Ramsay Hunt sindroms
-
Upload
alise-adovica -
Category
Health & Medicine
-
view
13 -
download
0
Transcript of Ramsay Hunt sindroms
1
Ramsay Hunt sindroms
Marta Jasa, MFV
Mentore: dr. Gunta Sumeraga
20.02.2017., Rīga
2
Ramsay Hunt sindromu definē kā akūtu perifēru faciālu neiropātiju asociētu ar eritematozām vezikulām uz ādas auss kanāla, gliemežnīcas un/vai orofaringeālās gļotādas reģionos.
Citi nosaukumi:»nervus intermedius neiralģija
»herpes zoster oticus
RH sindroms bez ādas izsitumiem - zoster sine herpete
Ramsay Hunt sindroms
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical
3
Nervus facialis
N. facialis – motorās šķiedras
N. intermedius - parasimpātiskās un jušanas šķiedras
N. facialis inervē:
» Mīmikas muskulatūra
» M. stapedius
N. intermedius inervē:
» Mēles priekšējās 2/3 (garšas sajūta)
» Sublingvālie un submandibulārie siekalu dziedzeri
» Asaru dziedzeris
» Nazālās gļotādas dziedzeri
Ronald M. Zuker, Eyal Gur, Gazi Hussain and Ralph T. Manktelow, Plastic Surgery, Facial paralysis
11, 278-306.e2, 2013
4
Sejas nerva anatomija
https://d1niluoi1dd30v.cloudfront.net/C20111045095/B9781437717334003116/f011-001-9781437717334.jpg?Expires=1487259057&Key-Pair-
Id=APKAICLNFGBCWWYGVIZQ&Signature=C2Jh3UTWngjtM0CCRflJsmihtnZ-
Mt50v8IlX8dimvkLZ5bY0IDdmnGLAVtfb6faGTbL033anvhtMIbrY3LcZ7LgmD7VJSbO88~nGDMGmTUQfbFa7ede1NOiwJPk-
teiGBQRTwoO1PS~9b8DdrH2N9qvdRC70MpuIgjozdaskPs_
5
Incidence 2-5:100’000 gadā4.5-12% no akūtām sejas paralīzēmReti bērniem zem 6g.v., incidence pieaug pēc 40g.v.
(Incidences pieaugumu vecākiem cilvēkiem skaidro ar samazinātu celulāro imūno atbildi uz VZV)
Sievietes = vīriešiLabā sejas puse = kreisā puseNeatkarīgi no gadalaika Incidenci samazina imunizācija20% no klīniski diagnosticētas Bella paralīzēm
Epidemioloģija
William H. Slattery III, MD, Babak Azizzadeb, MD, FACS The Facial Nerve, Pages 70-80, 2014
6
Varicella zoster vīruss (VZV; HHV-3) ierosina divas slimības:
» vējbakas (varicella; chickenpox)
» jostas rozi (herpes zoster; shingles).
Pēc primāras infekcijas vīruss rada ādas bojājumu (vējbakas), vīruss izplatās retrogrādi uz sensoriem ganglijiem caur sensorajiem nerviem, kas inervē ādu. Tad vīruss latenti persistē sensoro gangliju šūnās
Pēc primāra VZV rodas imunitāte
Kad samazinās VZV specifiskā šūnu mediētā imunitēte, latentais vīruss reaktivējas un rodas herpes zoster vai Ramsay Hunt sindroms
Pēc reaktivācijas vīruss iznīcina ganglija šūnas un izplatās endoneirālā šķidrumā. Tas arī inficē Švanna šūnas, kas noved pie n.facialis demielinizācijas un iekaisuma
Etiopatoģenēze
William H. Slattery III, MD, Babak Azizzadeb, MD, FACS The Facial Nerve, Pages 70-80, 2014
7
1. N. facialis paralīze (unilaterāla)
2. Herpētiski izsitumi ārējā ausī
3. Vestibulokohleāra disfunkcija (sensoneirāls dzirdes zudums (50%), tinnitus (25%), vertigo (32%))
Šo simptomu manifestācija, smagums, prognoze un parādīšanās laiks ir ļoti atšķirīgs
Tikai 64% pacientu ir visi trīs simptomi, kas parasti attīstās divu nedēļu laikā
Klīniskā aina
Jason A. Brant and Michael J. Ruckenstein, Infections of the External Ear, Cummings Otolaryngology,
137, 2115-2122.e2, 2015http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical
Lustig LR, Niparko JK. Chapter 70. Disorders of the Facial Nerve. In: Lalwani AK. eds. CURRENT
Diagnosis & Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery, 3e. New York, NY: McGraw-Hill;
2012
8
Paroksizmālas sāpes dziļi ausī, kas izstaro uz auss gliemežnīcu. Sāpes dažas stundas vai dienas pirms izsitumiem
GalvassāpesDizartrijaAtaksijaDrudzisCitu kraniālo nervu iesaiste (VIII, IX, X, V, VI)
Citi simptomi
9
Parādās 87% pacientu ar Ramsay Hunt sindromu Izsitumi rodas, ja ir skarts n.intermedius. Tie var
parādīties biežāk ārējā ausī (concha), mēles priekšējās 2/3, uz mīkstajām aukslējām, ārējā dzirdes kanālā
Svarīgākā pazīme diagnostikāParādīšanās laiks – pirms sejas paralīzes, tās laikā,
pēc tās, kas var apgrūtināt diagnozes noteikšanuAtsevišķiem pacientiem var parādīties citur uz sejas, uz
kakla, rīklē, vaigu gļotādā (IX, X, XI nervi)Pirms izsitumu parādīšanās – otalģija
Herpētiskie izsitumi
Jason A. Brant and Michael J. Ruckenstein, Infections of the External Ear, Cummings Otolaryngology,
137, 2115-2122.e2, 2015
William H. Slattery III, MD, Babak Azizzadeb, MD, FACS The Facial Nerve, Pages 70-80, 2014
10
Izsitumu daudzveidība
William H. Slattery III, MD, Babak Azizzadeb, MD, FACS The Facial Nerve, Pages 70-80, 2014
11http://www.worthingbusinessawards.org/ramsay-hunt-syndrome-presenting-in-primary-care-pubmed/
http://www.rcemlearning.co.uk/references/facial-palsy/
12
Izsitumu lokalizācija
William H. Slattery III, MD, Babak Azizzadeb, MD, FACS The Facial Nerve, Pages 70-80, 2014
13
Sejas nerva paralīze
Perifērā sejas paralīze
Pazīmes:
»Nevar pacelt uzacis
»Nevar aizvērt aci
»Nevar atvilkt mutes kaktiņu
»Nevar piepūst vaigus
Lokalizācija – bojājuma pusē
Sasniedz maksimumu 1 nedēļas laikā no slimības sākuma
Labāka izveseļošanās iespēja bērniem
http://www.aafp.org/afp/2007/1001/p997.html
G. Eniņa, M. Godļevska, E. Smeltere – “Neiroloģiskie sindromi. Kraniālās inervācijas traucējumi”
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-clinical
14http://www.medicalnewstoday.com/articles/158863.php
15
Klīniska. Anamnēze un neiroloģiskā izmeklēšana Iekaisuma rādītājiPĶRAv noteikšanaCT, MRI – lai izslēgtu strukturālus bojājumusAudiometrija – lai atklātu sensoneirālu dzirdes
zudumuElektroneirogrāfija – atklāj VII nerva iesaisti, palīdz
prognozes noteikšanā
Diagnostika
http://jnnp.bmj.com/content/71/2/149.full
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-workup
16
Bella paralīze – idiopātisks sejas nerva neirīts Persistējošas idiopātiskas sejas sāpesPostherpētiska neiralģijaTemporomandibulāras patoloģijasN.trigeminus neiralģijaHronisks vidusauss iekaisumsVertebrobazilārā baseina insults (ja ir vertigo) Audzēji – sejas nerva neirinoma, pieauss siekalu
dziedzera audzēji, dzirdes nerva neirinoma
Diferenciāldiagnostika
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-differential
http://patient.info/doctor/herpes-zoster-oticus-ramsay-hunt-syndrome
17
Antivirāla terapija – aciklovīrs (800 mg 5x dienā p/o)
Labāka prognoze, ja terapiju uzsāk 3 dienu laikā no simptomu parādīšanās
Augstās devās steroīdi (prednizolons 1 mg/kg/d 5dienas, tad 10 dienas devu samazina), ja ir sejas paralīze, sensoneirāls dzirdes zudums
Simptomātiska terapija
»Analgēzija (gabapentīns)
»Vestibulāro simptomu ārstēšana
»Acu lubrikanti – VII nerva paralīzes dēļ nespēj aizvērt aci, kas noved pie sausas acs, veidojas abrāzija
Ārstēšana
Thomas Morrissey and John B. Lissoway, Emergency Medicine, Ear Emergencies 27, 226-235.el, 2013
Jason A. Brant and Michael J. Ruckenstein, Infections of the External Ear, Cummings Otolaryngology,
137, 2115-2122.e2, 2015
http://jnnp.bmj.com/content/71/2/149.full
18
Pašlimitējoša slimība
Nerva funkcijas deficīts un sejas paralīze bieži paliekoša, atveseļošanās 10-66% (75% pilnīga izveseļošanās, ja terapija uzsākta 3 dienu laikā)
Prognoze uzlabojas pacientiem, kuriem izsitumi parādās pirms n.facialis paralīzes
Slikti prognostiskie faktori:
»Vecāks par 50 gadiem
»Pilnīga sejas paralīze
»VII nerva uzbudināmības zudums
Var attīstīties postherpētiska neiralģija
Iespējams neatgriezenisks dzirdes zudums
Prognoze
Thomas Morrissey and John B. Lissoway, Emergency Medicine, Ear Emergencies 27, 226-235.el, 2013
http://jnnp.bmj.com/content/71/2/149.full
http://emedicine.medscape.com/article/1166804-
clinical
Jauch EC, White DR, Knoop KJ. EAR, NOSE, AND THROAT CONDITIONS. In: Knoop KJ, Stack LB, Storrow AB,
Thurman R. eds. The Atlas of Emergency Medicine, 4e. New York, NY: McGraw-Hill; 2016.
19
JAUTĀJUMI
20
Kādu terapiju pielieto Ramsay Hunt sindroma ārstēšanā?
a)Prednizolons
b)Aciklovīrs
c)Gabapentīns
d)Visu izmanto
1.jautājums
21
Kurš no simptomiem nav sastopams pie RHS?
a)Izmainīta garšas sajūta
b)Herpētiski izsitumi
c)Vertigo
d)Centrāla sejas nerva paralīze
2.jautājums
22
Kura klīniskā izpausme palīdz visprecīzāk noteikt diagnozi?
a)Mīmikas muskuļu paralīze
b)Herpētiskie izsitumi
c)Vertigo
d)Sāpes ausī
3.jautājums
23
PALDIES!