PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII
description
Transcript of PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII
![Page 1: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/1.jpg)
1
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII
Doç.Dr. Mustafa ALTINIŞIKADÜTF Biyokimya AD
2006
![Page 2: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/2.jpg)
2
Amino asitlerin önemli fonksiyonları
Amino asitlerin protein sentezinde kullanılmalarından başka, ketoasitlere dönüşüp daha ileri yıkılarak enerji sağladıklarını, biyolojik aminlere dönüştüklerini, protein olmayan azotlu maddelerin (NPN-bileşikleri) sentezinde kullanıldıklarını biliyoruz.
![Page 3: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/3.jpg)
3
Glisinin fonksiyonları
Glisin,
• Çeşitli vücut proteinlerinin, protein hormonların ve enzimlerin yapısına katılır. Kollajen ve elastinin yapısında boldur.
• Pürin halkasının C-4, C-5 ve N-7 atomlarını sağlar.
• Porfirinlerin ve hem yapısının ön maddesidir.
![Page 4: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/4.jpg)
4
Glisin,• Benzoik asidin hippürik
aside dönüştürülmesi gibi bazı toksik maddelerin zehirsizleştirilmesinde görev alır.
• Safra asitleri ile konjugasyon ürünleri verir
• Glutatyonun yapısına katılır
• Kreatin ve kreatin fosfat oluşumuna katılır.
![Page 5: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/5.jpg)
5
Glisin,• Serin üzerinden
çeşitli ürünlere dönüşür
• Karaciğer ve böbrekte bulunan glisin oksidaz etkisiyle oksidatif olarak glioksalata deamine olabilir.
![Page 6: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/6.jpg)
6
Glisin metabolizması bozuklukları:
1) Non-ketotik hiperglisinemi: Glisin yıkımını sağlayan enzim kompleksindeki bir hataya bağlı olarak görülür. Beyin omurilik sıvısı (BOS) ve vücut sıvılarında glisin birikir. Zeka geriliği ve nöbetlerle karakterize hastalık ortaya çıkar.
2) Ketotik hiperglisinemi: Nedeni kesin belli değil.
3) Tip 1 primer hiperoksalüri: Aşırı miktarda oksalat idrarla atılmaktadır. Böbrek taşı oluşur.
4) Glisinüri: Glisinin renal atılımı anormal artmaktadır.
![Page 7: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/7.jpg)
7
Alaninin fonksiyonları
Alanin, amonyağın kaslardan karaciğere taşınmasında önemlidir.
![Page 8: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/8.jpg)
8
Özellikle çalışan kaslardan kana verilen alanin, karaciğer tarafından alınır ve karaciğerde transaminasyonla pirüvata dönüştürülür.
Karaciğerde oluşan pirüvat, ya glukoneojenezde kullanılır ya da oksidatif dekarboksilasyonla asetil-CoA’ya dönüştükten sonra sitrat döngüsünde daha ileri yıkılır.
![Page 9: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/9.jpg)
9
Dallı zincirli amino asitlerin (valin, lösin, izolösin) fonksiyonları
Dallı zincirli amino asitler, özellikle kaslar, yağ dokusu, böbrek ve beyin dokusunda yakıt olarak okside olurlar.
Önce transaminasyon olur ve -keto asit oluşur.
![Page 10: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/10.jpg)
10
-keto asidin oksidatif dekarboksilasyonu sonucu açil-CoA türevleri meydana gelir.
Bundan sonra yağ asitlerinin oksidasyonundaki gibi hidrojen kaybetme (oksidasyon) ve oluşan çift bağa su girişi (hidrasyon) olur.
![Page 11: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/11.jpg)
11
Lösinin yıkılmasıyla serbest asetoasetat ve asetil-KoA oluşur.
![Page 12: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/12.jpg)
12
İzolösinin yıkılmasıyla propiyonil-KoA ile birlikte asetil-KoA oluşur.
![Page 13: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/13.jpg)
13
Valinin yıkılmasıyla propiyonil-KoA ve propiyonil-CoA’dan da süksinil-KoA oluşur.
![Page 14: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/14.jpg)
14
Dallı zincirli amino asitlerin metabolizma bozuklukları:
Akça ağaç şurubu idrar hastalığı: Otozomal resessif olarak taşınan dallı zincir α-ketoasit dekarboksilaz eksikliğine bağlı olarak α-ketoasitler ile onlara uyan hidroksiasitler ve diğer yan ürünler idrarla atılmaktadır. Erken dönemde önemli kusmalar ve nöbetler ortaya çıkar, ketoasidoz görülür.
![Page 15: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/15.jpg)
15
Serinin fonksiyonları• Serin, O-fosfoserin şeklinde
fosfoproteinlerin yapısında bol bulunur
• Serin proteazlar denen bazı enzimlerin aktif bölgelerinde seril kalıntısı bulunur.
![Page 16: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/16.jpg)
16
Serin,
• Fosfolipidlerin sentezine katılır
• Palmitoil-CoA ile birlikte sfingozin sentezini başlatır. Sfingozin de sinir sisteminde önemli olan sfingomiyelinleri oluşturur.
![Page 17: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/17.jpg)
17
Serin,
• Sistein sentezine katılır.
![Page 18: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/18.jpg)
18
Serin,
• Tek karbonlu birimlerin vericisi olarak önemlidir
![Page 19: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/19.jpg)
19
Serin,
• Serin, enerji oluşumunda kullanılacağı zaman sitozolik serin dehidrataz etkisiyle pirüvata dönüştürülür.
• Mitokondride ise 3-hidroksipirüvat ve D-gliserat yoluyla 3-fosfogliserata dönüştürülür.
![Page 20: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/20.jpg)
20
Treonin fonksiyonları
• Treonin, birçok proteinde O-fosfotreonin şeklinde bulunur.
• Memelilerde üç yolla yıkılır:– Serin-treonin dehidrataz etkisiyle α-
ketobütirata dönüşür. α-ketobütirat da oksidatif dekarboksilasyonla propiyonil CoA’ya dönüşür.
![Page 21: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/21.jpg)
21
Treonin,
Treonin aldolaz etkisiyle glisin ve asetaldehite ayrılır.
![Page 22: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/22.jpg)
22
Treonin,
Dehidrojenasyon ve dekarboksilasyon ile aminoaseton üzerinden pirüvata dönüşür.
![Page 23: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/23.jpg)
23
Sisteinin fonksiyonları
• Sistein, özellikle keratinde sistin şeklinde fazla miktarda bulunur. Proteinlerde sistinin yapısındaki disülfid köprüleri, proteinlerin yapısını stabilize eder.
![Page 24: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/24.jpg)
24
Sistein,• Glutatyonun
yapısına katılır
![Page 25: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/25.jpg)
25
Sistein,
• Oksidatif dekarboksilasyon ile koenzimA’nın prekürsörü olan tiyoetanolamini oluşturur.
![Page 26: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/26.jpg)
26
Sistein,
• primer safra asitlerinin konjugatlarını oluşturan taurine dönüşebilir
• değişik yollardan pirüvik aside dönüşür
![Page 27: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/27.jpg)
27
Sisteinin sistein sülfinik asit üzerinden pirüvata dönüşmesi sırasında oluşan sülfit (SO3
2), karaciğer ve böbrekte bulunan enzimler etkisiyle sülfat (SO4
2) haline oksitlenir.
Sülfat, ya serbest iyon halinde idrarla atılır veya ATP ile aktiflenerek 3-fosfoadenozin-5-fosfosülfat (PAPS) oluşturur.
![Page 28: PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII](https://reader033.fdocument.pub/reader033/viewer/2022061405/56815097550346895dbe9408/html5/thumbnails/28.jpg)
28
PAPS, fenol, metilfenol (krezol), indoksil gibi zehirli maddeleri zehirsizleştirmek veya bazı yapı maddelerini sülfatlamak için kullanılır.