0nset sistemik 8 '/
e. Psoriatik 8 '/
*. erkait enthesitis 8 #'/
g. undi**erentiated 8 !$/
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe pausiartikular dan poliartikular
lebih sering terjadi pada anak perempuan dibandingkan laki-laki dengan rasio
masing-masing + 8 ! dan #, 8 !. edangkan tipe sistemik terjadi dengan *rekuensi
yang sama antara anak laki-laki dan perempuan.!
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) dengan tipe poliartikular *aktor
rematoid negati* memiliki puncak onset bi*asik. Puncak pertama terjadi pada usia
muda (!-4 tahun), mirip dengan JRA pausiartikular, dan puncak kedua terjadi
pada usia &-!# tahun. Poliartikular *aktor rematoid positi* lebih sering terjadi pada
remaja. Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe sistemik tidak memiliki puncak
onset usia.!
Penelitian deskripti* cross sectional dilakukan untuk memperoleh pro*il
pasien JRA berdasarkan kriteria dan klasi*ikasi "2AR di R69. elama kurun
aktu & tahun sejak ! Januari #$$! hingga +! 5esember #$$& di R69
didapatkan #$+ pasien dengan keluhan utama artritis. Peneliti menemukan &
pasien merupakan penderita JRA (+4,+/). ipe oligoartikular merupakan jenis
terbanyak yang ditemukan (4$,/).'
2.3 Eti&l&gi
3tiologi JRA belum banyak diketahui, diduga terjadi karena respon yang
abnormal terhadap in*eksi atau *aktor lain yang ada di lingkungan. Peran
imunogenetik diduga memiliki pengaruh yang sangat kuat.4
4
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 5/41
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit autoimun
dimana sistem kekebalan tubuh secara keliru menyerang jaringan yang seharusnya
dilindungi. amun, belum pernah ditemukan autoantibodi spesi*ik untuk JRA.
Penyebab yang mungkin adalah respon imun pejamu yang secara genetik rentan
terhadap suatu antigen (yang belum diketahui). ecara luas dipercaya baha
pemicu respon imun aal adalah suatu agen in*eksius. Antigen Presenting Cell
(AP6) menelan protein asing, mengolahnya, dan kemudian menyajikan peptida
antigenik melalui reseptor 9:6 klas "" ke sel T-helper 654; yang mengenali
peptida antigenik melalui reseptor antigen sel -klonotipik (6R). el T-helper
yang sudah diakti*kan mengeluarkan berbagai sitokin dan merekrut sel lain dan
sel 1 yang dipacu untuk berdi*erensiasi menjadi sel plasma penghasil antibodi.
Pada deasa, antigen 9:6 klas "" :2A-5R4 dan :2A-5R! dikaitkan dengan
peningkatan kerentanan terhadap JRA. edangkan pada anak, peningkatan
kerentanan terhadap JRA dikaitkan dengan :2A-5R' dan :2A-5R. Protein
9:6 klas "" ini mungkin sama-sama memiliki sekuen spesi*ik asam amino yang
berkaitan dengan cara menyajikan antigen tertentu yang kemudian menyebabkan
peningkatan kerentanan terjadinya radang sendi.&
1elum pernah berhasil diisolasi suatu agen in*eksius tertentu yang secara
spesi*ik menyebabkan artritis alaupun sudah dilakukan riset intensi* bertahun-
tahun. 9ikroorganisme yang mungkin berperan sebagai agen in*eksius antara lain
%irus lim*otropik sel tipe !, %irus rubella, sitomegalo%irus, herpes%iridiae,
mikoplasma, dan %irus 3pstein-1arr (31<). 3pstein-1arr (31<) adalah suatu
akti%ator poliklonal sel 1 yang menghasilkan banyak immunoglobulin, termasuk
*aktor reumatoid. ebagian orang deasa penderita artritis reumatoid terbukti
memperlihatkan peningkatan jumlah sel 1 yang terin*eksi oleh 31< dalam
sirkulasi serta penurunan respon sel sitotoksik terhadap %irus tersebut.&
erdapat data yang menunjang suatu respon autoimun sebagai kausa
primer artritis reumatoid tetapi data tersebut belum kuat. Kolagen dan "g adalah
protein utama yang paling sering dianggap sebagai auto-antigen. Reaksi terhadap
kolagen dapat menyebabkan artritis pada hean pengerat dan mamalia yang lebih
tinggi tetapi antibodi terhadap kolagen yang terdapat di tulang raan sendi
tampaknya tidak menyebabkan artritis reumatoid pada manusia. Ketika terjadi
5
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 6/41
kerusakan tulang raan pada artritis, terbentuk autoantibodi terhadap bagian
kolagen yang mengalami degradasi. Autoantibodi ini bersama dengan *aktor
reumatoid mengendap di tulang raan dan ber*ungsi sebagai kemoatraktan dan
menyebabkan proses kerusakan secara terus-menerus. el 654; akti*
berkumpul di dalam ruang sendi. 9embran sino%ial juga terkena. 9akro*ag dan
*ibroblas menghasilkan interleukin-! ("2-!) dan tumor necrosis factor = (>-=)
yang menumpuk di membran sino%ial. itokin-sitokin ini memiliki e*ek luas
terhadap banyak sel serta menyebabkan pengakti*an dan proli*erasi sel lebih
lanjut, peningkatan akti%itas prostaglandin dan protease penghancur matriks, serta
resorpsi tulang.&
etro*il adalah sel utama dalam cairan sendi alaupun lim*osit dan
makro*ag merupakan sel predominan di membran sino%ial. Kemoatraktan untuk
netro*il adalah 6'a yang dihasilkan dari pengakti*an komplemen, leukotrien 1 4,
dan platelet activating factor . etro*il dalam cairan sendi dengan cepat memakan
debris sel dan komplek imun. Pengakti*an netro*il menyebabkan terjadinya
degranulasi, pengeluaran protease, dan pembentukan rangsangan kemotaktik lebih
lanjut. 5i cairan sendi, pengakti*an sistem komplemen, pengeluaran en?im
lisosom oleh netro*il, pembentukan oksidan reakti*, pembentukan kinin %asoakti*
oleh kalikrein, serta pengakti*an *ibrinolisis dan jenjang pembekuan menyebabkan
terjadinya peradangan yang intensi*. Rasa nyeri, peningkatan suhu, kemerahan,
dan e*usi mencerminkan peradangan sendi akut.&
2.' !lasi"ikasi
Pada tahun !@$, dua kriteria digunakan untuk mengklasi*ikasikan JRA pada anak yaitu klasi*ikasi oleh American Collage of Rheumatology (A6R), dan European
League Against Rheumatism (372AR). Pada tahun!@@+, klasi*ikasi ketiga
muncul dari International League of Association for Rheumatology ("2AR).
Karakteristik klinis JRA yang sering digunakan adalah oligoartritis, poliartritis
dan onset sistemik.#
6
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 7/41
abel !.Karakteristik JRA tipe onset penyakit #
Karakteristik Poliartritis 0ligoartritis istemik
Presentase kasus +$ / &$/ !$/endi terlibat B ' C 4 1er%ariasi
7sia onset eluruh masa anak,
puncak usia !-+ tahun
Aal masa anak,
puncak usia !-# tahun
eluruh masa anak,
tidak ada puncak
Rasio jenis kelamin
( laki-laki8
perempuan )
!8+ !8' !8!
Keterlibatan sistemik Penyakit sistemik
sedang
idak ada penyakit
sistemik, penyebab
utama morbiditas
adalah u%eitis
Penyakit sistemik
sering sembuh
sendiri, sebagian
mengalami destruksi
artritis kronik
Adanya u%eitis kronik '/ '-!'/ Jarang
>rekuensi seropositi*
*aktor rheumatoid
!$/ ( meningkat
dengan usia )
Jarang Jarang
Antibodi antinuclear 4$-'$/ '-'/ !$/
Prognosis edang 1aik, kecuali untuk
penglihatan
1uruk
2.( Pat&"isi&l&gi
Artritis reumatoid ditandai dengan peradangan sino%ial kronis yang nonsupurati*.
Jaringan sino%ial yang terkena menjadi edema, hiperemis, serta diin*iltrasi olehlim*osit dan sel plasma. 1ertambahnya cairan sendi menimbulkan e*usi.
Penonjolan dari membran sino%ial yang menebal membentuk %ili yang menonjol
ke dalam ruang sendiD reumatoid sino%ial yang hiperplastik dapat menyebar dan
melekat pada kartilago artikuler sehingga terbentuk pannus. Pada sino%itis kronis
dan proli*erasi sino%ial yang berkelanjutan, kartilago artikuler dan struktur sendi
lainnya dapat mengalami erosi dan rusak secara progresi*. erdapat %ariasi aktu
yang dibutuhkan untuk terjadinya proses kerusakan sendi yang permanen pada
7
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 8/41
sino%itis. Pada anak, proses kerusakan kartilago artikuler terjadi lebih lambat
dibandingkan pada deasa, sehingga anak yang menderita JRA tidak pernah
mendapat cedera sendi permanen alaupun sino%itisnya lama. Penghancuran
sendi terjadi lebih sering pada anak dengan *aktor reumatoid positi* atau penyakit
tipe sistemik. 1ila penghancuran sendi telah dimulai, dapat terjadi erosi tulang
subkhondral, penyempitan ruang sendi, penghancuran tulang, de*ormitas dan
subluksasi atau ankilosis persendian. 9ungkin dijumpai tenosino%itis dan
miositis. 0steoporosis, periostitis, pertumbuhan epi*isis yang dipercepat, dan
penutupan epi*isis yang prematur dapat terjadi di dekat sendi yang terkena.&
odul reumatoid lebih jarang terjadi pada anak dibandingkan orang
deasa, terutama pada *aktor reumatoid positi*, dan memperlihatkan bahan
*ibrinoid yang dikelilingi oleh sel radang kronis. Pada pleura, perikardium dan
peritoneum dapat terjadi serositis *ibrinosis non spesi*ik. odul reumatoid secara
histologis tampak seperti %askulitis ringan dengan sedikit sel radang yang
mengelilingi pembuluh darah kecil.&
erdapat 4 jenis patogenesis terjadinya JRA, yaitu 8
!. 1erhubungan dengan molekul :2A dan non :2A
en :2A merupakan *aktor genetik penting pada JRA karena *ungsi utama dari
gen ini sebagai AP6 ke sel . :ubungan antara :2A dengan JRA berbeda-beda
tergantung subtipe JRA. ecara spesi*ik oligoartritis dihubungkan dengan
gen:2A-A#, :2A-5R1!E!!, dan :2A-5R1!E$. >aktor reumatoid positi* pada
poliartritis berhubungan dengan gen :2AF5R4 pada anak, dan begitu juga pada
deasa. elain itu, adanya gen :2A-1# meningkatkan risiko entesitis terkait
artritis.
Protein Tyrosine Phosphatase onreceptor !! (PP##) mengkode suatu
*os*atase lim*oid spesi*ik (lyp), suatu %arian dalam pengkodean region di gen ini.
en ini dihubungkan dengan sejumlah penyakit autoimun yang juga telah
teridenti*ikasi sebagai suatu lokus untuk JRA. 3*ek dari PP## ini ber%ariasi
antara masing-masing subtipe JRA tetapi secara umum lebih terkait daripada gen
:2A. 1eberapa gen lainnya yaitu *aktor makro*ag inhibitor, "2-&, "2-!$ dan >
= juga berhubungan dengan JRA.
8
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 9/41
#. 9ediator in*lamasi pada kerusakan sendi
9embran sino%al pada pasien JRA mengandung sel , sel yang terakti%asi sel
plasma, dan makro*ag yang terakti%asi, yang didatangkan melalui suatu proses
neo%askularisasi. Antigen spesi*ik sel berperan dalam patogenesis subtipe
artritis pada JRA. el predominan adalah sel h!. el ini akan mengakti%asi sel
1, monosit, makro*ag dan *ibroblas sino%ial untuk memproduksi immunoglobulin
("g) dan mediator in*lamasi. el 1 yang terakti%asi akan memproduksi
immunoglobulin termasuk *aktor reumatoid dan antinuclear anti"ody (AA).
Patogenesis yang tepat tentang *aktor reumatoid belum diketahui
sepenuhnya, diduga melibatkan akti%asi komplemen melalui pembentukan
komplek imun. Antinuclear anti"ody (AA) dihubungkan dengan onset dini
terjadinya oligoartritis tetapi antibodi ini tidak spesi*ik untuk JRA. 9akro*ag yang
terakti%asi, lim*osit, dan *ibroblas memproduksi vascular endothelial gro#th
factor (<3>) dan osteopontin yang menstimulasi terjadinya angiogenesis. Pada
pasien JRA, <3> banyak ditemukan di jaringan sino%ial. 0steopontin
meningkat di cairan sino%ial dan berhubungan dengan neo%askularisasi.
Tumor necrosis factor (>) dan "2-! diproduksi oleh monosit terakti%asi,makro*ag dan *ibroblas sino%ial. 9ediator in*lamasi ini sepertinya memiliki peran
penting dalam terjadinya JRA. itokin ini ditemukan meningkat pada cairan sendi
penderita JRA dan telah diketahui menstimulasi sel mesenkim seperti *ibroblas
sino%ial, osteoklast dan khondrosit untuk melepas matri$ metaloproteinase (9P)
yang mengakibatkan kerusakan jaringan. Pada kelinci percobaan, injeksi "2-!
pada sendi lutut mengakibatkan terjadinya degradasi pada kartilago.
"nterleukin-& ("2-&) adalah sitokin multi*ungsi yang memiliki akti%itas
biologik yang luas dalam regulasi respon imun, reaksi *ase akut, hematopoesis
dan metabolisme tulang. Jumlah "2-& yang beredar di sirkulasi meningkat pada
pasien JRA. :al ini dihubungkan dengan hasil laboratorium dan mani*estasi klinis
dari derajat akti%itas penyakit. "nterleukin-& ("2-&) menstimulasi hepatosit dan
menginduksi produksi protein *ase akut seperti C-reactive Protein (6RP). Jadi,
peningkatan kadar "2-& dalam serum berkorelasi dengan peningkatan 6RP dalam
*ase akti* penyakit.
9
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 10/41
"nterleukin-! ("2-!) diproduksi oleh sel h! dan menginduksi reaksi
jaringan yang berlebihan karena memiliki reseptor yang tersebar luas di seluruh
tubuh. 1ukti terbaru menunjukkan "2-! mempunyai peran penting dalam reaksi
in*lamasi autoimun. "nterleukin-! ("2-!) akan meningkatkan sitokin
proin*lamasi di jaringan sendi, menstimulasi produksi > dan "2-!, serta akan
saling bersinergi untuk meningkatkan produksi "2-&, "2- dan "2-! sehingga
menyebabkan kerusakan sendi akibat proses in*lamasi. "nterleukin-! ("2-!)
meningkat pada pasien JRA dengan penyakit yang akti* dibandingkan dengan
pasien yang mengalami remisi.
+. Pro*il in*lamasi khas pada penyakit tipe sistemik
Patogenesis dari JRA tipe sistemik berbeda-beda pada jenis JRA dalam berbagai
bagian seperti kurangnya keterkaitan antara tipe :2A serta tidak adanya
autoantibodi dan sel reakti*. Penderita dengan penyakit tidak menunjukkan
tanda-tanda dari limfosit mediated antigen yang merupakan respon imun spesi*ik.
anda-tanda klinis dari JRA tipe sistemik juga dihubungkan dengan
granulositosis, trombositosis, dan peningkatan regulasi reaktan *ase akut yang
menandakan akti%asi tidak terkontrol dari sistem imun didapat. elama
mani*estasi aal dari perjalanan penyakit ini, muncul in*iltrasi peri%askular dari
netro*il dan monosit yang memproduksi sitokin proin*lamasi yang berperan dalam
proses patogenesis penyakit.
5ata terbaru menunjukkan "2-! memiliki peran utama dalam gejala klinis
JRA tipe sistemik. Pengobatan dengan reseptor antagonis "2-! telah menunjukkan
perbaikan gejala klinis dan laboratorium pada pasien yang resisten terhadap
pengobatan anti->. 9onosit yang terakti%asi pada pasien dengan gejala
sistemik memiliki jumlah "2-! yang lebih tinggi, dimana sekresi dari > dan
"2-& tidak terlalu meningkat. Anggota lain dari "2-! yaitu "2-! ditemukan
meningkat tajam pada pasien dengan onset usia yang lebih besar dibandingkan
dengan pasien JRA lainnya. "nterleukin-! ("2-!) ditemukan lebih meningkat
pada serum anak dengan tipe sistemik dibandingkan dengan tipe poliartikular dan
pausiartikular. Konsentrasi "2-! juga meningkat pada pasien serositis dan
hepatosplenomegali.
10
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 11/41
Konsentrasi "2-& ditemukan meningkat pada pasien dengan tipe sistemik
dan berhubungan dengan keterlibatan sendi. "2-& juga meningkat pada cairan
sino%ial pasien dengan tipe sistemik dibandingkan dengan pasien JRA tipe
lainnya. Produksi berlebihan "2-& berhubungan dengan mani*estasi ekstra
artikular seperti anemia mikrositik dan gangguan pertumbuhan. Pengobatan
dengan monoklonal antibodi yang langsung menyerang reseptor "2-& menunjukan
perbaikan klinis pada reaktan *ase akut pasien dengan tipe sistemik. Akti%asi dan
proli*erasi yang tidak terkontrol pada lim*osit dan makro*ag yang menyebabkan
terjadinya pelepasan dari sitokin in*lamasi seperti > =, "2-!, dan "2-&
mengakibatkan munculnya mani*estasi klinis dan patologi pada macrofage
activation syndome (9A).
4. 9ediator anti in*lamasi pada JRA
5ua sitokin anti-in*lamasi yang paling dikenal pada JRA adalah "2-!$ dan "2-4.
"nterleukin-!$ ("2-!$) menunjukkan degradasi kartilago oleh antigen stimulated
mononuclear cell pada pasien deasa dengan artritis. Polimor*onuklear (P9)
dengan produksi "2-!$ yang rendah berhubungan dengan artritis tipe berat. "2-4
menghambat akti%asi sel h! dan penurunan produksi dari > =, "2 ! dan
menghambat kehancuran kartilago. "nterleukin-4 ("2-4) dan "2-!$ menghambat
produksi dari sitokin in*lamasi seperti "2-& dan "2-. "nterleukin-4 ("2-4) dan "2-
!$ yang tinggi pada sendi bermani*estasi sebagai pausiartikular yang ringan dan
non-erosi*. >oGp+, 654, 65#', dan sel regulasi penting untuk pengontrolan
in*lamasi. 5e*ek pada %-lin&ed pada *oGp+ merupakan penyebab dari kondisi
multipel autoimun disebut juga imunodisregulasi, poliendokrinopati, dan
enteropati ( IPE% syndrome). Kerusakan pada sel regulasi juga merupakan
penyebab adanya kegagalan toleransi pada penyakit autoimun, meskipun belum
ada bukti yang menunjukkan adanya de*ek pada sel regulasi pada JRA.
Penurunan jumlah sel regulasi menyebabkan oligoartritis yang lebih berat. Pada
pasien dengan JRA ditemukan peningkatan jumlah regulasi yang lebih tinggi di
sendi dibandingkan darah tepi, yang mengindikasikan terjadinya suatu proses
in*lamasi.
11
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 12/41
2.) Mani"estasi !linis
2.).1 P&liartikular
Juvenile Rheumatoid Arthritis (JRA) tipe ini ditandai dengan keterlibatan banyak sendi secara khas, yaitu B ' sendi, termasuk sendi kecil tangan. 1iasanya tipe ini
terjadi pada +'/ anak yang menderita JRA. Ada # subtipe JRA poliartikular, yaitu
poliartritis *aktor reumatoid positi* (#$-+$/) dan poliartritis dengan *aktor
reumatoid negati* ('-!$/). Penyakit dengan *aktor reumatoid positi* biasanya
dimulai pada akhir masa kanak-kanak. Pada artritis yang lebih berat sering timbul
nodul reumatoid dan %askulitis reumatoid. elama masa kanak-kanak, penyakit
tanpa *aktor reumatoid bisa terjadi kapanpun, biasanya ringan dan jarang disertai
dengan nodul reumatoid. Anak perempuan lebih banyak terkena dari pada anak
laki-laki.4,
Perjalanan penyakit ini bisa terjadi secara tiba-tiba dan berlangsung hebat,
atau secara progresi* lambat yang akhirnya dapat menimbulkan kekakuan sendi,
pembengkakan dan kehilangan gerakan. Pada sendi yang terkena ditemukan
tanda-tanda terjadinya proses in*lamasi, seperti nyeri, bengkak, panas, penurunan
*ungsi tetapi jarang terlihat memerah. 1engkak terjadi akibat edema periartikular,e*usi sendi, dan penebalan sino%ial. yeri jarang dikeluhkan pada anak yang lebih
kecil. ejala klinis terlihat dari berkurangnya pergerakan pada sendi yang terkena.
:al ini dapat merupakan akibat dari spasme otot sendi yang mengalami e*usi dan
proli*erasi sino%ial.
Proli*erasi sino%ial dapat mengakibatkan timbulnya kista disekitar sendi
yang terkena, herniasi sino%ial, dan ekstra%asasi cairan sino%ial sehingga
mengenai struktur disekitarnya terutama pada daerah poplitea. Kekakuan sendi
pada pagi hari dan perlunakan pasca inakti%asi merupakan ciri khas JRA.
Artritis yang mengenai setiap sino%ial persendian sering bermula dari
sendi besar seperti lutut, pergelangan kaki, pergelangan tangan, dan siku.
erangan aal ini sering simetris. Peradangan sendi inter*alang proksimal
mengakibatkan pengurusan atau perubahan *usi*ormis pada jari-jari. erangan
pada sendi metakarpo*alangeal seringkali bersamaan dan sendi inter*alangeal
dapat juga terkena. Artritis dari spina ser%ikalis ditandai oleh kekakuan dan nyeri
12
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 13/41
leher yang terjadi pada sekitar '$/ penderita. Keterlibatan sendi
temporomandibular ditandai dengan terbatasnya gerakan membuka rahang dan
nyerinya bisa timbul sebagai nyeri telinga. Keterlibatan panggul sekurang-
kurangnya terjadi pada '$/ anak yang menderita poliartritis, biasanya mulai pada
proses penyakit yang lanjut. Penghancuran kaput *emoris dapat terjadi. Penyakit
pinggul yang berat merupakan penyebab utama kecacatan pada stadium akhir
JRA. Penyempitan sendi sakroiliaka bisa diketahui dari *oto rontgen. Artritis
krikoaritenoid bisa mengakibatkan suara serak dan stridor laring serta
mengakibatkan terjadinya obstruksi akut saluran napas, namun hal ini jarang
terjadi. Keterlibatan sendi sternokla%ikular dan sambungan kostokondral dapat
menyebabkan nyeri dada. 4
angguan pertumbuhan yang terjadi pada sendi yang meradang bisa
mengakibatkan pertumbuhan yang berlebih atau berkurang. Penambahan panjang
kaki dapat menyertai artritis lutut yang kronis dan mikrognatia pasca artritis
temporomandibular. :al ini dapat menjadi suatu tanda stadium akhir JRA. Kaki
yang kecil dan berubah bentuk dapat disebabkan karena keterlibatan kaki pada
masa aal kanak-kanak dan jari-jari yang pendek adalah karena keterlibatan
tangan pada masa dini. 4
9ani*estasi ekstra-artikular JRA poliartikular tidak sehebat mani*estasi
yang tampak pada JRA tipe sistemik. Kebanyakan penderita dengan penyakit
poliartikular yang akti* menderita malaise, anoreksia, iritabilitas, dan anemia
ringan. 5emam ringan, hepatosplenomegali ringan, dan lim*adenopati dapat
dijumpai. 1isa terjadi perikarditis dan iridosiklitis tetapi jarang. odulus
reumatoid dapat terjadi pada titik tekanan. :al ini biasanya dijumpai pada
penderita dengan hasil uji aglutinasi positi* terhadap *aktor reumatoid. <askulitis
reumatoid kadang-kadang terjadi pada penderita dengan *aktor reumatoid positi*
sebagaimana pada penyakit sjogren. @
2.).2 Pausiartikular
Pada pausiartikular, sendi yang terkena terbatas pada C 4 sendi selama & bulan
pertama sesudah timbulnya penyakit. endi yang terkena terutama sendi besar,
dan penyebarannya sering tidak simetris. Ada # subtipe dari pausiartikular ini,
13
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 14/41
yaitu tipe ! terutama menyerang anak perempuan yang masih kecil pada saat
mulainya penyakit dan berisiko menderita iridosiklitis kronis. ipe # terutama
menyerang anak laki-laki dengan usia yang lebih besar pada saat mulainya
penyakit dan lebih berisiko mengalami spondiloartropati. 4,
ambar !.Artritis unilateral lutut kiri pada JRA pausiartikular.!$
Pausiartikular tipe ! adalah tipe yang paling umum terjadi (+$-4$/).
ebanyak @$/ penderita memiliki tes AA positi* dan tidak disertai dengan
*aktor reumatoid ataupun :2A #. endi yang paling sering terkena adalah sendi
lutut, pergelangan kaki, dan siku. Kadang-kadang ada keterlibatan tersendiri pada
sendi lainnya, seperti sendi temporomandibular, satu jari kaki atau tangan,
pergelangan tangan, atau leher. Pinggul dan tulang lingkar panggul biasanya tidak
terkena dan tidak disertai sakroilitis. ambaran klinis dan histologi sino%ial sendi
yang terkena tidak dapat dibedakan dari gambaran klinis dan histologi JRA. 4
Penderita dengan penyakit pausiartikuler tipe ! berisiko tinggi untuk
menderita komplikasi mata. "ridosiklitis kronis terjadi pada !'-+$/ pada suatu
aktu selama !$ tahun pertama penyakit. 6iri khas iridosiklitis kronis JRA adalah
tidak disertai gejala atau tanda-tanda aal. Kadang kala anak menampakkan
gejala aal kemerahan, nyeri, *oto*obia, dan penurunan tajam peglihatan. atu
atau dua mata dapat terkena. Jika dimulai dari unilateral, mata yang lain biasanya
tetap tidak terlibat. "ridosiklitis kadang-kadang merupakan mani*estasi JRA yang
ada tetapi biasanya iridosiklitis menyertai aal timbulnya keluhan sendi selama
14
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 15/41
berbulan-bulan sampai bertahun-tahun. Penderita dengan iridosiklitis biasanya
memiliki tes AA yang positi*. anda-tanda peradangan iris dan korpus siliaris
yang paling aal adalah bertambahnya jumlah sel serta jumlah protein dalam
kamera okuli anterior. Perubahan yang timbul hanya dapat dideteksi dengan
pemeriksaan slit lamp. eringkali radang okuler tetap akti* selama bertahun-tahun.
ekuelenya meliputi sinekia posterior, katarak dengan komplikasinya, glaukoma
sekunder, dan ptosis bulbi yang dapat berakibat kehilangan %isus dan kebutaan
permanen. 0leh karena itu, pada anak dengan pausiartikular harus dilakukan
pemeriksaan slit lamp +-4 kali setahun sekurang-kurangnya selama ' tahun
pertama penyakit tanpa memandang akti%itas penyakit sendi. 9ani*estasi ekstra-
artikular lainnya pada JRA pausiartikular biasanya ringan, seperti demam ringan,
malaise, hepatomegali, lim*edenopati sedang, dan anemia ringan. :al ini bisa
dikaitkan dengan akti%itas penyakit yang akti*. @
Penyakit pausiartikular tipe # mengenai !$-!'/ penderita JRA terutama
anak laki-laki yang berusia lebih dari tahun. Riayat keluarga sering
menunjukan adanya anggota keluarga yang juga menderita artritis pausiartikular,
spondilitis ankilosa, dan penyakit reiter (iridosiklitis akut). 7ji AA biasanya
negati*. Pada tipe ini sendi yang sering terkena adalah sendi besar, terutama sendi
ekstremitas baah. yeri tumit, *asiitis plantaris atau tendinitis achilles sering
ditemui. Kemungkinan juga dapat ditemukan radang pada tempat insersi tendon
pada tulang. eiring berjalannya aktu, artritis pausiartikular tipe # ini
berkembang menjadi spondilitis ankilosa yang khas dengan keterlibatan spina
lumbodorsal, mani*estasi sindroma reiter (hematuria atau piuria, uetritis,
iridosiklitis akut atau mani*estasi mukokutan), atau adanya tanda-tanda penyakit
radang usus. 4
2.).3 iste%ik
Penyakit tipe sistemik adalah jenis JRA yang paling berat tetapi sangat jarang
ditemui. Penyakit ini hanya terjadi pada !$/ dari semua anak dengan JRA dengan
perbandingan yang sama antara kedua jenis kelamin. Penderita umumnya datang
dengan demam tinggi yang melonjak-lonjak selama beberapa minggu disertai
ruam-ruam yang cepat menghilang. 5emam timbul setiap hari atau dua kali
15
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 16/41
sehari, sering melonjak hingga suhu 4$o6- 4!o6 pada sore hari, dan sering
menurun dengan cepat sampai subnormal pada jam lain. 5emam tinggi mungkin
berlangsung berbulan-bulan sebelum muncul temuan sendi yang objekti*.
2onjakan demam sering disertai oleh ruam makular berarna salem yang cepat
menghilang, terutama timbul di badan dan paha sebelah dalam. iap-tiap makular
tidak kembali muncul di tempat yang sama pada lonjakan demam berikutnya.
Ruam sering memperlihatkan *enomena Koebner, yaitu kemampuan untuk
memicu timbulnya lesi dengan menggosok kulit secara lembut.&
elain itu, penderita yang usianya lebih besar sering mengeluh artralgia
danHatau mialgia yang parah. Penurunan na*su makan dan iritabilitas juga sering
dikeluhkan. Adanya lim*adenopati generalisata mungkin cukup menonjol
sehingga memberi kesan kuat akan adanya keganasan. :epatosplenomegali juga
dapat sebagai tanda keganasan.&
Anak dengan JRA tipe sistemik tidak jarang mengalami perikarditis,
kadang disertai miokarditis yang mungkin mengancam jia. 1eberapa dari anak
ini juga menderita e*usi pleura dan pneumonitis. Kadang-kadang anak mengalami
serositis abdomen yang menimbulkan gambaran mirip akut abdomen.&
Pada sebagian anak gejala sistemik akan berkurang secara perlahan
sementara mereka terus mengalami penyakit sendi poliartikular. edangkan yang
lain mengalami serangan demam, ruam, dan keluhan sendi secara intermitten
sepanjang masa kanak-kanak dan bahkan sampai masa deasa tetapi di antara
serangan mungkin terdapat masa normal.&
2.* Diagn&sis
erdapat beberapa pengelompokan dalam mendiagnosis JRA, di antaranya8
Kriteria diagnosis Juvenile Rheumatoid Arthritis menurut American
College of Rheumatology (A6R) 8#
!. 7sia penderita I !& tahun
#. Artritis (bengkak atau e*usi, adanya dua atau lebih tanda 8 keterbatasan
gerak, nyeri saat gerak dan panas pada sendi) pada satu sendi atau lebih
+. 2ama sakit & minggu
16
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 17/41
4. ipe onset penyakit (dalam & bulan pertama) 8
a. Poliartritis 8 B ' sendi
b. Pausiartikular 8 I ' sendi
c. istemik 8 artritis dengan demam minimal # minggu, mungkin terdapat
ruam atau keterlibatan ekstraartikular, seperti lim*adenopati,
hepatosplenomegali atau perikarditis
'. Kemungkinan penyakit artritis lain dapat disingkirkan
Kriteria diagnosis Juvenile Chronic Arthritis menurut European League
Against Rheumatism (372AR) 8#
!. 7sia penderita I !& tahun
#. Artritis pada satu sendi atau lebih
+. 2ama sakit + minggu
4. ipe onset penyakit 8
a. Poliartritis 8 4 sendi, *aktor reumatoid negati*
b. Pausiartikular8 I ' sendi
c. istemik 8 artritis dengan demam
d. Artritis reumatoid ju%enil 8 4 sendi, *aktor reumatoid positi*
e. pondilitis ankilosing ju%enil
*. Artritis psoriasis ju%enil
Kriteria diagnosis Juvenile Idiopatic Arthritis menurut International
League of Associations for Rheumatology ("2AR) 8#
!. istemik
#. 0ligoartritis
a. Persisten
"' E$tended
+. Poliartritis ( *aktor reumatoid negati* )
4. Poliartritis ( *aktor reumatoid positi* )
'. Artritis psoriasis
&. Artritis terkait entesitis
. Artritis 2ain
a. idak memenuhi kategori
b. 9emenuhi lebih dari satu kategori
Artritis siste%ik
5e*inisi8 artritis dengan demam atau didahului oleh demam paling sedikit #
minggu, yang terekam sebagai demam uotidian minimal + hari, disertai satu atau
lebih tanda berikut8'
!. Ruam eritem e%anescent, tidak menetap (non-*iGed)
#. Pembesaran kelenjar getah bening generalisata
17
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 18/41
+. :epatomegali atau splenomegali
4. erositis.
3ksklusi8 eksklusi untuk klasi*ikasi artritis sistemik tidak dicantumkan,
tetapi bila tidak ditemukan tanda klasik penyakit sistemik, maka kemiripan
dengan penyakit in*eksi atau keganasan harus disingkirkan dengan pemeriksaan
laboratorium yang tepat. '
5eskriptor8
! 7sia pada saat onset penyakit
#. Pola artritis selama periode onset (selama & bulan pertama sakit)
a. oligoartritis
b. poliartritis
c. artritis timbul setelah & bulan pertama kelainan sistimik
+. Pola artritis selama perjalanan penyakit (setelah & bulan pertama sakit)
a. oligoartritis
b. poliartritis
c. tanpa artritis setelah & bulan pertama sakit
4. ambaran penyakit sistimik setelah & bulan
'. Adanya *aktor reumatoid (>R)
&. Kadar protein 6-reakti*. '
+lig&artritis
5e*inisi8 artritis pada !-4 sendi dalam & bulan pertama sakit. erdapat # kategori8
!. 0ligoartritis persisten8 mengenai tidak lebih dari 4 sendi selama perjalanan
penyakit
#. 0ligoartritis eGtended8 secara kumulati* mengenai ' sendi atau lebih setelah & bulan pertama sakit. '
3ksklusi8
!. Riayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau # pedigri,
dengan kon*irmasi oleh dermatologis
#. Riayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan
dengan :2A-1# paling tidak pada tingkat ! atau # pedegri
+. >R positi*
18
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 19/41
4. Anak lelaki :2A-1# positi* dengan onset artritis setelah usia tahun
'. Artritis sistemik. '
5eskriptor8
!. 7sia pada saat onset artritis dan psoriasis
#. Pola artritis pada saat & bulan dan kunjungan klinik terakhir
a. hanya sendi besar
b. hanya sendi kecil
c. predominan pada tungkai8 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah
predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah
d. keterlibatan sendi spesi*ik (paha, leher)
e. simetri artritis
+. Adanya u%eitis anterior (akut atau kronik)
4. Adanya AA
'. Alel protekti* atau predisposisi :2A kelas " atau "". '
P&liartritis ,- negati"
5e*inisi8 artritis mengenai ' sendi atau lebih selama & bulan pertama sakit, uji >R
negati*. '
3ksklusi8
!. >aktor Reumatoid positi*
#. Artritis sistemik. '
5eskriptor8
!. 7sia saat onset artritis
#. imetri artritis
+. Adanya AA4. Adanya u%eitis (akut atau kronik). '
P&liartritis ,- #&siti"
5e*inisi8 artritis mengenai ' sendi atau lebih selama & bulan pertama sakit, dengan
uji >R positi* pada dua kali pemeriksaan dengan jarak paling sedikit + bulan. '
3ksklusi8
19
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 20/41
!. 7ji >aktor Reumatoid negati* pada # kali pemeriksaan dengan jarak paling
sedikit + bulan
#. Artritis sistemik.'
5eskriptor8
!. 7sia saat onset artritis
#. imetri artritis
+. Adanya AA
4. Karakter imunogenetik (sebanding dengan populasi artritis reumatoid deasa).'
Artritis #s&riatik
5e*inisi8
!. Artritis dan psoriasis, atau
#. Artritis dan paling sedikit terdapat # dari tanda8
a. daktilitis
b. kelainan kuku (pitting atau onikolisis)
c. riayat psoriasis dalam keluarga, paling sedikit pada tingkat ! atau #
pedegri, dengan kon*irmasi oleh dermatologis. '
3ksklusi8
!. >aktor Reumatoid positi*
#. Artritis sistemik. '
5eskriptor8
!. 7sia saat onset artritis atau psoriasis
#. Pola artritis pada saat & bulan setelah onset sakit, dan kunjungan klinik terakhir a. hanya sendi besar
b. hanya sendi kecil
c. predominan pada tungkai8 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah
predominan, (iii)tidak ada predominansi tungkai atas atau baah
d. keterlibatan tulang punggung
e. keterlibatan sendi sakroiliaka
*. keterlibatan sendi glenohumerus
20
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 21/41
g. keterlibatan sendi paha
h. keterlibatan sendi sternokla%ikula
i. artritis simetri
+. Perjalanan penyakit
a. oligoartritis
b. poliartritis
4. Adanya AA
'. 7%eitis anterior
a. kronik
b. u%eitis dengan karakteristik mata nyeri, kemerahan, atau *oto*obia
&. 5eskriptor :2A. '
Artritis ang /erhu/ungan $engan entesitis
5e*inisi8
!. Artritis dan entesitis, atau
#. Artritis atau entesitis dengan paling sedikit # dari tanda8
a. nyeri sendi sakroiliaka danHatau nyeri punggung in*lamasi
b. adanya :2A-1#
c. riayat penyakit dalam keluarga yang secara medis terbukti berhubungan
:2A-1# paling tidak pada tingkat ! atau # pedigri.
d. u%eitis anterior yang biasanya berhubungan dengan mata nyeri, kemerahan,
atau *oto*obia
e. onset artritis pada anak lelaki setelah usia tahun. '
3ksklusi8
!. Psoriasis, paling sedikit pada tingkat ! atau # pedigri, dengan kon*irmasi oleh
dermatologis#. Artritis sistemik. '
5eskriptor8
!. 7sia saat onset artritis
#. Pola artritis pada saat & bulan dan kunjungan klinik terakhir hanya sendi besar
a. hanya sendi kecil
b. predominansi pada tungkai8 (i) tungkai atas predominan, (ii) tungkai baah
predominan, (iii) tidak ada predominansi tungkai atas atau baah
21
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 22/41
d. keterlibatan tulang punggung
e. keterlibatan sendi sakroiliaka
*. keterlibatan sendi glenohumerus
g. keterlibatan sendi paha
+. imetri artritis
4. Perjalanan penyakit
a. oligoartritis
b. poliartritis
'. Adanya penyakit in*lamasi usus. '
Artritis lain
5e*inisi8 Artritis pada anak dengan penyebab tidak diketahui yang menetap paling
sedikit & minggu, tetapi8
!. idak memenuhi kriteria salah satu kategori, atau
#. 9emenuhi kriteria lebih dari satu kategori. '
3ksklusi8 Pasien yang memenuhi kriteria salah satu kategori. '
2.0 Diagn&sis Ban$ing
1eberapa hal harus dipertimbangkan dan disingkirkan sebelum menegakkan
diagnosis JRA dengan anamnesis dan pemeriksaan *isik yang cermat, yakni8
2.0.1 Artritis #a$a Penakit In"eksi
1eberapa proses in*eksi seperti artritis septik, artritis reakti* dan osteomielitis
dapat menunjukkan mani*estasi artritis. Pada artritis septik, jaringan sino%ial
terin*eksi secara langsung oleh bakteri, %irus ataupun agen in*eksi lain. 5iagnosis
didapatkan dari anamnesis yang cermat, pemeriksaan kultur dari cairan sino%ial,
kultur darah dan pemeriksaan serologis. Pasien yang menderita artritis septik
dapat melibatkan lebih dari satu sendi namun tidak harus menunjukkan adanya
tanda sepsis ataupun tanda penyakit sistemik. 1eberapa anak yang menderita
onset akut harus dicurigai menderita artritis septik.!!
22
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 23/41
"n*eksi oleh (orrelia "urgdorferi pada penyakit 2yme dapat menyebabkan
artritis yakni pausiartikular baik pada anak maupun pada deasa. Artritis 2yme
biasanya selalu respon terhadap terapi antibiotik. 1eberapa agen non-bakterial
seperti rubella, mumps, %arisella, adeno%irus, hepatitis 1, and )ycoplasma dapat
diduga sebagai penyebab artritis. Artritis seperti ini biasanya terjadi pada akhir
dari perjalanan in*eksi, meskipun kadang-kadang mendahului mani*estasi klinis.
Par%o%irus telah diketahui dapat menyebabkan artritis transien pada anak dengan
atau tanpa mani*estasi klinis yang menyertainya.!!
Artritis reakti* adalah artritis steril yang menyertai in*eksi gastrointestinal
dengan patogen seperti Shigella, Salmonella, *ersinia, atau Campylo"acter sp
pada pejamu yang dicurigai. 1eberapa anak dengan artritis akut dengan
mani*estasi gastroenteritis harus die%aluasi lebih lanjut. Anak umumnya memiliki
histokompatibilitas antigen :2A 1#.!!
9ani*estasi anak dengan osteomielitis kadang mirip dengan penyakit
reumatik. endi yang berdekatan dengan area meta*isis yang terin*eksi dari tulang
panjang dapat membengkak, namun dengan cairan sendi yang jernih. Pada
osteomielitis nyeri dan pembengkakan pada daerah meta*isis lebih menyolok
daripada nyeri sendi. Perubahan gambaran radiogra*i pada osteomielitis terjadi
setelah sakit minimal hari ke-. 7ltrasonogra*i atau scanning tulang dapat
menjadi alat untuk diagnosis pada saat aal penyakit.!!
2.0.2 Artritis #a$a !eganasan
1eberapa keganasan anak seperti pada leukemia, neuroblastoma, lim*oma,
penyakit hodgkin dan rabdomiosarkoma, seperti halnya pada tumor tulang primer
seperti osteogenik sarkoma dan eing sarkoma, dapat menyebabkan keluhan
muskuloskeletal yang sangat mirip dengan penyakit reumatik. Artritis pada
leukemia dan keganasan lainnya secara umum lebih disebabkan oleh in*iltrasi sel
ganas pada struktur di sekitar sendi, dibandingkan dengan keterlibatan langsung
dari sino%ial. Anak biasanya terlihat lebih menderita dibandingkan pada JRA, dan
nyeri sendi yang terjadi biasanya lebih parah, sehingga anak tidak mau
mengerakkan lengan dan tungkainya.!!
23
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 24/41
5iagnosis terhadap kemungkinan keganasan, dengan didapatkannya
gambaran hematologi abnormal (leukopenia, anemia berat, trombositopenia),
abnormalitas jaringan lunak atau jaringan tulang serta pemeriksaan yang tepat
seperti pemeriksaan sumsum tulang atau biopsi. Pemeriksaan radiologi sendi yang
terlibat dapat menggambarkan in*iltrasi langsung ke tulang atau temuan
nonspesi*ik seperti penipisan meta*isis atau periostitis. amun, pemeriksaan
radiologi dapat juga menunjukkan tampilan normal yang kadang tidak membantu
dalam menegakkan diagnosis.!!
2.0.3 Artritis #a$a !&n$isi n&nin"la%asi
1eberapa kondisi non-in*lamasi dapat menyebabkan nyeri sendi yang kadang
diduga sebagai JRA. 5iantaranya yaitu nyeri tungkai idiopatik pada anak dan
sindrom nyeri lainnya seperti pada *ibromialgia serta trauma muskuloskeletal.
yeri pada tumit setelah akti%itas berat merupakan penyebab tersering dari nyeri
tumit pada anak yang lebih besar dan remaja. Kondisi ini dapat menunjukkan
e*usi pada lutut yang kadang-kadang mirip dengan artritis. 1eberapa sindrom
genetik dan kongenital yang mempengaruhi sistem muskuloskeletal mirip dengan
artritis, seperti pada dislokasi panggul kongenital, dan displasia epi*isis serta
meta*isis. 5iagnosis dari berbagai kondisi non-in*lamasi tersebut dapat dibedakan
dari artritis dengan anamnesis dan pemeriksaan *isik yang cermat, riayat
keluarga lengkap dan pemeriksaan radiologi sendi dan tulang.!!
2.0.' Artritis #a$a #enakit reu%atik lain
Penyakit reumatik anak lainnya dapat mirip dengan artritis. 5iagnosis pada
kondisi ini biasanya didapatkan dari anamnesis dan pemeriksaan *isik. emuanya
biasanya menunjukkan gejala dan tanda yang berbeda.!!
5emam rematik adalah penyakit post in*eksi streptokokus yang dikaitkan
dengan artritis berpindah. Karditis adalah temuan utamanya. emuan lain
termasuk rash, nodul subkutan dan korea. 5emam rematik jarang menyebabkan
artritis kronik, jadi untuk membedakanya dengan JRA tidaklah sulit.!!
Systemic lupus erythematosus (23) merupakan penyakit multisistem
yang dimulai dengan artritis. Artritis pada penyakit ini jarang menjadi kronik
seperti halnya JRA dan mani*estasi klinisnya sangat berbeda. Anti uclear
24
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 25/41
Anti"ody (AA) dapat ada pada hampir semua kasus lupus, umumnya dengan
titer yang tinggi. e*ritis adalah temuan yang sering pada lupus anak, dimana
kadar komplemen hemolitik serum menurun dan terjadi peningkatan dari kadar
autoantibodi 5A, temuan yang biasanya tidak ditemukan pada JRA.
5ermatomiositis biasanya dihubungkan dengan artritis namun dengan mani*estasi
miositis dan rash.!!
Anamnesis dan pemeriksaan *isik yang cermat, pemeriksaan penunjang
yang tepat serta pemeriksaan laboratorium yang sesuai dapat secara e*ekti*
membantu menyingkirkan diagnosis banding dari JRA. Penting untuk
menyingkirkan penyakit yang dapat diterapi secara pasti, seperti penyakit in*eksi
dan keganasan, beberapa kondisi non-in*lamasi dari tulang dan sendi, serta
penyakit reumatoid yang *atal seperti lupus dermatomiositis maupun demam
reumatik sebelum menetapkan diagnosis dari JRA.!!
2. Pe%eriksaan Penunjang
2..1 La/&rat&riu%
idak ada uji diagnostik yang spesi*ik. Pemeriksaan laboratorium dipakai sebagai penunjang diagnosis. 1ila ditemukan Anti uclear Antibody (AA), >aktor
Reumatoid (>R) dan peningkatan 6+ serta 64 maka diagnosis JRA menjadi lebih
sempurna.!
elama penyakit akti*, 235 dan 6RP biasanya meningkat. Anemia pada
umumnya dijumpai, biasanya dengan angka retikulosit rendah dan uji 6oomb
negati*. elain itu ditemukan peningkatan sel darah putih. rombositosis dapat
terjadi terutama pada penyakit. Analisis urin normal, selama terapi non-steroidmungkin ditemukan sedikit eritrosit dan sel tubuler ginjal. erdapat kenaikan
*raksi =#-dan gamma globulin dalam serum dan penurunan albumin. alah satu
atau semua kadar imunoglobulin serum dapat naik.
AA ditemukan pada beberapa anak dengan penyakit *aktor reumatoid-
negati* (#'/), *aktor reumatoid positi* ('/), atau pausiartikular tipe " (@$/)
tetapi jarang, pada mereka yang dengan penyakit sistemik atau pausiartikuler tipe
"". Penemuan AA tidak berkolerasi dengan keparahan penyakit.
25
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 26/41
>aktor reumatoid ditemukan pada sekitar '/ anak JRA dan berkolerasi
dengan JRA yang mulai pada umur yang lebih tua. :asil uji positi* paling sering
dihubungkan dengan penyakit poliartikular, yang mulai pada akhir masa kanak-
kanak, artritis destruksi berat, dan nodulus reumatoid.
6airan sino%ial pada JRA tampak seperti beraan dan biasanya berisi
jumlah protein yang naik. Jumlah sel dapat ber%ariasi dari '$$$-$.$$$ selHmm+D
sel-sel tersebut terutama netro*il. Kadar glukosa pada cairan sendi mungkin
rendahD kadar komplemen mungkin normal atau menurun.
>aktor reumatoid adalah kompleks "g9-anti "g pada deasa dan mudah
dideteksi, sedangkan pada JRA lebih sering "g-anti "g yang lebih sukar
dideteksi laboratorium. Anti-uclear Antibody (AA) lebih sering dijumpai pada
JRA. Kekerapannya lebih tinggi pada penderita anita muda dengan oligoartritis
dengan komplikasi u%eitis. Pemeriksaan imunogenetik menunjukkan baha :2A
1# lebih sering pada tipe oligoartritis yang kemudian menjadi spondilitis
ankilosa. :2A 1' 1 dan 1L+' lebih sering ditemukan di Australia.!
2..2 -a$i&l&gi
Pemeriksaan radiologi JRA dilakukan untuk mengetahui seberapa jauh kerusakan
yang terjadi pada keadaan klinis tertentu. Kelainan radiologik yang terlihat pada
sendi biasanya adalah pembengkakan jaringan lunak sekitar sendi, pelebaran
ruang sendi, osteoporosis, dan kelainan yang agak jarang seperti *ormasi tulang
baru periostal. Pada tingkat lebih lanjut (biasanya lebih dari # tahun) dapat terlihat
erosi tulang persendian dan penyempitan daerah tulang raan. Ankilosis dapat
ditemukan terutama di daerah sendi karpal dan tarsal. ambaran nekrosis aseptik
jarang dijumpai pada JRA alaupun dengan pengobatan steroid dosis tinggi
jangka panjang.!
idak semua sendi kelompok JRA menunjukkan gambaran erosi, biasanya
hanya didapatkan pembengkakan pada jaringan lunak, sedangkan erosi sendi
hanya didapatkan pada kelompok poliartikular.!
ambaran agak khas pada tipe oligoartritis dapat terlihat berupa erosi
tulang pada *ase lanjut, pengecilan diameter tulang panjang, serta atro*i jaringan
lunak regional sekunder. Kau**man dan 2o%ell mengajukan beberapa gambaran
26
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 27/41
radiologik yang menurut mereka khas untuk JRA sistemik, yaitu a)tulang panjang
yang memendek, melengkung, dan melebar, b)meta*isis mengembang, dan
c)*ragmentasi iregular epi*isis pada masa aal sakit yang kemudian secara
bertahap bergabung ke dalam meta*isis. !
ambar #.Rontgen sendi pergelangan tangan.!#
Perempuan tahun dengan JRA tipe pausiartikular sejak usia + tahun. angguan pertumbuhanulnar dengan subluksasi ke tulang karpal, *raktur kompresi pada epi*isis radius distal, destruksidan *usi tulang metacarpal.
Pemeriksaan *oto rontgen tidak sensiti* untuk mendeteksi penyakit tulang
atau mani*estasi jaringan lunak pada *ase aal. elain dengan *oto rontgen biasa
kelainan tulang dan sendi JRA dapat pula dideteksi lebih dini melalui skintigra*i
dengan technetium @@m. Pemeriksaan radionuklida ini sensiti* namun kurang
spesi*ik. kintigra*i menunjukkan keadaan hemodinamik dan akti%itas metabolik
di tulang dan sendi saat pemeriksaan dilakukan, sehingga dapat menunjukkan
in*lamasi sendi secara dini. 7ltrasonogra*i merupakan sarana paling baik untuk
27
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 28/41
mengetahui keadaan cairan intra-artrikular, terutama pada sendi-sendi yang susah
dilakukan pemeriksaan cairan secara klinis, seperti pinggul dan bahu.!
7ltrasonogra*i juga dapat menilai e*usi atau sino%itis dengan menilai
penebalan membran sino%ial dari sendi yang meradang, bursa dan pembungkus
tendon. Pemeriksaan 9R" yang dipadu dengan gadolinium juga dapat
membedakan in*lamasi sino%ial dengan cairan sino%ial. arana 9R" dapat
digunakan untuk menilai aspek in*lamasi dan destrukti* dari penyakit artritis.
1erlaanan dengan *oto rontgen, pemeriksaan 9R" dapat digunakan untuk
mendeteksi in*lamasi jaringan lunak dan perubahan tulang pada *ase aal, selain
itu dapat menilai progresi*itas penyakit.!
2.1 Penatalaksanaan
5asar pengobatan JRA adalah suporti*, bukan kurati*. ujuan pengobatan adalah
mengontrol nyeri, menjaga kekuatan dan *ungsi otot serta rentang gerakan +range
of motion), mengatasi komplikasi sistemik, mem*asilitasi perkembangan dan
pertumbuhan yang normal. Karena itu pengobatan dilakukan secara terpadu untuk
mengontrol mani*estasi klinis dan mencegah de*ormitas dengan melibatkan dokter
anak, ahli *isioterapi, latihan kerja, pekerja sosial, bila perlu konsultasi pada ahli
bedah dan psikiatri.#
ujuan penatalaksanaan JRA ini tidak hanya sekedar mengatasi nyeri.
1anyak hal yang harus diperhatikan selain mengatasi nyeri, yaitu mencegah erosi
lebih lanjut, mengurangi kerusakan sendi yang permanen, dan mencegah
kecacatan sendi permanen. 9odalitas terapi yang digunakan adalah *armakologi
maupun non *armakologi. elain obat-obatan, nutrisi juga tak kalah penting. Pada
pasien JRA pertumbuhannya sangat terganggu baik karena konsumsi ?at gi?i yang
kurang atau menurunnya na*su makan akibat sakit atau e*ek samping obat.4
2.1.1 +/at Anti In"la%asi N&nster&i$ 4+AIN5
Pengelolaan nyeri kronik pada anak tidak mudah. 9asalahnya sangat kompleks,
karena pada umumnya anak-anak belum dapat mengungkapkan nyeri. 0bat anti
in*lamasi non-steroid (0A") merupakan anti nyeri pada umumnya yang dapat
28
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 29/41
ditoleransi dengan baik oleh anak-anak. elain untuk mengurangi nyeri, 0A"
juga dapat digunakan mengontrol kaku sendi. 3*ek analgesiknya juga sangat
cepat.#
0bat anti in*lamasi nonsteroid (0A") digunakan pada sebagian besar
anak dalam terapi inisial. 0bat golongan ini mempunyai e*ek antipiretik,
analgetik, dan antiin*lamasi serta aman untuk penggunaan jangka panjang pada
anak. elain itu obat ini juga menghambat sintesis prostaglandin. ebagian besar
anak dengan tipe oligoartritis dan sedikit poliartritis mempunyai respon baik
terhadap pengobatan 0A" tanpa memerlukan tambahan obat lini kedua.#
Penggunaan aspirin sebagai pilihan obat telah digantikan dengan 0A"
karena adanya peningkatan toksisitas gaster dan hepatotoksisitas yang ditandai
dengan transaminasemia. 5engan adanya 0A" yang menghambat siklus
siklooksigenase (60M), khususnya 60M-# maka penggunaan 0A" lebih
dipilih daripada aspirin karena tidak menyebabkan agregasi trombosit, sehingga
dapat digunakan pada pasien yang mempunyai masalah perdarahan. amun
demikian, aspirin masih mampu menekan demam dan aspek in*lamasi lainnya dan
terbukti aman dalam penggunaan jangka panjang. 5osis yang biasa dipakai adalah
'-@$ mgHkg11Hhari dalam + atau 4 kali pemberian, diberikan bersama dengan
makanan untuk mencegah iritasi lambung. 5osis tinggi biasanya untuk anak yang
beratnya kurang dari #' kg, sedangkan untuk anak yang lebih besar diberikan
dosis yang lebih rendah. Aspirin diberikan terus sampai ! atau # tahun setelah
gejala klinis menghilang. #
9acam 0A" yang sering digunakan pada anak-anak8
a. olmetin
olmetin diberikan bersama makanan, dalam dosis #'-+$ mgHkg11Hhari,
dibagi dalam + dosis.#,4
b. aproksen
aproksen e*ekti* dalam tatalaksana in*lamasi sendi dengan dosis !'-#$
mgHkg11Hhari yang diberikan dua kali perhari bersama makanan. 5apat
timbul e*ek samping berupa ketidaknyamanan epigastrik dan
29
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 30/41
pseudopor*iria kutaneus yang ditandai dengan erupsi bulosa pada ajah,
tangan, dan meninggalkan jaringan parut. #,4
c. "bupro*en
"bupro*en merupakan antiin*lamasi derajat sedang dan mempunyai
toleransi yang baik pada dosis +' mgHkg11Hhari, dibagi dalam +-4 dosis
dan diberikan bersama makanan. #,4
d. 5iklo*enak
5iklo*enak dapat diberikan pada anak yang tidak dapat 0A" lain karena
adanya e*ek samping pada lambung. 5osis yang diberikan adalah #-+
mgHkg11Hhari, dibagi dalam + dosis. #,4
2.1.2 Analgetik
Lalaupun bukan obat antiin*lamasi, asetamino*en dalam #-+ kali pemberian dapat
berman*aat untuk mengontrol nyeri atau demam terutama pada penyakit sistemik.
0bat ini tidak boleh diberikan untuk aktu lama karena dapat menimbulkan
kelainan ginjal.#
2.1.3 I%un&su#resan
"munosupresan hanya diberikan dalam protokol eksperimental untuk keadaan
berat yang mengancam kehidupan, alaupun beberapa pusat reumatologi sudah
mulai memakainya dalam protokol baku. 0bat yang biasa dipergunakan adalah
a?atioprin, siklo*os*amid, klorambusil, dan metotreksat. #
9etotreksat mempunyai onset kerja cepat, e*ekti*, toksisitas yang masih
dapat diterima, sehingga merupakan obat lini kedua dalam JRA. Keunggulan
penggunaan obat ini adalah e*ekti* dan dosis relati* rendah, pemberian oral dan
dosis ! kali per minggu. "ndikasinya adalah untuk poliartritis berat, oligoartritis
yang agresi* atau gejala sistemik yang tidak membaik dengan 0A",
hidroksiklorokuin, atau garam emas. 5osis inisial ' mgHm# luas permukaan
30
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 31/41
tubuhHminggu dapat dinaikkan menjadi !$ mgHm# luas permukaan tubuhHminggu
bila respon tidak adekuat setelah minggu pemberian (dosis maksimal +$ mgH
m#). 2ama pengobatan yang dianggap adekuat adalah & bulan. Asam *olat !
mgHhari sering diberikan bersama metotreksat untuk mengurangi toksisitas
mukosa gastrointestinal. Anak-anak dengan poliartritis berat yang tidak berespon
dengan metotreksat oral dapat digantikan dengan intramuskular atau subkutan. #
2.1.' +/at Antireu%atik !erja La%/at
olongan ini terdiri dari obat antimalaria (hidro&si&loro&uin), preparat emas oral
dan suntikan, penisilamin, dan sul*asala?in. 0bat golongan ini hanya diberikan
untuk poliartritis progresi* yang tidak menunjukan perbaikan dengan 0A".
:idroksiklorokuin dapat berman*aat sebagai obat tambahan 0A" untuk anak
besar dengan dosis aal &- mgHkg11Hhari, dan setelah minggu diturunkan
menjadi ' mgHkg11Hhari. Pemberian hidroksiklorokuin harus didahului dengan
pemeriksaan mata, khususnya keadaan retina, lapangan pandang, dan arna. 0leh
karena itu, penggunaan obat ini jarang diberikan pada anak di baah usia 4-
tahun karena adanya kesulitan tindak lanjut pada pemeriksaan mata. 1ila setelah &
bulan pengobatan tidak diperoleh perbaikan maka hidroksiklorokuin harus
dihentikan.#
ul*asala?in tidak diberikan pada anak dengan hipersensiti%itas terhadap
sul*a atau salisilat dan penurunan *ungsi ginjal dan hati. 5osis dimulai dengan '$$
mgHhari diberikan bersama makanan (untuk anak yang lebih kecil !#,' mgHkg11).
5osis dinaikkan sampai '$ mgHkg1Hhari (maksimal # gram). 9onitor dilakukan
melalui pemeriksaan hematologi dan *ungsi hati. ul*asala?in dapat diberikan
sebagai langkah sementara sebelum menambah obat kedua selain 0A", seperti
metotreksat. ul*asala?in kadang-kadang diberikan sebagai antiin*lamasi lini
kedua pada anak dengan tipe poliartritis atau oligoartritis persisten. #
2.1.( !&rtik&ster&i$
5iberikan bila terdapat gejala penyakit sistemik, u%eitis kronik, atau untuk
suntikan intraartikular. Penggunaan kortikosteroid tunggal tidak dianjurkan untuk
menekan in*lamasi sendi, namun dosis rendah dapat digunakan pada anak dengan
poliartritis berat yang tidak berespon dengan terapi lain. 5osis rendah prednison
31
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 32/41
($,!-$,# mgHkg11) dapat digunakan sebagai agen NjembatanO dalam terapi inisial
anak yang sakit sedang atau berat yang sebelumnya menggunakan obat
antiin*lamasi kerja lambat. 7ntuk gejala penyakit sistemik berat yang tak
terkontrol diberikan prednison $,#'-! mgHkg11Hhari dosis tunggal (maksimal 4$
mg) atau dosis terbagi pada keadaan yang lebih berat. 1ila terjadi perbaikan klinis
maka dosis diturunkan perlahan dan prednison dihentikan. 3*ek samping yang
dapat terjadi pada pemakaian jangka panjang antara lain sindrom cushing,
penekanan pertumbuhan, *raktur, katarak, gejala gastrointestinal dan de*isiensi
glukokortikoid. #
Kortikosteroid intra-artikular dapat diberikan pada oligoartritis yang tidak
berespon dengan 0A" atau sebagai bantuan dalam terapi *isik pada sendi yang
sudah mengalami in*lamasi dan kontraktur. Kortikosteroid intra-artikular juga
dapat diberikan pada poliartritis dimana satu atau beberapa sendi tidak berespon
dengan 0A". amun, pemberian injeksi intra-artikular ini harus dibatasi,
misalnya + kali pada ! sendi selama ! tahun. riamsinolon heksasetonid
merupakan obat pilihan dengan dosis #$-4$ mg untuk sendi besar. #
2.1.) ,isi&tera#i $an Latihan ,isik
1anyak man*aat terapi dengan *isioterapi. Kegunaannya antara lain untuk
mengontrol nyeri, dengan cara pemasangan bidai, terapi panas dingin, dan
hidroterapi. :idroterapi pemanasan dengan air pada suhu @& o> sangat membantu
mengurangi nyeri. elain itu, *isioterapi berguna bagi anak-anak untuk melakukan
peregangan otot yang dapat berguna memperbaiki *ungsi sendi. Peregangan pasi*
sangat diperlukan, tetapi harus dikerjakan dengan pengaasan. 2atihan akti*
dengan atau tanpa beban sangat membantu menambah massa otot. >isioterapi juga
berguna untuk mempertahankan *ungsi gerak sendi serta mempertahankan
pertumbuhan normal.#,4
2atihan *isik bertujuan untuk meminimalisir nyeri, menjaga dan
mengembalikan *ungsi dan mencegah de*ormitas dan disabilitas. Pada anak
dengan artritis akti* dianjurkan untuk beristirahat dan meningkatkan aktu tidur
saat malam hari. Pasien dengan JRA harus sedapat mungkin akti*, namun kegiatan
yang menyebabkan kelelahan berlebih dan nyeri pada sendi perlu dihindari.
#,4
32
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 33/41
2.1.* Psik&tera#i
5ukungan psikologis bagi anak dan keluarganya sangat penting untuk
memperbaiki prognosis jangka panjang. Anak dengan RJA berat sering
mengalami retardasi pertumbuhan dan sering terlalu dilindungi oleh keluarga,
guru dan teman sekelasnya. Anak tersebut sering meman*aatkan hal ini untuk
tidak pergi ke sekolah, tidak melakukan pekerjaan di rumah ataupun tidak
melakukan tugas yang tidak menyenangkan. erapis harus dapat meyakinkan
semua orang yang berinteraksi dengan anak pengidap RJA untuk menghadapi
anak tersebut secara normal sesuai anak seusianya dan menekankan indepedensi
serta pendeasaan sebanyak mungkin. 1ila hal itu tidak dilakukan, anak mungkin
akan makin mengalami regresi atau imatur seiring dengan aktu.&
elain itu, memiliki anak berpenyakit kronik akan menimbulkan stress
besar pada interaksi anak tersebut dengan saudara-saudaranya dan pada perkaina
orang tua. Perlunya terapi *isik akan menjadi beban bagi oang tua, sehingga
membutuhkan banyak dukungan dan dorongan. 1eban biaya untuk semua
penyakit kronik mungkin sangat besar. erapis harus bekerja sama dengan guru
dan departemen pendidikan, untuk memastikan baha anak diijinkan dan
didorong untuk menjadi senormal mungkinselagi di sekolah.&
2.1.0 Nutrisi
utrisi dan %itamin suplemen (%itamin 1 dan asam *olat) menjadi aspek penting
dalam penatalaksanaan jangka panjang, karena adanya proses retardasi
pertumbuhan dan kerusakan mineralisasi tulang akibat penyakit dan pemberian
kortikosteroid.#
eringkali didapatkan gangguan pertumbuhan, baik lokal karena
kerusakan pusat pertumbuhan tulang maupun umum karena asupan nutrisi yang
kurang dan menurunnya produksi insulin li&e gro#th factor' Anak-anak dengan
in*lamasi kronis mempunyai risiko untuk terjadi malnutrisi oleh karena menahan
sakit yang menyebabkan na*su makan menurun. 5engan demikian jumlah kalori
yang didapat berkurang. elain *aktor tersebut, e*ek samping obat-obatan juga
mempengaruhi penurunan na*su makan. 0bat-obatan yang dapat menurunkan
na*su makan antara lain 0A" dan klorokuin.4
33
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 34/41
0besitas mungkin dijumpai pada beberapa kasus, hal ini disebabkan
karena kurangnya akti%itas, intake makanan yang berlebihan atau akibat e*ek
samping kortikosteroid. Penanganan diet pada anak sangatlah kompleks. <itamin,
?at besi, dan kalsium sangat dibutuhkan untuk pertumbuhan anak, dan sebaiknya
ditambahkan pada diet. 0leh karena pemakaian steroid jangka panjang, maka
diperlukan %itamin 5. 5osis untuk anak umur !-!$ tahun adalah %itamin 5 4$$
"7 dan kalsium 4$$ mg, sedangkan kalsium $$ mg digunakan pada anak lebih
dari !$ tahun.4
2.1. Be$ah
erapi bedah dilakukan hanya pada sebagian kecil JRA yakni pada kasus dimana
terdapat de*ormitas sendi, ketidakmampuan bergerak atau nyeri yang parah.
Pembedahan adalah pilihan pengobatan yang harus dipertimbangkan bila tidak
ada perbaikan dengan obat maupun terapi *isik serta tidak dapat berjalan dan
mengerjakan pekerjaan sehari-hari. !
1eberapa prosedur pembedahan yang sering digunakan untuk
memperbaiki de*ormitas sendi, diantaranya dengan8
• 9embebaskan jaringan lunak pada kontraktur, dengan memotong otot
yang berdempet pada sendi yang bengkok. etelah otot dan jaringan yang
memendek lainnya dibebaskan, sendi yang terlibat akan kembali ke posisi
yang lebih normal.
• Penggantian sendi total dilakukan bila terpaksa, dimana sendi yang terlibat
telah sangat rusak yakni sangat sulit atau bahkan sudah tidak bisa untuk
berjalan. :al penting yang harus dipertimbangkan adalah umur anak,
jumlah sendi yang terlibat, dan dampaknya terhadap mobilitas anak. !
Prosedur bedah lainnya yang telah digunakan untuk penanganan JRA,
namun hanya direkomendasikan pada beberapa kasus, yakni8
• 0steotomi, membuang jaringan pada tulang untuk memberikan struktur
yang normal pada sendi. 0steotomi dapat direkomendasikan pada anak
dengan kontraktur sendi yang parah.
• 3pi*isiodesis, dimana bagian dari tulang panjang tumbuh terjadi dibuang
untuk mencegah pertumbuhan lebih lanjut dari tulang.
34
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 35/41
• ino%ektomi atau tenosino%ektomi, prosedur ini jarang dilakukan pada
JRA. ino%ektomi adalah operasi penggantian dari sino%ium
tendosino%ektomi sedangkan adalah operasi pada jaringan yang
menyelimuti tendon untuk mengurangi in*lamasi sendi.
Artrodesis, jarang dilakukan pada anak. Prosedur ini dilakukan pada anak
yang terjadi *usi pada dua tulangnya, sehingga sendi tidak mampu
bergerak lebih luas. !
:al yang harus diperhatikan sebelum pembedahan dilakukan adalah usia
anak, dan apakah tulang mereka masih tumbuh. aat mempertimbangkan
penggantian sendi total, sangat penting untuk memikirkan kebutuhan penggantian
total pada sendi lainnya dalam !$-#$ tahun berikutnya. Laktunya tergantung pada
umur anak, kemungkinan hidup dengan sendi pengganti, dan kemungkinan
kehilangan kekuatan otot dan tulang bila pembedahan ditunda terlalu lama.!
2.11 Pr&gn&sis
Pada kebanyakan kasus, JRA berespon secara lambat dan berangsur-angsur
terhadap terapi yang cocok. JRA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien yang
menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik dari
pada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk
disembuhkan. Lalaupun hal ini dapat menjadi masalah yang serius, namun hanya
sedikit orang yang meninggal karenanya.!+
Prognosis ber%ariasi berdasarkan kepada bentuk JRA. 2ebih dari '$/
pasien berkembang menjadi lesi sendi yang berat dengan poliartikuler seropositi*,
#'/ berkembang menjadi bentuk sistemik, dan !$-#$/ berupa poliartikuler
seronegati*. Penyebab utama morbiditas pada JRA poliartikuler dan sistemik
adalah penyakit sendi kronis.#$/ anak yang menderita penyakit pausiartikuler
tipe " nantinya berkembang menjadi poliartritis berat. Pada penyakit
pausiartikuler, morbiditas utama adalah iridosiklitis kronis pada penderita tipe "
dan selanjutnya spondiloartropati pada penderita tipe "". ,!4
5alam perjalanan penyakit mungkin terdapat eksaserbasi, remisi, atau
gejala-gejala dapat berlangsung selama bertahun-tahun dengan artritis ringan atau
35
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 36/41
berat yang menyebabkan penghancuran sendi dan de*ormitas permanen sehingga
menyebabkan timbulnya cacat. Penyakit tidak selalu mereda pada masa pubertas.
1eberapa penderita terus menderita artritis akti* sampai deasa, dan beberapa
penderita mengalami eksaserbasi sesudah penyakit yang dalam aktu bertahun-
tahun tampak mereda secara sempurna.
Penderita dengan poliartritis *aktor reumatoid-positi* dan JRA sistemik
mempunyai prognosis yang paling jelek terhadap *ungsi sendi. amun, prognosis
terhadap keseluruhan baik. ekurang-kurangnya '/ penderita JRA akhirnya
mengalami penyembuhan lama tanpa de*ormitas sisa atau kehilangan *ungsi.
:anya sedikit yang tetap dengan cacat de*ormitas sendi. Kelemehan pada
penderita terutama diakibatkan oleh penyakit sendi pinggul berat, sebagaimana
hilangnya %isus karena iridosiklitis. 5i 3ropa, amiloidosis mengenai sekitar '/
penderita JRA tetapi di Amerika erikat komplikasi ini jarang ditemui.,!+
5engan terapi yang tepat, anak dengan segala bentuk dari artritis akan
selalu membaik seiring aktu. ebagian besar anak dengan artritis tumbuh normal
tanpa kesulitan berarti. 1iasanya untuk kasus berat dengan pengobatan yang tepat,
terapi *isik dan okupasi yang tepat dan operasi yang tepat bila diperlukan,
sebenarnya tidak satu pun pasien yang membutuhkan kursi roda. Anak dengan
penyakit onset sistemik cenderung berespon baik dengan pengobatan medis atau
berkembang menjadi poliartikular berat yang cenderung resisten dengan
pengobatan medis, dengan penyakit persisten hingga deasa.!+
aat ini telah banyak kemajuan signi*ikan dalam pengobatan anak dengan
artritis. Kemajuan pengobatan selama #$ tahun terakhir ini terutama dengan
ditemukannya steroid intraartikular, metotreksat, dan pengobatan biologik telah
didapatkan kemajuan dramatis dari prognosis anak dengan artritis. :ampir semua
anak dengan JRA dapat hidup produkti*. amun, banyak pasien, khususnya yang
memiliki penyakit poliartikular, mungkin memiliki masalah penyakit akti* saat
deasa, dengan mencapai remisi terus-menerus pada sebagian kecil pasien.!+
2.12 !&%#likasi
36
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 37/41
1eberapa komplikasi penting dapat terjadi akibat JRA. amun dengan tetap
memantau keadaan anak dan pemberian pengobatan dapat menurunkan resiko dari
komplikasi-komplikasi berikut8!+
!. Komplikasi pada mata
7%eitis (in*lamasi pada mata) merupakan komplikasi yang sering tanpa gejala.
1iasanya terjadi pada anak perempuan yang memiliki hasil AA positi*. 1ila
kondisi ini tidak ditangani dengan baik, dapat menyebabkan terjadinya katarak,
glaukoma bahkan kebutaan. 7%eitis terkait JRA biasanya asimptomatik. krining
terhadap u%eitis telah dilakukan selama beberapa tahun dan telah membantu
menurunkan pre%alensi pasien yang kehilangan penglihatan.!+
#. 5e*ormitas tulang
"n*lamasi sino%itis dan e*ek destruksinya pada sendi dapat menyebabkan berbagai
komplikasi neurologis pada pasien rheumatoid arthritis. Kompresi yang berlokasi
pada sara* median di pergelangan tangan merupakan neuropati yang paling
banyak dilaporkan pada pasien rheumatoid arthritis deasa. 5alam suatu
penelitian didapatkan baha sara* median tidak terpengaruh pada pasien dengan
JRA. amun, perlu penelitian lebih lanjut dengan sampel lebih besar sehingga
dapat menge%aluasi struktur pada carpal tunner . !+
+. angguan pertumbuhan
JRA dapat mengganggu pertumbuhan dan perkembangan tulang anak. 1eberapa
obat yang digunakan untuk mengobati JRA, terutama kortikosteroid, juga dapat
menghambat pertumbuhan, menyebabkan diskrepensi panjang tungkai, kaki tidak
sama panjang, dan de*ormitas tulang. !+
4. Kontraktur sendi
Pada lutut, dapat terjadi kekakuan lutut, de*ormitas sendi dan kerusakan sendi.
Komplikasi pada tulang leher mengakibatkan anak mengalami kesulitan
menekukkan kepala ke depan. Komplikasi pada tulang punggung berupa
keterbatasan gerakan punggung. !+
'. 2ainnya
37
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 38/41
Perkarditis dapat terjadi dengan gejala terseringnya berupa na*as pendek yang
tidak dapat dijelaskan. 5apat juga terjadi anemia atau kelainan darah sejenisnya.
"n*lamasi dari arteri pada tangan dan kaki yang dapat mengganggu sirkulasi dan
menyebabkan kerusakan serius pada jari tangan dan jari kaki. elain itu pernah
juga dilaporkan terjadinya in*lamasi hepar. !+
38
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 39/41
BAB III
PENUTUP
3.1 !esi%#ulan
Juvenile rheumatoid arthritis (JRA) adalah peradangan kronis pada sendi yang
onsetnya terjadi sebelum usia !& tahun dan menetap lebih dari & minggu. Juvenil
Rheumatoid Arthritis (JRA) merupakan penyakit kronis yang merusak dan
menghancurkan sendi-sendi tubuh. Kerusakan disebabkan oleh peradangan yang
menyebabkan nyeri, kekakuan, dan bengkak pada sendi. Peradangan sering
mempengaruhi organ lain dari sistem tubuh. Jika peradangan tidak dihambat atau
dihentikan, akhirnya akan menghancurkan sendi yang terkena dan jaringan
lainnya.
Angka kematian tertinggi pada anak-anak dengan JRA terjadi pada pasien
JRA sistemik yang menunjukkan gejala-gejala sistemik. 5asar pengobatan JRA
adalah suporti*, bukan kurati*. 9odalitas terapi yang digunakan adalah
*armakologi maupun non *armakologi. 9odalitas *armakologi diantaranya obat
anti in*lamasi nonsteroid (0A"), analgetik, imunosupresan, obat antireumatik
kerja lambat, dan kortikosteroid. edangkan modalitas non *armakologi yaitu
*isioterapi, latihan *isik, nutrisi, dan terapi bedah.
Pada kebanyakan kasus, JRA berespon secara lambat dan berangsur-
angsur terhadap terapi yang cocok. JRA biasanya sembuh sebelum deasa. Pasien
yang menderita artritis hanya pada beberapa sendi memiliki prognosis lebih baik
daripada mereka yang telah menderita penyakit artritis sistemik, yang sulit untuk disembuhkan.
39
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 40/41
DA,TA- PUTA!A
,' 5a%id 5. Ju%enile "diopathic Arthritis. 5iunduh dari8
http..emedicine'medscape'com.article.,//0!01-overvie#2a/,31 , !/,,'
#. Akib AAP. Artritis Reumatoid Ju%enil. 5alam8 Akib AAP, 9unasir ,
Kurniati , penyunting. 1uku Ajar Alergi "munologi Anak. Jakarta8 "5A".
#$$D hal +##-44.
+. Khan P. Ju%enile "diopathic Arthritis, An 7pdate on Pharmacotherapy.
1ulletin o* the Q7 :ospital *or Joint 5iseases #$!!D &@(+)8 #&4-&.
4. Quliasih. Artritis Reumatoid Ju%enil. 5alam8 udoyo AL, etiyohadi 1,
Ali ", imadibrata 9, etiati , penyunting. 1uku Ajar "lmu Penyakit
5alam. Jakarta8 "nterna Publishing. #$!$D #'#$-'.
'. Pribadi A, Akib AAP, aralan ' Pro*il Kasus Artritis "diopatik Ju%enil
(A"J) 1erdasarkan Klasi*ikasi "nternational 2eague Against Rheumatism
("2AR). Jakarta 8 5epartemen "lmu Kesehatan Anak >akultas Kedokteran
7ni%ersitas "ndonesia, R 5r. 6ipto 9angunkusumo. ari Pediatri.#$$D @
(&) 8 4$-.
&. Rudolph 9A. Artritis Reumatoid Ju%enilis. 5alam8 1uku Ajar Pediatrik
Rudolph. <ol. !. 3d 8 #$. 5eborah Lelt Kredich. Jakarta8 36. #$$&D '+-
.
. :ahn Q, Kim J. Pathogenesis and clinical mani*estation o* ju%enile
reumathoid arthritis. Korean Journal o* Pediatrics. #$!$D @#!-+$.
. Kliegman R, tanton 1>, eme JL, chor >, 1ehrman R3, Ar%in A.
Artritis Reumatoid Ju%enil. Ju%enile "diopathic Arthritis. 5alam8 Kliegman
Robert 9 ... et al.S. elson eGtbook o* Pediatrics. !@th edition.
Philadelphia8 3lse%ier. #$!!D #&!-#&@.
@. aGena . "s the enthesitis-related arthritis subtype o* ju%enile idiopathic
arthritis a *orm o* chronic reacti%e arthritisT. 0G*ord 7ni%ersity Press on behal* o* the 1ritish ociety *or Rheumatology. #$$&D !!#@-+#.
!$. Loo P, 2aGer R9, herry 55. Ju%enile "diopathic Arthritis (J"A). 5alam8
Pediatric Rheumatology in 6linical Practice. 2ondon8 pringer. #$$D #+-
4&.
!!. challer J. Ju%enil Reumatoid Artritis. American Academy o* Pediatrics.
!@@D @-!!.
40
8/18/2019 Referat Juvenile Rheumatoid Arthtritis Taufiq
http://slidepdf.com/reader/full/referat-juvenile-rheumatoid-arthtritis-taufiq 41/41
!#. 6antani A. Autoimmnune 5iseases. 5alam8 5r. 7te :eilmann, :eidelberg,
ermany. Pediatric Allergy, Asthma and "mmunology. Roma8 pringer.
#$$D !$'-4.
,4' hiel, Lilliam 6. Ju%enile Rheumatoid Arthritis. 5iunduh dari8http..###'emedicinehealth'com.5uvenile6rheumatoid6arthritis.article6em
'htm tanggal ,7 Septem"er !/,!
!4. 6antani A. Ju%enile Rheumatoid Arthritis. 5alam8 Pediatric Allergy,
Asthma, and "mmunology. pringer 1erlin :eidelberg e
Qork.#$$8!$'-!$$.