¿Cómo atender mejor a mis niños que no tienen curación?

Ricardo Martino AlbaUnidad de Cuidados Paliativos Pediátricos. Hospital Infantil

Universitario Niño Jesús. Madrid.rmartino.hnjs@salud.madrid.org

Viernes 1 de febrero de 2013 Taller:

¿Cómo atender mejor a mis niños que no tienen curación?

Moderadora:Isabel Astiz BlancoPediatra. CS Ciudad San Pablo. Coslada, Madrid.

Ponente/monitor:

n Ricardo Martino Alba Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos.

Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.

Textos disponibles en www.aepap.org

¿Cómo citar este artículo?

Martino Alba R. ¿Cómo atender mejor a mis niños que no tienen curación? En AEPap ed. Curso de Actualización Pediatría 2013. Madrid: Exlibris Ediciones; 2013. p. 375-81.

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RESUMEN

Algunos de los pacientes que acuden a una consulta de Atención Primaria padecen enfermedades o situaciones clínicas que limitan su vida y van a condicionar su fallecimiento antes de llegar a la edad adulta. La mayor parte de ellos padece algún tipo de lesión neurológica primaria o secundaria que provoca en ellos múltiples problemas de diferentes órganos y sistemas. La percepción que tienen de ellos el niño o su familia puede ser distinta de la del profesional, por eso se utiliza el término necesidades del paciente. El pediatra de Atención Primaria ha de conocer los distintos problemas y las interdependencias entre ellos para poder cuidar mejor a los niños sin curación. El pediatra es el médico responsa-ble que contempla al niño de forma integral para asesorar a la familia en la toma de decisiones y en la priorización de cuidados y tratamientos, buscando siempre el mejor interés del paciente. Además ayuda a la familia a afrontar, asumir e integrar el hecho de la enfermedad y de la muerte del niño, respetando sus convic-ciones éticas y religiosas. De esta forma incorpora a sus objetivos profesionales los fines de la Pediatría referidos en el marco ético de la Asociación Española de Pediatría.

INTRODUCCIÓN

Algunos de los pacientes adscritos a un cupo o que acuden a una consulta de Atención Primaria padecen enfermedades o situaciones clínicas que limitan su vida y van a condicionar su fallecimiento antes

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de llegar a la edad adulta. Habitualmente son niños con múltiples problemas clínicos, dependientes de diversas consultas de Atención Especializada que pueden ocasionar cierta inseguridad al pediatra de Atención Primaria, en cuanto al manejo clínico de complicaciones, medicaciones poco habituales y, sobre todo, en la toma de decisiones.

PACIENTES TRIBUTARIOS DE CUIDADOS PALIATIVOS PEDIÁTRICOS

La Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families (ACT) propone cuatro categorías de niños que deben recibir cuidados paliativos (tabla 1)1. No quiere decir que todos los pa-cientes, a lo largo de su evolución clínica deban recibir atención por servicios específicos de cuidados paliativos.

La mayor parte de los niños que fallecen en el mundo occidental no lo hacen por cáncer. Los pacientes onco-lógicos, por supuesto, son tributarios de cuidados palia-tivos pero, en Pediatría, la mayor parte de los pacientes que se atienden en unidades de cuidados paliativos no son pacientes oncológicos. Son niños con enfermedades neurológicas progresivas, discapacitados con secuelas de acontecimientos agudos, pacientes con síndromes poli-malformativos o con enfermedades con largos periodos de latencia pero con pronóstico letal2. En esos casos, el pronóstico temporal es incierto, el desgaste de las fami-lias es intenso y prolongado y las necesidades del pacien-

te y su entorno son cambiantes según el momento evolutivo y su situación clínica.

Se describen tres niveles de atención: un primer nivel de enfoque paliativo, que puede proporcionar cualquier profesional; un segundo nivel donde algunos profesiona-les deben saber manejar algunos problemas habituales (se pueden compartir cuidados con unidades de paliati-vos) y un tercer nivel en el que la complejidad clínica, personal, familiar o social requiere la actuación de servi-cios específicos de cuidados paliativos pediátricos3).

En el último documento del Consejo de Europa sobre Cuidados Paliativos, se reconoce que “proporcionar so-luciones efectivas a las necesidades de los niños que requieren cuidados paliativos no es una tarea fácil. A lo largo del curso de la enfermedad y también después, se requiere la implicación de un equipo multidisciplinar de cuidadores que, procediendo de diferentes servicios e instituciones puedan servir como unidad de referencia. Es preciso la organización de redes específicas en la que un equipo interdisciplinar de cuidados paliativos trabaje en estrecha colaboración con otras redes locales tanto de Atención Primaria como hospitalaria”.

PROBLEMAS Y NECESIDADES

Cada paciente presenta una serie de problemas clínicos objetivables por el profesional sanitario. Sin embargo, la

Tabla 1. Categorías de la ACT* de niños que deben recibir cuidados paliativos

Grupo 1Niños en situación de amenaza para la vida y en los que un tratamiento curativo es posible, pero puede fracasar y para los cuales, el acceso a los cuidados paliativos puede ser necesario junto a las tentativas curativas y/o si el tratamiento fracasa (niños con cáncer).

Grupo 2Niños en situaciones en las que la muerte prematura es inevitable, pero que pueden pasar largos periodos de tratamiento intensivo dirigido a prolongar la vida y tener la posibilidad de participar en actividades normales (fibrosis quística, enfermedad de Duchenne, infección por VIH).

Grupo 3Niños con progresión de su enfermedad, sin opciones de tratamiento curativo, en los que el tratamiento es exclusivamente paliativo y puede prolongarse, frecuentemente, durante varios años (atrofia muscular espinal, adrenoleucodistrofia).

Grupo 4Niños en situación irreversible pero no progresiva de la enfermedad, con complejas necesidades sanitarias que producen complicaciones y aumentan la probabilidad de una muerte prematura (parálisis cerebral grave, síndromes polimalformativos).

* Association for Children with Life-threatening or Terminal Conditions and their Families.

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importancia relativa y la repercusión de cada uno de ellos en la vida del paciente y la familia que le cuida puede ser distinta a la que le concede el médico. Por eso se habla también de las necesidades de los pacientes. Explorar las necesidades puede ayudar al pediatra a priorizar un tra-tamiento o a tomar decisiones. Atender correctamente a este niño enfermo exige tener en cuenta no solo lo que le pasa sino lo que para él es importante.

Es necesario hacer un recorrido sistemático por los problemas que presenta el niño y confrontarlo con las necesidades que, cada uno de esos problemas, suscitan en el niño y su familia.

Neurológico

El estado de conciencia y “la conexión con el medio”

La disminución de la conciencia o la aparición de un coma pueden aparecer en la evolución de diferentes enferme-dades (enfermedades neurológicas progresivas, progre-sión de tumores cerebrales). Es importante constatarlo en la evolución e identificar algunos síntomas o signos de afectación del tronco cerebral que pueden indicar em-peoramiento (anisocoria, pérdida de reflejos y actividad de pares craneales, cambios en el patrón respiratorio o en la frecuencia cardiaca sin desencadenantes aparentes). En algunas enfermedades mitocondriales puede haber periodos de horas o días de menor actividad.

Para la familia lo importante es “si el niño oye, percibe o sufre”.

El profesional puede explicar la “sabiduría de la natura-leza” cuando el coma precede al fallecimiento (en la mayoría de los casos) y al mismo tiempo animar a la familia a mantener el contacto con el niño en la incerti-dumbre de lo que es capaz de oír o sentir.

Los trastornos del sueño

La mayor parte de los niños con afectación del sistema nervioso central pueden tener alteraciones del ritmo

circadiano, síndromes de apnea/hipopnea, despertares nocturnos o dificultades en la conciliación del sueño. En niños sin afectación cognitiva que padecen una enferme-dad grave (cáncer) puede haber trastornos del sueño y despertares que pueden expresar miedos o ansiedad latente. La administración de corticoides potentes por la tarde (dexametasona) debe evitarse pues puede causar intranquilidad y alteraciones del sueño. Determinados medicamentos pueden tener efecto paradójico (benzo-diacepinas, fenobarbital) o interaccionar con otros.

El sueño insuficiente puede ocasionar irritabilidad duran-te el día, sueño excesivo, crisis convulsivas en un epilép-tico. En la familia acentúa el desgaste y el cansancio de los cuidadores que tienen que hacer compatible los cuidados del niño con sus obligaciones laborales y la atención al resto de la familia.

La utilización de melatonina es compatible con la mayo-ría de medicaciones y está exenta de efectos secunda-rios4.

Crisis convulsivas

Algunas epilepsias primarias son difíciles de tratar y producen como consecuencia un deterioro neurológi-co. Algunas enfermedades neurodegenerativas ocasio-nan una epilepsia secundaria. Identificar un estado epiléptico no convulsivo a veces es difícil. La somnolen-cia y la desconexión aparente pueden ser las únicas manifestaciones clínicas que refiere la familia. Son niños politratatados con dosis crecientes de numerosos fár-macos. Cuando, a pesar del tratamiento, las crisis no son controlables, se puede plantear la simplificación del tratamiento en cuanto a número y tipo de fármacos. Retirar determinadas vitaminas, cofactores, simplificar el horario y cambiar algunos anticomiciales por fenobar-bital o benzodiazepinas pueden ayudar a situarse en la realidad de la evolución de la enfermedad, facilitar los cuidados y, en algunos casos, conseguir mejoría en el control de las crisis. Los efectos secundarios del feno-barbital o de las benzodiacepinas pasan a tener una importancia relativa en relación a los beneficios que se pueden obtener.

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Musculoesquelético

Alteraciones del tono muscular

Tanto la hipertonía, como la hipotonía basales alteran las relaciones anatómicas normales entre huesos y articula-ciones y condicionan la postura y la movilidad del niño. Además condicionan malfuncionamientos del sistema digestivo, respiratorio o urinario. Pueden aparecer esco-liosis y luxación de caderas. La ausencia de movilidad y de tono muscular que contribuyen a la osteoporosis, a la posibilidad de que haya dolor y a que se produzcan fracturas patológicas. La afectación muscular en la atrofia muscular espinal condiciona la evolución y el pronóstico. La administración prolongada de corticoides puede producir una miopatía esteroidea.

La afectación del tono y la postura condiciona la vida que el niño puede hacer, limitando a veces la sedestación y, por tanto la posibilidad de salir de casa. Para los padres es importante ser instruidos en el manejo de cargas.

La utilización de relajantes musculares y el uso de toxina botulínica pueden mejorar la situación del niño5.

Digestivo

Salud bucodental

Si hay una población en la que hay que vigilar este as-pecto es en aquellos niños con dificultades para la ali-mentación, la deglución, hipersalivación, malformaciones del macizo craneofacial o respiración oral. La profilaxis con flúor y la higiene bucal deben formar parte de los cuidados generales. Algunos niños en tratamiento anti comicial pueden desarrollar hiperplasia gingival. En deter-minadas enfermedades oncológicas puede aparecer mucositas dolorosa que limita la alimentación oral.

Dificultades para la alimentación oral y para la administración de medicación

En los niños con daño neurológico la incapacidad para deglutir no atañe exclusivamente al aspecto nutricional. Impide la administración de fármacos esenciales para que

esté bien controlado (antiepilépticos, relajantes muscula-res…). Hay que preguntar por atragantamientos con sólidos y líquidos. Si se atraganta con líquidos, los espe-santes son una buena opción. La indicación de colocación de una sonda nasogástrica o la realización de una gas-trostomía puede plantearse ante esta circunstancia. Un niño epiléptico mal controlado puede serlo porque la administración de la medicación no está asegurada. A veces una sonda nasogástrica permite un buen control sin tener que variar la posología de los fármacos.

Un estado nutricional suficiente contribuye a prevenir la aparición de úlceras de decúbito, proporciona al niño la energía para hacer la vida que su estado clínico le per-mite y la protección mínima contra las infecciones.

El soporte nutricional artificial ha de tener en cuenta tanto la falta de actividad por la inmovilidad como el gasto energético aumentado por actividad muscular mantenida (hipertonía, estado convulsivo…).

La sonda permite la hidratación del niño que, con fre-cuencia tiene pérdidas insensibles aumentadas por el trabajo respiratorio o la fiebre.

Estreñimiento

La afectación neurológica primaria, la posición de decú-bito, la falta de movilidad, la limitación en la ingesta hídri-ca y las limitaciones en al alimentación hacen del estre-ñimiento un problema habitual al que no se le presta, a veces, suficiente atención. En el niño sano es una buena práctica no acudir a los laxantes e insistir en la reeduca-ción del hábito de defecar y en la variedad de la alimen-tación y la ingesta de fibra. En los niños con afectación neurológica y de la movilidad y en aquellos que reciben opioides hay que tratar el estreñimiento con fibra, laxan-tes osmóticos y estimulantes de la motilidad intestinal.

Metabólico: fiebre e hidratación

En niños con lesión neurológica grave, a veces hay tras-tornos di autonómicos con aparición de episodios de fiebre, agitación y sudoración profusa. Alteraciones en el

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centro regulador de la temperatura hacen a los niños con, por ejemplo parálisis cerebral grave, muy sensibles a los cambios de temperatura. Pueden estar hipotérmi-cos en invierno y tener fiebre en verano. El aumento de la ingesta de agua en épocas de calor y la utilización de aire acondicionado pueden ayudar a mitigar estos tras-tornos. La fiebre puede aparecer como expresión del aumento de la actividad muscular en un estado convul-sivo.

Respiratorio

Las deformidades craneofaciales en la microcefalia por lesión cerebral difusa, en malformaciones cerebrales o enfermedades de depósito provocan obstrucción a la entrada del flujo aéreo. A menudo, las manifestaciones respiratorias más alarmantes, dependen de la estrechez de la vía aérea o de la malposición relativa de la misma. En la evolución de la escoliosis progresiva se produce una neumopatía restrictiva con alteración de la mecánica pulmonar y dificultad en la movilización de secreciones. La inmovilidad de tronco, la posición de decúbito, la pérdida del reflejo de tos, la deformidad torácica que se produce en la atrofia muscular espinal, la dificultad para la deglución, el reflujo gastroesofágico, el aumento de secreciones que producen determinadas medicaciones hacen a estos niños especialmente vulnerables a las in-fecciones respiratorias y, frecuentemente son la causa de su muerte.

La presencia de metástasis pulmonares, pleurales, adeno-patías mediastínicas o el riesgo de tromboembolismo pulmonar predisponen a algunos pacientes oncológicos a tener problemas respiratorios.

La disponibilidad de oxígeno domiciliario, la utilización de aerosoles con suero hipertónico al 3% y salbutamol y la aspiración de secreciones evitan a estos pacientes visitas al hospital y el riesgo consecuente de ingreso.

El sulfato de morfina oral en dosis de 0,1 mg/kg/dosis disminuye la disnea y mejora la oxigenación. La disponi-bilidad de un sedante de fácil administración (transmu-coso o rectal) puede aliviar una situación angustiosa en

caso de hemorragia pulmonar o digestiva o disnea aguda en un probable tromboembolismo.

Dolor

La valoración del dolor constituye un desafío en Pediatría. La mejor valoración es la realizada por el propio pacien-te pero esto no es posible en muchos casos, ya sea por alteraciones cognitivas o motoras o por el propio desa-rrollo psicomotor normal de un niño en los 2 primeros años de su vida. La existencia de una causa potencial de dolor y la alteración de los patrones normales de vida y de respuesta observados por los cuidadores, deben ha-cer que se instaure un tratamiento. El tratamiento del dolor tiene dos componentes: una medicación basal, en dosis suficiente y con el intervalo adecuado (con hora-rio) “para que no duela” y una pauta de “rescate”, por si aparece dolor relacionado con alguna acción predecible (incidental) o sin desencadenante alguno (irruptivo). El sulfato de morfina oral (2 mg/ml) a 0,2 mg/kg/dosis cada cuatro horas con dosis doble nocturna es un medica-mento eficaz para el dolor moderado o grave. La mor-fina genera tolerancia por lo que cada niño tiene su dosis. A veces las dosis son mucho mayores. No es lo mismo prescribir morfina en una situación aguda que en un paciente que ya la está recibiendo y hay que cambiar la vía de administración. En general la dosis subcutánea es la mitad de la oral y la intravenosa, un tercio6.

Prevención de úlceras por presión

La incapacidad para cambiar de postura, el deficiente estado nutricional y la hidratación cutánea insuficiente son factores de riesgo para que aparezcan úlceras por presión. En los niños con posturas anormales o espasti-cidad las prominencias óseas o articulares pueden oca-sionar presión sobre la piel “desde el interior”. Los pro-fesionales deben instruir a la familia en las medidas de prevención, utilizando dispositivos para cambiar las zonas de apoyo (cojines en forma de anillo o media luna. Col-chones antiescaras) cuando los cambios posturales son difíciles de realizar por la deformidad que padece el niño. Además hay que explorar las zonas de riesgo (sacro,

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talones, maléolos, zona occipital del cráneo, pabellones auriculares, flexura de brazos...) para identificarlas pre-cozmente.

Prevención de infecciones: vacunación, profilaxis antibiótica, indicaciones de “protectores” gástricos, asistencia al colegio

Si el objetivo es mejorar la vida del niño y evitarle com-plicaciones entonces está indicado evitarle, en lo posible, las infecciones. La vacunación habitual y la de la gripe de forma estacional deben llevarse a cabo salvo que exista alguna contraindicación (estado de inmunodepresión). En caso de que esté indicado algún tipo de profilaxis anti-biótica, debe llevarse a cabo. Algunos niños reciben inhi-bidores de la bomba de protones o anti H2 para el tratamiento de una esofagitis ácida por reflujo. El uso indiscriminado de los llamados comúnmente “protecto-res gástricos”, al aumentar el pH disminuye la barrera natural gástrica contra las infecciones y puede aumentar el riesgo de infección.

Se debe intentar la normalización de la vida del niño y la escolarización en un centro normal, de integración o de educación especial hay que considerarla y favorecerla cuando el bien que se le proporciona al niño es mayor que los riesgos a los que se le somete. Determinados niños, en algunas fases de su vida, con un deterioro cognitivo y motor importante no se benefician de la escolarización. Esta se convierte en el único recurso disponible para que el niño reciba fisioterapia de forma regular o en la única alternativa para que la familia des-canse o tenga tiempo para otras cosas.

EL PEDIATRA DE ATENCIÓN PRIMARIA

Atención, acompañamiento y toma de decisiones

El pediatra de Atención Primaria tiene un papel fundamen-tal como médico responsable, puesto que ve al niño de forma integral. Con esta visión, es la persona adecuada

para coordinar los cuidados, priorizar las medidas y aseso-rar a la familia y al niño en la toma de decisiones. El pedia-tra ha de mantener lo que se llama “un enfoque paliativo”. Es decir, no perder la perspectiva de que la vida de ese niño está limitada en el tiempo y en la forma, y, cada propuesta o decisión terapéutica ha de estar subordinada al momento evolutivo de la enfermedad, a la situación clínica concreta del niño y al mejor interés del paciente, por lo que hay que tener encuentra su mundo de vínculos y de valores. En un determinado momento de la vida del niño el objetivo será “permitir la muerte natural”.

La perspectiva de la familia, sin embargo, puede ser dis-tinta a la de los profesionales cuando se intenta definir el mejor interés del paciente. La toma de decisiones es compartida y cada parte pone en juego sus conocimien-tos, sus principios y sus valores para conseguir el mejor interés del paciente7. Los padres refieren que la toma de decisiones en relación al final de la vida de sus hijos es de las cosas más difíciles a las que se tienen que enfren-tar8. Por eso, los planteamientos diagnósticos, terapéuti-cos y de monitorización han de adecuarse a los objetivos terapéuticos definidos para cada fase de la enfermedad según la situación clínica y personal del paciente. No solo la enfermedad, sino también la persona.

Una de las funciones que puede prestar el pediatra al niño y a su familia es el acompañamiento, es decir, “toda la actividad que, conscientemente, realiza el equipo hu-mano que atiende al niño para que él y su familia no se sientan solos, puedan mantener, intensificar o fortalecer los vínculos entre ellos y se preparen a recibir e integrar el hecho de la muerte de la forma más tranquila y hu-mana posible, respetando y apoyando sus valores y convicciones éticas y religiosas.”9

En definitiva, el pediatra de Atención Primaria está en una posición ideal para contribuir al cuidado del niño en cuidados paliativos. Es un nudo importante dentro de la red de atención necesaria para proporcionar a cada niño los cuidados que necesita en cada momento.

Además, como recoge el marco ético de la AEP, entre los fines de la Pediatría y, por tanto de la actividad pro-fesional del pediatra, están:

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n El alivio del dolor y el sufrimiento.

n La atención y la curación de los enfermos y los cuidados a los incurables, situando al mismo nivel el curar y el cuidar.

n La evitación de la muerte prematura y la búsqueda de una muerte tranquila, obviando la tentación de prolongar la vida indebidamente.

El compromiso está en adquirir los conocimientos, las actitudes y las habilidades necesarias para llevarlo a cabo10.

En el taller se abordarán cuatro casos clínicos para cum-plir con los objetivos del mismo.

BIBLIOGRAFÍA

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3. The EAPC taskforce for Palliative Care in Children and the Foundazione Maruzza Lefebvre D’Ovidio Onlus. Palliative care for infants, children and young people: the facts. [Fecha de acceso 15 feb 2012].

Disponible en http://www.eapcnet.eu/LinkClick.aspx?fileticket=DeiV2yhtOZA%3d&tabid=286

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5. Cooley WC; American Academy of Pediatrics Com-mittee on Children With Disabilities. Providing a primary care medical home for children and youth with cerebral palsy. Pediatrics. 2004;114:1106-13.

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7. Martino R. Cuidados paliativos pediátricos: teniendo en cuenta al niño, a las familias y a los profesionales. Evid Pediatr. 2012;8:1.

8. Hinds PS, Schum L, Baker JN, Wolfe J. Key factors affecting dying children and their families. J Palliat Med. 2005; 8 Suppl 1:S70-8.

9. Martino R. El proceso de morir en el niño y en el adolescente. Pediatr Integral. 2007;XI(10):926-34.

10. Comité de Bioética. Marco ético de la Asociación Española de Pediatría. [Fecha de acceso 5 dic 2012]. Disponible en http://www.aeped.es/sites/default/files/marco_etico_aep.pdf