PULMONAL    HYPERTENSJON  

   Mai  2014  

 Marianne  Holter  Kardiologisk  avdeling  OUS-­‐Rikshospitalet  

Pulmonal  hypertensjon  (PH)  •  Generelt  om  pulmonal  hypertensjon  •  WHO  klassifisering  og  kort  forklaring  på  de  ulike  typene  PH  og  behandlingsstrategier  

•  Spesielt  om  pulmonal  arteriell  hypertensjon:  epidemiologi,  patofysiologi,  symptomer  

•  DiagnosUsering    •  Aktuelle  behandlingsmetoder  •  Spesiell  behandling  ved  Rikshospitalet  •  Sykepleieoppfølging  ved  Kardiologisk  avdeling  i  forhold  Ul  PAH  

Hva  er  pulmonal  hypertensjon?  •  PH  =  pulmonal  hypertensjon  •  Kompleks,  kronisk  sykdom  som  fører  Ul  forhøyet  trykk  i  

lungekretsløpet  •  Unormalt  høyt  trykk  i  pulmonalarterien:  Definert  som  et  

middeltrykk  i  lungearterien  (mPAP)  over  25  mmHg  i  hvile  (bedømt  med  hø.sidig  hjertekat.)    

•  Sykdommen  krever  nøye  utredning  for  å  kartlegge  hemodynamisk  status  og  mulige  årsaker  

WHO’s  klassifisering  av  pulmonal  hypertensjon  

•  Pulmonal  arteriell  hypertensjon  •  Pulmonal  hypertensjon  relatert  Ul  venstresidig  hjertesykdom  

•  Pulmonal  hypertensjon  som  følge  av  lungesykdom  

•  Trombo-­‐embolisk  pulmonal  hypertensjon  •  Pulmonal  hypertensjon  ved  uklare  og/eller  mulUfaktorelle  mekanismer  

Pulmonal  arteriell  hypertensjon  

•  Forkortet  PAH  •  Tidligere  kalt  primær  pulmonal  hypertensjon  •  Rammer  de  små  lungearteriene  •  Svært  dårlig  prognose  ubehandlet  •  Ingen  kuraUv  behandling  

PH  relatert  Ul  venstresidig  hjertesykdom  (pulmonal  venøs  

hypertensjon)  •  Den  mest  vanlig  typen  av  PH  •  Oppstår  sekundært  Ul:  Systolisk  dysfunksjon  Diastolisk  dysfunksjon  Hjerteklaffsykdom    •  Den  beste  behandlingen  er  å  korrigere  underliggende  hjertefeil  

•  De  fleste  PH  medikamenter  er  kontraindisert  

Pulmonal  hypertensjon  som  følge  av  lungesykdom  

Kan  forårsakes  av  blant  annet:  •  KOLS  •  Lungefibrose  •  Sykdom  med  hypovenUlasjon  i  alveolene  •  Langvarig  opphold  i  ekstreme  høyder  (O2-­‐mangel)  Behandling:  •  Behandle  underliggende  sykdom  •  Oksygen-­‐terapi  •  Vis  forsikUghet  ved  bruk  av  vasodilaterende  medikamenter  

Kronisk  trombo-­‐embolisk  pulmonal  hypertensjon  (CTEPH)  

•  PH  som  følge  av  kroniske  lungeembolier  pga  trombe,  emboli  Behandling:  •  PEA  =  pulmonal  endarterectomi    Kirurgisk  eerning  av  tromber.  Er  internasjonalt  ansef  som  den  primære  behandlingen  

•  PTA  =  percutan  transluminal  angioplasUkk.  Aktuell  kateterbasert  intervensjon  hos  inoperable  pasienter  

•  PH  medikamenter  har  ikke  vist  gunsUge  effekter  (basert  på  studier)      

Pulmonal  hypertensjon  ved  uklare  og/eller  mulUfaktorelle  mekanismer  

•  Pulmonal  tumor  •  TromboUsk  mikroangiopaU  •  Hematologiske  Ulstander  •  Systemiske  sykdommer  (eks  sarkoidose)  • Metabolske  forstyrrelser  •  Behandling  er  basert  på  underliggende  sykdom  

Mer  spesifikt  om  pulmonal  arteriell  hypertensjon  (PAH)  

•  IdiopaUsk  PAH  •  Familiær  PAH  •  PAH  relatert  Ul  medikamenter/stoff/toksiner  •  PAH  relatert  Ul:  -­‐  Bindevevssykdommer  (eks  sclerodermi)  -­‐  HIV  infeksjon  -­‐  Portal  hypertensjon  (leverchirrose)  -­‐  Medfødte  hjertefeil  (eks  ved  Eisenmengers,  VSD  -­‐  Schistosomiasis  (bilharzia)  -­‐  Kronisk  hemolyUsk  anemi  •  Peristerende  PH  hos  nyfødte  

PAH  forts.  

•  Forhøyet  pulmonalt  middeltrykk  (mPAP)  •  Forminsket  minufvolum  (CO)  •  I  Europa:  1-­‐2  Ulfeller  per  million  innb.per  år  •  Særlig  unge  mennesker  rammes  •  Hovedandel  kvinner  •  Svært  dårlig  prognose  ubehandlet  •  Diffuse  symptomer  

Patofysiologi  bak  PAH  

•  Økt  mengde  av  vasokontraherende  substanser  (thromboxane,  endothelin)  

•  Reduksjon  av  vasodilaterende  substanser  (nitrogenoxid,  prostacyklin)  

•  Resulterer  i:  -­‐  Redusert  lumen  i  pulmonal  arterien  -­‐  SUv  karvegg  -­‐  Innsnevring  av  blodårene  -­‐  Høy  motstand  som  høyre  ventrikkel  må  jobbe  mot  

Mål  med  behandlingen  

•  Symptomlindring    •  Reduksjon  av  den  høye  lungekarmotstanden  • Medikamentene  er  basert  på  endothelin,  nitrogenoxid  og  prostacyklin  

• Medikamentene  vil  dilatere  lungearteriene  slik  at  høyre  ventrikkels  motstand  reduseres  

Tidlige  symptomer  

•  Økt  mPAP  •  Forminsket  minufvolum  •  Høyresidig  hjertesvikt  

Sene  symptomer  

•  Dyspnoe  •  Trefhet  •  Brystsmerter  •  Ødemer  •  Cyanose  •  Synkope  

DiagnosUsering  av  PAH  ●Vanskelig  å  sUlle  diagnose  ●Hva  ukøres?    -­‐  EKKO  -­‐  EKG  -­‐  Røntgen  thorax  -­‐  AEKG  m/O2-­‐opptak    -­‐  Høyresidig  hjertekateterisering  med  vasodilatasjonstesUng  -­‐  Blodprøver  -­‐  Lungefunksjonstest  -­‐  Pulmonal  angio  

Høyresidig  hjertekateterisering  med  vasodilatasjonstesUng  

NYHA  klassifisering  

•  I  –  Lite  begrenset  •  II  –  Noe  begrenset  •  III  –  Markert  begrenset  •  IV  –  Betydelig  begrenset  

Hvordan  leve  med  PAH?  

•  Kronisk  sykdom  •  LivssUl  •  Unngå  graviditet  •  Kontakt  med  andre  med  sykdommen  (eget  nemorum  +  likemannsarbeid)  

•  Rehabilitering  (Feiring)  

Behandlingsformer  ved  PAH  

•  For  15  år  siden  var  lungetransplantasjon  eneste  utvei  

• Mange  behandlingsformer  har  dukket  opp  på  kort  Ud  

•  Dagens  behandling  kurerer  ikke  sykdommen,  men  forbedrer  hemodynamikk,  minimerer  symptomer  og  øker  dermed  overlevelse  og  livskvalitet  

Konvensjonell  medikamentell  behandling  

 

•  DiureUka  •  Digitoxin  •  AnUkoagulasjon  •  O2  behandling  ved  hypoksi  •  Høydose  kalsiumblokkade  

Kirurgisk  behandling  

•  Transplantasjon:  dobbel  lunge-­‐  eller  kombinert  hjertelungetransplantasjon  

•  Atrieseptostomi:  hull  i  septum  i  atriet.  Redusere  trykk  i  høyre  atriet  og  øker  venstre  ventrikkel  fylning  (brukes  kun  som  bro  Ul  transplantasjon  eller  når  andre  behandlingsformer  ikke  er  mulig)  

Overraskende  ny  behandling  

Nyere  behandling  ●PDE5-­‐hemmere:  Sildenafil  (Viagra,  RevaUo),  tadalafil  (Cialis)    Helt  nyf  preparat:  Riociguat  (Adempas)  

●Endothelinantagonist:  Bosentan  (Tracleer),  Ambrisentan  (Volibris),  Sitaxentan  (Thelin  –  ta.  ut  av  markedet  i  2010).    Nyf  preparat:  Marcitentan  (Opsumit)  

●Prostanoider:  -­‐  TreprosUnil  (Remodulin):  subcutant,  intravenøst    -­‐  Epoprostenol  (Flolan):  intravenøst  -­‐  Iloprost:  inhalasjon  -­‐  Beraprost:  prostacyklin  i  tablemorm  (brukt  i  Japan)  

Hvordan  velge  preparat?  

•  Avhenger  av  hvordan  pasienten  responderer  på  trykksenkende  midler  under  høyrekat.  

•  Redusert  trykk:  kalsiumblokker  (NYHA  I-­‐II)  •  Ikke  redusert  trykk  :  Forsøke  tablefer  først.  Hvis  fortsaf  ingen  respons  så  startes  prostacyklin  sc/iv  (NYHA  III-­‐IV)  

•  Hva  ønsker  pasienten?  •  Må  kunne  håndtere  infusjon  og  bivirkninger  

Tre  administrasjoner    -­‐  Tilpass  pasienten  -­‐  

Subkutant  SC   Intravenøst  IV   Implanterbar  pumpe  

Enkelt   Ingen  smerte   Operasjon  

Tryggt   Hickman   Fylles  hver  28  d.  

Risko  for  lokal  smerte    

Risko  for  infeksjon    

Økt  QoL  

Subkutant  administrasjon    

•  Fordel:  sikker  og  enkel  •  Bakdel:  risiko  for  lokal  reaksjon    

Intravenøs  administrasjon    •  Fordel:    

–  ingen  lokal  reaksjon/smerte  –  kjent  for  sykepleier  på  avdelingen  

•  Bakdel:    –  risiko  for  infeksjon/sepsis  –  mer  invasivt  –  Større  begrensning  i  det  dagligt  liv  

Lenus  pro-­‐implanterbar  pumpe  

•  Kombinerer  fordelene  fra  SC  og    IV  •  Lenus  Pro    ≈    stor  Port-­‐a-­‐Cath  

–  Fylles  hver  28:e  dag  

Implanterbar  infusjonspumpe  -­‐  Lenus  Pro  -­‐    

•  Lenus  Pro  –  Gasdrevet-­‐  konUnuerlig  flyt  –  InfusjonshasUghet  ca  1,3  ml/døgn    –  Fylles  hver  28:e  dag  –  Okklusjonsalarm  (1,3  bar)  –  40  ml  (alternaUvt  20  ml)  –  1,3  ml/døgn  –  500  punkteringer  –  Vekt  ca  110  g  –  Diameter  78  mm  (90  mm)  –  Tykkelse  2  cm  (alternaUvt  14  mm)  

2,05    cm  

Erfaringer  med  prostacyklin  ved  Rikshospitalet  

 •  Fra  2000  startet  vi  opp  med  Epoprostenol  (Flolan)  intravenøst  

•  Fra  2007  startet  vi  opp  med  TreprosUnil  (Remodulin)  subcutant/intravenøst  

•  Januar  2011:  Implantert  første  pumpe  for  Remodulin-­‐behandling  (Lenus  pro).  Per  i  dag  har  det  blif  implantert  7  slike  ved  Rikshospitalet  

Hvorfor  nyf  medikament?  Flolan:  Kort  halveringsUd  (1-­‐2  min.)  

Remodulin:  Lenger  halveringsUd  (3-­‐4  t)  

Kjemisk  ustabilt  virkestoff  som  må  infunderes  konUnuerlig  og  lagres  i  kjøleskap  

Kjemisk  stabilt  stoff  som  kan  lagres  i  romtemperatur  og  har  lang  holdbarhet  

Kun  intravenøs  administrering  og  gir  risiko  for  livstruende  komplikasjoner  

Kan  administreres  både  subcutant  og  intravenøst  

Ved  infeksjon,  okklusjon  eller  annen  skade  på  infusjonskateteret  må  pasienten  på  sykehus  for  nyf  kateter  

Ved  infeksjon,  okklusjon  eller  annen  skade  på  infusjonskateteret  kan  pasienten  selv  legge  inn  nyf  subcutant  kateter  hjemme  

Komplisert  og  langvarig  utblanding  av  virkestoffet  

Ved  s.c  administrering  trengs  ingen  blanding.  Medikamentet  er  klart  Ul  bruk.  

Avbruf  infusjon  kan  resultere  i  akuf  pulmonal  hypertensiv  krise  

Infusjonen  kan  avbrytes  i  innUl  30  min.uten  at  pasienten  får  Ulbake  symptomene  

Utstyr  Ul  Flolan-­‐behandling  

Utstyr  Ul  Remodulin-­‐behandling  

Hva  innebærer  Remodulin-­‐behandling  via  ekstern  pumpe  for  pasienten?  

•  Inngående  utredning  for  å  kartlegge  om  pasienten  vil  ha  nyfe  av  medisinen  

•  Ca.en  ukes  opplæring  ved  Kardiologisk  sengepost  og  efer  hvert  på  pasienthotellet  for  å  lære  opptrekk  av  medikamentet,  programmering  av  pumpen  og  behandling  av  bivirkninger  

•  Ved  utskrivelse  fra  sykehuset  må  pasienten  sørge  for  allUd  å  ha  nok  medisin  og  utstyr    

•  Hver  pasient  skal  Ul  enhver  Ud  ha  2  fungerende  pumper  •  Pasienten  må  trekke  opp  ny  medisin  hver  72.Ume  ved  s.c  infusjon  og  hver  

48.Ume  ved  i.v  •  Pasienten  bør  unngå  å  skite  kanyle  for  ote  pga  at  smertene  er  størst  ref  

efer  kanylebyfe.  En  kanyle  kan  sife  i  3-­‐5  uker.    

Hva  innebærer  Remodulin-­‐behandling  med  intern  LenusPro-­‐pumpe?  

•  Ingen  inngangsport  for  infeksjon  •  Ingen  sjenerende  slanger  utenpå  kroppen  •  De  fleste  pasientene  som  starter  med  LenusPro  har  allerede  fåf  Remodulin  en  stund  via  ekstern  pumpe.  Defe  fordi  hyppige  oppjusteringer  i  medikamentdose  er  lefere  å  gjøre  via  ekstern  pumpe.  

•  Påfylning  minst  hver  28.dag  •  Kontakte  Rikshospitalet  ved  pumpealarm,  andre  problemer  med  pumpen  eller  residiv  av  PAH  symptomer  

Sykepleierens  oppgaver    Remodulin  via  ekstern  pumpe  (s.c  eller  i.v):  •  Sørge  for  at  det  er  nok  medisin  og  utstyr  i  avdelingen  •  Informere  om  det  prakUske  rundt  Remodulin-­‐bruk  

(innleggelse  av  subcutant  kateter  (hvis  defe  er  aktuelt),  opptrekk  av  medisin  og  programmering  av  pumpen)  

•  Sørge  for  at  utstyr  Ul  hjemmebruk  besUlles  via  behandlingshjelpemidler  

•  Tilby  eventuell  kontakt  med  andre  pasienter  som  bruker  Remodulin  

•  Pasienten  skal  informeres  av  lege  om  sykdom  og  behandlingsalternaUver,  prognose  etc.samt  få  resepter  på  medikamentet  

Sykepleierens  oppgaver  

Remodulin  via  LenusPro:  •  Planlegge  implantasjon  med  kirurgisk  avdeling  og  leverandør  av  pumpen  

•  Informere  pasienten  om  selve  implantasjonen,  postoperaUv  periode  (kan  få  en  del  smerter  rundt  pumpen  de  første  dagene)    

•  Planlegge  videre  opplegg  ved  utskrivelse  med  bl.a  plan  for  påfylning  

Sykepleierens  oppgaver  •  UNDER  OPPSTART:  •  Følge  egen  tabell  for  medisindosering  og  manual  for  

pumpeprogrammering  (egne  tabeller  for  administrasjon  av  Remodulin  sc,  iv  og  LenusPro)  

•  Observere  pasienten  i  forhold  Ul  blodtrykksfall  og  andre  bivirkninger  

•  Tilby  jevnlig  smertesUllende  og  kvalmesUllende  •  VED  UTSKRIVELSE:  •  Sørge  for  at  pasienten  har  nok  utstyr  og  medisin  fram  Ul  han/

hun  selv  kan  hente  defe  på  apoteket  •  Sørge  for  at  pasienten  har  kontaktnummer  Ul  avdelingen  og  

en  plan  for  videre  oppfølging  (blodprøver  etc.)  

Bivirkninger  •  Hypotensjon  •  Kvalme  •  Redusert  matlyst    •  Hodepine  •  Flushing  •  Diare  •  Kjevesmerte  •  Lokale  smerter  •  Influensa-­‐lignende  symptomer  

Oppfølging  av  pasientene  

•  Kontroll  ca.3  måneder  efer  oppstart  med  høyre  hjertekat,  AEKG,  EKKO  og  evt.  gangtest  

•  Efer  det  årlig  kontroll  med  samme  undersøkelser  •  Ellers  individuell  oppfølging  •  Telefonoppfølging  •  Pasientene  med  LenusPro-­‐pumpe  kommer  inn  minst  hver  28.dag  for  påfylning  av  medikament  

VikUge  momenter  i  oppfølgingen  av  PAH  pasienter  

•  Rekrufering  av  dedikerte  og  spesielt  interesserte  sykepleiere  

•  Opplæring  internt  i  avdelingen  •  Grundige  prosedyrer  •  Gode  planer  for  oppfølging  

Pasientstatus  Flolan    

•  1  pasient  går  fortsaf  på  intravenøs  Flolan,  og  fungerer  veldig  bra  med  behandlingen.  Inne  Ul  kontroll  ved  RH  1  gang  per  år  

•  I  dag  starter  ingen  lengre  opp  med  Flolan  ved  vår  avdeling  

Resultater  med  Remodulin  så  langt  

•  Per  i  dag  går  4  pasienterpå  Remodulin  s.c  og  1  pasient  på  Remodulin  i.v  

•  7  pasienter  har  fåf  implantert  LenusPro  •  Vi  har  nå  lav  terskel  for  å  implantere  LenusPro  pumpe  ved  problemer  med  iv  behandling  

 

Oppsummering  

•  PH  er  en  stor  og  noe  uoversiktelig  pasientgruppe  

•  Krever  samarbeid  mellom  ulike  fagspesialiteter    

•  Stadig  utvikling  i  behandlingen  av  PAH  •  Felles  mål  er  bedring  av  pasientens  funksjonsevne  og  livskvalitet  

Referanser:  •  A.K  Andreassen  et  al:  ”Behandling  av  idiopaUsk  pulmonal  arteriell  hypertensjon”.  

Tidsskr  Nor  Lægeforen.2011  •  H.Adamali  et  al:  ”Medical  Treatment  of  Pulmonary  Arterial  Hypertension”.  

Seminars  in  respiratory  and  criUcal  care  medicine.  Volume  30.NO.4.  2009.  •  A.C  Widlitz  et  al:  ”PracUcal  Aspects  of  ConUnuous  Intravenous  TreprosUnil  

Therapy”.  CriUcal  Care  Nurse,  vol.27,  No.2,  April  2007  •  R.J  Barst  et  al:  ”Long-­‐term  outcome  in  pulmonary  arterial  hypertension  paUents  

treated  with  subcutaneous  treprosUnil”.  European  Respiratory  Journal,  vol.28,  No.6,  2006  

•  A.K.  Andreassen  et  al:  ”Pulmonal  arteriell  hypertensjon  behandlet  med  prostasyklin  eller  kalsiumblokade”  Tidsskr  Nor  Lægeforen.nr.23,  2003  

•  H.  Olschewski  &  W.  Seeger:  ”Pulmonary  hypertension:  Pathology,  diagnosis,  treatment  and  development  of  a  pulmonary-­‐selecUve  therapy”.  2002  

•  www.remodulin.com  •  www.pha-­‐no.com  

TAKK  FOR  OPPMERKSOMHETEN!!!