El 90% de lo casos de muerte súbita en jóvenes se debe a

origen cardiaco y de ellos el 20-50% se debe a cardiopatías

hereditarias

PROTOCOLO PARA EL ESTUDIO DE CORAZONES CON SOSPECHA DE

MIOCARDIOPATÍA O CANALOPATíA

Objeto del estudio

• Identificar posibles casos de miocardiopatía hereditaria para estudiar a las familias y controlar en el tiempo a aquellos individuos que expresen la misma carga genética.

• El material para el estudio lo componen los pacientes fallecidos, desde el nacimiento hasta los 45 años de edad, diagnosticados de muerte súbita de origen cardiovascular de entre los que se descartarán aquellos que no cumplan los requisitos esenciales para ser considerados como miocardiopatías, Incluyéndose, en cambio, aquellos casos en los que no se identifique causa definitiva del fallecimiento y aquellos en los que la necropsia fuese blanca.

Metodología en el caso de autopsia de

posible miocardiopatía (I) • 1º.- antes de comenzar, extraer sangre de algún vaso

accesible –generalmente la vena femoral- que se

guardará en tres tubos con EDTA • 2º.- tras la extracción del peto torácico, localizar y abrir

la arteria pulmonar y sus ramas para descartar embolia pulmonar que justifique la muerte súbita.

• 3º.- descartado lo anterior, se extrae el corazón con su pedículo vascular. Se estudia la aorta y posteriormente, se secciona inmediatamente por encima de la válvula, de esa manera observaremos fácilmente los orificios de salida de las arterias coronarias.

Metodología en el caso de autopsia de posible miocardiopatía (II)

• 4º.- el estudio de las coronarias es imprescindible y previo a abrir el corazón. Existen distintos métodos para ello.

• 5º.- posteriormente, se abren ambas aurículas cortando sus paredes por el borde libre y se amplia la sección hasta las orejuelas.

• 6º.- se toman dos secciones del ápex sin cortar ni manipular el corazón y una sección de 0,5-1cm2 de aurícula y se introducen en casetes colocándolos en un

congelador a -80º.

MiocardiopatíaHipertrófica

Secciones paracongelar

Metodología en el caso de autopsia de posible miocardiopatía (III)

• 7º.- una vez fijado, se efectúan cortes trasversales del corazón, comenzando desde el ápex hasta las válvulas, con un centímetro de grosor cada uno y se exponen orientados para su estudio macroscópico. Medidas a la altura medioventricular para homogeneizar resultados.

• 8º.- se toman secciones para estudio histológico. Se recomienda tomar como mínimo, de aorta, ambas aurículas, ventrículo derecho y tabique, cara anterior, lateral y posterior de ventrículo izquierdo y siempre de

epicardio a endocardio

MCPHT

Distintas aperturas

Metodología en el caso de autopsia de posible miocardiopatía (IV)

• 9º.- se fotografía y se guarda completo en formol de forma indefinida por si en un futuro fuera necesario para realizar otro estudio.

• 10º.- al objeto de descartar cualquier otra etiología, se guardará sangre en tubo normal, un trozo de pulmón y un trozo de hígado para toxicología, en frigorífico convencional.

• 11º.- avisar a los cardiólogos responsables para que recojan las muestras e inicien el estudio de las familias.