Prise en charge chirurgicale des anomalies digestives ... · * Défect para- ombilical droit de la...
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Prise en charge chirurgicale Prise en charge chirurgicale des anomalies digestives des anomalies digestives
neonatalesneonatales
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28 sa
Hydramnios
Estomac non visualisédans hypochondre G
ATRESIE DE L ’OESOPHAGE
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AO: Diagnostic
• Butée de la sonde gastrique• Sans gaz dans l’abdomen: type I• Avec gaz dans l’abdomen: type III
• Faux trajet pharyngé postérieur• Endoscopie pré-opératoire (type IV)• Faux type I (fistule bouchée)
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AO: type III
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Ao: Malformations associées
• Cardio Vasculaires: 11 à 49%
• Génito Urinaires: 24%
• Gastro Intestinales: 24%
• Neurologiques: 1O%
• Squelettes: 13%
• Anomalies trachéales (47%)
• Agénésies pulmonaires
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AO: Associations malformatives
• VATER (vertebres, anal, renal)
• VACTERL (vertebres,anal,coeur,rein,membres)
• CHARGE (colobome,coeur,choane,retard
mental,hypoplasie génitale,surdité)
• Trisomie 21
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AO : prise en charge initiale
• Urgence chirurgicaleUrgence chirurgicaleUrgence chirurgicaleUrgence chirurgicale
– PrPrPrPréééésence dsence dsence dsence d’’’’une fistule une fistule une fistule une fistule
– Bilan de malformations Bilan de malformations Bilan de malformations Bilan de malformations àààà ddddéééébuter buter buter buter
• Ne pas ventiler au masque Ne pas ventiler au masque Ne pas ventiler au masque Ne pas ventiler au masque
– Distension du cul de sac oesophagien Distension du cul de sac oesophagien Distension du cul de sac oesophagien Distension du cul de sac oesophagien
– Distension gastrique Distension gastrique Distension gastrique Distension gastrique
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AO: Opération
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AO: Opération
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AO: technique chirurgicaleType I
• Gastrostomie• Attente avec Sonde de Replogle et
anastomose à 2 mois• Oesophagostomie et
– oesocoloplastie (colon gauche) différée– Intervention de Gavriliu– Transposition gastrique
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AO: Complications
• Désunion d’anastomose: 15%
• Sténose: 20-30%
• Reperméation de fistule
• Reflux gastro-oesophagien: 40-70%
• Trachéomalacie: 10-25%
• Séquelles orthopédiques: 10-20%
• Séquelles respiratoires: 15-25%
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Mortalité globale: 15 à 20 %.
• <5% formes simples (type III)
• >30 % formes compliquées (type I avec intervention différée et malformations associées).
Atrésie de l’œsophage: Résultats.
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LAPAROSCHISIS
* Défect para- ombilical droit de la paroi antérieure abdomen
* Evisceration de l’anse intestinale primitive
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LAPAROSCHISIS
* Défect para- ombilical droit de la paroi antérieure abdomen
* Evisceration de l ’anse intestinale primitive
* Pas de malformations associées
* Conséquences : lésions du grêle ( péri viscérite)
* Position en mésentère commun
* Diagnostic prénatal : RCIU, vitalité anse : ammio infusion ??
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LAPAROSCHISIS (2)
PRISE EN CHARGE SALLE DE TRAVAIL
BLOC APRES OPACIFICATION
REINTEGRATION PLAQUES
Urgence chirurgicaleUrgence chirurgicaleUrgence chirurgicaleUrgence chirurgicale
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Laparoschisis : Prise en charge initiale
• Emballage des anses dans un sac à grêle – Stérilité– Limitation des pertes hydro-électrolytiques
• Pertes hydriques importantes– Remplissage immédiat par Nacl 9 % et albumine 5 %
• Douleur intense– Mobilisation précautionneuse des anses– Analgésie : morphine
• Risque infectieux – Antibioprophylaxie imm édiate
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Laparoschisis : Per et post opératoire
• Réintégration digestive avec ou sans plaque mais sans hyperpression intraabdominale– Pas d’augmentation des pressions de ventilation
– Pas de gêne au retour veineux
• Pose d’un cathéter central pour NPE– lésions de périviscérite, des complications
• Alimentation orale lente et progressive (MEF)– Lait de mère
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LAPAROSCHISIS (3)
* COMPLICATIONS POST OPERATOIRES :
- ileus
- complications infectieuses
- hyper pression abdominale ( Syndrome cave)
- grêle court
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OMPHALOCELE
* Non réintegration des viscères recouverts membrane amniotique
* Cordon inséré sur cette membrane
* 1/ 5000 NN
* 50% malformations associées : - Trisomies 15, 18, 21- Diaphragme- Cœur- S. Wiedmann Beckwith- Genito- urinaires
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OMPHALOCELE
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OMPHALOCELE ( 2)
* Diagnostic prénatal → AMNIOCENTÈSE, COEUR
* Diagnostic postnatal
DIAMETRE
Moins de 2 cmHERNIE dans cordon
Plus de 8 cmtout TD et foie
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OMPHALOCELE (3)
PRISE EN CHARGE SALLE DE TRAVAIL
BLOC
Fermeture en un temps PLAQUESCHUSTER (silo)
- sac grêle-dextro-VVP/ ATB
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ATRESIE DU GRELE
- Tout segment grêle, unique ou multiple
- diagnostic prénatal
- postnatal : vomissements + pas meco, ballonnement
- ASP: NHA
- Tt chirurgical
- Pronostic : depend LONGUEUR GRÊLE RESTANT
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Atrésie digestive
Apple peel
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ASP
H 4 H 12
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AtrAtrAtrAtréééésie du grêlesie du grêlesie du grêlesie du grêle
• Urgence m édico -chirurgicale
• Aspiration digestive
• Réhydratation
• Antibioprophylaxie
• Chirurgie précoce
– Distension abdominale
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ATRESIE DU GRELE
Resection - Anastomose / Dérivation
KTC +++
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Duplications
complications: volvulus, infection
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DUPLICATIONS DIGESTIVES
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VOLVULUS SUR MALROTATION
- Défaut de rotation de l’anse intestinale primitive
- Intervalle libre
- Vomissements bilieux brutaux
- Abdomen plat
ECHOGRAPHIE +/- TOGD
- URGENCE CHIRURGICALE +++++++* détorsion* mise en mésentère commun* appendicectomie
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Cette malrotation ne provoque aucun signe clinique en dehors d’unépisode de complication.Le risque est important dans les premières années de vie.
Aspect chirurgical de malrotation avecproximité des deux pieds d’anses
R
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Les Malformations Ano-Rectales
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PRESENTATION
Basse
Haute
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MALFORMATIONS ASSOCIEES (50-60%)
•Vertebrales (42%): Rx rachis complet face+profilPlus importantes les anomalies sacrées (pronostic fonctionnel) absence >2 grave pronostic
>MAR haute
Associées anomalies médullaires (Echo +/- IRM): moelle attachée, lipome
•Génito-urinaires (48%): echo abdominale
>MAR haute (71%)
Agénésies rénales (18%), RVU (27%), sténose urètrale (9%), hypospade (5.8%), cryptorchidie (19%), vagin absent (12%) ou double (40%) ds cloaque
•Cardiaques (6%): echo cardiaque
•Digestives (6%):
Atrésie de l’oesophage
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CHIRURGIE
BUT: abaissement au site anal normal d’un rectum normalement compliant permettant un exoneration et une continence stercorale compatible avec une vie sociale normale.
PRINCIPES:
•Préservation de la sangle pubo-rectale des muscles releveurs de l’anus (clé de la continence)
•Constitution d’un canal anal sensible
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CHIRURGIE
TECHNIQUES variables selon la presentation et le niveau de la malformation:•Formes basses: voie perineale pure
•Formes hautes: voie perineale (PSARP) /abdomino-perineale (10%male, 40% cloaque)
TIMING:
•Neonatale (J2 vie): formes basses, correction definitive
•4-8 semaines de vie sous protection colostomie: formes hautes
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COLOSTOMIE
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MAR basse: chirurgie en 1 temps
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Devenir à long terme
• Continence normale:
– Forme basse : 75-85 %
– Forme haute: 50%
– Cloaque : 10-20%
• Continence urinaire :
– Forme basse: normale
– Forme haute: 70%-90% ( 60% cloaque)
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Atrésie de coupole diaphragmatique
• Limiter le stress– �Consommation en O2– � Résistances vasculaires
périphériques�Sédation ± Curarisation
• Limiter l’aération digestive intra-thoracique
– Ne pas ventiler au masque
– Aspiration gastrique
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Diagnostic prénatal
• Bénéfices– Découvrir les formes
syndromiques Pc��������
– Prise en charge néonatale immédiate (mortalité=0)
– Information des parents
• Facteurs pronostiques– Volume pulmonaire– Fonction pulmonaire
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Atrésie de coupole
diaphragmatique• Fréquence des malformations associées: 16-56%
– Syndrome poly malformatif (Fryns…) 40%
– Malformations cardiaques (≠hypo VG) 18%
– Malrotation intestinale
– Malformations rénales
– Malformations du tube neural, des vertèbres
• Anomalies chromosomiques associées 15%
– HCD associées à d’autres malformations: 45%
– 13, 18, tétrasomie 12p
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Intervention
Chirurgie au bloc op. Age moyen : 3 jours (extrêmes de 2 à 8 jours)
Chirurgie en réanimation (n = 7)N-Nés sous HFO N-Nés ± Stables
Age moyen :6 jours (extrêmes de 3 à 9 jours)
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Formes anatomiques
• Hernie gauche postero- lateral ( Bochdalek)
• Hernie droite
• Hernie de Morgagni- Larrey
• Hernie avec sac
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Atrésie de coupole diaphragmatiqueChirurgie
• Grande aplasie (plaque 15% )
• Lambeaux musculaires
• Traitement coelioscopique
• Vérification de la rotation mésentérique
![Page 47: Prise en charge chirurgicale des anomalies digestives ... · * Défect para- ombilical droit de la paroi antérieure abdomen ... - ASP: NHA-Tt chirurgical - Pronostic : depend LONGUEUR](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022081323/5b0d4e467f8b9a6a6b8dae03/html5/thumbnails/47.jpg)
Leur lune de miel a été de courte
durée…. (Peynet)