Purpura Trombositopeni Imun
-
Upload
dayanandan-rajarathanam -
Category
Documents
-
view
239 -
download
0
Transcript of Purpura Trombositopeni Imun
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
1/29
BAB I
PENDAHULUAN
Purpura Trombositopeni Imun (PTI) adalah sindrom klinis yang ditandai oleh penurunan
jumlah trombosit. Beberapa teori menjelaskan bahwa penurunan jumlah trombosit ini dimediasi
oleh imun dan dapat melibatkan tidak hanya penghancuran trombosit tapi juga inhibisi pelepasan
trombosit oleh megakariosit. Secara umum mekanisme terjadinya disfungsi imunitas tersebut
masih belum diketahui. Sebagai contoh masih belum jelas apakah PTI diinisiasi oleh
abnormalitas sel-B, gangguan sel T, abnormalitas trombopoesis atau bahkan peningkatan aktivasi
fagosit mononuclear. PTI mungkin menyerupai myelodisplasia jika belum dibuktikan dengan
pemeriksaan sumsum tulang. Patogenesis dari PTI sulit didefinisikan karena penyakit ini bersifat
heterogenus dengan penyebab trombositopenia yang berbeda untuk masing masing individu
dan kesulitan lain seperti keterbatasan assai alami, seperti antibodi antitrombosit.1
PTI adalah penyebab tersering trombositopenia pada anak-anak. Puncak kejadiannya
adalah umur 2 sampai 5 tahun. Sebagian besar kasus PTI sembuh secara spontan (self-limiting),
dengan resolusi lebih dari 80% dalam 6-12 bulan sejak terdiagnosis. Studi di Amerika Utara
melaporkan insiden PTI mencapai 7,2-9,5 per 100.000 anak pada usia 1 hingga 14 tahun. Insiden
PTI juga memiliki predileksi terhadap musim, dimana insiden meningkat pada musim dingin dan
semi serta tidak dipengaruhi olehjenis kelamin.2
Pemahaman akan insiden PTI bermanfaat dalam menentukan dampaknya secara
medisdan kesehatan masyarakat, namun studi tentang insiden PTI masih sedikit. Kesulitan dari
studi ialah bahwa PTI memiliki mekanisme patogenetik yang multiple dan tidak ada parameter
klinis dan laboratorium untuk mendiagnosis PTI secara akurat. Oleh karena itu diagnosis dari
PTI memerlukan eksklusi etiologi lain dari trombositopenia terisolasi. Bagaimanapun dengankesulitan ini sangat penting untuk memiliki pemahaman yang jelas tentang PTI dalam
pengembangan terapi baru untuk PTI.
1
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
2/29
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi Purpura Trombositopeni Imun
Purpura trombositopeni imun (PTI) ialah sindrom klinis yang mengakibatkan penderita
mengalami pendarahan yang abnormal karena penurunan jumlah trombosit akibat dari
penghancuran trombosit yang berlebihan, yang ditandai dengan: trombositopenia (trombosit
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
3/29
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
4/29
Infeksi akut dapat mempengaruhi inisiasi terjadinya PTI. Infeksi juga diketahui menyebabkan
penurunan jumlah trombosit secara akut pada penderita PTI. Antibodi yang spesifik terhadap
virus yang bereaksi silang dengan trombosit terlihat pada beberapa anak dengan infeksi varicella
dan HIV. Hubungan yang jelas terdapat pada peningkatan jumlah trombosit dan penurunan
muatan virus. Dimana 80-90% kasus HIV dengan muatan virus yang tersupresi terdapat
kenaikan jumlah trombosit. Patogenesis PTI terkait dengan HIV mungkin sedikit berbeda,
awalnya penurunan drastis jumlah sel T dan disregulasi immunitas terjadi namun pada akhirnya
antibodi antitrombosit diproduksi dan menyebabkan lisis trombosit intravaskular. Megakariosit
juga memproduksi reseptor untuk HIV diantaranya CD4, CXCR4 dan CCR5 yang menunjukkan
peran infeksi virus secara langsung terhadap pathogenesis PTI. 1
Studi pada negara dengan insidensi infeksi H. pylori yang tinggi (Italia dan Jepang) juga
mengindik b asikan bahwa jumlah trombosit meningkat ketika infeksi H. pylori diobati. Hepatitis
C, terapinya (interferon) atau keduanya terkait dengan trombositopenia yang terkontribusi
mencegah keberhasilan eradikasi virus. Agen trombositopoetik dapat meningkatkan jumlah
trombosit dalam kasus ini (e.g. Eitrombopag 50-75 mg secara oral per hari). Efek dari eradikasi
virus hepatitis C terhadap trombositopenia masih belum jelas. Sifat PTI yang kebal terhadap
terapi dapat disebabkan oleh infeksi CMV (baik reaktivasi maupun de novo). 2,3
2.3 Klasifikasi
1. PTI Akut
PTI akut lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan dengan orang dewasa. Onset penyakit
biasanya mendadak tetapi bersifat self limiting. pada anak-anak dengan PTI juga dapat
ditemukan penyakit saluran nafas yang disebabkan oleh virus yang mengawali terjadinya
pendarahan berulang. PTI akut umumnya terjadi pada anak-anak antara usia 2-6 tahun. Anak-
anak dengan PTI akut 7-28% dapat berkembang menjadi PTI kronis dan sisanya dapat
mengalami remisi spontan.2. PTI kronis
Pada PTI kronis biasanya diderita oleh orang dewasa, memiliki onset penyakit yang tidak
menentu dengan riwayat pendarahan mulai dari ringan hingga berat. Infeksi dan pembesaran lien
jarang terjadi. PTI kronis umumnya terjadi pada orang dewasa dengan usia rata-rata 40-45
4
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
5/29
tahun5. Perjalanan klinis pada PTI kronis memiliki insiden tertinggi pada wanita dengan usia 15-
50 tahun.
Berat dan frekuensi klinis pendarahan berkolerasi dengan jumlah trombosit.6
1. Antibodi Trombosit (AT) > 50.000/mL, biasanya asimptomatik.
2. AT 30.000-50.000/ mL, biasanya terdapat luka memar/hematom.
3. AT 10.000-30.000/mL, terdapat pendarahan spontan, menoragia, dan pendarahan memanjang
apabila ada luka.
4. AT< 10.000/mL, terjadi pendarahan mukosa seperti epistaksis, pendarahan intracranial,
gastrointestinal, dan genitourinaria.
2.4 Manifestasi Klinis
Diagnosis PTI pada anak didasarkan adanya perdarahan tiba-tiba baik pada kulit: petekie,
purpura, atau pendarahan pada mukosa hidung (epistaksis). Lama terjadinya pendarahan pada
PTI dapat membedakan antara PTI akut dan kronis. PTI akut biasanya terjadi pada anak disertai
dengan infeksi virus yang sifatnya akut atau pasca mendapatkan imunisasi dengan livevaccine.
PTI kronis biasanya lebih sering didapatkan pada orang dewasa yang merupakan kelanjutan dari
PTI yang onsetnya terjadi pada masa anak-anak. 4
Secara tipikal pasien yang dalam keadaan baik maupun datang dengan petekie, purpura ataupun
ekimosis yang tidak teraba setelah 1-3 minggu pasca infeksi virus. Hal tersebut juga terjadi
setelah infeksi rubella, rubeola, chickenpox atau vaksin virus hidup. Pada waktu tertentu pasien
dapat datang dengan pendarahan mukosa (hematuria, hematokezia, menometrorragia,
conjunctival bleeding atau epitaksis). Gejala pendarahan biasanya ringan, tapi tidak menutup
kemungkinan pasien dapat datang dengan pendarahan hebat termasuk pendarahan intrakranial,
epitaksis yang lama, hematuria, hemoptysis dan pendarahan gastrointestinal2,3.
Tabel 1 Karakteristik Pendarahan Intrakranial pada PTI
2
Insiden 0,2-0.8%
Umur 13 bulan 16 tahun
Jumlah Trombosit
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
6/29
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
7/29
2.5 Diagnosis
Diagnosis dari PTI merupakan eksklusi dari berbagai penyakit lain. Pemeriksaan terhadap
antibodi antitrombosit tidak menjadi fitur diagnostik dan prognostik yang penting karena
antibodi antitrombosit ini muncul pada kira-kira 60-80% kasus. Berikut ini merupakan 3 kriteria
diagnosis3:
Trombositopenia terisolasi dengan CBC dan blood smear normal (utamanya bentuk dari
sel darah merah dan sel darah putihnya)
o Pada hapusan darah sering terdapat trombosit ukuran besar (terlalu banyak
makrotrombosit mengindikasikan penyaakit lain seperti: Bernard-Soullier, MYH9
disorder).
o Penghitungan trombosit hasil rendah yang artifactural (pseudotrombositopenia)
harus dieksklusi.
o Kemungkinan lain seperti Thrombotic Trombocytopenic Purpura (TTP) atau
Evan syndromes (anemia, jumlah retikulosit tinggi) harus dieksklusi.
Tidak terdapat hepatosplenomegali, limpadenopati dan anomali ray radial (oligodactyl,
aplasia atau hypoplasia dari ibu jari, aplasia atau hypoplasia dari radius)
Adanya respon trombosit terhadap terapi klasik PTI (IVIG atau anti-D) adalah temuan
satu-satunya yang membuat diagnodis PTI tegak (termasuk PTI sekunder).
Tabel 2. Gambaran PTI yang Baru Terdiagnosis dan PTI Kronik2
Gambaran Baru Terdiagnosis Kronik
Umur Anak usia 2-6 tahun Dewasa
Distribusi Jenis Kelamin Sama Perempuan:Pria = 2:1
Riwayat Infeksi ~80% Tidak biasa
Predileksi Musim Musim semi Tidak ada
7
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
8/29
Keterkaitan dengan
Autoimunitas
Tidak umum Lebih umum
Onset Akut Insidious
Hitungan Trombosit
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
9/29
Pasien dengan trombositopenia terisolasi, yang cocok dengan kriteria diagnostik di
atas, tidak memerlukan sampling sumsum tulang untuk mengeksklusi leukemia.
Gagalnya respon terhadap terapi PTI memerlukan aspirasi sumsum tulang dan biopsi
Antibodi antifosfolipid (terdapat pada 15% kasus) dan antikoagulan lupus dalam
kasus pemanjangan PTT, sakit kepala persisten dan atau thrombosis
Antibodi antitrombosit (tidak sensitif atau spesifik dan tidak diperlukan untuk
manajemen rutin klinis
Tabel 3. Obat yang Terbukti dan Diduga Memicu Trombositopenia Imun yang
Dimediasi Antibodi dan Terkait Obat2
Anti-inflammatory (Acetaminophen,
Acetysalicylic acid, Diclofenac, Ibuprofen,
Indometacin, Meclofenamate, Mefenamic
Acid, Naproxen, Oxyphebutazone,
Phenylbutazone, Piroxicam, Sodium-p-amino
salicylic acid, Sulfasalzine, Sulindac, Tolmetin
Antibiotik
Obat anti tuberkulosis (Ethambutol, Isoniazid,
Para-aminosalicylic acid (PAS), Rifampin,
Streptomycin)
Group Penicillin (Ampicillin, Methicillin,
Penicillin, Mezlocillin, Piperacillin)
Chepalosporin
Sulfonamides
Antibiotik lain (Amphotericin B,
Ciprofloxacin, Clarithromycin, Fluconazole,
Gentamicin, Indinavir, Nalidixic acid)
Anticonvulsant, Sedative, dan Antidepresant
(Amitriptyline, Caba,azepine, Desipramine,
Haloperidol, Lithium, Phenitoin, Valproic acid)
Obat Kardio dan Antihipertensi
(Acetazolamide, Amiodarone, Alprenolol,
Captopril, Digoxin, Furosemide)
H2-antagonist (Cimetidine dan Ranitidine)
Cinchona Alkaloids (Quinidine, Quinine)
Miscellaneous (Heparin, Inteferon, Danazol
Minoxidil, Morphine dll)
Makanan (Kacang)
9
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
10/29
Antineoplastik (Actinomycin-D,
Aminoglurethimide, Tamoxifen)
2.5 Pemeriksaan Penunjang
1. Pemeriksaan darah rutin
Pada pemerikasaan darah rutin sering terjadi penurunan jumlah trombosit (trombositopenia)
antara 10.000-50.000/mm3. 7
2. Morfologi darah tepi
pemeriksaan darah tepi pada anak dengan PTI umumnya normal sesuai dengan umurnya.
Pemeriksaan apusan darah tepi diperlukan untuk menyingkirkan kemungkinanpseudotrombositopenia, sindroma trombosit raksasa yang diturunkan, dan kelainan
hematologi lainnya. Trombosit yang imatur (megatrombosit), ditemukan pada sebagian besar
pasien. Pendarahan laboratorium sebaiknya dibatasi terutama pada saat terjadinya perdarahan
dan jika secara klinis ditemukan kelainan yang khas.4,7
3. Pemeriksaan sumsum tulang.
Pemeriksaan aspirasi sumsum tulang dianjurkan pada kasus kasus yang tidak khas, misalnya
pada:
- Riwayat penyakit dan pemeriksaan fisik yang tidak umum, misalnya panas, penurunan
berat badan, kelemahan, nyeri tulang pembesaran hati dan limpa.
- Kelainan eritrosit dan leukosit pada pemeriksaan darah tepi.
- Kasus yang akan diterapi dengan steroid, baik sebagai pengobatan awal atau yang gagal
terapi dengan immunoglobulin intravena.
- Biasanya sering ditemukan adanya peningkatan jumlah megakariosit imatur dan agranuler
yang tidak mengandung trombosit.7,8
4. Pemeriksaan Faal Hemostasis
Pada pemeriksaan faal hemostasis ditemukan masa perdarahan (bleeding time) yang
memanjang, tetapi masa pembekuan darah (clotting time), activated partial thromboplastin
time (APTT), dan plasmaprothrombin time (PTT) normal.6,8
10
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
11/29
5. Pemeriksaan imunologi dapat pula ditemukan adanya antitrombosit IgG pada permukaan
trombosit atau dalam serum, yang lebih spesifik yaitu antibodi terhadap Gp IIb/IIIa dan Gp
Ib.6
2.6 Penatalaksanaan
Tujuan terapi dari PTI adalah untuk meningkatkan jumlah trombosit hingga cukup untuk
mencegah terjadinya pendarahan yang serius. Keputusan perawatan harus berdasarkan potensi
terjadinya pendarahan (level aktivitas), riwayat pendarahan pasien, jumlah trombosit, tanda, dan
gejala seperti:4,7,9
Pasien yang memiliki jumlah trombosit lebih dari 30.000/mm3 tanpa adanya tanda
pendarahan pada umumnya tidak memerlukan perawatan, walaupun pasien dengan
beberapa faktor risiko dan operasi mungkin memerlukan perawatan
Pasien dengan jumlah trombosit kurang dari 20.000/mm3 dan pendarahan sedang dan
jumlah trombosit kurang dari 10.000/mm3 harus mendapatkan perawatan
Kualitas hidup pasien adalah perhatian terbesar dalam PTI dan ini mungkin menjadi
indikasi rawat walaupun tidak ditemukan pendarahan
Olahraga yang berpotensi mencederai harus dihindari ketika jumlah trombosit diketahui kurang
dari
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
12/29
- Prednison
Dosis awal terapi adalah 0,5-1,2 mg/kgbb/hari selama 2 minggu, respon terapi terjadi dalam 2
minggu dan pada umumnya terjadi pada satu minggu pertama, bila respon baik dilanjutkan
sampai satu bulan kemudian dilakukan tapering.
- Imunoglobulin intravena (Ig IV)
Immunoglubulin intravena dosis 1g/kg/hari selama 2-3 hari berturut-turut digunakan bila terjadi
pendarahan internal, saat AT (Antibody Trombosit)
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
13/29
Misalnya vinkristin 1 mg atau 2 mg IV, vinblastin 5-10 mg. Setiap minggu selama 4 sampai 6
minggu.8
- Danazol
Dosis 200 mg peroral 4 kali sehari selama sedikitnya 6 bulan, karena respon sering terlambat.
Bila respon terjadi, dosis diteruskan sampai dosis maksimal sekurang-kurangnya 1 tahun dan
kemudian diturunkan 200 mg/hari setiap 4 bulan.7,8
- Immunosupresif dan kemoterapi kombinasi
Immunosupresif diperlukan pada pasien yang gagal berespon terhadap terapi lainya. Terapi
dengan azatioprin (2 mg/kgbb dengan dosis maksimal 150 mg/hari) atau dapat dipertimbangkan
pemberian siklofosfamide obat tunggal.7
- Dapsone
Dosis 75 mg p.o per hari, respon terjadi dalam 2 bulan. Pasien harus diperiksa G6PD, karena
pasien dengan kadar G6PD yang rendah mempunyai risiko tinggi untuk mengalami
hemolisis.9
Untuk PTI akut:
- Pada PTI akut yang ringan dilakukan observasi tanpa pengobatan karena dapat sembuh
sendiri secara spontan.8
- Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik, kortikosteroid
dapat diberikan.
- Bila terdapat kegawatdaruratan (terjadi perdarahan otak atau saluran cerna), dapat
diberikan tranfusi suspensi trombosit. Kombinasi terapi optimal lain yaitu: IV
methylprednisone 30mg/kg/hari untuk 1-3 hari dan IVIG 1 g/kg/hari untuk 2-3 hari
dengan atau tanpa Anti-D 75g/kg (satu dosis).
Untuk PTI menahun:
- Kortikosteroid diberikan selama 6 bulan: prednisone 2-5 mg/kgbb/hari diberikan peroral.
- Imunosupresan: 6-merkaptopurin 2,5-5 mg/kgBB/hari peroral; azatioprin 2-4
mg/kg/BB/hari peroral; azatioprin 2-4 mg/kg/BB/hari peroral; siklofosfamid 2
mg/kgBB/hari peroral.9
- Splenektomi dilakukan bila resisten setelah pemberian kombinasi kortikosteroid dan obat
imunosupresif selama 2-3 bulan, remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan
13
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
14/29
pemberian kortikosteroid dengan gambaran klinis sedang sampai berat, atau pasien
menunjukan respon terhadap kortikosteroid namun memerlukan dosis yang tinggi untuk
mempertahankan keadaan klinis yang baik tanpa pendarahan. Kontraindikasi splenektomi
adalah apabila usia pasien belum mencapai 2 tahun karena fungsi limpa terhadap infeksi
belum dapat diambil alih oleh alat tubuh yang lain seperti hati, kelenjar getah bening dan
timus.9
14
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
15/29
BAB III
LAPORAN KASUS
3.1 Identitas Pasien
Nama : SDDNLP
Umur : 10 tahun 1 bulan 8 hari
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Jalan Gunung Mas Gang Ijen
MRS : 6 Mei 2013 (11:00 WITA)
RM : 01.56.00.47
3.2 Heteroanamnesis (10 Mei 2013)
1. Keluhan utama : Memar kebiruan dan bintik-bintik merah
Hari Kamis (2 Mei 2013) pasien dikeluhkan muncul memar kebiruan di lengan bawah kanan
dengan diameter 1,5 cm batas tegas, keluar bintik-bintik merah yang tidak hilang bila
dilakukan penekanan di keempat ekstremitas. Pasien juga dikeluhkan lemas dan pusing sejak
mulai sakit. Riwayat demam, mual, muntah, dan penurunan nafsu makan disangkal. Hari
Sabtu (4 Mei 2013) pasien dikeluhkan muncul memar kebiruan di kaki kanan bawah bagian
depan dengan diameter 2 cm batas tidak tegas. Kemudian pasien dibawa ke poli anak RSUP
Sanglah dan dilakukan cek darah lengkap dengan kadar trombosit di bawah normal dan
parameter lainnya berada dalam batas normal. Hari senin (6 Mei 2013) pasien dibawa ke poli
anak RSUP Sanglah dan jam 11.00 WITA diputuskan untuk MRS.
2. Riwayat penyakit sebelumnya :
Saat berusia 9 tahun, pasien dikatakan pertama kali muncul kebiruan pada ekstremitas disertai
dengan mimisan dan gusi berdarah. Setelah diberi obat oleh dokter, mimisan dan gusi
berdarah pasien tidak membaik, ibu pasien tidak dapat mengingat obat apa yang diberikan.
Akhirnya dibawa ke RSUP Sanglah dan didiagnosis PTI. Pasien MRS selama 3 hari dan
diperbolehkan pulang setelah kondisi pasien membaik. Sampai saat ini pasien memiliki
riwayat MRS di RSUP Sanglah sebanyak 5 kali dengan keluhan yang sama. Riwayat alergi
disangkal oleh ibu pasien.
15
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
16/29
3. Riwayat pengobatan :
Pasien dikatakan diberikan terapi prednison setiap MRS, dengan dosis 4 tablet tiap kali
minum 3 kali sehari .
4. Riwayat penyakit di keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang mengalami keluhan yang sama seperti yang dikeluhkan
penderita saat ini.
5. Riwayat nutrisi :
a. ASI eksklusif pada umur 0-6 bulan, pemberian ASI sampai umur 12 bulan, bubur susu
diberikan pada umur 6-9 bulan, bubur tim diberikan pada umur 9-18 bulan, makanan
dewasa diberikan pada umur 1 tahun sampai sekarang.
b. Sebelum sakit penderita mampu makan sebanyak 3 kali sehari dengan porsi yang cukup
dan penderita juga seringkali mengkonsumsi jajanan luar seperti snack dan makanan ringan
lainnya.
c. Sejak masuk rumah sakit, nafsu makan penderita dikatakan tidak berubah menurut ibunya.
Dari food recall 24 jam ditemukan bahwa asupan makan masih kurang dibandingkan
dengan kebutuhan pasien. (nasi goreng: 260 kkal; ikan goreng: 140 kkal; tempe: 82 kkal;
tahu: 32 kkal; kangkung: 150 kkal; kebutuhan energi per hari: 2590 kkal).
6. Riwayat tumbuh kembang :
Menurut ibu pasien, perkembangan pasien nampak wajar dibandingkan dengan anak
seusianya, duduk tanpa pegangan umur 6 bulan, berdiri tanpa pegangan 11 bulan, berjalan
umur 12 bulan.
7. Riwayat persalinan :
a. Selama hamil, ibu penderita rutin melakukan antenatal care di dokter spesialis dan bidan
kandungan setiap bulan.
b. Ibu penderita selalu mengkonsumsi makanan bergizi selama kehamilan dan tidak pernah
mengkonsumsi obat-obatan selama kehamilan.
c. Ibu penderita tidak pernah mengalami sakit selama masa kehamilannya
16
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
17/29
d. Penderita lahir cukup bulan secara normal dengan berat badan dikatakan lupa dan panjang
51 cm tanpa kelainan bawaan.
8. Riwayat Imunisasi :
Diakui lengkap sesuai umur oleh ibu penderita. (BCG: 1 kali; Hepatitis B: 3 kali; Polio: 6 kali;
DPT: 5 kali; Campak: 2 kali).
9. Riwayat sosial :
a. Penderita merupakan anak pertama dari dua bersaudara.
b. Keluarga penderita termasuk dalam kategori keluarga kelas menengah ke bawah dimana
ayah penderita bekerja sebagai buruh bangunan, sementara ibu penderita bekerja sebagai
pedagang, dengan pendapatan keluarga sekitar 2 juta per bulan.
3.3 Pemeriksaan Fisik (8 Mei 2013)
1. Vital Sign
a. Kesan Umum : Tampak baik
b. Kesadaran : Compos Mentis
c. Nadi : 76x/menit, reguler
d. Respirasi : 22x/menit
e. Temperatur Axila : 36C
f. Pain Score : 0
1. Status Antropometri :
a. Berat Badan : 38,5 kg
b. Tinggi Badan : 142 cm
c. Berat Badan Ideal : 37 kg
d. Lingkar Kepala : 54 cm
e. Lingkar Lengan Atas : 23 cm
3. Status Gizi (Menurut Kriteria CDC) :
BB/U : p75
TB/U : p50-75
BB/TB : p50-75
17
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
18/29
IMT/U : p75-85
Status gizi pasien berdasarkan kriteria Waterlow adalah gizi baik (104%).
4. Status General :
Kepala : normocephali
Mata : cowong (-), anemia (-), ikterus (-), refleks pupil +/+ isokor, edema palpebra
-/-, air mata +/+
THT : nafas cuping hidung (-)
Leher : pembesaran kelenjar (-)
Thoraks : simetris, retraksi (-)
Cor : S1S2 normal reguer, murmur (-)
Pulmo : vesikuler +/+, rales -/-, wheezing -/-
Abdomen : distensi (-), bising usus (+) normal
hepar dan lien tidak teraba
Extremitas : hangat, hematome di regio lengan bawah kanan diameter 1,5 cm batas tegas
dan hematome 1/3 bawah tibia kanan batas tidak tegas, warna memudar,
petekie (+) di keempat ekstremitas
CRT : < 2 detik
Problem List : trombositopenia
petekie dan hematome (+)
3.4 Hasil Laboratorium
DL (Darah Lengkap) :
4 Mei 2013 (08:58 WITA)
WBC : 4,81 K/ul
RBC : 4,83 M/dl
HGB : 13,00 g/dl
HCT : 40,00 %
MCV : 82,80 fl
MCH : 26,90 pg
MCHC : 32,50 g/dl
18
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
19/29
RDW : 13,40%
PLT : 15,00 K/ul
MPV : 7,10 fl
9 Mei 2013 (08:58 WITA)
WBC : 10,04 K/ul
RBC : 5,08 M/dl
HGB : 14,64 g/dl
HCT : 42,32 %
MCV : 83,31 fl
MCH : 28,82 pg
MCHC : 34,60 g/dl
RDW : 11,57%
PLT : 34,37 K/ul
MPV : 14,52 fl
3.5 Diagnosis Klinis
1. Purpura Trombositopeni Imun Rekuren.
2. Gizi Baik.
3.6 Penatalaksanaan
1. Kebutuhan kalori = 2590 kkal/hari.
2. Kebutuhan cairan = 1870 ml/hari, mampu minum seluruhnya.
3. Kebutuhan protein = 33,3 gram/hari.
4. Prednison 2 mg/kgBB/hari ~ max. 60 mg/hari ~ 4 4 4 tablet peroral (rencana lama
pemberian 3 minggu).
3.7Plan of Care
1. Lama rawat 3-5 hari.
2. Evaluasi DL ulang 3 hari setelah pemberian prednison (9 Mei 2013).
19
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
20/29
3. Rencana transfuse trombosit (TC) bila terdapat pendarahan mukosa (~ 12 kantong).
4. Monitoring vital sign, tanda pendarahan, dan efek samping obat.
FOLLOW UP PENDERITA DI RUANGAN
TGL S O A P
20
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
21/29
6/5/2013 Demam (-)
Pendarahan (-)
Sesak (-)
St. Present:
-Kes: CM
-N: 84 X/mnt
-RR: 24 X/mnt
-T ax: 36,30C
St. Generalis:
-Kepala:
Normocephali
-Mata: pucat -/-,
ikterik -/-
-THT: mimisan (-)
-Mulut: gusi
berdarah (-)
-Thoraks: simetris
(+)
Cor: S1 S2 normal,
reguler, murmur (-)
Po: BV +/+, Rh -/-,
Wh, -/-
-Abdomen: distensi
(-), BU (+) N
-Ext: hangat
Idiopathic
Trombosi-
topenia
Purpura +
Gizi Baik
- Kebutuhan cairan 1870
ml/hari
- Mampu minum
seluruhnya
- Kebutuhan kalori 2590
kkal/hari
- Kebutuhan protein 33,3
gram/hari
- Prednison 2
mg/kgBB/hari ~ 77
mg/hari ~ 5 5 5
tablet (oral)
Plan of care:
- Lama rawat
3 5 hari
- Evaluasi
ulang DL 3 hari lagi (9Mei 2013)
- Monitoring
vital sign dan tanda
pendarahan
7/5/2013 Pendarahan (-)
Bercak merah di
St. Present: Immuned
Trombocy-
- Kebutuhan cairan 1870
ml/hari, mampu minum
21
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
22/29
anggota gerak,
Memar di lengan
bawah kanan dan
tungkai bawah
kanan,
Demam (-)
Makan dan
minum baik,
BAB dan BAK
(+)
Nyeri perut (-)
-Kes: CM
-N: 82 X/mnt
-RR: 20 X/mnt
-T ax: 36,30C
-Pain score: 0
St. Generalis
-Kepala:
Normocephali
-Mata: pucat -/-,
ikterik -/-
-THT: napas cuping
hidung (-),
epistaksis (-)
-Mulut: gusi
berdarah (-)
-Thoraks: simetris
(+), retraksi (-)
Cor: S1 S2 normal,
reguler, murmur (-)
Po: vesikular +/+,
Rh -/-, Wh, -/-
-Abdomen: distensi
(-), BU (+) N
-Ext: CRT < 2
topenic
Purpura +
Gizi Baik
seluruhnya
- Kebutuhan kalori 2590
kkal/hari
- Kebutuhan protein 33,3
gram/hari
- Prednison 2
mg/kgBB/hari ~ 77
mg/hari ~ 60 mg/hari ~
4 4 4 tablet peroral
(rencana lama
pemberian 3 minggu)
Plan of care:
- Rencana
lama rawat 3 5 hari
- Evaluasi DL
ulang 3 hari setelah
pemberian prednison (9Mei 2013)
- Monitoring
vital sign, tanda
pendarahan, dan efek
samping obat
- Rencana
transfusi trombosit
(TC) bila terdapat
pendarahan mukosa
(~12 kantong)
22
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
23/29
detik, hematome
regio antebrachii
dextra diameter 1,5
cm batas tegas,
hematome regio 1/3
bawah tibia dextra
batas tidak tegas,
warna memudar,
petekie di keempat
ekstremitas (+)
-Problem list:
trombositopenia
(15x103/ul), petekie
dan hematome (+)
8/5/2013 Demam (-)
Makan dan
minum baik,
BAB dan BAK
tidak ada
kelainan,
Pendarahan
mukosa (-),
mimisan (-),
berak hitam (-)
Memar di lengan
dan tungkai
bawah kanan
St. Present:
-Kes: CM
-N: 76 X/mnt
-RR: 22 X/mnt
-T ax: 36,00C
-Pain score: 0
St. Generalis:
-Kepala:
Normocephali
-Mata: pucat -/-,
ikterik -/-
-THT: napas cuping
Immuned
Trombocy-
topenic
Purpura
Rekuren +
Gizi Baik
- Kebutuhan cairan 1870
ml/hari, mampu minum
seluruhnya
- Kebutuhan kalori 2590
kkal/hari
- Kebutuhan protein 30
gram/hari
- Prednison 2
mg/kgBB/hari ~ max
60 mg/hari ~ 4 4 4
tablet peroral (rencana
lama pemberian 3
minggu)
Plan of care:
23
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
24/29
hidung (-)
-Mulut: gusi
berdarah (-)
-Thoraks: simetris
(+), retraksi (-)
Cor: S1 S2 normal,
reguler, murmur (-)
Po: vesikular +/+,
Rh -/-, Wh, -/-
-Abdomen: distensi
(-), bising usus (+)
normal, hepar dan
lien tidak teraba
-Ext: hangat,
hematome regio
lengan bawah
kanan diameter 1,5
cm batas tegas,
hematome regio 1/3
bawah tibia dextra
diameter 2 cm batas
tidak tegas, warna
memudar, petekie
di keempat
ekstremitas (+)
-Problem list:
trombositopenia,
petekie dan
- Rencana
lama rawat 3 5 hari
- Evaluasi DL
ulang 3 hari setelah
pemberian prednison (9
Mei 2013)
- Rencana
transfusi trombosit
(TC) bila terdapat
pendarahan mukosa
(~12 kantong)
- Monitoring
vital sign, tanda
pendarahan, dan efek
samping obat
24
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
25/29
hematome (+)
9/5/2013 Demam (-)
Makan dan
minum baik,
Pendarahan (-)
Bercak bintik
kemerahan di
anggota gerak,
masih ada memar
memudar
St. Present:
-Kes: CM
-N: 80 X/mnt
-RR: 20 X/mnt
-T ax: 37,10C
-Pain score: 0
St. Generalis:
-Kepala:
Normocephali
-Mata: pucat -/-,
ikterik -/-
-THT: napas cuping
hidung (-)
-Mulut: gusi
berdarah (-)
-Thoraks: simetris
(+), retraksi (-)
Cor: S1 S2 normal,
reguler, murmur (-)
Po: vesikular +/+,
Rh -/-, Wh, -/-
-Abdomen: distensi
(-), bising usus (+)
Immune
Trombocy-
topenia
Purpura
Rekuren +
Gizi Baik
- Kebutuhan cairan 1870
ml/hari, mampu minum
seluruhnya
- Kebutuhan kalori 2590
kkal/hari
- Kebutuhan protein 30
gram/hari
- Prednison 2
mg/kgBB/hari ~
maksimal 60 mg/hari ~
4 4 4 tablet peroral
(selama 3 minggu)
Plan of care:
- Rencana
lama rawat 3 5 hari
- Evaluasi DL
ulang 3 hari setelah
pemberian prednison (9
Mei 2013)
- Rencana
transfusi TC bila
terdapat pendarahan
mukosa (~12 kantong)
- Monitoring
vital sign, tanda
pendarahan, dan efek
samping obat
25
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
26/29
normal, hepar dan
lien tidak teraba
-Ext: CRT < 2
detik, petekie (+) di
keempat
ekstremitas,
hematome di 1/3
inferior tibia dextra
memudar
-Problem list:
trombositopenia,
petekie dan
hematome (+)
10/5/2013 Demam (-)
Makan dan
minum baik,
BAB (+) BAK (-)
Memar memudar,
Tambahan memar
baru (-)
Bintik kemerahan
masih ada di
keempat anggota
gerak
St. Present:
-Kes: CM
-N: 84 X/mnt
-RR: 20 X/mnt
-T ax: 36,40C
-Pain score: 0
St. Generalis:
-Kepala:
Normocephali
-Mata: pucat -/-,
ikterik -/-
-THT: napas cuping
hidung (-) secret (-)
Immune
Trombocy-
topenia
Purpura
Rekuren +Gizi Baik
- Kebutuhan cairan 1870
ml/hari, mampu minum
seluruhnya
- Kebutuhan kalori 2590
kkal/hari- Kebutuhan protein 30
gram/hari
- Prednison 2
mg/kgBB/hari ~ max
60 mg/hari ~ 4 4 4
tablet peroral (selama 3
minggu)
- Ambroxol 3 x tab
(15 mg)
Plan of care:
26
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
27/29
-Mulut: gusi
berdarah (-)
-Thoraks: simetris
(+), retraksi (-)
Cor: S1 S2 normal,
reguler, murmur (-)
Po: vesikular +/+,
Rh -/-, Wh, -/-
-Abdomen: distensi
(-), nyeri tekan (-),
bising usus (+)
normal, hepar dan
lien tidak teraba
-Ext: CRT < 2
detik, petekie (+) di
keempat
ekstremitas,
hematome di 1/3
inferior tibia dextra
memudar
-Problem list:
trombositopenia,
petekie dan
hematome (+),
batuk (+)
- Rencana
pulang
- Monitoring
vital sign, tanda
pendarahan baru, dan
efek samping obat
27
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
28/29
BAB IV
PEMBAHASAN
Secara klinis, pasien mengeluhkan timbulnya bintik-bintik merah pada tangan serta kaki dan
memar tidak nyeri yang muncul secara spontan. Keluhan pasien ini dikonfirmasi dengan adanya
ekimosis yang tidak teraba pada pemeriksaan fisik. Pada pasien ini tidak terdapat riwayat trauma
yang bisa menjelaskan terjadinya hematoma. Tidak adanya demam sehingga dapat
menyingkirkan kecurigaan terjangkit demam berdarah. Dari hasil pemeriksaan darah lengkap,
hanya ditemukan adanya kadar trombosit yang rendah sedangkan fitur lain seperti sel darah
merah dan sel darah putih tidak tampak kelainan. Temuan ini mengeksklusi kelainan yang terkait
dengan leukopenia, leukositosis ataupun polisitemia. Pasien berusia 10 tahun dimana ini
merupakan predileksi usia terjadinya purpura trombositopenik imun (PTI). Beberapa referensi
menyebutkan insiden PTI terjadi pada anak-anak dengan usia diantara 1-14 tahun. Hal-hal
tersebut diatas mengarahkan diagnosis pada purpura trombositopenik imun (PTI). Hal ini sudah
5 kali dialami oleh pasien sejak pasien berumur 9 tahun. Selain itu saat berusia 9 tahun, pasien
juga mengalami mimisan dan gusi berdarah. Sehingga dapat dikatakan bahwa ini adalah PTI
berulang.
Dari aspek nutrisi, nafsu makan pasien dikatakan tidak berubah dari sebelumnya. Berdasarkan
food recall 24 jam yang dilakukan, ditemukan bahwa asupan makanan pasien cukup.Sebelum
sakit penderita mampu makan sebanyak 3 kali sehari dengan porsi yang cukup dan penderita
juga seringkali mengkonsumsi jajanan luar seperti snack dan makanan ringan lainnya Di
samping itu minumnya juga cukup. Kemudian, berdasarkan kriteria WHO, status gizi pasien
termasuk gizi baik.
Pasien MRS di ruang pudak sejak tanggal 6 Mei 2013 dan dilakukan observasi terhadap
kemungkinan terjadinya pendarahan terutama pendarahan internal karena pasien menderitapansitopeni dengan kadar PLT 15x103. Selama MRS pasien mendapat terapi lini pertama dengan
pemberian prednison 60 mg/hari dengan waktu pemberian 4 tablet pagi, 4 tablet siang dan 4
tablet malam hari. Pasien juga direncanakan untuk mendapatkan transfusi darah TC 12 kantong
bila pasien mengalami pendarahan baru, namun pada pasien ini terapi lini pertama dengan
prednison memberikan outcome terapi yang baik untuk kenaikan jumlah trombosit dari pasien28
-
7/28/2019 Purpura Trombositopeni Imun
29/29
dan pasien tidak mengalami pendarahan sehingga tidak perlu mendapatkan transfusi. Selama 5
hari MRS dengan pemberian prednison trombosit pasien mengalami kenaikan, sebelum pulang
dari rumah sakit kadar trombosit pasien adalah 34,37 x 10 3 dan dengan kondisi umum yang baik.
29