Presentazione di PowerPoint - trivenetachirurgica.it · CASO CLINICO: M.Z. 28 anni •Novembre 2017...
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La MalrotazioneIntestinale: un problema
anche del chirurgo generale
Martina Guerra M.D., Alan Biloslavo M.D., Nicolò de Manzini M.D.
CASO CLINICO: M.Z. 28 anni Anamnesi Patologica Remota
• Sindrome di Beckwith Wiedemann
• Intervento di riduzione Onfalocele in età neonatale
• Glossoplastica nei primi mesi di vita
• Cisti Renali bilaterali (RM)
• Dal 2013 dolore addominale ricorrente associato ad alvo diarroico, meteorismo, frequente ematochezia (Colonscopia: negativa)
CASO CLINICO: M.Z. 28 anni
• Novembre 2017 PS Chirurgia Generale– Dolore addominale gravativo ai quadranti centrali
– Scariche diarroiche
– E.O. : Addome trattabile, dolorabile alla palpazione superficiale, Blumberg negativo, ipertimpanismo in epi-/mesogastrio, peristalsi torpida
AVPU Fc (bpm) Dolore FiO2 % GCS PA mmHg
SpO2 % T°
03: 36 Alert 50 8 21 15 135/70 99 36.2
CASO CLINICO: M.Z. 28 anni
RX addome: non specifica
Assenza del colon nella parte destra della cavità addominale
TC addome con mdc
Ceco
Beak sign
Whirpool sign
Epatomegalia
Duodeno medializzato
SMV
SMA
Occlusione del colon trasverso + sofferenza ischemica ileale
✓Malrotazione intestinale: cieco in ipocondrio sinistrodecorso verso il basso
✓ Quarta porzione duodenale medializzata✓ Breccia mesenterica attraverso la quale ernia il piccolo
intestino e passa il colon trasverso
Laparotomia Esplorativa, allargamento di breccia mesenterica, riduzione dell’ileo erniato.
M.Z. 28 anni : Registro Operatorio
Appendice
Breccia
• DIMESSO in data 21/11/2017 (4° POD) in buone condizioni generali, non dolore, regolarmente canalizzato
• Controllo 27/11/2017 (7° POD)
– Dolorabilità addominale in epigastrio
– Rx addome: Coprostasi a sinistra (sede di colon ascendente e discedente), non aria libera, non livelli.
CASO CLINICO: M.Z. 28 anni
Sindrome di Beckwith -Wiedemann
• IPERACCRESCIMENTO
• IPOGLICEMIA
• MACROSOMIA/ EMIPERTROFIA / MACROGLOSSIA
• ONFALOCELE e altre anomale torsioni intestinali
• TUMORI EMBRIONALI (Epatoblastoma, T. di Wilms)
• ANOMALIE RENALI
• NEVO FLAMMEO, altre malformazioni vascolari
• VISCEROMEGALIA
• CARDIOPATIE
CR 11p15
Sindrome di Beckwith -Wiedemann
MALROTAZIONE INTESTINALE
• Anomala rotazione dell’intestino attorno all’asse mesenterico tra la 6° e la 10°settimana di gestazione
• Incidenza nell’adulto 0,0001-0,2 %
• 2% di tutte le occlusioni intestinali
• Segni e sintomi aspecifici
• Trattamento Chirurgico: Procedura di LADD
270°
Procedura di LADD
Procedura di LADD
Conclusioni
• Sindrome genetica rara Malrotazioneintestinale Occlusione intestinale meccanica del grosso intestino (2 casi in letteratura)
• Manifestazione clinica in età atipica
Voi cosa avreste fatto?
✓Semplice riduzione ernia interna
✓Procedura di Ladddiretta
✓Ladd in 2° tempo?
Quando sospettare una malrotazione nell’adulto?