Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
Transcript of Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
1/29
LEMBAR PENGESAHAN
IDIOPATIC TROMBOCYTOPENIA PURPURA (ITP)
Disusun Untuk Memenuhi Sebagai Syarat Mengikuti Ujian Kepaniteraan Klinik
Di Bagian Ilmu Penyakit Anak RSOB
Disusun Oleh :
MOHD RODZI BIN RASHID NIM 03008279
Pembimbing,
dr. M!d" P.D# S$A
1
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
2/29
%ATA PENGANTAR
Segala puji dan syukur penulis panjatkan kepada Allah SWT atas berkat,
rahmat dan anugerah-Nya kepada kita, khususnya kepada penulis sehingga reerat
dengan judul &Id!'$!* Tr'+,'*"'$-! Pr$r (ITP)/, ini dapat selesai!
"eerat ini merupakan salah satu syarat untuk mengikuti ujian ilmu penyakit
anak di RS O'r! B+! Penulis yakin dalam penulisan reerat ini masih
banyak kekurangan! Oleh sebab itu penulis mengharapkan saran dan kritik untuk
perbaikan penulisan yang akan datang! Tak lupa penulis mengu#apkan banyak
terima kasih kepada berbagai pihak dan rekan-rekan $% Assisten atas semangat
dan d%r%ngannya serta bantuannya!
Akhirnya penulis berharap sem%ga reerat ini dapat bermanaat bagi
kemajuan ilmu pengetahuan khususnya &lmu 'ed%kteran!
(atam, 1) Okt%ber *+1
Penulis
*
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
3/29
DATAR ISI
H1+-LEMBAR PENGESAHAN......................................................................
%ATA PENGANTAR............................................................................... 2
DATAR ISI.............................................................................................. 3
BAB I. PENDAHULUAN
A. Lr B1-45555555555555555555.. 6
B. T- M15555555555555555555. :
C. M-; P-1!-555555555555555555. :
BAB II. TIN
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
4/29
BAB I
PENDAHULUAN
A. Lr B1-4
Purpura Tr%mb%sit%penia &di%patik &TP. merupakan kelainan didapat yang
berupa gangguan aut%imun yang mengakibatkan tr%mb%sit%penia karena adanya
penghan#uran tr%mb%sit se#ara dini dalam sistem retikul%end%tel akibat adanya
aut%antib%di terhadap tr%mb%sit yang berasal dari &mmun%gl%bulin /!1
Adanya tr%mb%sit%penia pada &TP ini akan mengakibatkan gangguan pada
sistem hem%stase karena tr%mb%sit bersama dengan sistem 0askulerakt%r
k%agulasi darah terlihat se#ara bersamaan dalam mempertahankan hem%stase
n%rmal! aniestasi klinis &TP sangat ber0ariasi mulai dari maniestasi
perdarahan ringan, sedang sampai dapat mengakibatkan kejadian-kejadian yang
atal! 'adang juga simpt%matik! Oleh karena merupakan penyakit aut%imun
maka k%rtik%ster%id merupakan pilihan k%n0ensi%nal dalam peng%batan &TP!
Peng%batan akan sangat ditentukan %leh keberhasilan mengatasi penyakit yang
mendasari &TP sehingga tidak mengakibatkan keterlambatan penanganan akibat
perdarahan atal, ataupun penanganan-penanganan pasien yang gagal atau relaps!1
(erdasarkan eti%l%gi &TP dibagi menjadi * yaitu: primer idi%patik. dan
sekunder! (erdasarkan a2itan penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya
kurang atau sama dengan 3 bulan umumnya terjadi pada anak-anak. dan kr%nik
bila lebih dari 3 bulan umumnya terjadi pada %rang de2asa.! Diperkiraan
insidensi &TP terjadi pada 1++ kasus per 1 juta penduduk per tahun, kira-kira
setengahnya terjadi pada anak-anak! &TP terjadi bila tr%mb%sit mengalami
4
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
5/29
destruksi se#ara premature dari dep%sisi aut%antib%di atau k%mpleks imun dalam
membran sistem retikul%end%tel limpa dan umumnya hati!*
Dalam tubuh sese%rang yang menderita &TP, sel-sel darahnya ke#uali platelet
berada dalam jumlah yang n%rmal! Platelet adalah sel-sel sangat ke#il yang
menutupi area tubuh paska luka atau akibat teriris 5 terp%t%ng dan kemudian
membentuk bekuan darah! Sese%rang dengan platelet yang terlalu sedikit dalam
tubuhnya akan sangat mudah mengalami luka memar dan bahkan mengalami
perdarahan dalam peri%de #ukup lama setelah mengalami trauma luka! 'adang
bintik-bintik ke#il merah disebut Pete#hiae. mun#ul pula pada permukaan
kulitnya! 6ika jumlah platelet ini sangat rendah, penderita &TP bisa juga
mengalami mimisan yang sukar berhenti, atau mengalami perdarahan dalam %rgan
ususnya!
B. T- P-1!-
1! 7ntuk mengetahui tentang penyakit yang disebabkan kelainan tr%mb%sit
yaituIdiopati !romboytopenia Purpura&TP.!
*! 7ntuk mengetahui bagaimana penanganan yang tepat terhadap penyakit
Idiopati !romboytopenia Purpura&TP.!
C. M-; P-1!-
"# Agar mahasis2a dan pemba#a dapat memahami penyakit yang disebabkan
kelainan tr%mb%sit yaituIdiopati !rombositopenia Purpura!
$# Agar mahasis2a dan pemba#a dapat mengetahui penanganan penyakit
Idiopati !rombositopenia Purpura#
8
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
6/29
BAB II
TIN
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
7/29
*! empunyai mit%k%ndria, butir glik%gen yang mungkin berungsi sebagai
#adangan energi dan * jenis granula yaitu granula > yang berisi en?im
hidr%lase asam5 lis%s%m dan granula yang padat yang berisi akt%r
penggumpalan atau a#t%r ;, akt%r pertumbuhan serta beberapa jenis
glik%pr%tein!
7mur tr%mb%sit setelah pe#ah dari sel dan masuk ke dalam darah ialah
antara ) 9 14 hari! Perubahan dalam jumlah tr%mb%sit umumnya penurunan yang
dihubungkan dengan ungsinya! 'eadaan lain yang dapat menyebabkan
tr%mb%sit%penia ialah kelainan yang disebabkan %leh mekanisme aut%imun!
Dalam keadaan ini, tubuh membuat antib%di terhadap tr%mb%sit yang dibuatnya
sendiri! Tr%mb%sit%penia dapat pula disebabkan %leh berkurangnya pr%duksi sel-
sel megakari%sit %leh sumsum tulang!*
@
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
8/29
B. IDIOPATI% TROMBOSITOPENIA PURPURA (ITP)
D;!-!!
&mmune5 &di%pathi# Thr%mb%#yt%peni# Purpura &TP. adalah sindr%ma
klinis yang bermaniestasi perdarahan, mudah terbentuknya memar purpura. atau
ekstra0asasi darah dari kapilari ke ba2ah kulit dan membran muk%sa pte#hiae.
yang disebabkan %leh penunuran jumlah k%nsentrasi tr%mb%sit dalam darah
thr%mb%#yt%penia.!4
'Idiopathic' berarti tidak diketahui penyebabnya! 'Thrombocytopenic'
berarti darah yang tidak #ukup memiliki sel darah merah tr%mb%sit.! 'Purpura'
berarti sese%rang memiliki luka memar yang banyak berlebihan.!
&TP adalah suatu gangguan aut%imun yang ditandai dengan tr%mb%sit%penia
yang menetap angka tr%mb%sit darah perier kurang dari 18+!+++5B. akibat
aut%antib%di yang mengikat antigen tr%mb%sit menyebabkan destruksi premature
tr%mb%sit dalam sistem retikul%end%tel terutama di limpa! 1
)
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
9/29
E$!d+!'1'4!
Perkiraan insiden &TP pada anak di Amerika Serikat adalah sekitar 8+ kasus
per 1 juta per tahun! (erdasarkan studi di Denmark dan &ngris, &TP pada anak
diperkirakan sebanyak 1+ 9 4+ kasus per 1 juta per tahun! anakala 'u2ait
menunjukkan insiden tertinggi yaitu 1*8 kasus per 1 juta per tahun! Perdarahan
C
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
10/29
merupakan k%mplikasi yang paling serius, perdarahan intrakranial adalah yang
paling signiikan! Tingkat kematian dari perdarahan adalah sekitar 1 pada anak-
anak dan 8 pada %rang de2asa! "emisi sp%ntan terjadi pada lebih dari )+
kasus pada anak-anak tetapi jarang pada %rang de2asa! Dalam &TP akut anak.,
distribusi yang sama antara laki-laki 8*. dan perempuan 4).! Pre0alensi
pun#ak terjadi pada anak usia *-4 tahun! Sekitar 4+ dari semua pasien yang
lebih muda dari 1+ tahun!1
E!'1'4!
Penyebab &TP ini tidak diketahui! Sese%rang yang menderita &TP, dalam
tubuhnya membentuk antib%di yang mampu menghan#urkan sel-sel platelet!
Dalam k%ndisi n%rmal, antib%di adalah resp%ns tubuh yang sehat terhadap bakteri
atau 0irus yang masuk ke dalam tubuh! Tetapi untuk penderita &TP, antib%dinya
bahkan menyerang sel-sel platelet tubuhnya sendiri!
-! ITP
Ada * tipe &TP, antara lain:
1! 7mumnya menyerang kalangan anak-anak! berusia * hingga 4 tahun yang
umumnya menderita penyakit ini! &TP yang dialami anak-anak berbeda
dengan yang dialami %leh %rang de2asa! Sebagian besar anak yang
1+
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
11/29
menderita &TP memiliki jumlah sel platelet yang sangat rendah dalam
tubuhnya, yang menyebabkan terjadinya perdarahan tiba-tiba! /ejala-
gejala yang umumnya mun#ul di antaranya luka memar dan bintik-bintik
ke#il ber2arna merah di permukaan kulitnya! Selain itu juga mimisan dan
gusi berdarah!
*! enyerang %rang de2asa! sebagian besar dialami %leh 2anita muda, tapi
dapat pula terjadi pada siapa saja &TP bukanlah penyakit keturunan.!
Penyakit &TP untuk penderita %rang de2asa dapat berlangsung lebih lama
dibandingkan yang dialami anak-anak! Pada saat dilakukan diagn%sa,
sebagian besar penderita de2asa &TP umumnya telah mengalami adanya
perdarahan yang terus meningkat dan mudah sekali mengalami luka
memar dalam kurun 2aktu beberapa minggu, atau bahkan bulan! 7ntuk
pasien 2anita, meningkatnya aliran darah menstruasi juga merupakan
tanda-tanda utama! (anyak %rang de2asa yang mengalami
thr%mb%#yt%penia jumlah platelet dalam darah relati sedikit. yang tidak
terlalu parah! Pada kenyataannya, sebagian ke#il %rang bahkan tidak
mengalami gejala-gejala perdarahan! 'alangan ini umumnya didiagn%sa
&TP saat melakukan tes pemeriksaan darah untuk suatu keperluan, dan
ternyata salah satu hasilnya menunjukkan jumlah platelet yang sedikit!
P';!!'1'4!
Sindr%ma &TP disebabkan %leh antib%di tr%mb%sit spesiik yang berikatan
dengan tr%mb%sit aut%l%g kemudian dengan #epat dibersihkan dari sirkulasi %leh
sistem ag%sit m%n%nuklir melalui resept%r E# makr%ag! Pada tahun 1C)* ;an
Beeu2en pertama mengidentiikasi membran tr%mb%sit glik%pr%tein &&b5&&&a
11
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
12/29
$D41. sebagai antigen yang d%minant dengan mendem%nstrasikan bah2a elusi
aut%antib%di dari tr%mb%sit pasien &TP berikatan dengan tr%mb%sit n%rmal!4
Diperkiraan &TP diperantai %leh suatu aut%antib%di, mengingat kejadian
transienttr%mb%sit%peni pada ne%natus yang lahir dari ibu yang menderita &TP,
dan perkiraan ini didukung %leh kejadian transient tr%mb%sit%peni pada %rang
sehat yang menerima transusi plasma kaya &g /, dari se%rang pasien &TP!
Tr%mb%sit yang diselimuti %leh aut%antib%di &g / akan mengalami per#epatan
pembersihan di lien dan di hati setelah berikatan dengan resept%r E# yang
diekspresikan %leh makr%ag jaringan! Pada sebagian besar pasien, akan terjadi
mekanisme k%mpensasi dengan peningkatan pr%duksi tr%mb%sit! Pada sebagian
ke#il yang lain, pr%duksi tr%mbsit tetap terganggu, sebagian akibat destruksi
tr%mb%sit yang diselimuti aut%antib%di %leh makr%ag di dalam sumsum tulang
intramedullary. atau karena hambatan pembentukan megakari%sit
megakaryoytopoiesis., kadar tr%mb%p%etin tidak meningkat, menunjukkan
adanya masa megakari%sit n%rmal!8
Antigen pertama yang berhasil diidentiikasikan berasal dari kegagalan
antib%di &TP untuk berikatan dengan tr%mb%sit yang se#ara geneti# kekurangan
k%mpleks glik%pr%tein &b5&F, &a5&&a, &; dan ; dan determinan tr%mb%sit yang lain!
6uga dijumpai antib%di yang bereaksi terhadap berbagai antigen yang berbeda!
Destruksi tr%mb%sit dalam sel penyaji antigen diperkirakan dipi#u %leh antib%di,
akan menimbulkan pa#uan pembentukan ne%antigen, yang berakibat pr%duksi
antib%di yang #ukup untuk menimbulkan tr%mb%sit%peni /ambar &.! Se#ara
alamiah, antib%di terhadap k%mpleks glik%pr%tein &&b5&&&a memperlihatkan
restriksi penggunaan rantai ringan, sedangkan antib%di yang berasal dari display
1*
-
7/24/2019 Referat Immune Thrombocytopenic (ITP)
13/29
phagemenunjukkan penggunaan gen ;