Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava
description
Transcript of Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava
![Page 1: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/1.jpg)
Prípad SD IAP č. 414
B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava
![Page 2: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/2.jpg)
Klinické údaje
• 50-ročný muž s náhodne diagnostikovaným tumorom nadobličky
• klinicky v. s. feochromocytóm
• vykonaná adrenalektómia
• počas operácie nadobličky vykonaná tiež excízia drobného subkapsulárneho belavého ložiska pečene
![Page 3: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/3.jpg)
![Page 4: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/4.jpg)
![Page 5: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/5.jpg)
![Page 6: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/6.jpg)
?
![Page 7: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/7.jpg)
![Page 8: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/8.jpg)
![Page 9: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/9.jpg)
![Page 10: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/10.jpg)
![Page 11: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/11.jpg)
![Page 12: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/12.jpg)
![Page 13: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/14.jpg)
?
![Page 15: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/16.jpg)
Calcitonin
![Page 17: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/17.jpg)
CEA CHA
SY-38TTF1
![Page 18: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/18.jpg)
CHA, SY38, CEA, Calcitonininverzne ku
CK7, CK8/18, CK19
![Page 19: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/19.jpg)
CHA
![Page 20: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/20.jpg)
CK19
![Page 21: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/21.jpg)
Supraren
![Page 22: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/22.jpg)
Ďalšie klinické údaje
• inoperabilný tumor štítnej žľazy
• mnohopočetné MTS v pečeni
• feochromocytóm – pre hypertenziu
• sérový Calcitonín
• geneticky dokázaný MEN 2A 8
![Page 23: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/23.jpg)
Diagnóza
Metastáza medulárneho karcinómu štítnej žľazy do pečene
(do bile duct adenómu / peribiliary gland hamartómu)
v teréne MEN 2A syndrómu.
![Page 24: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/24.jpg)
MEN 2
• autozomálne dominantný
• germline mutácia RET
• rozličné endokrinné tumory (štítna žľaza, nadoblička, prištítna žľaza)
• MEN2: FMTC, MEN2A (MTC, feochromocytóm, paratyroidálny adenóm / hyperplázia), MEN2B (MTC, feochromocytóm, mukozálne neurómy, GIT ganglioneuromatóza, abnormality očí a skeletu)
![Page 25: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/25.jpg)
MEN2
• 100% penetrancia MTC (profylaktická tyroidektómia)
• fenotyp a agresivita MTC variabilná podľa subtypu MEN a kodón pozície RET mutácie
![Page 26: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/26.jpg)
MEN2
• fenotyp nie je patognomický, dg. mutačná analýza germline RET (od 1993)
• 25% všetkých MTC je hereditárnych
• 1-7% „sporadických“ MTC má germline RET mutáciu
• všetky MTC (feochromocytómy) vyšetriť na RET
![Page 27: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/27.jpg)
MTC
• z C buniek
• syndromologický MTC – skôr, bilaterálne multicentricky
• C cell hyperplázia: zhluky po viac ako 6 buniek v oboch lalokoch (nodulárna), viac ako 50 C / LPF v oboch lalokoch (difúzna)
• C hyperplázia kontraverzie, pri non-MTC, tyroiditída, FA, SCN.... pri MEN podozrení mutačná analýza
![Page 28: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/28.jpg)
pyloric gland metaplázia
lokalizovaná biliárna odpoveď na poškodenie
Bile duct adenoma / peribiliary gland hamartoma
![Page 29: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/29.jpg)
Tumor-to-tumor metastasis
• striktná definícia- donor musí byť pravá MTS (nie kontinuálne prerastanie)- recipient musí byť pravý tumor
• MTS to bile duct adenoma / peribiliary gland hamartoma v literatúre = 0
![Page 30: Prípad SD IAP č. 414 B. Rychlý Cytopathos, s.r.o., Bratislava](https://reader035.fdocument.pub/reader035/viewer/2022062423/56814d48550346895dba6ef4/html5/thumbnails/30.jpg)
ďakujem za pozornosť