PURPURA Vascular Trombopénico Púrpura:lesiones hemorrágicas de piel y mucosas, presentación como...
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PURPURA
• Vascular
• Trombopénico Púrpura:lesiones hemorrágicas de piel y mucosas, presentación como petequias
y equímosis Púrpura palpable: inflamación de vaso
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PURPURA VASCULAR
• Congénito
• Adquirido
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PURPURA VASCULAR CONGENITO
• Telangectasia Hemorrágica Hereditaria (Enfermedad Rendu-Osler)
Causa: adelgazamiento extremo de la pared capilar
Aspecto: manchas coloración rojo vinoso asteriforme. Tamaño desde una cabeza de alfiler a una lenteja
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PURPURA VASCULAR CONGENITO
• Localización: múltiples, frente, pómulos, nariz, mentón, orejas, dedos y mucosas.
Presentación: hemorragias localizadas (epistaxis, hematuria, hemoptisis)
Transmisión autosómica dominante
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PURPURA VASCULAR ADQUIRIDO
• Inmunológico
• Por disminución tejido de soporte
• Mecánico
• Idiopático
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PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO
• Púrpura de Schonlein-Henoch
Alteración inflamatoria del sistema capilar (endotelitis) asociado a:
-nefritis-hemorragia digestiva
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PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO
• Púrpura de Schonlein-Henoch
Clínica:-fiebre-púrpura: tamaño lenticular con relieve de
localización preferente extremidades-colitis mucosanguinolenta 2-3 días (niños)-artralgias grandes articulaciones-compromiso renal 40%
hematuriaproteinuria
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PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO
• Púrpura de Schonlein-Henoch
Pronóstico: curación a los 6 meses
Tratamiento: prednisona 1 mg/Kg/día 2-4 semanas
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PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO
• Púrpura Secundario a Medicamento.
-sin gravedad -medicamento actúa como
hapteno -se llama vasculitis por hipersensibilidad -púrpura + exantema eritematoso macular pruriginoso -eosinofilia
-penicilina, sulfamidas, tetraciclina, aspirina
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PURPURA POR DISMINUCION DEL TEJIDO DE SOPORTE
• Púrpura Senil.
-dorso de las manos o las piernas -ancianos
-manchas equimóticas color violáceo -por atrofia del tejido conectivo perivascular -todos los exámenes son normales
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PURPURA IDIOPATICO
• Púrpura Simple.
-casos leves de púrpura cutáneo -a veces discreta hemorragia de
mucosas -en mujeres de piel fina
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COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA
• Es un sindrome caracterizado por una
coagulación intravascular sistémica
• La Coagulación es siempre el evento
inicial.
• La Morbimortalidad depende de la
extensión la trombosis intravascular.
• Causa: Multiples
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Mecanismos Anticoagulantes
• Antitrombin III (AT III):
– El mayor inhibidor de la cascada de
coagulación.
• Inhibe la Trombina
• Inhibe los factores activados IX, X, XI, y
XII.
– Su Actividad es potenciada por heparina.
• Inhibidor de la vía del factor Tisular IVFT
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CID
• Sindrome Adquirido
caracterizado por
Coagulación Intravascular
Sistémica
• Coagulación es siempre el
evento inicial
ACTIVACION SISTEMICA DE LA
COAGULACION
Depósitos de fibrina
intravascular
Depleción de plaquetas y factores de coagulación
Trombosis de pequeños y
medianos vasosHemorragia
Falla Orgánica Muerte
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Fisiopatologia del CID
• Activación de la Coagulación Sanguínea
• Supresión de la vía de anticoagulacion fisiológica
• Deterioro de la Fibrinolisis
• Citokines
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Diagnóstico de CID
Presencia de enfermedad asociada con CIDHallasgos clínicos apropiados
Evidencia clínica de trombosis, hemorragia o ambos.
Exámenes de LaboratorioNinguna prueba es suficiente
Un conjunto de exámenes es más útil que una prueba única
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Manifestaciones Clinicas de CID
ORGANO ISQUEMIA HEMOR. Piel Pur. Fulminans
Gangrena Acrocianosis
Petequia Equimosis
SNC Delirium/Coma Infartos
Hemorragia Intracranial
Renal Oliguria/Azotemia Necrosis Cortical
Hematuria
Cardiovascular Disf. Miocárdica Pulmonar Disnea/Hypoxia
Infarto Hemorragia Pulmonar
GI Endocrino
Ulceras, Infarctos Adrenal
Hemorragia Masiva.
HallazgosIsquémicosson los másprecocez!
Hemorragias sonlos hallazgosclínicos más
evidentes
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Diagnóstico Diferencial
• Insuficiencia hepática severa
• Deficiencia de Vitamina K
• Enfermedad Hepática
• Púrpura Trombótica trombocitopenica
• Anormalidades Congénitas de fibrinógeno
• Síndrome HELLP
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Tratamiento de CID
• Parar el proceso desencadenante.– El único tratamiento probado
• Terapia de Soporte
• Tratamientos No específicos– Terapia de sustición de Plasma y plaquetas– Anticoagulantes– Inhibidores fisiológicos de la coagulación