Project work scienziati in azienda: Viaggio nella sclerosi multipla percorsi di vita

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Master Scienziati in Azienda – XV Ed. Project Work Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita Baveno, 11 Dicembre 2014 Marianna d’Onofrio Paolo Greco Alessandra Macchia Isabella Neri Claudia Tringali Noemi Virga

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Master Scienziati in Azienda – XV Ed.Project Work

Viaggio nella Sclerosi Multipla:Percorsi di Vita

Baveno, 11 Dicembre 2014

Marianna d’OnofrioPaolo Greco

Alessandra MacchiaIsabella Neri

Claudia TringaliNoemi Virga

La Sclerosi Multipla

• Malattia autoimmune cronica demielinizzante del SNC

• Processo infiammatorio ricorrente con danneggiamento della mielina

• Malattia eterogenea: i sintomi possono presentarsi singolarmente o in associazione; in forma acuta e regredire totalmente o parzialmente; oppure in forma lentamente progressiva

• Marcato impatto sociale sulla qualità della vita: incapacità di svolgere attività della vita quotidiana

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Epidemiologia

• Patologia multifattoriale che si manifesta tra i 20 e 40 anni

• Colpisce soprattutto donne

• Si stimano circa tre milioni di persone nel mondo

• Mezzo milione in Europa

• 60.000 in Italia

• Distribuzione non uniforme; più diffusa nelle zone a clima temperato lontano dall’equatore

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Decorso clinico

La sintomatologia all’esordio può comportare diversi disturbi:

• Motorio: riduzione della forza muscolare; lesioni cortico-spinali

• Sensitivo: parestesie; pesantezza; fasciatura; intorpidimento

• Vestibolo-cerebellare: incertezza nell’equilibrio; vertigini; tremore intenzionale; ipotonia

• Visivo: offuscamento del visus o visione doppia; neurite ottica

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Decorso clinico

Altri disturbi:

• Affaticabilità: stanchezza; perdita di energia; la frequenza varia dal 53% al 90% dei pazienti

• Intestinale: stipsi; incontinenza fecale

• Mialgia: spasmi; contratture toniche della muscolatura; dolore alle estremità; disestesie

• Disartria e Disfagia: parola scandita o esplosiva

• Urinario: colpisce il 75% dei pazienti; incontinenza; ridotta qualità della Vita; ridotta mobilità

• Disfunzione sessuale: riduzione della libido

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Classificazione

Due quadri con probabilità di conversione a SM:

• Sindrome Radiologicamente Isolata (RIS): lesioni infiammatorie del SNC riscontrate con RM

• Sindrome Clinicamente Isolata (CIS): disordine neurologico acuto simile a demielinizzazione

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Classificazione

• Forma Recidivante - Remittente (SM-RR): comparsa e scomparsa di sintomi durante il progredire della malattia

• Forma Progressiva – Recidivante (SM-RP): decorso progressivo fin dall’esordio

• Forma Transizionale: segue la SM-RR; attacchi ravvicinati

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Classificazione

• Forma Primariamente Progressiva (SM-PP): sin dall’inizio andamento progressivo con fasi di miglioramento e stabilizzazione

• Forma Secondariamente Progressiva (SM-PS): In caso di ricadute il recupero è incompleto; progressione dei deficit tra una ricaduta e l’altra

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Classificazione

• Benigna: recidive con remissione completa;esordio sensoriale; non invalidante; interessa meno del 10% dei casi

• Maligna: decorso grave; rapidamente progressivo o con numerose ricadute; disabilità sin dal primo anno di malattia

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DiagnosiViaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Difficile da identificare

• Test: prelievo liquido cerebro-spinale

ed analisi delle bande con conferma

tramite MRI

Percorsi Terapeutici

• Disease Modifying Drugs (DMD):

1. Immunomodulanti

2. Immunosoppressori

3. Biologici di nuova introduzione

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Trattamento personalizzato

1. Farmaci Immunomodulanti

• INTERFERONE β 1a

Avonex®

Rebif22® Rebif44®

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• INTERFERONE β1bBetaferon®

Extavia®

1. Farmaci Immunomodulanti

• GLATIRAMER ACETATO

Copaxone®

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• FINGOLIMOD

Gylenia®

2. Farmaci Immunosoppressori

• MITOXANTRONE

Novantrone®

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• CICLOFOSFAMMIDEEndoxan®

• AZATIOPRINA

Azafor®

• CLADRIBINA

Litak®

• MICOFENOLATO MOFETILE

Cell Cept®

3. Farmaci Biologici di nuova introduzione

• NATALIZUMAB

Tysabri®

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• Immunoglobuline Endovena

• Trapianto di Midollo Osseo e

di Cellule Staminali Ematopoietiche

Prospettive Future

Obiettivo principale: trovare una cura definitiva per la SM

Obiettivi secondari

• remissione fase acuta della malattia

• prolungamento fase remissione

• rallentamento della progressione

• riduzione della frequenza degli attacchi acuti

• sollievo dai sintomi

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Terapia farmacologica

ANTICORPI MONOCLONALI

RITUXIMAB (Mabthera)ALEMTUZUMAB (Lemtrada)

Già in uso per: leucemia linfatica acuta

Somministrazione: via iniettabile

DACLIZUMAB (Zenapax)

Già in uso per: rigetto acuto nel trapianto renale

Somministrazione: via sottocutanea

Già in uso per: Linfoma Non Hodgkin, linfomi follicolari in stadio III-IV

Somministrazione: via endovensa

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Terapia farmacologica

DIMETIL-FUMARATO (Tecfidera)

Già in uso per: psoriasiSomministrazione: via orale

LAQUINIMOD (Nerventra)

In studio per: Sclerosi Multipla Recidivante

RemittenteSomministrazione: via orale

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Terapia farmacologica

FARMACI CANNABINOIDI

• Riduzione spasticità degli arti inferiori

• Riduzione apoptosineuronale

• Riduzione dell’infiammazione del tessuto nervoso e della

perdita di mielina

• Riduzione del traffico leucocitario

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Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Terapia con cellule staminali

Terapia con cellule staminali

CELLULE STAMINALI MESENCHIMALICELLULE STAMINALI EMBRIONALI

Possono essere una fontevirtualmente illimitata di cellulenervose, che servono da strumentosperimentale o per la scoperta difarmaci

CELLULE STAMINALI NEURONALI

Possono differenziarsi nei tre tipi dicellule del SN (neuroni, astrociti,oligodendrociti), quindi potrebberoessere la fonte ideale di cellule per leterapie a base cellulare nei disturbimielinici

Si differenziano in tessuti mesodermici,tuttavia, sotto specifiche condizionisperimentali, riescono a trasformarsi incellule del sistema nervoso. Riescono ainfluenzare l’attività delle cellule delsistema immunitario, bloccandone laproliferazione ed inibendo la produzionedi citochine infiammatorie

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Agenti infettivi

VIRUS EPSTEIN BARR (EBV)

Meccanismi d’azione

Azione diretta: il virus, attraversando la BEE, si localizza nellacellula nervosa dove rimane latente, attivandosi solo in occasioni didepressioni immunitarie, provocando ricadute e danni alla mielinaMimesi molecolare: gli antigeni del virus stimolano la produzione dianticorpi che potrebbero agire contro la mielina

VIRUS HERV-W/MSRV

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Terapia riabilitativa

BIOFEEDBACK POSTUROGRAFICO

Negli ultimi anni si stanno sviluppandotecniche statistiche in grado di analizzare idati presenti sui questionari, utilizzati pervalutare parametri quali fatica, disabilità,equilibrio, con maggiore accuratezza,permettendo di conoscere con precisione lareale efficacia degli interventi riabilitativi

TECNICHE STATISTICHE

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Tecnologia assistenziale

DEVICE TENOLOGICI AL SERVIZIO DEL PAZIENTE

ALTERNATIVE KEYBOARD E KEYGUARD

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Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTA): presa in carico del paziente con SM

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Fase Iniziale- Diagnosi- Definizione caratteristiche individuali- Impostazione di una strategia medica

• Quadro clinico complesso

• Disabilità a carico delle funzioni motorie e cognitive

• Caratteristiche e decorso differente da individuo ad individuo

• Definizione di un PDTA dedicato a persone con SM

• Necessità diverse in fasi diverse della patologiaFase avanzata

- Riabilitazione - Assistenza medica/ infermieristica- Presa in carico territoriale

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Diritto alla Salute: diritto a cure adeguate in ogni fase della malattia

• Diritto alla Ricerca: diritto a una ricerca scientifica rigorosa, innovativa e di eccellenza

• Diritto all’Autodeterminazione: diritto di scegliere liberamente e autonomamente per realizzare il proprio progetto di vita

• Diritto all’Inclusione: diritto alla piena inclusione in ogni momento e luogo e incondizioni di effettiva equità

Carta dei Diritti AISM (2013)

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Diritto al Lavoro: diritto e il dovere di essere parte attiva della società, con pienoaccesso al mondo del lavoro

• Diritto all’Informazione: diritto in ogni fase di vita e di malattia ad una informazionecorretta, chiara, completa e tempestiva

• Diritto alla Partecipazione Attiva: diritto ed il dovere di partecipare ai processidecisionali inerenti le politiche e i programmi che riguardano la SM

Carta dei Diritti AISM (2013)

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Centralità della persona: con la propria dignità, i propri bisogni e il diritto di rimanereparte attiva della comunità, a contatto con le proprie reti sociali e familiari

• Integrazione: coordinamento tra interventi di natura sanitaria e sociale e tra professionisti e strutture presenti a vari livelli

• Uniformità: utilizzo di prassi, strumenti e linguaggi condivisi ed omogenei che assicurino coerenza tra le diverse fasi e passaggi

• Unitarietà: definizione di punti di riferimento territoriale, per l’attivazione di interventi e prestazioni, ma anche di parametri qualitativi di riferimento

PDTA: al centro la persona

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Gestione della patologia complessa ad andamento evolutivo: percorsi fortemente personalizzati

• Appropriatezza, efficacia ed efficienza: risposta assistenziale allineata ai bisogni delle personecon SM, per allocare le risorse offerte dal sistema nel modo più corretto

• Interdisciplinarità: non sommatoria di professionisti diversi, ma azione comune di interventoterapeutico

• Diritto di cura: garanzia della tutela del diritto alla salute inteso come equità ed effettivitànell’accesso alle prestazioni e servizi

PDTA: al centro la persona

Figure coinvolte nel PDTA

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• ASL: dipartimento di cure primarie e rappresenta l’ente che si interessa dei bisogni globalidella persona

• Comune: deputato all’erogazione di servizi socioassistenziali

• Centro Clinico SM: punto di riferimento per la diagnosi e cura della SM nel monitoraggio,nella progressione della malattia e nella gestione dei farmaci; composto da neurologo einfermiere specializzato

Figure coinvolte nel PDTA

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• Ospedale: fornisce servizi diagnostici, di cura e di ricerca, per affrontare situazioni diemergenza o di acuzie, e per monitorare stati di cronicità.

• Medico di Medicina Generale: principale forma di assistenza extraospedaliera, funge da filtronel determinare l’accesso alle cure

• Associazione di pazienti: affianca e sostiene la persona con SM e i caregiver, erogando, inalcuni casi, servizi supplementari, in assenza dell’intervento pubblico

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Assistenza ai malati di SM Caratteri complessi e multidisciplinari

Linee-guida diagnostico-terapeutiche applicabili inmodo omogeneo su tutto il territorio nazionale evalidate a livello scientifico

• Impatto sociale• Alti livelli di specializzazione• Ingenti oneri assistenziali

Interventi sanitari sul territorio Frammentati e parcellizzati

Non esiste a livello normativo un processo condiviso di presa in caricodella persona con SM, né nazionale, né provinciale

PDTA e SSN

PDTA e SSN

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Modello di presa in carico (PSN – PSR – PSSR)

• Applicazione delle disposizioni• Coesione tra le differenze territoriali• Continuità delle cure• Appropriatezza nelle risposte

Al centro i bisogni della persona

Sistema di reti integrato MMG: ruolo strategico, accesso all’iter assistenziale

PDTA

• Risorse impegnate in modo dispersivo e scarsamente efficace• Iter di accertamento lungo e complesso• Presenza di sistemi regionali diversi si scontra con l’obiettivo

della realizzazione di Percorsi integrati multidisciplinari e diPercorsi assistenziali continui

CRITICITA’

Centro clinico per la cura della SM

Team multidisciplinare costituito da operatori strutturati, specificamente preparati per la SM

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Organizzazione interna che non permette di fornire un serviziocompleto a causa della riduzione delle risorse destinate aglioperatori sanitari

• Mancanza di un approccio che tenga conto di tutti gli aspetti fisicied emozionali legati alla malattia

• Mancanza di risorse dedicate rispetto al numero di pazienti (psicologo)

Unico punto di riferimento in grado di rispondere ai bisogni delle persone con SM

• Incapacità di riconoscere la preparazione specifica dei vari operatori neiconfronti della SM (infermieri)

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Ruolo dell’Infermiere Specializzato in SM:

• Fornire informazioni, spiegazioni e chiarimenti• Migliorare la conoscenza della persona e di tutti i familiari • Motivare e migliorare l’accettazione dei trattamenti• Alleggerire il “senso di peso” e supportare i familiari

Il ruolo dei Caregiver

Caregiver: chi si prende cura di un altro individuo che non riesce più ad occuparsi autonomamente di se stesso

Figure professionali

Instaurare relazioni improntate sull’ascolto, sulla comprensione dei bisogni e sul coinvolgimento

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Il ruolo dei Caregiver

Mondo anglosassone Maggior attenzione al CaregiverMaggior consapevolezza del proprio ruolo

Family Caregiver Tutti i familiari e le persone legate affettivamente al paziente

• In modo continuativo e rilevante • Spinto dal senso di responsabilità, senza ricevere una

retribuzione e senza avere una preparazione specifica

Realtà italiana Operatori sociosanitari e Caregiver

Il ruolo del Caregiver è dunque complesso e le sfide da affrontare riguardano diversifronti tra cui quello emotivo, quello assistenziale e quello relazionale

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Non bisogna dimenticare che sono proprio le relazioni interpersonali a connotare l’assistenza verso la persona e ad aiutarla a raggiungere i migliori risultati possibili

(Bonino S.; 2013)

Presa in carico di una persona affetta da SM

Al di là dell’assicurare semplici prestazioni tecniche

Richiede competenze relazionali adeguate

Il ruolo dei Caregiver

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Approccio alla persona

Medico neurologo coinvolto

Identificare ed approfondire gli aspetti peculiari della malattia sulla vita del paziente e caregiver

Approccio alle esigenze di pazienti e cargiver

Obiettivi

Risultati e Considerazioni

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Interviste sottoposte

12 Pazienti

12 Medici

7 Caregiver

Strumenti

Lombardia Toscana

LazioSardegna

Sicilia

Ricerca desk delle informazioni disponibili

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Si pone in modo efficace verso i pazienti

Il medico

“L’alleanza tra medico e paziente è la cura migliore”

• Risolve tutti i dubbi

• Tiene conto del peculiare stato psicologico

• Utilizza un linguaggio fruibile ed appropriato

“In base alle richieste ed aspettative del paziente, posso essere più informativa o rimandare ad un secondo momento la comunicazione.”

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Coinvolgimento personale ed empatico

• Creazione di consapevolezza

Comunicazione medico - paziente

“Autonomia significa mantenere un ruolo proattivo e questo haricadute psicologiche ma anche pratiche sul decorso della malattia”

• Componente tecnica e relazionale

“ La componente relazionale deve derivare da un percorso introspettivo del medico nei confronti del senso e della malattia.Tale contesto prescinde dalle conoscenze tecniche sulla malattia ”

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Punto di riferimento

• Preparato

Il medico per il paziente

• Umano • Introverso

• Molto impegnato

• Difficile da contattare

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

I pazienti: raccontare la Vita con la malattia

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Il 90% dei pazienti intervistati

I pazienti: raccontare la Vita con la malattia

Questo indica che la patologia non è invalidante, motivando l’estrema positività delle loro risposte

Basso grado di disabilità

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Voler fare sempre d più

• Senso d’impotenza di fronte alla progressione della

patologia

• Ignorare le proprie ansie e angosce

Caregiver

Costantemente coinvolto nell’assistenza del caro

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

• Forte senso di responsabilità

• Rischio di trascurare se stesso e i propri bisogni

• Al centro le esigenze del proprio caro

Caregiver e Paziente

Ingresso della malattia Cambiamenti nella relazione

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Caregiver e Paziente

Le famiglie affrontano la SM cercando di distribuire leproprie risorse in modo appropriato tra tutti i membri.

L’instaurarsi di un nuovo equilibrio all’interno del nucleofamiliare è correlato alle risorse emotive della famigliastessa e alle relazioni affettive preesistenti alla malattia.

“Paura degli effetti collaterali e nel contempo speranza che potesse essere quella giusta per fermare l’avanzata della malattia.”

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

“ Quali caratteristiche dovrebbe avere un piano terapeutico ideale? “

“ Dovrebbe avere pochi effetti collaterali e dovrebbe essere facile da assumere. “

Paziente e Terapia

Sensazioni di incertezza e timore all’inizio di una nuova terapia

Tutti i pazienti intervistati sono coinvolti nel cambiamento della terapia

Coinvolgimento del paziente Aumentare la compliance di piani terapeutici impegnativi

Risultati e Considerazioni

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

Internet e la SM

Che aiuta pazienti e caregiver a “darsi forzaper reagire, per non lasciarsi travolgere dallanegatività che questa malattia può portare.”

“ Ho sempre cercato in rete notizie su sintomi, farmaci, confrontandomi con altre persone con SM.”

La rete aiuta paziente e caregiver ad entrare nel “mondo della SM” affrontando la malattia con meno ansia e paura dell’ignoto.

Le informazioni sono di varia natura per questo sono fondamentali spazi specificiin cui affrontare in modo coerente e sicuro tutti argomenti connessi alla SM.

Viaggio nella Sclerosi Multipla: Percorsi di Vita

“There is nothing in the world, I venture to say, that would so

effectively help one to survive even the worst conditions as the knowledge that

there is a meaning in one's life.”

Viktor E. Frankl,

Man’s Search for Meaning

GRAZIE PER L’ATTENZIONE